Васкулит у детей: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Васкулит у детей – классификация, клинические рекомендации, симптомы и лечение

Содержание статьи

Васкулиты – группа патологических аутоиммунных очаговых и сегментарных воспалений и некрозов сосудистой сетки. Болезнь возникает у людей с генетической предрасположенностью под действием негативных внешних факторов и инфекционных возбудителей. Отягощающими условиями нередко становятся патологии соединительной ткани, онкологические заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.

Васкулиты поражают сосуды любой локализации – мозга, глаз, легких, почек и т. д. Из-за нарушения притока крови развиваются структурные и функциональные изменения органов, кровоснабжающихся пораженными сосудами.  Источник:
https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852
Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan Vasculitis in children
// Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103

Лечит васкулиты врач-ревматолог.

 

Классификация заболевания

Васкулиты классифицируют на основании этиологии, патогенеза, типа пораженных сосудов и характера высыпаний. Также учитывают генетические и демографические факторы, клинические проявления и преимущественные поражения внутренних органов.

По факторам, предшествующим заболеванию, различают первичные и вторичные васкулиты. Первичные – вызванные воспалением сосудистой стенки, вторичные – при которых воспаление сосудов – это реакция на другое заболевание (красную волчанку, ревматизм, сахарный диабет, гранулематоз, саркоидоз, гепатиты).

По диаметру пораженных сосудов различают васкулиты:

• мелких сосудов – поражают капилляры и венулы, артериолы и мелкие артерии внутренних органов;
• средних сосудов – поражают преимущественно брюшные артерии и их ветви. Нередко вызывают стенозы и аневризмы;
• крупных сосудов – поражают аорту и ее главные ветви.

Кроме этого выделяют группы васкулитов:

• мелких сосудов с иммунными комплексами;
• с триггерными заболеваниями соединительной ткани;
• с установленной этиологией обменного либо инфекционного характера;
• с поражением одного органа.

Симптомы васкулита у ребенка

Существуют десятки васкулитов – каждый их них поражает тот или иной тип сосудов и сопровождается специфическими симптомами. Они проявляются при поражении:

• кожи – пятнистыми кровоизлияниями;
• нервов – частичной либо полной потерей чувствительности;
• суставов – суставными болями;
• висцеральных сосудов – болями в животе;
• почек – гломерулонефритом;
• мозга – инсультами.

Общие симптомы:

• слабость и повышенная утомляемость,
• повышение температуры,
• потеря аппетита,
• бледность.

Наиболее распространенные васкулиты:

• геморрагический,
• аллергический,
• уртикарный,
• гранулематоз Вегенера,
• болезнь Кавасаки.

Геморрагический васкулит проявляется пальпируемой кожной геморрагической сыпью, болью в голеностопных и коленных суставах, иногда – в более мелких. Нередки схваткообразные боли в животе от 3 до 10 дней, а их клинические проявления схожи с аппендицитом, перфорацией язвы и кишечной непроходимостью. Иногда они сопровождаются тошнотой и рвотой, примесями крови в рвотных массах и кале, поражением почек – гомерулонефритом. Диаметр высыпаний – 1-3 мм. Сыпь симметричная, изначально возникает на голенях и стопах. Возможны эритемы и участки некроза.  Источник:

Е.В. Борисова
Геморрагический васкулит у детей
// Педиатрия, №6, 2004, с.51-56

Симптомы аллергического васкулита:

• эритематозные и геморрагические пятна и узелки;
• кровоизлияния под ногти пальцев ног;
• зуд и боль в области сыпи;
• некроз – омертвение и почернение кожи в области высыпаний;
• боль в мышцах и суставах.

Заболевание поражает нижние конечности, при генерализованных формах – дополнительно туловище и предплечья. При болезни Бехчета поражаются слизистые рта и глаз, образуются язвы и эрозии.

При уртикарном васуклите появляются плотные волдыри. Возможны лихорадка и мышечная слабость, боли в суставах и почечная недостаточность. Нередки диарея, конъюнктивит, отек гортани, повышение внутричерепного давления и сердечные аритмии.

Гранулематоз Вегенера проявляется поражением почек и легких, стенозом гортани, узелковыми высыпаниями на коже.

Синдром Кавасаки – поражением сосудов сердца, дыхательных путей и лимфатических узлов. Начинается стремительно с повышения температуры до 38-41 ^оС. Другие симптомы:

• изнуряющая лихорадка;
• сыпь с бляшками, напоминающая скарлатину;
• поражение глаз и органов дыхания;
• утолщение и покраснение кожи на ладонях и подошвах;
• увеличение шейных лимфатических узлов;
• покраснение языка;
• шелушение кожи пальцев;
• аневризма и боли в сердце.  Источник:
  И.Я. Лутфуллин
  Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания
  
  // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60

Методы диагностики

Диагноз ставят по результатам анализа крови на уровень антител АНЦА, С1q и анти-БМК. В отдельных случаях дополнительно назначают биопсию. Некоторые васкулиты можно выявить с помощью УЗИ-допплерографии, МРТ, компьютерной томографической ангиографии и позитронно-эмиссионной томографии ПЭТ.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

• купирование симптоматики и достижение ремиссии;
• поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
• лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

• гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
• гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
• иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
• моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
• базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
• иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

 

Источники:

1. https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852  Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
2. Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
3. И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2016, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Все врачи детские ревматологи

Диагностика и лечение геморрагического васкулита современном госпитале в Москве

• В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры) применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
• По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог разработает для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.

• 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
• Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
• В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенелейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента

записаться на консультацию

О развитии заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шенелейн-Геноха называют заболевание, при котором происходит аутоиммунное поражение мелких артерий — они становятся хрупкими, повышается их проницаемость, что вызывает нарушение микроциркуляции, микротромбозы, множественные мелкие кровоизлияния (геморрагии) как в коже (геморрагические высыпания на коже и слизистых), так и во внутренних органах (желудочно-кишечном тракте, почках, суставах).

Чаще заболевание развивается в детском возрасте (6-7 лет), однако может поражать и взрослых. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки.

Причины

Точная причина геморрагического васкулита (ГВ) до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• хронические инфекции,
• пищевая или медикаментозная аллергия,
• вакцины.

Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.

Симптомы геморрагического васкулита

Различают несколько форм ГВ:

• Кожная или простая: характеризуется появлением специфической зудящей сыпи на нижних конечностях и ягодицах (небольшие точечные кровоизлияния, возвышающиеся над кожей и не исчезающие при надавливании). Со временем красная сыпь темнеет и исчезает, оставляя очаги повышенной пигментации.
• Суставная: пациенты жалуются на боли в области крупных суставов (коленных, локтевых, тазобедренных), их отек и дисфункцию.
• Абдоминальная: тошнота и рвота, сильные боли в животе (зачастую схваткообразные), возможны кишечные кровотечения, развитие гангрены кишечника (из-за тромбозов).
• Почечная: моча приобретает розовый или красный цвет из-за примеси эритроцитов, уменьшается ее количество, в анализах появляется белок, что является признаками развития гломерулонефрита и появлением угрозы развития хронической почечной недостаточности.
• Молниеносная: характеризуется развитием ДВС-синдрома и высокой кровопотерей.

Зачастую заболевание начинается с повышения температуры тела до 38-39⁰С, также пациенты отмечают общую слабость и повышенную утомляемость. Характерное волнообразное течение болезни.

Диагностика геморрагического васкулита

В Клиническом госпитале на Яузе пациентам с подозрением на болезни Шенлейн-Геноха назначают следующий комплекс обследований:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• коагулограмму;
• определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
• биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

• специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
• манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
• распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
• гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Терапевтические мероприятия

В Клиническом госпитале на Яузе лечение геморрагического васкулита направлено на достижение следующих целей:

• устранение клинических признаков патологии;
• снижение риска развития осложнений;
• предотвращение поражения жизненно важных органов;
• полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наш ревматолог разрабатывает для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

• постельный режим сроком не менее 3 недель;
• исключение контакта с аллергенами;
• диетотерапию;
• назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиаггрегантов;
• в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с ГВ проводят экстракорпоральную гемокоррекцию.

Преимущества методов ЭГ

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Данный способ лечения позволяет:

• уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
• ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д.
• улучшить кровоснабжение пораженных органов,
• увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии ГВ показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• криоаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• иммуносорбция;
• высокообъемный плазмообмен;
• экстракорпоральная фармакотерапия;
• фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

При подозрении или подтверждённом диагнозе геморрагического васкулита запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе. Наши ревматологи проводят комплексную диагностику и лечение ГВ с применением самых эффективных инновационных методов, добиваясь лучших результатов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, спецтиалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

запись к врачу онлайн — ДокДок СПб

Ревматологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Обслуживание было хорошим. У меня был сильный кашель. Михаил Александрович назначил эффективное лечение.

Достонбек, 11 июля 2021

Доктор профессиональный, добрая и заинтересованный. Она меня выслушала, узнала подробности, копала вглубь причины, дала рекомендации и направила на анализы. Врач по человечески ко мне отнеслась.

Екатерина, 09 июля 2021

Раиса Александровна очень доступно мне всё объяснила, направила на пункцию и сдачу анализов. Она располагает к себе и опытный врач. Я очень благодарна ей и буду обращаться повторно! Так же буду рекомендовать своим знакомым!

Валентина, 07 июля 2021

Доктор меня расспросила, задала вопросы, посмотрела руки, назначила правильное леечние, дала рекомендации и сказала как поддерживать организм. Видно, что она знающая. Врач хорошо и внимательно со мной общалась.

Нелли, 02 июля 2021

Замечательный, отзывчивый и внимательный доктор. Врач собрал по-максимуму информации, дал рекомендации и назначил обследования. Для себя я получила уточнение диагноза. Сдам анализы и обращусь снова.

Лада, 01 июля 2021

Прием прошел хорошо. Она была очень вежливая, приятная и внимательная. Врач меня выслушала, осмотрела, подсказала, несколько раз спросила все ли ясно, есть ли ещё вопросы, что я могу позвонить, для уточнения моментов и дала рекомендации.

Юлия, 01 июля 2021

Специалист молодой, грамотный и опытный, который может помогать. Он оставил приятное впечатление. Я посмотрел о нем отзывы. Мне очень повезло, что он писал кандидатскую работу по моему заболеванию. Я доволен и мог бы его порекомендовать!

Кирилл, 30 июня 2021

Доктор вежливый и доброжелательный. Она посмотрела результаты анализов, выслушала и подсказала мне как действовать. Так же врач рассказала как будет проходить лечение и уделила много времени.

Ирина, 30 июня 2021

Динара Умаровна очень компетнтный, вежливый, оперативный и приятный врач. Я буду обращаться к ней ещё! Она назначила мне сдачу анализов, осмотрела и проконсультировала. Я получила очень полезную информацию, которая была нужна.

Илья, 29 июня 2021

На первом приеме доктор со всех сторон осмотрел проблему, предположил диагноз и составил план обследований. Врач коммуникабельный. В общение он был веселый. Я приду к нему на прием ещё раз. Я узнала о специалисте через сберздоровья. Прием длился минут 40.

Олеся, 17 июня 2021

Показать 10 отзывов из 421

К какому врачу обращаться при геморрагическом васкулите у детей

Ревматологи Москвы — последние отзывы

Я привела дочку. Приём прошёл хорошо. Мы остались очень довольны! Замечательный врач! Очень внимательный, вежливый, тактичный, грамотный. Доктор уделил достаточно времени. Даже не пришлось ждать, принял раньше. Действительно, дал хорошие рекомендации, и какая-то появилась ясность. Мы до тех пор были и у врача в поликлинике, и в других местах, но никакой ясности не было. Сегодня определились, что у нас и как дальше действовать. Специалист ответил на все вопросы. Мы даже не заметили, как время прошло. Всё комфортно было.

Наргиз, 13 июля 2021

Доктор очень внимательный. Она провела осмотр, просмотрела результаты диагностических исследований и успокоила меня. Так же мне было назначено лечение. Я довольна приёмом и обращусь к ней повторно!

Юлия, 29 июня 2021

Доктор хороший. Он меня осмотрел и прописал препараты.

Владислава, 02 апреля 2021

По итогам консультации получили комплексное лечение ребенка с нарушением осанки. Работой доктора и проявленным вниманием довольны. Рекомендации и назначение грамотные. Результаты лечение уже видны.

Яна, 18 июля 2021

Доктор уважительный. На приеме вела себя корректно, много спрашивала и уточняла особенности состояния. Пришла к ней с хронической болезнью суставов за вторым мнением. Мне понравилось проведенное обследование.

Кристина М., 17 июля 2021

Обследовалась у данного доктора с проблемой межпозвоночной грыжи. Анна Александровна очень внимательный доктор. Подробным образом составила картину болезни. Мне понравилось ее отношение и назначенное лечение.

Анастасия, 16 июля 2021

Доктор показал на компьютере определённые моменты, поставил мне правильный диагноз, порекомендовал пройти МРТ и назначил леечние. Очень знающий и внимательный. Девочки на ресепшене внимательные. Они все мне рассказали и объяснили.

Александра, 16 июля 2021

У Ирины Юрьевны на приеме была четыре раза. Прекрасно работает доктор. На рервом приеме собрала очень подробную историю болезни, задавала вопросы. Все с уважительным подходом, вежливо и корректно. План лечения меня устроил. Результат есть.

Полина, 16 июля 2021

Врач осмотрел, все что я просила. Назначил анализы, выписал лечение. Он всесторонне подошел к решению, так как я задавала вопросы не только по направлению, но и внешним проблемам. Прием понравился, состоялся вовремя. Все хорошо, все устроило. Выбрала данного специалиста по отзывам, по удобному для меня времени.

Анастасия, 14 июля 2021

Это был первичный приём. О докторе впечатление осталось очень неплохое. Он назначил анализы, прописал лекарства. Я уже их принимаю и повторный приём состоится, когда будут готовы все анализы (один из анализов занимает продолжительное время — 14 дней). Врач не делает никаких лишних назначений в сравнении с другими врачами, назначающими ненужные процедуры. Он был крайне внимателен. Очень квалифицированный врач. Приёмом я осталась довольна.

Наталья, 13 июля 2021

Показать 10 отзывов из 2584

Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
(гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

— легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

— почки (отеки, повышение артериального давления),

— кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

— слизистые (язвочки во рту, высыпания)

— опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

— глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

— ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

— нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

— желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

— сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

Оглавление

Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

Причины патологии

Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

Обычно васкулиты возникают на фоне:

• Аутоиммунных нарушений
• Острых и хронических инфекций
• Ожогов
• Аллергических реакций
• Злокачественных новообразований

К предрасполагающим факторам относят:

• Генетическую предрасположенность
• Повреждения кожи
• Сниженный иммунитет
• Перегрев
• Длительные и частые переохлаждения
• Отравления
• Воздействие токсических веществ
• Патологии щитовидной железы

Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

Классификация

В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
• Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

В зависимости от локализации выделяют:

• Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
• Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
• Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

Симптомы васкулита

Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

• Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
• Появление высыпаний на теле
• Снижение общей температуры тела
• Боли в суставах
• Бледность кожи
• Частые синуситы (насморк)
• Слабость и быстрая утомляемость
• Общее недомогание
• Тошнота и рвота
• Нарушения чувствительности

Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

Диагностика

Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

Диагностика включает:

• Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
• Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
• Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
• Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
• Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
• Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
• Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
• КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
• Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

Лечение васкулита

Консервативная терапия

Лечение васкулита направлено на:

• Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
• Предотвращение рецидивов
• Продление ремиссии
• Предупреждение возникновения осложнений

В комплексной терапии применяются средства для:

• Подавления выработки антител
• Очищения крови
• Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

Немедикаментозная терапия

Такое лечение включает:

• Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
• Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
• Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

Оперативные вмешательства

Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

Профилактика

Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

Тем не менее рационально:

• Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
• Проводить закаливающие мероприятия
• Придерживаться правильного питания
• Вести активный образ жизни

В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

• Исключить длительные стрессы
• Регулярно санировать очаги хронической инфекции
• Строго придерживаться режима отдыха и работы
• Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

Диета при васкулите

Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

Пациентам следует:

• Отказаться от жареных и жирных блюд
• Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
• Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

• Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
• Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
• Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
• Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

Симптомы, диагностика и лечение васкулита

Васкулит (артериит) представляет собой группу заболеваний соединительной ткани, которые вызывают воспаление сосудистой стенки и некроз сосудов. Процесс этот может возникнуть в различных тканях и органах, но, как правило, чаще затрагивает почки, легкие, верхние дыхательные пути, кожа, нервная система, глазное яблоко.

ЛЕЧЕНИЕ ВАСКУЛИТА ДОСТУПНО В ФИЛИАЛАХ:

Лечение васкулита в Приморском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Приморский район, ул. Репищева, 13

Лечение васкулита в Петроградском районе

Адрес: г. Санкт-Петербург, Петроградский район, ул. Ленина, 5

Заболевание, как правило, сопровождается осложнениями. Со стороны желудочно-кишечного тракта может открыться кишечное кровотечение. Васкулит может также привести к повреждению печени. В сердечнососудистой системе могут сформироваться такие нарушения, как кардиомиопатия, нарушение работы клапанов сердца. Наиболее опасным следствием васкулита является инсульт. В выделительной системе возможное осложнение — гломерулонефрит.

Васкулит — Причины и факторы риска

Считается, что воспаление сосудов инициируется иммунными процессами (связанными с реакцией гиперчувствительности к антигенам). Например, некоторые заболевания, классифицируемые, как системное воспаление мелких сосудов, связаны с наличием антинейтрофильных цитоплазматических антител. Аллергический васкулит провоцируется аллергическими реакциями организма. Церебральный васкулит может возникать, как осложнение инфекционного заболевания, опухолей, так и в результате изолированного поражения сосудов головного мозга.

Васкулит — типы

1. Системный васкулит мелких сосудов (артериол, капилляров и вен)

• Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит с поражением дыхательных путей, глаз, почек и других органов.
• Микроскопический полиангиит – некротизирующий васкулит с поражением лёгких и почек, без формирования гранулём
• Эозинофильный гранулематозный васкулит (Синдром Черджа-Стросса)
• Геморрагический васкулит, связанный с отложением иммуноглобулинов IgA (пурпура Шенлейна-Геноха), характерно поражение кожи, кишечника и почек, сопровождающееся артритом и артралгиями. Этот тип васкулита чаще возникает у детей в возрасте 4-7 лет.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит — изолированный васкулит без системного поражения

2. Системный васкулит средних сосудов (висцеральные сосуды, брыжеечная, почечная артерии и т.д.)

• Полиартериит артерий – очаговое поражение артерий, протекающее с разрывом аневризм и кровотечением, возможен инфаркт органов и тканей.
• Болезнь Кавасаки – воспаление сосудов с кожно-слизистым лимфатическим синдромом, может поражать коронарные артерии.

3. Системный васкулит крупных сосудов (аорта и крупные ветви)

• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – гранулематозный артериит, сочетается с ревматической полимиалгией (боли в плечевом и тазовом поясе), у пациентов старше 50 лет.
• Артериит Такаясу – прогрессирующее воспаление аорты, часто возникает у молодых женщин.

4. Смешанные васкулиты (синдром Бехчета)

Кроме того, васкулит разделяют на:

1. Первичный — причина заболевания неизвестна
2. Вторичный — изменения в сосудах вызваны другими заболеваниями (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) или являются побочным эффектом от применения лекарственных препаратов

Симптомы васкулита

Проявления васкулита зависят от особенностей течения заболевания.

При узелковом периартериите может возникать боль в мышцах, резкие боли в животе, рвота, высокая температура, снижение массы тела. Гранулематоз Вегенера вызывает гнойные и кровянистые выделения из носа, слизистая носа покрывается язвами, может появиться кашель с кровью. Гигантоклеточный артериит сопровождается слабостью, лихорадкой, головными болями, снижением массы тела. Могут возникать язвы на половых органах, стоматит, воспаления глаз (синдром Бехчета)

При васкулитах, поражающих кожу, возникает сыпь на ногах и других частых тела. При нарушении нервной системы нарушается чувствительность.

Лечение заболевания осложняется при сахарном диабете, гипертонии и венозной недостаточности.

Диагностика васкулита

Для диагностики заболевания необходимо обратиться к ревматологу и провести клинический анализ крови, мочи, ангиографию (исследование сосудов), рентген грудной клетки.

Васкулит – лечение

Лечение системного васкулита (СПб) в первую очередь сопровождается иммуносупрессивной (подавляющей) терапией, а также применяются лекарства для улучшения кровотока в сосудах. В случаях тяжёлого течения болезни применяется плазмаферез (метод очистки крови от крупных частиц, таких как иммунные комплексы). Часто лечение васкулита требует консультации нефролога, окулиста, ларинголога, невропатолога, дерматолога и хирурга.

В нашей клинике Вы можете пройти обследование у ревматолога, получить квалифицированную консультацию врачей других направлений и провести диагностику заболеваний с использованием современного оборудования.

Приём ведут врачи:

Выберите филиал“Династия” на Новочеркасском пр-те, Красногвардейский район“Династия” на Ленина, Петроградский район“Династия” на Репищева, Приморский район“Династия” во ВсеволожскеВыездная служба

Стоимость лечения васкулита:

Наименование услуг	Цена в рублях
	Санкт-Петербург	Всеволожск
Первичный прием (осмотр, консультация) ревматолога	2500	2000
Повторный прием (осмотр, консультация) ревматолога	2300	1800
МАНИПУЛЯЦИИ
Капилляроскопия	1200	—

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Уточняйте стоимость у администраторов.

ЗАПИСЬ НА ЛЕЧЕНИЕ ВАСКУЛИТА

Ваша заявка отправлена

Менеджер свяжется с вами для уточнения деталей

Мы ценим ваше обращение в наш медицинский центр «Династия»

Васкулит | Бостонская детская больница

Что такое васкулит?

Васкулит, иногда называемый ангиитом или артериитом, — это общий термин для более чем дюжины состояний, все из которых включают воспаление кровеносных сосудов. Эти заболевания редко встречаются в детстве, им страдают примерно 20 из 100 000 детей в возрасте до 17 лет. В результате вы, возможно, не слышали о васкулите до того, как вашему ребенку был поставлен диагноз, поэтому это помогает сначала понять, как работает болезнь.

Тело заполнено примерно 60 000 миль кровеносных сосудов — эластичных трубок, размер которых может варьироваться от дюйма в ширину (аорта) до во много раз тоньше человеческого волоса (капилляр). Эти сосуды доставляют богатую кислородом кровь и питательные вещества по всему телу и удаляют продукты жизнедеятельности, такие как углекислый газ. При васкулите что-то заставляет иммунную систему — сеть органов и клеток, которая защищает организм от внешних захватчиков, таких как вирусы, — по ошибке атаковать определенные кровеносные сосуды.

Эта аутоиммунная атака («авто» означает «собственный») вызывает опухание и раздражение стенки кровеносных сосудов, что называется воспалением. Воспаленные кровеносные сосуды могут сузиться или даже полностью закрываться. В редких случаях они могут растягиваться и ослабевать настолько, что развиваются выпуклость (аневризма) и, возможно, разрыв (разрыв). Эти изменения в сосудах могут уменьшить или перекрыть приток крови к тканям и органам и привести к ряду серьезных осложнений.

Однако помните, что существует много различных типов васкулита.Врачи различают эти заболевания друг от друга, глядя на такие вещи, как пораженные кровеносные сосуды, пораженные органы и симптомы.

Две наиболее распространенные формы васкулита у детей:

• Пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) , которая поражает мелкие кровеносные сосуды кожи, вызывая характерную сыпь, называемую пурпура . Он также поражает мелкие сосуды в кишечнике и часто почек.Около половины детей с HSP моложе 5 лет, хотя проблемы с почками более серьезны у детей старшего возраста.
• Болезнь Кавасаки, , которая поражает сосуды малого и среднего размера по всему телу и часто коронарные артерии (кровеносные сосуды вокруг сердца). Как и HSP, болезнь Кавасаки чаще встречается у детей младше 5 лет.

Другие формы васкулита гораздо чаще встречаются у взрослых, но могут поражать и некоторых детей. Эти болезни включают:

• Синдром Черджа-Стросса поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера во многих частях тела, особенно в легких
• Микроскопический полиангиит обычно поражает мелкие кровеносные сосуды почек, центральной нервной системы и кожи
• Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) поражает мелкие и средние кровеносные сосуды головного и спинного мозга; иногда называют васкулит ЦНС
• Узелковый полиартериит (PAN) поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера по всему телу, включая кожу, почки и периферические нервы (нервы, идущие от спинного мозга к остальному телу)
• Артериит Такаясу поражает крупные кровеносные сосуды, особенно аорту (главный кровеносный сосуд, по которому кровь от сердца к остальному телу)
• Гранулематоз Вегенера обычно поражает кровеносные сосуды малого и среднего размера в легких, почках и коже

Хотя васкулит нельзя предотвратить или вылечить, он может перейти в стадию ремиссии, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезнут.При ранней диагностике и правильном лечении подавляющее большинство детей с васкулитом могут достичь ремиссии и продолжать вести полноценную и нормальную жизнь.

Как мы лечим васкулит

Детская больница Бостона успешно лечит многие виды детских васкулитов. Наши ревматологи, специалисты с самым большим опытом в диагностике и лечении васкулита, составляют одно из крупнейших детских ревматологических отделений в США, которое ежегодно принимает более 4000 амбулаторных и почти 1000 стационарных пациентов.

Наш Самарский клинический центр детских аутоиммунных заболеваний имени Яна Туркеля объединяет детских ревматологов и специалистов-консультантов со всей больницы, чтобы предложить комплексную и скоординированную помощь детям с васкулитами.

Мы наладили уникальное сотрудничество между отделениями, такими как Центр дерматологии и ревматологии , , который объединяет ревматологов и дерматологов по уходу за детьми с васкулитами кожи.Другой пример — Клиника множественных проявлений аутоиммунных заболеваний, где ревматологи и иммунологи работают вместе, чтобы помочь детям со многими аутоиммунными проблемами, включая васкулит, для которого не подходит один диагноз.

Васкулит | Детская больница Филадельфии

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов. Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может сузиться, что затрудняет прохождение крови. Он также может полностью закрываться или растягиваться и ослабевать, что может вызвать аневризму.

Васкулит возникает, когда иммунная система организма по ошибке атакует один или несколько кровеносных сосудов. Причиной васкулита может быть инфекция, лекарство или другое заболевание. Во многих случаях причина неизвестна.

Васкулит может поражать все типы кровеносных сосудов, включая:

• Вены, по которым кровь к сердцу от органов тела
• Артерии, по которым кровь от сердца к органам тела
• Капилляры, соединяющие мелкие артерии и вены

Васкулит может поражать любой орган.Органы, пораженные васкулитом, могут помочь врачу определить, какой у него тип васкулита.

Наиболее распространенными типами васкулита являются:

Менее распространенные формы васкулита у детей включают:

• Синдром Бехчета
• Болезнь Бюргера
• Синдром Когана
• Криоглобулинемия васкулит
• Эозинофильный целлюлитный гранулематоз
• Эозинофильный целлюлитный гранулематоз
с полиангиопатией
• Гранулематоз с полиангиитом, также известный как гранулематоз Вегенера
• Гиперчувствительный васкулит
• Микроскопический полиангиит
• Узелковый полиартериит
• Ревматическая полимиалгия
• Первичный ангиит центральной нервной системы

  02015 артериит ЦНС

  02015 васкулят центральной нервной системы

В Детской больнице Филадельфии мы диагностируем и лечим все формы васкулита.

Определенные типы васкулита могут быть вызваны инфекцией, лекарствами или другими триггерами окружающей среды. Считается, что другие типы васкулита вызваны основным аутоиммунным заболеванием.

В редких случаях васкулит был связан с мутациями в определенных генах, приводящими к воспалению кровеносных сосудов. Однако в большинстве случаев причина васкулита неизвестна.

Врачи могут заподозрить, что у вашего ребенка васкулит, если у ребенка:

• Необъяснимая ежедневная лихорадка (выше 101 градуса по Фаренгейту) в течение более двух недель
• Заболевание, которое обычно поражает только взрослых, обнаруженное у ребенка (например, : ребенок с сердечным приступом или ребенок, у которого развивается инсульт)
• Кожная сыпь с небольшими выступами красного или пурпурного цвета
• Признаки одновременного повреждения или травмы многих систем органов

Симптомы васкулита различаются от ребенка к ребенку и различаются в зависимости от конкретного типа заболевания, вызывающего васкулит.Симптомы могут включать:

• Сильная и продолжительная усталость
• Длительная лихорадка
• Боли в мышцах или суставах
• Отсутствие аппетита или сильная потеря веса
• Боль в животе или кровавая диарея
• Коричневая или темная моча
• Онемение или слабость
• Сыпь на коже
• Кашель с кровью

Своевременная диагностика и лечение васкулита критически важны, потому что заболевание может быстро стать опасным для жизни или органов, если не лечить должным образом.

Однако это заболевание сложно диагностировать. Пациенты часто проявляют широкий спектр симптомов, имитирующих многие другие расстройства, такие как инфекции, реакции на лекарства, токсический прием внутрь, аутоиммунные заболевания или другие типы процессов, повреждающих ткани.

Для постановки точного диагноза и правильного лечения эксперты рекомендуют обследовать детей многопрофильной командой, например, в Детской больнице Филадельфии.

В CHOP обследование на васкулит начинается с тщательного изучения истории болезни, физического осмотра вашего ребенка и анализа симптомов вашего ребенка.

Если врачи подозревают, что у вашего ребенка васкулит, для подтверждения диагноза может потребоваться дальнейшее обследование или клиническое наблюдение, в том числе:

• Анализы крови и мочи для определения наличия признаков воспаления в организме и для определения вашего тип васкулита у ребенка
• Эхокардиограмма , чтобы определить, правильно ли работает сердце вашего ребенка
• Тесты функции легких , чтобы определить, правильно ли работают легкие вашего ребенка
• УЗИ, компьютерная томография, МРТ или ангиография to делать снимки различных частей тела вашего ребенка, включая кровеносные сосуды, чтобы определить, повреждены ли они или работают неправильно
• Биопсия , которая включает использование иглы для удаления небольшого образца ткани для исследования под микроскопом, может быть используется для поиска воспаления в кровеносных сосудах.

Лечение васкулита определит врач вашего ребенка на основании:

• Общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка
• Тип диагностированного васкулита
• Конкретные пораженные органы
• Степень тяжести состояния вашего ребенка
• Ваш толерантность ребенка к конкретным лекарствам, процедурам и методам лечения
• Мнение или предпочтение вашей семьи

Лечение васкулита может включать: васкулит

• Специализированные лекарства для борьбы с воспалением

Постоянный уход и лечение детей с васкулитами будут зависеть от тяжести заболевания, поражения основных органов и типа васкулита у вашего ребенка.

В большинстве случаев детям с васкулитом требуется постоянное наблюдение за заболеванием в течение недель, месяцев и часто лет после первого эпизода васкулита. Последующий уход будет адаптирован к индивидуальным потребностям вашего ребенка.

Пациентам с васкулитом может потребоваться плановое последующее наблюдение у различных специалистов, в том числе:

• Ревматологов, которые оценивают суставы, мышцы, кости и иммунную систему
• Нефрологи, контролирующие функцию почек
• Пульмонологи, которые проводят оценку функция легких
• Неврологи, которые контролируют работу мозга и нервов
• Кардиологи, которые оценивают здоровье сердца
• Гастроэнтерологи, которые контролируют функцию печени и кишечника
• Другие поставщики медицинских услуг в зависимости от вовлеченных органов и общих проявлений заболевания

Перспективы для детей с васкулитом широко варьирует.Некоторые пациенты полностью выздоравливают после приступа васкулита без какого-либо лечения. У других пациентов разовьется тяжелое опасное для жизни заболевание, возможно необратимое повреждение жизненно важных органов или накопление токсических веществ на всю жизнь от лекарств, используемых для лечения васкулита.

Учитывая сложность этого состояния, важно обратиться за помощью в специализированный центр, где врачи имеют опыт диагностики и лечения васкулита и его осложнений и могут предоставить современную поддерживающую помощь.

Редкий ювенильный первичный системный васкулит

1.1 Что это такое?
Васкулит — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Васкулиты включают в себя широкую группу заболеваний. Термин «первичный» означает, что кровеносный сосуд является основным заболеванием без какого-либо другого основного заболевания. Классификация васкулитов зависит в основном от размера и типа вовлеченных кровеносных сосудов. Существует множество форм васкулита, от легких до потенциально опасных для жизни. Термин «редкие» относится к тому факту, что эта группа заболеваний очень редко встречается в детском возрасте.1.2 Насколько это распространено?
Некоторые из острых первичных васкулитов являются довольно распространенными детскими заболеваниями (например, пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки), тогда как другие, описанные ниже, встречаются редко, и их точная частота неизвестна. Иногда родители никогда не слышали термин «васкулит» до того, как ребенку поставили диагноз. Пурпура Геноха-Шенлейна и болезнь Кавасаки рассматриваются в отдельных разделах. 1.3 Каковы причины заболевания? Это по наследству? Это заразно? Можно ли это предотвратить?
Первичные васкулиты обычно не возникают в семье.В большинстве случаев пациент — единственный больной в семье, и очень маловероятно, что братья и сестры заболеют таким же заболеванием. Наиболее вероятно, что комбинация различных факторов играет роль в возникновении болезни. Считается, что различные гены, инфекции (действующие как триггеры) и факторы окружающей среды могут иметь значение для развития болезни. Единственным исключением является недавно описанная форма васкулита, называемая «DADA2», но это очень редко.
Эти заболевания не заразны, их нельзя предотвратить или вылечить, но ими можно управлять, то есть болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезают.Это состояние называется «ремиссией». 1.4 Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?
Стенка кровеносных сосудов подвергается атаке со стороны иммунной системы организма, вызывая ее набухание и приводя к структурным нарушениям. Нарушается кровоток, в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Наряду с набуханием сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или закупорке сосудов.
Воспалительные клетки из кровотока собираются в стенке сосуда, вызывая еще больший ущерб как сосуду, так и окружающей ткани.Это можно увидеть в образцах биопсии тканей.
Сама стенка сосуда становится более «протекающей», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты ответственны за различные типы сыпи и кожные изменения, наблюдаемые при этой группе заболеваний.
Снижение кровоснабжения через суженные или закупоренные сосуды или, что реже, разрыв стенки сосуда с кровотечением может привести к повреждению тканей. Поражение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может быть очень серьезным заболеванием.Широко распространенный (системный) васкулит обычно сопровождается обширным выбросом воспалительных молекул, вызывая общие симптомы, такие как лихорадка, недомогание, а также аномальные лабораторные тесты, выявляющие воспаление: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ). Аномалии формы сосудов в более крупных артериях можно обнаружить с помощью ангиографии (процедура радиологического исследования, которая позволяет увидеть кровеносные сосуды).
2.1 Какие бывают типы васкулита? Как классифицируется васкулит?
Классификация васкулитов у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.Васкулит крупных сосудов, как и артериит Такаясу, поражает аорту и ее основные ветви. Васкулит средних сосудов обычно поражает артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, мозг или сердце (например, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки). Заболевание мелких сосудов включает более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры (например, пурпура Геноха-Шенлейна, гранулематоз с полиангиитом или GPA, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или EGPA, ранее называвшийся синдромом Чурга-Стросса), кожный лейкоцитокластический васкулит, микроскопический полиангиит).2.2 Каковы основные симптомы?
Симптомы заболевания различаются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (широко распространенных или всего несколько участков) и их местоположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, а не кожи или мышц), а также от степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от кратковременного незначительного уменьшения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неподкрепленной ткани, вызванными недостатком кислорода и питательных веществ. В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.Степень повреждения ткани указывает на степень нарушения функции ткани или органа. Типичные симптомы описаны ниже в разделах, посвященных отдельным заболеваниям. 2.3 Как это диагностируется?
Диагностика васкулита может быть сложной задачей. Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз основывается на экспертной оценке клинических симптомов, а также на результатах анализов крови и мочи и визуализационных исследований (например, УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии).При необходимости диагноз подтверждается биопсией пораженных и наиболее доступных тканей или органов. Поскольку это случается редко, часто необходимо направить ребенка в центр, где есть детская ревматология, а также к другим специальностям педиатра и специалистам по визуализации. 2.4 Можно ли лечить?
Да, сегодня васкулит можно вылечить, хотя в некоторых более сложных случаях возникает серьезная проблема. У большинства правильно пролеченных пациентов можно добиться контроля над заболеванием (ремиссии).2.5 Какие методы лечения?
Лечение первичного хронического васкулита длительное и комплексное. Его основная цель — как можно скорее взять болезнь под контроль (индукционная терапия) и поддерживать контроль в течение длительного времени (поддерживающая терапия), избегая при этом побочных эффектов лекарств, где это возможно. Процедуры подбираются строго индивидуально, в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.
В сочетании с иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, и кортикостероиды оказались наиболее эффективными в индукции ремиссии заболевания.
Лекарства, регулярно используемые в поддерживающей терапии, включают: азатиоприн, метотрексат, микофенолятмофетил и низкие дозы преднизона. Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные другие препараты. Их выбирают строго индивидуально, обычно, когда другие обычные лекарства не помогли. Они включают новейшие биологические агенты (например, ингибиторы TNF и ритуксимаб), колхицин и (реже) талидомид.
У любого пациента, нуждающегося в длительной терапии кортикостероидами, остеопороз следует предотвращать путем приема достаточного количества кальция и витамина D.Могут быть назначены препараты, влияющие на свертываемость крови (например, аспирин в низких дозах и / или антикоагулянты), а в случае повышенного артериального давления используются средства, снижающие артериальное давление.
Для улучшения опорно-двигательного аппарата может потребоваться физиотерапия, а психологическая и социальная поддержка пациента и его семьи помогает им справиться со стрессом и напряжением хронического заболевания. 2.6 А как насчет нетрадиционных / дополнительных методов лечения?
Существует множество дополнительных и альтернативных методов лечения, которые могут сбивать с толку пациентов и их семьи.Тщательно подумайте о рисках и преимуществах этих методов лечения, поскольку доказанных преимуществ мало, и они могут быть дорогостоящими с точки зрения времени, нагрузки для ребенка и денег. Если вы хотите изучить дополнительные и альтернативные методы лечения, целесообразно обсудить эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения могут отрицательно взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против дополнительных методов лечения при условии, что вы будете следовать медицинским советам. Очень важно не прекращать прием прописанных вам лекарств.Когда лекарства, такие как кортикостероиды, необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, может быть очень опасно прекратить их прием, если болезнь все еще активна. Пожалуйста, обсудите проблемы, связанные с приемом лекарств, с лечащим врачом. 2.7 Осмотр
Основная цель регулярного наблюдения — оценить активность заболевания, а также эффективность и возможные побочные эффекты лечения, чтобы добиться максимальной пользы для вашего ребенка. Частота и тип последующих посещений зависят от типа и тяжести заболевания, а также от используемых препаратов.На ранней стадии заболевания типичны амбулаторные визиты, в более сложных случаях госпитализация может быть более частой. Эти посещения обычно становятся менее частыми, как только достигается контроль над заболеванием.
Есть несколько способов оценить активность заболевания при васкулите. Вас попросят сообщать о любых изменениях в состоянии вашего ребенка и, в некоторых случаях, следить за его тестами мочи или измерениями артериального давления. Подробное клиническое обследование вместе с анализом жалоб вашего ребенка составляют важную часть оценки активности заболевания.Анализы крови и мочи проводятся для выявления активности воспаления, изменений функций органов и потенциальных побочных эффектов лекарств. В зависимости от индивидуального поражения внутренних органов разные специалисты могут проводить различные другие исследования, и могут потребоваться визуализирующие исследования. 2.8 Как долго продлится болезнь?
Редкие первичные васкулиты — это длительные, иногда пожизненные заболевания. Они могут начаться как острое, часто тяжелое или даже опасное для жизни состояние, а затем перерасти в более хроническое заболевание низкой степени тяжести.2.9 Какова долгосрочная эволюция (прогноз) болезни?
Прогноз редких первичных васкулитов очень индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и вовлеченного органа, но и от интервала между началом заболевания и началом лечения, а также от индивидуальной реакции на терапию. Риск повреждения органа зависит от продолжительности активного заболевания. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия. При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых 6-12 месяцев.Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. При отсутствии лечения болезнь имеет относительно высокий риск смерти. Поскольку это заболевание встречается редко, точных данных о долгосрочном развитии болезни и смертности недостаточно.
3.1 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
Начальный период, когда ребенок нездоров и диагноз еще не установлен, обычно очень тяжелый для всей семьи.
Понимание болезни и ее терапии помогает родителям и ребенку справляться с часто неприятными диагностическими и терапевтическими процедурами и частыми визитами в больницу. Как только болезнь находится под контролем, домашняя и школьная жизнь обычно может вернуться к нормальной жизни. 3.2 А как насчет школы?
После того, как болезнь будет под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, как только они смогут. Важно проинформировать школу о состоянии ребенка, чтобы его можно было учесть.3.3 А как насчет спорта?
По достижении ремиссии детей поощряют к занятиям любимыми видами спорта.
Рекомендации могут варьироваться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов, включая состояние мышц, суставов и костей, на которое может повлиять предыдущий прием кортикостероидов. 3.4 А как насчет диеты?
Нет никаких доказательств того, что специальная диета может повлиять на течение и исход заболевания. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белка, кальция и витаминов.Во время лечения кортикостероидами следует ограничивать потребление сладкой, жирной или соленой пищи, чтобы свести к минимуму побочные эффекты кортикостероидов. 3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
Климат не влияет на течение болезни. В случае нарушения кровообращения, в основном при васкулите пальцев рук и ног, воздействие холода может усугубить симптомы. 3.6 А как насчет инфекций и прививок?
Некоторые инфекции могут иметь более серьезные последствия у людей, принимающих иммунодепрессанты.В случае контакта с ветряной оспой или опоясывающим лишаем вам следует немедленно обратиться к врачу, чтобы получить антивирусный препарат и / или специфический антивирусный иммуноглобулин. У пролеченных детей риск обычных инфекций может быть немного выше. У них также могут развиться необычные инфекции, вызванные возбудителями, которые не влияют на людей с полностью функциональной иммунной системой. Антибиотики (ко-тримоксазол) иногда назначают в течение длительного времени, чтобы предотвратить инфекцию легких бактериями Pneumocystis, которые могут быть опасными для жизни осложнениями у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Применение живых вакцин (например, паротита, кори, краснухи, полиомиелита, туберкулеза) следует отложить у пациентов, получающих иммуносупрессивное лечение. 3.7 А как насчет половой жизни, беременности, противозачаточных средств?
Для сексуально активных подростков контроль рождаемости важен, так как большинство используемых лекарств могут повредить развивающийся плод. Есть опасения, что некоторые цитотоксические препараты (в основном циклофосфамид) могут повлиять на способность пациента иметь ребенка (фертильность). Это зависит в основном от общей (кумулятивной) дозы препарата, полученной за период лечения, и менее актуально при назначении препарата детям или подросткам предпубертатного возраста.
4.1 Что это такое?
Узелковый полиартериит (ПАН) — это форма васкулита, разрушающего стенку сосудов (некротизирующего), поражающая в основном средние и мелкие артерии. Стенки сосудов многих («поли») артерий — полиартериита — поражаются неоднородно. Воспаленные участки стенки артерии ослабевают и под давлением кровотока вдоль артерии образуются небольшие узелковые выпячивания (аневризмы). Отсюда и произошло название «нодоса». Кожный (кожный) полиартериит поражает преимущественно кожу и костно-мышечную ткань (иногда также мышцы и суставы), а не внутренние органы.4.2 Насколько это распространено?
PAN очень редко встречается у детей, при этом предполагаемое количество новых случаев в год составляет один на миллион. Он одинаково поражает мальчиков и девочек и чаще встречается у детей в возрасте 9-11 лет. У детей это может быть связано со стрептококковой инфекцией или, гораздо реже, с гепатитом B или C. Недавно была описана генетическая форма PAN, названная DADA2. Ген можно проверить в (очень немногих) специализированных центрах, и в настоящее время он не всегда обычно доступен.4.3 Каковы основные симптомы?
Наиболее частыми общими (конституциональными) симптомами являются длительная лихорадка, недомогание, утомляемость и потеря веса.
Разнообразие локализованных симптомов зависит от пораженных органов. Недостаточное кровоснабжение тканей вызывает боль. Следовательно, боль в различных участках может быть ведущим симптомом ПАН. У детей боли в мышцах и суставах так же часты, как и боль в животе, что связано с поражением артерий, снабжающих кишечник. Если поражены сосуды, кровоснабжающие яички, также может возникнуть боль в мошонке.Кожное заболевание может проявляться в виде широкого спектра изменений от безболезненных высыпаний различного вида (например, пятнистая сыпь, называемая пурпура, или пурпурные пятна на коже, называемые livedo reticularis), до болезненных узелков на коже и даже язв или гангрены (полная потеря кровоснабжения, вызывающая повреждение периферических участков). включая пальцы рук, ног, уши или кончик носа). Поражение почек может привести к наличию крови и белка в моче и / или повышению артериального давления (гипертония). Нервная система также может быть поражена в различной степени, и у ребенка могут быть судороги, инсульт или другие неврологические изменения.
В некоторых тяжелых случаях состояние может очень быстро ухудшиться. Лабораторные тесты обычно выявляют явные признаки воспаления в крови с высоким содержанием лейкоцитов (лейкоцитоз) и низким уровнем гемоглобина (анемия). 4.4 Как это диагностируется?
Чтобы поставить диагноз ПАН, следует исключить другие потенциальные причины стойкой лихорадки в детстве, например инфекции. В этом случае диагноз подтверждается сохранением системных и локализованных проявлений, несмотря на противомикробное лечение, которое обычно назначают детям с постоянной лихорадкой.Диагноз подтверждается демонстрацией сосудистых изменений посредством визуализации (ангиография) или наличием воспаления сосудистой стенки при биопсии ткани.
Ангиография — это радиологический метод, при котором кровеносные сосуды, которые не видны на обычном рентгеновском снимке, визуализируются с помощью контрастной жидкости, которая вводится непосредственно в кровоток. Этот метод известен как обычная ангиография. Также можно использовать компьютерную томографию (КТ-ангиография). 4.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды остаются основой лечения ПАН у детей.Способ введения этих препаратов (часто непосредственно в вену, когда заболевание очень активно, позже в таблетках), а также доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой степени и тяжести заболевания. Когда болезнь ограничивается кожей и опорно-двигательным аппаратом, другие препараты, подавляющие иммунные функции, могут не понадобиться. Однако тяжелое заболевание и поражение жизненно важных органов требует раннего добавления других лекарств, обычно циклофосфамида, для достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия).В случаях тяжелого и неотзывчивого заболевания иногда используются другие препараты, включая биологические агенты, но их эффективность при ПАН официально не изучалась.
Как только активность заболевания утихает, ее контролируют с помощью поддерживающей терапии, обычно азатиоприном, метотрексатом или микофенолятмофетилом.
Дополнительные методы лечения, используемые на индивидуальной основе, включают пенициллин (в случае постстрептококкового заболевания), препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты), обезболивающие (нестероидные антикоагулянты). -воспалительные препараты, НПВП).
5.1 Что это такое?
Артериит Такаясу (ТА) поражает в основном крупные артерии, преимущественно аорту и ее ветви, а также ветви основной легочной (легочной) артерии. Иногда используются термины «гранулематозный» или «крупноклеточный» васкулит, относящиеся к основной микроскопической особенности небольших узловых поражений, образованных вокруг особого типа крупных клеток («гигантских клеток») в стенке артерии. В некоторой непрофессиональной литературе это также называется «болезнью отсутствия пульса», поскольку в некоторых случаях пульс на конечностях может отсутствовать или быть неравномерным.5.2 Насколько это распространено?
Во всем мире ТА считается относительно частым явлением из-за того, что он чаще встречается у небелого (в основном азиатского) населения. У европейцев встречается очень редко. Девочки (обычно в подростковом возрасте) страдают чаще, чем мальчики. 5.3 Каковы основные симптомы?
Ранние симптомы заболевания включают лихорадку, потерю аппетита, потерю веса, боли в мышцах и суставах, головную боль и ночную потливость. Повышены лабораторные маркеры воспаления. По мере прогрессирования воспаления артерии становятся очевидными признаки снижения кровоснабжения.Повышенное артериальное давление (гипертония) — очень частый начальный симптом детских болезней из-за поражения брюшных артерий, влияющих на кровоснабжение почек. Частыми признаками являются потеря пульса на периферических конечностях, перепады артериального давления в разных конечностях, шумы, слышимые с помощью стетоскопа над суженными артериями, и резкая боль в конечностях (хромота). Головные боли, различные неврологические и глазные симптомы могут быть следствием нарушения кровоснабжения головного мозга. 5.4 Как ставится диагноз?
Ультразвуковое исследование с использованием метода Доплера (для оценки кровотока) полезно в качестве метода скрининга или последующего наблюдения для выявления вовлечения крупных артериальных стволов вблизи сердца, хотя этот метод часто не позволяет обнаружить вовлечение большего числа периферических артерий.
Магнитно-резонансная (МРТ) визуализация структуры кровеносных сосудов и кровотока (МР-ангиография, МРА) является наиболее подходящим методом для визуализации крупных артерий, таких как аорта и ее основные ветви.Чтобы увидеть более мелкие кровеносные сосуды, можно использовать рентгеновское изображение, при котором кровеносные сосуды визуализируются с помощью контрастной жидкости (которая вводится непосредственно в кровоток). Это известно как обычная ангиография.
Также можно использовать компьютерную томографию (КТ-ангиография). Ядерная медицина предлагает обследование под названием ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Радиоизотоп вводится в вену и регистрируется сканером. Накопление радиоизотопа в активно воспаленных участках демонстрирует степень поражения артериальной стенки.5.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды остаются основой лечения ТА у детей. Их способ введения, а также доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально в соответствии с тщательной оценкой степени и тяжести заболевания. Другие агенты, подавляющие иммунные функции, часто используются на ранних стадиях заболевания, чтобы свести к минимуму потребность в кортикостероидах. Часто используемые препараты включают азатиоприн, метотрексат или микофенолат мофетил. В случае тяжелого заболевания сначала используется циклофосфамид для достижения контроля над заболеванием (так называемая индукционная терапия).В случаях с тяжелым заболеванием, не отвечающим на лечение, иногда используются другие препараты, включая биологические агенты (такие как блокаторы TNF или тоцилизумаб), но их эффективность при ТА у детей официально не изучалась.
Дополнительные методы лечения, применяемые на индивидуальной основе, включают препараты, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).
6.1 Что это такое?
ГПА (ранее называвшийся гранулематозом Вегенера) — это хронический системный васкулит, поражающий в основном мелкие кровеносные сосуды и ткани верхних дыхательных путей (нос и пазухи), нижних дыхательных путей (легкие) и почек.Термин «гранулематоз» относится к микроскопическому виду воспалительных поражений, которые образуют небольшие многослойные узелки внутри и вокруг сосудов.
MPA влияет на более мелкие сосуды. При обоих заболеваниях присутствует антитело, называемое ANCA (антинейтрофильное цитоплазматическое антитело); следовательно, эти заболевания называются ANCA-ассоциированными заболеваниями. 6.2 Насколько это распространено? Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
ГПД — заболевание редкое, особенно в детском возрасте.Истинная частота неизвестна, но, вероятно, не превышает 1 нового пациента на 1 миллион детей в год. Более 97% зарегистрированных случаев приходится на белое (кавказское) население. Дети обоих полов поражаются в равной степени, тогда как у взрослых мужчины поражаются несколько чаще, чем женщины. 6.3 Каковы основные симптомы?
У значительной части пациентов заболевание проявляется заложенностью носовых пазух, которая не проходит при приеме антибиотиков и противоотечных средств. Существует тенденция к образованию корок на перегородке носа, кровотечению и изъязвлениям, иногда вызывающим деформацию, известную как седловидный нос.
Воспаление дыхательных путей ниже голосовых связок может вызвать сужение трахеи, что приводит к хриплому голосу, кровотечению из носа, хроническому воспалению уха, напоминающему инфекцию, и респираторным проблемам. Наличие воспалительных узелков в легких приводит к симптомам пневмонии с одышкой, кашлем и болью в груди.
Поражение почек изначально присутствует только у небольшой части пациентов, но оно становится более частым по мере прогрессирования заболевания, вызывая отклонения в результатах анализа мочи и анализов крови на функцию почек, а также гипертонию.Воспалительная ткань может накапливаться за глазными яблоками, выталкивая их вперед (выпячивание), или в средних ушах, вызывая хронический средний отит. Общие симптомы, такие как потеря веса, повышенная утомляемость, лихорадка и ночная потливость, являются обычными, а также различные кожные и скелетно-мышечные проявления.
При MPA обычно поражаются почки и легкие, хотя может быть поражен любой орган. 6.4 Как это диагностируется?
Клинические симптомы воспалительных поражений в верхних и нижних дыхательных путях, а также заболевания почек, обычно проявляющиеся в наличии крови и белка в моче и повышенном уровне в крови веществ, выводимых почками (креатинина, мочевины), очень подозрительны в отношении GPA.
Анализы крови обычно указывают на повышенные неспецифические воспалительные маркеры (СОЭ, СРБ) и повышенные титры ANCA. Диагноз может быть подтвержден биопсией ткани. 6.5 Что такое лечение?
Кортикостероиды в сочетании с циклофосфамидом являются основой индукционного лечения детей с GPA / MPA. Другие агенты, подавляющие иммунную систему, такие как ритуксимаб, можно выбрать в зависимости от индивидуальной ситуации. Как только активность болезни утихает, ее контролируют с помощью «поддерживающей терапии», обычно азатиоприном, метотрексатом или микофенолятмофетилом.
Дополнительные методы лечения включают антибиотики (обычно долгосрочный ко-тримоксазол), средства для снижения артериального давления, препараты против образования тромбов (аспирин или антикоагулянты) и обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты, НПВП).
7.1 Что это такое?
Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) в детстве — это воспалительное заболевание головного мозга, поражающее мелкие или средние кровеносные сосуды головного и / или спинного мозга. Его причина неизвестна, хотя у некоторых детей предыдущий контакт с ветряной оспой вызывает подозрение, что это вызванный инфекцией воспалительный процесс.7.2 Насколько это распространено?
Это очень редкое заболевание. 7.3 Каковы основные симптомы?
Началом может быть очень внезапная слабость конечностей (инсульт), двигательное расстройство, трудно поддающиеся контролю судороги, сильные головные боли и спутанность сознания. Иногда симптомы могут проявляться более рассеянными неврологическими или психиатрическими симптомами, такими как изменения настроения и поведения. Системное воспаление, вызывающее лихорадку, и повышение маркеров воспаления в крови обычно отсутствуют. 7.4 Как это диагностируется?
Анализы крови и анализ спинномозговой жидкости («люмбальная пункция») неспецифичны и в основном используются для исключения других состояний, которые могут сопровождаться неврологическими симптомами, такими как инфекции, другие неинфекционные воспалительные заболевания головного мозга или нарушения свертывания крови.Методы визуализации головного или спинного мозга являются основными диагностическими исследованиями. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) и / или обычная ангиография (рентген) обычно используются для выявления поражения средних и крупных артерий. Для оценки эволюции болезни необходимы повторные исследования. Когда вовлечение артерии не обнаруживается у ребенка с прогрессирующим необъяснимым поражением головного мозга, следует подозревать вовлечение мелких сосудов. В конечном итоге это может быть подтверждено биопсией головного мозга. 7.5 Что такое лечение?
При заболевании после ветряной оспы короткого курса (около 3 месяцев) кортикостероидов обычно достаточно, чтобы остановить прогрессирование заболевания. При необходимости также назначают противовирусный препарат (ацикловир). Такой курс кортикостероидов может понадобиться только для лечения не прогрессирующего заболевания с положительным результатом ангиографии. Если болезнь прогрессирует (т. Е. Усугубляется поражение головного мозга), то интенсивное лечение иммунодепрессантами жизненно важно для предотвращения дальнейшего повреждения головного мозга.Циклофосфамид чаще всего используется при начальном остром заболевании, а затем его заменяют поддерживающим лечением (например, азатиоприн, микофенолят мофетил). Следует рассмотреть возможность приема препаратов, влияющих на образование тромбов (аспирин или антикоагулянты).
Кожный лейкоцитокластический васкулит (также известный как гиперчувствительность или аллергический васкулит) обычно подразумевает воспаление кровеносных сосудов, вызванное реакцией на источник сенсибилизации. Наркотики и инфекции — частые триггеры этого состояния у детей; обычно, однако, очевидного триггера не обнаруживают.Обычно он поражает мелкие сосуды и имеет специфический микроскопический вид при биопсии кожи.

Гипокомплементемический уртикарный васкулит характеризуется сыпью, часто зудящей, широко распространенной и напоминающей крапивницу, которая не исчезает так быстро, как обычная кожная аллергическая реакция. Это состояние сопровождается обнаружением в крови пониженного уровня комплемента (белка крови).

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее синдром Черга-Стросса) — чрезвычайно редкий тип васкулита у детей.Различные симптомы васкулита на коже и внутренних органах сопровождаются астмой и увеличением количества лейкоцитов, известных как эозинофилы, в крови, а также в тканях.

Синдром Когана — редкое заболевание, характеризующееся поражением глаз и внутреннего уха с светобоязнью, головокружением и потерей слуха. Могут присутствовать симптомы более распространенного васкулита.

Болезнь Бехчета обсуждалась отдельно в другом разделе.

Васкулит у детей | Нефрологическая диализная трансплантация

Аннотация

Первичные системные васкулиты у молодых — относительно редкое заболевание, но они связаны со значительной заболеваемостью и смертностью, особенно при задержке диагностики.Мы предлагаем обзор детских васкулитов с акцентом на ключевые различия в проявлениях васкулита и лечении у детей и взрослых. Значительные достижения в области исследований педиатрических васкулитов включают разработку критериев классификации и инструментов оценки исходов заболеваний у детей; включение педиатрических пациентов в международные многоцентровые рандомизированные контролируемые исследования методов лечения васкулита; и разработка дизайна испытаний редких заболеваний для терапевтических испытаний педиатрического васкулита.Также обсуждается сохранение неудовлетворенных потребностей, а также изучение потенциальных терапевтических возможностей и соображений при планировании будущих исследований.

ВВЕДЕНИЕ

Считается, что первичные системные васкулиты чаще встречаются у взрослых, чем у детей [1–3]. Однако частота болезни Кавасаки (KD) и IgA-васкулита (IgAV) / пурпуры Шенлейна-Геноха (HSP) заметно выше в определенных этнических группах [2–4]. В целом оценочная коллективная заболеваемость васкулитом у детей составляет около 50 случаев на 100 000 детей в год [5].

Относительная частота подкатегорий васкулита, клинические проявления и их течение имеют тенденцию различаться у детей и взрослых. В этом обзоре мы представляем обзор педиатрических васкулитов с акцентом на ключевые различия в проявлениях и лечении васкулитов у детей и взрослых. Мы также резюмируем текущие усилия по улучшению доказательной базы для лечения васкулита в педиатрической популяции.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Определения, принятые на Конференции по консенсусу в Чапел-Хилл (CHCC, 2012), описаны в другом месте этого приложения [6].Определения CHCC обеспечивают основу для разработки критериев классификации и диагностики; однако их не следует использовать для классификации или диагностики пациентов с васкулитом; они также не проверены у детей [6]. В 1990 г. Американский колледж ревматологии (ACR) предложил критерии классификации взрослых пациентов с васкулитами [7, 8], но было широко признано, что эти критерии не подходят для детей. Так, в 2005 году рабочая группа по васкулиту Европейского общества детской ревматологии (PRES) предложила критерии классификации некоторых из наиболее распространенных васкулитов у детей с одобрения Европейского общества детской нефрологии и Европейской лиги против ревматизма (EULAR): HSP / (позже названный IgA васкулитом), детский узелковый полиартериит (cPAN), детский гранулематоз Вегенера (cWG) [позже будет назван гранулематоз с полиангиитом (GPA)], детский артериит Такаясу (cTA) и KD [9].Критерии классификации детских васкулитов снова основывались на размере сосудов, включая такие категории, как васкулит с преимущественно крупными, средними и мелкими сосудами (гранулематозный и негранулематозный), а также «другие» васкулиты [9]. Критерии классификации для cPAN, GPA (cWG), HSP и cTA в настоящее время модифицированы и проверены с использованием большого международного сетевого реестра [10]. Эти окончательные критерии классификации, принятые в Анкаре 2008 г., обладают высокой чувствительностью / специфичностью и были одобрены EULAR, Международной организацией по исследованиям детской ревматологии (PRINTO) и PRES [10, 11].Важно подчеркнуть, что эти критерии классификации предназначены для определения однородных групп пациентов для исследования и не совпадают с диагностическими критериями [12]. Критерии классификации KD не были валидированы в этом исследовании, хотя диагностические критерии Американской кардиологической ассоциации для KD хорошо описаны и уже широко используются для диагностических целей и исследований [13].

ПРЕДНАЗНАЧЕННАЯ МАЛАЯ БОЛЕЗНЬ СОСУДА

IgAV / HSP

IgAV / HSP — наиболее частый системный васкулит у детей с ежегодной заболеваемостью 13–20 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет [3, 14].Гораздо реже встречается у взрослых (частота 1,3 случая на 100 000 в год) [15]. Девяносто процентов пациентов с IgAV / HSP моложе 10 лет [16]. IgAV / HSP в детстве чаще встречается у мужчин; напротив, у взрослых нет гендерных различий [14, 15]. Инфекция верхних дыхательных путей является частым предрасполагающим фактором к IgAV / HSP как у взрослых, так и у детей [17, 18]. Однако предшествующее воздействие лекарств и злокачественные новообразования являются предрасполагающими факторами почти исключительно у взрослых [17].

Критерии классификации Анкары на 2008 год приведены в таблице 1 [10].IgAV / HSP рассматривается как самоограничивающийся васкулит, но у 2–5,5% детей может быть стойкое поражение почек [19]. Напротив, IgAV / HSP имеют тенденцию быть более тяжелыми у взрослых; в основном это связано с более частым тяжелым поражением почек [17, 20]. Пурпура, поражающая преимущественно нижние конечности, встречается как у детей, так и у взрослых. Однако в одном исследовании пурпура верхних конечностей чаще наблюдалась у взрослых, чем у детей [17]. Дети с IgAV / HSP чаще страдают артралгией, в то время как картина поражения суставов аналогична у детей и взрослых в виде олигоартрита крупных суставов [17, 20].Поражение желудочно-кишечного тракта у взрослых и детей не различалось в большинстве исследований [17, 21–23]; однако Uppal et al. [24] сообщил о более высокой частоте диареи у взрослых с IgAV / HSP, а Hung et al. [25] показали, что боль в животе как первый симптом чаще встречается у детей. Вовлечение почек в IgAV / HSP, определяющее долгосрочный прогноз, было зарегистрировано у 20–55% детей с IgAV / HSP [26] и у 49–83% взрослых, причем у последних исход был хуже [22, 25, 27, 28].Более легкое поражение почек, включая изолированную микроскопическую гематурию, чаще встречается у детей; в то время как тяжелые проявления, такие как нефротический синдром и почечная недостаточность, чаще встречались у взрослых [17, 25, 29]. Хроническая почечная недостаточность наблюдалась у 8–68% взрослых пациентов [22, 28] по сравнению с 1,8–15% детей с IgAV / HSP [30].

Таблица 1.

Критерии классификации детских васкулитов

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	GPA плюс один из пяти:	GPA / cWG	Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Ушибы Гипертония Повышенные реактанты острой фазы

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс одно из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	GPA плюс одно из пяти:	GPA / cWG	Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Гипертоническая болезнь Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

Таблица 1.

Критерии классификации детских васкулитов

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс один из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	GPA плюс один из пяти:	GPA / cWG	Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Ушибы Гипертония Повышенные реактанты острой фазы

Васкулит .	Критерии классификации .
IgAV / HSP	Пурпура или петехия (обязательно) с преобладанием нижних конечностей плюс одно из четырех:
cPAN	Гистопатологические или ангиографические аномалии (обязательно)	GPA плюс одно из пяти:	/ cWG	Как минимум три из шести:
cTA	Ангиографические аномалии аорты или ее основных ветвей и легочных артерий, показывающие аневризму / дилатацию (обязательно) плюс одно из пяти: Дефицит пульса или хромота Несоответствие артериального давления на четырех конечностях Бруиты Гипертония Повышенные реактивы острой фазы

Специальных лабораторных тестов для IgAV / HSP не существует; однако могут наблюдаться лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенный уровень С-реактивного белка и повышенный уровень сывороточного IgA [20].Сравнение лабораторных данных между детьми и взрослыми с IgAV / HSP отличается от исследования к исследованию и не выявляет каких-либо устойчивых различий [24, 25].

Ранняя заболеваемость болезнью связана с поражением желудочно-кишечного тракта; Поздняя заболеваемость и наиболее важный общий фактор неблагоприятного исхода — поражение почек. У детей лечение IgAV / HSP в основном консервативное, поскольку дополнительные почечные проявления обычно проходят самостоятельно [31]. Артрит хорошо поддается лечению нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) [31].При тяжелых поражениях кожи и поражении желудочно-кишечного тракта может потребоваться короткий курс перорального кортикостероида [31]. Контролируемые исследования показали, что кортикостероиды не предотвращают заболевания почек [32].

Нет четких рекомендаций по определению, кому требуется биопсия почек; обычно это применяется для пациентов с острым нефритическим синдромом и / или с протеинурией нефротического диапазона (UP: UC> 250 мг / ммоль) [33]. Хотя нет никаких научно обоснованных рекомендаций по лечению пациентов с нефритом Геноха-Шенлейна (HSN), кортикостероиды в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как азатиоприн или циклофосфамид, часто используются у пациентов с тяжелым поражением почек [33].Канг и др. сообщил, что цитотоксические препараты, такие как циклоспорин, циклофосфамид и азатиоприн, назначались взрослым чаще, чем детям (12,5 против 4,5%), что, вероятно, отражает вышеупомянутую более высокую частоту тяжелых заболеваний почек у взрослых. Использование кортикостероидов у детей и взрослых было одинаковым [17].

В целом, IgAV / HSP в детстве обычно является доброкачественным заболеванием с самоограничивающимся течением [33]. IgAV / HSP у взрослых представляют собой более тяжелую форму заболевания из-за более частого тяжелого долгосрочного поражения почек [17, 25, 29].Особую тревогу у пациенток вызывает позднее ухудшение функции почек во время беременности [34].

Васкулит, ассоциированный с Anca

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (AAV), включают GPA (ранее WG, но в дальнейшем именуемые только GPA), микроскопический полиангиит (MPA), эозинофильный гранулематозный полиангиит (EGPA; ранее — синдром болезни Чурга-Стросса) и включая почечно-ограниченный васкулит [35].Хотя ААВ встречается редко, он все же возникает в детстве и связан со значительной заболеваемостью и смертностью, особенно если диагноз задерживается [36]. Критерии классификации среднего успеваемости у детей приведены в таблице 1 [10]. У детей нет критериев классификации MPA или EGPA; следовательно, эти болезни упоминаются с использованием определений CHCC 2012 [6].

С клинической точки зрения может быть полезно рассматривать GPA как имеющую две формы: преимущественно гранулематозную форму с преимущественно локализованным заболеванием с хроническим течением; и «истинная» форма острого васкулита мелких сосудов, характеризующаяся тяжелым легочным кровотечением и / или быстро прогрессирующим васкулитом или другим тяжелым васкулитом [35].Эти два широких патогенных процесса могут сосуществовать или последовательно присутствовать у отдельных педиатрических / взрослых пациентов. В серии из 17 детей с ГПД частота поражения различных систем составляла 87% респираторных, 53% почек, 35% ЛОР, 53% опорно-двигательного аппарата, 53% глаз, 12% нервной системы, 53% кожи [37]. Другая педиатрическая серия GPA сообщила о еще более высокой частоте поражения почек: 22/25 случаев имели гломерулонефрит при первом обращении, и только у 1/11 пациентов с почечной недостаточностью в этой серии восстановилась функция почек с помощью терапии [38].Кабрал и др. . [39] описали 65 детей с ГПД, сообщающих о поражении почек в 75,4% случаев. Диализ был необходим семи пациентам (10,8%), а терминальная стадия почечной недостаточности наблюдалась у одного пациента из этой серии [39]. Данные показывают, что у взрослых пациентов около 73,5% взрослых с ГПД имеют гистологические доказательства гломерулонефрита [40]. Следует отметить, что вовлечение почек в GPA увеличивается с возрастом, что может частично объяснять различия в сообщаемых показателях почечного вовлечения в педиатрическом GPA.Аналогичное распределение симптомов и поражения органов было отмечено в случаях, представленных для проверки критериев классификации детских васкулитов EULAR / PRES / PRINTO [41]. При сравнении детской и взрослой когорт, хотя поражение органов, признаки и симптомы схожи, наблюдаются различия в их частоте при проявлении болезни; как правило, у взрослых пациентов меньше частота конституциональных симптомов (лихорадка, потеря веса), некоторых особенностей ЛОР (язвы в полости рта / носа, хронический или рецидивирующий средний отит / выделения из уха), респираторных (стеноз трахеи / эндобронхиального канала, непроходимость, кровохарканье / альвеолярное кровотечение) ) и почек (гематурия или цилиндры эритроцитов); и более высокая частота кондуктивной тугоухости, чем у детей [40, 42].

Типичными клиническими проявлениями МПА являются быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярное кровотечение, хотя может быть поражена практически любая система органов [35, 43]. У взрослых 75–80% пациентов обнаруживают pANCA / MPO-ANCA. Патогенность MPO-ANCA была установлена ​​на животных моделях, и была описана трансплацентарная передача новорожденному [35, 44]. Почечно-ограниченные формы МПА описаны у детей и взрослых [35]. Несмотря на классическое описание, согласно которому MPA в основном влияет на почки и легкие, могут возникать поражения других органов, и клиницисты должны знать об этом [35, 43].

В недавнем обзоре 33 опубликованных случаев EGPA у детей все пациенты имели значительную эозинофилию периферической крови и астму [45]. Более того, гистологические доказательства эозинофилии и / или васкулита присутствовали практически у всех пациентов [45]. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела были обнаружены только у 25% детей с EGPA / CSS по сравнению с 38% у взрослых с EGPA [45]. По сравнению со взрослыми, у детей чаще наблюдались сердечно-легочные поражения, включая кардиомиопатию (42% детей по сравнению с 24% взрослых) и легочные инфильтраты (88% у детей по сравнению с 59% у взрослых) [45].Также была более низкая частота поражения периферических нервов (39% у детей против 69% у взрослых) и более высокая смертность (19% по сравнению с 5% у взрослых) [45]. Следует отметить, что у детей наблюдается значительное совпадение клинической картины между EGPA, первичными гиперэозинофильными синдромами и эозинофильным лейкозом; Их дифференциация важна в педиатрической практике, поскольку терапевтические подходы и исходы для этих состояний различны [45, 46].

Почечная заболеваемость и смертность являются серьезной проблемой при AAV, поэтому терапия, направленная на сохранение функции почек, является повторяющейся темой при лечении AAV у взрослых и детей [35, 39, 42, 47].Лечение педиатрических ААВ в целом аналогично таковому у взрослых, с применением кортикостероидов, циклофосфамида [обычно 6–10 внутривенных доз при 500–1000 мг / м ² (максимум 1,2 г) на дозу, вводимую 3-4 раза в неделю; альтернативно назначается перорально в дозе 2 мг / кг / день в течение 2–3 месяцев], а у отдельных пациентов плазмаферез (особенно при легочном капиллярите и / или быстро прогрессирующем гломерулонефрите — «легочно-почечном синдроме») обычно используется для достижения ремиссии [35, 39, 42, 47]. Импульсный внутривенный циклофосфамид все чаще предпочитается пероральному непрерывному циклофосфамиду у взрослых и детей из-за сниженной кумулятивной дозы и меньшего количества нейтропенического сепсиса у взрослых пациентов, хотя и без убедительных педиатрических данных [48].Затем следует назначение низких доз кортикостероидов и азатиоприна (1,5–3 мг / кг / день; максимум 200 мг / день) для поддержания ремиссии [49]. Антитромбоцитарные дозы аспирина (1–5 мг / кг / день; обычно 37,5–75 мг / день) используются эмпирически на основании повышенного риска тромбоза, связанного с болезненным процессом [50]. Метотрексат может играть роль в индукции ремиссии у пациентов с ограниченным GPA, но реже используется в качестве индукционного агента у детей с AAV [51]. Ко-тримоксазол обычно добавляют для лечения WG, особенно у пациентов с поражением верхних дыхательных путей. , служащей одновременно профилактикой оппортунистической инфекции и возможным модифицирующим заболевание агентом для снижения частоты рецидивов верхних дыхательных путей [52].Рекомендации относительно продолжительности поддерживающей терапии основаны на данных испытаний на взрослых, предполагающих, что самым сильным предиктором рецидива является отмена терапии, и, следовательно, поддерживающая терапия обычно продолжается в течение нескольких лет [53].

Поскольку использование циклофосфамида может способствовать увеличению бремени болезни, особенно распространенной инфекции, и рецидивы болезни возникают у 50% пациентов с AAV по мере уменьшения или отмены лекарств, новые иммунодепрессанты и иммуномодулирующие стратегии исследуются в обоих случаях. взрослые и дети [54, 55].К лекарствам, которые в настоящее время проходят клинические испытания у детей, относятся микофенолятмофетил (MMF) и ритуксимаб [40, 56]. Уже сообщалось, что ритуксимаб эффективен для вызывания ремиссии у взрослых с AAV [40, 56]; Результаты исследования MYCYC, которое скоро будет опубликовано (см. ниже), предоставят данные об эффективности и безопасности MMF у взрослых и детей с AAV.

Несмотря на терапевтические достижения за последние 10 лет, AAV все еще связаны с высокой заболеваемостью и смертностью среди молодых людей [37–39].Особую озабоченность вызывают необратимые поражения органов-мишеней, включая почечную недостаточность, агрессивное поражение органов дыхания и связанные с лечением осложнения, такие как сепсис [37–39]. Повреждения органов, которые возникают на преддиагностической фазе заболевания, к сожалению, все еще относительно распространены, поскольку AAV редко встречаются у детей и, следовательно, диагностика, к сожалению, часто откладывается [37–39]. Смертность для педиатрического GPA в одном недавнем педиатрическом исследовании составила 12% за 17-летний период [37]. Другая педиатрическая серия GPA сообщила о 40% хронической почечной недостаточности через 33 месяца наблюдения, несмотря на терапию [38].По имеющимся сведениям, смертность детей от МПА в период педиатрического наблюдения составляет от 0 до 14% [57]. У взрослых отсутствие поражения почек при AAV связано с 5-летней выживаемостью 95% по сравнению с выживаемостью около 70% у лиц с почечной недостаточностью [58]. В случае EGPA у детей смертность, связанная с заболеванием, составила 19% по сравнению с 5% у взрослых [45].

ПРЕДПОЛАГАЕМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОСУДА

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (PAN) — это первичный системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно артерии среднего размера [59].По оценкам, заболеваемость составляет 2–9 случаев на миллион среди взрослых ежегодно [60], но, вероятно, она встречается реже в детстве [3], хотя эпидемиологические данные по педиатрической популяции скудны. В некоторых частях мира сообщалось, что PAN является наиболее частым системным васкулитом после IgAV / HSP и KD [57, 61]. У взрослых большинство случаев присутствует в возрасте от 25 до 50 лет; пиковый возраст начала заболевания у детей составляет ∼9–10 лет [57, 62]. У детей одинаково страдают мужчины и женщины; однако ПАН у взрослых чаще встречается у мужчин [57, 62, 63].

Генетические предрасполагающие факторы могут сделать людей уязвимыми для развития ПАН [59]. Связь детской PAN с мутациями в гене семейной средиземноморской лихорадки (MEFV) была показана у турецких детей [64]. Это говорит о том, что по крайней мере в определенных популяциях, где мутации MEFV встречаются часто, эти мутации могут действовать как один из факторов восприимчивости к PAN [64]. Мутации в гене CECR1, кодирующем аденозиндезаминазу 2 (ADA2), были недавно описаны в двух отчетах о пациентах с симптомами, указывающими на PAN и чье заболевание соответствовало всем существующим критериям классификации PAN, тем самым определяя редкую сущность моногенного PAN [65, 66 ].Положительный семейный анамнез, livedo racemosa и геморрагический инсульт были обычными для этой формы заболевания [65, 66]. Хотя данные в настоящее время ограничены, дефицит ADA2 почти наверняка составляет подавляющее меньшинство пациентов с PAN. Другое недавно описанное аутовоспалительное заболевание с отчетливым поражением сосудов и легких, напоминающее узелковый полиартрит, вызвано мутациями в гене, кодирующем стимулятор белка генов интерферона (STING), основного регулятора передачи сигналов интерферона, и называется васкулопатией, связанной с STING, с началом в младенчестве. (САВИ) [67].

Критерии классификации PAN у детей показаны в таблице 1 [10]. Неспецифические конституциональные проявления, такие как недомогание, лихорадка, потеря веса и особенности опорно-двигательного аппарата, такие как артралгия и миалгия, а также кожные проявления являются частыми признаками заболевания [57, 62]. У детей в ПАН вовлечены различные системы, при этом наиболее заметно поражаются кожа, опорно-двигательный аппарат, почки и желудочно-кишечный тракт; сердечные, неврологические и респираторные проявления встречаются реже [57, 62].В самой крупной многоцентровой серии, описывающей 110 детей с ПАН (63 имели системную ПАН), кожные поражения развились у 92 и 71,4% имели миалгию [57]. Артериальная гипертензия была описана у 43, у 11,1% из них во время течения болезни было нарушение функции почек [57]. У трети пациентов было поражение центральной нервной системы [57]. Поражение сердца и легких было зарегистрировано у 14 и 11% соответственно [57]. В систематическом ретроспективном исследовании 348 взрослых пациентов с PAN наиболее частыми находками были общие симптомы (93.1%), таких как лихорадка (63,8%), потеря веса (69,5%), миалгия (58,6%) и артралгия (48,9%), неврологические проявления (79%), урологические и почечные проявления (50,6%), поражение кожи (49,7%). %) и желудочно-кишечные проявления (37,9%) [68].

Лабораторные исследования обычно выявляют лейкоцитоз и тромбоцитоз вместе с повышенными реактивами острой фазы. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) обычно отрицательны [57, 62]. Положительный результат серологии на гепатит B в детском PAN необычен [69].Кроме того, если васкулит связан с инфекцией гепатита В, его следует классифицировать как «васкулит, связанный с вероятной этиологией» в соответствии с номенклатурой CHCC 2012 [6].

Почечные данные отражают поражение артерий среднего размера перед капиллярами клубочков, таких как долевые и дугообразные артерии [57, 62]. Таким образом, может присутствовать различное количество протеинурии и легкой гематурии [57, 62]. Некротический васкулит этих артерий может приводить к изменениям просвета артерий, наблюдаемым при артериографии [57, 62].Хотя классическим артериографическим признаком является аневримальная дилатация, другие изменения просвета, которые также могут указывать на васкулит у детей, включают извилистость бусинок, резкие обрывы, сужающийся стеноз сосудов меньшего порядка и обрезку периферического почечного артериального дерева [57, 62]. Подобные изменения наблюдаются и у взрослых. Из-за меньшего калибра артерий, обычно участвующих в PAN, золотым стандартом радиологической диагностики является традиционная катетерная цифровая вычитающая артериография, а не недавно внедренные неинвазивные методы ангиографии [57, 62].

Лечение, вызывающее ремиссию PAN, обычно включает высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамида; после достижения ремиссии часто используется поддерживающая терапия низкими дозами кортикостероидов и азатиоприна [57, 62]. Недавно сообщалось об успешном лечении с помощью биологических агентов, таких как инфликсимаб или ритуксимаб, в рефрактерных случаях [54, 70]. Однако лечение PAN у детей в основном основано на данных испытаний с участием взрослых пациентов [71], и никогда не проводилось рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) лечения детей с PAN (см. Ниже).Плазмаферез может играть роль в тяжелых случаях [47].

Дети с PAN имеют лучшие результаты по сравнению со взрослыми, и у детей с PAN можно ожидать стойкой ремиссии [57, 62]. В недавних исследованиях уровень смертности среди детей составлял 1–4% [57, 62]. Смертность составила 24,6% у 349 взрослых пациентов с PAN, зарегистрированных в базе данных Французской исследовательской группы по васкулиту [72]. В недавнем рандомизированном исследовании с участием 118 взрослых пациентов с MPA и PAN без плохих прогностических факторов 5- и 8-летняя общая выживаемость составила 93 и 86%, соответственно, без разницы между MPA и PAN [73].

Плохие прогностические факторы у взрослых с ПАН, связанные с более высокой 5-летней смертностью, были следующими: возраст> 65 лет, сердечные симптомы, поражение желудочно-кишечного тракта и почечная недостаточность [63]. Худший результат достоверно коррелировал с почечным и неврологическим поражением в когорте из 52 детей с PAN [74]; в другом недавнем педиатрическом исследовании тяжелое желудочно-кишечное заболевание было связано с повышенным риском рецидива системного ПАН [62].

Чаша для кожи

Кожный PAN характеризуется кожным васкулитом и минимальным системным поражением [75].Это относительно обычное явление у детей, но редко у взрослых [57, 69]. Некоторым пациентам просто необходимы НПВП; другим требуется лечение кортикостероидами [57, 69]. За такими пациентами следует внимательно наблюдать на предмет выявления системных симптомов [57, 69].

Болезнь Кавасаки

кД представляет собой самоограничивающийся васкулитный синдром, который преимущественно поражает артерии среднего и малого размера [76]. KD имеет всемирное распространение с преобладанием мужчин, этническим уклоном в сторону восточных детей, некоторой сезонностью и случайными эпидемиями [76].В настоящее время зарегистрированная заболеваемость в Великобритании составляет 8,1 на 100 000 детей; заболеваемость среди японских детей намного выше: 360/100 000 детей в возрасте до 5 лет [3]. Имеются сообщения о некоторых случаях заболевания КБ у взрослых, но это преимущественно детский системный васкулит [77]. Этиология KD остается неизвестной [76]. Ярко выраженная сезонность и кластеризация случаев KD привели к поиску возбудителей инфекции в качестве причины [76]. Однако до сих пор не было выявлено ни одного единственного агента [76]. Многие гены-кандидаты ранее предлагались либо как гены предрасположенности к развитию KD, либо как повышающие риск церебральной амилоидной ангиопатии (CAA), и недавно были обобщены в другом месте [76].

Для формальной установки диагноза KD должны присутствовать пять из шести вышеупомянутых клинических признаков в таблице 2 [13, 76]. Детям с менее чем пятью из шести основных признаков может быть поставлен диагноз KD, когда коронарная аневризма или дилатация распознаются с помощью двумерной эхокардиографии или коронарной ангиографии [76]. Сердечно-сосудистые особенности являются наиболее важными проявлениями состояния с широко распространенным васкулитом, поражающим преимущественно мышечные артерии среднего размера, особенно коронарные артерии [76].Поражение коронарной артерии встречается в 15–25% нелеченых случаев. Другие клинические признаки включают артрит, асептический менингит, пневмонит, увеит, гастроэнтерит, мясит, дизурию и отит, а также реактивацию рубца после БЦЖ [72]. У младенцев может быть меньше классических признаков KD. Младенцы также хуже реагируют на ВВИГ. Относительно необычные аномалии недавно рассмотрены в другом месте [76].

Таблица 2.

Диагностические критерии для KD

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	2. Лимфаденопатия часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков и корок
4. Изменения губ или слизистой оболочки полости рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5.Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2.Лимфаденопатия	Шейка матки, часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков и корок
4. Изменения губ или слизистой оболочки рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: покраснение и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Таблица 2.

Диагностические критерии для KD

Критерий .	Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней и более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1. Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	2. Лимфаденопатия часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков и корок
4.Изменения губ или слизистой оболочки полости рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

.

Описание .
Лихорадка	Продолжительность 5 дней или более ПЛЮС 4 из 5 из следующих:
1.Конъюнктивит	Двусторонний, бульбарный, негнойный
2. Лимфаденопатия	Шейный отдел, часто> 1,5 см
3. Сыпь	Полиморфная, без пузырьков или корок на губах	4. слизистая оболочка рта	Красные потрескавшиеся губы; «Клубничный» язык; или диффузная эритема ротоглотки
5. Изменения конечностей	Начальная стадия: эритема и отек ладоней и подошв Стадия выздоровления: шелушение кожи с кончиков пальцев

Последнее обновленное руководство KD по ведению больных Соединенное Королевство показано на Рисунке 1 [76].Основным недавним изменением является введение кортикостероидов в дополнение к ВВИГ и аспирину для первичной терапии в случаях высокого риска, что основано на данных недавних клинических исследований, демонстрирующих меньшее количество САА у тех, кто получает стероиды в сочетании с ВВИГ [76].

РИСУНОК 1:

Рекомендуемые клинические рекомендации по ведению КД. Взято из ссылки [76]. * Если исключен сепсис, лечение можно начинать раньше, чем за 5 дней до лихорадки; лечение следует также назначить, если проявление болезни прошло> 10 дней от начала лихорадки, если есть признаки стойкого воспаления; ** Оценка риска Кобаяши ≥5 баллов × Обратиться к детскому кардиологу; ^¶ Другие специфические вмешательства, такие как ПЭТ-сканирование, добавление терапии блокаторами кальциевых каналов и коронарная ангиопластика по усмотрению детского кардиолога.+ Другие иммуномодуляторы могут включать циклоспорин. ♥ Для младенцев: Z для диаметра внутренней коронарной артерии> 7 на основе нормативных данных Монреаля: http://parameterz.blogspot.co.uk/2010/11/montreal-coronary-artery-z-scores.html

РИСУНОК 1:

Рекомендуемые клинические рекомендации по ведению КД. Взято из ссылки [76]. * Если исключен сепсис, лечение можно начинать раньше, чем за 5 дней до лихорадки; лечение следует также назначить, если проявление болезни прошло> 10 дней от начала лихорадки, если есть признаки стойкого воспаления; ** Оценка риска Кобаяши ≥5 баллов × Обратиться к детскому кардиологу; ^¶ Другие специфические вмешательства, такие как ПЭТ-сканирование, добавление терапии блокаторами кальциевых каналов и коронарная ангиопластика по усмотрению детского кардиолога.+ Другие иммуномодуляторы могут включать циклоспорин. ♥ Для младенцев: Z для диаметра внутренней коронарной артерии> 7 на основе нормативных данных Монреаля: http://parameterz.blogspot.co.uk/2010/11/montreal-coronary-artery-z-scores.html

ПРЕДНАЗНАЧЕННО БОЛЬШОЕ БОЛЕЗНЬ СОСУДА

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (ТА) — единственный васкулит крупных сосудов (LVV), упоминаемый в современной педиатрической классификации, поражающий аорту и ее основные ветви [78].TA имеет всемирное распространение, с зарегистрированной заболеваемостью 1,2–2,6 случая на миллион в год среди кавказцев и в 100 раз выше заболеваемости среди жителей Восточной Азии [79, 80]. Хотя заболевание редко поражает детей, оно встречается даже у младенцев [81].

Клинический диагноз ТА обычно является сложной задачей для клинициста [82–85]. По оценкам, у одной трети детей наблюдается фиброзная / стенотическая фаза заболевания [82–85]. Это неправильное представление о том, что это в некотором роде «неактивная» или «выжженная» стадия заболевания, поскольку прогрессирующее стенотическое заболевание может быть следствием стойкой, но низкой активности васкулита крупных сосудов, но без доказательств обычные лабораторные маркеры системного воспаления, такие как повышенный уровень C-реактивного белка или повышенная скорость оседания эритроцитов [82–85].К сожалению, задержка диагностики у детей является обычным явлением и почти наверняка способствует ухудшению результатов [82–85].

Хотя гипертензия и / или ее последствия являются наиболее частой формой проявления как у детей, так и у взрослых, общий клинический спектр у детей с ТА может отличаться от такового у взрослых [82–85]. Наиболее частые проявления у детей — артериальная гипертензия (82%), за которой следуют головные боли (31%), лихорадка (29%), одышка (23%) и потеря веса (22%) [82–85].Симптомы опорно-двигательного аппарата идеальны ∼14–65% детей с ТА [82–86]. Напротив, взрослые редко сообщают об артрите или артралгии. Язвы (48%) и хромота (27%) чаще встречаются у взрослых с ТА [87]. Глазные проявления также редки у детей [82–85].

Обычная катетерная артериография с цифровым вычитанием катетера была методом, который обычно использовался для получения общего артериального обследования при подозрении на ТА как у детей, так и у взрослых, но по существу обеспечивает только «люменографию» без визуализации патологии артериальной стенки [88].Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МРА, а также КТ-ангиография или их комбинация могут помочь точно диагностировать ТА и контролировать активность заболевания, а также (для МРА и КТА) обеспечить изображения поперечного сечения стенки аорты, позволяющие определить толщину стенки артерии. и интрамуральное воспаление [88, 89]. Кроме того, МРТ сердца все чаще используется для выявления поражения клапанов и / или миокардита [88, 89]. Наконец, 18F-FDG-PET, зарегистрированный совместно с CTA или MR, может быть мощным методом, объединяющим информацию, относящуюся к метаболической активности артериальной стенки (поглощение 18F-FDG, обнаруженное с помощью PET) с подробной люменографией, таким образом предоставляя информацию об активности заболевания и анатомии [ 88].Однако чувствительность и специфичность этих методов в отношении активности ТА у детей не определены.

Гистология, если она доступна у детей, обычно выявляет мягкое лимфоцитарное воспаление с некоторой неоваскуляризацией, но отсутствием гранулем, в отличие от гистологических исследований ТА с началом у взрослых, где преобладают гранулемы [81, 82, 85, 90]. Одна из причин, по которой гранулемы могут не так бросаться в глаза у детей, заключается в том, что у них, вероятно, была более короткая продолжительность заболевания на момент отбора образцов ткани [81, 82, 85, 90].

Оценка активности заболевания при ТА остается сложной задачей, особенно у детей [85]. Реагенты острой фазы не обладают достаточной чувствительностью, чтобы быть клинически надежными; большинство клинических проявлений неспецифичны, и повреждение сосудов медленно прогрессирует [85]. Два конкретных инструмента для оценки активности и степени заболевания ТА прошли валидацию у взрослых: ITAS-2010; и DEI.TAK [91, 92]. Эти инструменты были получены из Бирмингемской оценки активности васкулита, но с особым акцентом на сердечно-сосудистые проявления, поскольку они преобладают при ТА [91, 92].Разработка этих инструментов, специфичных для ТА, с включением модификаций для конкретных возрастных категорий, таких как масса тела и артериальная гипертензия, и проспективная проверка у детей с ТА в настоящее время оправдана.

Кортикостероиды являются основой лечения ТА [81–85]. Кроме того, у детей использовались метотрексат, азатиоприн, ММФ и циклофосфамид [81–85]. Озен и др. [93] описал шесть детей с ТА, и лечение стероидами и индукцией циклофосфамида с последующим введением метотрексата было предложено как эффективное и безопасное для лечения ТА у детей с широко распространенным заболеванием.Анти-TNF терапия может быть полезной [94]. Сообщалось также о многообещающих результатах терапии анти-IL6 (тоцилизумаб) у взрослых с ТА и в некоторых случаях у детей [95, 96]. Хирургическое вмешательство часто требуется для облегчения ишемии органов-мишеней и гипертонии, вызванных стенозом сосудов, хотя предпочтительно контролировать васкулитный процесс перед выполнением процедур ревакуляризации или другой сосудистой хирургии, если это возможно, поскольку результаты хуже, если они проводятся при заболевании все еще активен [82, 83].

Сообщается, что 5-летняя смертность от ТА у детей достигает 35%, при этом прогноз зависит от степени поражения артерий, возраста пациента и тяжести гипертонии [82–84]. Напротив, 5-летняя выживаемость у взрослых с ТА составляет до 94%, что свидетельствует о более тяжелом течении болезни с ювенильным началом [97].

Клинические испытания васкулитов у детей

Те же аргументы, красноречиво описанные в другом месте этого дополнения в отношении снижения воздействия циклофосфамида на пациентов с васкулитом, особенно важны для педиатрических пациентов.Имеется несколько примеров успешного проведения клинических испытаний у взрослых с васкулитом, особенно с AAV, и эти примеры проинформировали о нашем подходе к лечению детей [40, 98]. Отсутствуют контролируемые данные для принятия терапевтических решений для детей с системным васкулитом, за заметным исключением РКИ по КБ [76]. Проведение клинических испытаний детского васкулита было затруднено по многим причинам, включая небольшое количество пациентов, отсутствие подходящих критериев оценки исходов болезни для определения исходов и до недавнего времени отсутствие хороших критериев классификации детей для адекватного определения васкулита.Введение Закона о лучших лекарственных средствах для детей в США и специального законодательства по разработке педиатрических лекарств (Педиатрическое регулирование) в Европейском союзе (ЕС) в некоторой степени помогло ситуации, как и описание вышеупомянутых критериев детской классификации: и недавняя проверка оценки активности васкулита у детей (PVAS) для определения исходов [99].

Испытания в AAV

Педиатрических пациентов с AAV были впервые включены в рандомизированное контролируемое исследование для AAV: восемь детей были успешно включены в исследование MYCYC, международное рандомизированное исследование не меньшей эффективности, в котором сравнивали микофенолятмофетил с циклофосфамидом для индукции ремиссии AAV.Результаты будут опубликованы в ближайшее время, но это испытание подчеркивает, что можно включить детей в испытания AAV для взрослых, хотя и с некоторыми изменениями протокола. Совсем недавно открытое неконтролируемое исследование, проводимое одной группой, в настоящее время изучает безопасность и фармакокинетику ритуксимаба у детей с тяжелым GPA или MPA. Этому испытанию способствовало наличие педиатрических критериев классификации GPA; PVAS и (прототипный) индекс повреждения педиатрического васкулита (PVDI) для определения исходов [99]; и участие фармацевтических компаний в планах педиатрических исследований для разработки новых лекарств.

Дизайн исследования редких заболеваний для PAN

Еще одна серьезная проблема при рассмотрении клинических испытаний системного васкулита у молодых — достижение достаточной мощности для информирования передовой клинической практики, когда предполагаемый размер выборки невелик. Исторически это было основным препятствием для редких детских аутоиммунных заболеваний и почти наверняка объясняет, почему клинические испытания PAN или TA у детей никогда не проводились. Применение дизайнов исследований редких заболеваний, включая байесовскую методологию [100], внедряется в исследованиях педиатрических васкулитов, где размеры выборки, требуемые традиционными частотными планами, неосуществимы.Байесовский подход начинается с формальной характеристики предшествующего мнения, которое затем обновляется собранными данными с использованием теоремы Байеса для получения апостериорного мнения для информирования клинической практики [100]. Исследование MYPAN, открытое РКИ не меньшей эффективности микофенолятмофетила по сравнению с циклофосфамидом для лечения PAN у детей, является первым клиническим испытанием детского васкулита, в котором был принят такой байесовский дизайн клинических испытаний для преодоления барьеров небольшого размера выборки в такие редкие заболевания [101].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В последнее время были достигнуты значительные успехи в исследованиях педиатрических васкулитов, включая разработку критериев классификации и инструментов для оценки исхода заболевания [36, 99]. В недавних РКИ были достигнуты важные терапевтические успехи по лечению KD [76]. При AAV можно включить педиатрических пациентов вместе со взрослыми пациентами. Планы исследований редких заболеваний начинают способствовать проведению рандомизированных контролируемых исследований более редких педиатрических васкулитов.Таким образом, исследования педиатрических васкулитов быстро достигают зрелости, но многое еще предстоит сделать; Многоцентровое сотрудничество остается важным для дальнейшего углубления нашего понимания этиопатогенеза васкулита и улучшения методов лечения.

ЗАЯВЛЕНИЕ О КОНФЛИКТЕ ИНТЕРЕСОВ

Не объявлено.

ССЫЛКИ

1

.

Эпидемиология васкулитов

. В: (ред.).

Васкулит

, 2-е изд.

Oxford

:

Oxford University Press

,

2008

, стр.

7

—

21

. 2

.

Васкулит у детей

.

Лучшая практика Res Clin Rheumatol

2009

;

23

:

309

—

323

3

и др.

Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения

.

Ланцет

2002

;

360

:

1197

—

1202

4

.

Молекулярная биология и лечение системного васкулита у детей

.В:, ред.

Молекулярная и трансляционная сосудистая медицина.

Нью-Йорк

:

Springer

,

2012

, стр.

35

—

70

5

et al.

Жемчуг врача и мифы ревматологии

.

Лондон

:

Springer,

2009

.6

et al.

2012 Пересмотренная номенклатура васкулитов на международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл

.

Arthritis Rheum

2013

;

65

:

1

—

11

7

и др.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Пациенты и методы

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1068

—

1073

8

и др.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Введение

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1065

—

1067

9

и др.

EULAR / PReS одобрил критерии консенсуса для классификации детских васкулитов

.

Ann Rheum Dis

2006

;

65

:

936

–

941

10

и др.

Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть II: окончательные критерии классификации

.

Ann Rheum Dis

2010

;

69

:

798

—

806

11

и др.

Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шонлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть I: Общая методология и клиническая характеристика

.

Ann Rheum Dis

2010

;

69

:

790

—

797

12

и др.

Обновление классификации васкулитов

.

Best Pract Res Clin Rheumatol

2013

;

27

:

3

—

17

13

и др.

Диагностика, лечение и долгосрочное ведение болезни Кавасаки: заявление для медицинских работников от Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи, Американской кардиологической ассоциации

.

Тираж

2004

;

110

:

2747

—

2771

14

и др.

Общенациональное исследование эпидемиологических характеристик детской пурпуры Геноха-Шенлейна на Тайване

.

Ревматология (Оксфорд)

2005

;

44

:

618

—

622

15

.

Лечение пурпуры Шенлейнина-Геноха: какие доказательства у нас есть?

Int J Clin Rheumatol

2010

;

5

:

669

—

676

16

.

Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха

.

Cleve Clin J Med

2002

;

69

(Дополнение 2)

:

SII87

—

SII89

17

et al.

Различия в клинических проявлениях и исходах у взрослых и детей с пурпурой Геноха-Шенлейна

.

J Korean Med Sci

2014

;

29

:

198

—

203

18

.

Что нового в этиопатогенезе васкулита?

Педиатр нефрол

2007

;

22

:

1083

—

1094

19

и др.

Долгосрочный прогноз почечной пурпуры Геноха-Шенлейна в неотобранной детской популяции

.

Eur J Pediatr

1988

;

147

:

113

—

115

20

.

Лейкоцитокластический васкулит. Учебник детской ревматологии

.

Филадельфия

:

Saunders Elsevier

,

2011

21

.

Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых: клинические различия в определенной популяции

.

Semin Arthritis Rheum

2002

;

32

:

149

—

156

.22

et al.

Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых: исход и факторы прогноза

.

J Am Soc Nephrol

2002

;

13

:

1271

—

1278

23

.

Синдром Шенлейна-Геноха у взрослых и детей

.

Semin Arthritis Rheum

1991

;

21

:

103

—

109

24

и др.

Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование

.

Clin Exp Rheumatol

2006

;

24

:

S26

25

et al.

Клинические проявления и исходы пурпуры Шенлейна-Геноха: сравнение у взрослых и детей

.

Педиатр неонатол

2009

;

50

:

162

—

168

26

.

Риск долгосрочной почечной недостаточности и рекомендованная продолжительность наблюдения при пурпуре Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор

.

Arch Dis Child

2005

;

90

:

916

—

920

27

и др.

Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома

.

Arthritis Rheum

1997

;

40

:

859

—

864

28

и др.

Пурпура Шенлейна Геноха с нефритом у взрослых: неблагоприятные прогностические показатели в популяции Великобритании

.

QJM

2006

;

99

:

253

—

265

29

и др.

Пурпура Геноха-Шонлейна у детей и взрослых: клинические различия в определенной популяции

.

Semin Arthritis Rheum

2002

;

32

:

149

—

156

30

и др.

Долгосрочное наблюдение за детским нефритом Геноха-Шонлейна

.

Ланцет

1992

;

339

:

280

—

282

31

.

Спектр васкулитов у детей

.

Best Practices Clin Rheumatol

2002

;

16

:

411

—

425

32

и др.

Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор

.

Arch Dis Child

2009

;

94

:

132

—

137

33

.

Оксфордский справочник по детской ревматологии

.

Оксфорд

:

Oxford University Press

,

2010

.34

.

Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна

.

J Am Soc Nephrol

1999

;

10

:

2637

—

2644

35

.

Васкулит мелких сосудов

.

Педиатр Нефрол

2010

;

25

:

1025

—

1035

36

и др.

Значение антинейтрофильных цитоплазматических антител при микроскопическом полиангите и классическом узелковом полиартериите

.

Arch Dis Child.

2001

;

85

:

427

—

430

37

.

Клинические особенности у 17 педиатрических пациентов с гранулематозом Вегенера

.

Педиатр Нефрол

2002

;

17

:

754

—

761

38

и др.

Клинические особенности и исходы детского гранулематоза Вегенера

.

Arthritis Rheum

2007

;

57

:

837

—

844

39

и др.

Классификация, клинические проявления и начальное лечение гранулематоза Вегенера в детском возрасте

.

Arthritis Rheum

2009

;

60

:

3413

—

3424

40

и др.

Сравнение ритуксимаба и циклофосфамида при ANCA-ассоциированном васкулите

.

N Engl J Med

2010

;

363

:

221

—

232

41

и др.

Улучшение результатов при гломерулонефрите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA): последующее 30-летнее исследование

.

Циферблат нефрола

2013

;

28

:

373

—

379

42

и др.

Клиника детского гранулематоза с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

.

Pediatr Rheumatol

2014

;

12

:

1

—

5

43

и др.

Микроскопический полиангиит

.

Arthritis Rheum

1999

;

42

:

421

—

430

44

и др.

Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе, вызывают гломерулонефрит и васкулит у мышей

.

J Clin Invest

2002

;

110

:

955

—

963

45

и др.

Синдром Чарджа-Стросса в детстве: систематический обзор литературы и клиническое сравнение с взрослыми пациентами

.

Semin Arthritis Rheum

2008

;

39

:

108

—

115

46

.

Повторный визит к гиперэозинофильному синдрому

.

Ann Rev Med

2003

;

54

:

169

—

184

47

.

Детский васкулит и плазмаферез

.

Eur J Pediatr

2007

;

166

:

145

—

151

48

и др.

Пульс против ежедневного перорального приема циклофосфамида для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: долгосрочное наблюдение

.

Ann Rheum Dis

2012

;

71

:

955

—

960

49

и др.

Микофенолятмофетил против азатиоприна для поддержания ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное контролируемое исследование

.

JAMA

2010

;

304

:

2381

—

2388

50

и др.

Краткое сообщение: высокая частота венозных тромботических событий среди пациентов с гранулематозом Вегенера: исследование клинической встречаемости тромбоза Вегенера (WeCLOT)

.

Ann Intern Med

2005

;

142

:

620

—

626

51

и др.

Рандомизированное испытание циклофосфамида по сравнению с метотрексатом для индукции ремиссии при раннем системном васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

.

Arthritis Rheum

2005

;

52

:

2461

—

2469

52

и др.

Триметоприм-сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) для профилактики рецидивов гранулематоза Вегенера. Голландская группа исследования ко-тримоксазола Вегенера

.

N Engl J Med

1996

;

335

:

16

—

20

53

и др.

Рекомендации EULAR по лечению первичного васкулита малых и средних сосудов

.

Ann Rheum Dis

2009

;

68

:

310

—

317

54

и др.

Биологическая терапия первичного системного васкулита у молодых

.

Ревматология (Оксфорд)

2009

;

48

:

978

—

986

55

.

Какое место новым биопрепаратам в лечении некротизирующих васкулитов

.

Clin Exp Rheumatol

2006

;

24

:

S1

—

S5

56

и др.

Сравнение ритуксимаба с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном почечном васкулите

.

N Engl J Med

2010

;

363

:

211

—

220

57

и др.

Юношеский полиартериит: результаты многоцентрового обследования 110 детей

.

J Pediatr

2004

;

145

:

517

—

522

58

и др.

Заболеваемость и выживаемость при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросса и узелковом полиартериите

.

Ревматология

2009

;

48

:

1560

—

1565

59

.

Васкулит средних размеров сосудов

.

Педиатр Нефрол

2010

;

25

:

1641

—

1652

60

.

Узелковый полиартериит

. В: (ред.).

Васкулит

.

Oxford

:

Oxford University Press

,

2008

;

355

61

и др.

Детские васкулиты в Турции: общенациональное исследование

.

Clin Rheumatol

2006

;

26

:

196

—

200

62

и др.

Системный узелковый полиартериит у молодых: опыт работы в одном центре более тридцати двух лет

.

Arthritis Rheum

2013

;

65

:

2476

—

2485

63

и др.

Факторы прогноза узелкового полиартериита и синдрома Черга-Стросса. Проспективное исследование 342 больных

.

Медицина (Балтимор)

1996

;

75

:

17

—

28

64

et al.

Распространенность мутаций гена MEFV при узелковом полиартериите у детей

.

J Педиатр

2007

;

151

:

675

—

678

65

и др.

Ранний инсульт и васкулопатия, связанные с мутациями в ADA2

.

N Engl J Med

2014

;

370

:

911

—

920

66

и др.

Мутантная аденозиндезаминаза 2 при васкулопатии узелкового полиартериита

.

N Engl J Med

2014

;

370

:

921

—

931

67

и др.

Активированный СИНГ при сосудисто-легочном синдроме

.

N Engl J Med

2014

;

371

:

507

—

518

68

и др.

Клинические особенности и исходы у 348 пациентов с узловым полиартериитом: систематическое ретроспективное исследование пациентов, диагностированных между 1963 и 2005 годами и включенных в базу данных французской группы изучения васкулита

.

Arthritis Rheum

2010

;

62

:

616

—

626

69

.

Ювенильный полиартериит: это другое заболевание?

J Ревматол

2004

;

31

:

831

—

832

70

и др.

Ремиссия, вызванная инфликсимабом при узелковом полиартериите у детей, резистентных к традиционной иммуносупрессии и ритуксимабу

.

Костный сустав

2014

;

81

:

277

—

278

71

и др.

Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита с неблагоприятными факторами прогноза: проспективное исследование, сравнивающее глюкокортикоиды и шесть или двенадцать импульсов циклофосфамида у шестидесяти пяти пациентов

.

Arthritis Rheum

2003

;

49

:

93

—

100

72

и др.

Пересмотр пятифакторной шкалы: оценка прогнозов системных некротических васкулитов на основе когорты

Французской исследовательской группы по васкулиту (FVSG).

Медицина

2011

;

90

:

19

—

27

73

и др.

Отдаленные исходы 118 пациентов с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (синдром Черга-Стросса), включенных в два проспективных исследования

.

J Аутоиммунный

2013

;

43

:

60

—

69

74

и др.

Предикторы исхода при ювенильном узелковом полиартериите: многоцентровое исследование

.

Clin Exp Rheumatol

2011

;

29

;

430

—

431

,75

.

Узелковый кожный полиартериит: всесторонний обзор

.

Int J Dermatol

2010

;

49

:

750

—

756

76

и др.

Лечение болезни Кавасаки

.

Arch Dis Child

2014

;

99

:

74

—

83

77

.

Синдром кожно-слизистых лимфатических узлов (болезнь Кавасаки) у взрослых

.

JAMA

1979

;

242

:

542

—

543

78

и др.

Эпидемиология артериита Такаясу в Великобритании

.

Ревматология

2009

;

48

:

1008

—

1011

79

et al.

Критерии классификации васкулита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Резюме

.

Arthritis Rheum

1990

;

33

:

1135

—

1136

80

и др.

Артериит Такаясу у детей и молодых индейцев

.

Int J Cardiol

2000

;

75

(Дополнение 1)

:

S153

—

S157

81

et al.

Артериит Такаясу в младенчестве

.

Ревматология

2013

;

52

:

2093

—

2095

82

.

Артериит Такаясу у детей

.

J Rheumatol

1991

;

18

:

1081

—

1084

83

и др.

Артериит Такаясу у детей

.

J Ревматол

2008

;

35

:

913

—

919

84

и др.

Артериит Такаясу у детей и подростков

.

Ревматология

2010

;

49

:

1806

—

1814

85

и др.

Диагностика и оценка активности заболевания при артериите Такаясу: детский случай, иллюстрирующий проблему

.

Case Rep Rheumatol

2014

;

2014

:

603171

86

.

Артериит Такаясу в Мексике: 38-летняя клиническая перспектива через обзор литературы

.

Int J Cardiol

1996

;

54

:

S103

—

S109

87

et al.

Клинические и глазные проявления артериита Такаясу

.

Retina

2001

;

21

:

132

—

140

88

и др.

Роль мультимодальной визуализации в оценке артериита Такаясу

.

Semin Arthritis Rheum

2013

;

42

;

401

—

412

89

и др.

Магнитно-резонансная томография в диагностике и наблюдении за артериитом Такаясу у детей

.

Ann Rheum Dis

2002

;

61

:

526

—

529

90

.

Патологические исследования артериита Такаясу

.

Сердце сосудов

1992

;

7

:

11

—

17

91

и др.

Разработка и первоначальная проверка Индийской оценки клинической активности Такаясу (ITAS2010)

.

Ревматология

2013

;

52

:

1795

—

1801

92

и др.

Оценка активности и прогрессирования артериита Такаясу с помощью индекса степени заболевания-Такаясу

.

Ревматология

2010

;

49

:

1889

—

1893

93

и др.

Артериит Такаясу у детей: предварительный опыт индукции циклофосфамида и кортикостероидов с последующим введением метотрексата

.

J Pediatr

2007

;

150

:

72

—

76

94

и др.

Инфликсимаб эффективен при артериите Такаясу, резистентном к глюкокортикоидам и метотрексату

.

Intern Med

2006

;

45

:

313

—

316

95

и др.

Тоцилизумаб для лечения пациентов с рефрактерным артериитом Такаясу

.

Int Heart J

2013

;

54

:

405

—

411

96

Гес Васкес Дель Рей Мдел

M

et al.

Успешное лечение тоцилизумабом у ребенка с рефрактерным артериитом Такаясу

.

Педиатрия

2012

;

130

:

e1720

—

e1724

97

et al.

Клинические характеристики и исходы артериита Такаясу: анализ 108 пациентов с использованием стандартизированных критериев диагностики, оценки активности и ангиографической классификации

.

Scand J Rheum

2005

;

34

:

284

—

292

98 9000 4.

Лечение ANCA-ассоциированного системного васкулита мелких сосудов

.

APMIS Suppl

2009

;

127

:

3

—

9

99

и др.

Оценка активности заболевания при детских васкулитах: разработка и предварительная проверка шкалы активности детских васкулитов (PVAS)

.

Ann Rheum Dis

2013

;

72

:

1628

—

1633

100

.

Клинические испытания и редкие болезни: выход из головоломки

.

BMJ

1995

;

311

:

1621

—

1625

101

и др.

Байесовские методы дизайна и интерпретации клинических испытаний при очень редких заболеваниях

.

Stat Med

2014

;

33

:

4186

—

4201

Заметки автора

© Автор, 2014. Опубликовано Oxford University Press от имени ERA-EDTA. Все права защищены.

Терапевтических достижений в лечении васкулитов | Детская ревматология

1.

Элефтериу Д., Диллон М.Дж., Туллус К., Маркс С.Д., Пилкингтон Калифорния, Робак Д.Д. и др. Системный узелковый полиартериит у молодых: опыт работы в одном центре более тридцати двух лет.Ревматоидный артрит. 2013; 65: 2476–85.

CAS Статья PubMed Google Scholar

2.

Элефтериу Д., Варнье Дж., Долезалова П., МакМахон А.М., Аль-Обаиди М., Броган П.А. Артериит Такаясу в детстве: ретроспективный опыт специализированного специализированного центра в Великобритании. Arthritis Res & Ther. 2015; 17: 545.

Артикул Google Scholar

3.

Долезалова П., Прайс-Кюне Ф.Е., Озен С., Бенселер С.М., Кабрал Д.А., Антон Дж. И др.Оценка активности заболевания при детском васкулите: разработка и предварительная проверка шкалы активности детских васкулитов (PVAS). Ann Rheum Dis. 2013; 72: 1628–33.

Артикул PubMed Google Scholar

4.

Озен С., Писторио А., Юсан С.М., Баккалоглу А., Херлин Т., Брик Р. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шонлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г.Часть II: Окончательные критерии классификации. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798–806.

Артикул PubMed Google Scholar

5.

Элефтериу Д., Мело М, Маркс С.Д., Туллус К., Силлс Дж., Клири Дж. И др. Биологическая терапия при первичном системном васкулите у молодых. Rheum (Оксфорд). 2009. 48: 978–86.

CAS Google Scholar

6.

Иноуэ Ю., Окада Ю., Шинохара М., Кобаяси Т., Кобаяси Т., Томомаса Т. и др.Многоцентровое проспективное рандомизированное исследование кортикостероидов в первичной терапии болезни Кавасаки: клиническое течение и исходы коронарных артерий. J Pediatr. 2006; 149: 336–41.

CAS Статья PubMed Google Scholar

7.

Tremoulet AH, Jain S, Jaggi P, Jimenez-Fernandez S, Pancheri JM, Sun X, et al. Инфликсимаб для интенсификации первичной терапии болезни Кавасаки: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3.Ланцет. 2014; 383: 1731–8.

CAS Статья PubMed Google Scholar

8.

Wulffraat NM, Vastert B. Пора делиться. Детская ревматология. 2013; 11: 1–5.

Артикул Google Scholar

9.

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения.Ланцет. 2002; 360: 1197–202.

Артикул PubMed Google Scholar

10.

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. Пересмотренная номенклатура васкулитов на Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл. Ревматоидный артрит. 2012; 2013 (65): 1–11.

Google Scholar

11.

Трапани С., Микели А., Гризолия Ф., Рести М., Чиаппини Е., Фальчини Ф. и др.Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Semin Arthritis Rheum. 2005; 35: 143–53. 23–153.

Артикул PubMed Google Scholar

12.

ван дер Хейден Б.Дж., ван Дейк П.К., Верриер-Джонс К., Ягер К.Дж., Бриггс Д.Д. Заместительная почечная терапия у детей: данные 12 регистров в Европе. Детский нефрол. 2004; 19: 213–21.

Артикул PubMed Google Scholar

13.

Eleftheriou D, Batu ED, Ozen S, Brogan PA. Васкулит у детей. Пересадка нефрола Dial. 2015; 30: i94 – i103.

PubMed Google Scholar

14.

Озен С. Спектр васкулитов у детей. Лучшая практика Res Clin Rheumatol. 2002; 16: 411–25.

CAS Статья PubMed Google Scholar

15.

Чартаписак В., Опастираку С., Уиллис Н.С., Крейг Дж. К., Ходсон Е. М..Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Arch Dis Child. 2009; 94: 132–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

16.

Дадли Дж., СМИт Дж., Ллевелин-Эдвардс А., Бейлисс К., Пайк К., Тизард Дж. Рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое испытание для определения того, снижают ли стероиды частоту и тяжесть нефропатии при генохимических заболеваниях. Schonlein Purpura (HSP). Arch Dis Child.2013; 98: 756–63.

Артикул PubMed Google Scholar

17.

Заффанелло М., Фанос В. Литература по лечению Генох-пурпурного нефрита Шенлейна в детстве. Педиатр Нефрол. 2009; 24: 1901–11.

Артикул PubMed Google Scholar

18.

Кабрал Д.А., Урибе А.Г., Бенселер С., О’Нил К.М., Хэшкес П.Дж., Хиггинс Г. и др. Классификация, клинические проявления и начальное лечение гранулематоза Вегенера в детстве.Артрит и ревматизм. 2009; 60: 3413–24.

Артикул Google Scholar

19.

Джейн Д., Расмуссен Н. Двадцать пять лет сотрудничества Европейского Союза в исследованиях ANCA-ассоциированного васкулита. Пересадка нефрола Dial. 2015; 30: i1–7.

PubMed Google Scholar

20.

Джейн Д., Расмуссен Н., Андрасси К., Бэкон П., Терверт Дж. В., Дадониене Дж. И др. Рандомизированное исследование поддерживающей терапии васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами.N Engl J Med. 2003; 349: 36–44.

CAS Статья PubMed Google Scholar

21.

Харпер Л., Морган М.Д., Уолш М., Хоглунд П., Вестман К., Флоссманн О. и др. Импульсная терапия по сравнению с ежедневным пероральным приемом циклофосфамида для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: долгосрочное наблюдение. Ann Rheum Dis. 2012; 71: 955–60.

CAS Статья PubMed Google Scholar

22.

Stone JH, Merkel PA, Spiera R, Seo P, Langford CA, Hoffman GS и др. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2010; 363: 221–32.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

23.

Jones RB, Cohen Tervaert JW, Hauser T., Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, et al. Ритуксимаб в сравнении с циклофосфамидом при ANCA-ассоциированном почечном васкулите. N Engl J Med. 2010; 363: 211–20.

CAS Статья PubMed Google Scholar

24.

де Гроот К., Расмуссен Н., Бэкон П.А., Терваерт Дж. В., Фейгери С., Грегорини Г. и др. Рандомизированное испытание циклофосфамида по сравнению с метотрексатом для индукции ремиссии при раннем системном васкулите, ассоциированном с цитоплазматическими антителами к антинейтрофилам. Ревматоидный артрит. 2005; 52: 2461–9.

Артикул PubMed Google Scholar

25.

Джонс Р., Харпер Л., Балларин Дж., Блокманс Д., Броган П., Брухфельд А. и др. Рандомизированное испытание микофенолятмофетила по сравнению с циклофосфамидом для индукции ремиссии ANCA-ассоциированного васкулита: MYCYC. От имени Европейской группы по изучению васкулита. Presse Med. 2013; 42: 678–9.

Артикул Google Scholar

26.

Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, Savage CO, De GK, Harper L, et al. Сравнение микофенолата мофетила и азатиоприна для поддержания ремиссии при васкулите, ассоциированном с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: рандомизированное контролируемое исследование.ДЖАМА. 2010; 304: 2381–8.

CAS Статья PubMed Google Scholar

27.

Hebert LA, Alvarado A, Rovin B, Guillevin L, Pagnoux C, Karras A. Поддерживающая терапия ритуксимабом или азатиоприном при ANCA-ассоциированном васкулите. N Engl J Med. 2015; 372: 385.

CAS Статья PubMed Google Scholar

28.

Исследовательская группа по исследованию гранулематоза и этанерцепта Вегенера (WGET).Этанерцепт плюс стандартная терапия гранулематоза Вегенера. The N Engl J Med. 2005; 352: 351.

Артикул Google Scholar

29.

Rothenberg ME, Klion AD, Roufosse FE, Kahn JE, Weller PF, Simon HU, et al. Лечение пациентов с гиперэозинофильным синдромом меполизумабом. N Engl J Med. 2008; 358: 1215–28.

CAS Статья PubMed Google Scholar

30.

Райт Э., Диллон М.Дж., Туллус К. Детский васкулит и плазмаферез. Eur J Pediatr. 2007. 166: 145–51.

Артикул PubMed Google Scholar

31.

Элефтериу Д., Левин М., Шингадиа Д., Талло Р., Кляйн, штат Нью-Джерси, Броган, Пенсильвания. Лечение болезни Кавасаки. Arch Dis Child. 2014; 99: 74–83.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

32.

Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC и др. Диагностика, лечение и долгосрочное ведение болезни Кавасаки: заявление для медицинских работников от Комитета по ревматической лихорадке, эндокардиту и болезни Кавасаки, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодежи, Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 2004; 110: 2747–71.

Артикул PubMed Google Scholar

33.

Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF.Профилактика аневризмы коронарной артерии при болезни Кавасаки: метаанализ эффективности лечения аспирином и иммуноглобулином. Педиатрия. 1995; 96: 1057–61.

CAS PubMed Google Scholar

34.

Терай М, Шульман УЛ. Распространенность аномалий коронарных артерий при болезни Кавасаки сильно зависит от дозы гамма-глобулина, но не зависит от дозы салицилата. J Pediatr. 1997; 131: 888–93.

CAS Статья PubMed Google Scholar

35.

Newburger JW, Sleeper LA, McCrindle BW, Minich LL, Gersony W, Vetter VL и др. Рандомизированное испытание импульсной терапии кортикостероидами для первичного лечения болезни Кавасаки. N Engl J Med. 2007; 356: 663–75.

CAS Статья PubMed Google Scholar

36.

Кобаяси Т., Саджи Т., Отани Т., Такеучи К., Накамура Т., Аракава Х. и др. Эффективность иммуноглобулина в сочетании с преднизолоном для профилактики аномалий коронарных артерий при тяжелой болезни Кавасаки (исследование RAISE): рандомизированное открытое исследование со слепыми конечными точками.Ланцет. 2012; 379: 1613–20.

CAS Статья PubMed Google Scholar

37.

Chen S, Dong Y, Yin Y, Krucoff MW. Внутривенный иммуноглобулин плюс кортикостероид для предотвращения аномалий коронарных артерий при болезни Кавасаки: метаанализ. Сердце. 2013; 99: 76–82.

CAS Статья PubMed Google Scholar

38.

Burns JC, Mason WH, Hauger SB, Janai H, Bastian JF, Wohrley JD, et al.Инфликсимаб для лечения рефрактерного синдрома Кавасаки. J Pediatr. 2005; 146: 662–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

39.

Brogan RJ, Eleftheriou D, Gnanapragasam J, Klein NJ, Brogan PA. Инфликсимаб для лечения внутривенной иммуноглобулинорезистентной болезни Кавасаки, осложненной аневризмой коронарной артерии: клинический случай. Pediatr Rheumatol. 2009; 7: 3.

Артикул Google Scholar

40.

Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, Genereau T, et al. Кортикостероиды плюс пульс-циклофосфамид и плазмаферез по сравнению с кортикостероидами плюс пульс-циклофосфамид отдельно при лечении узлового полиартериита и пациентов с синдромом Чарджа-Стросса с факторами, предсказывающими плохой прогноз. Проспективное рандомизированное исследование с участием 62 пациентов. Ревматоидный артрит. 1995; 38: 1638–45.

CAS Статья PubMed Google Scholar

41.

Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, Mahr A, Arene JP, Puechal X и др. Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита без факторов плохого прогноза: проспективное рандомизированное исследование ста двадцати четырех пациентов. Ревматоидный артрит. 2010; 62: 1186–97.

Артикул PubMed Google Scholar

42.

Гейро М., Гильевен Л., Коэн П., Лхоте Ф., Какуб П., Деблуа П. и др. Лечение узелкового полиартериита с хорошим прогнозом и синдрома Чарджа-Стросса: сравнение стероидов и перорального или импульсного циклофосфамида у 25 пациентов.Французская совместная исследовательская группа по васкулитам. Br J Rheumatol. 1997; 36: 1290–7.

CAS Статья PubMed Google Scholar

43.

Guillevin L, Cohen P, Mahr A, Arene JP, Mouthon L, Puechal X, et al. Лечение узелкового полиартериита и микроскопического полиангиита с неблагоприятными факторами прогноза: проспективное исследование, сравнивающее глюкокортикоиды и шесть или двенадцать импульсов циклофосфамида у шестидесяти пяти пациентов. Ревматоидный артрит.2003. 49: 93–100.

CAS Статья PubMed Google Scholar

44.

Хэмпсон Л., Уайтхед Дж., Элефтериу Д., Тудур-Смит С., Джонс Р., Джейн Д. и др. Получение предварительного заключения эксперта: приложение к исследованию mypan при узелковом полиартериите у детей. Детская ревматология. 2014; 12: 1.

Артикул Google Scholar

45.

Watts R, Al-Taiar A, Mooney J, Scott D, MacGregor A.Эпидемиология артериита Такаясу в Великобритании. Ревматология. 2009. 48: 1008–11.

Артикул PubMed Google Scholar

46.

Jain S, Sharma N, Singh S, Bali HK, Kumar L, Sharma BK. Артериит Такаясу у детей и молодых индейцев. Int J Cardiol. 2000; 75 Приложение 1: S153–7.

Артикул PubMed Google Scholar

47.

Morales E, Pineda C, Martinez-Lavin M.Артериит Такаясу у детей. J Rheumatol. 1991; 18: 1081–4.

CAS PubMed Google Scholar

48.

Brunner J, Feldman BM, Tyrrell PN, Kuemmerle-Deschner JB, Zimmerhackl LB, Gassner I, et al. Артериит Такаясу у детей и подростков. Rheum (Оксфорд). 2010; 49: 1806–14.

Артикул Google Scholar

49.

Кобаяси Т., Иноуэ Ю., Такеучи К., Окада Ю., Тамура К., Томомаса Т. и др.Прогнозирование невосприимчивости к внутривенному введению иммуноглобулинов у пациентов с болезнью Кавасаки. Тираж. 2006. 113: 2606–12.

Артикул PubMed Google Scholar

50.

Озен С., Дузова А., Баккалоглу А., Билгинер Ю., Цил Б.Е., Демирцин М. и др. Артериит Такаясу у детей: предварительный опыт индукции циклофосфамида и кортикостероидов с последующим приемом метотрексата. J Pediatr. 2007; 150: 72–6.

CAS Статья PubMed Google Scholar

51.

Танака Ф., Каваками А., Иванага Н., Тамай М., Изуми Ю., Аратаке К. и др. Инфликсимаб эффективен при артериите Такаясу, резистентном к глюкокортикоидам и метотрексату. Intern Med. 2006; 45: 313–6.

Артикул PubMed Google Scholar

52.

Накаока Ю., Хигучи К., Арита Ю., Оцуки М., Ямамото К., Хашимото-Катаока Т. и др. Тоцилизумаб для лечения пациентов с рефрактерным артериитом такаясу. Internat Heart Jour. 2013; 54: 405–11.

CAS Статья Google Scholar

53.

Mancheo BB, Perin F, Guez Vazquez Del Rey Mdel M, Ga SA, Romero PPA. Успешное лечение тоцилизумабом у ребенка с рефрактерным артериитом Такаясу. Педиатрия. 2012; 130: e1720–4.

Артикул Google Scholar

54.

Чжоу К., Ян Д., Омбрелло А.К., Завьялов А.В., Торо С., Завьялов А.В. и др. Ранний инсульт и васкулопатия, связанные с мутациями в ADA2.N Engl J Med. 2014; 370: 911–20.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

55.

Навон Элкан П., Пирс С.Б., Сегель Р., Уолш Т., Бараш Дж., Паде С. и др. Мутантная аденозиндезаминаза 2 при васкулопатии узелкового полиартериита. N Engl J Med. 2014; 370: 921–31.

Артикул PubMed Google Scholar

56.

Лю Й., Хесус А.А., Марреро Б., Ян Д., Рэмси С.Е., Монтеалегре Санчес Г.А. и др.Активированный СТИНГ при сосудисто-легочном синдроме. N Engl J Med. 2014; 371: 507–18.

Артикул PubMed PubMed Central Google Scholar

57.

Лю Ю., Рамот И., Торрело А., Паллер А.С., Си Н., Бабай С. и др. Мутации в PSMB8 вызывают синдром СВЕЧИ с признаками генетической и фенотипической гетерогенности. Ревматоидный артрит. 2012; 64: 895.

CAS Статья PubMed PubMed Central Google Scholar

58.

Бату Э.Д., Карадаг О., Таскиран Э.З., Калёнджу У., Аксентиевич И., Аликасифоглу М. и др. Серия случаев пациентов с дефицитом аденозиндезаминазы 2, подчеркивающих лечение и корреляции генотип-фенотип. J Rheumatol. 2015; 42: 1532–4.

CAS Статья PubMed Google Scholar

59.

Нантаписал С., Мерфи С., Омойинми Е., Хонг Й, Стэндинг, А, Берг С., Экелунд М., Джоллес С., Харпер Л., Янгштейн Т., Гилмор К., Кляйн Н., Элефтериу Д., Броган П.А.Дефицит аденозиндезаминазы 2 типа (DADA2): описание фенотипа и генотипа в 15 случаях. Артрит и ревматизм, в печати.

60.

ван Монфранс М.Д., Завьялов А., Чжоу К., Чжоу К., Ян Д., Омбрелло А.К. Мутант ADA2 при васкулопатиях. N Engl J Med. 2014; 2014: 478–81.

Google Scholar

61.

Брем А., Лю Й., Шейх А., Марреро Б., Омоинми Е., Чжоу К. и др. Аддитивные мутации субъединицы протеасомы с потерей функции у пациентов со свечой / PRAAS способствуют выработке интерферона I типа.J Clin Invest. 2015; 125: 4196–211.

Артикул PubMed Google Scholar

62.

Омойинми Э., Мело Гомес С., Нантаписал С., Ву П., Стэндинг А., Элефтериу Д. и др. Стимулятор интерферон-ассоциированного васкулита младенчества. Артрит и ревматология. 2015; 67: 808.

Артикул Google Scholar

63.

Ворона Ю.Дж. Интерферонопатии типа I: новый набор врожденных нарушений иммунитета.Ann NY Acad Sci s. 2011; 1238: 91–8.

CAS Статья Google Scholar

IgA-васкулит у детей: вне сыпи

Срочное сообщение: Это срочное сообщение о действительно срочном случае, касающемся педиатрического пациента в центре неотложной помощи.

Диана София Вильясис Нуньес, доктор медицины; Амит Такрал, доктор медицины, магистр делового администрирования; и Парин Шах, MD

ПРЕЗЕНТАЦИЯ ДЕЛА

У 12-летней ранее здоровой женщины в анамнезе 5 дней наблюдалась сыпь на нижних конечностях и субфебрильная температура (100.6 ° F). Месяцем ранее у нее была разрешенная вирусная инфекция верхних дыхательных путей. Сыпь описывается как умеренно зудящие темно-красные пятна, которые начинались на ее ступнях и распространялись вверх до бедер. Сопутствующие симптомы включают снижение аппетита, двустороннюю боль и отек в лодыжках, двусторонний отек стоп и отказ от ходьбы. Пациент не жаловался на боли в животе, тошноту, рвоту, головные боли, головокружение, дизурию, гематурию, гематохезию или мелену.

Домашняя терапия включала ибупрофен при боли и дифенгидрамин при зуде.При первичном обращении в центр неотложной помощи у нее была лихорадка (98,6 ° F), частота сердечных сокращений 101 уд / мин, частота дыхания 20 вдохов / мин, артериальное давление 123/79 мм рт. Ст. И сатурация кислорода 99%. на воздухе помещения. Физикальное обследование показало пальпируемую пурпурную сыпь без побледнения, наиболее заметную на голенях и лодыжках (, рис. 1a, и , 1b, ). На ее лодыжках наблюдались излияния из суставов с обеих сторон без эритемы. У нее был полный диапазон движений всех суставов, но она испытывала боль при пассивном и активном движении.Живот был мягким и безболезненным, без пальпируемой органегалии. Остальная часть медицинского осмотра была ничем не примечательна.

ОБЗОР

IgA-васкулит (IgAV), ранее известный как пурпура Геноха-Шенлейна (HSP), является наиболее распространенным системным васкулитом в детском возрасте, ежегодно поражая от восьми до 20 на 100000 детей, составляя примерно 50% детских васкулитов. случаев в США. ^1,2 Он включает мелкие сосуды, чаще всего поражающие кожу, желудочно-кишечный тракт и сосудистую сеть почек. ^3, Большинство случаев возникает в возрасте от 2 до 10 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 4 лет; он реже встречается в подростковом и взрослом возрасте. ^4,5 Существуют сезонные колебания, при этом большинство случаев приходится на осенний и зимний периоды ² , и существует сильная связь с предшествующим или промежуточным вирусным заболеванием или стрептококковой инфекцией группы А. ² IgAV обычно доброкачественный, но есть несколько осложнений, требующих госпитализации и / или агрессивного лечения.

ИСТОРИЯ

У детей с IgAV обычно наблюдается пурпурная сыпь на нижних конечностях, которая может сопровождаться артралгиями, болями в животе и / или поражением почек. Боли в животе и суставах могут предшествовать высыпанию на срок до 1 недели ² ; это может затруднить диагностику, поскольку для постановки диагноза необходима сыпь. Однако симптомы со стороны скелетно-мышечной системы могут быть отложены на срок до месяца после появления сыпи, а нефрит может проявиться через несколько месяцев. ⁶

Кожа

Кожная сыпь видна в 95–100% случаев при постановке диагноза ⁶ и проявляется в течение нескольких дней. Обычно она появляется на зерновых культурах и может начаться в виде эритематозных пятен, которые переходят в классическую пурпурную сыпь. Это может быть болезненным и зудящим. Индивидуальные поражения обычно длятся 3–10 дней. ² Отсутствие типичной сыпи, особенно на ранних стадиях заболевания, не исключает полностью диагноз IgAV.

Желудочно-кишечные

Желудочно-кишечные симптомы присутствуют примерно у 60% пациентов с IgAV. ^5,7 Острая диффузная колики в животе — наиболее частое проявление со стороны желудочно-кишечного тракта. Интенсивность может варьироваться от легкой до тяжелой, что требует хирургического обследования. Другие зарегистрированные симптомы могут включать гематемезис, мелену и гематохезию, что, вероятно, указывает на желудочно-кишечное кровотечение из-за отека слизистой оболочки.

Опорно-двигательный аппарат

По оценкам, у 70–90% пациентов с IgAV в какой-то момент во время болезни развиваются артралгии или артриты. ^4,7 Поражение суставов имеет тенденцию к поражению нижних конечностей, особенно колен и голеностопных суставов, что впоследствии мешает передвижению. ² Маленькие дети обычно обращаются за медицинской помощью из-за опухания суставов и отказа нести вес.

Почек

Поражение почек может возникать у 20–80% пациентов с IgAV. ^4,8 Большинство пациентов с IgAV-нефритом протекают бессимптомно. Однако наличие макрогематурии, снижения диуреза и отека нижних конечностей должно насторожить врача о возможном поражении почек.Почечные проявления могут включать незначительные аномалии мочеиспускания (гематурия, протеинурия не нефротического диапазона), нефритический синдром и нефротический синдром и в конечном итоге могут привести к терминальной стадии почечной недостаточности у меньшинства пациентов. ^3,8

ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Показатели жизненно важных функций

Можно ожидать субфебрильной лихорадки, особенно при других интеркуррентных заболеваниях, но высокая температура должна побудить к обследованию на бактериальную инфекцию, сепсис и диссеминированное заболевание. внутрисосудистая коагуляция.Тахикардия или гипотония могут наблюдаться при обезвоживании или острой анемии из-за значительной кровопотери из желудочно-кишечного тракта, хотя значительная анемия встречается редко. Наличие гипертонии может быть признаком поражения почек.

Кожа

Характерная IgAV-сыпь является характерным симптомом для большинства пациентов. Важно обнажить все участки кожи, чтобы оценить особенности сыпи и степень поражения. Поражения кожи имеют пурпурный цвет, не бледнеют и симметрично распределены и могут быть окружены отеком кожи и эритемой.Сыпь не является ни зудящей, ни болезненной и обычно затрагивает ягодицы и нижние конечности, но также может поражать другие части тела. ^2,4 У некоторых пациентов может наблюдаться крапивница. ⁹ Петехии также могут наблюдаться. Поражения могут осложняться некрозом и образованием пузырей. Чаще у молодых пациентов может присутствовать отек без ямок, который поражает кожу головы, лицо, туловище и конечности. ² Отек мошонки также может наблюдаться даже при отсутствии орхита.Сыпь следует дифференцировать от других причин петехий или пальпируемой пурпуры ( Таблица 1 ).

Желудочно-кишечный тракт

Абдоминальное обследование ребенка с IgAV обычно доброкачественное. Нежный или растянутый живот требует дальнейшего обследования на предмет выявления осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта, таких как инвагинация. ³

Скелетно-мышечный

Пациенты с поражением суставов IgAV обычно имеют выпот, боль и / или ограниченный диапазон движений.Эти суставные симптомы обычно затрагивают нижние конечности и редко затрагивают более пяти суставов. ^2,4

Другое

Другие, менее распространенные проявления включают орхит, легочное кровотечение и поражение центральной нервной системы, проявляющееся в изменении психического статуса и судорогах. ⁴

ДИАГНОСТИКА

IgA васкулит — это клинический диагноз. Лабораторные и другие методы диагностики используются для оценки осложнений или других состояний, имитирующих IgAV; эта необходимость зависит от тяжести заболевания.

Не существует единственного серологического исследования, которое могло бы подтвердить диагноз IgAV. Когда диагноз не очевиден только на основании анамнеза и физикального обследования, можно использовать дополнительные исследования для исключения других состояний, которые могут имитировать IgAV.

Критерии классификации Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Европейского общества детской ревматологии (PReS) и Международной организации исследований детской ревматологии (PRINTO) ( Таблица 1 ) обеспечивают 100% чувствительность и 87% специфичность для классификации IgAV. и может служить руководством для врачей, оценивающих этих пациентов. ⁷

ОЦЕНКА

Все пациенты с IgAV должны пройти скрининг на ассоциированное заболевание почек, которое может протекать относительно бессимптомно. Эта оценка должна включать анализ мочи и измерение артериального давления с помощью манжеты соответствующего педиатрического размера. Пациенты со значительной артериальной гипертензией, отеками, протеинурией или гематурией должны пройти дальнейшее обследование, включая содержание белка в моче, креатинин мочи и базовую метаболическую панель, включая электролиты и BUN / Cr.Если у пациента нормальный диурез и нет генерализованного отека, это дополнительное обследование не срочно и может быть выполнено на месте или отправлено в справочную лабораторию.

Если сыпь имеет обширные петехии или дерматологические признаки не являются диагностическими, пациенты должны сдать общий анализ крови с дифференциальным и протромбиновым временем. Эти тесты в первую очередь оценивают отсутствие тромбоцитопении и коагулопатии, которые являются диагностическими критериями. Эти тесты могут быть выполнены неэкстренно, если у пациента нет обширных петехий, беспокойства по поводу кровопотери со стороны ЖКТ или других симптомов, указывающих на нарушение свертываемости крови.При наличии тромбоцитопении следует выяснить причины тромбоцитопенической пурпуры или острой инфекции. ¹⁰ У некоторых пациентов может наблюдаться легкий лейкоцитоз и тромбоцитоз. ⁵

Пациентам с артритом IgAV обычно не требуется дальнейшая диагностическая оценка симптомов суставов. Если есть значительная боль, высокая температура или другие признаки инфекционного / септического сустава, при необходимости можно провести дальнейшее обследование. Эта оценка может включать маркеры воспаления (например, СРБ, СОЭ) или специальные инфекционные тесты (например, титры Лайма).

Пациентам с болями в животе IgAV может потребоваться дополнительное обследование в зависимости от степени боли. Полезно провести анализ на скрытую кровь в кале даже при отсутствии сообщений о желудочно-кишечном кровотечении, поскольку он может быть положительным у пациентов без сообщений о кровянистом или меланическом стуле. ⁶ Пациенты со значительной абдоминальной болью должны быть направлены в педиатрическое отделение неотложной помощи для проведения ультразвукового исследования брюшной полости для оценки наличия подвздошно-подвздошной или подвздошно-колической инвагинации.

Если диагноз не определен или если распределение или характеристика сыпи нетипичны, необходимо направление в дерматолог для рассмотрения биопсии кожи. ⁷ Кроме того, повышение уровня сывороточного IgA наблюдается у более чем 50% пациентов, что может быть полезным дополнением при диагностической неопределенности. ^9,11

УПРАВЛЕНИЕ

Большинство случаев можно безопасно лечить в условиях неотложной помощи. Следует рассмотреть вопрос о переводе пациента в больницу в зависимости от тяжести симптомов после консультации с педиатром. Наиболее частые причины переноса включают сильную боль в животе, неспособность передвигаться, желудочно-кишечное кровотечение, почечную недостаточность, значительный нефрит, неясный диагноз или (редко) центральную нервную систему или легочные осложнения.

Краеугольным камнем лечения является поддерживающая терапия, обеспечивающая адекватную гидратацию, обезболивание и наблюдение. Внутривенная регидратация необходима редко, если нет сильной боли в животе или признаков обезвоживания. Поражения кожи, как правило, проходят спонтанно и не требуют специальной терапии. Зуд, хотя и встречается редко, можно лечить пероральными антигистаминными препаратами.

Нестероидные противовоспалительные препараты обычно обеспечивают адекватное купирование IgAV-артрита. Следует избегать назначения НПВП пациентам со значительным желудочно-кишечным кровотечением или поражением почек.Сама по себе микроскопическая гематурия не является противопоказанием к применению НПВП. ³

Лечение кортикостероидами следует рассматривать в случаях серьезных симптомов или значительного поражения органов-мишеней после консультации со специалистом. ³ Не было доказано, что кортикостероиды изменяют естественное течение заболевания, и их эффективность в профилактических целях для предотвращения развития нефрита не доказана. ^3,4,6 Наиболее частые показания к применению кортикостероидов включают сильную боль в животе и / или ухудшение артралгии после исключения других причин.Полный список возможных показаний к применению стероидов представлен в Таблица 3 . Предпочтительный режим приема кортикостероидов — преднизон или преднизолон 1-2 мг / кг / день в течение 1-2 недель с последующим снижением дозы на 2-4 недели. ³ Внутривенный метилпреднизолон в более высоких дозах или другие иммунодепрессанты могут использоваться при тяжелых, опасных для жизни поражениях органов (желудочно-кишечного тракта, легких и ЦНС). ³

Прогноз для пациентов с IgAV в целом благоприятный. После выписки важно успокоить и разъяснить возможные осложнения, а также обеспечить надлежащее последующее наблюдение.Пациенты должны быть осмотрены их лечащим врачом в течение 1 недели. IgAV, как правило, является самоограничивающимся состоянием, и исчезновение симптомов обычно происходит в течение 4–6 недель. ²

В редких случаях у пациентов могут наблюдаться рецидивы эпизодов IgAV. В таких ситуациях лучше всего проконсультироваться с детским ревматологом, чтобы рассмотреть возможность терапии стероидами для контроля обострения.

РАЗРЕШЕНИЕ СЛУЧАЯ

Боль и зуд у пациентки уменьшились после приема одной дозы ибупрофена и дифенгидрамина, и она восстановила способность передвигаться.Затем ее выписали домой с ибупрофеном для снятия боли и гидроксизином от зуда. Через пять дней ее состояние ухудшилось, и она обратилась в отделение неотложной помощи с болью в ноге и опухолью лодыжки, мешающей передвижению, перемежающейся болью в животе от легкой до умеренной степени и ухудшающейся сыпью на ягодицах с образованием волдырей. Пациент госпитализирован для внутривенного обезболивания. Был начат пероральный прием преднизона 1 мг / кг / день. Визуализация брюшной полости не потребовалась, нефрит не развился.Двадцать четыре часа спустя она была выписана домой на 6-недельном снижении дозы преднизона вместе с напроксеном 250 мг два раза в день для купирования боли с улучшением симптомов.

Ссылки

1. Weiss PF, Klink AJ, Localio R и др. Кортикостероиды могут улучшить клинические исходы во время госпитализации по поводу пурпуры Шенлейна-Геноха. Педиатрия . 2010; 126 (4): 674-681.
2. Рейд-Адам Дж. Генох-Шенлейн пурпура. Педиатр Ред. 2014; 35 (10): 447-449.
3. Озен С., Маркс С.Д., Броган П. и др. Основанные на европейском консенсусе рекомендации по диагностике и лечению иммуноглобулинового васкулита — инициатива SHARE. Ревматология . 2019; 58 (9): 1607-1616.
4. Они Л., Сампат С. Детский IgA-васкулит (Henoch Schӧnlein Purpura) — успехи и пробелы в знаниях. Передний педиатр . 2019; 7: 257.
5. Гонсалес-Гей М.А., Лопес-Мехиас Р., Пина Т. и др. IgA-васкулит: генетика, клинико-терапевтическое ведение. Curr Rheumatol Rep .2018; 20 (5): 24.
6. Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, et al. Клинический курс внепочечных симптомов при пурпуре Геноха-Шенлейна: проспективное исследование, продолжающееся 6 месяцев. Арк Дис Детский . 2010; 95 (11): 871-876.
7. EULAR: Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008. Часть II: критерии окончательной классификации. Энн Рум Дис .2010; 69 (5): 798-806.
8. . Пурпурный нефрит Геноха – Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014; 10 (10): 563-573.
9. Calviño MC, Llorca J, García-Porrúa C, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей из северо-западной Испании. Медицина . 2001; 80 (5): 279-290.
10. Ян И-Х, Ю Х-Х, Чан Б. Л. Диагностика и классификация пурпуры Геноха – Шенлейна: обновленный обзор. Аутоиммунная версия . 2014; 13 (4-5): 355-358.
11. Trygstad CW, Stiehm ER.Повышенный уровень глобулина IgA в сыворотке крови при анафилактоидной пурпуре. Педиатрия . 1971; 47 (6): 1023-1028.

Принадлежность к авторам: Диана София Виласис Нуньес, доктор медицины, Амит Такрал, доктор медицины, магистр делового администрирования, и Парин Шах, доктор медицины все связаны с кафедрой педиатрии Медицинской школы Эмори. Авторы не имеют финансовых отношений с коммерческими интересами.

Васкулит — NHS

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.

Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Это вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.

Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, заставляя их опухать и сужаться.

Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.

Есть много типов васкулита. Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа-Стросса)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Чарджа-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

Это может вызвать:

Он также может поражать нервы, вызывая слабость, булавы и иглы или онемение, а иногда и повреждение почек или сердечной мышцы.

Обычно лечат стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.

Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.

Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.

Это может вызвать:

Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.

Основное лечение — стероидные препараты.

Узнайте больше о гигантоклеточном артериите

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.

В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.

Это может вызвать:

Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна — редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.

Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.

Это может вызвать:

Обычно это не серьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.

Узнайте больше о пурпуре Геноха-Шенляйн

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.

Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, с: шея

сухие, потрескавшиеся губы

красные пальцы рук или ног

красные глаза

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.

Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.

Узнайте больше о болезни Кавасаки

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.

Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.

Может вызвать:

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — это редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.

Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.

Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.

Это может вызвать:

Это может быть очень серьезным, если не лечить. Основное лечение — стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.

Дополнительную информацию об узелковом полиартериите можно найти на веб-сайте Vasculitis UK.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.

Это чаще встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Это может вызвать:

• боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
• высокая температура
• крайняя усталость
• потеря аппетита и потеря веса
• депрессия

Основное лечение — стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.

Узнайте больше о ревматической полимиалгии

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин.Это очень редко в Великобритании.

Поражает главную артерию, идущую от сердца, а также основные артерии, отходящие от нее.

Это может вызвать:

Лечение обычно проводится стероидными препаратами.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об артериите Такаясу.

Другие типы васкулита

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды ног и рук, что приводит к снижению кровотока к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.

Синдром Когана

Синдром Когана — это воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.

Криоглобулин-ассоциированный васкулит

Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками крови, называемыми криоглобулинами, и может возникнуть после инфекции гепатита С.

Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.

Гиперчувствительный васкулит

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и приводит к временной сыпи.

Первичный ангиит центральной нервной системы

Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.

Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.

.