О ДЦП — cmtdr.com
Более подробную информацию можно посмотреть на специализированном сайте дцп-инфо.рф или нажмите на картинку вверху3
ДЦП – это не прогрессирующее неврологическое заболевание, которое вызвано нарушением развития или травмой головного мозга, которые произошли в период его развития. ДЦП в первую очередь оказывает влияние на двигательное развитие ребенка и возможность координировать работу мышц. Церебральный паралич, прежде всего, влияет на движение тела и мышечной координации.
Термин церебральный паралич подразумевает снижение или нарушение двигательных функций, вызванные повреждением головного мозга. Детский церебральный паралич — это двигательные нарушения, которые вызваны аномалиями развития или травмой головного мозга в период, когда он еще развивается — до рождения, во время родов или сразу после родов.
ДЦП приводит к нарушениям в области движение тела, контроля и координации мышц, мышечного тонуса, рефлексов, контроля за позой и равновесия. Также могут страдать мелкая моторика, крупная моторика и речевые навыки ребенка
.
Церебральный паралич является результатом травмы головного мозга или пороков развития головного мозга.
Ранее считалось, что ДЦП является осложнением в процессе родов. В настоящее время известно, что только 10 процентов ДЦП связаны с этим фактором.
Многие исследования показывают, что большинство ДЦП вызваны аномалиями развития мозга или черепно-мозговой травмой, которая произошла внутриутробно или во время родов. Среди факторов риска возникновения ДЦП известны несчастные случаи, медицинская халатность, злоупотребление алкоголем и наркотиками, инфекции и т.д..
У ребенка с ДЦП в большинстве случаев развиваются двигательные нарушения. Но тип нарушений, вовлечение конечностей, а также степень нарушений будут варьироваться. Могут быть поражены руки, ноги и даже лицо, а может быть вовлечена только одна конечность.
Церебральный паралич затрагивает мышцы и способность человека контролировать их. Мышцы могут сокращаться слишком сильно, слишком слабо, или тонус может меняться.. Конечности могут быть «жесткими» и находиться в болезненных вынужденных позах. Мышечные сокращения могут привести к неконтролируемым движениям, когда руки и ноги начинают дрожать, трястись и изгибаться.
ДЦП может привести к нарушению баланса, позы и координации. Такие задачи, как ходьба, сидение, или надевание обуви могут быть сильно затруднены.
ДЦП могут сопровождать сопутствующие состояния, такие как умственная отсталость, эпилепсия, нарушения слуха или зрения.
Каждый случай церебрального паралича является уникальным . Один человек может иметь полный паралич и требуют постоянного ухода, в то время как другой с частичным параличом могут иметь незначительные двигательные нарушения и нуждается в небольшой помощи. Это связано, в частности с типом и временем получения этой травмы в период развития мозга.
ИСТОРИЯ ДЦП — Благотворительный фонд «Добросердие»
Термин детский церебральный паралич (ДЦП) используется для описания группы синдромов, которые характеризуются преимущественно нарушениями опорно-двигательного аппарата вследствие непрогрессивной травмы или расстройства мозга в период развития плода или сразу после рождения ребёнка.
Обычно церебральный паралич проявляется как нарушение двигательной и мышечной систем с частыми и разнообразными сериями неврологических проблем: отставание в речевом или моторном развитии, нарушение координации движения, гипо- или гипервозбудимость и другие.
История термина ДЦП насчитывает немногим более ста лет. Однако эта проблема существовала и ранее. Британский хирург-ортопед Уильям Джон Литтль был одним из первых, кто обратил внимание и установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Это произошло в середине 19 века, а уже ближе к концу столетия вышла монография канадского врача Уильяма Ослера «Церебральные параличи у детей», в которой автор также отметил связь между проблемными родами и поражениями нервной системы у детей и предложил использовать термин церебральные параличи.
Среди врачей, которые занимались проблемами моторных нарушений у детей, был видный австрийский невропатолог, а позже психиатр и психолог, Зигмунд Фрейд. Именно он впервые выделил термин «детский церебральный паралич» как отдельную форму.
В 20 веке исследования данной проблемы осложнялись различиями в трактовке ДЦП и его форм. Только в 1959 году вышел в свет «Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей» Рональда МакКейса и Пола Полани. По определению авторов церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга, которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.
В последующие годы ученые разных стран мира, а также их советские коллеги, трактовали понятие ДЦП с незначительными различиями, но сходились в том, что именно поражение или недоразвите мозга являлись причиной различных двигательных нарушений.
В июле 2004 года в Мериленде (США) произошло знаменательное событие – Международный семинар по определению и классификации церебральных параличей, участники которого пришли к единому мнению, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином.
Эквинусная деформация стоп у детей с церебральным параличом: вопросы диагностики, лечения | Шамик
Актуальность
Детский церебральный паралич (ДЦП) является одним из наиболее тяжёлых заболеваний нервной системы и опорно-двигательного аппарата, которое приводит к инвалидизации ребенка. ДЦП возникает вследствие повреждений головного мозга, которые проявляются во внутриутробном, интранатальном и постнатальном периодах развития ребенка. Характерной особенностью детских церебральных параличей является нарушение моторного развития ребенка, которое обусловлено аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений и походки [1].
Несмотря на активный поиск новых методов диагностики и лечения, предпринятый в последнее время неонатологами, частота возникновения ДЦП остается довольно высокой и достигает 0,1-0,2 % у доношенных младенцев и 1 % у недоношенных [2]. В США более 100 тыс. детей и подростков моложе 18 лет страдают этим заболеванием [3].
Церебральный паралич является основной причиной детской неврологической инвалидности как в России, так и в мире. Врачи и ученые многих стран активно занимаются борьбой с этой патологией. За последние двадцать лет заболеваемость ДЦП не снижается, а имеет тенденцию к росту. Частота этого заболевания в России, в зависимости от региона, составляет 1,5-9 больных на 1000 новорожденных [4]. В соответствии со статистическими данными Минздрава и соцразвития РФ, в 2010 г. в РФ зарегистрированы 71 429 детей с ДЦП в возрасте 0-14 лет и 13 655 детей с таким диагнозом в возрасте 15-17 лет. Уровень заболеваемости ДЦП и темпы ее роста требуют более внимательного изучения этой проблемы с позиций современной медицины [5].
Патогенез
Существует мнение, что есть три отличительных черты, общие для всех больных с церебральным параличом: (1) некоторая степень двигательной недостаточности, которая отличает его от других состояний, таких как общая задержка развития или аутизм; (2) поражение, затрагивающее головной мозг, что делает его отличным от состояний, которые поражают зрелый мозг у детей старшего и младшего возрастов (3), а также неврологический дефицит непрогрессирующего характера, что отличает его от других моторных заболеваний детского возраста, таких как мышечные дистрофии [6].
У пациентов ДЦП есть особенности синдрома верхнего моторного нейрона, которые включают положительные и отрицательные знаки. Положительные знаки — ненормальные, которые приводят к непреднамеренно увеличенной мышечной активности и двигательным паттернам. Отрицательные знаки отражают недостаточную деятельность мышц или недостаточный контроль деятельности мышц, которые принимают участие в функции суставов [7].
Мышечный дисбаланс приводит к возникновению различных деформаций чаще всего в дистальных отделах верхних и нижних конечностей. Деформации стоп диагностируются в 60 % больных детским церебральным параличом, при этом не менее 40 % больных с деформациями стоп требуют хирургического вмешательства [8]. U. Cavlak, E. Kavlak при исследовании частоты встречаемости типов деформаций (n=436) установили, что эквиноварусная деформация встречается в 33,5 % (n = 146) [9]. Двигательные нарушения у детей с ДЦП носят первичный характер и связаны с мышечно-тоническими расстройствами. Формирование двигательных нарушений вторично происходит в процессе роста и развития ребёнка на фоне моторно-вегетативного рассогласования и характеризуется контрактурами, деформациями и патологическими установками [10].
Спастичность мышц является одним из основных синдромов, которые приводят к инвалидизации пациентов. На этом фоне у больных возникает ограничение объема активных и пассивных движений, что, в свою очередь, приводит к нарушению моторного развития ребенка и задерживанет формирование новых двигательных навыков. Развиваются патологический паттерн ходьбы, миогенные и фиксированные контрактуры [11].
L. Renee, M. Jurgen в своей работе отмечают, что эквинусное положение стопы в паттерне походки оценивается как дефект ходьбы и зачастую исключается важный аспект того, что именно такая деформация может оказаться эффективной в процессе передвижения с учетом всех мозговых дисфункций [12].
Эквинусная деформация стопы является самой частой среди деформаций нижних конечностей. Спастическое сокращение икроножных мышц в сочетании с относительной слабостью малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стопы и опоре на носок. При ходьбе пациент начинает нагружать передний отдел стопы, что приводит к фиксированному подошвенному сгибанию в голеностопном суставе [1]. Нижняя конечность является самым дистальным отделом в теле человека, а с точки зрения функциональности занимает центральное место в опорно-двигательном аппаратом [12][13]. Знание о происхождении спастического сокращения мышц голени дает общее представление о спастической модели походки, а также является важным при решении вопроса о тактике оперативного вмешательства. Соответственно, становится актуальным вопрос о расширенном использовании неинвазивных методов диагностики.
Диагностика
Лабораторные исследования могут быть использованы, чтобы исключить наследственные или нейродегенеративные расстройства. Обработка изображений исследования с использованием магнитно-резонансной томографии (предпочтительно), компьютерной томографии или УЗИ покажет структурные аномалии. Электромиография и исследования нервной проводимости могут быть использованы, чтобы исключить мышечные и нервные заболевания [14].
Достижения в области изучения мышц привели к увеличению количества исследований, связанных с неинвазивным измерением мышечной архитектуры, работы мышц во время функциональной деятельности у подготовленных и неподготовленных контингентов [15]. Важным моментом является определение взаимосвязи между структурой и функцией мышцы, которая оказывает специфическое действие на походку.
В диагностике степени ригидности деформации многими авторами широко используется непосредственно клиническая картина: симптом Штрумпеля, объем дорсифлексии при согнутом и разогнутом коленном суставе [16]. Анализируя опыт хирургического лечения эквинусной деформации стопы при ДЦП, В.Г. Босых с соавт. (2006 г.) настаивают на проведении трицепс-теста (теста Сильвершельда) в сочетании с листеноновой пробой с целью предотвращения ненужного хирургического вмешательства, а также для выбора метода оперативного лечения [17]. Annelies F. Van Bemmel с соавторами указывают на то, что если контрактура сохраняется при согнутом коленном суставе, то в процесс вовлечены и камбаловидная, и икроножная мышцы. Если тыльное сгибание ограничено при прямом колене, а в согнутом положении нет, то расценивают как патологию исключительно икроножной мышцы [18].
Стремительное развитие современных методов диагностики позволяет в полной мере визуализировать практически все мягкотканные образования конечностей [19].
При изучении литературы были найдены публикации, указывающие на прогностическую ценность спиральной компьютерной томографии, позволяющие выбрать оптимальный способ хирургической коррекции патологии стопы, но только у детей с эквино-плоско-вальгусной деформацией стоп [20].
Исследования Noble J.J. и др. показали, что МРТ- метод позволяет оценить объем мышц [21]. Авторы указывают, что объем мышц на патологической стороне существенно меньше по сравнению со здоровой, а также, что проксимальные мышечные группы больше в объеме относительно дистальных.
Методы визуализации при помощи ультразвука в основном ограничиваются оценкой поверхностных волокон в икроножной мышце [22]. Напротив, магнитнорезонансная томография обеспечивает более глубокую визуализацию, не подвергая субъект вредному излучению [23]. Объемы обеих групп мышц голени у детей с ДЦП были снижены примерно на 28 % по сравнению с непораженной конечностью.
Однако остается интересным и перспективным направлением изучение возможности использования ультразвуковой диагностики мышц голени при ДЦП. Ультрасонография мышц голени позволяет достоверно определить топику триггерной зоны и ее морфологическую характеристику с выявлением нескольких типов патологической перестройки [24].
Ультразвуковое исследование скелетных мышц имеет хорошую практическую значимость и прогностическую ценность (до 95 %) в диагностике нейромышечных заболеваний у детей. Чувствительность этого метода, по данным Brockmann K., в 81 % обладает специфичностью и в 96 % может быть использован для обнаружения любого аномального изменения мышечной ткани [25]. Для обнаружения нейрогенных изменений чувствительность составила 77 % с еще более высокой специфичностью (98 %). Наконец, данный метод визуализации мышц прост в выполнении, трактовке результатов, легко воспроизводим и экономичен [26].
Г.В. Дьячкова и соавторы при сканировании передней группы мышц голени отмечали характерную мышечную исчерченность, хорошо дифференцировались межмы- шечные перегородки, контрактильная функция сохранялась [19].
Alanen A.M., Falck B., Kalimo с соавт. обращают внимание на то, что совместное использование МРТ-метода, УЗИ, электромиографии увеличивает точность биопсии мышц, а также информативность изображений при гистологическом анализе [27].
При нейрогенных расстройствах мышечная ткань подвергается атрофии, некрозу, воспалению и фиброзу, потому сигнал от мышц более эхогенный. Среди преимуществ УЗИ мышц является то, что данный метод может быть использован для отслеживания изменений размера мышц в патологическом процессе [28].
Исследования Gao F., Zhao H., Gaebler-Spira D., Zhang L.Q. показали, что у детей с ДЦП более короткие пучки икроножной мышцы (Р < 0,003), больше укорочено ахиллово сухожилие (Р = 0,001) и имеет меньшую площадь поперечного сечения (P = 0.003) [29]. Изменения в ахилловом сухожилии могут быть результатом адаптации икроножной мышцы в результате длительного сокращения, что может повлиять на ее производительность.
В зарубежной и отечественной литературе данных о чувствительности и специфичности МРТ-исследования на этапе диагностики детей с подозрением на нервно-мышечные расстройства не найдено. Преимущества МРТ и КТ по сравнению с УЗИ — это способность визуализировать глубокие мышцы, что является положительным подспорьем и важным диагностическим критерием [30].
Важным моментом при исследовании мышц голени детей больных ДЦП является электронно-микроскопическая картина. Появляются данные, свидетельствующие о том, что структура спастических мышц отличается в сравнении с нормальной иннервируемой мышцей [31]. Спастическая мышца содержит короткие саркомеры и клетки большей жесткости, чем обычно иннервируемая мышечная ткань [32]. Несмотря на это, непосредственно мышечный межклеточный матрикс обладает наименьшей плотностью. В процессе роста и изменения мышечных сил, может привести к прогрессирующей потере движения, контрактурам, в результате чего развиваются дегенеративные изменения, которые могут потребовать ортопедического вмешательства [31].
Лечение
Лечение пациентов с церебральным параличом требует особого подхода: диагностики, раннего вмешательства, программы функциональных оценок, реабилитации, терапии консервативными методами (инъекции ботулотоксина, иммобилизации стоп) и хирургическими методами. Коррекция эквинусной деформации стопы — это только одна часть общего процесса лечения, целью которого является, как правило, выравнивание соотношения силы между антагонистическими группами мышц, что влияет на улучшение перемещения в пространстве, увеличение подвижности суставов, уменьшение боли и создание возможных ортопедических приспособлений [33].
Kedem P., Scher D.M. обращают внимание, что хирургическая коррекция эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП носит роль многоуровневого лечения, цель которой — улучшить походку пациента. Коррекция положения стопы улучшает функцию коленного сустава, видимо за счет изменения плеча рычага в кинематике ходьбы [34].
Проблема исправления эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП определяется высокой частотой и существенной ролью в нарушении опороспособности и поддержании патологической позы. Неэффективность консервативных методов лечения вызывает необходимость применения различных хирургических вмешательств у 12-70 % больных с ДЦП, по данным разных авторов [11][35].
Для оценки степени тяжести деформации стоп, а также общеклинического и ортопедо-неврологического статуса, необходима оценка постурального компонента.
Для детей с церебральным параличом характерны сложные и гетерогенные двигательные расстройства, которые формируют нарушения походки. Для определения, понимания и поддержки управления отклонениями походки при ДЦП необходим клинический анализ ходьбы, включающий большой объем количественных данных о характеристике походки пациента, таких как кинематика, кинетика, электромиография и данные о плантографии [33]. Общие отклонения походки при ДЦП для облегчения понимания могут быть сгруппированы в модели походки спастической гемиплегии (эквинусная деформация стопы с различными положениями колена) и спастической диплегии [33]. Чтобы интерпретировать клинический анализ походки, необходимо связать отклонения походки с клиническими нарушениями и отличить от компенсационных стратегий. Клинический анализ походки не указывает конкретно на то, как необходимо лечить пациента детским церебральным параличом, но может обеспечить объективную идентификацию отклонений и в дальнейшем понимание патологического типа походки. Тупиков В.А. (2012) считает оправданным определение коэффициента реципрокности на фоне предварительно выполненной огибающей электромиографии при определении плана хирургического лечения эквинусной деформации стопы [36]. Как правило, лечение стремится профилактировать вторичные деформации, восстановить функцию рычага голеностопного сустава и сохранить силу мышц [33].
Несмотря на значительные достижения в области хирургии детского церебрального паралича, проблема лечения эквинусной деформации стоп у данного контингента больных, особенно у детей дошкольного и раннего школьного возраста, остаётся актуальной.
На сегодняшний день существует множество оперативных вмешательств и их модификаций, направленных на коррекцию данной патологии [2][4][5][6][7]. Однако большое количество предложенных вариантов говорит о неоднозначности решения проблемы лечения эквинусной деформации стоп у детей с ДЦП. Также не определены четкие диагностические критерии, позволяющие выбрать способ и объем хирургической коррекции эквинусной деформации стоп.
Цель большинства операций — коррекция сухожилий мышц голени (ахиллово сухожилие в 80-90 % случаев) [24]. В то же время такие хирургические вмешательства патогенетически не обоснованы, носят механистический подход к данной проблеме. Полное пересечение мышцы или сухожилия формирует новую реакцию в коре головного мозга и, соответственно, другой стереотип движения, далеко не всегда безупречный. Анализ литературных источников свидетельствует о том, что существующие рутинные методы хирургической коррекции спастических деформаций стоп у детей с ДЦП осложняются потерей коррекции, рецидивами, обратными деформациями, развитием тибиального синдрома в 6,7-27,9% случаев независимо от применяемых способов, что связано с недооценкой неврологической составляющей этиопатогенеза этих деформаций [37].
Рецидивы встречаются у 41 % пациентов после удлинения ахиллова сухожилия, формирование пяточной стопы происходит у 36 % [38][39].
Соответственно, отсутствие системного подхода к лечению, определения тактики ведения пациентов, основанных на современных методах диагностики, приводят к возникновению большого количества рецидивов и неудовлетворительным результатам.
На сегодняшний день можно разделить оперативные вмешательства, направленные на коррекцию эквинусной деформации стоп, на следующие группы:
- — хирургические вмешательства на ахилловом сухожилии [8][33][35];
- — оперативные вмешательства на икроножной мышце [40];
- — коррекция с помощью аппарата Илизарова [41][42];
- — комбинированные операции [43].
Что касается аппаратной коррекции, то данный метод ограничен в силу возрастных критериев, но, несмотря на это, имеет относительное неплохие результаты [16].
Удлинение икроножной мышцы при её изолированном укорочении производится в мышечно-сухожильной части путём рассечения сухожильного апоневроза в различных модификациях (операции Strayer, Vulpius, Baker, Tachdjian) и обладают высоким клиническим эффектом [32]. К недостаткам этих операций можно отнести косметически неприглядный послеоперационный рубец, большое количество рецидивов (от 12 до 48 %) [4][26][44], связанных с повреждением так называемой «зоны роста», которая находится в месте перехода мышцы в сухожилие [45]. Удлинение ахиллова сухожилия в различных модификациях закрытым и открытым способом приводит не только к возникновению рецидивов в 6-25 % случаев, но и к формированию энергетически не выгодной «согнутой» ходьбы и плохо поддающейся лечению пяточной деформации стопы, причины которых заложены в самой сути «удлиняющих» операций [7]. Удлинение ахиллова сухожилия всего на 1 см приводит к снижению силы m. soleus на 30 %, на 1,2 см — на 50 %, а 2 см — на 85 % [46]. В этой связи актуальным является предложенный вариант вентрализации ахиллова сухожилия [47].
В своем исследовании (с 1994 по 2000 гг. 45 пациентов, 34 стопы) Lipczyk Z., Faflik J., Kraska T. указывают на применение хирургических методик, которые включали разделение порции сухожилия задней большеберцовой мышцы, транспозиции сухожилия короткой малоберцовой мышцы в комбинации с ахиллотомией и рецессией трехглавой мышцы по Вульпиусу. Отличные результаты — в 68,4 %, хорошие результаты — в 20,1 % и неудовлетворительные результаты — в 11,5 % [43].
Ряд авторов использует методику чрескожного удлинения икроножной мышцы в проксимальной части с последующим увеличением дорзальной флексии до угла не более 15° [17].
Исследования показали, что дети со спастической формой церебрального паралича (эквинусной деформацией стоп) имеют более длинное, чем обычно, ахиллово сухожилие и более короткие, чем обычно, мышечные волокна [9]. Эти признаки наблюдаются даже у детей с динамическим эквинусом до того, как формируется контрактура. Хирургическое удлинение сухожилия позволяет восстановить и увеличить объем тыльного сгибания стопы, однако это не влияет на восстановление нормальной архитектоники мышечных волокон [9]. Данная архитектоника, прежде всего, влияет на функцию, возможно, способствуя функциональному дефициту в виде слабости подошвенной флексии после ахиллопластики.
Умнов В.В., Кенис В.М., Степаненко А.Ю. (2006) придерживаются методик селективной ризотомии при лечении спастических форм ДЦП [48].
Grzegorzewski A., Borowski A., Pruszczyήski B. et al. (2007) указывают на то, что эквино-варусная деформация стопы является результатом нарушения баланса мышц голени, главным образом, задней и передней большеберцовой мышц, которые являются более сильными по сравнению с эверторами стопы [49]. У детей с церебральным параличом не вылеченная спастическая эквино-варусная деформация может вызвать серьезную фиксированную контрактуру стопы и болезненные мозоли под метатарзальными головками и на боковой стороне стопы. Походка становится менее эффективной и нуждается в большем количестве энергии. Правильное предоперационное планирование путем разделения большеберцовых мышц с последующей транспозицией сухожилия может принести хорошие клинические и функциональные результаты у детей с эквино-варусной деформацией. Они рекомендуют данный вид операции на ранней стадии деформации, что поможет исключить в последующем тройной артродез костей стопы [49].
Сычевский Л.З., Аносов В.С., Мармыш А.Г. (2009) предложили метод парциальной транспозиции малоберцовой и большеберцовой мышц при эквино-варусной деформации, основанный на принятии решения о методе оперативного лечения превалирования так называемой «заднетибиальной» или «переднетибиальной» этиологии [40].
Общепринятым и наиболее распространенным методом оперативного лечения эквинусных деформаций стоп является удлинение икроножной мышцы голени при ее изолированном поражении и удлинение ахиллова сухожилия при полном укорочении трехглавой мышцы голени [37].
Раннее выполнение оперативного вмешательства позволяет у большинства больных обойтись единственной операцией и прервать цепь развития вторичных деформаций [50].
По мнению Zuhrmann A., Weselov G. (1982), преимуществами открытой ахиллотомии являются наличие открытой раны и возможность рассекать сухожилие, не опасаясь повредить сосудистые пучки, а также дозированность удлинения. В то же время авторы признают ряд отрицательных сторон и стремятся снизить травматич- ность хирургического вмешательства путем сшивания концов сухожилия с минимальной травмой, а также расположением швов сухожилия, сухожильного влагалища и кожи на разных уровнях [51].
А.Ф. Краснов, А.П. Чернов, И.И. Лосев (2003, 2011) придерживаются способов оперативной коррекции по Байеру в сочетании с Z-образным рассечением сухожилия длинной малоберцовой мышцы, отсечением сухожилия передней большеберцовой мышцы и последующими сшиванием длинной малоберцовой мышцы и транспозицией передней большеберцовой мышцы [2][50]. Некоторые ученые считают целесообразным сочетание методов ахиллопластики по Байеру с фиксацией стоп аппаратом чрескостного остеосинтеза [4].
Существуют работы, посвященные сравнительному анализу таких оперативных вмешательств, как апоневротическое удлинение икроножной мышцы, операция Штоффеля-2, ахиллопластика с предварительным расчётом и без него [52].
Коррекция деформаций стоп при ДЦП с использованием компрессионно-дистракционных аппаратов может использоваться в трех вариантах [53]:
- При умеренно выраженных фиксированных или пограничных контрактурах проводят «закрытую» коррекцию за счет растяжения мягких тканей с помощью дистракции.
- При выраженных многоплоскостных деформациях стопы при ДЦП у детей до 12 лет аппаратная дистракция используется как способ докоррекции после теномиопластических вмешательств для профилактики трофических и неврологических осложнений и постепенного устранения деформации.
- При тяжелых деформациях стопы при ДЦП у детей старше 12 лет аппаратная коррекция используется в сочетании с теномиопластическими и артродезирующими вмешательствами.
Анализ публикаций [10][27][49][52][53] показывает, что все хирургические способы, несмотря на индивидуальный их подход, обычно, не учитывают многофакторности заболевания, которые определяют позу и ходьбу больных ДЦП, влияния патологических тонических рефлексов, патологической синергии, силового дисбаланса мышц, биомеханики приспособительных процессов.
Дальнейшие углубленные исследования мышц нижних конечностей у детей с ДЦП, создание математической модели нижних конечностей при ДЦП могут определить уровень, способ и объем хирургического вмешательства как неотъемлемой части системного лечения ДЦП.
1. Бадалян Л.О. Детская неврология. – М.: Медицина; 1984.
2. Краснов А.С. Хирургическое лечение эквинусной деформации стопы у детей с детским церебральным параличом (обзор) // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2011. – Т. 7. – № 3. – С. 699-703. Доступно по: http:// www.ssmj.ru/system/fles/201103_699-703.pdf Ссылка активна на 12.12.2017.
3. Tyson J.E., Gilstrap L.C. Hope for perinatal prevention of cerebral palsy. // JAMA. – 2003. – V.290(20). – P.2730-2. doi: 10.1001/jama.290.20.2730
4. Буравцов П.П., Неретин А.С. Оперативное лечение эквинусной деформации стоп у пациентов со спастической формой детского церебрального паралича // Гений ортопедии. – 2006. – № 3. – С. 52–53.
5. Батышева Т.Т. Детский церебральный паралич – актуальный обзор // Доктор.ру. – 2012. – № 5. – С. 40-44.
6. Sawyer J.R. Cerebral Palsy. — Elsevier; 2013. Doi: 10.1016/b978-0-323-07243-4.00033-5
7. Gage J.R. Te treatment of gait problems in cerebral palsy. // J Pediatr Orthop. – 2001. – V.10(4). – P.267-274.
8. Рыжиков Д.В. Оперативное лечение эквино-плано-вальгусной деформации стоп у детей больных детским церебральным параличом. // Гений ортопедии. – 2010. — №3. – С.95-100.
9. Cavlak U., Kavlak E. Analysing of Ankle-Foot Deformities in Cerebral Palsied Children: Retrospective Study. // Journal of Medical Sciences. – 2005. – V.5(1). – P.55–60. doi: 10.3923/jms.2005.55.60
10. Щеколова Н.Б., Белокрылов Н.М., Ненахова Я.В. Ортопедическая коррекция двигательных нарушений у детей с церебральными параличами // Пермский медицинский журнал. – 2008. – Т.25, № 2. – С. 45-49.
11. МакКомак А.Д. Скелетные мышцы. — К.: Олимпийская литература. — 2001.
12. Renee L., Jurgen M. Research on the performance of the spastic calf muscle of young adults with cerebral palsy. // J Clin Med. – 2011. – V.3(1). – P.8-16. doi: 10.4021/jocmr483w
13. Bennet G.C., Rang M., Jones D. Varus and valgus deformities of the foot in cerebral palsy. // Dev Med Child Neurol. – 1982. – V.24. – P.499-503.
14. Craig J.J., Vuren J. Te importance of gastrocnemius recession in the correction of equinus deformity in cerebral palsy. // J Bone Joint Surg. – 1976. – V.58. – P.84-87. doi: 10.1302/0301-620x.58b1.1270500
15. Bland D.C., Prosser L.A., Bellini L.A., Alter K.E., Damiano D.L. Tibialis anterior architecture, strength, and gait in individuals with cerebral palsy. // Muscle Nerve. – 2011. – V.44(4). – P.509-17. doi: 10.1002/mus.22098.
16. Tachdjian М.O. Atlas of Pediatrics Orthopedics Surgery. — Philadelphia: W.B. Saunders, 1994.
17. Босых В.Г., Сологубов Е.Г. Хирургическое лечение детей с церебральными параличами и эквинусной деформацией стоп // Вопросы современной педиатрии. – 2006. – Т. 5. – № 1. – С. 74.
18. Van Bemmel AF, van den Bekerom MP, Verhart J, Vergroesen DA. Preliminary results of 97 percutaneous gastrocnemius muscular lengthening operations in neurologically healthy children with an equinus contracture. // Foot Ankle Surg. – 2012. – V.18(3). – P.160-3. doi: 10.1016/j.fas.2011.07.004.
19. Дьячкова Г.В., Меньшикова Т.И., Варки Д.Ш. Информативность различных методов визуализации при исследовании нижних конечностей у больных с ахондропалзией // Медицинская визуализация. – 2002. – № 2. – С. 133-137. Доступно по: http://vidar.ru/_getfle.asp?fd=MV_2002_2_133. Ссылка активна на 12.12.2017.
20. Умнов В.В., Умнов Д.В. Особенности патогенеза, клиники и диагностики эквино-плано-вальгусной деформации стоп у больных детским церебральным параличом // Травматология и ортопедия России. – 2013. — № 1. – С. 93-97. Доступно по: https://doi.org/10.21823/2311-2905-2013—1-93-98. Ссылка активна на 12.12.2017.
21. Noble J.J., Fry N.R., Lewis A.P., Keevil S.F., Gough M,. Shortland A.P. Lower limb muscle volumes in bilateral spastic cerebral palsy. // Brain Dev. – 2014. – V.36(4). – P.294300. doi: 10.1016/j.braindev.2013.05.008.
22. Bandholm T., Sonne Holm S., Tomsen C., Bencke J., Pedersen S.A., Jensen B.R. Calf muscle volume estimates: implications for botulinum toxin treatment? // Pediatr Neurol. – 2007. – V.37 (4). – P.263-269. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2007.05.019
23. Blemker S.S., Asakawa D.S., Gold G.E., Delp S.L. Image-based musculoskeletal modeling: applications, advances, and future opportunities. // J Magn Reson Imaging. – 2007. – V.25(2). – P.441-451. doi: 10.1002/jmri.20805
24. Дьякова В.Н. Оптимизация ортопедо-хирургического лечения эквинусной деформации стоп у детей с детским церебральным параличом: автореф. дис. … канд. мед. наук : 14.00.35 / РостГМУ. – Ростов н/Д, 2007. – 15 с.
25. Brockmann K., Becker P., Schreiber G., Neubert K., Brunner E., Bönnemann C. Sensitivity and specifcity of qualitative muscle ultrasound in assessment of suspected neuromuscular disease in childhood. // Neuromuscul Disord. – 2007. – V. 17(7). – P.517-523. doi: 10.1016/j.nmd.2007.03.015
26. Еськин Н.А, Куропаткин А.И., Горбатенко С.А. Ультразвуковые методы исследования в травматологии и ортопедии // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова. – 1996. – № 4. – С. 52-58.
27. Alanen A.M., Falck B., Kalimo H., Komu M.E., Sonninen V.H. Ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging in myopathies: correlations with electromyography and histopathology. // Acta Neurol Scand. – 1994. – V.89(1). – P.336-346. doi: 10.1111/j.1600-0404.1994.tb02644.x
28. Hunt K.J., Ryu J.H. Neuromuscular Problems in Foot and Ankle. // Foot and Ankle Clinics. – 2014. – V.19(1). – P.1-16. doi: 10.1016/j.fcl.2013.10.002
29. Gao F., Zhao H., Gaebler Spira D., Zhang L.Q. In vivo evaluations of morphologic changes of gastrocnemius muscle fascicles and achillestendon in children with cerebral palsy. // Am J Phys Med Rehabil. – 2011. – V.90(5). – P.364-371. doi: 10.1097/PHM.0b013e318214f699.
30. Pillen S., Verrips A., van Alfen N., Arts I.M.P., Sie L.T.L., Zwarts M.J. Quantitative skeletal muscle ultrasound: Diagnostic value in childhood neuromuscular disease. // Neuromuscular Disorders. – 2007. – V.17(7). – P.509-516. doi: 10.1016/j.nmd.2007.03.008
31. Lieber R.L., Runesson E., Einarsson F. Inferior mechanical properties of spastic muscle bund lesdueto hypertrophic but compromised extracellular matrix material. // Muscle Nerve. – 2003. – V.28. – P.464-471. doi: 10.1002/mus.10446
32. Fridén J., Lieber R.L. Spastic muscle cells are shorter and stiffer than normal cells. // Muscle Nerve. – 2003. — V.27(2). – P.157-164. doi: 10.1002/mus.10247
33. Armand S., Decoulon G., Bonnefoy-Mazure A. Gait analysis in children with cerebral palsy. // EFORT Open Rev. – 2016. – V.1(12). – P.448-460. doi: 10.1302/2058-5241.1.000052.
34. Kedem P., Scher D.M. Foot deformities in children with cerebral palsy. // Curr Opin Pediatr. – 2015. – V.27(1). – P.67-74. doi: 10.1097/mop.0000000000000180
35. Устьянцев В.И., Коломиец Л.А. Способ пластики ахиллова сухожилия у больных дет.ским церебральным параличом // Ортопедия, травматология и протезирование. – 1991. – № 10. – С. 51-53.
36. Тупиков В.А., Шамик В.Б., Тупиков М.В. Применение комплекса биоуправления для прогнозирования исходов хирургического лечения детского церебрального паралича // Известия ЮФУ. Технические науки. – 2012. – № 9(134). – С. 160-164. Доступно по: http://izv-tn.tti.sfedu.ru/wp-content/uploads/2012/9/31.pdf. Ссылка активна на 12.12.2017.
37. Анализ результатов хирургического лечения деформаций стоп у детей с ДЦП // Эксперты в области медицины: сайт. — Ростов н/Д, 2013-2018. Доступно по: http:// vrach-prof.ru/?p=5543. Ссылка активна на 12.02.2018.
38. Borton D.C., Walker K., Pirpiris M. Isolated calf lengthening in cerebral palsy. Outcome analysis of risk factors. // Bone Joint Surg Br. – 2001. – V.83. – P.364-370. doi: 10.1302/0301-620x.83b3.0830364
39. Sala D.A., Grant A.D., Kummer F.J. Equinus deformity in cerebral palsy: recurrence afer tendo Achillis lengthening. // Dev Med Child Neurol. – 1997. – V.39. – P.45-48. doi: 10.1111/j.1469-8749.1997.tb08203.x
40. Сычевский Л.З., Аносов В.С., Мармыш А.Г. Результаты хирургического лечения эквиноварусных деформаций стоп у больных детским церебральным параличом // Журнал ГрГМУ. – 2009. – № 2. – С. 213-217.
41. Rezzouk J., Laville J.M. Devenir de la correction par appareil d’Ilizarov des déformations sévères du piedLong-term outcome afer Ilizarov corrective fxation for severe foot deformity. // Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. – 2001. – V.87(1). – P.61-66. doi: rco-02-2001-87-1-0035-1040-101019-art6 (in France)
42. Wren T.A., Cheatwood A.P., Rethlefsen S.A., Hara R., Perez F.J., Kay R.M. Achilles tendon length and medial gastrocnemius architecture in children with cerebral palsy and equinus gait. // J Pediatr Orthop. – 2010. – V.30(5). – P.479-84. doi: 10.1097/BPO.0b013e3181e00c80.
43. Lipczyk Z., Faflik J., Kraska T. Surgical treatment of spastic equino-varus deformity. // Ortop Traumatol Rehabil. – 2002. – V.4(1). – P.27-29.
44. Семенова К.А. Восстановительное лечение у детей с перинатальными поражениями нервной системы и ДЦП. – М.: Закон и порядок, 2007.
45. Damron T.A., Greenwald T.A., Breed A.L. Chronologic outcomes of surgical tendo Achilles lenghthening and natural history of gastrosoleus contracture in cerebral palsy: a two part study. // ClinOrthop. – 1994. – V.301. – P.249-255. doi: 10.1097/00003086-199404000-00039
46. Сычевский Л.З., Болтрукевич С.И. Биомеханическое обоснование метода хирургического лечения спастических эквинусных деформаций. Биомеханика стопы человека // Материалы I Междунар.науч.-практ. конф. – Гродно, 2008. – С. 150-152.
47. Сычевский Л.З., Аносов В.С., Михович М.С. Результаты оперативного лечения спастических фиксированных эквинусных деформаций методом вентрализации ахиллова сухожилия // Военная медицина. – 2009. – № 3. – С. 44–50.
48. Умнов В.В., Кенис В.М. Поражение нижних конечностей при ДЦП // Травматология и ортопедия: рук-во для врачей: в 4 т. Т. 3: Травмы и заболевания нижних конечностей / под ред. Н.В. Корнилова и Э.Г. Грязнухина. – СПб.: Гиппократ, 2006. – С. 1003–1024.
49. Grzegorzewski A., Borowski A., Pruszczyński B., Wranicz A., Domzalski M., Synder M. Split tibialis posterior tendon transfer on peroneus brevis for equinovarus foot in CP children. // Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol. – 2007. – V.72(2). – P.117-120.
50. Чернов А.П., Лосев И.И. Комплексное лечение больных с паралитическими деформациями стоп. – Самара, 2003.
51. Zuhrmann A., Weselov G. Fünfahrergebnissebei der Klumpfut behandlung. // Ortop. Prax. – 1982. – V.18(1). – P.44-46.
52. Хамраев Ф.Ш., Мирзаев А.Г. Дифференцированный подход к ортопедохирургическому лечению эквинусных деформаций стоп при ДЦП // Врач-аспирант. — 2009. — № 9(36). — С. 789-797.
53. Чочиев Г.М., Алборов О.И., Филатова Н.Б., Елкина И.А. Хирургическое лечение в комплексе медико-социальной реабилитации больных ДЦП // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – СПб., 2002. – С. 276.
Клинико-статистическая характеристика детей с ДЦП, обратившихся в консультативно-диагностическое отделение РНЦ «ВТО» Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
© Группа авторов, 2014.
УДК 616.831-009.11-053.2+616-08-039.57-08-039.73
Клинико-статистическая характеристика детей с ДЦП, обратившихся в консультативно-диагностическое отделение РНЦ «ВТО»
Н.В. Сазонова, Д.А. Попков
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Российский научный Центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г. А. Илизарова» Министерства здравоохранения Российкой Федерации, г. Курган
Clinical-and-statistical characterization of children with cerebral palsy appealed to RISC RTO Consultative-and-Diagnostic Department
N.V. Sazonova, D.A. Popkov
FSBI «Russian Ilizarov Scientific Center «Restorative Traumatology and Orthopaedics»» (FSBI RISC RTO) of the RF Ministry of Health, Kurgan
Введение. Детский церебральный паралич в настоящее время является основной патологией у детей, сопровождающейся двигательными нарушениями. Сложность оказания помощи таким пациентам обусловлена многосторонним характером проявления заболевания и необходимостью участия в лечении специалистов различного профиля. Цель. Определение клинико-статистической характеристики детей с церебральным параличом, обратившихся в консультативно-диагностическое отделение РНЦ «ВТО». Материал и методы. Работа основана на анализе амбулаторных карт 147 детей с ДЦП в возрасте от 12 месяцев до 17 лет. Дети распределены на 5 возрастных групп: до 2-х лет — 5 детей (3,4 %), от 2-х до 4-х лет — 21 (14,3 %), от 4-х до 6-ти лет — 26 (17,7 %), от 6-ти до 11 лет — 65 (44,4 %) и от 12-ти до 18 лет — 30 (20,4 %). Наибольшая обращаемость отмечена среди детей в возрасте от 6 до 11 лет. Средний возраст составил 8,1±4,0 года. Изучены анамнез заболевания, ортопедический статус пациентов. Результаты. У 50,3 % детей данной группы установлен диагноз спастической диплегии. Детей с двигательными нарушениями с тяжестью первой степени в исследуемой группе не отмечено. Со второй было 4, с третьей — 95 и с отсутствием самостоятельного передвижения было 48 пациентов. Лишь у 34 детей (23,1 %) из обратившихся ранее проводилось регулярное и полное по длительности и показаниям консервативное комплексное ортопедическое лечение. Показания для оперативного ортопедического лечения в течение ближайшего года после консультации были установлены у 88 детей (59,9 %). Заключение. Результаты проведенного исследования свидетельствуют о недостаточном уровне проводимых консервативных ортопедических и реабилитационных мероприятий, указывают на необходимость разработки и внедрения программы улучшения качества своевременной специализированной помощи детям с ДЦП для повышения и оптимизации функциональных результатов лечения у детей.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, реабилитация, ортопедические осложнения.
Introduction. At present, cerebral palsy (CP) is the main pathology in children which accompanied by motor disorders. The complexity of rendering care to such patients is due to the multilateral character of the disease manifestation, as well as due to the necessity of various specialist participation in the treatment. Purpose. To determine the clinical-and-statistical characteristic in children with cerebral palsy appealed to RISC RTO consultative-and-diagnostic department. Materials and Methods. The work based on analyzing the outpatient cards of 147 children with CP at the age from 12 months to 17 years. The children divided into five (5) age-related groups: below two years — five (3.4 %) children, those aged from two to four years — 21 (14.3 %), from four to six years — 26 (17.7 %), from six to eleven years — 65 (44.4 %), and from 12 to 18 years — 30 (20.4 %) children. The highest appealability observed among children at the age from six to 11 years. Mean age was 8.1±4.0 years. The disease history and orthopedic status of the patients studied. Results. The diagnosis of spastic diplegia put in 50.3 % of children from this group. There were 48 patients among children with motor disorders and Degree I for locomotion severity. Regular and full in duration and indications conservative complex orthopedic treatment performed only in 34 (23.1 %) children among those appealed previously. The indications for surgical orthopedic treatment within the nearest year after consultation established in 88 (59.9 %) children. Conclusion. The results of the study carried out evidence of an insufficient level of the conservative orthopedic and rehabilitative measures being performed, thereby pointing to the need of developing and implementing a program to improve the quality of timely specialized care for children with CP in order to enhance and optimize functional results of treatment in children. Keywords: children cerebral palsy, rehabilitation, orthopedic complications.
АКТУАЛЬНОСТЬ
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это термин, используемый для обозначения группы нарушений позы и движений, вызванных непрогрессирующими повреждениями ЦНС, произошедшими в антенатальном, интранатальном или неонатальном периоде. Двигательные нарушения, характерные для ДЦП, часто сопровождаются когнитивными, речевыми, пароксизмальными расстройствами [5, 25]. Несмотря на то, что церебральный паралич является ведущей причиной детской неврологической инвалидности как в России, так и во всем мире, и борьбой с этой патологией озабочены ученые и врачи всего мира, за последние двадцать лет заболеваемость ДЦП не снижается, а имеет тенденцию к росту [24]. Распространенность ДЦП составляет 1,5-2,0 на 1000 родившихся [18]. Около 50 % от всех случаев ДЦП составляют нарушения у детей, родившихся недоношенными [3, 14]. Достижения в здравоохранении в последние годы в плане выхаживания недоношенных детей значительно по-
высили выживаемость этой группы новорожденных. Показано, что по мере снижения гестационного срока и веса плода на момент рождения риск перинатальной патологии с исходом в ДЦП резко возрастает [18, 32].
Впервые официальная статистика заболеваемости детским церебральным параличом была опубликована Министерством здравоохранения и социального развития 6 мая 2011 года. В 2010 году в РФ детей с ДЦП насчитывалось чуть более 85000 [2]. Частота его встречаемости в разных регионах России достигает 2,5-5,6 случаев на 1000 родившихся [5]. В структуре детской инвалидности ДЦП достиг в настоящее время уровня 24 % [5]. Так, в Курганской области в структуре детской заболеваемости (442451 случай) болезни нервной системы занимают шестое место. На долю ДЦП приходится 4,4 %, в абсолютных цифрах — 831 ребёнок, из них 235 детей проживает в городе Кургане. Впервые в 2012 году диагноз ДЦП установлен 132 детям [11].
Отдавая себе отчёт в том, что улучшить качество
диагностической и лечебной помощи больным с ДЦП невозможно без глубокого анализа структуры заболевания, мы задались целью изучить клинико-статисти-
ческую характеристику детей с ДЦП, обратившихся в консультативно-диагностическое отделение РНЦ «ВТО» в период апрель 2012 — март 2013 года.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Работа основана на анализе амбулаторных карт 147 детей с ДЦП в возрасте от 12 месяцев до 17 лет. Дети распределены на 5 возрастных групп: до 2-х лет — 5 детей (3,4 %), от 2-х до 4-х лет — 21(14,3 %), от 4-х до 6-ти лет — 26 (17,7 %), от 6-ти до 11 лет — 65 (44,4 %) и от 12-ти до 18 лет — 30 (20,4 %), так как развитие моторных функций зависит от возраста [8]. Наиболь-
шая обращаемость отмечается среди детей в возрасте от 6 до 11 лет. Средний возраст составил 8,1±4,0 года. Мальчиков было 83, девочек — 64. В составе изучаемой группы было 75 больных (51,8 % от всей выборки) из Кургана и Курганской области и 72 пациента из Уральского Федерального округа (48,2 %). Изучены анамнез заболевания, ортопедический статус пациентов.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Распределение по формам ДЦП представлено на рисунке 1.
У 50,3 % детей данной группы установлен диагноз спастической диплегии. Это наиболее частая форма ДЦП. Наши данные согласуются с результатами обследований детей, проведенных в Европейских странах [13, 24].
Рис. 1. Распределение детей по формам ДЦП
Из них с легкой степенью тяжести было 5 детей, средней — 38 и тяжелой — 31 ребенок. Распределение двигательных нарушений по степени тяжести [7] представлено на рисунке 2.
Рис. 2. Распределение двигательных нарушений по степени тяжести
Детей с двигательными нарушениями с тяжестью первой степени в исследуемой группе не отмечено. Со второй было 4, с третьей — 95 и с отсутствием самостоятельного передвижения было 48 пациентов — 32,7 %.
Для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей с детским церебральным параличом нами была применена шкала глобальных моторных функций по уровням (Gross Motor Function Classification System -GMFCS), которая позволяет определить функциональные возможности ребенка, потребности во вспомогательных устройствах и возможности передвижения и является общепринятым мировым стандартом [27]. По данной классификации 9 детей соответствовало «уровню I» (табл. 1). Детей с очень слабым контролем положения туловища и головы, ограниченными возможностями самостоятельного передвижения, даже со вспомогательным оборудованием, соответствующих «уровню V», в изучаемой группе было 25 пациентов.
Наибольшая обращаемость по поводу ортопедических проблем отмечается среди детей возрастной группы от 6 до 18 лет. Это связано с тем, что в младшем и дошкольном возрасте такие пациенты наблюдаются преимущественно у неврологов, без должного внимания и своевременного лечения патологии опорно-двигательной системы. В результате, никак не корригируемый длительный мышечный дисбаланс приводит к формированию у детей контрактур, деформаций и патологических поз.
Из анамнеза заболевания выявлено, что в 86,6 % случаев дети родились от первой беременности в различные сроки: от 24 до 38 недель (средний срок 34±4,0 недели). Доношенными родились лишь 23 ребенка (15,7 %). Из двойни — трое детей. Родилось путем кесарева сечения пять детей (3,9 %). Вес при рождении у детей колебался от 950 до 4100 граммов, рост — от 33 до 56 см (средний вес при рождении составил 2217,3 г, средний рост — 44,1 см).
Из факторов риска развития ДЦП нами отмечены внутриутробная гипоксия у 10, внутриутробная инфекция — у 9, острая гипоксия в родах — у 9, асфиксия — у 4, натальная травма — у 1, резус-конфликт — у 2-х обследованных.
Несмотря на то, что детский церебральный паралич является, безусловно, неврологическим заболеванием, ортопедические его проявления являются причиной инвалидизации у большинства пациентов [9]. Ортопедические осложнения ДЦП выявлены в различных сочетаниях у 102 детей (69,4 % от общего числа обследованных). Различные деформации стоп — 121 случай (82,3 %), контрактуры крупных суставов нижних конечностей — 136 детей (92,5 %), подвывихи и вывихи тазобедренных суставов — 27 больных (18,4 %), укорочения и деформации нижних конечностей 25 больных (17,0 %), деформации позвоночника 59 (40,1 %), деформации и контрактуры кисти — 46 (31,3 %).
Таблица 1
Показатели глобальных моторных функций у обследованного контингента детей (n=147)
Возраст Уровень глобальных моторных функций (GMFCS)
I II III IV V Всего
абс. число % абс. число % абс. число % абс. число % абс. число % абс. число %
От 2 до 4 лет 2 7,7 4 15,4 10 34,6 4 15,4 6 22,7 26 17,7
От 4 до 6 лет 2 7,7 6 23,1 10 38,4 4 15,4 4 15,4 26 17,7
От 6 до 18 лет 5 5,3 13 13,7 41 43,2 21 22,1 15 15,7 95 64,6
Всего 9 6,1 23 15,6 61 41,5 29 19,7 25 17,1 147 100
Комплексное консервативное лечение, направленное на коррекцию спастичности, патологических установок конечностей, порочных поз и контрактур суставов, получили 115 пациентов. В комплекс реабилитационных мероприятий входили ЛФК, массаж, физиотерапевтическое лечение (парафино- и озокери-толечение). Ботулинотерапия регулярно осуществлялась лишь 19 пациентам (12,9 %). Нами отмечено, что только у 34 детей (23,1 %) было регулярное, своевременное, полное и правильное по длительности и показаниям использование ортезных изделий.
Ранее детям были выполнены такие оперативные вмешательства как удлинение ахиллова сухожилия (10), пластика сгибателей голени (2), пересадка задней
большеберцовой мышцы (1), апоневротомия икроножных мышц (1), трехсуставной артродез стопы (1), деро-тационно-варизирующая остеотомия бедренной кости (1). Лишь в одном случае была установлена баклофе-новая помпа.
Мы вынуждены были констатировать присутствие показаний к оперативному ортопедическому лечению, которое было запланировано в течение ближайшего года после консультации, у 88 детей (59,9 %). Остальным пациентам были рекомендованы различные варианты консервативного лечения, рационального ор-тезирования, а также регулярные консультативные осмотры ортопеда, в том числе, в консультативно-диагностическом отделении РНЦ «ВТО».
ДИСКУССИЯ
Церебральный паралич является одной из наиболее частых причин детской инвалидности и имеет тенденцию к росту [33]. Подтверждением сказанного служат исследования SM. Reid с соавт., которые указывают, что, если в 70-х годах наблюдался один случай ДЦП на 1000 рожденных детей, то в последнее десятилетие этот показатель составляет уже 1,8 [28]. Причем, по данным авторов, это касается как недоношенных, так и рожденных в срок младенцев. В отношении недоношенных детей рост показателей заболеваемости ДЦП в определенной степени можно отнести за счет их большей выживаемости в связи с развитием современных технологий выхаживания и реабилитации. Moster с соавт. [26] отмечают, что у переношенных детей (42 недели гестации и более) риск развития церебрального паралича тоже достаточно высок, кроме того, по данным авторов, у таких детей наряду с неврологическим дефицитом наблюдается значительное снижение уровня интеллекта. Детский церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием. При этом, как указывают Е.И. Гусев, А.И. Коновалов, Г.Н. Бурд [4], факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % — в постнатальный период. Tosun с соавт. [29] показали, что как у доношенных, так и у недоношенных детей перинатальные факторы риска являются основополагающими при развитии ДЦП, однако у доношенных детей отмечается более высокий уровень постнатальных факторов риска (7,7 %), таких как инфекции ЦНС, травма, сепсис.
По данным разных авторов, распространенность ДЦП варьирует в достаточно широких пределах (от 1,5 до 2,9 случаев на 1000 родившихся), что, по мнению Westbom L. et а1. [34], в значительной мере зависит от выбранного определения патологии с точки зрения уровня двигательных нарушений и ограничения двигательной функции.
Оценка степени спастичности мышц, на наш взгляд,
субъективна, так как зависит как от их активного, так и пассивного сопротивления в ответ на приложенные врачом усилия. Известны различные классификации и способы количественной оценки спастичности с помощью балльных систем и «маятникового» теста [6, 15, 21]. Для систематизации данных, полученных в процессе обследования детей с ДЦП, оценивают состояние верхних конечностей, используя при этом различные классификации. Наиболее часто в последнее время применяют классификацию MASS, которая основывается на наблюдении за ребенком в процессе игры и выполнении бытовых стереотипных действий, а также на опросе родителей [27].
Наличие у ребенка детского церебрального паралича предполагает определение группы инвалидности. Прогноз уровня качества жизни ребенка, страдающего ДЦП, с функциональной недостаточностью остается неопределенным в отношении всех систем организма, объема и степени их адаптации для определения степени декомпенсации и инвалидности. Становится ясным, что медицинская оценка функционального статуса является самостоятельной проблемой, связанной с объективизацией субъективных ощущений пациента, родителей и врача. Эта проблема в развитых странах решается благодаря Международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья (МКФ), которая позволяет применить многомерную шкалу оценки функционального статуса.
ВОЗ 2001 году опубликовала МКФ, которая получила свое название из-за особого внимания к здоровью и функционированию, а не к ограничению жизнедеятельности, что отражает современную трактовку инвалидности. МКФ была официально одобрена Генеральной Ассамблеей ВОЗ и 191 страной в качестве стандарта для описания и измерения здоровья и инвалидности [10].
МКФ позволяет унифицировано решить проблему объективизации субъективных ощущений инвалидов [12]. Использование единых определений инвалидности, основанных на МКФ, позволяет получать международно-сопоставимые данные [1].
Особую актуальность имеет МКФ в отношении детей школьного возраста как для оценки функциональных ограничений по сравнению с обычными детьми, так и для оценки индивидуальных возможностей медикосоциаль-ной реабилитации и освоения образовательной программы. Чаще всего данная классификация применяется для детей школьного возраста с хроническими заболеваниями неврологического профиля [35]. Мы в своей работе детей с ДЦП распределили, согласно классификации, по тяжести двигательных функций и моторных нарушений.
Применение различных классификаций очень важно, так как это позволяет оценить всю клиническую характеристику пациента, выбрать наиболее адекватное в данный момент оперативное лечение, лучше спрогнозировать результаты лечения. Однако все встречающиеся разнообразные классификации чаще всего используются в научных целях и публикациях. В клинической практике на консультативном ортопедо-травматологическом приёме основной целью является выявление показаний и определения способа оперативного вмешательства. Полное определение функционального статуса всех систем организма, кодирование сотней функций и структур организма, их активности и участие, а также взаимодействие с различными факторами окружающей среды, которые ограничивают или облегчают многочисленные повседневные действия пациентов, должно, на наш взгляд, проводиться в условиях круглосуточного стационара.
В настоящее время в данном направлении актуальной представляется выработка единых критериев для
включения (или исключения) детей в национальные регистры и стандартизации подходов к их реабилитации, а также разработка единого протокола, включающего разносторонние характеристики патологии [17].
Существующие системы лечения детей с ДЦП являются дифференцированными в зависимости от степени тяжести и локализации поражения центральной нервной системы, предполагают создание национальных регистров, начало лечения и профилактических мероприятий с раннего возраста и единообразно с общими критериями оценки функциональных и анатомических нарушений [16, 19, 20, 22, 26, 31].
Наше исследование показало, что обращаемость пациентов с ДЦП в ортопедическое учреждение достаточно высокая. При этом у большинства детей уже имелись ортопедические осложнения, которые потребовали выполнения оперативного вмешательства в течение ближайшего года после консультации. Необходимо отметить тесную связь развития ортопедических осложнений с отсутствием адекватного консервативного ортопедического лечения, сочетающегося с антиспастической терапией.
Таким образом, результаты проведенного исследования свидетельствуют о недостаточном уровне проводимых превентивных и реабилитационных мероприятий у обратившихся пациентов, что и обусловило весьма высокий процент детей, которым были установлены показания к оперативному ортопедическому лечению в течение ближайшего года после первичной консультации. На основании полученных данных возможно определение подходов и направлений в разработке программы улучшения качества своевременной специализированной и высокотехнологичной помощи детям с ДЦП для повышения качества их жизни и улучшения функциональных способностей.
ЛИТЕРАТУРА
1. Всемирный доклад инвалидности / ВОЗ. URL: http://www.dislife.ru/flow/theme/13920. (2011).
2. Здравоохранение в России: [материалы] / Федеральная служба государственной статистики. URL: http://www.gks.ru (01.02.2012).
3. Детский церебральный паралич — актуальное обозрение / Т. Т. Батышева, О. В. Быкова, Е. М.Тюрина, А. В. Виноградов // Доктор.Ру. 2012. № 5 (73). С. 40 — 44.
4. Гусев Е. Н., Коновалов А. Н., Бурд Г. Н. Неврология и нейрохирургия : учебник. М.: Медицина, 2000. 656 с.
5. Бадалян Л. О., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детские церебральные параличи. Киев, 1988. 326 с.
6. Кадыков А.С., Черникова Л.А., Шахпарова Н.В. Реабилитация неврологических больных. М.: МЕДпресс — информ, 2009. 560 с.
7. Самойлов В. И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы : рук. для врачей : [в 2-х т.]. СПб., 1998. Т. 1. 304 с. ; Т. 2. 416 с.
8. Козявкин В.И. Система интенсивной нейрофизиологической реабилитации. Метод Козявкина : пособие реабилитолога. Львов, 2012. 240 с.
9. Коррекция двигательных нарушений у больных с ДЦП методами медицинской реабилитации в комплексе с ортезированием / А. Д. Салеева, И. Н. Чернышова, М. А. Борисов, С. В. Ковалева, В. Г. Петров // Ортопедия, травматология и протезирование. 2006. № 3. С. 59-62
10. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья / Пер.: Г.Д. Шостка, В.Ю. Ряснянский, А.В. Квашин и др. Женева, 2001. 342 с.
11. Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации за 2012 год : статист. материалы / Департамент здравоохранения Курганской области ; Мед. инф.-аналит. Центр. Курган, 2013.
12. Учебное пособие пособие по статистике инвалидности /ВОЗ/ЭСКАТО. URL : http://www. unescap.org/stat/disability/manual (2009).
13. Cerebral palsy in Norway: prevalence, subtypes and severity / G.L. Andersen, L.M. Irgens, I. Haagaas, J.S. Skranes, A.E. Meberg, T. Vik. // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2008. Vol. 12, No 1. P. 4-13.
14. Predictors of cerebral palsy in very preterm infants: the EPIPAGE prospective population-based cohort study / G. Beaino, B. Khoshnood, M. Kaminski, V. Pierrat, S. Marret, J. Matis, B. Ledesert, G. Thiriez, J. Fresson, J.C. Roze, V. Zupan-Simunek, C. Arnaud, A. Burguet, B. Larroque, G. Breart, P.Y. Ancel; EPIPAGE Study Group // Dev. Med. Child Neurol. 2010. Vol. 52, No 6. P. e119-125.
15. Bohannon R.W., Smith M.B. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity // Phys. Ther. 1987. Vol. 67, No 2. P. 206-207.
16. Spasticity in non-walking child with cerebral palsy: Control by the delivery of intrathecal baclofen: About 11 cases / V. Brzakala, D. Debeaumont, T. Nedelcu, S. Abu Amara, C. Vanhulle, J. Lechevallier // Rev. Chir. Orthop. 2009. Vol. 95, Suppl. 4. P. S101-S106.
17. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) // Dev. Med. Child Neurol. 2000. Vol. 42, No 12. P. 816-824.
18. Cooley W.C., American Academy of Pediatrics Committee on Children With Disabilities. Providing a primary care medical home for children and youth with cerebral palsy // Pediatrics. 2004. Vol. 114, No 4. P. 1106-1113. available at: http://pediatrics.aappublications.org/content/114/4/1106.full.htm
19. Damiano D.L., Alter K.E., Chambers H. New clinical and research trends in lower extremity management for ambulatory children with cerebral palsy // Phys. Med. Rehabil. Clin. N. Am. 2009. Vol. 20, No 3. P. 469-491.
20. European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy / F. Heinen, G. Molenaers, C. Fairhurst, L.J. Carr, K. Desloovere, E. Chaleat Valayer, E. Morel, A.S. Papavassiliou, K. Tedroff, S. Ignacio Pascual-Pascual, G. Bernert, S. Berweck, G. Di Rosa, E. Kolanowski, I. Krageloh-
Mann // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2006. Vol. 10, No 5-6. P. 215-225.
21. 21. Objective quantification of spastic hypertonia: correlation with clinical findings / R.T. Katz, G.P. Rovai, C. Brait, W.Z. Rymer // Arch. Phys. Med. Rehabil. 1992. Vol.73, No 4. P. 339-347.
22. Lebarbier P., Penneçot G. L’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) // Rev. Chir. Orthop. 2006. Vol. 92, No 4. P. 393-395.
23. Leclercq C. General assessment of the upper limb // Hand Clin. 2003. Vol. 19, No 4. P. 557-564.
24. SCPE work, standardization and definition — an overview of the activities of SCPE: a collaboration of European CP registers / V. McManus, P. Guillem, G. Surman, C. Cans // Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2006. Vol. 8, No 4. P. 261-265.
25. Miller F. Cerebral palsy. Springer Science and Business Media Inc. 2005. 1070 p.
26. Cerebral palsy among term and postterm births / D. Moster, A.J. Wilcox, S.E. Vollset, T. Markestad, R.T. Lie // JAMA. 2010. Vol. 304, No 9. P. 976-982.
27. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy / R. Palisano, P. Rosenbaum, S. Walter, D. Russell, E. Wood, B. Galuppi // Dev. Med. Child Neurol. 1997. Vol. 39, No 4. P. 214-223.
28. Reid S., Carlin J.B., Reddihough D.S. Rates of cerebral palsy in Victoria, Australia, 1970 to 2004: has there been a change? // Dev. Med. Child Neurol. 2011. Vol. 53, No 10. P. 907-912.
29. Changing views of cerebral palsy over 35 years: the experience of a center / A. Tosun, S. Gökben, G. Serdaroglu, M. Polat, H. Tekgül // Turk. J. Pediatr. 2013. Vol. 55, No 1. P. 8-15.
30. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evi-dence of validity and reliability / A.C. Eliasson, L. Krumlinde-Sundholm, B. Rösblad, E. Beckung, M. Arner, A.M. Ohrvall, P. Rosenbaum // Dev. Med. Child Neurol. 2006. Vol. 48, No 7. P. 549-554.
31. Measuring quality of life in cerebral palsy children / E. Viehweger, S. Robitail, M.A. Rohon, M. Jacquemier, J.L. Jouve, G. Bollini, M.C. Simeoni // Ann. Readapt. Med. Phys. 2008. Vol. 51, No 2. P. 119-137.
32. Increasing prevalence of cerebral palsy among very preterm infants: a population-based study / M.J. Vincer, A.C. Allen, K.S. Joseph, D.A. Stinson, H. Scott, E. Wood // Pediatrics. 2006. Vol. 118, No 6. P. e1621-e1626.
33. Proximal femoral resection in nonambulatory multiply handicapped child / J. Yankeum, S. Bourelle, G. Lefort, V. Gautheron, B. Al Bitar, J. Cottalorda // Rev. Chir. Orthop. Reparatrice Appar. Mot. 2008. Vol. 94, No 8. P. 753-757.
34. Westbom L., Hagglund G., Nordmark E. Cerebral palsy in a total population of 4—11 year olds in southern Sweden. Prevalence and distribution according to different CP classification systems // BMC Pediatr. 2007. Vol. 7. P. 41.
35. Rosenbaum P., Stewart D. The World Health Organization International Classification of Functioning, Disability, and Health: a model to guide clinical thinking, practice and research in the field of cerebral palsy // Semin. Pediatr. Neurol. 2004. Vol. 11, No 1. P. 5-10.
REFERENCES
1. Vsemirnyi doklad invalidnosti [World report of disability] / VOZ. URL: http://www.dislife.ru/flow/theme/13920.(2011).
2. Zdravookhranenie v Rossii: [materialy][Health service in Russia: Materials] / Federal’naia sluzhba gosudarstven-noi statistiki. URL: http://www.gks.ru (01.02.2012).
3. Detskii tserebral’nyi paralich — aktual’noe obozrenie [Children’s cerebral palsy — current review] / T. T. Batysheva, O. V. Bykova, E. M.Tiurina, A. V. Vinogradov // Doktor.ru. 2012. N 5 (73). S. 40- 44.
4. Gusev E. N., Konovalov A. N., Burd G. N. Nevrologiia i neirokhirurgiia : uchebnik [Neurology and neurosurgery: a textbook]. M.: Meditsina, 2000. 656 s.
5. Badalian L. O., Zhurba L. T., Timonina O. V. Detskie tserebral’nye paralichi [Children’s cerebral palsies]. Kiev, 1988. 326 s.
6. Kadykov A.S., Chernikova L.A., Shakhparova N.V. Reabilitatsiia nevrologiche-skikh bol’nykh [Rehabilitation of neurologic patients]. M.: MEDpress-inform, 2009. 560 s.
7. Samoilov V. I. Sindromologicheskaia diagnostika zabolevanii nervnoi sistemy : ruk. dlia vrachei : [v 2-kh t.][Syndromologic diagnosing the diseases of nervous system: a guide for physicians. In two volumes]. SPb., 1998. T. 1. 304 s. ; T. 2. 416 s.
8. Koziavkin V.I. Sistema intensivnoi neirofiziologicheskoi reabilitatsii. Metod Koziavkina : posobie reabilitologa [The system of intensive neurophysiologic rehabilitation. The Koziavkin method: a manual for rehabilitators]. L’vov, 2012. 240 s.
9. Korrektsiia dvigatel’nykh narushenii u bol’nykh s DTsP metodami meditsinskoi reabilitatsii v komplekse s ortezirovaniem [Motor disorder correction in patients with children’s cerebral palsy using the techniques of medical rehabilitation in complex with orthetics] / A. D. Saleeva, I. N. Chernyshova, M. A. Borisov, S. V. Kovaleva, V. G. Petrov // Ortop. Travmatol. Protez. 2006. N 3. S. 59-62.
10. Mezhdunarodnaia klassifikatsiia funktsionirovaniia, ogranichenii zhiznedeiatel’nosti i zdorov’ia [The International Classification of Functioning, Disability and Health] / Per.: G.D. Shostka, V.Iu. Riasnianskii, A.V. Kvashin i dr. Zheneva, 2001. 342 s.
11. Svedeniia o chisle zabolevanii, zaregistrirovannykh u patsientov, prozhivaiushchikh v raione obsluzhivaniia meditsinskoi organizatsii za 2012 god : statist. Materialy [The information on the number of diseases registered in the patients residing in the area of medical organization service for the year 2012: Statistical materials] / Departament zdravookhraneniia Kurganskoi oblasti ; Med. inf.-analit. Tsentr. Kurgan, 2013.
12. Uchebnoe posobie posobie po statistike invalidnosti [A textbook on the disability statistics] /VOZ/ESKATO. URL : http://www. unescap.org/stat/disability/ manual (2009).
13. Cerebral palsy in Norway: prevalence, subtypes and severity / G.L. Andersen, L.M. Irgens, I. Haagaas, J.S. Skranes, A.E. Meberg, T. Vik. // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2008. Vol. 12, No 1. P. 4-13.
14. Predictors of cerebral palsy in very preterm infants: the EPIPAGE prospective population-based cohort study / G. Beaino, B. Khoshnood, M. Kaminski, V. Pierrat, S. Marret, J. Matis, B. Ledésert, G. Thiriez, J. Fresson, J.C. Rozé, V. Zupan-Simunek, C. Arnaud, A. Burguet, B. Larroque, G. Bréart, P.Y. Ancel; EPIPAGE Study Group // Dev. Med. Child Neurol. 2010. Vol. 52, No 6. P. e119-125.
15. Bohannon R.W., Smith M.B. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity // Phys. Ther. 1987. Vol. 67, No 2. P. 206-207.
16. Spasticity in non-walking child with cerebral palsy: Control by the delivery of intrathecal baclofen: About 11 cases / V. Brzakala, D. Debeaumont, T. Nedelcu, S. Abu Amara, C. Vanhulle, J. Lechevallier // Rev. Chir. Orthop. 2009. Vol. 95, Suppl. 4. P. S101-S106.
17. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) // Dev. Med. Child Neurol. 2000. Vol. 42, No 12. P. 816-824.
18. Cooley W.C., American Academy of Pediatrics Committee on Children With Disabilities. Providing a primary care medical home for children and youth with cerebral palsy // Pediatrics. 2004. Vol. 114, No 4. P. 1106-1113. available at: http://pediatrics.aappublications.org/content/114/4/1106.full.htm
19. Damiano D.L., Alter K.E., Chambers H. New clinical and research trends in lower extremity management for ambulatory children with cerebral palsy // Phys. Med. Rehabil. Clin. N. Am. 2009. Vol. 20, No 3. P. 469-491.
20. European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy / F. Heinen, G. Molenaers, C. Fairhurst, L.J. Carr, K. Desloovere, E. Chaleat Valayer, E. Morel, A.S. Papavassiliou, K. Tedroff, S. Ignacio Pascual-Pascual, G. Bernert, S. Berweck, G. Di Rosa, E. Kolanowski, I. KrägelohMann // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2006. Vol. 10, No 5-6. P. 215-225.
21. Objective quantification of spastic hypertonia: correlation with clinical findings / R.T. Katz, G.P. Rovai, C. Brait, W.Z. Rymer // Arch. Phys. Med. Rehabil. 1992. Vol.73, No 4. P. 339-347.
22. Lebarbier P., Penneçot G. L’infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) // Rev. Chir. Orthop. 2006. Vol. 92, No 4. P. 393-395.
23. Leclercq C. General assessment of the upper limb // Hand Clin. 2003. Vol. 19, No 4. P. 557-564.
24. SCPE work, standardization and definition — an overview of the activities of SCPE: a collaboration of European CP registers / V. McManus, P. Guillem, G. Surman, C. Cans // Zhongguo Dang Dai Er Ke Za Zhi. 2006. Vol. 8, No 4. P. 261-265.
25. Miller F. Cerebral palsy. Springer Science and Business Media Inc. 2005. 1070 p.
26. Cerebral palsy among term and postterm births / D. Moster, A.J. Wilcox, S.E. Vollset, T. Markestad, R.T. Lie // JAMA. 2010. Vol. 304, No 9. P. 976-982.
27. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy / R. Palisano, P. Rosenbaum, S. Walter, D. Russell,
E. Wood, B. Galuppi // Dev. Med. Child Neurol. 1997. Vol. 39, No 4. P. 214-223.
28. Reid S., Carlin J.B., Reddihough D.S. Rates of cerebral palsy in Victoria, Australia, 1970 to 2004: has there been a change? // Dev. Med. Child Neurol. 2011. Vol. 53, No 10. P. 907-912.
29. Changing views of cerebral palsy over 35 years: the experience of a center / A. Tosun, S. Gokben, G. Serdaroglu, M. Polat, H. Tekgul // Turk. J. Pediatr. 2013. Vol. 55, No 1. P. 8-15.
30. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evi-dence of validity and reliability / A.C. Eliasson, L. Krumlinde-Sundholm, B. Rosblad, E. Beckung, M. Arner, A.M. Ohrvall, P. Rosenbaum // Dev. Med. Child Neurol. 2006. Vol. 48, No 7. P. 549-554.
31. Measuring quality of life in cerebral palsy children / E. Viehweger, S. Robitail, M.A. Rohon, M. Jacquemier, J.L. Jouve, G. Bollini, M.C. Simeoni // Ann. Readapt. Med. Phys. 2008. Vol. 51, No 2. P. 119-137.
32. Increasing prevalence of cerebral palsy among very preterm infants: a population-based study / M.J. Vincer, A.C. Allen, K.S. Joseph, D.A. Stinson, H. Scott, E. Wood // Pediatrics. 2006. Vol. 118, No 6. P. e1621-e1626.
33. Proximal femoral resection in nonambulatory multiply handicapped child / J. Yankeum, S. Bourelle, G. Lefort, V. Gautheron, B. Al Bitar, J. Cottalorda // Rev. Chir. Orthop. Reparatrice Appar. Mot. 2008. Vol. 94, No 8. P. 753-757.
34. Westbom L., Hagglund G., Nordmark E. Cerebral palsy in a total population of 4—11 year olds in southern Sweden. Prevalence and distribution according to different CP classification systems // BMC Pediatr. 2007. Vol. 7. P. 41.
35. Rosenbaum P., Stewart D. The World Health Organization International Classification of Functioning, Disability, and Health: a model to guide clinical thinking, practice and research in the field of cerebral palsy // Semin. Pediatr. Neurol. 2004. Vol. 11, No 1. P. 5-10.
Рукопись поступила 06.12.2013.
Сведения об авторах:
1. Сазонова Наталья Владимировна — ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, заведующая консультативно-диагностическим отделением, д. м. н.; e-mail: [email protected].
2. Попков Дмитрий Арнольдович — ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г. А. Илизарова» Минздрава России, заведующий лабораторией коррекции деформаций и удлинения конечностей, д. м. н.
About the authors
1. Sazonova Natal’ia Vladimirovna — FSBI «Russian Ilizarov Scientific Center Restorative Traumatology and Orthopaedics» (FSBI «RISC RTO») of the RF Ministry of Health, Head of Consultative-and-Diagnostic Department, Doctor of Medical Sciences; e-mail: [email protected].
2. Popkov Dmitrii Arnol’dovich — FSBI «Russian Ilizarov Scientific Center Restorative Traumatology and Orthopaedics» (FSBI «RISC RTO») of the RF Ministry of Health; Head of the Laboratory of Deformity Correction and Limb Lengthening, Doctor of Medical Sciences.
Статья 1. Определение ДЦП ДЦП Magazine
Приветствую на первой странице «ДЦП magazine»Кто ознакомлен с тем, что такое ДЦП или кто не хочет перегружать себя большим кол-вом информации, может спокойно ждать второй статьи
И так, предлагаю разобраться, в том что же такое ДЦП
ДЦП — термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном (околородовом) периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. Расшифровывается аббревиатура, как Детский Церебральный Паралич
У ДЦП много форм. Я расскажу обо всех понемногу
И так, моя форма ДЦП называется:
Спастическая диплегия
(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)
Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов.
Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов).
Остальные Формы ДЦП:
Спастическая тетраплегия
Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга.
Гемиплегическая форма
Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей.
Дискинетическая форма
Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора.
Атаксическая форма
Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.
И так, что мы имеем вкратце?
ДЦП развивается из-за каких-либо аномалий, это группа непрогрессирующих симптомокомплексов, связанных чаще всего с нарушением движения, координации. ДЦП имеет 5 форм с разной симпоматикой и причинами появления.
Следующая статья будет менее информационной. В ней я поделюсь своими ощущениями, как инвалид с ДЦП.
Что такое церебральный паралич — Елизаветинский сад
Церебральный паралич – это собирательный термин для группы разнообразных двигательных нарушений, вызванных повреждениями мозга различного происхождения на ранних этапах его развития. Медицинским сообществом признано такое определение церебрального паралича, принятое Международным семинаром по определению и классификации церебральных параличей (Мэриленд, США, 2004) :
Двигательные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются нарушением зрения и слуха (>70%), когнитивными (до 80%), психическими (до 40%), речевыми (до 17–84%) и интеллектуальными (до 35–40%) расстройствами с нарушением поведения и коммуникации ребенка, эпилепсией и вторичными нарушениями опорно-двигательного аппарата.
«Церебральный паралич – это группа постоянно присутствующих расстройств движения и поддержания позы, вызванных непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или новорожденного, и ограничивающих функциональную активность. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются сенсорными дефектами, нарушениями когнитивных и коммуникативных функций, судорожными приступами и поведенческими нарушениями. Определяющим синдромом клинических нарушений при церебральном параличе является синдром двигательных расстройств».
В англоязычной научной литературе используется термин «церебральный паралич» (cerebral palsy) без дополнительного определения «детский». Но так как в русскоязычной литературе используется сокращение «ДЦП», то и мы на сайте будем использовать эту привычную всем аббревиатуру. Поражение центральной нервной системы (далее – ЦНС), приводящее к церебральному параличу, может происходить и внутриутробно, и в процессе родов, и в первые два года после рождения. В Российской Федерации распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2–3,3 случая на 1000 новорожденных.
Источник:
Книга «Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощь реабилитационным центрам»
Авторы: Е.В. Семёнова, Е.В.Клочкова, А.Е. Коротковата-Морозова, А.В. Трухачева, Е.Ю. Заблоцкис
Направления работы
Научно-практическая лаборатория нейрореабилитации организована с целью повышения эффективности, результативности и качества деятельности системы нейрореабилитационной помощи детям с двигательными нарушениями.
В структуре лаборатории выделено направление «Двигательной реабилитации», которое обеспечивает развитие высокотехнологичной медицинской и реабилитационной помощи при ДЦП и других двигательных нарушениях, на основе классических и современных методов физической реабилитации с использованием аппаратной кинезиотерапии, функционально программируемой электростимуляции, биологически обратной связи, динамической проприокоррекции и антиспастической терапии.
В лабораторию направляются пациенты, получающие лечение в отделениях восстановительного лечения № 3 и 4.
Показания для направления в лабораторию двигательной реабилитации:
1. Дети с ДЦП (спастические формы), GMFCS 1-5 ур., направленные на ВМП.
2. Дети с паралитическими синдромами (спастические, дискинетические, атаксические формы), GMFCS 1-4 ур. и другими двигательными нарушениями с CFCS 1 – 3 ур., направленные на КСГ по реабилитации.
Противопоказания для направления в лабораторию двигательной реабилитации:
Острые инфекционные и воспалительные заболевания, эпилепсия (ремиссия менее 6 мес.), декомпенсированные соматические состояния.
Диагностика двигательных нарушений проводится до и после курса реабилитации для: 1) оценки исходного состояния и функциональных возможностей пациента; 2) определения цели, выбора средств и методов реабилитационного воздействия; 3) оценки результата от проведенных реабилитационных мероприятий.
Для этого используются:
1. Определение общего уровня формирования моторики с использованием «Системы оценки глобальных моторных функций» GMFCS.
2. Оценка двигательных навыков с использованием «Шкалы измерения глобальных моторных функций – 66» GMFM.
3. Видеорегистрация двигательной активности (свободных и заданных движений).
4. Гониометрия и тестирование спастичности мышц (при планировании БТА).
5. Стабилометрия.
6. Оценка двигательных нарушений методом «Траст М».
Наряду с классическими методами физической реабилитации в лаборатории используются современные методики физиотерапии, кинезиотерапии и механотерапии.
№ | Методика | Показания | Возраст |
1 |
АКорД
(функциональная программируемая электростимуляция мышц в движении)
|
Оптимизация стереотипа ходьбы,
повышение двигательной активности,
увеличение мышечной силы
|
С 4 лет |
2 |
РТ-600 (функциональная программируемая электростимуляция мышц в движении в состоянии разгрузки)
|
Формирование двигательного стереотипа ходьбы,
повышение двигательной активности,
увеличение силы мышц. |
С 4 лет |
3 |
Балансотерапия
( Motek Medical )
(компьютерные технологии с БОС)
|
Формирование статического и динамического равновесия и координации
|
С 5 лет |
4 | Виброплатформа( Galileo)
|
Нормализация мышечного тонуса
Увеличение силы мышц
Улучшение опороспособности и координации
Снижение массы тела при ожирении
| С 3 лет |
5 |
Корвит |
Формирование стереотипа опорных реакций для подготовки акта ходьбы
|
С 6 мес. |
6 |
Стол для мелкой моторики |
Развитие двигательной активности руки,
оптимизация двигательного стереотипа в/конечностей,
развитие мелкой моторики рук
| С 3 лет |
7 |
Стабилотерапия
(СтабилАн)
(компьютерные технологии с БОС)
|
Развитие функций устойчивости, равновесия |
С 4 лет |
8 |
Кинезиотерапия В костюмах Атлант, Адели, Фаэтон (с элементами PNF)
| Формирование позы и устранение позо-тонических рефлексов |
С 1-2 лет |
Формирование двигательного стереотипа ходьбы и коррекция позы | |||
Оптимизация двигательного стереотипа, повышение двигательной активности | |||
9 | Суставная гимнастика | Улучшение подвижности суставов | С 1-2 лет |
Дети, не получающие медицинскую помощь по ВМП и КСГ по реабилитации, по желанию законного представителя могут получить услуги на платной основе.
Определение и классификация церебрального паралича
Цели
После завершения этой статьи читатели должны иметь возможность:
Обсудить новое предложенное определение церебрального паралича (ДЦП).
Укажите возраст, в котором можно поставить диагноз ХП.
Рассмотрите аспекты инвалидности вследствие порока развития.
Обсудите последствия ХП как пожизненного состояния.
Обозначьте спорные области в новом определении CP.
Введение
Летом 2004 года международная группа врачей и исследователей собралась на двухдневную встречу в Бетесде, штат Мэриленд, чтобы обсудить один из вечных вопросов в области инвалидности вследствие порока развития. В течение последних 40 лет определение церебрального паралича (ДЦП) было классическим утверждением Bax 1964 года: ДЦП — это «расстройство движения и осанки, вызванное дефектом или поражением незрелого мозга». Несмотря на некоторое скромное, но полезное усиление этих идей Матчем и соавторами в 1992 г. (КП — это «общий термин, охватывающий группу непрогрессирующих, но часто изменяющихся синдромов моторных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям мозга, возникающим на ранних стадиях развития»). ”), Остается неуверенность в отношении обоих этих конкретных определений и, в более общем плане, изжил ли термин« церебральный паралич »свою полезность.
Совещание 2004 года спонсировалось Фондом Кастанга в Соединенном Королевстве и Объединенным фондом исследований и образования в области церебрального паралича в Соединенных Штатах. Ряд факторов во многих областях клинических и биологических наук повысил понимание нейробиологии развития. По этой причине переоценка концепций и определения этой классической «инвалидности вследствие порока развития», которая остается очень распространенной в развитом мире (от 2 до 2,5 на 1000), была полезной задачей.
Новое аннотированное определение, представленное в «Медицина развития и детская неврология » весной 2006 г. в качестве окончательной версии опубликованного черновика августа 2005 г., гласит:
«Детский церебральный паралич (ДЦП)…
Церебральный паралич — обзор
I. Краткая история и номенклатура
Церебральный паралич (ЦП) описывает группу синдромов моторных нарушений, вторичных по отношению к широкому спектру генетических и приобретенных нарушений раннего развития мозга.Это определение позволяет включить новые генетические, метаболические и другие причины ХП, которые могут быть обнаружены в будущем, и служит постоянным напоминанием клиницистам о необходимости сохранять бдительность в отношении диагностических проблем в этой группе детей. Правильный диагноз имеет важные последствия для лечения, прогноза и риска рецидива.
Хотя между развивающимися и развитыми странами существует некоторая вариабельность этиологических предшественников, в большинстве регионов распространенность составляет примерно 2: 1000 детей, что делает его наиболее распространенным хроническим неврологическим двигательным расстройством в детском возрасте [1].Хотя комплексные лонгитюдные исследования ограничены, большинство детей становятся взрослыми, активно участвуя в общественной жизни, но сталкиваясь с особыми, признанными проблемами.
Исторически сложилось так, что продолжаются споры относительно сроков и этиологии, с точки зрения как определений, так и лечения. Причинные факторы, ведущие к ЦП, обсуждались в течение последних 150 лет, с тех пор как сэр Уильям Литтл связал ЦП с перинатальными событиями в 1860-х годах. В 1897 году Фрейд предложил иную точку зрения, заявив: «Трудные роды в некоторых случаях являются просто симптомом более глубоких последствий, влияющих на развитие плода» [2].В настоящее время ХП чаще всего связывают с пренатальными факторами у доношенных детей и с комбинацией пренатальных и перинатальных факторов у недоношенных детей [3]. Наконец, хотя в развитых странах произошли значительные улучшения в акушерской и неонатальной помощи, которые связаны со снижением перинатальной смертности, существенных общих изменений в распространенности ХП не произошло.
Несмотря на широкий спектр широко применяемых и принятых медицинских и реабилитационных вмешательств для детей с ДЦП, их применение часто бывает непостоянным, а результаты непостоянны.Например, детям, рожденным недоношенными со спастической диплегией и хорошей антигравитационной силой, в одних центрах предлагают выборочную дорсальную ризотомию, а в других — ортопедическую хирургию. Эта вариативность лечебных вмешательств, возникающая из-за разной этиологии и классификаций, отсутствия инструментов количественного измерения и недостаточного количества контролируемых исследований, в настоящее время рассматривается [4]. Публикация Всемирной организации здравоохранения «Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья» описывает здоровье всех людей, в том числе страдающих церебральным параличом.Он предназначен для помощи в определении инструментов измерения, соответствующих целей и принятия решений, а также значимых результатов [5].
Номенклатура, используемая для описания детей с ДЦП, включает неврологические, топографические и функциональные компоненты (таблица 1) [6]. На основании неврологического обследования детей можно разделить на спастические, экстрапирамидные (дистонические, атетотические, хореические, ригидные, гипотонические и атаксические подтипы) и смешанные фенотипы. Топографическая терминология поражения ног и рук, применяемая к спастическому ДЦП, включает диплегию (преимущественно нижних конечностей), квадриплегию (значительное поражение четырех конечностей) и гемиплегию (доминирующую руку или ногу).Дети с экстрапирамидным фенотипом обычно имеют значительные ограничения функции рук и ног. Функциональная классификация характеризуется степенью мобильности, от использования инвалидных колясок до мобильности по месту жительства (Таблица 2).
Таблица 1. Определение церебрального паралича
Церебральный паралич (ДЦП) описывает группу нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничение активности, которые приписываются непрогрессирующим нарушениям, возникшим у развивающегося плода или младенца. мозг.Двигательные расстройства при церебральном параличе часто сопровождаются нарушениями чувствительности, познания, общения, восприятия и / или поведения и / или судорожным расстройством. |
От Bax, M., Goldstein, M., Rosenbaum, P., Leviton, A., Paneth, N., Dan, B., Jacobsson, B., and Damiano, D .; Исполнительный комитет по определению церебрального паралича. (2005). Предлагаемое определение и классификация церебрального паралича. Dev. Med. Ребенок. Neurol. 47, 571–576.
Copyright © 2005
Таблица 2. Компоненты классификации церебрального паралича
1. Двигательные аномалии
|
|
3. Анатомические и рентгенологические данные
|
|
From Bax, M., Goldstein, M., Rosenbaum, P., Leviton, A., Paneth, N., Dan, B., Jacobsson, B., and Damiano, D .; Исполнительный комитет по определению церебрального паралича. (2005). Предлагаемое определение и классификация церебрального паралича. Dev. Med. Ребенок. Neurol. 47, 571–576.
Copyright © 2005
Позитивный язык дает людям с ограниченными возможностями больше возможностей.В устной и письменной речи термин ребенок с церебральным параличом (а не «ребенок с церебральным параличом») способствует самооценке и принятию в обществе. Хотя можно использовать множество других фраз, включая «инвалиды», «инвалиды», «ребенок с моторной энцефалопатией» и «ребенок со статической энцефалопатией», ребенок с церебральным параличом является предпочтительным термином, потому что он подчеркивает человека во-первых, и отражает уважение к индивидуальности и достоинству ребенка, подростка или взрослого.
Церебральный | Имеется в виду головной мозг, передняя и верхняя часть мозга, одна из основных областей, отвечающих за контроль движений. |
Паралич | Паралич означает паралич, хотя паралич по чистому определению не является признаком ДЦП. |
G Группа | CP не является отдельным заболеванием, в отличие от таких состояний, как диабет 1 типа.Скорее, CP — это группа условий. Место, время и тип черепно-мозговой травмы различаются, а также различаются результирующие последствия черепно-мозговой травмы. Простой анализ крови на глюкозу подтверждает диагноз диабета 1 типа. Генетический тест подтверждает синдром Дауна. К сожалению, для CP не существует эквивалентного единого теста. |
Постоянно | Относится к тому факту, что черепно-мозговая травма остается на всю жизнь: ХП является пожизненным заболеванием. |
Нарушения | Расстройство — это нарушение обычного упорядоченного процесса.Чтобы соответствовать определению ХП, расстройство должно вызывать ограничение активности. |
Осанка | То, как человек держит свое тело, когда он стоит или сидит. |
Ограничение активности | Действие — это выполнение задачи или действия отдельным лицом. Ограничения активности — это трудности, которые могут возникнуть у человека при выполнении действий. Ходьба с трудом — пример ограничения активности. |
Непрогрессирующее | Травма головного мозга не усугубляется, но ее последствия могут развиваться / развиваться с течением времени. |
Развивающийся мозг плода или младенца | Повреждение головного мозга происходит в незрелом, а не в зрелом мозге. Повреждение головного мозга плода или младенца происходит до того, как мозг завершает развитие всех своих нейронных связей. |
Двигательные расстройства | Двигательные расстройства — это состояния, влияющие на развитие движений и осанки.Также можно использовать термин повреждение двигателя . |
Часто сопровождаются | Проблема с двигателем часто связана с другими проблемами. |
Ощущение, восприятие, познание, общение и поведение | Ощущение : Относится к органам чувств, то есть зрению, слуху и т. Д. Восприятие : Способность включать и интерпретировать сенсорную и / или когнитивную информацию. Познание : Умственное действие или процесс приобретения знания и понимания посредством мысли, опыта и чувств. Связь : Передача или обмен информацией. Поведение : То, как человек действует или ведет себя. |
Эпилепсия | Эпилепсия — это судорожное расстройство. Приступ — это аномальный электрический разряд в клетках мозга, который нарушает нормальную активность, поведение или движения.Судороги могут различаться по продолжительности и степени тяжести. |
Вторичные скелетно-мышечные проблемы | Скелетно-мышечный относится как к мышцам, так и к скелету, то есть к мышцам, костям и суставам. Проблемы со скелетно-мышечной системой появляются со временем и развиваются, поэтому их называют вторичными проблемами или аномалиями . Они развиваются вследствие черепно-мозговой травмы. Люди с CP могут развиться различные опорно-двигательного аппарата, таких как мышцы / сухожилия контрактуры или кости кручения (закрутки). |
Что такое церебральный паралич? | Определения и общая информация о CP
Церебральный паралич — это группа состояний, которые влияют на мышечный контроль и движение и вызываются повреждением развивающегося мозга. Это не наследственное заболевание, не болезнь и не заразная болезнь.
Детский церебральный паралич — это заболевание, которое возникает в результате черепно-мозговой травмы. Эта травма головного мозга может возникнуть из-за травмы, асфиксии, инфекции или множества других причин.
Что такое церебральный паралич?
В большинстве случаев травма головного мозга, которая приводит к развитию церебрального паралича, происходит, когда младенец лишается притока крови (кислорода) к мозгу во время беременности, родов или вскоре после рождения.Это может быть вызвано неправильным мониторингом сигналов дистресса плода, неспособностью распознать известные риски для здоровья, неправильными методами родов, используемыми врачами, или другими видами врачебной халатности.
В некоторых случаях церебральный паралич возникает после того, как ребенок уже родился. В этих случаях травма может быть или не быть результатом врачебной халатности, а фактические причины сильно различаются (например, инфекции головного мозга, такие как бактериальный менингит или вирусный энцефалит).
Детский церебральный паралич — это заболевание, которое в первую очередь наблюдается в мышцах.Люди с церебральным параличом в разной степени неспособны управлять своими мышцами и могут страдать от спазмов или непроизвольных движений. Для некоторых выполнение очень мелких задач может быть трудным или невозможным.
Существуют разные классификации церебрального паралича, и каждый тип имеет свои характерные особенности. Например, спастический церебральный паралич и атаксический церебральный паралич — это разные типы расстройства со своими уникальными характеристиками. Некоторые случаи могут быть очень легкими (и на самом деле могут остаться незамеченными), в то время как другие могут быть очень тяжелыми и изнурительными.
Церебральный паралич влияет на повседневную жизнь каждого человека, от младенцев, детей и взрослых, страдающих этим заболеванием, до людей, которые посвятили свою жизнь тому, чтобы помочь им справиться с последствиями этой инвалидности. Существует множество проблем, связанных с воспитанием ребенка с церебральным параличом или помощью члену семьи или близкому человеку в их трудностях, и этот сайт предназначен для тех, кто хотел бы узнать больше о причинах, методах лечения и симптомах церебрального паралича. паралич.
Детский церебральный паралич | Encyclopedia.com
Определение
Церебральный паралич (ДЦП) — это термин, используемый для группы непрогрессирующих нарушений движения и осанки, вызванных аномальным развитием или повреждением центров управления моторикой головного мозга или, в некоторых случаях , гипоксемия (недостаток кислорода в крови ) в процессе родов. ХП вызывается событиями до, во время или после рождения. Нарушения мышечного контроля, определяющие ХП, часто сопровождаются другими неврологическими и физическими отклонениями.
Описание
Произвольное движение (ходьба, хватание, жевание и т. Д.) В основном осуществляется с помощью мышц, прикрепленных к костям, известных как скелетные мышцы . Управление скелетными мышцами берет начало в коре головного мозга, самой большой части мозга. Паралич означает паралич, , но также может использоваться для описания неконтролируемого движения мышц. Следовательно, церебральный паралич включает в себя любое нарушение аномальных движений и паралич, вызванное аномальной функцией коры головного мозга.Однако ХП не включает состояния, вызванные прогрессирующим заболеванием или дегенерацией головного мозга. По этой причине ХП также называют статической (непрогрессирующей) энцефалопатией (заболеванием головного мозга). Также исключены из определения ХП любые нарушения мышечного контроля, которые возникают в самих мышцах или в периферической нервной системе (нервы за пределами головного мозга и спинного мозга ).
ХП не является конкретным диагнозом, а точнее считается описанием широкой, но определенной группы неврологических и физических проблем.
Симптомы ХП и их тяжесть весьма разнообразны. У людей с ХП могут быть лишь незначительные трудности с мелкой моторикой, такими как хватание и манипулирование предметами руками. Тяжелая форма ДЦП может включать серьезные проблемы с мышцами всех четырех конечностей, умственную отсталость, судороги и проблемы со зрением , речью и слухом .
Мышцы, которые получают неправильные сообщения от мозга, могут быть постоянно сокращены и напряжены (спастичны), а человек с ДЦП может проявлять непроизвольные корчащиеся движения (атетоз) или испытывать трудности с произвольными движениями (дискинезия).Также может наблюдаться нарушение равновесия и координации с неустойчивыми движениями (атаксия). Также может возникнуть сочетание любой из этих проблем. Спастический ДЦП и смешанный ДЦП составляют большинство случаев. Воздействие на мышцы может варьироваться от легкой слабости или частичного паралича (парез) до полной потери произвольного контроля над мышцей или группой мышц (плегия). ЦП также обозначается количеством пораженных конечностей. Например, пораженные мышцы одной конечности называются моноплегией, пораженные мышцы обеих рук или обеих ног — диплегией, пораженные мышцы обеих конечностей на одной стороне тела — гемиплегией, а пораженные мышцы всех четырех конечностей — квадриплегией.Также могут быть затронуты мышцы туловища, шеи и головы.
Приблизительно 500 000 детей и взрослых в Соединенных Штатах страдают ХП, и ежегодно он выявляется примерно у 6000 младенцев и детей раннего возраста. Заболеваемость ХП мало изменилась с 1960-х и 1970-х годов. По иронии судьбы достижения в медицине снизили заболеваемость по некоторым причинам, например, резус-фактором, но увеличили заболеваемость по другим причинам, в частности, недоношенности и многоплодной беременности. (Медицинские достижения позволили выжить большему количеству детей, рожденных недоношенными или многоплодными, но с недостаточным весом, что дает больше времени для распознавания ХП, когда он действительно возникает.) Ни одна конкретная этническая группа не подвергается более высокому риску ХП. Однако люди из неблагополучных семей подвергаются более высокому риску из-за ограниченного доступа к адекватной дородовой помощи и современным медицинским услугам.
Причины и симптомы
ХП может быть вызван рядом различных механизмов в разное время — от нескольких недель после зачатия до рождения и до раннего детства. В течение многих лет считалось, что большинство случаев ХП происходит из-за травм головного мозга, полученных во время родов с травмой, известной как асфиксия при рождении.Однако обширные исследования 1980-х годов показали, что только 5-10% ХП можно отнести к родовой травме. Другие возможные причины включают аномальное развитие мозга, пренатальные факторы, которые прямо или косвенно повреждают нейронов в развивающемся головном мозге, преждевременные роды и травмы головного мозга, которые происходят в первые несколько лет жизни.
Поскольку CP имеет много причин, обсуждение генетики CP затруднено. Ряд наследственных или генетических синдромов имеют признаки и симптомы, сходные с ХП, но обычно также имеют проблемы, не типичные для ХП.Другими словами, некоторые наследственные состояния имитируют CP. Изолированный ХП, то есть ХП, не являющийся частью какого-либо другого синдрома или расстройства, обычно не передается по наследству.
Можно было бы сгруппировать причины ХП на генетические и негенетические, но большинство из них находится где-то посередине. Предпочтительно сгруппировать причины на те, которые возникают во время беременности (пренатальная), на те, которые происходят во время родов (перинатально), и на те, которые возникают после родов (послеродовой).ХП, связанный с преждевременными родами и многоплодной беременностью (двойней, тройней и др.), Несколько отличается и рассматривается отдельно.
Пренатальные причины
Хотя во второй половине двадцатого века об эмбриологии человека было известно много, многое остается неизвестным. Изучать пренатальное развитие человека сложно, потому что эмбрион и плод развиваются в замкнутой среде, а именно в матке матери. Однако относительно недавняя разработка ряда пренатальных тестов позволяет увидеть этот процесс.Добавьте к этому более точную и полную оценку новорожденных, особенно тех, у которых есть проблемы, и теперь возможно более четкое представление о том, что может пойти не так до рождения.
Сложный процесс развития мозга до рождения подвержен множеству случайных ошибок, которые могут привести к аномалиям различной степени. Некоторые из этих ошибок приводят к структурным аномалиям головного мозга, в то время как другие могут вызывать неопределяемые, но существенные нарушения между связями (иногда называемыми проводкой) в коре головного мозга.Аномалия в структуре или проводке иногда бывает наследственной, но чаще всего возникает случайно или по неизвестной в настоящее время причине. В какой степени генетика сыграла роль в определенной аномалии мозга, зависит в некоторой степени от типа аномалии и формы ХП, которую она вызывает.
Подобно тому, как инсульт может вызвать неврологические нарушения у взрослого, такой же тип события может произойти и у плода. Разрыв кровеносного сосуда в головном мозге с последующим неконтролируемым кровотечением (коагулопатией), известным как внутримозговое кровоизлияние, может вызвать инсульт у плода.Кроме того, церебральный кровеносный сосуд может быть закупорен тромбом (эмболия). Младенцы, у которых позже развивается ХП, вместе с их матерями, с большей вероятностью, чем другие пары мать-младенец, будут иметь положительный результат теста на факторы, которые подвергают их повышенному риску кровотечений или образования тромбов. Некоторые нарушения свертывания крови являются строго наследственными, но большинство имеют более сложную основу.
Тератоген — это любое вещество, воздействию которого подвергается беременная женщина, которое может нанести вред эмбриону или плоду.Связь между лекарственным препаратом или другим химическим воздействием во время беременности и риском ХП трудно доказать. Однако любое употребляемое беременной женщиной вещество, которое может прямо или косвенно повлиять на развитие мозга плода, может увеличить риск ХП. Более того, любое употребляемое матерью вещество, которое увеличивает риск преждевременных родов и низкой массы тела при рождении, например алкоголь, табак или кокаин, может косвенно увеличивать риск ХП.
Плод получает все питательные вещества и кислород из крови, которая циркулирует через плаценту.Следовательно, все, что мешает нормальной функции плаценты, может отрицательно повлиять на развитие плода, в том числе на мозг, или может увеличить риск преждевременных родов. Считается, что структурные аномалии плаценты, преждевременное отделение плаценты от стенки матки (отслойка) и плацентарные инфекции (хориоамнионит) представляют определенный риск для ХП.
Определенные состояния матери во время беременности могут представлять риск для развития плода , ведущего к ХП.Женщины с аутоиммунными антитиреоидными или антифосфолипидными (АРА) антителами имеют несколько повышенный риск ХП у своих детей. Потенциально важный ключ указывает на высокий уровень цитокинов в кровотоке матери и плода как возможный риск ХП. Цитокины — это белков, , связанных с воспалением, например, инфекции, или аутоиммунных нарушений, , и они могут быть токсичными для нейронов в мозге плода. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить точную связь, если таковая имеется, между высокими уровнями цитокинов во время беременности и ХП.Женщина с высоким уровнем цитокинов имеет некоторый риск развития одних и тех же осложнений при более чем одной беременности, что немного увеличивает риск более чем одного ребенка с ХП.
Серьезная физическая травма матери во время беременности может привести к прямой травме и плоду. Травмы матери могут поставить под угрозу доступность питательных веществ и кислорода для развивающегося мозга плода.
Перинатальные причины
Асфиксия при рождении, достаточно серьезная, чтобы привести к ХП, в настоящее время редко встречается в развитых странах.Узкая затылочная пуповина (пуповина вокруг шеи ребенка) и выпадение пуповины (пуповина проходит через родовые пути до ребенка и перегибается или изгибается) являются возможными причинами асфиксии при рождении, а также кровотечение и другие осложнения, связанные с отслойкой плаценты и предлежание плаценты (плацента, лежащая над выходом шейки матки).
Инфекция у матери иногда передается не плоду через плаценту, а, скорее, передается ребенку во время родов.Многие из этих инфекций передаются половым путем, такие как гонорея, сифилис, и даже СПИД. Любая такая инфекция, которая приводит к серьезному заболеванию новорожденного, может вызвать некоторые неврологические нарушения.
Послеродовые причины
Оставшиеся 15% ХП вызваны неврологической травмой, полученной после рождения. ХП с послеродовой причиной иногда называют приобретенным ХП, но это верно только для случаев, вызванных инфекцией или травмой.
Несовместимость резус-групп крови матери и ребенка (резус-отрицательный резус-фактор, положительный резус-фактор ребенка) может привести к тяжелой анемии у ребенка (эритробластоз плода). Это происходит потому, что кровь матери вырабатывает антитела к крови младенца и пытается разрушить то, что она воспринимает как «чужеродную» кровь. Это может привести к другим осложнениям, включая тяжелую желтуху , , которая может вызвать ХП. В настоящее время резус-инфекция у новорожденных в развитых странах встречается редко из-за рутинного скрининга материнской крови и лечения беременных, находящихся в группе риска.Обычное эффективное лечение желтухи, вызванной другими причинами, также сделало ее нечастой причиной ХП в развитых странах. Несовместимость резус-фактора крови создает риск рецидива резус-болезни при каждой беременности, если лечение не проводится.
Серьезные инфекции, непосредственно поражающие мозг, такие как менингит и энцефалит, могут вызвать необратимое повреждение мозга, ведущее к ХП. Судорожное расстройство в раннем возрасте может вызывать ХП или может быть результатом скрытой проблемы, которая вызывает ХП в дополнение к припадкам.Необъяснимые (идиопатические) приступы являются наследственными только в небольшом проценте случаев. Внутримозговое кровоизлияние и эмболия головного мозга, такая как инсульт плода, иногда бывает генетическим, хотя и редко встречается у младенцев, родившихся здоровыми в срок или в ближайшем будущем.
Физическая травма, приводящая к травме головного мозга младенца или ребенка, например физическое насилие, несчастный случай с ударом по голове или близкое к утоплению / удушению, может вызвать ХП. Точно так же прием токсичных веществ, таких как свинец, ртуть, яды или некоторые химические вещества, может вызвать неврологический ущерб.Случайная передозировка определенных лекарств может также вызвать аналогичный ущерб центральной нервной системе .
Недоношенность и многоплодная беременность
Достижения с 1980-х годов в области оказания медицинской помощи недоношенным новорожденным резко повысили выживаемость этих хрупких новорожденных. Однако по мере уменьшения гестационного возраста при родах и веса ребенка при рождении риск ХП резко возрастает. Доношенная беременность наступает на сроке от 37 до 41 недели.Риск ДЦП у недоношенного ребенка (32–37 недель) примерно в пять раз выше, чем у доношенного ребенка. Риск, переживший чрезвычайно преждевременные роды (менее 28 недель), возрастает в 50 раз. Около 50% всех диагностированных случаев ХП приходится на детей, родившихся недоношенными.
Риск ХП, связанный с недоношенностью, связан с двумя факторами. Во-первых, недоношенные дети подвержены более высокому риску различных медицинских осложнений, связанных с ХП, таких как внутримозговое кровоизлияние, инфекция и затрудненное дыхание, и это лишь некоторые из них.Во-вторых, начало преждевременных родов может быть частично вызвано осложнениями, которые уже вызвали неврологические нарушения у плода. Комбинация обоих факторов почти наверняка играет роль в некоторых случаях ХП. Тенденция к преждевременным родам передается по наследству, но генетические механизмы до конца не изучены.
Рост числа многоплодных беременностей, особенно в Соединенных Штатах, объясняется увеличением использования лекарств от бесплодия. По мере увеличения числа плодов во время беременности возрастает и риск аномального развития и преждевременных родов.У детей от беременных двойней риск развития ХП в четыре раза выше, чем у детей от одноплодной беременности. Это связано с тем, что больше двойных беременностей рождается преждевременно или, в некоторых случаях, происходит переполнение матки, что вызывает давление на одного ребенка из-за контакта с другим. Риск ХП у ребенка тройни выше до 18 раз. Кроме того, данные свидетельствуют о том, что ребенок от беременности, в которой его близнец умер до рождения, имеет повышенный риск ХП.
По определению, дефект церебральной функции, вызывающий ХП, не прогрессирует.Однако симптомы ХП часто меняются со временем. Большинство симптомов ХП так или иначе связаны с нарушением контроля над мышцами. Итак, сначала ХП классифицируется по типу присутствующих движений или постуральных нарушений, затем по описанию пораженных конечностей и, наконец, по тяжести двигательных нарушений. Например, спастическая диплегия относится к постоянно напряженным мышцам, которые не имеют произвольного контроля в обеих ногах, в то время как атетоидный квадрапарез описывает неконтролируемые корчащиеся движения и мышечную слабость во всех четырех конечностях.Эти трехчастные описания помогают получить общую картину, но не могут дать полного описания какого-либо человека с ДЦП. Кроме того, различные проявления CP не происходят с одинаковой частотой. Например, спастическая диплегия встречается у большего числа людей, чем атетоидный квадрапарез. ХП также можно условно разделить на легкую, среднюю или тяжелую, но это очень субъективные термины, между которыми нет четких границ.
Мышца, которая напряжена и сокращена, является гипертонической, а чрезмерно расслабленные мышцы — гипотоническими.Спастические гипертонические мышцы могут вызывать серьезные ортопедические проблемы, включая сколиоз (искривление позвоночника), вывих бедра или контрактуры. Контрактура — это укорочение мышцы, обычно поражающее мышцы, участвующие в сгибании или разгибании сустава, и иногда этому способствует слабая сила противодействия со стороны соседней мышцы. Контракты могут стать постоянными или разрешиться без какого-либо вмешательства. Фиксированные контрактуры могут вызывать нарушения осанки пораженных конечностей.Сжатые кулаки и сжатые стопы (эквинус или эквиноварус) часто встречаются у людей с ДЦП. Спастичность в бедрах заставляет их поворачиваться и скрещиваться в коленях, что приводит к необычному методу ходьбы, известному как походка ножниц. Любой из суставов конечностей может быть жестким (иммобилизованным) из-за спастичности прикрепленных мышц.
Атетоз и дискинезия часто возникают со спастичностью, но не часто возникают в одиночку. То же самое и с атаксией. Важно помнить, что термины «мягкий ХП» или «тяжелый ХП» относятся не только к количеству присутствующих симптомов, но также и к степени вовлеченности любого конкретного класса симптомов.
Механизмы, которые могут вызвать ХП, не всегда ограничиваются контролируемыми моторикой областями мозга. Другие неврологические симптомы могут включать:
Эти проблемы могут иметь большее влияние на жизнь ребенка, чем первичные физические нарушения ХП, хотя не все дети с ХП страдают от других проблем. Многие младенцы и дети с ДЦП имеют нарушение роста. Около одной трети людей с ХП имеют умственную отсталость от умеренной до тяжелой, у одной трети — легкую умственную отсталость, а у одной трети — нормальный интеллект.
Диагноз
Признаки ХП обычно не заметны при рождении. Дети обычно проходят через предсказуемый набор этапов развития в течение первых 18 месяцев жизни. Однако у детей с ХП эти навыки развиваются медленнее из-за двигательных нарушений, и задержки в достижении основных этапов обычно являются первыми симптомами ХП. Младенцы с более тяжелым поражением ХП обычно диагностируются раньше, чем другие.
Ниже приведены избранные вехи развития и возраст, в котором они обычно достигаются.Если ребенок не овладевает навыком к возрасту, указанному в скобках, есть повод для беспокойства:
- сидит без опоры (6-10 месяцев)
- лепет (6-8 месяцев)
- ползет (9-12 месяцев)
- кормит пальцами, держит бутылку (9-12 месяцев)
- прогулки в одиночку (12-18 месяцев)
- использует одно или два слова, кроме «дада» или «мама» (12-15 месяцев)
- прогулки ступеньки вверх и вниз (24-36 месяцев)
- переворачивает страницы в книгах; снимает обувь и носки (24–30 месяцев)
Дети до 12–18 месяцев не всегда предпочитают одну руку другой, и это может быть признаком того, что ребенку трудно пользоваться другой рукой.Такое же предпочтение одной стороны тела может проявляться как асимметричное ползание или, позже, предпочтение одной ноги при подъеме по лестнице.
Следует помнить, что дети обычно прогрессируют с несколько иной скоростью, и медленное начало достижения результатов часто сопровождается нормальным развитием. Прежде чем рассматривать ХП в качестве объяснения, следует исключить другие причины задержки развития, как доброкачественные, так и серьезные. CP не прогрессирует, поэтому продолжающаяся потеря ранее достигнутых вех указывает на то, что CP не является причиной проблемы.
Ни один тест не является диагностическим для CP, но некоторые факторы усиливают подозрение. Оценка по шкале Апгар измеряет состояние ребенка сразу после рождения. Младенцы с низкими показателями по шкале Апгар подвергаются повышенному риску ХП. Наличие аномального мышечного тонуса или движений может указывать на ДЦП, так же как и сохранение детских рефлексов . Визуализация мозга с помощью ультразвука, рентгеновских лучей, МРТ и / или компьютерной томографии, может выявить структурные аномалии. Некоторые поражения головного мозга, связанные с ХП, включают рубцы, кисты, расширение желудочков головного мозга (гидроцефалия), перивентрикулярная лейкомаляция (аномалия области, окружающей желудочки), участки мертвой ткани (некроз) и признаки внутримозгового кровоизлияния или сгустка крови. .Биохимические тесты крови и мочи, а также генетические тесты могут использоваться для исключения других возможных причин, включая заболевания мышц и периферических нервов, митохондриальные и метаболические заболевания, а также другие наследственные заболевания. Могут быть полезны оценки педиатра-специалиста по развитию и генетика.
Лечение
Терапия
Спастичность, мышечная слабость, нарушение координации, атаксия и сколиоз — все это значительные нарушения, которые влияют на осанку и подвижность человека с ДЦП.Физиотерапевты и эрготерапевты работают с пострадавшими людьми и их семьями, чтобы максимизировать способность двигать пораженными конечностями, развивать нормальные двигательные паттерны и поддерживать осанку. Часто требуются так называемые вспомогательные технологии, такие как инвалидные коляски, ходунки, стельки для обуви, костыли и скобы. Логопед и высокотехнологичные вспомогательные средства, такие как устройства связи с компьютерным управлением, могут иметь огромное значение в жизни людей с нарушениями речи с ДЦП.
Лекарства
До развития фиксированных контрактур могут быть прописаны миорелаксанты, такие как диазепам (валиум), дантролен (дантриум) и баклофен (лиорезал).Ботулинический токсин (ботокс), новый и высокоэффективный метод лечения, вводится непосредственно в пораженные мышцы. Другой вариант — инъекции алкоголя или фенола в нервы, контролирующие определенные мышцы. Для контроля припадков доступно множество лекарств, а атетоз можно лечить с помощью таких лекарств, как тригексифенидин (артан) и бензтропин (когентин).
Хирургия
Фиксированные контрактуры обычно лечат с помощью серийной гипсовой повязки или хирургического вмешательства. Наиболее часто используемые хирургические процедуры — это тенотомия (перенос сухожилия) и дорсальная ризотомия.При тенотомии сухожилия пораженной мышцы перерезаются и либо перемещаются, либо повторно прикрепляются в другом положении, а затем конечность иммобилизуется в гипсе в более нормальном положении, пока сухожилия отрастают заново. Нейрохирург, выполняющий дорсальную ризотомию, осторожно перерезает выбранные нервные корешки в спинном мозге, чтобы они не стимулировали спастические мышцы. Нейрохирургические методы в головном мозге, такие как имплантация крошечных электродов непосредственно в мозжечок или разрезание части гипоталамуса, имеют очень специфическое применение и дают неоднозначные результаты.
Образование
Родители ребенка, у которого впервые был диагностирован ДЦП, вряд ли будут обладать необходимыми знаниями для координации всего спектра ухода, который потребуется их ребенку. Хотя знающие и заботливые медицинские специалисты незаменимы при разработке плана ухода, потенциально более важным источником информации и советов являются другие родители, которые столкнулись с тем же набором трудностей. Группы поддержки для родителей детей с ДЦП могут быть важным источником как практических советов, так и эмоциональной поддержки.Во многих городах есть группы поддержки, которые могут быть расположены через Объединенную ассоциацию церебрального паралича, а в большинстве крупных медицинских центров есть специальные многопрофильные клиники для детей с нарушениями развития.
Прогноз
Детский церебральный паралич может повлиять на каждую стадию созревания — от детства и подросткового возраста до взрослой жизни. На каждом этапе больные ДЦП вместе со своими опекунами должны стремиться к достижению и поддержанию самого полного диапазона опыта и образования, соответствующего их способностям.Совет и вмешательство различных специалистов по-прежнему имеют решающее значение для многих людей с ХП. Хотя сам по себе ХП не считается неизлечимым заболеванием, он может повлиять на продолжительность жизни человека, увеличивая риск определенных медицинских проблем. У людей с легким церебральным параличом продолжительность жизни может быть почти нормальной, но продолжительность жизни людей с более тяжелыми формами может сократиться. Однако более 90% младенцев с ХП доживают до взрослого возраста.
Причина большинства случаев ХП остается неизвестной, но стало ясно, что в большинстве случаев проблемы с родами не виноваты.Скорее всего, причиной большинства случаев являются проблемы развития до рождения, обычно неизвестные и недиагностируемые. Выживаемость недоношенных новорожденных стабилизировалась, и ведется поиск методов улучшения здоровья детей из групп риска в долгосрочной перспективе. Текущие исследования также сосредоточены на возможных преимуществах распознавания и лечения коагулопатий и воспалительных заболеваний в пренатальном и перинатальном периодах. Использование сульфата магния у беременных с преэклампсией или угрозой преждевременных родов может снизить риск ХП у очень недоношенных детей.Риск ХП можно снизить за счет хорошего питания матери, отказа от наркотиков и алкоголя во время беременности, а также предотвращения или своевременного лечения инфекций.
Роли в бригаде здравоохранения
Количество медицинских работников, оказывающих помощь людям с ХП, очень велико. Первоначальный диагноз могут поставить педиатры или семейные врачи. Однако в растущей среде первичной медико-санитарной помощи практикующая педиатрическая медсестра может быть первой, кто описывает симптомы или задержку развития, связанные с ХП.Затем уход и лечение предоставляются многими профессионалами в области здравоохранения, включая хирургов-ортопедов и нейрохирургов. Радиологи помогают в диагностике и мониторинге; специалисты по речи и языку, физиотерапевты и эрготерапевты проводят реабилитационную терапию. Психологи, пастырские консультанты и социальные работники могут оказать эмоциональную поддержку пациентам и их семьям, а социальные работники помогут семьям получить доступ к ресурсам для ухода и оборудования. Производители протезов и вспомогательных устройств также могут предоставлять услуги.Для большинства людей с ДЦП вспомогательная помощь необходима на всю жизнь. В амбулаторных условиях медсестры постоянно играют роль инструкторов по таким потребностям, как прием лекарств и распознавание побочных эффектов, адаптация на дому для физиотерапии , необходимая между визитами к физиотерапевтам, а также в качестве канала связи родителей с группами поддержки . Если ребенку требуется операция, медсестра играет роль в периоперационном уходе за пациентом.
Профилактика
Известно, что несколько перекрестных инфекций от матери к плоду повышают риск ХП, включая краснуху (немецкая корь, сейчас редко встречающаяся в Соединенных Штатах), цитомегаловирус (ЦМВ) и токсоплазмоз.Каждая из этих инфекций считается риском для плода только в том случае, если мать заразится им впервые во время этой беременности. Однако даже в этих случаях большинство детей рождаются нормальными. Большинство женщин становятся невосприимчивыми ко всем трем инфекциям к тому времени, когда они достигают детородного возраста, но иммунный статус женщины можно определить с помощью так называемого теста TORCH (на токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирус и герпес) до или во время беременности.
Детский церебральный паралич невозможно вылечить, но многие из вызываемых им инвалидностей можно лечить с помощью планирования и своевременного лечения.Лечение ребенка с ДЦП зависит от тяжести, характера и локализации основных мышечных симптомов, а также от любых связанных с ними проблем, которые могут присутствовать. Оптимальный уход за ребенком с легкой степенью ХП может включать регулярное взаимодействие только с физиотерапевтом и эрготерапевтом, тогда как уход за ребенком с более тяжелым поражением может включать посещение нескольких медицинских специалистов на протяжении всей жизни. При надлежащем лечении и эффективном плане медицинского обслуживания большинство людей с ДЦП могут вести продуктивную и счастливую жизнь.
Для предотвращения ХП необходим надлежащий пренатальный мониторинг со стороны компетентных специалистов здравоохранения. Следует определить факторы риска и провести соответствующие испытания. Беременные женщины, которые прекращают употребление веществ, потенциально вредных для их плода, значительно снижают риск ХП у своих детей.
ОСНОВНЫЕ УСЛОВИЯ
Асфиксия — Недостаток кислорода. В случае ХП — недостаток кислорода в мозгу.
Атаксия— Нарушение равновесия и координации.
Атетоз — Состояние, характеризующееся медленными, корчащимися непроизвольными движениями мышц.
Коагулопатия — Заболевание, при котором кровь не свертывается нормально; он может свертываться (свертываться) либо ненормально медленно, либо ненормально быстро.
Контрактура — Укорочение мышцы, из-за чего сустав становится жестким или неподвижным.
Цитокин — Белок, связанный с воспалением, который при высоких уровнях может быть токсичным для нервных клеток в развивающемся головном мозге.
Диплегия — Паралич соответствующих частей тела с обеих сторон.
Дорсальная ризотомия — Хирургическая процедура, при которой перерезают нервные корешки для уменьшения спастичности пораженных мышц.
Дискинезия — Затруднение с произвольным движением мышцы.
Гемиплегия — Паралич конечностей на одной стороне тела.
Гипотония — Пониженный тонус, относящийся к расслабленной или вялой мышце.
Квадрипарез — Частичный или неполный паралич всех четырех конечностей.
Квадриплегия — Паралич всех четырех конечностей.
Серийная отливка — Серия повязок, предназначенная для постепенного приведения конечности в более функциональное положение.
Спастический — Состояние, при котором мышцы неподвижны, осанка может быть ненормальной, а контроль мелкой моторики нарушен.
Статическая энцефалопатия — Заболевание головного мозга, которое не проходит ни к лучшему, ни к худшему.
Тенотомия — Хирургическая процедура, при которой перерезается сухожилие сокращенной мышцы для ее удлинения.
Ресурсы
КНИГИ
Адамс, Раймонд Д., Морис Виктор и Аллан Х. Роппер. Принципы неврологии Адамса и Виктора . 6-е изд. Нью-Йорк: McGraw Hill, 1997.
Brazis, Paul. Локализация в клинической неврологии . Филадельфия: Lippincott Williams & Wilkins Publishers, 2001.
Картер, Олден Р. и Кэрол Картер. Растяжка: дети с церебральным параличом . Мортон Гроув: Альберт Уитман и Ко., 2000.
Haslem, Robert H.A. «Детский церебральный паралич». В Учебник педиатрии Нельсона . 16-е изд. Ред. Ричард Э. Берман и др. Филадельфия: Сондерс, 2000, 1843-1845.
Перло, Величкович и Б.Г.Р. Невилл. Детский церебральный паралич . Нью-Йорк: Elsevier Science, 2001.
Стамер, Марсия Х. Поза и движения ребенка с церебральным параличом . Сан-Антонио: Строители навыков общения, 2000.
Стэнли, Фиона и Ева Блэр. Церебральный паралич: эпидемиология и причинно-следственные связи .Кембридж: MacKeith Press, 2000.
ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Бирн Дж. М., Дж. Ф. Коннолли, S.E. Маклин, Т. Битти, Дж.М.Дули и К.Э. Гордон. «Активность мозга и когнитивный статус у педиатрических пациентов: разработка протокола клинической оценки». Журнал детской неврологии 16, вып. 5 (2001): 325-332.
Гринфилд А.Л., Миллер Ф. и Г.В. Валовой. «Диагностика и лечение ортопедических проблем у детей с церебральным параличом». Семинары по костно-мышечной радиологии 3, no.4 (1999): 317-334.
Харгривз Д.Г., Д.Дж. Уорвик, М.А.Тонкин. «Изменения функции руки после артродеза запястья при церебальном параличе». Журнал хирургии кисти [Британия] 25, вып. 2 (2000): 193-194.
Moster D. R.T. Ли, Л.М. Иргенс, Т. Бьеркедал и Т. Маркестад. «Связь оценки по шкале Апгар с последующей смертью и церебральным параличом: популяционное исследование доношенных детей». Педиатрический журнал 138, № 6 (2001): 798-803.
Панет, Н.«Детский церебральный паралич у доношенных детей — от рождения или до рождения?» Педиатрический журнал 138, вып. 6 (2001): 791-792.
Филп И. и М. Ло. «Веб-сайты, посвященные церебральному параличу». Физиотерапия в педиатрии 20, no. 4 (2001): 79-88.
ОРГАНИЗАЦИИ
Американская академия семейных врачей. 11400 Tomahawk Creek Pkwy., Leawood, KS 66211-2672. (913) 906-6000. 〈Http://www.aafp.org〉.
Американская академия неврологии. 1080 Montreal Ave., Сент-Пол, Миннесота 55116. (651) 695-1940. 〈Http://www.aan.com〉.
Американская педиатрическая академия. 141 Northwest Point Blvd., Elk Grove Village, IL 60007-1098. (847) 434-4000. 〈Http://www.aap.org/default.htm〉.
Американская академия физической медицины и реабилитации. One IBM Plaza, Ste. 2500, Чикаго, Иллинойс 60611-3604. (312) 464-9700. 〈Http://www.aapmr.org/consumers/public/amputations.htm〉.
Американский колледж хирургов стопы и голеностопного сустава, 515 Busse Hwy., Park Ridge, IL 60068-3150.(888) 843-3338. 〈Http://www.acfas.org/index.html〉.
Американский колледж врачей, 190 Н. Индепенденс Молл Вест, Филадельфия, Пенсильвания, 19106-1572. (800) 523-1546 x2600 или (215) 351-2600. 〈Http://www.acponline.org〉.
Американский колледж хирургов. 633 North St. Clair St., Чикаго, Иллинойс 60611-32311. (312) 202-5000. 〈Http://www.facs.org〉.
Американская медицинская ассоциация. 515 N. State St., Chicago, IL 60610. (312) 464-5000. 〈Http://www.ama-assn.org〉.
Национальная ассоциация детских медсестер и практикующих врачей.1101 Kings Highway N., Ste. 206, Черри-Хилл, Нью-Джерси, 08034-1912. (856) 667-1773 или (877) 662-7627. 〈Http://www.napnap.org〉.
Спортивная ассоциация США по лечению церебрального паралича. Национальный центр SCPAA, 25 W. Independence Way, Kingston, RI 02881. (401) 792-7130. 〈Http://www.uscpaa.org/main.htm〉.
OTHER
Американский информационный центр по церебральному параличу. 〈Http://www.cerebralpalsy.org〉.
Организация по лечению церебрального паралича и глухих. 〈Http://www.cpado.org〉.
Интернет-ресурсы для особых детей.〈Http://www.irsc.org/cerebral.htm〉.
Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 〈Http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/cerebral_palsyhtr.htm〉.
Национальная медицинская библиотека. 〈Http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/cerebralpalsy.html〉.
Фонд Немур. 〈Http://kidshealth.org/parent/medical/brain/cerebral_palsy.html〉.
UCP National. 〈Http://www.ucpa.org〉.
Медицинский центр Университета Вирджинии. 〈Http: //hsc.virginia.edu / cmc / tutorials / cp / cp.htm〉.
(PDF) Определение и классификация церебрального паралича
, так что определение можно использовать не только как концепцию, но
также в прагматическом подходе. Таким же образом, как система оценки
GMFCS предлагается с видеоматериалами и записанными десятью объяснениями для обучения, определение CP
должно быть предоставлено с инструментами, которые помогают в применении критериев определения. Для экземпляра
в сети SCPE было ясно, что существует потребность в
в дополнительных средствах обучения, чтобы прояснить письменные инструкции по классификации SCPE
с иллюстрациями, т.е.е. используя видеоописание
детей с ДЦП, например, в SCPE R&TM. Теперь этот мануал
уже переведен на восемь различных европейских
языков: французский, немецкий, итальянский, литовский, шведский,
испанский, словенский и голландский, и скоро он будет доступен на
португальском языке. Кроме того, наряду с деревьями решений и классификации
, предложенными SCPE, идеальной формой сбора данных может быть
, очень полезная для согласования имеющихся данных, используемых для классификации
случаев CP.Форма сбора данных SCPE (SCPE-DCF) — это
, одна из таких возможных стандартизированных форм. Он включал минимум
общих предметов, которые обычно должны быть доступны для регистрации
повсюду в каждой стране. Эта форма доступна по номеру
на веб-сайте SCPE (http://www-rheop.ujf-grenoble.fr/scpe2).
Очень положительным результатом работы по гармонизации SCPE было
, чтобы выделить интересные характеристики или тенденции в некоторых группах КП ниже
, которым требовалось большое количество перед любым анализом.
После применения критерия включения / исключения / классификации случаев ХП
, объединение данных из нескольких центров позволяет
SCPE продемонстрировать четырехкратное увеличение риска ХП при многоплодных
родах, главным образом, что объясняется распределением гестационного возраста (Topp
et al. 2004), тенденция к снижению инфекции как причины неонатального ХП после
(Cans et al. 2004), оптимальная масса тела при рождении
, связанная с более низким риском ХП (Jarvis et al.2003) и на
снижение распространенности ХП у детей с массой тела при рождении
от 1000 до 1500 г (Platt et al., Готовится к печати). Объединение
данных о случаях ХП, уже «согласованных», также было очень полезным в
исследовательском проекте по качеству жизни и участию
детей в ХП (Colver 2006).
С его определением, критериями и классификацией CPE
достиг согласия по «минимальному набору данных или минимальному описанию
ребенка с CP, т.е.е. общий язык, который позволил
нам создать надежную базу данных по всей Европе. В
в дополнение к этому базовому описанию, конечно, можно более подробно описать
в некоторых странах и / или для конкретных подисследований
в соответствии с различными интересами. Это может включать в себя
более подробное описание профиля инвалидности с
в отношении когнитивных функций или качества жизни и
участия детей с ДЦП и их семей, или дополнительных
ортопедических проблем или информации о этиология / пато-
генезис (нейровизуализация, генетические данные).
Источник финансирования: Эта работа была поддержана Европейским фондом
Комиссии: DGXII-BIOMED2-Contrat No. BMh5-983701,
DGXII-FP5-Contrat No. QLG5-CT-2001-30133 и DGSANCO
Contrat No. 2003-3131.
Ссылки
Бадави Н., Уотсон Л., Петтерсон Б., Блэр Э., Сли Дж., Хаан Э., Стэнли Ф.
(1998) Что такое церебральный паралич? Dev Med Child Neurol
40: 520–527.
Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B,
Jacobsson B, Damiano D.(2005) Предлагаемое определение и классификация
церебрального паралича, апрель 2005 г. Dev Med Child Neurol
47: 571–576.
Beckung E, Hagberg G. (2002) Нейроумерения, ограничения активности
и ограничения участия у детей с церебральным параличом
. Дев Мед Чайлд Нейрол 44: 309–316.
Блэр Э., Лав С. (2005) Определение и классификация церебрального паралича.
Dev Med Child Neurol 47: 510. (Комментарий).
Блэр Э, Уотсон Л.(2005) Эпидемиология церебрального паралича. Semin
Fetal Neonatal Med 11: 117–125.
Cans C, McManus V, Crowley M, Guillem P, Platt MJ, Johnson A,
Arnaud C. (2004) ДЦП постнеонатального происхождения:
характеристики и факторы риска. Педиатр Перинат Эпидемиол
18: 214–220.
Колвер А., Сетумадхаван Т. (2003) Термин «диплегия» должен быть отменен. Arch Dis Child 88: 286–290.
Colver AF, Gibson M, Hey EN, Jarvis SN, Mackie PC, Richmond S.
(2000) Рост частоты церебрального паралича по спектру тяжести
на северо-востоке Англии, 1964–1993. Arch Dis Child Fetal
Neonatal Ed 83: F7 – F12.
Colver A. (2006) Протокол исследования: SPARCLE — многоцентровое
Европейское исследование взаимосвязи окружающей среды с
участием и качеством жизни детей с церебральным параличом.
BMC Public Health 6: 105.
Eliasson AC, Krumlinde-Sundholm L, Rösblad B, Beckung E, Arner M,
Ohrvall AM, Rosenbaum P.(2006) Система ручной классификации способностей
(MACS) для детей с церебральным параличом: развитие шкалы
и доказательства валидности и надежности. Dev Med Child Neurol
48: 549–554.
Гретер Дж. К., Камминз СК, Нельсон КБ. (1992) Калифорнийский проект по лечению церебрального паралича
. Paediatr Perinat Epidemiol 6: 339–351.
Хагберг Б., Хагберг Г. (1996) Меняющаяся панорама церебрального паралича
— в частности, двусторонние спастические формы.Acta Paediatr Suppl
416: 48–52.
Джарвис С., Глинианаиа С.В., Торриоли М.Г., Платт М.Дж., Мицели М., Джук П.С.,
Джонсон А., Хаттон Дж., Хемминг К., Хагберг Г. и др. (2003)
Детский церебральный паралич и внутриутробный рост у одиноких детей: европейское совместное исследование
. Ланцет 362: 1106–1111.
Krägeloh-Mann I, Hagberg G, Meisner Ch, Schelp B, Haas G,
Edebol Eeg-Olofsson K, Selbmann K, Hagberg B, Michaelis R.
(1993) Двусторонний спастический церебральный паралич — сравнительное исследование
между юго-западом Германии и западной Швецией.I. Клинические
паттернов и нарушений. Дев Мед Чайлд Нейрол 35: 1037–1047.
Меберг А., Брох Х. (1995) Изменение картины церебрального паралича.
Тенденция к снижению заболеваемости церебральным параличом за 20 лет
период 1970–89. Журнал Перинат Мед 23: 395–402.
Палисано Р., Розенбаум П., Уолтер С., Рассел Д., Вуд Э, Галуппи Б.
(1997) Разработка и надежность системы классификации общих двигательных функций
у детей с церебральным параличом.Дев Мед Чайлд
Neurol 39: 214–223.
Pharoah PO, Cooke RW. (1997) Гипотеза этиологии
спастического церебрального паралича — исчезающий близнец. Дев Мед Чайлд Нейрол
39: 292–296.
Platt MJ, Cans C, Johnson A, Surman G, Topp M, Torioli MG,
Krägeloh-Mann I. Тенденции развития церебрального паралича среди детей с очень
низкой массой тела (<1500 г) или недоношенных (<32 недель) ) в 16
европейских центрах. Ланцет (готовится к печати).
Сангер TD, Delgado MR, Gaebler-Spira D, Hallett M, Mink JW.
(2003) Классификация и определение расстройств, вызывающих
гипертонус в детском возрасте. Педиатрия 111: e89–97.
Сурман Г., Ньюдик Х., Джонсон А. (2003) Показатели церебрального паралича
среди младенцев с низкой массой тела при рождении снизились в 1990-е годы. Дев Мед Чайлд
Neurol 45: 456–462.
Эпиднадзор за церебральным параличом в Европе (SCPE). (2000) Эпиднадзор
церебрального паралича в Европе: сотрудничество
обследований и регистров церебрального паралича.Дев Мед Чайлд Нейрол 42: 816–824.
Эпиднадзор за церебральным параличом в Европе (SCPE). (2002) Распространенность
и характеристики детей с церебральным параличом в Европе. Dev
Med Child Neurol 44: 633–640.
Топп М., Улдалл П., Лангхофф-Роос Дж. (1997) Тенденция развития церебрального паралича
Распространенность рождений в восточной Дании: период 1979–86 годов рождения.
Paediatr Perinat Epidemiol 11: 451–460.
Topp M, Huusom LD, Langhoff-Roos J, Delhumeau C, Hutton JL,
Долк Х.(2004) Множественные роды и церебральный паралич в Европе: многоцентровое исследование
. Acta Obstet Gynecol Scand 83: 548–553.
38 Определение и классификация церебрального паралича
О церебральном параличе
Medical View
Цель диагноза
Для многих семей постановка диагноза церебральный паралич (ДЦП) может быть первым положительным шагом в определении того, как двигаться. вперед и поддержать своего ребенка. Для других семей диагноз ДЦП может быть пугающим и разочаровывающим.Как родитель, вы можете не знать, чего ожидать, а «мир» CP может быть сложным для понимания. Важно понимать место и цель диагноза — это инструмент, помогающий спланировать лечение и ведение. Когда ваш врач ставит вашему ребенку диагноз ХП, он должен помочь вам получить доступ к терапии и другим услугам, которые помогут улучшить качество жизни и функциональные возможности вашего ребенка. Диагноз не определяет человека, это просто инструмент.
История диагностики и определения ДЦП
Медицинские работники и исследователи пытались сформулировать определение церебрального паралича более 150 лет (Моррис, 3).Фактически, известный психоаналитик Зигмунд Фрейд даже попытался дать определение ДЦП и был одним из первых, кто указал, что практически невозможно узнать, является ли ДЦП результатом родовой травмы или предрасполагающим фактором для тяжелых родов. Фрейд также отметил, что обычно бесполезно классифицировать случаи как врожденные (до рождения) или приобретенные (после рождения) (Morris, 4). Тот факт, что каждый человек с ДЦП уникален, означает, что универсальная система определения и классификации остается неуловимой.ХП стал центром лечебных услуг, информационно-пропагандистских и исследовательских усилий, которые могут помочь улучшить качество жизни и инклюзию для людей с ХП (Розенбаум, 8). Несмотря на личную пользу получения диагноза ХП, после 150 лет дебатов «у нас еще нет общепринятого определения ХП; у нас нет согласованного метода классификации нарушений» (Моррис, 6).
Где мы сейчас?
Хотя медицинские учреждения признают, что у них еще нет общепринятого определения ХП, у них есть временное определение и рекомендации по диагностике ХП.Это определение и классификация — инструмент, используемый для установления целей лечения и ведения, отслеживания количества людей с ХП, предоставления описания индивидуума, а также для сравнения случаев и оценки изменений у одного и того же человека в разные моменты времени:
«КП» описывает группу постоянных нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничение активности, которые приписываются непрогрессирующим нарушениям, возникшим в развивающемся мозге плода.Двигательные расстройства церебрального паралича часто сопровождаются нарушениями ощущения, восприятия, познания, общения и поведения, эпилепсией и вторичными проблемами опорно-двигательного»(Розенбаум, 9-11)
В 2006 году группа врачей, которые специализируются в СР сформировал исполнительный комитет, чтобы попытаться изложить рабочее определение (см. выше) и установить простые руководящие принципы, помогающие классифицировать людей с ХП. Эти рекомендации считаются текущей «лучшей практикой» для диагностики ХП, но они не были приняты повсеместно.Когда ваш врач ставит вашему ребенку диагноз ХП, следует учитывать несколько компонентов. Эти области интересов помогут вашему врачу определить, следует ли вашему ребенку ставить диагноз ХП или нет. Это следующие:
Двигательные аномалии
, обычно тестируемые с использованием «Системы классификации общих двигательных функций» / GMFCS
Сопутствующие нарушения
судорожные расстройства, нарушения слуха и зрения, когнитивный дефицит и дефицит внимания, эмоциональные и эмоциональные расстройства. поведенческие проблемы, musculosketetal проблемы
Анатомические и нейро-визуализации выводы
используется только где и когда он доступен
Причинность и времени
заметить только тогда, когда есть обоснованные и твердые доказательства
(Розенбаум, 12)
Заключительные примечания
Как родитель, вы несете ответственность за то, чтобы взять то, что вы узнали от своего врача и других медицинских работников, и использовать эту информацию с учетом наилучших интересов вашего ребенка.