Тромбоцитопеническая пурпура у детей: Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10⁹/л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

• Кровоизлияния в кожу.
• Бледность кожи.
• Кровотечение из носа.
• Кровоточивость десен.
• Кишечные, желудочные кровотечения.
• У девочек – маточные кровотечения.
• Низкое давление.
• Повышение температуры до 38°С.
• Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
• В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
• Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
• Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
• Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
• Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты.

Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей: алгоритм лечения и дискуссионные вопросы

Статья в формате PDF

Согласно современному определению, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, иммунная тромбоцитопения) представляет собой приобретенное иммунно-опосредованное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией, возникновение которой вызвано разрушением тромбоцитов антителами. ИТП может развиваться как у взрослых, так и у детей. Развитию ИТП у детей часто предшествует вирусная респираторая инфекция. В отличие от взрослых, у большинства педиатрических пациентов ИТП имеет доброкачественное течение, характеризуясь низким риском возникновения кровотечений и самоизлечением. Тем не менее у некоторых детей течение ИТП все же может осложняться значимыми кровотечениями, в частности внутричерепным кровоизлиянием. Кроме того, примерно у 20% пациентов это заболевание может принимать хронический характер.

Эпидемиология

За последнее десятилетие благодаря проведению крупных клинических и популяционных когортных исследований учеными были получены новые данные об эпидемиологии ИТП. Так, в датированном 2017 г. обзоре G.Moulis и соавт. приводятся следующие эпидемиологические данные: частота ИТП оценивается на уровне 3-4 случая на 100 тыс. населения в год, а риск развития внутричерепного кровоизлияния составляет около 1% в год. При этом заболевание несколько чаще встречается у лиц женского пола, а пиковые показатели заболеваемости приходятся на детский возраст и на возраст более 60 лет.

Персистирующая, хроническая и рефрактерная ИТП – ​определения понятий

В зависимости от продолжительности сохранения симптомов ИТП классифицируется следующим образом: впервые диагностированная (длительность заболевания <3 мес), персистирующая (3-12 мес) и хроническая (>12 мес). Следо­ва­тельно, ИТП определяется как персис­тирующая в том случае, когда тромбоцитопения сохраняется у пациента спустя 3-12 мес после первого установления диагноза. Однако в определении понятия рефрактерной ИТП консенсуса нет. Так, у взрослых рефрактерная ИТП определяется как заболевание, при котором отсутствует ответ на лечение либо отмечаются рецидивы после сплен­эктомии, – ​критерий, который не может быть применен к педиа­трической популяции, поскольку оперативное вмешательство во многих случаях не рассматривается в качестве терапии второй линии (A.

Cuker, C.E. Neunert, 2016). Поэтому было предложено, чтобы это определение относилось к категории детей со значимыми кровотечениями, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии, либо детей без значимого кровотечения, основная цель лечения которых состоит в улуч­шении качества жизни. Современный алгоритм подтверждения диагноза ИТП и разработки плана лечения представлен на рисунке (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; R. Beruecco et al., 2018).

У младенцев в возрасте <1 года должна быть рассмотрена вероятность наличия врожденной тромбоцитопении или ИТП, вторичной по отношению к фоновому иммунодефициту. Сведения о ­рецидивирующей инфекции или о наличии сопутствующих иммунно-опосредованных цитопений в анамнезе должны побудить врача предположить имеющийся у ребенка первичный иммунодефицит. В этих случаях рекомендуется углубленное обследование пациента у клинического иммунолога. Важно также принимать во внимание, что ИТП может иметь вторичный характер по отношению к другим аутоиммунным заболеваниям. Поэтому следует исключать системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром и другие аутоиммунные заболевания соединительной ткани у пациентов со сходными клиническими проявлениями (независимо от длительности заболевания) и как минимум один раз в год – ​у всех пациентов с хронической ИТП (особенно у девочек-­подростков или после продолжительного течения заболевания; D. Provan et al., 2010; C. Neunert et al., 2011).

Современные подходы к лечению персистирующей и рефрактерной ИТП у детей

Когда речь идет о педиатрических пациентах с подозрением на ИТП, наиболее важным шагом перед началом лечения является оценка того, имеются ли у больного геморрагические проявления. Лечение следует назначать только пациентам с активными кровотечениями (кроме исключительно кожного кровоизлияния). Профилактика кровотечений у пациентов без симптомов была бы оправдана только в случае хирургического вмеша­тельства или в случае, если ответственный за лечение клиницист считает, что у данного ребенка имеется высокий риск кровотечения, ассоциированный с его физической активностью (R. Beruecco et al., 2018). Другие факторы, такие как семейные обсто­ятельства (тревожность родителей либо ­социально-­экономический статус среди прочих) или качество жизни пациента, также должны приниматься во внимание во время планирования лечения, при этом всегда следует индивидуально оценивать соотношение его рисков и преимуществ (J.М. Journeycake, 2012).

Если после надлежащего обследования делается вывод о том, что лечение показано, в качестве начальной стратегии рекомендуется применение препаратов первой линии – ​иммуноглобулинов и преднизолона. Следует избегать использования кортикостероидов в течение более чем 7-10 суток. От введения анти-D-иммуноглобулина необходимо воздержаться ввиду ранее полученных сообщений о развитии после его использования тяжелой гемолитической анемии (D. Provan et al., 2010). Методы лечения второй линии следует применять только у тех пациентов, у которых не достигнут ответ на терапию первой линии или которым требуется длительное лечение кортикостероидами с целью достижения адекватного ответа (C. Neunert et al., 2011; M. Michel, 2013). Они включают иммуносупрессивную терапию, назначение ритуксимаба, АР-ТПО и проведение спленэктомии. В таблице обобщены методы лечения, наиболее часто используемые в случаях персистирующей и рефрактерной ИТП (с указанием соответствующих дозировок и частоты ответа).

Иммуносупрессивная терапия с использованием таких препаратов, как циклоспорин, дапсон, дексаметазон или микофенолата мофетил, хорошо ­переносится и, по-видимому, не вызывает зна­чимых осложнений. До сих пор нет доказательств более высокой частоты ответа в случае применения одного из этих препаратов в сравнении с другими (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Более того, эти препараты пока не были зарегистрированы ­регуляторными агентствами для лечения ИТП ввиду того, что доступные в отношении их использования при данной патологии научные доказательства были получены в ходе обсервационных и (в большинстве случаев) ретроспективных исследований.

Пока нет доказательств и в пользу того, что при ИТП ритуксимаб более эффективен, чем другие виды лечения. Хотя целесообразность его приме­нения у взрослых была доказана, и в литературе описываются клинические случаи с достижением стойкого ответа, ­следует принимать во внимание, что введение этого препарата детям может при­водить к серьезным нежелательным эффектам (J.M. Jou­rneycake, 2012).

В лечении пациентов с персистирующей или рефрактерной ИТП сегодня также используют АР-ТПО (эльтромбопаг и ромиплостим), при этом отмечается их адекватная переносимость и незначительное количество нежелательных явлений (C. Neunert et al., 2016; K. Ramaswami et al., 2014). Частота достижения долгосрочного ответа на фоне применения этих препаратов аналогична таковой при применении цик­лоспорина, дапсона или микофенолата мофетила (составляет примерно 45%), однако в случае ­АР-ТПО эти данные были получены в рандо­мизированных клинических ­исследованиях (J.B. Bussel et al., 2011, 2015; J.D. Grainger et al., 2015; M.D. Tarantino et al., 2016). В связи с этим важно отметить, что хотя одобренное показание к назначению АР-ТПО для лечения детей с ИТП в настоящее время ограничивается хронической формой заболевания, в категорию лиц с хронической ИТП на момент выполнения исследований были также включены пациенты, у которых ИТП персистировала на протяжении более чем 6 месяцев. Таким образом, эффективность АР-ТПО уже была доказана и для лечения персистирующей ИТП. Кроме того, сообщается, что у пациентов, у которых изначально получен ответ на лечение ­АР-ТПО, но в последующем они были вынуждены его прекратить, рецидив тромбоцитопении не отмечался (C. Neunert et al., 2016).

Спленэктомия продолжает оставаться тем видом лечения, который характеризуется наиболее высокой частотой достижения ответа. Безопасность ­этого хирургического вмешательства повысилась в ­последние годы вследствие использования ­антибиотикопрофилактики и вакцинации, а также совершенствования методов выявления и прог­нозирования тромбоэмболических событий, которые могут развиваться у данной категории паци­ентов в средне- и долгосрочной перспективе (J. M. Jour­neycake, 2012). Однако сейчас, когда стали доступны АР-ТПО, обладающие лучшим профилем безопасности, представляется целесо­образным их применение до спленэктомии с ­целью ее от­срочки.

Ритуксимаб в качестве терапии второй линии у детей: за и против

Показание к назначению ритуксимаба при ИТП основано на его способности контролировать гуморальный иммунный ответ посредством деплеции CD20+ В-клеток. Имеются также доказательства того, что ритуксимаб может модулировать клеточно-опосредованный иммунный ответ путем увеличения количества циркулирующих регуляторных Т-клеток и предотвращения активности аутореактивных Т-клеток (A. Cuker, C.E. Neunert, 2016). Хотя инструкция по медицинскому применению ритуксимаба не включает показания ИТП у детей, в медицинской литературе имеется довольно много ссылок на работы о его использовании. В одном проспективном исследовании, в котором оценивали применение ритуксимаба у 36 педиатрических пациентов, был сделан вывод о том, что результаты его использования могут быть благоприятными у некоторых пациентов с хронической ИТП (C.M. Bennett et al., 2006). Предикторами хорошего ответа на лечение ритуксимабом являются начальный полный ответ, пролонгированная деплеция В-клеток (V.L. Patel et al., 2012), хороший ответ на применение кортикостероидов и вторичный характер ИТП (R.F. Grace et al., 2012). В другом ретроспективном исследовании описаны долгосрочные исходы (5 лет) применения ритуксимаба у детей и взрослых с ИТП: в то время как частота начального ответа составляла 57%, количество пациентов со стойким ответом было намного меньше – ​примерно 26% (V.L. Patel et al., 2012). Эта постепенная утрата терапевтического ответа может быть обусловлена персистенцией аутореактивных клеточных клонов в герминативных центрах лимфатических узлов и костном мозге (J.M. Journaycake et al., 2012).

Назначение ритуксимаба в качестве терапии ­второй линии у педиатрических пациентов весьма противоречиво. До появления в арсенале врачей АР-ТПО в нескольких публикациях уже рекомендовалось выполнять спленэктомию у пациентов с рефрактерной ИТП (по возможности откладывая ее до 12 месяцев от начала заболевания; C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). Хотя применение ритуксимаба у детей с хронической или рефрактерной ИТП было предложено в качестве альтернативы спленэктомии, авторы подчеркивали его потенциальные нежелательные эффекты (такие как сывороточная болезнь, повышенный риск развития вирусной инфекции, реактивации вируса гепатита В или вторичной гипогаммаглобулинемии), а также другие особенности, связанные с его введением, в частности необходимость отложить вакцинацию на срок до 6 месяцев после завершения лечения.

Самые последние руководства (M. Michel, 2013; A. Cuker, C.E. Neunert, 2016; J.M. Journaycake et al., 2012; A.L. Bredlau et al., 2011), изданные уже после выведения на фармацевтический рынок АР-ТПО, предлагают индивидуализированный подход к лечению. Однако ввиду отсутствия рандомизированных контролируемых исследований эти рекомендации не основаны на более высоком уровне доказательности чем экспертные мнения. Некоторые авторы продолжают рассматривать ритуксимаб как вариант лечения второй линии (наряду с АР-ТПО), но ряд других ученых решительно отстаивают использование именно АР-ТПО в качестве предпочтительной альтернативы. Это в основном обусловлено тем, что несмотря на отсутствие долгосрочных данных, в настоящее время имеются доказательства более стойкого ответа на лечение АР-ТПО и незначительного количества побочных эффектов. Фактически даже у перенесших спленэктомию пациентов, у которых не получен ответ на другие линии терапии, применение АР-ТПО может быть полезно после неудачного результата операции (M.E. Osman, 2012). Наконец, в отличие от ритуксимаба, эльтромбопаг был официально зарегистрирован для лечения педиатрических пациентов с хронической ИТП (как указано в его инструкции по медицинскому применению).

В заключение следует отметить, что, исходя из имеющихся в настоящее время доказательств, ритуксимаб, очевидно, не должен использоваться в качестве терапии второй линии у педиатрических пациентов с рефрактерной, персистирующей или хронической ИТП.

Роль и место спленэктомии в лечении педиатрических пациентов с ИТП на современном этапе

Всего несколько лет назад спленэктомия являлась одной из основных стратегий лечения ИТП у взрослых и детей в возрасте старше 5 лет. После внедрения в клиническую практику ритуксимаба фармакотерапия начала вытеснять хирургические вмешательства в нише лечения второй линии (C. Neunert et al., 2011; H. Tamary et al., 2010). В настоящее время многие эксперты рекомендуют использовать ­АР-ТПО у пациентов, у которых не достигнут ответ на первоначальное лечение кортикостероидами и иммуно­глобулином, перед применением ритуксимаба либо перед выполнением оперативного вмешательства (A.L. Bredlau et al., 2011).

Хотя в большинстве руководств и не рекомендуется выполнять спленэктомию до тех пор, пока продолжительность ИТП не составит как минимум 12 месяцев (A. Schifferli, T. Kuhne, 2013), ее проведение по-прежнему остается дискуссионным вопросом. Некоторым пациентам – ​например, детям в возрасте младше 5 лет – ​спленэктомия вообще не выполняется, а в других ситуациях от ее проведения могут отказываться родители либо законные опекуны ребенка. У всех остальных пациентов, которые фактически являются кандидатами на проведение спленэктомии, риски ассоциированы с необратимым характером этого оперативного вмешательства. Поэтому, несмотря на хороший первоначальный ответ (70-85% случаев) и на тот факт, что у большинства пациентов сохраняется нормальное количество тромбоцитов через 5 лет после вмешательства (60-70% случаев), нельзя игнорировать ассоциированную с применением этого хирургического метода лечения заболеваемость (J.M. Journaycake et al., 2012; T. Kuhne et al., 2007; R. Ahmed et al., 2016). Так, риск развития инфекций у перенесших спленэктомию пациентов достигает 11-16% даже на фоне правильной вакцинации и применения антибиотикопрофилактики, доля пациентов с развитием тромбоза после операции колеблется в диапазоне 1,6-4,3%, а риск тяжелого интра- или послеоперационного кровотечения составляет 0,78% (S. Boyle et al., 2013).

Поскольку преимущества спленэктомии, по-видимому, все же не перевешивают ее недостатки у детей, это вмешательство должно использоваться лишь в отдельных случаях. В частности, оно показано тем педиатрическим пациентам, которые не переносят медикаментозное лечение либо не отвечают на него (включая кортикостероиды, иммуноглобулины, АР-ТПО и иммуносупрессивную терапию). Спленэктомия также однозначно показана пациентам с жизнеугрожающим кровотечением, хотя это крайне редкое явление при ИТП. Наконец, выполнение спленэктомии также может рассматриваться у пациентов, которые несмотря на получение другого лечения имеют неудовлетворительное связанное со здоровьем качество жизни (J.M. Journaycake et al., 2012).

Спленэктомия (планируемая только у пациентов в возрасте старше 5 лет) должна проводиться в отделениях персоналом, имеющим опыт лапароскопического выполнения данной операции. Перед процедурой пациент должен получить все соответствующие вакцины согласно действующим рекомендациям, а в послеоперационный период ему следует назначить надлежащую антибиотикопрофилактику (J.M. Journaycake et al., 2012). К сожалению, не существует какого-либо известного прогностического фактора, позволяющего предположить, у каких пациентов будет получен ответ на оперативное лечение. Таким образом, последние рекомендации требуют от врачей исчерпать все возможности медикаментозного лечения детей с хронической ИТП, прежде чем прибегнуть к сплен­эктомии, при этом особый акцент делается на применение АР-ТПО (рис.).

Возможности долгосрочного применения АР-ТПО у детей: в фокусе внимания – ​аспекты безопасности

Поскольку была подтверждена краткосрочная и долгосрочная безопасность и эффективность применения АР-ТПО при ИТП с длительностью течения более 6 месяцев, частота назначения данных препаратов в последние годы значительно возросла. Хотя известно, что существуют нежелательные ­явления, ассоциированные с применением этих ­лекарственных средств, доступные данные об их частоте у детей все еще весьма скудны.

Применение эльтромбопага ассоциировалось с развитием нарушений функции печени (повышение уровня печеночных ферментов в сыворотке крови). Однако существуют доказательства того, что показатели печеночной функции нормализуются после прекращения лечения, поэтому данное осложнение не должно представлять собой проблему в долгосрочной перспективе (J.B. Bussel et al., 2009).

Фиброз костного мозга был описан у взрослых ­пациентов, получавших лечение обоими типами АР-ТПО, но фактический риск возникновения этого осложнения в педиатрической популяции оста­ется неизвестным. Хотя клинические исследования по изучению применения эльтромбопага в педиатрической популяции не включали данную переменную, о случаях возникновения этого неже­лательного явления сообщалось в литературе (W. Ghanima et al., 2014). Что касается ромиплостима, то в клинических исследованиях, которые продолжаются в настоящее время, оценивают развитие фиброза и последующие исходы, чтобы определить, будет ли отмечаться спонтанное разрешение наблюдаемых аномалий после прекращения лечения, как у взрослых (D.J. Kuter et al., 2009).

Учитывая отсутствие убедительных данных и каких-либо сообщений о случаях значимого фиброза костного мозга у детей (наивысшие степени фиброза – ​I-II; K. Ramaswamy et al., 2014; W. Ghanima et al., 2014; J.D. Grainger et al., 2014), некоторые группы исследователей рекомендуют выполнение серийных биопсий каждые 18 месяцев с целью мониторинга потенциальных изменений в костном мозге (W. Ghanima et al., 2014). Периодическая оценка мазков периферической крови экспертом-гематологом может помочь исключить наличие косвенных признаков миелофиброза: анизоцитоза, пойкилоцитоза, дакроцитов, ядерных эритроцитов и полихромазии.

Лечение АР-ТПО у взрослых пациентов также ассоциировалось с тромбозом. Однако пока не ясно, связан ли риск тромбоза с лечением или с самим заболеванием (J.B. Bussel et al., 2009). У детей единственными доступными доказательствами является сообщение о двух случаях связанного с лечением эльтромбопагом тромбоза в недавно опублико­ванных сериях клинических случаев из США (K. Ramaswamy et al., 2014), поэтому фактический риск такого лечения в педиатрической популяции еще предстоит установить. В настоящее время врачам рекомендуется поддерживать высокую настороженность в плане своевременного выявления тромботических осложнений и принимать во внимание другие факторы риска их развития, такие как ожирение, использование гормональных методов контрацепции у подростков или наличие сведений о тромбозе в семейном анамнезе пациента перед лечением.

***

Таким образом, внедрение в клиническую практику АР-ТПО существенно расширяет возможности лечения педиатрических пациентов с ИТП, а также устанавливает новые подходы к ведению больных с персистирующей, хронической или рефрактерной к терапии первой линии формой заболевания, давая возможность отсрочить применение более агрессивных методов лечения (назначение ритуксимаба или спленэктомии). Однако поскольку препараты этой группы были разработаны относительно недавно, экспертам следует осуществлять мониторинг результатов их применения в клинической практике с целью выявления потенциальных нежелательных явлений.

Подготовила Елена Терещенко

Тематичний номер «Педіатрія» № 4 (47) грудень 2018 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

28.03.2021 Гастроентерологія Педіатрія Неінвазивні біомаркери у діагностиці запальних захворювань кишечнику у дітей

Запальні захворювання кишечнику (ЗЗК) – група хронічних рецидивуючих захворювань, які виникають унаслідок невідповідності імунної відповіді на кишкові коменсальні мікроорганізми у генетично схильних осіб, що призводить до запальної реакції з формуванням виразок у шлунково-кишковому тракті (ШКТ). В останні роки як патогенетичні механізми розглядають роль мікробіому, підвищеної проникності слизової оболонки кишечнику, оксидативного стресу й епігенетики [1]. До ЗЗК належать такі захворювання, як виразковий коліт (ВК) та хвороба Крона (ХК). …

24.03.2021 Педіатрія Коректна доза препарату як ключовий фактор ефективної терапії

Дитяча популяція характеризується значними анатомо-фізіологічними відмінностями між особами різного віку (недоношеними та доношеними новонародженими, дітьми раннього, шкільного віку, підлітками та юнаками). Спектр лікарських форм та доз медичних препаратів, які можуть застосовуватися у пацієнтів різних вікових категорій, є дуже широким. Зокрема, доза одного препарату для дорослого пацієнта та малюка може відрізнятися у 50 разів. Тому завжди існує потреба у розробці лікарських засобів для дітей із урахуванням концентрації, інтенсивності дії препарату та можливості застосування різних доз….

24.03.2021 Педіатрія Клінічне значення визначення фракції оксиду азоту у повітрі, що видихається

Проблема алергії у дітей та дорослих із кожним роком стає все більш гостро в Україні та світі. У розвинених країнах майже 40% людей страждають від алергічного риніту (L.M. Wheatley, A. Togias, 2015), атопічний дерматит турбує приблизно 20% населення (S.F. Thomsen, 2014), 6% мають алергію на один або більше продуктів харчування (S.H. Sicherer, H.A. Sampson, 2014). Окремо слід виділити бронхіальну астму (БА) – захворювання, яке суттєво впливає на якість життя. …

24.03.2021 Педіатрія Затяжний бактеріальний бронхіт у практиці педіатра

Кашель – найчастіша причина звернення дітей і їх батьків за медичною допомогою до лікарів первинної ланки. Хронічний кашель є актуальною проблемою педіатрії, адже симптом знижує якість життя як самої дитини, так і її родини. За даними досліджень, хронічний вологий кашель у дітей найчастіше виникає на тлі затяжного бактеріального бронхіту (ЗББ), що у 2-3 рази перевищує за частотою інші діагнози, у тому числі бронхіальну астму. У статті наведена узагальнена картина ЗББ у дітей, яка дозволить педіатрам покращити розуміння патології та впровадити нові знання у повсякденну клінічну практику. …

Krames Online — Инструкции после выписки из больницы: иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

У вашего ребенка обнаружена иммунная тромбоцитопеническая пурпура (immune thrombocytopenia purpura; ITP). ITP – заболевание крови, при котором иммунная система разрушает тромбоциты в крови ребенка (клетки, способствующие остановке кровотечения). В результате содержание тромбоцитов в крови снижается. Часто это заболевание появляется и проходит само собой. Большинство детей выздоравливает в течение нескольких месяцев. В отдельных случаях для лечения ITP необходимо хирургическое вмешательство.

Домашний уход

• Не давайте ребенку следующие препараты, которые влияют на сворачиваемость крови:

  • Аспирин (aspirin)

  • Ибупрофен [Ibuprofen] (адвил [Advil], мотрин [Motrin])

  • Лекарства от кашля, содержащие аспирин (aspirin) или ибупрофен (Ibuprofen)

• Не давайте ребенку никакие препараты без предварительной консультации с врачом. Это относится к лекарствам, отпускаемым без рецепта, и любым лекарствам на основе трав.

• Посещайте лечащего врача. Лечащий врач вашего ребенка должен постоянно следить за уровнем тромбоцитов в его крови.

• Объясните вашему ребенку, как уберечься от ушибов или образования синяков.

• Будьте осторожны, когда стрижете ребенку ногти.

• Научите ребенка аккуратно сморкаться (чтобы не допустить кровотечения из носа).

• Чтобы не допустить носового кровотечения, используйте для увлажнения воздуха в доме ингалятор с прохладной водой, лучше всего – в спальне ребенка.

• В качестве уличной ребенок должен носить обувь с прочной подошвой.

• Если у вашего ребенка наблюдается кровоточивость десен, узнайте у лечащего врача или стоматолога о возможности использования губчатой зубной щетки (вместо щетки со щетиной). 

• Побеседуйте с лечащим врачом, прежде чем привлекать ребенка к занятию спортом или выполнению физических упражнений, которые связаны с травматической опасностью.

• Сообщите о заболевании ребенка в школу. Попросите лечащего врача составить для школы инструкцию, касающуюся допустимых физических нагрузок и занятий спортом.

• Сообщайте стоматологу, что у ребенка ITP, перед любыми процедурами.

• Давайте вашему ребенку все препараты точно в соответствии с инструкцией.

Последующее врачебное наблюдение

Когда вызывать врача Немедленно вызывайте детского врача, если у ребенка наблюдается какой-либо из следующих симптомов: Легкое образование синяков Кровотечение без явной причины Сильное кровотечение или кровотечение, продолжающееся дольше обычного Кровь в моче или стуле Кровотечение из носа или десен Головные боли Спутанность сознания Травма или рана головы Любая серьезная рана Нарушения зрения Тугоподвижность шеи

© 2000-2021 гг. The StayWell Company, LLC. Все права защищены. Данная информация не является заменой профессиональной медицинской помощи. Всегда соблюдайте указания своего врача.

Советы родителям детей больных пурпурой | Детская больница «Сафра»

Детская больница Сафра > Детский центр гематоонкологии > Пурпура — советы родителям

Профессор Амос Торен

Специализация:

Гематология Онкогематология

Ведущий врач онкогематолог в Израиле. Заведующий гемато-онкологическим отделением детской больницы Сафра.

Тромбоцитопеническая пурпура — приобретенное аутоиммунное заболевание, для которого характерно снижение числа тромбоцитов в периферической крови. В детском возрасте пурпура может развиваться после перенесенных вирусных заболеваний, проявляясь в виде мелкой геморрагической сыпи, внутренних кровоизлияний и спонтанных кровотечений. В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей проходит самостоятельно. Однако примерно у 15% пациентов болезнь приобретает хроническую форму. Из-за тенденции к развитию кровотечений и внутренних кровоизлияний пурпура представляет определенную опасность для здоровья и жизни, поэтому наличие болезни у ребенка вызывает обоснованное беспокойство у родителей. Ниже приводится информация о различных аспектах пурпуры у детей и советы родителям, подготовленные специалистами отделения гематологии детской больницы Сафра.

Может ли ребенок с пурпурой вести обычный образ жизни?

Ребенок с пурпурой может посещать школу и принимать участие в обычных детских играх и занятиях. Ограничения накладываются лишь в острых ситуациях, когда уровень тромбоцитов в крови снижается до 20.000 /мкл. В этом состоянии ребенка нужно оберегать от травм, следует на время прекратить спортивные тренировки и подвижные игры. Если число тромбоцитов снижается до 10.000 /мкл, необходима госпитализация.

Как вести себя в случае носового кровотечения?

Если у ребенка развилось носовое кровотечение, усадите его на стул и крепко сожмите двумя пальцами спинку носа (зону под выступающей косточкой на переносице). Не убирайте пальцы в течение десяти минут. Обычно этого бывает достаточно для прекращения кровотечения. После этого попросите ребенка посидеть спокойно еще пять минут, потом вымойте ему лицо и на ближайшие два часа ограничьте его участие в подвижных играх.

В каких случаях нужно обращаться за медицинской помощью?

Неотложной медицинской помощи требуют следующие состояния:

• Подкожная гематома («синяк»), развившаяся после незначительной травмы и быстро увеличивающаяся в размерах
• Непрекращающееся носовое кровотечение или кровотечение после удаления зубов, травмы, царапины, интенсивность которого не снижается
• Жалоба ребенка на головную боль
• Черепно-мозговая травма
• Присутствие крови в рвотных массах, кале, моче
• Вывих или растяжение связок, после которых развивается выраженный отек

Кто должен знать о болезни ребенка?

Попросите всех, кто находится в длительном контакте с вашим ребенком (ближайших родственников, воспитателей в детском саду, няню, учителей, тренера и т.д.) немедленно связаться с вами при возникновении описанных выше ситуаций. Поставьте в известность о заболевании семейного врача, стоматолога, школьную медицинскую сестру.

В Израиле многие дети, болеющие тромбоцитопенической пурпурой, носят с собой небольшую карточку, в которой указан их диагноз. В экстренных ситуациях, когда ребенку необходима неотложная помощь, информация о наличии пурпуры представляет огромную важность для медиков. Позаботьтесь о том, чтобы у вашего ребенка всегда был с собой документ, оповещающий медиков или других специалистов о наличии заболевания.

Может ли тромбоцитопеническая пурпура привести к развитию депрессии, подавленности, упадку сил?

Доказано, что у многих пациентов с пурпурой развиваются депрессивные состояния. Одна из причин — нарушение в организме процессов транспорта серотонина. Серотонин часто называют гормоном удовольствия, так его воздействие на головной мозг вызывает приятные эмоции. Тромбоциты принимают участие в переносе серотонина. Из-за снижения их количества у пациентов с пурпурой может развиться чувство подавленности. Кроме того, источником отрицательных эмоций является сам факт наличия хронического заболевания.

Пациенты с пурпурой часто жалуются на слабость и упадок сил. Эти явления в той или иной степени связаны с природой заболевания. Они также могут быть частью побочных эффектов лечения.

Может ли ребенок с пурпурой заниматься спортом и принимать участие в играх сверстников?

Участие ребенка в спортивных мероприятиях и подвижных играх напрямую зависит от результатов анализов крови. Если число тромбоцитов в периферической крови составляет 30.000 — 50.000 /мкл, ребенок может заниматься неконтактными видами спорта. Например, теннис для него предпочтительнее, чем футбол или баскетбол. Позаботьтесь о том, чтобы у ребенка имелся защитный спортивный инвентарь: шлем, наколенники, налокотники и т.п.

Социализация и контакт со сверстниками играют важную роль в жизни ребенка, больного тромбоцитопенической пурпурой. Он не должен жить в условиях изоляции, а может и должен принимать участие в развлечениях сверстников: походах в кино, праздновании дней рождения, компьютерных играх и т.д. Нельзя допускать участия в драках или занятиях контактными видами спорта. Поощряйте общение ребенка со сверстниками и дружеские связи: это поможет ему не чувствовать себя ущемленным и не похожим на окружающих.

Клиники Ташкента, Стоматология, Акушерство, Аллергология, Андрология, Анестезиология, Венерология

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что провоцирует / Причины Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Диагностика Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры у детей

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Что такое Тромбоцитопеническая пурпура у детей —

Геморрагические заболевания — это патологические состояния системы крови, которые не редкие. В этой группе лидирует тромбоцитопеническая пурпура, случаи заболевания которой составляют, по статистике, от 43% до 50% во всех возрастных группах населения.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – болезнь, при которой в периферической крови уменьшается количество тромбоцитов, что является результатом иммунного конфликта между тромбоцитами и антигеном; при этом размеры селезенки остаются нормальными.

В последнее время увеличивается число детей с этим диагнозом, большинство из них – девочки. Рассматриваемая болезнь является приобретенной, даже если малыш родился с симптомами тромбоцитопенической пурпуры.

Формы заболевания:

иммунная

идиопатическая

Иммунные формы:

изоиммунные

аутоиммунные

гетероиммунные

трансиммунные

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура возникает после переливания крови, если есть групповая несовместимость тромбоцитарных антигенов матери и плода. Аутоиммунная форма возникает от выработки антител на неизмененные тромбоциты. Гетероиммунная форма заключается в изменении антигенной структуры тромбоцита вследствие действия вирусов, лекарств и прочих факторов. Трансиммунная форма становится следствием прохождения антитромбоцитарных антител от матери с тромбоцитопенической пурпурой, к ребенку через плаценту.

Оценивая тяжесть криза, нужно учитывать выраженность геморрагического синдрома, отсутствие или наличие кровоизлияний и профузных кровотечений в органы, важные для жизнедеятельности человека, а также, насколько выражена постгеморрагическая анемия. Течение болезни может быть острым или хроническим. Хронической тромбоцитопеническая пурпура считается, если она длится от полугода.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тромбоцитопеническая пурпура у детей:

Педиатр

Гематолог

Дерматолог

Вакциноиндуцированная острая тромбоцитопеническая пурпура у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

© Коллектив авторов, 2006

В.Ю. Петров, Т.Г. Плахута, Г.И. Сосков

ВАКЦИНОИНДУЦИРОВАННАЯ ОСТРАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ

ПУРПУРА У ДЕТЕЙ

Измайловская детская городская клиническая больница РГМУ, Москва

Авторы наблюдали 96 детей в возрасте от 6 мес до 15 лет с острой тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), ассоциированной с вакцинацией и совпадающей с периодом возможных осложнений на введение вакцины. Клиническая картина у всех детей с ИТП характеризовалась выраженным кожным геморрагическим синдромом. У 60% больных отмечались различные кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из полости рта, почечные, маточные). У 88% детей была выявлена глубокая тромбоцитопения — уровень тромбоцитов менее 10*109/л. Помимо стандартных лабораторных исследований, проводили определение антитромбоцитарных антител (АТ), исследование миелограммы, показателей иммунитета, специфических АТ к возбудителям инфекций, против которых проводилась вакцинация. Лечение пациентов с вакцино-индуцированной ИТП включало как глюкокортикостероидную (ГКС) терапию (55 детей), так и симптоматическую терапию (35 детей). Часть детей получали внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) (6 детей). Среди детей, получавших ГКС-терапию (преднизолон, метипред в дозе 2—3 мг/кг массы тела в сутки, курсом 2—3 недели с постепенной отменой) полное выздоровление с нормализацией числа тромбоцитов наступило у 84% больных. При симптоматической терапии (ди-цинон, этамзилат в возрастной дозе) выздоровление наступило в среднем у 45% детей. Эффективность терапии внутривенным иммуноглобулином (Октагам, Интраглобин в дозе 1—2 г/кг массы тела на курс) составила 66,7%.

Authors examined 96 children aged 6 months — 15 years old with acute immune thrombocytopenic purpura (ITP) associated with vaccination and concurred with period of possible side effects of vaccination. ITP clinical presentations were characterized by significant skin hemorrhagic syndrome in all children. 60% of patients developed different mucous bleeding (nosebleed, oral, renal, uterine bleeding). 88% of children had severe thrombocytopenia — platelet count less than 10-109/l. Examination included routine methods, determination of standard anti-thrombocytic antibodies (AB), myelogramm study, immunologic examination, determination of specific antibodies to infectious agents against which patient had been vaccinated. Treatment of patients with vaccine — induced ITP included both glucocorticoids (GC) in 55 patients, and symptomatic therapy (35 patients). 6 children received intravenous immunoglobulin (IVIG). Patients treated by GC (prednisolone, methyl prednisolone 2—3 mg/kg daily during 2—3 weeks with gradual drug withdrawal) developed complete recovery with normalization of platelet count in 84% of cases. Patient treated by symptomatic drugs (Dicinon or Etamsylate in age dosage) developed complete recovery in 45% of cases. Efficacy of therapy by IVIG (Octagam, Intraglobin in course dose 1—2 g/kg of body mass) was 66,7%.

В борьбе со многими инфекционными болезнями у детей профилактические прививки являются основной мерой, воздействующей на эпидемический процесс. В настоящее время иммунопрофилактика получила широкое распространение в мировой медицинской практике.

При проведении массовой иммунизации, даже при соблюдении всех предусмотренных для нее правил, иногда могут иметь место отклонения от общих закономерных вакцинальных реакций, что зависит

от различных обстоятельств, таких как, например, конституциональные особенности ребенка, генетически обусловленные способности его иммунокомпе-тентных клеток к синтезу соответствующих иммуноглобулинов и др. [1].

Как известно, с необычными реакциями на прививки и поствакцинальными осложнениями в первую очередь встречаются педиатры. В решении этой проблемы, помимо совершенствования вакцинных препаратов, огромное значение имеет внимательный

и индивидуальный подход к детям при подготовке к вакцинации и ее проведению.

В последнее время нами отмечено увеличение частоты случаев возникновения тромбоцитопеничес-кой пурпуры у детей, как осложнения профилактических прививок.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов менее 150*109/л вследствие образования антител к собственным тромбоцитам больного и преждевременным их разрушением макрофагально-моноцитарной системой и проявляющееся кожным геморрагическим синдромом (петехии, пурпура, экхимозы) и различными кровотечениями из слизистых оболочек.

В последнее десятилетие отмечается отчетливая тенденция к росту хронически текущего заболевания, тогда как ранее острая форма ИТП считалась прогностически наиболее благоприятной и зачастую требовала только симптоматической терапии (А.В. Мазурин, 1971; Н.П. Шабалов, 1977). Среди провоцирующих факторов, в основном, рассматриваются различные вирусные инфекции, в том числе и детские. Ряд зарубежных авторов указывают на влияние вакцинных препаратов в развитии тромбоцитопенической пурпуры у детей [2—4].

Встречаемость вакциноиндуцированной ИТП у детей, по нашим данным, составляет в среднем за год 20,9% от всех первичных больных острой ИТП, проходивших лечение в гематологическом отделении Измайловской ДГКБ, что значительно чаще, чем было отмечено в работе Н.П. Шабалова (1982). Учитывая, что достоверной статистики по развитию вакциноин-дуцированной ИТП в нашей стране не ведется, говорить о частоте этого заболевания, как осложнения вакцинации, не представляется возможным.

Материалы и методы исследования

За период с 1989 по 2003 гг. мы наблюдали 96 детей с острой формой ИТП, ассоциированной во временном интервале с вакцинацией и совпадающей с периодом возможных поствакцинальных осложнений в возрасте от 6 мес до 15 лет. Так, при вакци-ноиндуцированной ИТП заболевание начиналось в среднем на 13±3,8 день, что укладывалось в значимые по развитию поствакцинальных осложнений сроки. Другие возможные причины развития ИТП у детей, вошедших в исследование, нами были исключены в ходе сбора данных анамнеза.

Среди этих пациентов ИТП развилась у 26% (25 детей) после противокраснушной (Рудивакс, Франция) и MMR-2 (против кори, краснухи и эпидемического паротита) вакцин, у 18% (17 детей) — после АКДС (АДС) в сочетании с живой противополиоми-елитной вакциной, у 17% (16 детей) — после вакцинации против гриппа (Ваксигрипп, Франция), у 13% (12 детей) — на фоне противокоревой вакцины (ЖВК, Россия), у 3 детей — после введения Рувакс (против кори) (Франция), у 10% (10 детей) — после

вакцинации против вирусного гепатита В (Эндже-рикс, Бельгия), у 9% (9 детей) — на фоне туровых вакцинаций против полиомиелита, у 5% (5 детей) — после вакцинации против эпидемического паротита (ЖПВ, Россия) и у 2% (2 детей) — после ревакцинации БЦЖ-вакциной. Все случаи ИТП, связанные с введением вакцин против кори, краснухи и паротита, развились после соответствующих вакцинаций. Случаев ИТП, связанных с ревакцинацией против этих инфекций, не было.

Нами было отмечено, что большинство детей — 64 из 96 (66,7%) с вакциноиндуцированной ИТП — были из групп риска по развитию поствакцинальных реакций и осложнений. У4 из них были привиты несколькими вакцинами одновременно.

В последние годы в календарь профилактических прививок был включен ряд комбинированных вакцин, а также рекомендовано было проводить одномоментные вакцинации 2—3 вакцинными препаратами в разные части тела. Безусловно, в этом есть экономическая выгода, о чем в последнее время сообщалось в литературе рядом авторов [5, 6]. Кроме того, эти авторы указывают, что при введении комбинированных вакцин иммунная нагрузка на организм ребенка безопасна и число побочных реакций по сравнению с моновакцинами не выше. Также, по их мнению, подобная тактика вакцинации наносит ребенку меньший эмоциональный стресс, так как сокращается частота инъекций, на которые ребенок может бурно реагировать, и что может способствовать в свою очередь снижению побочных реакций на введение вакцин.

Однако мы не можем полностью согласиться с подобным подходом. Данная тактика вакцинации, по нашему мнению, возможна только у идеально здоровых детей. Кроме того, такая «усиленная» иммунная нагрузка приходится на «критические периоды» развития иммунной системы ребенка, когда на антигенные воздействия она может давать неадекватный или даже парадоксальный ответ. Он может оказаться как недостаточным для защиты, так и гиперергическим, что имеет место при ИТП.

Мы проанализировали частоту развития вакциноиндуцированной ИТП по годам. Оказалось, что пик развития ИТП, как осложнения вакцинации, приходится на 2000—2003 гг. Это были в основном дети в возрасте до 2 лет, т. е. находящиеся в одном из «критических периодов» для иммунной системы. Большинство детей (88,9%) относились к «группе риска» по развитию поствакцинальных реакций и осложнений [7].

По нашему мнению, рост заболеваемости вакци-ноиндуцированной ИТП за последние 3 года может быть связан не только с общей тенденцией к росту той или иной хронической патологии у детей (ЛОР-заболевания, часто болеющие дети, патология желудочно-кишечного тракта, аллергические заболевания), отмеченной в последнее время, что, безусловно, отрицательно сказывается на состоянии иммунной

системы ребенка, но и с введением в «Календарь профилактических прививок» ряда комбинированных вакцин, а также одномоментной вакцинацией несколькими вакцинными препаратами. На основании своих наблюдений, мы считаем нецелесообразным использование подобной тактики иммунизации детей из «групп риска», так как это может увеличить частоту побочных реакций и осложнений, в том числе и ИТП.

Результаты и их обсуждение

Подводя итог исследованиям вакциноиндуциро-ванной ИТП у детей, которые проводились на базе отделения гематологии Измайловской детской городской клинической больницы и кафедры пропедевтики детских болезней РГМУ, мы приводим обобщенные данные по некоторым особенностям проявления ИТП у детей, ассоциированной с введением вакцин [8].

Средний возраст детей с вакциноиндуцирован-ной ИТП соответствовал «критическим периодам» иммунной системы. Это были в основном дети 2-го года жизни, а также 6 и 10 лет, что обусловлено характером иммунного ответа, свойственным детям этого возрастного периода.

Сроки возникновения вакциноиндуцированной ИТП соответствовали срокам возможных постпрививочных реакций и осложнений: в основном ИТП развивалась на 7—18-й день после вакцинации. Подавляющее большинство детей, у которых отмечено возникновение вакциноиндуцированной ИТП, принадлежали к «группе риска» по развитию постпрививочных осложнений. Следует отметить, что у 63% детей с ИТП, ассоциированной с вакцинацией, имели место те или иные нарушения «Правил вакцинации». В подавляющем большинстве случаев вакцинация проводилась на фоне катаральных явлений или в раннем периоде реконвалесценции ОРВИ (у 59% больных), а также детям с отягощенным аллергическим фоном в период обострения аллергических проявлений (у 20 %), что могло быть причиной усиления поствакцинальных реакций у этой группы больных.

При оценке тяжести течения вакциноиндуциро-ванной ИТП нами было отмечено, что практически в одинаковом проценте случаев отмечался вариант «сухой и влажной пурпуры» у детей с ИТП, индуцированной вакцинацией против краснухи, кори, полиомиелита и АКДС (АДС)-вакциной. Наиболее тяжело ИТП у детей протекала в случае возникновения после вакцинации против гриппа и, в особенности, вакцинации против вирусного гепатита В. У детей с ИТП, индуцированной противопаротитной вакциной, отмечался выраженный кожный геморрагический синдром при отсутствии кровотечений из слизистых оболочек.

Так, из 96 детей с вакциноиндуцированной ИТП у 68 пациентов (70,8%) имела место «влажная пурпура», тогда как этот вариант течения ИТП, провоцирующим фактором которой являлись ОРВИ и дет-

ские инфекции, «влажная пурпура» в среднем встречалась только у 35% больных. Таким образом, вак-циноиндуцированная ИТП характеризовалась более манифестной картиной, и практически в 2 раза чаще был отмечен вариант «влажной пурпуры». Кроме того, внутри этой группы нами были выявлены различия в клиническом течении ИТП. Так, чаще всего (в 90% случаев) различные кровотечения (носовые, десневые, почечные и др.) отмечались у детей с ИТП, возникшей после вакцинации против вирусного гепатита В. Несколько реже (у 75% пациентов) «влажная пурпура» была отмечена у больных ИТП, индуцированной вакцинацией против гриппа. Практически с одинаковой частотой (у 54—58%) данный вариант заболевания встречался у детей с ИТП, ассоциированной с введением вакцины против краснухи, кори, АКДС (АДС) и полиомиелита (р<0,05). И только при ИТП, вызванной вакцинацией против эпидемического паротита, ни у одного ребенка не отмечался вариант «влажной пурпуры».

При клинико-лабораторном и инструментальном обследовании больных нами были выявлены следующие изменения.

При анализе процента анемизации детей с вак-циноиндуцированной ИТП было установлено, что в среднем у 52% развивалась постгеморрагическая анемия легкой и среднетяжелой степени. Причем, в этой группе больных, у детей с ИТП, возникшей после вакцинации против гепатита В, анемия была отмечена у 90% пациентов, после вакцинации против кори — у 75%, после вакцинации против полиомиелита — у 66,7% больных.

У всех 96 детей при исследовании периферической крови выявлялась тромбоцитопения, причем у 90,4% уровень тромбоцитов был менее 20*109/л.

При исследовании биохимических показателей крови у 8,2% с постгеморрагической анемией было выявлено снижение уровня сывороточного железа (8,46±1,07 мкмоль/л). Других изменений в биохимическом анализе крови не отмечалось.

Всем детям с ИТП проводили исследование костного мозга. Изменения в миелограммах у этих пациентов носили идентичный характер независимо от причины, вызвавшей ИТП. Так, отмечались изменения лейкопоэза в виде снижения индекса гранулоци-тов, дисгранулопоэз нейтрофилов и увеличение количества моноцитов, а также у части детей (14%) — повышение процентного содержания лимфоцитов. У больных с развившейся постгеморрагической анемией отмечалось раздражение красного ростка кроветворения. Мегакариоцитарный росток был раздражен, представлен в основном молодыми формами, со слабой отшнуровкой тромбоцитов, при нормальном процентном содержании мегакариоцитов (0,4±0,06), что соответствовало течению ИТП.

При исследовании у больных уровня антитромбо-цитарных антител (АТ) нами было выявлено их повышение в среднем до 560±28% (при норме до 200%) (р<0,002). Мы отметили, что у больных, у которых

ИТП возникла после вакцинации против гриппа, было отмечено самое высокое повышение уровня ан-титромбоцитарных АТ (до 960±64,9%) по сравнению со средним показателем по всем группам (р<0,05).

Проведенное исследование иммунного статуса больных позволило выявить повышение общего количества лимфоцитов (44,7±6,63% при норме 19— 37%), С3-компонента комплемента (1,54±0,03 г/л при норме 0,75—1,4 г/л), индекса СБ3/СБ16 (18,2±1,43% при норме 9—16%), СБ4/СБ8 (1,73± ±0,07% при норме 1,1—1,4%), а также увеличение общего ^М (2,93±0,17 г/л при норме 0,49—2,61 г/л) и ^ (17,31±2,08 г/л при норме 6,67—11,3 г/л) (для всех показателей р<0,05).О 124,5±52,0 г/л. По изменениям иммунной системы мы установили, что при развитии ИТП степень воздействия «диких» и вакцинных штаммов вирусов практически одинакова.

Проанализировав эффективность различных методов терапии вакциноиндуцированной ИТП у детей, мы установили, что в настоящее время по-прежнему высокоэффективной остается глюкокортико-стероидная (ГКС) терапия (преднизолон, метипред в дозе 2—3 мг/кг в сутки в течение 2—3 недель с постепенной отменой).

На фоне ГКС-терапии выздоровление более чем у 70% детей с ИТП отмечено в случае возникновения заболевания после вакцинации против гриппа, вирусного гепатита В, полиомиелита, эпидемического паротита и в случае АКДС (АДС)-вакцинации. Менее эффективна она при ИТП, индуцированной вакцинацией против краснухи (62%), и малоэффективна в случае развития ИТП после вакцинации против кори (40%). Симптоматическая терапия (дицинон,

этамзилат в возрастных дозах) у большинства детей (55%) с вакциноиндуцированной ИТП не приводит к спонтанному выздоровлению.

Перспективным методом терапии в будущем может стать лечение внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ) (октагам, интраглобин в дозе 1—2 г/кг массы тела на курс), для чего необходима соответствующая материальная база медицинских учреждений. Однако их эффективность не выше ГКС-тера-пии (63,6% против 78%). Мы считаем, что при острой ИТП ВВИГ является в большей степени препаратом «скорой помощи», который необходим при угрожающих жизни кровотечениях, например, при внутричерепном кровоизлиянии или угрозе его возникновения.

Заключение

В заключение нам хотелось подчеркнуть, что, безусловно, одним из самых эффективных методов профилактики многих инфекционных заболеваний является иммунизация детского населения. Своими исследованиями мы ни в коей мере не хотели поставить под сомнение необходимость данного метода профилактики тяжелых инфекций. Эти меры действительно необходимы. Однако всеми признается возможность развития побочных реакций на введение практически любой вакцины. К сожалению, сегодня это неизбежно. Но, как показали наши наблюдения, большинство случаев поствакцинальных осложнений, в том числе и ИТП, можно было прогнозировать и предупредить. В основном причиной подобных реакций являются недооценка соматического состояния ребенка, частое игнорирование понятия «группа риска» по развитию вакцинальных осложнений и др. Кроме того, понимая, что и в будущем никто не застрахован от неблагоприятного воздействия вакцинных препаратов, результатом которого может быть и такое тяжелое гематологическое заболевание как ИТП, в своей работе мы выявили особенности течения этого варианта заболевания у детей, а также предложили наиболее оптимальные и эффективные методы терапии в зависимости от вида вакцины, вызвавшей ИТП.

Таким образом, проблема острой ИТП у детей и до настоящего времени остается актуальной. Особенно это касается ИТП, возникшей как осложнение вакцинации. Необходимо дальнейшее изучение этого варианта заболевания, детальное выяснение причин, приводящих к развитию такого поствакцинального осложнения как ИТП. В чем кроется проблема — в особенностях иммунной системы ребенка или же в специфике вакцинного препарата, или в том и другом вместе взятых? В этом предстоит разобраться в ходе дальнейших научных исследований.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бектимиров Т. А. // Вакцинация.— 2000.— ц 4.— 2. Arya L.S., Ghai OP., Saraya AK. // Pediatr. Hematol. C. 2—4. Oncol.— 1993.— Vol. 10, ц 4.— P. 381—383.

3. Autret E, Jonville-Bera A.P., Galy-Eyraud C. et al. // Arch. Pediatr.— 1996.— Vol. 3, ц 4.— P. 393—394.

4. Jonville-Bera A.P., Autret E., Galy-Eyraud C. // Pediatr. Infect. Dis. J.— 1996.— Vol. 15.— P. 44—48.

5. Таточенко B.K., Озерецковский H. A. Иммунопрофилактика.— M., 2000.— 170 с.

6. Костинов МЛ., Гурвич Э.Б. Вакцины нового поко-

ления в профилактике инфекционных заболеваний.— М., 2002.— 152 с.

7. Медуницин Н. В. Вакцинология.— М., 1999.

8. Петров В.Ю. Современные аспекты этиопатогене-за, клинического течения и терапии острой тромбоцито-пенической пурпуры у детей. Автореф. дисс. … докт. мед. наук.— М., 2005.— 43 с.

© Коллектив авторов, 2006

Т.Г. Плахута, В.Ю. Петров, H.H. Лаврентьева, Е.А. Яценко, Л.Е. Ларина, Г.И. Сосков

ПРИЧИНЫ ГЕМАТУРИИ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ

Авторами проведен анализ причин синдрома гематурии у детей с наследственными и приобретенными формами геморрагических заболеваний. Под наблюдением в течение 10 лет находились 272 ребенка в возрасте от 1 до 15 лет (мальчиков — 173, девочек — 99), из них 169 больных геморрагическим васкулитом, 39 больных гемофилией, 24 — с болезнью Виллебранда, 23 — с тромбоцитопатией, 17 — с иммунной формой тромбоцитопенической пурпуры. Практически у всех больных детей с геморрагическими заболеваниями и синдромом гематурии отмечалось совпадение данных УЗИ и внутривенной урографии (выявлены дистопия почек, удвоение чашечно-лоха-ночной системы, гипотония и пиелоэктазия чашечно-лоханочной системы, гипоплазия почки и др.). 48 детям была проведена динамическая нефросцинтиграфия, позволившая дополнить картину состояния почек, а также выявить изменения, не обнаруженные при УЗИ и внутривенной урографии.

Authors analyzed origins of hematuria in children with hereditary and acquired hemorrhagic diseases. 272 children aged 1—15 years were under follow up during 10 years (males — 173, females — 99), including 169 children with anaphylactoid purpura, 39 — with hemophilia, 24 — with Willebrand’s disease, 23 — with thrombocytopatia, and 17 with immune thrombocytopenic purpura. Practically all patients with hemorrhagic diseases and hematuria demonstrated concordance of US data and results of intravenous pyelography (examination detected renal dystopy, double renal pelvis, hypotension and ectasis of pelvis, renal hypoplasia ets). Dynamic nephroscintigraphy performed in 48 cases permitted to specify renal state and to detect changes which couldn’t be detected by US examination or by intravenous pyelography.

Гематурия является частым признаком многих заболеваний почек, в основе ее лежит патологический процесс, приводящий к нарушению целостности кровеносных сосудов, при котором в свежевыпущен-ной моче оказывается более 3 эритроцитов в поле зрения [1].

В прежние годы, когда не удавалось выяснить причину гематурии, такой вид кровотечения относили в группу так называемой «эссенциальной гематурии». В разряд этого вида гематурии традиционно входили и почечные кровотечения при «геморрагических диатезах» — гемофилии, тромбастении и др. Согласно данным Harrison и соавт., эссенциальная гематурия вследствие геморрагических заболеваний встречалась в 3,7% всех причин гематурии.

Внедрение современных методов диагностики заболеваний почек содействовало во многом распознаванию причин эссенциальной гематурии, и тем

самым вытеснило это понятие. Но, и в последние годы, по литературным данным, основной причиной гематурии у пациентов с геморрагическими заболеваниями считалась сама патология свертывания крови [1—4].

Материалы и методы исследования

Под нашим наблюдением в течение 10 лет находились 272 ребенка в возрасте от 1 до 15 лет (мальчиков — 173, девочек — 99), из них 169 больных геморрагическим васкулитом (ГВ), 39 больных гемофилией, 24 — с болезнью Виллебранда, 23 — с тром-боцитопатией, 17 — с иммунной формой тромбоци-топенической пурпуры (ИТП).

Наряду с традиционными клинико-лабораторными исследованиями крови и мочи, инструментальным обследованием почек, включавшим УЗИ и экскреторную урографию, больным проводили динамическую нефро-сцинтиграфию (ДНСГ).

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — презентация онлайн

1. Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Мегакариоцит в
препарате
костного мозга

3. Функции тромбоцитов

• Гемостатическая
(агрегация, адгезия,
участие в
коагуляционном
гемостазе)
• Ангиотрофическая
(репарация)
• Секреторная
• Иммунологическая

4. Участие тромбоцитов в процессе гемостаза

5. Патология тромбоцитов

Тромбоцитопении
Тромбоцитопатии:
-наследственные
(болезнь
Виллебранда,
синдром БернараСулье, тромбастения
Гланцмана)
-приобретенные
(лекарственные,
вторичные при
системных
заболеваниях,
гемобластозах и др.)

6. Патофизиологическая классификация тромбоцитопенических состояний

1. Снижение продукции тромбоцитов
2. Повышенное разрушение
тромбоцитов
3. Нарушение распределения и
депонирования тромбоцитов

7. Снижение продукции тромбоцитов

1. Гипоплазия или угнетение мегакариоцитов:
Лекарственные
Конституциональные
Неэффективный тромбоцитопоэз
Нарушение регуляции тромбоцитопоэза
Наследственные заболевания тромбоцитов
Приобретенные апластические состояния
Метаболические нарушения
2. Инфильтративные процессы в костном мозге
Доброкачественные
Злокачественные

8. Повышенное разрушение тромбоцитов

1. Иммунные тромбоцитопении
Идиопатические (болезнь Верльгофа)
Вторичные (инфекции-ВИЧ. ЦМВ, герпес и др.,
лекарственные средства, СКВ, гипертиреоз и др.)
Врожденные (трансиммунные, аллоиммунные,
фетальный эритробластоз)
2. Неиммунные тромбоцитопении
Повышенное потребление тромбоцитов (ДВС, ГУС,
синдром Казабаха-Меритта)
Повышенное разрушение тромбоцитов (лекарственные,
стеноз аорты, инфекции, кардиальные)

9. Нарушение распределения и депонирования тромбоцитов

• Гиперспленизм (портальная
гипертензия, болезнь Гоше,
новообразования, инфекция)
• Гипотермия

10. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

или болезнь Верльгофа
— это тромбоцитопения без клинических
проявлений других заболеваний или
факторов, способных вызвать
тромбоцитопению (ВИЧ, СКВ, лейкоз)
[Американская ассоциация гематологов, 1997]

11. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

— это заболевание или синдромы,
обусловленные изолированным
снижением количества тромбоцитов в
периферической крови
при нормальном или повышенном
количестве мегакариоцитов в костном
мозге и наличии на поверхности
тромбоцитов и в сыворотке крови
больных антитромбоцитарных антител
(Л.М. Якунина, Москва, 2004)

12. Формы ИТП

• Острая – количество тромбоцитов
нормализуется в течение 6 месяцев
после постановки диагноза
• Хроническая – количество тромбоцитов

месяцев
• Рецидивирующая форма

13. Формы ИТП

• Сухая пурпура – геморрагический
синдром только на коже и слизистых
• Влажная — геморрагический синдром на
коже и слизистых, кровотечения,
кровоизлияния

14. Критерии степени тяжести ИТП

• Легкая >90,000/мкл
• Средней тяжести от 30,000 до
90,000/мкл
• Тяжелая

15. Геморрагический синдром при ИТП

Проявляется кожным геморрагическим
синдромом
И
Кровотечениями (носовые, ЖКТ, ВЧК,
почечные)

16. Осложнения ИТП: Кровоизлияния во внутренние органы ДВС синдром Постгеморрагическая железодефицитная анемия

Внутричерепные кровоизлияния –
основная причина смерти больных ИТП

17. Кожный геморрагический синдром при ИТП проявляется

МИКРОЦИРКУЛЯТОРНЫМ типом кровоточивости :
Петехии – диаметр 1-2 мм
Пурпура – диаметр 2-5 мм
Экхимозы > 5 мм

18. Анемический синдром при ИТП

• Слабость, бледность, головная боль,
головокружения, систолический шум на
верхушке сердца, тахикардия

19. Лабораторная диагностика

• ОАК с обязательным определением
количества тромбоцитов и их
функциональных свойств
• Длительность кровотечения по Дуке
(N 3-5 мин)
• Коагулограмма (снижение ретракции
сгустка)

20. Основные лабораторные маркеры дифференциальной диагностики

SIPS-пункция и трепанобиопсия для
исключения гемобластозов и
апластических состояний
Определение АНФ, анти-ДНК (СКВ)
Определение мочевины, креатинина,
печеночных проб
Анализы крови на оппортунистические
инфекции (ВИЧ, ВЭБ и др.)

21. Дифференциальная диагностика ИТП

• Вторичные тромбоцитопенические пурпуры
(СКВ, гемобластозы)
• Гемофилии А,В,С
• Геморрагическая болезнь новорожденных
• Тромбоцитопатии
• Болезнь Виллебранда
• Геморрагический васкулит
• ДВС синдром

22. Критерии постановки диагноза ИТП

• Снижение уровня тромбоцитов
• Отсутствие клинических признаков
системных и онкогематологических
заболеваний
• Изолированная тромбоцитопения при
нормальном количестве эритроцитов и
лейкоцитов
• Нормальное или повышенное количество
мегакариоцитов в костном мозге

23. Лечение ИТП

Цель лечения
– Уменьшение продукции антител
– Нарушение связывания антител с
тромбоцитами
– Устранение деструкции
сенсибилизированных антителами
тромбоцитов клетками РЭС

24. Программа терапии ИТП

Диета
Постельный режим при уровне Тр
Специфическая терапия:
Консервативная
1. Моногормонотерапия
2. Иммунотерапия
3. Иммуносупрессивная терапия
4. Эфферентная терапия (плазмаферез)
Хирургическая
1. Спленэктомия
2. Ретикулоэндоваскулярная окклюзия селезенки

25. Неотложная помощь

• Гемостатическая терапия
• Трансфузионная терапия

26. Методы использования КС

1. Пероральное введение: 1-2 мг/кг/сут
преднизолона (метилпреднизолона) в
течение 21 дня с постепенной отменой
При отсутствии эффекта повтор через 4
недели
2. Пульс-терапия солу-медрол 30 мг/кг за
час, 3 дня

27. Методы использования КС

3. Дексаметазоновые блоки
0,6 мг/кг перорально 4 дня с перерывом
24 дня, 6 блоков
4. Высокие дозы пероральных ГК 4-8 мг/кг/сут
или внутривенных ГК 10-30 мг/кг/сут 3-7 дней
с быстрой отменой, 2-3 курса

28. Механизм действия ГК

• Угнетение фагоцитоза тромбоцитов
• Нарушение выработки антител
• Нарушение связывания АТ-АГ

29. Применение внутривенных иммуноглобулинов

Блокада Fc-рецепторов макрофагов
Подавление синтеза АТ
Защита тромбоцитов от антител
Иммуномодуляция
Подавление повреждения тканей
комплементом
• Подавление персистирующих вирусных
инфекций

30. Иммуноглобулины являются терапией первой линией при всех формах тромбоцитопенической пурпуры

(Л.М. Якунина, Москва, 2004)

31. Препараты ВВИГ

Готовые к
употреблению
В виде концентратов
Интроглобин Ф
(Германия)
ВВИГ человеческий
(Украина)
Сандоглобулин
(Швейцария)
Габриглобин (Россия)
Эндобулин (Австрия)

32. Режимы введения ВВИГ

Острая ИТП
– общая доза на курс 1-2 г/кг 5 дней
или 1 г/кг/сут 2 дня
Хроническая ИТП
— 1мг/кг/сут 2 дня, затем единичные
введения 0,4-1 г/кг/сут при снижении
уровня тромбоцитов

33. Показания для комбинированного использования ВВИГ и КС

• Кровотечения из слизистых оболочек, в
т.ч. полостные, внутричерепные
• Подготовка к хирургическому
вмешательству
Схема:
ВВИГ 1 г/кг/сут + пульс-терапия
метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут за 60
мин
Длительность 3 дня

34. Анти-RhD- иммуноглобулин

• «WinRho» (Канада), «Partogamma»
(Италия), «Resogam» (Германия)
Показания: резус-D-позитивные
неспленэктомированные больные
50 -100 мкг/кг/курс парэнтерально
Интерферон-альфа
в/м п/к 1,5 мес

35. Иммуносупрессивная терапия

• При неэффективности вышеперечисленных
методов лечения
Даназол, Алкалоиды барвинка, Циклофосфан,
Азатиоприн, Циклоспорин

36. В случае неэффективности консервативной терапии используется спленэктомия Альтернативный метод: эндоваскулярная окклюзия селезенки

37. Плазмоферез

Показания:
Неэффективность спленэктомии
Цель:
Элиминация циркулирующего
антитромбоцитарного фактора

38. Терапия неотложных состояний

• Кровотечения
Местно: гемостатическая губка,
адреналин, фибриновая пленка
Гемостатические повязки, тампонада
(носовое), холод на место кровотечения
Внутривенно: солу-медрол 30мг/кг, 5аминокапроновая кислота (кроме
почечных) 50-100мг/кг

39. Прогноз у детей с ИТП

• Ремиссия 70-80 % при острой ИТП
• Ремиссия 50-60 % при хронической ИТП

40. Дисапнсерное наблюдение больных ИТП

• Диспансерный учет у гематолога 5 лет с момента
достижения клинико-гематологической ремиссии
• Санация очагов инфекции
• Определение уровня тромбоцитов 1 раз/мес в
течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз/3 мес
• Освобождение от занятий физкультурой на весь
период Д-учета
• Противорецедивное лечение 2 р/год (весна-осень):
витамины А, С, Р, дицинон
• Противопоказаны профилактические прививки на
весь период Д-учета, за исключением эпид.
показаний, а также п/к и в/м инъекции!
• Избегать инсоляции

41. Трансиммунная неонатальная ТП

• Проникновение через плаценту ауто-АТ
матери, имевшей когда-либо ИТП или
другое аутоиммунное заболевание
• Показан перевод на искусственное
вскармливание
• ВВИГ, КС по показаниям

42. Аллоиммунная неонатальная ТП

• Патофизиология развития Резус-конфликта
(несовместимость по аллогену НРА-1)
Изоиммунная неонатальная ТП
• Продукция изо-АТ к неизмененным
тромбоцитам плода (у женщин с
тромбастенией Гланцмана и синдромом
Бернара -Сулье)

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Не то, что вы ищете?

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

ИТП — это заболевание крови, вызывающее снижение количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и кровотечений внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

ИТП может быть острой или хронической:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это чаще всего встречается у детей младшего возраста (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно проходят менее чем через 6 месяцев (часто в течение нескольких недель). Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может начаться в любом возрасте. Симптомы длятся не менее 12 месяцев. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. У женщин это в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться.

Что вызывает ИТП у ребенка?

В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна. Известные причины включают:

• Проблемы с иммунной системой
• Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
• Некоторые лекарства или вакцины

Какие симптомы ИТП у ребенка?

Симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.У некоторых детей симптомы очень легкие или отсутствуют совсем. Симптомы могут включать:

• Пурпура. Это пурпурный цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь.
• Ушиб. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
• Петехия. Крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в моче или кале
• Рвота кровью
• Кровотечение при травме головы.Это может быть опасно для жизни ребенка с ИТП.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется ИТП у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы о его истории болезни и проведет медицинский осмотр. Другие тесты могут включать:

• Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, клетки свертывания крови (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.
  • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов.
• Мазок периферической крови. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы убедиться, что они выглядят нормально или нет.
• Аспирация костного мозга. Чтобы посмотреть на производство тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может вырабатывать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Как лечится ИТП у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка. Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Поставщик вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение.Некоторые дети выздоравливают без лечения. Могут потребоваться анализы крови и защита от кровотечения.

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

• Кортикос тероидов. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов за 2–3 недели.
• Иммуноглобулин для внутривенного введения (IVIg). Разовая доза ИГВ для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
• Анти-D или резус-иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение селезенкой тромбоцитов. Это используется очень осторожно, потому что это может фактически вызвать разрушение красных кровяных телец.

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Ритуксимаб. Это тип антител, который помогает увеличить количество тромбоцитов.
• Дексаметазон в высоких дозах . Это разновидность стероидов.
• Спленэктомия. Селезенка удаляется, поскольку именно в ней разрушается большинство тромбоцитов.

Какие осложнения ИТП у ребенка?

Осложнения ИТП у детей включают:

• Серьезное кровотечение
• Осложнения, вызванные лекарствами, применяемыми для лечения ИТП

Как я могу помочь моему ребенку жить с ITP?

Чтобы предотвратить кровотечение, примите во внимание следующее:

• Подкладывайте кроватку или кроватку для малышей.
• Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки во время езды на велосипеде, коньках или скейтборде.
• Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других занятий с высокой степенью травм.
• Ваш ребенок не должен принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

Основные сведения об ИТП у детей

• ИТП — это заболевание крови с пониженным содержанием тромбоцитов, которое может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или вирусное заболевание. Это также может произойти при приеме некоторых лекарств или вакцинации.
• Лечение может не потребоваться. Чаще всего используются иммуноглобулин или кортикостероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку.Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время.Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Не то, что вы ищете?

Ассоциация поддержки ИТП — ИТП у детей

доктора Джона Грейнджера

Введение Это объясняет иммунную тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), заболевание крови, поражающее тромбоциты. Он также объясняет, чего ожидать, когда вашему ребенку поставят диагноз. Что такое тромбоциты? Тромбоциты — это один из трех типов клеток крови, наряду с эритроцитами и лейкоцитами. Тромбоциты маленькие и липкие, и их задача — предотвратить образование синяков и остановить кровотечение после травмы. Тромбоциты, как и красные и белые кровяные тельца, образуются в костном мозге. Приблизительное представление о том, сколько тромбоцитов циркулирует в кровотоке (количество тромбоцитов), можно получить, взяв образец крови. Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 до 400 x 10 9 / л, что означает, что в каждом кубическом миллиметре крови содержится от 150 000 до 400 000 тромбоцитов.Однако в Великобритании мы упрощаем это, описывая количество тромбоцитов, скажем, 150, а не 150 000. В большинстве случаев ИТП количество тромбоцитов меньше 20. Низкое количество тромбоцитов называется «тромбоцитопенией».

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — это медицинский термин, обозначающий состояние, при котором появляются синяки (пурпура), потому что в крови меньше тромбоцитов, чем обычно (тромбоцитопения), и обычно вызвано чем-то неправильным с иммунной системой (защитой организма от инфекция) или какой-либо аллергической реакции.

Хроническая ИТП — это термин для ИТП, которая не прошла сама по себе через 6 месяцев. Только у 1 из 4 детей с ИТП разовьется хроническая ИТП. У большинства детей с «хронической» ИТП будет наблюдаться некоторое восстановление количества тромбоцитов в более поздние сроки, а большинство детей младшего возраста все равно полностью выздоровеют через несколько лет, даже если ИТП все еще присутствует в 6 месяцев.

Насколько распространена ИТП и на кого она влияет?
Около четырех из каждых 100 000 детей ежегодно заболевают ИТП.Кажется, есть две группы, у которых развивается ИТП: маленькие дети и молодые люди. Это чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Каковы симптомы ИТП?
У большинства детей с числом тромбоцитов до 20 будут петехии (пятна крови от булавочных уколов под кожей) и ограниченные синяки. Синяки чаще всего возникают после незначительных ударов («легкие синяки»), но также могут возникать спонтанно без травм. Если не считать синяков / кровотечений, в остальном дети здоровы. Обычные места самопроизвольного кровотечения — десны и нос.Девочек могут беспокоить обильные месячные.

Менее распространенными и потенциально опасными являются спонтанные кровотечения из кишечника или мозга. Данные международных исследований показывают, что риск серьезных кровотечений составляет примерно 3 из 100 детей, а риск мозговых кровотечений — примерно 1 из 300 детей. Эти кровотечения чаще всего возникали в первую неделю ИТП и часто были вызваны редкой ранее существовавшей аномалией кровеносных сосудов головы. Риск серьезного кровотечения намного ниже, когда количество тромбоцитов восстанавливается до более 20.

Что вызывает ИТП?
ИТП обычно возникает из-за того, что иммунная система принимает тромбоциты за чужеродные и атакует тромбоциты. Во многих случаях это может быть следствием вирусной инфекции или вакцинации, когда иммунная система атакует вирус, но затем иммунная система начинает думать, что тромбоциты являются вирусным материалом, и начинает атаковать тромбоциты.

Как диагностируется ИТП?
ИТП обычно диагностируется с помощью анализа крови, который называется «полный анализ крови».Когда образец крови вашего ребенка исследуется под микроскопом, гематолог может внимательно изучить каждую группу клеток крови. Это сделано для того, чтобы исключить другие состояния, которые могут вызывать симптомы, аналогичные ИТП. Если тромбоциты, эритроциты и лейкоциты выглядят нормально, это исключает лейкемию. Если уровень тромбоцитов быстро улучшается и лечение не требуется, дальнейшие анализы ребенку не потребуются.

Если количество тромбоцитов не показывает признаков восстановления к 3–6 месяцам, необходимо взять небольшой образец костного мозга и исследовать его под микроскопом.В это время могут быть сданы дополнительные анализы крови, чтобы исключить редкие заболевания свертывания крови или иммунные заболевания, которые могут имитировать ИТП. Если костный мозг выглядит нормально, с обычным или большим количеством родительских клеток тромбоцитов (мегакариоцитов) и другие анализы крови в норме, тогда врач диагностирует хроническую ИТП.

Каковы перспективы для детей с ИТП?
Многие дети, особенно младшего возраста, внезапно выздоравливают в течение шести недель, независимо от того, было проведено лечение или нет. У троих из четырех детей к 6 месяцам после начала ИТП улучшится состояние.Даже у тех, кто не выздоровел полностью, количество тромбоцитов достигнет более 20, и у них будет меньше проблем с кровотечением. Через шесть месяцев около 25% детей полностью выздоравливают в течение следующего года, а более половины выздоравливают в течение нескольких лет.

Когда ITP выздоровеет, примерно у одного из 20 детей в будущем будет повторяться болезнь.

Как лечится ИТП?
Большинство детей не нуждаются в лечении, если у них нет сильного кровотечения, и большинству детей становится лучше независимо от того, проводится лечение или нет.Рекомендуемый тип лечения зависит от симптомов вашего ребенка, а не от количества тромбоцитов. Все различные формы лечения направлены на временное улучшение количества тромбоцитов и не излечивают само заболевание. Когда рассматривается вопрос о лечении, у вас будет возможность обсудить с врачом их риски и преимущества, а не отсутствие лечения. Варианты лечения ИТП включают:

1) Без лечения

Большинство детей с ИТП имеют низкое количество тромбоцитов, но не страдают опасными кровотечениями.Если во время постановки диагноза не было сильного кровотечения, опасное кровотечение очень редко может развиться позже. Без лечения у большинства детей количество тромбоцитов будет более 20 в течение 5 дней и нормальное количество тромбоцитов к шести месяцам.

2) Транексамовая кислота

Транексамовая кислота не увеличивает количество тромбоцитов, но помогает крови образовывать сгустки. Это особенно полезно при кровотечениях десен, кровотечениях из носа или обильных менструациях и помогает крови образовывать сгустки без изменения количества тромбоцитов.Лучше всего принимать его в виде жидкости («взмахи и проглоти») три раза в день. Его не следует использовать, если в моче есть кровь.

3) Лечение стероидами

Стероиды иногда назначают детям с ИТП на краткосрочной основе, чтобы увеличить количество тромбоцитов. Однако при уменьшении дозы стероидов количество тромбоцитов снова упадет через несколько дней. Стероиды следует назначать только в течение короткого периода от 4 до 7 дней. Часто встречаются такие побочные эффекты, как увеличение веса и изменение настроения.Более длительные курсы стероидов могут ослабить иммунную систему, ослабить кости, вызвать диабет или ожирение и замедлить рост.

3) Внутривенный иммуноглобулин

Иммуноглобулины — это антитела, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов. Они представляют собой продукт крови, полученный от многих доноров, и имеют теоретический, но очень низкий риск передачи инфекций, передающихся через кровь. Один курс лечения иммуноглобулином занимает от двух до пяти дней в стационаре в больнице, и обычно эффект длится около месяца.Часто встречаются такие побочные эффекты, как жар и головные боли.

4) Анти-D (WinRho)

WinRho можно использовать у резус-положительных детей (около 85% детей). WinRho похож на иммуноглобулин по выработке антител, на которые нацелена иммунная система, а не тромбоциты. Anti-D также является продуктом крови, но производится от небольшого числа доноров. Небольшое падение гемоглобина является обычным явлением, редко (1 из 40000 реципиентов) наблюдается серьезное и опасное падение гемоглобина.Anti-D можно вводить в дневном режиме в течение примерно десяти минут, и эффект может сохраняться в течение нескольких недель.

5) Спленэктомия

При ИТП большинство тромбоцитов разрушается в селезенке. Удаление селезенки (спленэктомия) часто эффективно предотвращает раннее разрушение тромбоцитов и позволяет их количеству расти. Однако у детей это бывает редко, если только ИТП не сохраняется и у ребенка не появляются повторяющиеся сильные кровотечения. Спленэктомия — это серьезная хирургическая процедура, которая сопряжена с долгосрочным риском тяжелой инфекции.

А как насчет школы, спорта и каникул?
Наиболее серьезные кровотечения, как правило, возникают в первую неделю и у детей с числом тромбоцитов ниже 20. Дети с числом тромбоцитов более 20 могут вернуться в школу сразу же после того, как завучу проинформировали об ИТП. У детей с низким уровнем тромбоцитов школа может возобновиться после первой недели и после того, как школа будет проинформирована. Для детей младшего школьного возраста может быть лучше, если они будут делать перерывы в помещении, если они не могут находиться под присмотром.Ассоциация поддержки ITP выпускает документ для школ, клубов и игровых групп.

Если ваш ребенок принимает стероиды и не болел ветряной оспой, школа должна будет сообщить вам, если кто-нибудь в классе / детском саду вашего ребенка заболел ветряной оспой.

Дома лучше всего принять разумные меры предосторожности, которым должны следовать все дети, например, езда на велосипеде только в шлеме, а при плавании не нырять на мелководье! Разумно избегать занятий спортом, где есть риск травмы головы, пока количество тромбоцитов ниже 50 x10 ⁹ / л.Убедитесь, что все спортивные учителя осведомлены. При количестве тромбоцитов от 50 до 100 синяки все равно будут больше, поэтому рекомендуется использовать накладки на голень и т. Д. Для получения более подробной информации обратитесь к консультанту.

Лучше не брать отпуск за границу в первые три месяца ITP, так как получить страховку может быть сложно. По истечении этого времени большинство случаев ИТП разрешится. Если ITP не исчезнет, ​​вам нужно будет обсудить это с врачом, и вам потребуется специальная медицинская страховка.Список рекомендованных страховых компаний можно получить в Ассоциации поддержки ITP (подробности ниже)

Что еще я могу сделать?
Вашему ребенку также следует избегать приема таких лекарств, как аспирин, ибупрофен (кальпрофен) или лекарственных трав, которые могут увеличить риск образования синяков и кровотечений. Наконец, вы должны убедиться, что врачи и стоматологи знают, что у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов, если ему предстоит операция.

Когда обращаться за помощью?
Когда вашего ребенка отправят домой, вам дадут запись на прием в клинику для проверки в больнице и номер службы экстренной помощи (обычно это номер телефона отделения для детей).Вам следует связаться с больницей в следующих случаях:

• Продолжительное (более 30 минут) кровотечение из носа, которое не прекращается, несмотря на защемление носа
• Длительное кровотечение из десен
• Кровь в помете или моче
• После сильного удара по голове, особенно если ребенок оглушен или плохо себя чувствует
• Постоянная или сильная головная боль
• Рвота или сонливость
• Дети, принимающие стероиды, подвергаются большему риску развития тяжелой формы ветряной оспы.Если ваш ребенок не болел ветряной оспой, обратитесь в больницу. Если ваш ребенок находится в непосредственном контакте с кем-то, кто болен ветряной оспой или у кого ветряная оспа развивается в течение 7 дней после пребывания с вашим ребенком.

Есть ли регистр в Великобритании?

Для поддержания точного числа случаев ИТП в детском возрасте и исследования возможных маркеров риска тяжелого кровотечения был создан регистр в Великобритании (www.uk-itp.org). Семьи могут регулярно запрашивать согласие на хранение анонимных данных в реестре. .

Дополнительная литература: Ассоциация поддержки ITP выпускает следующие буклеты, доступные членам бесплатно.

• Иллюстрированный буклет, чтобы помочь маленьким детям понять ИТП. В двух версиях Джеймс рассказывает свою историю, а Джессика рассказывает свою историю.
• Буклет для родителей «Как вы это назвали?»
• A «Школьные инструкции» для школ и игровых групп
• Информационный бюллетень для школьников

Информация о вакцине MMR.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Johns Hopkins Medicine

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Его также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

• Тромбоцитопения означает снижение количества тромбоцитов в крови.
• Пурпура относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ИТП:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Обычно это поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа.Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков.У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев тип лейкоцитов, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

• Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
• Инфекции, обычно вирусные, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать образование антител, которые перекрестно реагируют с тромбоцитами.
• Беременность
• Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
• Лимфомы низкой степени злокачественности и лейкозы могут давать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
• Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет значительное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

• Пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей.У людей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
• Маленькие красные точки под кожей, которые появляются в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Обильные менструации
• Кровь в рвоте, моче или стуле
• Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру вы можете сдать следующие анализы:

• Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
• Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
• Тщательный анализ лекарств

Исторически требовалось аспирация костного мозга для постановки диагноза ИТП. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но его все же обычно проводят, чтобы посмотреть на продукцию тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.Аспирация костного мозга необходима для постановки диагноза, если тест на антитромбоциты отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Специфическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет назначено вашим лечащим врачом на основании:

• вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
• Степень заболевания
• Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания в отношении течения болезни
• Ваше мнение или предпочтение

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

• Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2–3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
• Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в пределах от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение селезенкой тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, у вас должен быть положительный резус-фактор и иметь селезенку.
• Смена лекарств. Если предполагаемой причиной является лекарство, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
• Инфекционное лечение. Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
• Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный сайт разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Это считается более частым у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
• Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
• Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, вырабатывающих антитела.Он замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
• Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, при котором другие виды лечения не помогли. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
• Изменение образа жизни. Это может включать использование защитного снаряжения и избегание определенных действий.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
• Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• ИТП может быть острым и разрешиться менее чем за 6 месяцев или хроническим и длиться более 6 месяцев.
• Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
• В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
• Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как вы можете связаться со своим поставщиком услуг, если у вас возникнут вопросы.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП): основы практики, предпосылки, патофизиология

Бутрос Л.Дж., Бассель Дж. Б..Внутричерепное кровоизлияние при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: ретроспективный анализ. J Педиатр Hematol Oncol . 2003 25 августа (8): 660-4. [Медлайн].

Фогарти П.Ф., Сегал Дж.Б. Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Curr Opin Hematol . 2007 сентября, 14 (5): 515-9. [Медлайн].

Нильссон Т., Норберг Б. Тромбоцитопения и псевдотромбоцитопения: клиническая и лабораторная проблема. Scand J Haematol .1986 Октябрь 37 (4): 341-6. [Медлайн].

Jubelirer SJ, Harpold R. Роль исследования костного мозга в диагностике иммунной тромбоцитопенической пурпуры: серия случаев и обзор литературы. Clin Appl Thromb Hemost . 2002, 8 (1): 73-6. [Медлайн].

Calpin C, Dick P, Poon A, Feldman W. Необходима ли аспирация костного мозга при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей, чтобы исключить лейкоз ?. Arch Pediatr Adolesc Med .1998 апр. 152 (4): 345-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Sandler SG, Tutuncuoglu SO. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура — современные методы лечения. Эксперт Опин Фармакотер . 2004 Декабрь 5 (12): 2515-27. [Медлайн].

Тарантино MD, Бьюкенен ГР. Плюсы и минусы медикаментозной терапии иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2004 г., 18 (6): 1301-14, viii. [Медлайн].

[Рекомендации] Нойнерт С., Террелл Д.Р., Арнольд Д.М., Бьюкенен Дж., Цинес ДБ, Купер Н. и др.Рекомендации Американского общества гематологов по иммунной тромбоцитопении, 2019 г. Blood Adv . 2019 декабрь 10, 3 (23): 3829-3866. [Медлайн]. [Полный текст].

Mazzucconi MG, Fazi P, Bernasconi S, et al. Терапия высокими дозами дексаметазона (HD-DXM) у ранее нелеченных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: опыт GIMEMA. Кровь . 2007 15 февраля. 109 (4): 1401-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Borst F, Keuning JJ, van Hulsteijn H, Sinnige H, Vreugdenhil G.Высокие дозы дексаметазона в качестве терапии первой и второй линии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Энн Гематол . 2004 декабрь 83 (12): 764-8. [Медлайн].

Cheng Y, Wong RS, Soo YO и др. Первоначальное лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры высокими дозами дексаметазона. N Engl J Med . 2003 28 августа. 349 (9): 831-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Имбах П., Барандун С., д’Апуццо В. и др. Высокие дозы внутривенного гаммаглобулина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Ланцет . 1981, 6 июня (8232): 1228-31. [Медлайн].

Андерсон Д., Али К., Бланшетт В. и др. Рекомендации по применению иммуноглобулина для внутривенного введения при гематологических заболеваниях. Transfus Med Ред. . 2007, 21 апреля (2 приложение 1): S9-56. [Медлайн].

Sandler SG. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры и предотвращение аллоиммунизации Rh с использованием внутривенного иммуноглобулина rho (D). Transfus Med Ред. . 2001 Янв.15 (1): 67-76. [Медлайн].

Сандлер С.Г., Новак С.К., Роланд Б. Стоимость лечения иммунной тромбоцитопенической пурпуры с использованием внутривенного резус-иммуноглобулина по сравнению с внутривенным иммуноглобулином. Ам Дж. Гематол . 2000 марта 63 (3): 156-8. [Медлайн]. [Полный текст].

Гейнс AR. Острая гемоглобинемия и / или гемоглобинурия и ее последствия после внутривенного введения иммуноглобулина Rh (o) (D) у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Кровь . 2000 15 апреля. 95 (8): 2523-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Chun NS, Savani B, Seder RH, Taplin ME. Острая почечная недостаточность после внутривенного введения анти-D иммуноглобулина взрослому с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2003 декабрь 74 (4): 276-9. [Медлайн]. [Полный текст].

[Рекомендации] Раджасекхар А., Герншеймер Т., Штази Р., Джеймс А.Х. Руководство по клинической практике по тромбоцитопении у беременных, 2013 г. Американское общество гематологов.Доступно на http://www.hemology.org/Clinician/Guidelines-Quality/Quick-Reference.aspx. Доступ: 1 декабря 2016 г.

Gottlieb P, Axelsson O, Bakos O, Rastad J. Спленэктомия во время беременности: вариант лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Br J Obstet Gynaecol . 1999 Апрель 106 (4): 373-5. [Медлайн].

Мацдорф А., Мейер О., Остерманн Х., Кифель В., Эберл В., Кюне Т. и др. Иммунная тромбоцитопения — современная диагностика и терапия: рекомендации совместной рабочей группы DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH и DGTI. Онкол Рес Лак . 2018. 41 Приложение 5: 1-30. [Медлайн]. [Полный текст].

Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, et al. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: современные концепции патофизиологии и лечения. Тромб Хемост . 2008 Январь 99 (1): 4-13. [Медлайн]. [Полный текст].

Audia S, Mahévas M, Samson M, Godeau B, Bonnotte B. Патогенез иммунной тромбоцитопении. Аутоиммунная Ред. . 2017 июн.16 (6): 620-632.[Медлайн].

Чан Х., Мур Дж. С., Финч С. Н., Варкентин Т. Е., Келтон Дж. Г.. Подклассы IgG аутоантител, связанных с тромбоцитами, направленных против гликопротеинов тромбоцитов IIb / IIIa у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Br J Haematol . 2003 сентябрь 122 (5): 818-24. [Медлайн].

Crow AR, Lazarus AH. Роль рецепторов Fcgamma в патогенезе и лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. J Педиатр Hematol Oncol .2003 25 декабря, приложение 1: S14-8. [Медлайн].

Sandler SG. Селезенка и спленэктомия при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Семин Гематол . 2000, 37 января (1 приложение 1): 10-2. [Медлайн].

Segal JB, Powe NR. Распространенность иммунной тромбоцитопении: анализ административных данных. J Thromb Haemost . 2006 г., 4 (11): 2377-83. [Медлайн]. [Полный текст].

Moulis G, Palmaro A, Montastruc JL, Godeau B, Lapeyre-Mestre M, Sailler L.Эпидемиология случаев иммунной тромбоцитопении: общенациональное популяционное исследование во Франции. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3308-15. [Медлайн].

Данезе, доктор медицины, Линдквист К., Глисон М., Деусон Р., Майкл Дж. Стоимость и смертность, связанные с госпитализацией пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2009 16 июля. [Medline].

Медейрос Д, Бьюкенен ГР. Обширное кровотечение у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: немедленный ответ на терапию и отдаленные результаты. Дж. Педиатр . 1998 сентябрь 133 (3): 334-9. [Медлайн].

Арнольд ДМ. Осложнения кровотечения при иммунной тромбоцитопении. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2015 5 декабря 2015 (1): 237-42. [Медлайн].

Кунэ Т., Имбах П., Болтон-Мэггс П.Х. и др., Для Межконтинентальной исследовательской группы ITP в области детства. Недавно диагностированная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детстве: обсервационное исследование. Ланцет . 2001 22-29 декабря.358 (9299): 2122-5. [Медлайн].

Michel M, Rauzy OB, Thoraval FR, et al. Характеристики и исход иммунной тромбоцитопении у пожилых людей: результаты единого центра контролируемого исследования. Ам Дж. Гематол . 2011 декабрь 86 (12): 980-4. [Медлайн].

Heitink-Pollé KM, Nijsten J, Boonacker CW, de Haas M, Bruin MC. Клинические и лабораторные предикторы хронической иммунной тромбоцитопении у детей: систематический обзор и метаанализ. Кровь . 2014 20 ноября. 124 (22): 3295-307. [Медлайн].

Кутер Д. Д., Бассель Дж. Б., Лион Р. М. и др. Эффективность ромиплостима у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой: двойное слепое рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 2 февраля 2008 г. 371 (9610): 395-403. [Медлайн].

Zheng T, Chunlei L, Zhen W., Ping L, Haitao Z, Weixin H и др. Клинико-патологические особенности и прогноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры у больных волчаночным нефритом. Am J Med Sci . 2009 9 сентября. [Medline].

Rajantie J, Zeller B, Treutiger I, Rosthöj S. Связанная с вакцинацией тромбоцитопеническая пурпура у детей. Вакцина . 2007 26 февраля, 25 (10): 1838-40. [Медлайн].

Mantadakis E, Farmaki E, Buchanan GR. Тромбоцитопеническая пурпура после вакцинации против кори, паротита и краснухи: систематический обзор литературы и руководство по ведению. Дж. Педиатр . 2010 апр. 156 (4): 623-8.[Медлайн].

Visentin GP, ​​Liu CY. Лекарственная тромбоцитопения. Гематол Онкол Клин Норт Ам . 2007 21 августа (4): 685-96, vi. [Медлайн]. [Полный текст].

Риз Дж.А., Ли Х, Хаубен М, Астер Р.Х., Бужи Д.В., Кертис Б.Р. Выявление препаратов, вызывающих острую тромбоцитопению: анализ с использованием 3 различных методов. Кровь . 2010 сентябрь 23, 116 (12): 2127-33. [Медлайн].

[Рекомендации] Прован Д., Арнольд Д.М., Бассел Дж. Б., Чонг Б. Х., Купер Н., Герншаймер Т. и др.Обновленный международный консенсусный отчет по исследованию и лечению первичной иммунной тромбоцитопении. Blood Adv . 2019 26 ноября. 3 (22): 3780-3817. [Медлайн]. [Полный текст].

Sundell IB, Koka PS. Тромбоцитопения при ВИЧ-инфекции: нарушение образования и потери тромбоцитов коррелирует с повышенной экспрессией c-Mpl и лиганда тромбопоэтина. Curr HIV Res . 2006 г., 4 (1): 107-16. [Медлайн].

[Рекомендации] Нойнерт С., Лим В., Кроутер М., Коэн А., Сольберг Л. мл., Кроутер М.А. и др.Основанное на фактических данных практическое руководство по иммунной тромбоцитопении Американского общества гематологов, 2011 г. Кровь . 2011, 21 апреля. 117 (16): 4190-207. [Медлайн]. [Полный текст].

Райф Т.Дж., Олсон Д.Д., Ленц С.Р. Тестирование на антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 1997 г. 1. 89 (3): 1112-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Emilia G, Luppi M, Zucchini P и др. Инфекция Helicobacter pylori и хроническая иммунная тромбоцитопеническая пурпура: долгосрочные результаты эрадикации бактерий и связь с профилями вирулентности бактерий. Кровь . 2007 декабрь 1. 110 (12): 3833-41. [Медлайн]. [Полный текст].

Franchini M, Cruciani M, Mengoli C, Pizzolo G, Veneri D. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на количество тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: систематический обзор и метаанализ. J Antimicrob Chemother . 2007 августа 60 (2): 237-46. [Медлайн]. [Полный текст].

Инаба Т., Мизуно М., Таке С. и др. Искоренение Helicobacter pylori увеличивает количество тромбоцитов у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в Японии. евро J Clin Invest . 2005 марта, 35 (3): 214-9. [Медлайн].

Сато Р., Мураками К., Ватанабе К. и др. Влияние эрадикации Helicobacter pylori на восстановление тромбоцитов у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Arch Intern Med . 2004, 27 сентября. 164 (17): 1904-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Hwang JJ, Lee DH, Yoon H, Shin CM, Park YS, Kim N. Эффекты эрадикационной терапии Helicobacter pylori при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кишечная печень . 2015 9 сентября [Medline].

Ahn ER, Tiede MP, Jy W, et al. Активация тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, связанной с Helicobacter pylori: эрадикация снижает активацию тромбоцитов, но редко улучшает их количество. Acta Haematol . 2006. 116 (1): 19-24. [Медлайн].

Мишель М., Купер Н., Жан С., Фриссора С., Бассель Дж. Б. Вызывает ли Helicobacter pylori иммунную тромбоцитопеническую пурпуру или способствует ее сохранению? Кровь . 2004 г., 1 февраля. 103 (3): 890-6. [Медлайн]. [Полный текст].

Lai SW, Lin HF, Lin CL, Liao KF. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним гематологическим проявлением недиагностированной инфекции вируса иммунодефицита человека. Стажер Emerg Med . 2017 марта 12 (2): 157-162. [Медлайн].

Schultz CL, Mitra N, Schapira MM, Lambert MP. Влияние руководящих принципов Американского общества гематологов на лечение недавно диагностированной детской иммунной тромбоцитопении. Педиатр JAMA . 2014 Октябрь 168 (10): e142214. [Медлайн].

Gudbrandsdottir S, Birgens HS, Frederiksen H, Jensen BA, Jensen MK, Kjeldsen L, et al. Ритуксимаб и дексаметазон в сравнении с монотерапией дексаметазоном у недавно диагностированных пациентов с первичной иммунной тромбоцитопенией. Кровь . 2013 14 марта. 121 (11): 1976-81. [Медлайн].

Bussel JB, et al. Лечение первичной хронической иммунной тромбоцитопении (CITP) у взрослых с помощью фостаматиниба, перорального ингибитора SYK: результаты двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследований фазы 3.Представлен на 22-м ежегодном конгрессе Европейской гематологической ассоциации. Мадрид, Испания. 2017 24 июня.

Cines DB, Blanchette VS. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. N Engl J Med . 2002 28 марта. 346 (13): 995-1008. [Медлайн].

Bussel JB. Новые подходы к резистентной иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 31-6. [Медлайн].

Макмиллан Р. Терапия для взрослых с резистентной хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Энн Интерн Мед. . 1997 15 февраля. 126 (4): 307-14. [Медлайн].

Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, et al. Дапсон при хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре: сообщение о 66 случаях. Br J Haematol . 1997 Май. 97 (2): 336-9. [Медлайн].

Facon T, Caulier MT, Wattel E, et al. Рандомизированное исследование, сравнивающее винбластин при медленной инфузии и болюсном введении внутривенно. инъекция при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: отчет о 42 пациентах. Br J Haematol . 1994 марта 86 (3): 678-80. [Медлайн].

Эмилия Дж., Морселли М., Луппи М. и др. Длительная спасительная терапия циклоспорином А при рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь . 2002 15 февраля. 99 (4): 1482-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Чалмерс С., Тарантино, MD. Ромиплостим как средство лечения иммунной тромбоцитопении: обзор. J Blood Med . 2015. 6: 37-44. [Медлайн]. [Полный текст].

Kuter DJ, Rummel M, Boccia R, Macik BG, Pabinger I, Selleslag D, et al.Ромиплостим или стандарт лечения пациентов с иммунной тромбоцитопенией. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1889-99. [Медлайн].

Bussel JB, Hsieh L, Buchanan GR, Stine K, Kalpatthi R, Gnarra DJ и др. Длительное применение тромбопоэтин-миметика ромиплостима у детей с тяжелой хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП). Рак крови у детей . 2014, 24 октября. [Medline].

Тарантино, доктор медицины, Бассел Дж. Б., Бланшетт В. С., Деспотович Дж., Беннет С., Радж А. и др.Ромиплостим у детей с иммунной тромбоцитопенией: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3. Ланцет . 2016 г. 2. 388 (10039): 45-54. [Медлайн].

Мишель М., Вассер Дж., Годо Б., Аледорт Л., Купер Н., Томияма Ю. и др. Эффективность и безопасность агониста рецепторов тромбопоэтина ромиплостим у пациентов в возрасте ≥65 лет с иммунной тромбоцитопенией. Энн Гематол . 2015 4 сентября [Medline].

Cines DB, Gernsheimer T, Wasser J, Godeau B, Provan D, Lyons R и др.Комплексный анализ долгосрочной безопасности у пациентов с хронической иммунной тромбоцитопенией (ИТП), получавших ромиплостим, агонист рецепторов тромбопоэтина (ТПО). Инт Дж. Гематол . 2015 сентябрь 102 (3): 259-70. [Медлайн].

FDA расширяет использование Promacta у маленьких детей с редкими заболеваниями крови. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно на http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm459430.htm. 24 августа 2015 г .; Доступ: 23 сентября 2015 г.

Cheng G, Saleh MN, Marcher C, et al. Элтромбопаг для лечения хронической иммунной тромбоцитопении (RAISE): 6-месячное рандомизированное исследование фазы 3. Ланцет . 2011 29 января. 377 (9763): 393-402. [Медлайн].

Jurczak W, Chojnowski K, Mayer J, Krawczyk K, Jamieson BD, Tian W, et al. Фаза 3 рандомизированного исследования аватромбопага, нового агониста рецепторов тромбопоэтина для лечения хронической иммунной тромбоцитопении. Br J Haematol .2018 ноябрь 183 (3): 479-490. [Медлайн]. [Полный текст].

Ламберт М.П., ​​Герншеймер ТБ. Клинические обновления иммунной тромбоцитопении у взрослых. Кровь . 2017 25 мая. 129 (21): 2829-2835. [Медлайн].

Хан Л.Р., Никсон С.Дж. Лапароскопическая спленэктомия — лучшее лечение ИТП у взрослых, чем стероиды — ее следует использовать раньше при ведении пациентов. Выводы десятилетнего катамнестического исследования. Хирург . 2007 5 февраля (1): 3-4, 6-8.[Медлайн].

Rescorla FJ, West KW, Engum SA, Grosfeld JL. Лапароскопические процедуры селезенки у детей: опыт у 231 ребенка. Энн Сург . 2007 Октябрь, 246 (4): 683-7; обсуждение 687-8. [Медлайн].

Майкл Дж., Нортридж К., Линдквист К., Кесслер С., Деусон Р., Данезе М. Краткосрочная и долгосрочная неудача лапароскопической спленэктомии у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой: систематический обзор. Ам Дж. Гематол .2009 16 июля. [Medline].

Bell WR Jr. Роль спленэктомии при иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 39-41. [Медлайн].

Rodeghiero F, Frezzato M, Schiavotto C, Castaman G, Dini E. Фульминантный сепсис у взрослых, подвергнутых спленэктомии по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Haematologica . 1992 май-июнь. 77 (3): 253-6. [Медлайн].

Зарраби М.Х., Роснер Ф.Серьезные инфекции у взрослых после спленэктомии по поводу травмы. Arch Intern Med . 1984 июл.144 (7): 1421-4. [Медлайн].

Битти Дж. Ф., Майкельсон М. Л., Холман П. Дж.. Острый бабезиоз, вызванный дивергенцией Babesia, у жителя Кентукки. N Engl J Med . 2002 29 августа. 347 (9): 697-8. [Медлайн].

Crary SE, Бьюкенен GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии по поводу гематологических нарушений. Кровь . 2009 г. 1 октября.114 (14): 2861-8. [Медлайн].

Робинетт С.Д., Фраумени Дж. Ф. мл. Спленэктомия и последующая смертность ветеранов войны 1939-45 гг. Ланцет . 1977 16 июля. 2 (8029): 127-9. [Медлайн].

Purcell PL, Crary SE, Adix LM, Alder AC, Buchanan GR. Сосудистые осложнения после спленэктомии: возможность изучения пациентов, перенесших спленэктомию после травмы. Ам Дж. Гематол . 2009 Май. 84 (5): 316-7. [Медлайн].

Джордж Дж. Н., Вульф С. Г., Раскоб Г. Е. и др.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: практическое руководство, разработанное явными методами для Американского общества гематологов. Кровь . 1996 г. 1. 88 (1): 3-40. [Медлайн]. [Полный текст].

Facon T, Caulier MT, Fenaux P и др. Добавочная селезенка при рецидивирующей хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре. Ам Дж. Гематол . 1992 ноябрь 41 (3): 184-9. [Медлайн].

Woo JH, Park SH, Park YK и др. Постспленэктомический рецидив тромбоцитопении с добавочной селезенкой. Korean J Intern Med . 2004 Сентябрь 19 (3): 199-201. [Медлайн]. [Полный текст].

Dolan JP, Sheppard BC, DeLoughery TG. Спленэктомия при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: хирургия 21 века. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 93-6. [Медлайн].

Balagué C, Vela S, Targarona EM, et al. Факторы прогнозирования успешной лапароскопической спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре: изучение клинических и лабораторных данных. Эндоскопическая хирургия . 2006 20 августа (8): 1208-13. [Медлайн].

Cines DB, Bussel JB. Как я лечу идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Кровь . 2005 октября 1. 106 (7): 2244-51. [Медлайн].

Бланшетт В.С., Каркао М. Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детстве: 20 лет спустя. Семин Тромб Гемост . 2003 29 декабря (6): 605-17. [Медлайн].

Roganovic J. Лечение ритуксимабом рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей. Eur J Педиатр . 2005 г., май. 164 (5): 334. [Медлайн].

Taube T, Schmid H, Reinhard H, von Stackelberg A, Overberg, США. Эффект однократного приема ритуксимаба при хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуре в детском возрасте. Haematologica . 2005 Февраль 90 (2): 281-3. [Медлайн]. [Полный текст].

Купер Н., Евангелиста М.Л., Амадори С., Стази Р. Следует ли использовать ритуксимаб до или после спленэктомии у пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой ?. Curr Opin Hematol . 2007 14 ноября (6): 642-6. [Медлайн].

Zaja F, Volpetti S, Chiozzotto M, Puglisi S, Isola M, Buttignol S и др. Анализ отдаленных результатов после терапии спасением ритуксимабом у взрослых пациентов с иммунной тромбоцитопенией. Ам Дж. Гематол . 2012 21 мая. [Medline].

Джордж Дж. Лечение иммунной тромбоцитопении — что-то старое, что-то новое. N Engl J Med . 2010 г. 11 ноября. 363 (20): 1959-61.[Медлайн].

Макмиллан Р., Бассел Дж. Б., Джордж Дж. Н., Лалла Д., Никол Дж. Л.. Самооценка качества жизни, связанного со здоровьем, у взрослых с хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой. Ам Дж. Гематол . 2008 Февраль 83 (2): 150-4. [Медлайн].

Newland A. Миметики тромбопоэтина в лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры. Семин Гематол . 2007 окт.44 (4 доп. 5): S35-45. [Медлайн].

von dem Borne A, Folman C, van den Oudenrijn S, et al.Потенциальная роль тромбопоэтина при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Кровь Ред. . 2002 16 марта (1): 57-9. [Медлайн].

Бассел Дж. Б., Кутер Д. Д., Джордж Дж. Н. и др. AMG 531, белок, стимулирующий тромбопоэз, для хронической ИТП. N Engl J Med . 2006 Октябрь 19, 355 (16): 1672-81. [Медлайн]. [Полный текст].

Джамали Ф., Лемери С., Аялью К., Роботтом С., Роби-Сух К., Ривес Д. и др. Ромиплостим для лечения хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпуры. Онкология (Уиллистон-Парк) . 2009 июл.23 (8): 704-9. [Медлайн].

Bussel JB, Cheng G, Saleh MN, et al. Эльтромбопаг для лечения хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. N Engl J Med . 2007 29 ноября. 357 (22): 2237-47. [Медлайн].

Рис L. Лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: основное внимание уделяется элтромбопагу. Биологические препараты . 2009. 3: 151-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Cines DB, Bussel JB, McMillan RB, Zehnder JL.Врожденная и приобретенная тромбоцитопения. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2004. 390-406. [Медлайн]. [Полный текст].

Популяционное, мультисайтовое когортное исследование предикторов хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

Abstract

ЦЕЛЬ. Целью данного исследования было выявление факторов риска развития хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в когорте педиатрических пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

МЕТОДЫ. Мы провели ретроспективный когортный анализ 259 детей, у которых была диагностирована идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в период с 1991 по 2000 год в одной из 8 организаций управляемой медицинской помощи, которые входят в базу данных по безопасности вакцин. Мы рассмотрели диаграммы 595 потенциальных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой из 8 сайтов Vaccine Safety Datalink и исключили пациентов с известными причинами тромбоцитопении. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура была определена как тромбоцитопения в течение 6 месяцев после установления первоначального диагноза.Риск развития хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры оценивался с помощью простых и многофакторных анализов.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 259 случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 197 (76%) были острыми, 60 (23%) — хроническими и 2 (1%) не могли быть определены. Среди острых случаев средняя продолжительность заболевания составила 22 дня. В когорте наблюдалось 1 серьезное кровотечение. В многофакторном регрессионном анализе пациенты с хроническим заболеванием были старше, с меньшей вероятностью у них было кровотечение из слизистых оболочек, с меньшей вероятностью у них было острое заболевание до постановки диагноза и с большей вероятностью с количеством тромбоцитов> 20000 / мкл, чем у детей с острым идиопатическим заболеванием тромбоцитопеническая пурпура.В частности, дети, заболевание которых было диагностировано в возрасте ≥10 лет и у которых было количество тромбоцитов ≥20000 / мкл, имели примерно пятикратный риск развития хронического заболевания по сравнению с детьми, которые поступили в возрасте ≤2 лет с количеством тромбоцитов <20000. / мкл.

ВЫВОДЫ. Хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет тенденцию быть доброкачественным и самоограничивающимся состоянием, острая и хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, по-видимому, являются отдельными заболеваниями, определяемыми возрастом, количеством тромбоцитов, симптомами кровотечения и наличием острого заболевания до постановки диагноза.Врачи должны помнить об этих различиях, когда консультируют своих пациентов и их семьи.

Ассоциация поддержки тромбоцитов — для людей с ИТП

Диагноз ИТП пугает любого, но особенно ребенка и его или ее родителей. Дни, наполненные весельем и бесконечной активностью, теперь должны включать посещения врача и уколы иглы для контроля уровня тромбоцитов. Новая реальность направлена ​​на предотвращение тревожных осложнений, вызванных этим аутоиммунным заболеванием, включая обычные спонтанные синяки и кровотечения изо рта и носа, а также редкие, но, возможно, опасные для жизни кровотечения.К счастью, большинство детей с ИТП обычно восстанавливаются быстрее, чем взрослые с ИТП.

Сколько детей страдают?

ITP ежегодно поражает не менее 3000 детей в возрасте до 16 лет в Соединенных Штатах, причем большинству из них на момент постановки диагноза приходится от двух до шести лет.

Каковы симптомы ИТП?

Дети с ИТП имеют те же симптомы, что и у взрослых. ИТП может вызвать синяки и / или маленькие пурпурные или красные пятна на коже (петехии), а также кровотечение из носа, кровоточивость десен и кровь в моче или стуле.

Еще одно возможное осложнение — мозговое кровотечение. Такое опасное для жизни кровотечение редко встречается у детей с ИТП в течение первых 12 месяцев после постановки диагноза.

Как и при любом другом заболевании, постоянное общение с врачом вашего ребенка об их статусе является ключом к обеспечению успешного результата.

Этапы ИТП

Новый диагноз ИТП: в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза
Устойчивый ИТП: От 3 до 12 месяцев с момента постановки диагноза.
Хроническая ИТП: продолжительностью более 12 месяцев

Как мой ребенок получил ITP?

Врачи не знают, что вызывает ИТП, но часто это происходит у здоровых детей через несколько дней или недель после незначительной вирусной инфекции. Также есть данные о том, что вакцина против кори, паротита и краснухи (КПК) может очень редко вызывать ИТП. Почему ИТП случается у некоторых детей, но не у других, перенесших ту же вирусную инфекцию или вакцину, неизвестно.

Как будет лечиться ITP моего ребенка?

Поскольку ИТП у детей обычно проходит сама по себе, врач вашего ребенка (обычно педиатр или семейный врач), часто после консультации с гематологом, может не рекомендовать какое-либо лечение, кроме еженедельного или двухнедельного анализа крови для контроля уровня тромбоцитов. .Если для увеличения количества тромбоцитов и уменьшения или прекращения кровотечения рекомендуется медикаментозное лечение, ваш врач может использовать множество вариантов, чтобы поднять количество тромбоцитов до тех пор, пока ваш ребенок не выздоровеет самостоятельно.

Помимо получения дополнительных сведений об управлении ИТП и различных доступных лекарствах, вы можете получить важные рекомендации по медицинскому страхованию и программам помощи для пациентов с ИТП в США, а также информацию о покрытии лекарств для тех, кто живет в Канаде.

Выздоровеет ли мой ребенок?

У большинства детей (от 80 до 90 процентов) с недавно диагностированным ИТП внезапно появляются признаки и симптомы кровотечения, которые, к счастью, исчезают в течение нескольких недель или нескольких месяцев. Выздоровление от ИТП может произойти в течение нескольких месяцев, независимо от того, потребовалось ли лечение лекарствами изначально или нет.

ИТП у подростков часто сходен с ИТП у взрослых в том, что кровотечение часто бывает более стойким (длится более трех месяцев) или даже хроническим (длится более года) и требует медикаментозного лечения, чтобы контролировать его симптомы.К счастью, полное выздоровление часто возможно, если у вашего ребенка диагностирована стойкая или хроническая ИТП.

Опасна ли ITP для моего ребенка?

Может быть, но опасность в первую очередь связана с количеством тромбоцитов у вашего ребенка. Например, количество тромбоцитов менее 50 000 может вызвать у вашего ребенка легкое кровотечение или синяк, тогда как количество тромбоцитов ниже 10 000 часто увеличивает риск серьезного кровотечения. Узнайте больше о важности контроля уровня тромбоцитов в крови вашего ребенка.

Может ли мой ребенок продолжать заниматься спортом?

Спортивный мир детей — важная часть их жизни, и наличие ИТП должно как можно меньше вмешиваться. Но важно, чтобы ваш ребенок «играл по-умному», надевая шлемы, налокотники, защитные накладки на запястья и наколенники или любое другое защитное снаряжение, которое рекомендуется во избежание травм. Хотя каждый ребенок индивидуален, детям с повышенным риском кровотечения следует ограничить некоторые виды деятельности и занятия спортом. Посоветуйтесь со своим врачом по поводу рекомендаций для вашего ребенка.Ознакомление с полным списком видов спорта, в которые ваш ребенок может играть или которых следует избегать, в зависимости от количества тромбоцитов, может помочь ему получить удовольствие и при этом оставаться в безопасности.

Эмоциональная поддержка

В PDSA мы знаем, что сильная социальная и эмоциональная поддержка — мощный инструмент для людей, живущих с ИТП. Мы стремимся предоставить ресурсы для обучения и расширения возможностей, облегчения вашего беспокойства и улучшения общего состояния здоровья.

Для родителей:

Для подростков:

Детям:

Традиционные методы лечения

Существует множество вариантов лечения для контроля симптомов и осложнений ИТП — и многие другие находятся в стадии разработки.Ключ к достижению наилучших результатов — это тесное сотрудничество с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы найти наиболее эффективный для вас метод лечения с наименьшими побочными эффектами.

Первая линия: (первые методы лечения заболевания)

Вторая линия: (терапия, назначаемая, когда первая линия не работает или перестает работать)

Реестры

Зарегистрируйтесь, чтобы расширить исследования для получения ответов

Дополнительная информация о реестре исследований естественной истории ITP PDSA — важный первый шаг в продвижении исследований ITP.Следующий лучший шаг? Включение в национальный регистр пациентов PDSA для развития науки, необходимой для улучшения качества жизни пациентов с ИТП.

Изложение клинического случая и обзор литературы

Бруцеллез по-прежнему является эндемическим заболеванием и представляет собой серьезную проблему для общественного здравоохранения во многих средиземноморских странах, включая Грецию. Это мультисистемное заболевание с широким спектром клинических проявлений, включая гематологические нарушения, такие как анемия, панцитопения, лейкопения и тромбоцитопения.Тромбоцитопения обычно умеренная и связана с подавлением костного мозга или гиперспленизмом. В редких случаях аутоиммунная стимуляция может вызвать тяжелую тромбоцитопению с клинически значимыми геморрагическими проявлениями. Мы представляем случай девочки с тяжелой тромбоцитопенической пурпурой как один из симптомов инфекции Brucella melitensis . Лечение внутривенным иммуноглобулином и соответствующими противомикробными препаратами быстро привело к снижению количества тромбоцитов. Также представлен обзор аналогичных опубликованных случаев.

1. Введение

Бруцеллез — это зоонозная инфекция, которая является эндемической для Северо-Западной Греции [1] и вызывается грамотрицательными бактериями, принадлежащими к роду Brucella . Brucella melitensis — наиболее опасная форма заболевания для человека. Что касается педиатрической популяции, инфекция передается при прямом контакте с зараженными животными или их жидкостями, а также при употреблении непастеризованного молока или других молочных продуктов.

Сообщалось о нескольких гематологических проявлениях, таких как анемия, лейкопения, тромбоцитопения, панцитопения, лейкоцитоз и тромбоцитоз при постановке диагноза, а также в течение болезни [2]. Патофизиология этих аномалий остается неясной, но было предложено несколько механизмов, включая прямую инфильтрацию костного мозга, гиперспленизм, гемофагоцитоз и активацию иммунной системы с образованием аутоантител.

Тромбоцитопения, вызванная Brucella , обычно легкая, без геморрагических осложнений и проходит после соответствующего лечения заболевания антибиотиками [1, 3].Реже иммуноопосредованное истощение тромбоцитов может происходить при постановке диагноза или в ходе заболевания со значительными проявлениями кровотечения. Изолированная тромбоцитопения считается первым симптомом заболевания, первоначально ошибочно диагностированного как первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) [4]. Цель данной статьи — описать случай тяжелой иммуноопосредованной тромбоцитопении у маленького ребенка во время течения бруцеллеза и представить обзор соответствующей литературы.

2. История болезни

Девочка 5,5 лет обратилась с жалобой на шестидневную лихорадку до 38,5 ° C с резкими скачками температуры, в основном во второй половине дня, сопровождалась болью в правом лучезапястном суставе и правом локтевом суставе. Родители девочки — животноводы, ребенку предлагали домашние молочные продукты. За три дня до госпитализации в наше отделение она прошла обследование в другой больнице, где не было замечено каких-либо замечательных результатов со стороны суставов или других систем. Как показано в Таблице 1, лабораторными тестами были лейкоциты 7.2 × 10 ⁹ / л, тромбоциты 180 × 10 ⁹ / л, гемоглобин 131 г / л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 19 мм / ч, С-реактивный белок (СРБ) 10 мг / л, монотест отрицательный , аланинаминотрансфераза (AST) 62 ед / л, положительная реакция агглютинации Райта (название 1/1280) и отрицательная розовая бенгальская. На основании симптомов и положительной реакции Райта было начато лечение бруцеллеза. Триметоприм / сульфаметоксазол (TMP / SMX) (10 мг / кг / день) и рифампицин (15 мг / кг / день) вводили перорально.

90IG209 Лечение За 3 дня до поступления Прием День 5 День 10 Неделя 6 Рифампицин Тикэмпицин / TMP / SMX, рифампицин WBC (× 10 9 / л) 7,2 7,5 8,7 7,2 9.9 Ht 0,37 0,33 0,38 0,37 0,38 Hb (г / л) 131 120 126121 129 Plt (× 10 9 / л) 180 1 218 503 315

ТМП / SMMX: WBC: количество лейкоцитов; Ht: гематокрит; Hb: гемоглобин; Plt: тромбоциты.

На третий день лечения были отмечены генерализованные пурпурные поражения, сопровождающиеся тяжелой тромбоцитопенией (тромбоциты 3 × 10 ⁹ / л), и ребенок был направлен в нашу больницу. При поступлении у ребенка отмечалась лихорадка (38,8 ° C) и генерализованная петехиальная / пурпурная сыпь, синяки, влажная пурпура на небе и десневое кровотечение, при этом селезенка и печень пальпировались на 2 см ниже подреберья по среднеключичной линии. . При обследовании суставов и других систем патологических признаков не выявлено.

Лабораторные тесты показали лейкоциты 7,5 × 10 ⁹ / л (нейтрофилы 45%, лимфоциты 52% и моноциты 3%), тромбоциты 1 × 10 ⁹ / л, гемоглобин 120 г / л, СОЭ 15 мм / ч, СРБ 7 мг / л, АСТ 64 Ед / л, мочевина 4,1 ммоль / л, креатинин 92 мкм моль / л и общий билирубин 12 мкм моль / л. Реакция агглютинации Райта была положительной (заголовок 1/1280), как и специфические антитела IgM, IgA против Brucella melitensis . Специфические антитела IgG были отрицательными.Культуры крови были стерильными. Прямой и косвенный Кумбс были отрицательными. Количественное определение иммуноглобулинов IgG, IgM и IgA и комплементов C3 и C4 было в пределах нормы. Антинуклеарные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК и ревматоидный фактор были отрицательными, тогда как тест на антитромбоцитарные антитела был положительным. Время свертывания и фибриноген были нормальными (Таблица 1).

Из-за очень низкого количества тромбоцитов и кровоизлияния в слизистую оболочку было начато лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) (1 г / кг / день в течение двух дней) в сочетании с терапией антибиотиками с амикацином внутривенно (15 мг / кг / день). в течение семи дней) и пероральный рифампицин.Лечение TMP / SMX было прекращено из-за подозрения на лекарственную тромбоцитопению.

Пациент ответил постепенным увеличением количества тромбоцитов до 218 × 10 ⁹ / л через пять дней после лечения. На этом этапе было возобновлено пероральное введение TMP / SMX без какого-либо отрицательного влияния на количество тромбоцитов. Напротив, наблюдалось повышение количества тромбоцитов до 503 × 10 ⁹ / л. На второй день лечения лихорадка исчезла, новых проявлений кровотечения не появилось.Пациент был выписан с рифампицином и TMP / SMX в качестве поддерживающей терапии в течение всего шестинедельного лечения. Она завершила лечение без дальнейших осложнений, и во время регулярного наблюдения количество тромбоцитов было нормальным (таблица 1).

3. Обсуждение

Тромбоцитопения — одно из гематологических проявлений бруцеллеза у детей, процентное содержание которого варьирует от 5 до 40% в нескольких исследованиях [1–3, 5, 6]. Патогенные пути тромбоцитопении, связанной с Brucella , полностью не выяснены, наиболее вероятными механизмами являются гиперспленизм, гемофагоцитоз, подавление костного мозга и выработка антитромбоцитарных антител.Обычно оно умеренное, без клинически значимых проблем с кровотечением. Реже возникает тяжелая изолированная тромбоцитопения, возможно, иммуноопосредованная, имитирующая ИТП (таблица 2).

Bene 9127 Страна Авторы Год Количество случаев Лечение Результат 1998 1 IVIG, TMP / SMX, стрептомицин Хорошо Tsirka et al. 2002 1 ВВИГ, гентамицин, доксициклин, рифампицин Хорошо Tsolia et al. 2002 2 TMP / SMX, рифампицин Хороший Турция Sevinc et al. 2000 1 Кортикостероиды, TMP / SMX, рифампицин, ципрофлоксацин Хорошо Yalaz et al. 2004 1 Доксициклин, рифампицин Хорошо Ulug et al. 2011 1 TMP / SMX, рифампицин Хорошо Akbayram et al. 2011 5 Доксициклин и рифампицин (> 8 лет) или ТМП / SMX и рифампицин (<8 лет) Хорошо Citak et al. 2010 5 IVIG, TMP / SMX, рифампицин Хорошо Aypak et al. 2016 11 Доксициклин и рифампицин (> 8 лет) или ТМП / SMX и рифампицин (<8 лет) Хорошо Karaman et al. 2016 15 Доксициклин и рифампицин (> 8 лет) или TMP / SMX и рифампицин (<8 лет) Хороший Саудовская Аравия Benbil 4 Рифампицин, ТМП / SMX, доксициклин, стрептомицин Хороший Аль-Эйсса и Аль-Насер 1993 5 Рифампицин, ТМР / SMX 9071 Benjamin 1995 2 Рифампицин, TMP / SMX, доксициклин Good Ливан Farah et al. 2010 1 IVIG, TMP / SMX, гентамицин Хороший Израиль Marom et al. 2000 1 Рифампицин, TMP / SMX Хороший Иран Камали Агдам и др. 2016 1 IVIG, рифампицин, TMP / SMX Good

TMP / SMX: триметоприм / сульфаметоксазол.

В Греции на протяжении многих лет было описано несколько случаев тяжелой тромбоцитопении. В 1998 году Benecos et al. из нашего отделения сообщили о случае мальчика, у которого была тяжелая тромбоцитопеническая пурпура с петехиями, носовым кровотечением, оральным кровотечением и положительными антителами к тромбоцитам. Первоначально его лечили как ИТП с внутривенным иммуноглобулином с хорошим клиническим и гематологическим ответом. Через несколько дней возникла продолжительная лихорадка с устойчивой гепатомегалией и положительной культурой крови на Brucella melitensis , и ребенка успешно лечили стрептомицином и TMP / SMX [7].Цирка и др. сообщил об 11-летнем мальчике с анемией, лейкопенией и тяжелой тромбоцитопенической пурпурой, которого лечили как ИТП с помощью ВВИГ с первоначальным хорошим ответом. Неожиданно, через несколько дней посев крови дал положительный результат на Brucella melitensis , и лечение гентамицином, доксициклином и рифампицином было успешно проведено [8]. Цолия и др. представили 39 детей с диагнозом бруцеллез в центральной Греции в течение 15 лет, двое из которых страдали тяжелой тромбоцитопенической пурпурой и получали пероральную антибактериальную терапию с хорошим результатом [3].

В Турции бруцеллез остается серьезной проблемой общественного здравоохранения, с приблизительно 15000 случаев в год. Педиатрические пациенты составляют 20-25% всех случаев [9]. Авторы из нескольких регионов страны сообщили о случаях изолированной тяжелой тромбоцитопении как характерного признака бруцеллеза, который хорошо поддавался лечению антибиотиками в сочетании с кортикостероидами или ВВИГ. В большинстве случаев отмечалась лихорадка с положительным посевом на Brucella [10–13].

Помимо этих историй болезни, в Турции было изучено большое количество педиатрических пациентов с бруцеллезом, и были получены интересные результаты относительно тяжелой тромбоцитопении, связанной с Brucella .Акбайрам и др. сообщили о пяти случаях изолированной тромбоцитопении из 187 детей (2,6%) с диагнозом бруцеллез в одной больнице в Турции в период с 2004 по 2010 год. Все пациенты полностью выздоровели, и их количество тромбоцитов нормализовалось после приема комбинации доксициклина и рифампицин или TMP / SMX и рифампицин [14]. В тот же период в другой больнице Citak et al. ретроспективно оценили истории болезни 146 детей с бруцеллезом. Из них 5 (3.4%) представили иммунную тромбоцитопению, которая была тяжелой и проявлялась различными симптомами и положительными культурами крови на бактерии. Помимо соответствующей терапии антибиотиками, ВВИГ давали отличный ответ [6]. Aypak et al. оценили гематологические данные у 69 детей, у которых в течение одного года был диагностирован бруцеллез, и у 15,9% из них тромбоцитопения восстановилась после лечения антибиотиками без необходимости применения кортикостероидов или ВВИГ [2].В самом недавнем исследовании с большим количеством пациентов из Восточной Турции Karaman et al. представили гематологические данные 622 детей с бруцеллезом за 6-летний период. Изолированная тяжелая тромбоцитопения была обнаружена у 16 ​​пациентов (2,5%), которая разрешилась с помощью антибиотиков или ВВИГ [5].

В странах Ближнего Востока, где бруцеллез представляет собой серьезную проблему для здоровья, в нескольких случаях сообщалось об изолированной тяжелой тромбоцитопении как характерном симптоме. В группе из 115 детей с бруцеллезом в Саудовской Аравии у четырех из них была тяжелая тромбоцитопения, и правильная пероральная антибактериальная терапия привела к быстрому выздоровлению [15].В другом исследовании клинически значимая тромбоцитопения была обнаружена у 5 детей из 110 детей с бруцеллезом и успешно лечилась антибиотиками [16]. Бенджамин описал два случая у детей с лихорадкой, тромбоцитопенической пурпурой и кровотечением из слизистых оболочек, которые быстро прошли после начала антимикробной терапии. Тромбоцитопения была связана с периферической деструкцией, поскольку были идентифицированы большие тромбоциты в периферической крови и пролиферация мегакариоцитов в костном мозге: изображение, напоминающее ИТП [17].В 2010 году Farah et al. в Ливане сообщили о случае тяжелой тромбоцитопенической пурпуры как единственного проявления бруцеллеза у 8-летнего мальчика. В мазке периферической крови были обнаружены гигантские тромбоциты, а аспирация костного мозга показала увеличение мегакариоцитов без признаков гемофагоцитоза. Его успешно лечили гентамицином, TMP / SMX и IVIG [18]. В аналогичном случае из Ирана с изолированной тромбоцитопенией, связанной с Brucella , введение рифампицина, TMP / SMX и ВВИГ решило проблему [19], в то время как в другом случае из Израиля было назначено лечение только антибиотиками, поскольку геморрагические признаки были умеренными. [20].

Как явствует из сообщений в литературе, педиатру общего профиля необходимо учитывать бруцеллез при дифференциальной диагностике тромбоцитопении, особенно в эндемичных регионах. Детей с первоначальным диагнозом ИТП, которые не реагируют на лечение или у которых наблюдается лихорадка, артралгия или гепатоспленомегалия, также следует обследовать на бруцеллез, особенно если в анамнезе есть непастеризованные молочные продукты, семейный анамнез бруцеллеза или предшествующий ему анамнез. поездка в эндемичные страны.

Что касается нашего дела, мы столкнулись с некоторыми трудностями, которые вызвали определенные опасения. Пациент поступил с крайне низким содержанием тромбоцитов и кровоточащими поражениями слизистых оболочек. Следовательно, риск внутреннего или внутричерепного кровотечения и необходимость немедленного вмешательства были неотложными. Поэтому были назначены ВВИГ и внутривенное лечение аминогликозидом, что привело к быстрому и значительному увеличению количества тромбоцитов.

Еще одна тема для обсуждения — возможность участия лекарств, уже введенных пациенту, в индукции тромбоцитопении.Рифампицин — это лекарство, которое может вызвать тромбоцитопению, но обычно оно легкое и клинически незначительное, тогда как TMP / SMX может иногда вызывать сильное падение количества тромбоцитов со значительным кровотечением.

No related posts.