Синдром лежена фото новорожденных: Синдром кошачьего крика — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Синдром кошачьего крика — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром «кошачьего крика» – хромосомное нарушение, обусловленное делецией (отсутствием) фрагмента короткого плеча 5-ой хромосомы. Плач новорожденных с синдромом «кошачьего крика» по звуку напоминает кошачье мяуканье, что и послужило названию патологии. Кроме этого, у детей имеет место микроцефалия, лунообразное лицо, косоглазие, аномалии прикуса, различные врожденные пороки, грубое интеллектуальное недоразвитие и т. д. Синдром «кошачьего крика» диагностируется на основании совокупности характерных признаков и цитогенетического исследования. Специфического лечения синдрома «кошачьего крика» не существует; дети могут нуждаться в хирургической коррекции тяжелых врожденных аномалий.

Общие сведения

Синдром «кошачьего крика» (синдром Лежена) – частичная моносомия, связанная с нарушением структуры короткого плеча 5-ой хромосомы (потерей от 1/3 до 1/2 его длины, реже — полной утратой короткого плеча). Синдром «кошачьего крика» относится к числу редких хромосомных заболеваний с популяционной частотой 1:45-50 тыс. Среди новорожденных с синдромом «кошачьего крика» отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 4:3. Заболевание было описано в 1963 г. французским генетиком и педиатром Ж. Леженом и по автору получило название «синдром Лежена». Однако в литературе за данной патологией закрепилось образное название, связанное со специфическим признаком – плачем новорожденных, напоминающим кошачий крик.

Синдром кошачьего крика

Причины синдрома «кошачьего крика»

Развитие синдрома «кошачьего крика» связано с потерей фрагмента 5-ой хромосомы, а, следовательно, генетической информации, хранящейся на этом участке. В 85-90% случаев делеция короткого плеча образуется в результате случайной мутации, в 10-15% наследуется от родителей, являющихся носителями сбалансированной транслокации.

Наиболее частыми цитогенетическими вариантами хромосомной аберрации служат утрата одной трети или половины длины короткого плеча 5-ой хромосомы. Потеря меньшего участка или всего плеча встречается исключительно редко. При этом для степени выраженности клинической картины синдрома «кошачьего крика» важен не размер утерянного фрагмента, а отсутствие конкретного участка хромосомы. Так, при потере небольшого участка хромосомы в области 5p15.2 развиваются все клинические признаки синдрома, кроме кошачьего крика; критическим для возникновения характерного крика является выпадение участка хромосомы в области 5p15.3.

Наряду с простой делецией, могут встречаться другие цитогенетические вариации синдрома «кошачьего крика»: мозаицизм, кольцевая 5-я хромосома с делецией участка короткого плеча, реципрокная транслокация короткого плеча 5-ой хромосомы на другую хромосому.

Непосредственной причиной мутации могут выступать различные повреждающие факторы, воздействующие на половые клетки родителей либо на зиготу (алкоголь, курение, наркотические вещества, ионизирующая радиация, лекарственные препараты, химикаты и пр. ). Вероятность появления ребенка с синдромом «кошачьего крика» выше в семьях, где уже рождались дети с подобным заболеванием.

Симптомы синдрома «кошачьего крика»

Новорожденные с синдромом «кошачьего крика», как правило, рождаются доношенными, но с небольшой пренатальной гипотрофией (средняя масса при рождении около 2500 г). Беременность у матери может протекать абсолютно нормально или сопровождаться угрозой самопроизвольного прерывания не чаще, чем в популяции. Наиболее патогномоничным ранним признаком синдрома является плач ребенка, который напоминает мяуканье кошки. Высокое и пронзительное звучание детского крика обусловлено анатомическими особенностями строения гортани при данном синдроме – узостью ее просвета, небольшим надгортанником, необычной складчатостью слизистой оболочки, мягкой консистенцией хрящей. Некоторые авторы считают, что специфический крик имеет центральное происхождение и не связан с недоразвитием гортани. Примерно у трети детей «кошачий крик» исчезает к 2-м годам, у остальных остается на всю жизнь.

Фенотип детей с синдромом «кошачьего крика» отличается преобладанием лицевой части черепа над мозговой, лунообразным лицом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, эпикантом, деформацией ушных раковин, плоской спинкой носа, короткой шеей с крыловидными складками. При обследовании у детей выявляется микроцефалия, мышечная гипотония, снижение рефлексов, нарушение сосания и глотания. В неонатальном периоде может развиваться инспираторный стридор и цианоз.

Другие клинические проявления синдрома «кошачьего крика» могут значительно варьироваться по своему сочетанию у отдельных больных. Со стороны зрительной системы нередко обнаруживается врожденная катаракта, близорукость, косоглазие, атрофия зрительного нерва. Изменения со стороны костно-мышечной системы проявляются синдактилией стоп, врожденным вывихом бедра, косолапостью, плоскостопием, клинодактилией V пальца кисти, сколиозом, диастазом прямых мышц живота, паховыми и пупочными грыжами.

Частыми спутниками синдрома «кошачьего крика» являются нарушения прикуса, «готическое» нёбо, микрогения, расщелины нёба и верхней губы, расщепление язычка.

У многих пациентов наблюдаются врожденные пороки сердца (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный поток, тетрада Фалло), пороки развития почек (гидронефроз, подковообразная почка), крипторхизм, гипоспадия. Реже отмечается мегаколон, запоры, кишечная непроходимость. Дерматоглифическими признаками синдрома «кошачьего крика» могут служить одна ладонная складка, поперечные складки сгибания и др.

Поведение детей характеризуется гиперактивностью, однообразными движениями, склонностью к агрессии и истерикам. Детям с синдромом «кошачьего крика» свойственна глубокая умственная отсталость в степени имбецильности и идиотии, грубое системное недоразвитие речи, выраженное отставание в моторном и физическом развитии.

Половая и репродуктивная функции у лиц с синдромом «кошачьего крика» обычно не страдают. Иногда у женщин выявляется двурогая матка, у мужчин – уменьшение размеров тестикул, однако сперматогенез существенно не нарушен, как, например, при синдроме Клайнфельтера.

Продолжительность жизни больных с синдромом «кошачьего крика» значительно укорочена; большая часть детей погибает в первый год жизни из-за сопутствующих пороков и их осложнений (чаще от сердечной и почечной недостаточности). Лишь около 10% доживают до подросткового возраста, хотя имеются отдельные сообщения о больных, достигших 50 лет.

Диагностика синдрома «кошачьего крика»

Если в семье уже имелись случаи хромосомных заболеваний, еще на этапе планирования беременности будущим родителям рекомендуется посетить генетика и пройти генетическое тестирование. В процессе беременности наличие у плода синдрома «кошачьего крика» может быть заподозрено на основании результатов ультразвукового пренатального скрининга. В этом случае для окончательного подтверждения хромосомной аномалии рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики (амниоцентеза, биопсии ворсин хориона или кордоцентеза) и непосредственного анализа генетического материала плода.

После рождения предварительный диагноз синдрома «кошачьего крика» устанавливается неонатологом на основании типичных диагностических признаков (характерного плача, фенотипических черт, множественных стигм дизэмбриогенеза). Для подтверждения хромосомной патологии проводится цитогенетическое исследование.

Учитывая наличие у детей с синдромом «кошачьего крика» множественных аномалий развития, необходимо, чтобы в первые дни жизни новорожденные были осмотрены детским кардиологом, детским офтальмологом, детским урологом, детским ортопедом и другими специалистами.

Лечение синдрома «кошачьего крика»

Специфического лечения данного хромосомного заболевания в настоящее время не существует. Для стимуляции психомоторного развития под наблюдением детского невролога проводятся курсы медикаментозной терапии, массажа, физиотерапии, ЛФК. Дети с синдромом «кошачьего крика» нуждаются в помощи психологов, дефектологов, логопедов.

Врожденные пороки сердца при синдроме «кошачьего крика» часто требуют хирургической коррекции, поэтому детям необходима консультация кардиохирурга, проведение ЭхоКГ и других необходимых исследований.

Дети с патологией мочевыделительной системы должны находиться под наблюдением детского нефролога и периодически проходить комплекс необходимых обследований (УЗИ почек, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови и мочи и др.).

Прогноз и профилактика синдрома «кошачьего крика»

На продолжительность и качество жизни больных влияет тяжесть самого синдрома и сопутствующих врожденных пороков, уровень оказания медицинской и психолого-педагогической помощи. В целом долговременный прогноз неблагоприятный. При специальном обучении дети имеют словарный запас, достаточный для бытового общения, однако по уровню психомоторного развития обычно не поднимаются выше дошкольников.

Профилактика синдрома «кошачьего крика» заключается в тщательной подготовке к беременности и исключении возможных неблагоприятных воздействий на организм родителей еще задолго до зачатия. При рождении в семье ребенка с синдромом «кошачьего крика», родители в обязательном порядке должны пройти цитогенетическое обследование для исключения носительства реципрокной сбалансированной транслокации.

Синдром кошачьего крика — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром «кошачьего крика» – хромосомное нарушение, обусловленное делецией (отсутствием) фрагмента короткого плеча 5-ой хромосомы. Плач новорожденных с синдромом «кошачьего крика» по звуку напоминает кошачье мяуканье, что и послужило названию патологии. Кроме этого, у детей имеет место микроцефалия, лунообразное лицо, косоглазие, аномалии прикуса, различные врожденные пороки, грубое интеллектуальное недоразвитие и т. д. Синдром «кошачьего крика» диагностируется на основании совокупности характерных признаков и цитогенетического исследования. Специфического лечения синдрома «кошачьего крика» не существует; дети могут нуждаться в хирургической коррекции тяжелых врожденных аномалий.

Общие сведения

Синдром «кошачьего крика» (синдром Лежена) – частичная моносомия, связанная с нарушением структуры короткого плеча 5-ой хромосомы (потерей от 1/3 до 1/2 его длины, реже — полной утратой короткого плеча). Синдром «кошачьего крика» относится к числу редких хромосомных заболеваний с популяционной частотой 1:45-50 тыс. Среди новорожденных с синдромом «кошачьего крика» отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 4:3. Заболевание было описано в 1963 г. французским генетиком и педиатром Ж. Леженом и по автору получило название «синдром Лежена». Однако в литературе за данной патологией закрепилось образное название, связанное со специфическим признаком – плачем новорожденных, напоминающим кошачий крик.

Синдром кошачьего крика

Причины синдрома «кошачьего крика»

Развитие синдрома «кошачьего крика» связано с потерей фрагмента 5-ой хромосомы, а, следовательно, генетической информации, хранящейся на этом участке. В 85-90% случаев делеция короткого плеча образуется в результате случайной мутации, в 10-15% наследуется от родителей, являющихся носителями сбалансированной транслокации.

Наиболее частыми цитогенетическими вариантами хромосомной аберрации служат утрата одной трети или половины длины короткого плеча 5-ой хромосомы. Потеря меньшего участка или всего плеча встречается исключительно редко. При этом для степени выраженности клинической картины синдрома «кошачьего крика» важен не размер утерянного фрагмента, а отсутствие конкретного участка хромосомы. Так, при потере небольшого участка хромосомы в области 5p15.2 развиваются все клинические признаки синдрома, кроме кошачьего крика; критическим для возникновения характерного крика является выпадение участка хромосомы в области 5p15.3.

Наряду с простой делецией, могут встречаться другие цитогенетические вариации синдрома «кошачьего крика»: мозаицизм, кольцевая 5-я хромосома с делецией участка короткого плеча, реципрокная транслокация короткого плеча 5-ой хромосомы на другую хромосому.

Непосредственной причиной мутации могут выступать различные повреждающие факторы, воздействующие на половые клетки родителей либо на зиготу (алкоголь, курение, наркотические вещества, ионизирующая радиация, лекарственные препараты, химикаты и пр. ). Вероятность появления ребенка с синдромом «кошачьего крика» выше в семьях, где уже рождались дети с подобным заболеванием.

Симптомы синдрома «кошачьего крика»

Новорожденные с синдромом «кошачьего крика», как правило, рождаются доношенными, но с небольшой пренатальной гипотрофией (средняя масса при рождении около 2500 г). Беременность у матери может протекать абсолютно нормально или сопровождаться угрозой самопроизвольного прерывания не чаще, чем в популяции. Наиболее патогномоничным ранним признаком синдрома является плач ребенка, который напоминает мяуканье кошки. Высокое и пронзительное звучание детского крика обусловлено анатомическими особенностями строения гортани при данном синдроме – узостью ее просвета, небольшим надгортанником, необычной складчатостью слизистой оболочки, мягкой консистенцией хрящей. Некоторые авторы считают, что специфический крик имеет центральное происхождение и не связан с недоразвитием гортани. Примерно у трети детей «кошачий крик» исчезает к 2-м годам, у остальных остается на всю жизнь.

Фенотип детей с синдромом «кошачьего крика» отличается преобладанием лицевой части черепа над мозговой, лунообразным лицом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, эпикантом, деформацией ушных раковин, плоской спинкой носа, короткой шеей с крыловидными складками. При обследовании у детей выявляется микроцефалия, мышечная гипотония, снижение рефлексов, нарушение сосания и глотания. В неонатальном периоде может развиваться инспираторный стридор и цианоз.

Другие клинические проявления синдрома «кошачьего крика» могут значительно варьироваться по своему сочетанию у отдельных больных. Со стороны зрительной системы нередко обнаруживается врожденная катаракта, близорукость, косоглазие, атрофия зрительного нерва. Изменения со стороны костно-мышечной системы проявляются синдактилией стоп, врожденным вывихом бедра, косолапостью, плоскостопием, клинодактилией V пальца кисти, сколиозом, диастазом прямых мышц живота, паховыми и пупочными грыжами. Частыми спутниками синдрома «кошачьего крика» являются нарушения прикуса, «готическое» нёбо, микрогения, расщелины нёба и верхней губы, расщепление язычка.

У многих пациентов наблюдаются врожденные пороки сердца (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный поток, тетрада Фалло), пороки развития почек (гидронефроз, подковообразная почка), крипторхизм, гипоспадия. Реже отмечается мегаколон, запоры, кишечная непроходимость. Дерматоглифическими признаками синдрома «кошачьего крика» могут служить одна ладонная складка, поперечные складки сгибания и др.

Поведение детей характеризуется гиперактивностью, однообразными движениями, склонностью к агрессии и истерикам. Детям с синдромом «кошачьего крика» свойственна глубокая умственная отсталость в степени имбецильности и идиотии, грубое системное недоразвитие речи, выраженное отставание в моторном и физическом развитии.

Половая и репродуктивная функции у лиц с синдромом «кошачьего крика» обычно не страдают. Иногда у женщин выявляется двурогая матка, у мужчин – уменьшение размеров тестикул, однако сперматогенез существенно не нарушен, как, например, при синдроме Клайнфельтера.

Продолжительность жизни больных с синдромом «кошачьего крика» значительно укорочена; большая часть детей погибает в первый год жизни из-за сопутствующих пороков и их осложнений (чаще от сердечной и почечной недостаточности). Лишь около 10% доживают до подросткового возраста, хотя имеются отдельные сообщения о больных, достигших 50 лет.

Диагностика синдрома «кошачьего крика»

Если в семье уже имелись случаи хромосомных заболеваний, еще на этапе планирования беременности будущим родителям рекомендуется посетить генетика и пройти генетическое тестирование. В процессе беременности наличие у плода синдрома «кошачьего крика» может быть заподозрено на основании результатов ультразвукового пренатального скрининга. В этом случае для окончательного подтверждения хромосомной аномалии рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики (амниоцентеза, биопсии ворсин хориона или кордоцентеза) и непосредственного анализа генетического материала плода.

После рождения предварительный диагноз синдрома «кошачьего крика» устанавливается неонатологом на основании типичных диагностических признаков (характерного плача, фенотипических черт, множественных стигм дизэмбриогенеза). Для подтверждения хромосомной патологии проводится цитогенетическое исследование.

Учитывая наличие у детей с синдромом «кошачьего крика» множественных аномалий развития, необходимо, чтобы в первые дни жизни новорожденные были осмотрены детским кардиологом, детским офтальмологом, детским урологом, детским ортопедом и другими специалистами.

Лечение синдрома «кошачьего крика»

Специфического лечения данного хромосомного заболевания в настоящее время не существует. Для стимуляции психомоторного развития под наблюдением детского невролога проводятся курсы медикаментозной терапии, массажа, физиотерапии, ЛФК. Дети с синдромом «кошачьего крика» нуждаются в помощи психологов, дефектологов, логопедов.

Врожденные пороки сердца при синдроме «кошачьего крика» часто требуют хирургической коррекции, поэтому детям необходима консультация кардиохирурга, проведение ЭхоКГ и других необходимых исследований. Дети с патологией мочевыделительной системы должны находиться под наблюдением детского нефролога и периодически проходить комплекс необходимых обследований (УЗИ почек, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови и мочи и др.).

Прогноз и профилактика синдрома «кошачьего крика»

На продолжительность и качество жизни больных влияет тяжесть самого синдрома и сопутствующих врожденных пороков, уровень оказания медицинской и психолого-педагогической помощи. В целом долговременный прогноз неблагоприятный. При специальном обучении дети имеют словарный запас, достаточный для бытового общения, однако по уровню психомоторного развития обычно не поднимаются выше дошкольников.

Профилактика синдрома «кошачьего крика» заключается в тщательной подготовке к беременности и исключении возможных неблагоприятных воздействий на организм родителей еще задолго до зачатия. При рождении в семье ребенка с синдромом «кошачьего крика», родители в обязательном порядке должны пройти цитогенетическое обследование для исключения носительства реципрокной сбалансированной транслокации.

Синдром кошачьего крика — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром «кошачьего крика» – хромосомное нарушение, обусловленное делецией (отсутствием) фрагмента короткого плеча 5-ой хромосомы. Плач новорожденных с синдромом «кошачьего крика» по звуку напоминает кошачье мяуканье, что и послужило названию патологии. Кроме этого, у детей имеет место микроцефалия, лунообразное лицо, косоглазие, аномалии прикуса, различные врожденные пороки, грубое интеллектуальное недоразвитие и т. д. Синдром «кошачьего крика» диагностируется на основании совокупности характерных признаков и цитогенетического исследования. Специфического лечения синдрома «кошачьего крика» не существует; дети могут нуждаться в хирургической коррекции тяжелых врожденных аномалий.

Общие сведения

Синдром «кошачьего крика» (синдром Лежена) – частичная моносомия, связанная с нарушением структуры короткого плеча 5-ой хромосомы (потерей от 1/3 до 1/2 его длины, реже — полной утратой короткого плеча). Синдром «кошачьего крика» относится к числу редких хромосомных заболеваний с популяционной частотой 1:45-50 тыс. Среди новорожденных с синдромом «кошачьего крика» отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 4:3. Заболевание было описано в 1963 г. французским генетиком и педиатром Ж. Леженом и по автору получило название «синдром Лежена». Однако в литературе за данной патологией закрепилось образное название, связанное со специфическим признаком – плачем новорожденных, напоминающим кошачий крик.

Синдром кошачьего крика

Причины синдрома «кошачьего крика»

Развитие синдрома «кошачьего крика» связано с потерей фрагмента 5-ой хромосомы, а, следовательно, генетической информации, хранящейся на этом участке. В 85-90% случаев делеция короткого плеча образуется в результате случайной мутации, в 10-15% наследуется от родителей, являющихся носителями сбалансированной транслокации.

Наиболее частыми цитогенетическими вариантами хромосомной аберрации служат утрата одной трети или половины длины короткого плеча 5-ой хромосомы. Потеря меньшего участка или всего плеча встречается исключительно редко. При этом для степени выраженности клинической картины синдрома «кошачьего крика» важен не размер утерянного фрагмента, а отсутствие конкретного участка хромосомы. Так, при потере небольшого участка хромосомы в области 5p15.2 развиваются все клинические признаки синдрома, кроме кошачьего крика; критическим для возникновения характерного крика является выпадение участка хромосомы в области 5p15.3.

Наряду с простой делецией, могут встречаться другие цитогенетические вариации синдрома «кошачьего крика»: мозаицизм, кольцевая 5-я хромосома с делецией участка короткого плеча, реципрокная транслокация короткого плеча 5-ой хромосомы на другую хромосому.

Непосредственной причиной мутации могут выступать различные повреждающие факторы, воздействующие на половые клетки родителей либо на зиготу (алкоголь, курение, наркотические вещества, ионизирующая радиация, лекарственные препараты, химикаты и пр. ). Вероятность появления ребенка с синдромом «кошачьего крика» выше в семьях, где уже рождались дети с подобным заболеванием.

Симптомы синдрома «кошачьего крика»

Новорожденные с синдромом «кошачьего крика», как правило, рождаются доношенными, но с небольшой пренатальной гипотрофией (средняя масса при рождении около 2500 г). Беременность у матери может протекать абсолютно нормально или сопровождаться угрозой самопроизвольного прерывания не чаще, чем в популяции. Наиболее патогномоничным ранним признаком синдрома является плач ребенка, который напоминает мяуканье кошки. Высокое и пронзительное звучание детского крика обусловлено анатомическими особенностями строения гортани при данном синдроме – узостью ее просвета, небольшим надгортанником, необычной складчатостью слизистой оболочки, мягкой консистенцией хрящей. Некоторые авторы считают, что специфический крик имеет центральное происхождение и не связан с недоразвитием гортани. Примерно у трети детей «кошачий крик» исчезает к 2-м годам, у остальных остается на всю жизнь.

Фенотип детей с синдромом «кошачьего крика» отличается преобладанием лицевой части черепа над мозговой, лунообразным лицом, гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, эпикантом, деформацией ушных раковин, плоской спинкой носа, короткой шеей с крыловидными складками. При обследовании у детей выявляется микроцефалия, мышечная гипотония, снижение рефлексов, нарушение сосания и глотания. В неонатальном периоде может развиваться инспираторный стридор и цианоз.

Другие клинические проявления синдрома «кошачьего крика» могут значительно варьироваться по своему сочетанию у отдельных больных. Со стороны зрительной системы нередко обнаруживается врожденная катаракта, близорукость, косоглазие, атрофия зрительного нерва. Изменения со стороны костно-мышечной системы проявляются синдактилией стоп, врожденным вывихом бедра, косолапостью, плоскостопием, клинодактилией V пальца кисти, сколиозом, диастазом прямых мышц живота, паховыми и пупочными грыжами. Частыми спутниками синдрома «кошачьего крика» являются нарушения прикуса, «готическое» нёбо, микрогения, расщелины нёба и верхней губы, расщепление язычка.

У многих пациентов наблюдаются врожденные пороки сердца (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный поток, тетрада Фалло), пороки развития почек (гидронефроз, подковообразная почка), крипторхизм, гипоспадия. Реже отмечается мегаколон, запоры, кишечная непроходимость. Дерматоглифическими признаками синдрома «кошачьего крика» могут служить одна ладонная складка, поперечные складки сгибания и др.

Поведение детей характеризуется гиперактивностью, однообразными движениями, склонностью к агрессии и истерикам. Детям с синдромом «кошачьего крика» свойственна глубокая умственная отсталость в степени имбецильности и идиотии, грубое системное недоразвитие речи, выраженное отставание в моторном и физическом развитии.

Половая и репродуктивная функции у лиц с синдромом «кошачьего крика» обычно не страдают. Иногда у женщин выявляется двурогая матка, у мужчин – уменьшение размеров тестикул, однако сперматогенез существенно не нарушен, как, например, при синдроме Клайнфельтера.

Продолжительность жизни больных с синдромом «кошачьего крика» значительно укорочена; большая часть детей погибает в первый год жизни из-за сопутствующих пороков и их осложнений (чаще от сердечной и почечной недостаточности). Лишь около 10% доживают до подросткового возраста, хотя имеются отдельные сообщения о больных, достигших 50 лет.

Диагностика синдрома «кошачьего крика»

Если в семье уже имелись случаи хромосомных заболеваний, еще на этапе планирования беременности будущим родителям рекомендуется посетить генетика и пройти генетическое тестирование. В процессе беременности наличие у плода синдрома «кошачьего крика» может быть заподозрено на основании результатов ультразвукового пренатального скрининга. В этом случае для окончательного подтверждения хромосомной аномалии рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики (амниоцентеза, биопсии ворсин хориона или кордоцентеза) и непосредственного анализа генетического материала плода.

После рождения предварительный диагноз синдрома «кошачьего крика» устанавливается неонатологом на основании типичных диагностических признаков (характерного плача, фенотипических черт, множественных стигм дизэмбриогенеза). Для подтверждения хромосомной патологии проводится цитогенетическое исследование.

Учитывая наличие у детей с синдромом «кошачьего крика» множественных аномалий развития, необходимо, чтобы в первые дни жизни новорожденные были осмотрены детским кардиологом, детским офтальмологом, детским урологом, детским ортопедом и другими специалистами.

Лечение синдрома «кошачьего крика»

Специфического лечения данного хромосомного заболевания в настоящее время не существует. Для стимуляции психомоторного развития под наблюдением детского невролога проводятся курсы медикаментозной терапии, массажа, физиотерапии, ЛФК. Дети с синдромом «кошачьего крика» нуждаются в помощи психологов, дефектологов, логопедов.

Врожденные пороки сердца при синдроме «кошачьего крика» часто требуют хирургической коррекции, поэтому детям необходима консультация кардиохирурга, проведение ЭхоКГ и других необходимых исследований. Дети с патологией мочевыделительной системы должны находиться под наблюдением детского нефролога и периодически проходить комплекс необходимых обследований (УЗИ почек, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови и мочи и др.).

Прогноз и профилактика синдрома «кошачьего крика»

На продолжительность и качество жизни больных влияет тяжесть самого синдрома и сопутствующих врожденных пороков, уровень оказания медицинской и психолого-педагогической помощи. В целом долговременный прогноз неблагоприятный. При специальном обучении дети имеют словарный запас, достаточный для бытового общения, однако по уровню психомоторного развития обычно не поднимаются выше дошкольников.

Профилактика синдрома «кошачьего крика» заключается в тщательной подготовке к беременности и исключении возможных неблагоприятных воздействий на организм родителей еще задолго до зачатия. При рождении в семье ребенка с синдромом «кошачьего крика», родители в обязательном порядке должны пройти цитогенетическое обследование для исключения носительства реципрокной сбалансированной транслокации.

Синдром кошачьего крика

Синдром кошачьего крика, или синдром Лежена – это наследственное заболевание, характерной особенностью которого является плач ребёнка, напоминающий крик кошки. Этот синдром относиться к хромосомной патологии, то есть все симптомы вызваны отсутствием части генетического материала, расположенного в коротком плече 5й хромосомы. Выявляется у 1 новорождённого на 45000 – 50000 тысяч детей. Чаще болеют девочки, соотношение примерно 4:3.

Узнать с точностью 99% о риске Синдрома кошачьего крика и других хромосомных аномалий, а также пол плода, можно с 9 недель беременности, всего лишь сдав кровь из вены. Подробнее о НИПТ-тесте.

Признаки Синдрома кошачьего крика

  • Характерный плач ребёнка, напоминающий мяуканье кошки. Это связано с особенностью строения гортани – она узкая недоразвитая, хрящи тонкие.
  • Около 1/3 детей теряют эту характерную черту до 2 лет, у других она остаётся на всю жизнь;
  • Низкий вес при рождении (до 2500г) даже при доношенной беременности;
  • Нарушено сосание и глотание;
  • Обильное слюноотделение;
  • Круглое лунообразное лицо. С возрастом этот симптом может уменьшиться и лицо приобретает обычные черты;
  • Глаза широкопосажены, раскосые с опущенными наружными углами, у внутреннего угла глаза есть складка – эпикантус;
  • Нос широкий с плоской переносицей;
  • Уши расположены низко;
  • Микроцефалия (малые размеры головного мозга и черепа) с сильно выступающими лобными буграми. С возрастом этот признак выявляется более отчётливо.
  • Маленькая нижняя челюсть;
  • Короткая шея с кожными складками;
  • Умственная отсталость, задержка развития речевых и физических навыков;
  • Особенности поведения, такие как гиперактивность, агрессия, истерики, однообразные движения;
  • Снижен тонус мышц всего организма;
  • Пороки сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородок, тетрада Фалло)
  • Запоры;

Причины Синдрома кошачьего крика

Спровоцировать мутацию, которая приводит к развитию синдрома кошачьего крика, могут любые повреждающие факторы, воздействующие либо на половые клетки родителей, либо на уже оплодотворённую яйцеклетку во время её дробления и формирования зиготы.

Прогноз заболевания

Продолжительность жизни детей с синдромом кошачьего крика зависит от степени повреждения хромосомы, уровня оказания медицинской помощи и образа жизни. По данным разных источников есть люди, дожившие до 60 лет.

Пренатальная диагностика

1) Инвазивные исследования (амниоцентез, биопсия хориона) в основном назначают тем женщинам, у которых наблюдается повышенный риск того, что родится малыша с Синдромом кошачьего крика, например, пациенткам, чей возраст превышает 35 лет или с плохими результатами неинвазивных тестов: УЗИ и анализов. Инвазивные методы диагностики являются высокоточными, однако, учитывая риск осложнений, не подходят для массового проведения всем беременным, а проводятся только по особым показаниям.

2) Неинвазивные технологии, так называемые скрининги. Скрининг – комплексное исследование беременных женщин на наличие у плода хромосомных аномалий. Выделено несколько признаков, указывающих на высокий риск наличия заболевания, которые может выявить УЗИ плода (отсутствие носовой кости, увеличенная толщина воротникового пространства, недостаточная длина бедренных и плечевых костей и другие особенности). В комплексе с УЗИ идёт биохимический анализ крови матери на такие гормоны как свободный бета-ХГЧ и PAPP-A. Полученные данные по биохимическим маркерам анализируют в совокупности с результатами ультразвукового исследования, а результат всего скрининга представляет собой расчет риска наличия хромосомной аномалии у плода.

Однако при использовании стандартных тестов на Синдром кошачьего крика, лишь у 3% женщин, направленных на инвазивную диагностику действительно подтверждается наличие заболевания. В то же время не исключены и ложно-отрицательные результаты, когда скрининг показывает низкий риск, а ребенок рождается с хромосомной патологией.

Неинвазивный метод исследования (НИПТ-тест)
  • точность 99%, что намного точнее классической диагностики (УЗИ и биохимический скрининг)
  • совершенно безопасен, в отличие от инвазивных методик — для забора материала на анализ необходимо просто взять кровь из вены беременной женщины.
  • на ранних сроках: анализ можно проводить уже на 9-й неделе беременности.
Узнать подробнее

DIV >

Синдром кошачьего крика: симптомы и лечение

Синдром кошачьего крика (синдром Лежена)— генетическое заболевание, характеризующееся возникновением аномалий развития тканей и органов. Синдром Лежена встречается у одного новорожденного из 50-60 тысяч. Как правило, болезнь чаще выявляется у девочек. Прогноз при патологии неблагоприятный. Пациенты могут дожить до взрослого возраста, однако их интеллектуальное и психическое развитие не соответствует возрасту.

Причины возникновения

Синдром кошачьего крика характеризуется аномалиями развития

Заболевание относится к хромосомным патологиям. Это значит, что в геноме имеются отклонения в структуре хромосом. Синдром выявляется у пациентов с изменениями в коротком плече пятой хромосомы. Возможные следующие типы аномалий ее строения:

  • потеря части короткого плеча, на которой имеются важные для развития тканей и внутренних органов гены;
  • полная потеря короткого плеча на 5 хромосоме. Данный тип изменений встречается чаще всего и характеризуется тяжелым течением у детей;
  • слияние короткого и длинного плеча с формированием кольцевой хромосомы. При потере части генов формируются симптомы заболевания;
  • мозаичный вариант — имеются отдельные мутации в генах, ответственных за развитие тканей. Патология отличается благоприятным прогнозом для пациента.

Хромосомные мутации возникают в результате действия на организм развивающегося плода или матери неблагоприятных факторов:

  • острые инфекционные заболевания в период беременности — цитомегаловирусная, герпетическая инфекция и др.;
  • использование лекарственных препаратов, негативно влияющих на внутриутробное развитие ребенка. К ним относят наркотические средства и др.;
  • употребление беременной женщиной алкоголя и табакокурение;
  • возраст матери свыше 40-45 лет. Количество мутаций и изменений в геноме яйцеклеток увеличивается в течение жизни;
  • неблагоприятное воздействие окружающей среды: загрязнение воздуха, воды, радиация и др.

Указанные факторы характерны не только для синдрома кошачьего крика. Они лежат в основе развития любых генетических заболеваний — синдрома Патау, гликогенозов и пр.

Симптомы у новорожденных

Для выявления синдрома Лежена врачи выделяют ряд характерных клинических признаков: специфический плач, измененная форма головы, глаз и ушных раковин, дефицит массы тела, косолапость и дефекты развития пальцев на руках. При выявлении указанных симптомов специалисты направляют ребенка и родителей на консультацию к врачу-генетику.

В первые дни родители могут обратить внимание на специфический крик, характеризующийся высоким тоном. Родители сравнивают его с мяуканием котенка. Причиной такого плача являются аномалии развития хрящей гортани — их размягчение и уменьшение размеров. Кошачий крик часто является поводом для первичного обращения родителей к врачу при синдроме Лежена.

Второй по частоте признак — изменение формы головы. У большинства детей встречается микроцефалия, характеризующаяся уменьшением головы и ее вытянутостью вверх. Подтвердить симптом помогает краниометрия с измерением поперечного и продольного размеров головы. Микроцефалия не позволяет нормально развиваться головному мозгу, что приводит к умственной отсталости.

Заболевание характеризуется изменением формы глаз. Она тоже возникает из-за деформации костей черепа. Аналогичная картина наблюдается при синдроме Дауна. Глаза имеют следующие особенности:

  • расходящееся или сходящееся косоглазие. Возможно отклонение зрительных осей книзу или кверху;
  • расположение глазных щелей под наклоном — антимонголоидный разрез глаз;
  • наличие эпикантуса. Он представляет собой кожную складку небольшого размера у внутреннего угла глаза;
  • увеличенное расстояние между глазными яблоками.

У детей с патологией отмечается аномальное расположение ушных раковин. Они расположены низко и имеют измененную форму. Чаще выявляется уменьшение размера наружного уха и появление плотных узелков в его области. Характерный признак болезни — дефекты пальцев на ногах и руках. Возможно их сращение или искривление в межфаланговых суставах.

При синдроме Лежана масса тела ниже чем у здоровых новорожденных. Это связано с замедлением развития внутренних органов и головного мозга. Ребенок доношен, однако его вес не превышает 2500 г. Если плод родился недоношенным, то масса тела еще ниже.

Указанные симптомы выявляются сразу после рождения врачом или самими родителями. Они позволяют заподозрить диагноз и назначить дополнительные методы обследования.

Проявления у детей

Синдром кошачьего крика имеет неблагоприятный прогноз — больные растут и развиваются, что приводит к изменению отдельных симптомов и появлению новых признаков патологии. До возраста 20-23 лет доживает около 4% детей. Для синдрома характерны следующие проявления в старшем возрасте:

  • умственная отсталость, связанная с нарушением развития головного мозга. Ребенок длительное время не может идентифицировать себя и испытывает трудности с освоением двигательных и интеллектуальных навыков. Больные могут обучаться дома или в специализированных учреждениях, где обученный персонал помогает детям усвоить основные навыки;
  • снижение мышечного тонуса с нарушением рефлексов и двигательной активности. Дополнительно выявляется нарушенная координация движений. Симптомы возникают в результате аномалий развития структур центральной нервной системы;
  • лицо лунообразной формы, возникающее в результате преобладания размеров лицевого скелета над мозговым отделом черепа;
  • участки сужения в кишечнике и его измененная работа приводят к развитию запоров;
  • в первые годы жизни возникают проблемы со зрением. Дети нуждаются в очках для повседневных действий.

С возрастом на первый план выходят нарушения работы внутренних органов: сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной системы. Возможны нарушения сердечного ритма, ишемические повреждения миокарда, частые инфекционные заболевания и пр. Несмотря на взросление, интеллектуальное развитие больного ребенка остается на уровне дошкольного возраста.

Диагностические мероприятия

Кариотип при синдроме кошачьего крика изменен, что и вызывает все симптомы

Диагностика заболевания проводится педиатром совместно с врачом-генетиком. Обследование проводится по следующему алгоритму:

  1. Диагностику начинают на этапе планирования беременности. Специалисты выясняют наличие у будущих родителей генетических аномалий, а также случаев рождения детей с патологиями развития в прошлом. Кроме того, важно выявить факторы риска (табакокурение, наркомания, вредные условия труда) для их исключения.
  2. При выявлении факторов, увеличивающих риск рождения детей с аномалией развития, проводится кариотипирование семейной пары. Кариотипирование — это количественный и качественный анализ хромосомного набора у родителей. Подобное исследование позволяет выявить и другие патологии, при которых меняется кариотип.
  3. УЗИ плода во время беременности. Специфических признаков болезни нет, однако специалисты могут выявить характерные для патологий изменения: много- или маловодие, непроходимость петель кишечника, изменение черепа и т. д.
  4. Определение в крови уровня альфа-фетопротеина, протеина А и хорионического гонадотропина используется для скрининга хромосомных заболеваний.
  5. Возможно проведение инвазивных методов диагностики: кордоцентеза (взятие анализа крови из пуповины плода), биопсии хориона или амниоцентеза (взятие околоплодных вод). Все процедуры подразумевают получение плодного материала для определения его кариотипа. В этом случае со стопроцентной вероятностью выявляются различные варианты хромосомных заболеваний.

После рождения ребенка при подозрениях на патологию проводятся консультации с генетиком, эхокардиограмма, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и общелабораторные исследования. Методы направлены на выявление конкретных аномалий развития внутренних органов и подбора их лечения.

Прогноз и подходы к лечению

 

Лечение патологии направлено на коррекцию имеющихся дефектов развития внутренних органов. Мутация в хромосомном наборе не может быть исправлена, поэтому заболевание неизлечимо. Прогноз относительно неблагоприятный, так как более 90% детей не доживает до 12-13 лет. В редких случаях пациент взрослеет и может жить до 50 лет, однако такие случаи единичны.

Продолжительность и качество жизни зависит от ряда условий:

  • своевременность проведения хирургических вмешательств при их необходимости;
  • выраженность аномалий строения внутренних органов и нервной системы;
  • мозаичный или полный характер изменений в хромосоме;
  • доступность медицинской помощи и правильность индивидуальных занятий с ребенком.

Полноценный уход за больным обходится в большую сумму. Для помощи родителям существуют специальные фонды, которые оплачивают медицинскую помощь и консультации со специалистами. Несмотря на проведение лечения, смертность остается высокой, так как нарушения работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы прогрессируют.

 

Синдром Лежена относится к хромосомным патологиям, которым свойственны изменения в геноме. Они отличаются от заболеваний, связанных с нарушением строения конкретных генов (фенилкетонурия, липидозы и др.). Выявление синдрома происходит на этапе пренатального скрининга или сразу после рождения. Он проявляется микроцефалией, аномалиями развития лицевого скелета, ушных раковин и деформацией пальцев рук и ног. Выздоровление невозможно, так как причину возникновения нарушений устранить нельзя. Терапия носит поддерживающий характер и заключается в устранении выявленных пороков развития внутренних органов.

Читайте также: синдром марфана

Лежена синдром — это… Что такое Лежена синдром?

врожденный комплекс пороков развития, обусловленный нарушением структуры одной из хромосом группы В. Описан в 1963 г. Леженом с соавторами.

Частота синдрома среди новорожденных около 1: 3000, мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Зависимость частоты рождения детей с Л. с. от возраста родителей не установлена. Синдром обусловлен изменениями короткого плеча хромосомы 5-й пары (рис. 1), возникающими чаще вследствие потери участка хромосомы, реже — структурной перестройки хромосомы или перемещения сегмента хромосомы внутри хромосомного набора. Описаны и другие варианты сбалансированных транслокаций в клетках родителей, приводившие к рождению детей с синдромом Лежена. Некоторая вариабельность клинических проявлений синдрома, по-видимому, зависит от размеров недостающего участка хромосомы. Дети с Л.с. обычно рождаются с низкой массой тела (до 2500 г) даже при доношенной беременности. Наиболее постоянным признаком является специфический плач, напоминающий кошачье мяуканье. Этот симптом обусловлен особенностью строения гортани, определяемым при ларингоскопии — маленьким вялым надгортанником, который может опускаться над голосовой щелью. Голосовые складки не изменены. Рентгенологически отмечается уменьшение воздушного пространства над голосовыми складками. В раннем детском возрасте характерны лунообразное лицо, косой разрез глаз с опущенными наружными углами, эпикантус (складка у внутреннего угла глаза), гипертелоризм (широко расставленные глаза), несколько уплощенный нос, низко расположенные ушные раковины (рис. 2), впереди которых часто имеются небольшие (размером 1—3 мм) круглые фиброзные узелки. Мозговой череп относительно малых размеров (микроцефалия), долихоцефальной формы (значительное преобладание продольных размеров над поперечными) или с выступающими лобными буграми. Отмечается маленькая нижняя челюсть и короткая шея с избыточной кожей, формирующей крыловидные складки. В некоторых случаях отмечается расщепление верхней губы или неба либо высокое готическое небо и расщепление язычка. Возможны преходящее или постоянное Косоглазие, астигматизм (см. Рефракция глаза). В ряде случаев выявляют изменения глазного дна, в частности очаги депигментации сетчатки, а также атрофию зрительного нерва. Из аномалий развития внутренних органов наиболее часты пороки развития сердца и сосудов, почек. У мальчиков часто бывает Гипоспадия. Может быть четырехпалость или короткая, треугольной формы средняя фаланга V пальца. Общая мышечная гипотония, характерная для новорожденных с Л.с., обычно сохраняется в течение 1 года и дольше. У всех детей с Л.с. наблюдается умственная отсталость, большинство отстают в физическом развитии. Биохимические нарушения при Л.с. неспецифичны: длительное сохранение фетального гемоглобина, некоторое снижение содержания альбумина в сыворотке крови, умеренная аминоацидемия и аминоацидурия.

Частота и выраженность отдельных признаков Л.с. имеют возрастную зависимость. Такие признаки, как плач, напоминающий кошачье мяуканье, мышечная гипотония, лунообразное лицо в большинстве случаев с возрастом полностью исчезают, а микроцефалия, косой разрез глаз становятся более выраженными; прогрессирует отставание в психомоторном развитии. Может быть стридор; больные подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей.

Синдром дифференцируют с другими врожденными пороками развития хромосомной и нехромосомной этиологии. Диагноз подтверждается кариологическим исследованием с применением одного из методов идентификации хромосом. Лечение симптоматическое. Показаны средства, стимулирующие психомоторное развитие, лечебный массаж и гимнастика. Профилактика заключается в своевременном проведении медико-генетического консультирования (Медико-генетическое консультирование) в семьях, где имелись больные с синдромом Лежена и основывается на определении кариотипа родителей, у которых был больной ребенок. Наличие изменений короткого плеча 5-й пары хромосом является абсолютным показанием для антенатального определения кариотипа плода при последующих беременностях путем амниоцентеза и исследования амниотических клеток. Сбалансированная транслокация у одного из родителей требует также исследования кариотипа у его кровных родственников с целью выявления лиц, имеющих транслокацию. Библиогр.: Козлова С. И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 337, М., 1987; Маринчева Г.С. и Гаврилов В.И. Умственная отсталость при наследственных болезнях, с. 180, М., 1988; Тератология человека, под ред. Г.И. Лазюка, с. 314, М., 1979. набор больной с синдромом Лежена: групповая (от А до G) и индивидуальная идентификация хромосом (стрелкой указан дефект короткого плеча хромосомы 5-й пары, вторая хромосома не изменена)»>

Рис. 1. Хромосомный набор больной с синдромом Лежена: групповая (от А до G) и индивидуальная идентификация хромосом (стрелкой указан дефект короткого плеча хромосомы 5-й пары, вторая хромосома не изменена).

Рис. 2а). Ребенок с синдромом Лежена в возрасте 4 дней: лунообразное лицо, косой разрез глаз с опущенными наружными углами, несколько уплощенный нос, низко расположенные ушные раковины.

Рис. 2б). Ребенок с синдромом Лежена возрасте 4 лет.

кафедра психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. И.П. Павлова



Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

 

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

 

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1.                состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2.                состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3.                состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

 

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1.
Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т. п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д.Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр. ).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

 

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями
Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении.  Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

 

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма
Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) 

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

 

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

 

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

 

 

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т. е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

 

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

10 снимков, которые нужно сделать в первый день рождения ребенка

Готовясь к рождению ребенка, мы уверены, что вы мечтаете обо всех потрясающих фотографиях своего драгоценного новорожденного ребенка. Как профессиональный фотограф и мама, у меня есть несколько советов для фотографий новорожденных, которые вы захотите сделать.

Вот 10 фотографий, которые вы захотите сделать в первый день рождения ребенка.


1. Момент встречи членов семьи

Группа людей, которые так же взволнованно ждут рождения вашего ребенка, как и вы? Бабушка и дедушка.Нет ничего приятнее, чем позволить людям, которые были там, где вы находитесь (например, вашим родителям), сыграть свою удивительную роль бабушек и дедушек. Будь это их первый или десятый раз, каждый ребенок приносит столько радости людям, которые будут любить их и создавать с ними особые узы.

Запечатлеть их первые моменты вместе действительно волшебно. ✨

Если у вас есть другие дети, вы, вероятно, уже несколько месяцев упоминаете о рождении ребенка.

Не забывайте, что это первый раз, когда ваши дети наконец встретят своего нового брата или сестру.

Запечатлеть их первую реакцию, волнение, интерес и даже замешательство — это приятное воспоминание, которое вы и ваши дети будете хранить вечно.

2. Истощение новорожденного

Рождение утомительно.

Новорожденные часто зевают в течение дня. И мы не виним их — жизнь вне маминой утробы — довольно новое достижение, требующее много тяжелой работы.

Наслаждайтесь этими прекрасными первыми зевками, чтобы добавить их к своей детской книжке.Они делают довольно милые картинки.

3. Открытие имени

Если вы еще не открыли имя своего ребенка семье и друзьям, сделайте снимок с объявлением ее имени — отличный снимок.

Это может быть особенно интересно для семьи и друзей, если вы также решили подождать, чтобы узнать пол вашего ребенка. И мы также думаем, что из этого получится очаровательное фото для объявления о рождении. Если у вас нет именной бирки, попробуйте использовать ее на детской люльке или на ее больничном браслете.

Из магазина

Красивые вещи, которые помогут вам сделать эти великолепные первые фотографии.

7. Первое кормление

Неважно, кормите ли вы из бутылочки или кормите грудью, фотографирование первого кормления ребенка — это фотография, которую вы будете ценить как мама, помня о близости и привязанности, которые вы создали при кормлении своего маленького ребенка.

8. Папа + ребенок

Нет ничего более привлекательного, чем увидеть, как ваш партнер стал отцом.

Он, возможно, не смог установить связь с младенцем так сильно, как вы, , когда она была в утробе, но в тот момент, когда ребенок рождается, существует мощная сила, которая связывает отца с его ребенком.

Захватить.

9. Мама + ребенок

Это может показаться довольно очевидным, но как только ребенок родится, каждый захочет сосредоточить все свое внимание на нем.

Какими бы особенными ни были эти фотографии вашего малыша, не забудьте попросить кого-нибудь сфотографировать вас с малышом.

Я могу гарантировать, что это картина, которую вы будете ценить вечно.

10. Кожа к коже

Было доказано, что прикосновение к новорожденному «кожа к коже» стабилизирует сердцебиение и дыхание, увеличивает время, проведенное в глубоком сне, и уменьшает плач.Это также может быть один из первых моментов связи, которые вы разделяете с ребенком.

А что может быть лучше, чем сохранить любовь между мамой и ребенком, чем сохранить их первую связь вне матки?

11. Все в комплекте

Даже по прошествии многих лет вы никогда не забудете, как прекрасно выглядел ваш ребенок в этих крошечных пеленальных пледах.

Нет ничего слаще мирного, спящего ребенка.

12. Маленькие детали младенца

Скоро эти мизинцы и пальцы на руках станут пухлыми ручками и стопами малыша, полными липких вещей.Но сегодня они морщинистые и крошечные.

Не забудьте запечатлеть те прекрасные детали, которые делают новорожденных настолько неотразимыми.

В первый день рождения ребенка сфотографируйте его крошечный носик, такой идеальный профиль, красивые родинки и любые детали, которые делают вашего ребенка таким уникальным.

13. Ваш взгляд на ребенка

Наконец, убедитесь, что вы снимаете ребенка со своей точки зрения.

Потому что, честно говоря, никто не сможет сделать фотографию, которая вызовет столько же эмоций, как фотография своего новорожденного ребенка, которую вы, , сделали.

Ваш ребенок будет таким маленьким лишь ненадолго, но знать, что у вас всегда будут эти красивые фотографии, чтобы помнить, насколько они малы на самом деле, бесценно.

Мы знаем, что у тебя есть это, мама.

Вам также могут понравиться:

Статьи с вашего сайта

Статьи по теме в Интернете

10 советов по фотографированию собственного новорожденного

Рождение ребенка в семье — один из самых удивительных и прекрасных моментов в жизни!

Дни новорожденных так драгоценны, но так скоротечны.Как фотографы, мы понимаем, как быстро проходят эти дни и насколько важно запечатлеть все милые детали наших новорожденных, пока они еще маленькие.

В то время как некоторые могут нанять профессионала, чтобы сфотографировать своего ребенка, некоторые из нас рады возможности запечатлеть первые дни своего ребенка сами. Мой 10-й ребенок, Габриэль, родился 24 июня этого года, и я был полон решимости самому сделать несколько потрясающих его фотографий.

Я хотел бы поделиться с вами некоторыми советами и идеями, которые помогут вам создать красивые образы собственного ребенка и сделать этот опыт приятным и беззаботным для вас обоих.

1. Двигайтесь сами.

Одно из преимуществ фотографирования собственного новорожденного — время на вашей стороне. В отличие от съемки сеанса новорожденного для клиента и наличия 3-4-часового окна для работы и создания разнообразной галереи, в вашем распоряжении есть дни — даже недели.

Помните, что у вас только что родился ребенок! Вам нужно найти время для себя, чтобы отдохнуть и восстановиться после родов, поэтому, пожалуйста, не торопитесь и старайтесь сделать все за один день. Я на собственном горьком опыте убедился, что это закончится истощением и разочарованием.

Когда у меня был Габриэль, я бы снимал в течение короткого периода времени, используя всего одну или две настройки через день или около того. Это не только снизило уровень стресса, но и позволило мне уловить тонкие изменения, которые претерпел Габриэль за первые несколько недель своей жизни.

Вопреки тому, что вы, возможно, слышали о первых двух неделях, которые являются лучшим временем для фотографирования новорожденного, очень возможно фотографировать и более старших детей в «стиле новорожденных». Я все еще делал фотографии новорожденного Габриэля, когда ему было больше месяца.

Помните, время на вашей стороне! Успокойтесь и не переусердствуйте. Если вы будете двигаться в ногу со временем, вы сможете сделать удивительное разнообразие изображений своего милого новорожденного ребенка.

2. Освещение — это все.

Одна из самых распространенных ошибок, которые я замечаю в фотографии новорожденных как от профессионалов, так и от любителей, — это неправильное освещение. Если бы у меня был доллар за каждого вспыхнувшего ребенка, которого я видел в Интернете, я была бы очень богатой женщиной.

Неважно, фотографируете ли вы для клиента или для себя, одним из факторов, которые могут сделать или испортить фотографию, является ваше освещение.Подумайте о самом естественном источнике освещения — солнце.

Это в небе над нами. Поэтому видеть человека, освещенного снизу, очень неестественно. Это настолько неестественно выглядит, что его часто можно увидеть в фильмах ужасов или для изображения чего-то пугающего. Мы определенно не хотим, чтобы наш ребенок выглядел так, как будто он принадлежит к фильму ужасов!

Для этого вам не нужно какое-либо модное студийное оборудование. Почти все фотографии Габриэля, которые я сделал, были сделаны либо в моем гараже, либо перед одним из окон гостиной с естественным освещением.

Хорошее практическое правило для хороших мягких теней и светлых участков — располагайте ребенка под таким углом, чтобы свет проходил от макушки ребенка вниз по его телу под углом примерно 45 градусов. Посмотрите на мягкую тень под носиком ребенка, чтобы убедиться, что вы правы.

Не стесняйтесь экспериментировать — для более драматичного освещения и затемнения, как на фотографии рук моего мужа, держащей Габриэля на фотографии выше, выберите более резкий ракурс. Получайте удовольствие, играя с разными углами и ракурсами, но не, я повторяю, НЕ зажигайте своего ребенка!

Связано: 11 фотографий вашего ребенка в первый месяц, которые можно сделать

3.

Держите ребенка счастливым, и вы тоже будете счастливы.

Есть несколько простых вещей, которые сделают ребенка счастливым и обеспечат продуктивную фотосессию. Во-первых, согрейте место съемки — по-настоящему тепло. Я успешно использовал свой кварцевый инфракрасный обогреватель, который мы используем для обогрева спальни зимой, но подойдет любой небольшой обогреватель.

Альтернативный вариант — включить термостат в вашем доме во время съемки. К счастью, Габриэль родился летом в Аризоне, поэтому мне не нужно было ничего делать, кроме как отправиться в свой гараж.Это было похоже на печь!

Помимо тёплой зоны для съёмки, белый шум творит чудеса, помогая ребенку уснуть. Я загрузил на свой iPhone приложение под названием «Sound Sleeper», в котором есть несколько успокаивающих звуков, которые вы можете воспроизвести для ребенка во время съемки. Я просто кладу свой телефон под одеяло, на которое снимаю, и Габриэль будет счастлив и дремлет!

Третий трюк, вероятно, само собой разумеющийся, но убедитесь, что у ребенка хороший полный живот и он не голоден во время съемки.

В дополнение к этим трем вещам я обнаружил, что большинство младенцев (включая моего собственного) намного более склонны к сотрудничеству и «ленивы» в утренние часы, чем в дневные и вечерние часы. Попробуйте снимать между завтраком и обедом, и я думаю, вы согласитесь, что это лучшее время для большинства младенцев.

4. Берегите ребенка.

Это само собой разумеется, но, пожалуйста, убедитесь, что безопасность вашего ребенка является приоритетом номер 1, когда вы фотографируете его или ее.Если вы пытаетесь принять более сложную позу или работаете с реквизитом, попросите кого-нибудь помочь вам и заметить ребенка.

Мой стиль фотографии новорожденных простой и органичный, с более естественной позой, так что для меня это не было проблемой. Если вам нужна чья-то помощь, обязательно попросите об этом. Мой муж был отличным наблюдателем в те редкие моменты, когда он мне нужен. Помните, что многие из наиболее сложных поз и настроек на самом деле являются составными изображениями, а не созданы из одного изображения.

5. Запечатлейте мельчайшие детали.

Не забудьте задокументировать все те милые мелочи, которые делают вашего ребенка уникальным! Этот маленький вздернутый носик, ее губы из бутонов розы, его морщинистый подбородок, эти крошечные пальцы ног и пальцы — все это вы не захотите забыть, пока ваш ребенок растет.

Если у вас есть макрообъектив, сейчас самое время вытащить его из сумки, стереть пыль и найти хорошее применение. Если у вас возникли проблемы с получением нужных изображений с помощью макрообъектива, вот несколько советов.

Немного крупным планом — когда вы работаете с близкого расстояния, насколько это необходимо для макросъемки, широко открытая съемка даст вам очень маленькую глубину резкости. Если это не то, к чему вы стремитесь, попробуйте уменьшить до f / 5,6 или даже больше.

В дополнение к закрытию снимите этот объектив с автоматической фокусировкой и попробуйте использовать ручную фокусировку. У меня были гораздо лучшие результаты с макросом с ручной фокусировкой! Не беспокойтесь о своем ISO. Если вам нужно поднять его, чтобы избежать недоэкспонирования изображений, не бойтесь этого.

Экспериментируйте и получайте удовольствие! Когда я снимал фотографии новорожденного Габриэля, я держал макрообъектив на столе рядом со мной, чтобы я мог легко менять линзы и делать несколько макроснимков во время каждой из наших «мини-съемок». Я обнаружил, что это было намного проще, чем пытаться чтобы получить их все сразу. Если у вас есть дополнительный корпус камеры, вы можете оставить свой макрос прикрепленным к нему, чтобы легко захватывать эти макро-изображения в процессе.

Некоторые вещи, которые следует учитывать при съемке с макрообъективом: носы, губы, ресницы, уши, пальцы ног, пальцы рук, пупок, волосы и расплывчатые плечи.Эти детали будут меняться так быстро, как ваш ребенок растет, и это замечательный способ сохранить эти воспоминания.

6. Истечение с ракурсов и перспектив.

Вместо того, чтобы торопиться менять настройку или переставлять ребенка, попробуйте встать и обойти его, чтобы посмотреть, какие уникальные углы вы сможете сфотографировать. Попробуйте пройтись за ребенком за спиной и сделайте несколько снимков с затемненной стороны — вы можете получить изображение, которое вам нравится! Прежде чем переходить к новой позе или установке, используйте все свои углы и перспективы.Это простой способ разнообразить одну позу.

Габриэль не продвинулся ни на дюйм между этими двумя кадрами, но посмотрите, насколько они разные! Первый был сделан спереди как красивый крупный план его милого личико и рук. На втором снимке я обошел его сзади, мне понравилось, как выглядит освещение, и я сделал еще один снимок с этого угла. В итоге он стал одним из моих любимых!

По теме: Меньше значит больше: освоение минималистского стиля фотографии новорожденных

Сохранить

9 советов по фотосъемке новорожденных: как фотографировать ребенка

За последние десять лет рынок фотографии новорожденных достиг новых высот.Миллениалы инициируют совершенно новое движение к документированию этих ранних воспоминаний и обмену ими с близкими через социальные сети. В 2015 году журнал Vogue сообщил, что фотография новорожденных официально стала «мейнстримом», а в этом году вирусные детские фотосессии напомнили нам, что этот жанр все еще развивается с точки зрения широты охвата и творчества.

Вот наши главные советы по фотографированию младенцев.

1. Ставьте во главу угла комфорт ребенка

Теплый ребенок с полным животом будет рад расслабиться и подремать во время фотосессии, а это именно то, что вам нужно, если ребенку всего несколько дней — примерно через 10 дней они начнут больше двигаться. .Если вы хотите сфотографировать спящего ребенка, спросите родителей об их графике дневного сна перед съемкой и организуйте его соответствующим образом. Прежде чем начать, проследите, чтобы ваша маленькая модель была уютной, уютной и накормленной.

Для создания успокаивающей атмосферы можно взять с собой машину белого шума. Кроме того, вы также можете загрузить приложение, например Cradle, для дополнительной музыки и звуков. Некоторое позирование подходит, если ребенок доволен и полностью поддерживается на протяжении всего процесса. Для удобных поз и легкости в обращении рассмотрите возможность размещения ребенка на подушке.

2. Сделайте безопасность приоритетом

Посетите семинар или тренинг с опытным фотографом новорожденных или пройдите курс, чтобы получить сертификат по безопасности при фотосъемке новорожденных. Например, вы можете оставить вспышку дома и вместо этого полагаться на мягкий непрямой свет из окна, чтобы защитить глаза ребенка.

У младенцев есть позы, которые им нравятся, и те, которые им не нравятся, что зависит от ребенка, поэтому обращайте внимание на язык тела и следуйте примеру новорожденного.Имейте в виду, что многие из популярных «поз», которые вы видите в фотографии новорожденных, — это композиты, сделанные в Photoshop, включая «лягушку», когда голова покоится на руках.

3. Привести помощника

Младенцы не следуют указаниям, поэтому наличие опытного помощника может им очень помочь. Пока вы заняты разговорами с родителями, помощник может играть в прятки, чтобы рассмешить ребенка. Убедитесь, что ваш помощник понимает поведение ребенка и правила безопасности, поскольку эти навыки окажутся более ценными, чем любые технические знания.Младенец может проснуться, покачиваться или пинаться в любой момент, поэтому вам понадобится кто-нибудь, чтобы «заметить» его для дополнительной безопасности и спокойствия.

Если вы посмотрите на некоторые из самых ранних примеров портретной фотографии ребенка, вы часто можете найти родителя, который прячется на заднем плане, удерживая младенца на месте. Фотографирование новорожденных никогда не было делом в одиночку, и вам не обязательно делать это в одиночку.

4. Включите родителей

Как и в большинстве фотосессий, вам нужно узнать своего клиента — родителей — прежде чем делать что-либо еще, чтобы им было комфортно.Напомните им, чтобы они собрали весь реквизит, который они хотели бы видеть на своих фотографиях: вышитое вручную стеганое одеяло из семейной реликвии, игрушечную игрушку от бабушки, любимую соску.

Отправьте им краткий контрольный список того, что им следует сделать, чтобы подготовиться к съемке — например, выбрать одежду для себя и ребенка (любая детская одежда должна быть воздухопроницаемой, легко сниматься и сниматься) и не давать ребенку спать в течение часа или двое до съемок, так что они милые и сонные. Таким образом, им не о чем будет беспокоиться, когда вы туда доберетесь.

5. Сосредоточьтесь на «первых»

Многие родители выбирают сеанс «Fresh 48» — съемку, которая проводится в течение первых двух дней (48 часов) после родов, часто в больнице или дома в случае домашних родов.

Во время этих занятий у вас часто есть возможность охватить множество вех, включая такие маленькие, как первая ванна ребенка. Обращение внимания на эти мимолетные детали (например, больничную повязку) и ритуалы (например, перерезание пуповины) в течение первых нескольких часов и дней приведет к созданию значимых, вневременных образов.

6.

Дайте ощущение масштаба

Новорожденные маленькие, поэтому выделите их размер. Поместите эту крошечную детскую ручку на гигантскую руку мамы или папы, включите линейку в рамку или представьте другие реквизиты, чтобы продемонстрировать этот конкретный этап в развитии ребенка.

Сделайте любой реквизит и одежду простыми и продуманными, чтобы не отвлекать от вашего главного объекта — новорожденного! Проявите творческий подход и попробуйте разные ракурсы.

7.Смешайте это как с постановочными, так и с откровенными снимками

Когда мы думаем о фотографии новорожденных, мы обычно думаем о классических портретах ребенка, спящего в люльке или свернувшегося калачиком на одеяле. Эти формальные сольные установки хороши, особенно для дремлющих младенцев в возрасте до 14 дней, которые естественно свернуться калачиком в этих очаровательных позах. В то же время фотография новорожденных также может переходить в сферу документального кино / образа жизни, особенно если это съемка дома.

Помимо постановочных снимков, не забудьте запечатлеть и некоторые спонтанные моменты, особенно когда ребенок общается с родителями.Вы также можете захотеть, чтобы в кадры были братья и сестры. Если они молоды, постарайтесь сфотографировать их в начале съемки, чтобы они не беспокоились и не скучали. Если вы снимаете дома у клиента, не забудьте включить сцены из новой детской — родители много работали над этим и захотят получить эти фотографии через годы.

8. Не забудьте макрообъектив

.

Помимо портретов окружающей среды, запечатлейте детали: нежные ресницы, пальцы рук, морщинистую кожу и шевелящиеся пальцы ног.

Младенцы, как правило, более спокойны по утрам, поэтому, если вы запланируете раннюю съемку, у вас будет больше шансов увеличить масштаб и сделать макроснимки, пока они спят и расслаблены.

9. Выключите все телефоны

У Анны Геддес, одной из самых известных детских фотографов всех времен, есть правило на съемочной площадке: пользоваться телефонами нельзя.

Когда вы работаете с новорожденным, все ваше внимание должно быть сосредоточено на нем. Игрушки и реквизит — это прекрасно, если они не отвлекают.Без постоянного гудения уведомлений вы сможете лучше общаться с родителями и отточить уникальную личность ребенка.

Еще не на 500px? Зарегистрируйтесь здесь, чтобы исследовать более впечатляющие фотографии.

Связанные

Советы для создания портретов новорожденных и младенцев

Советы по фотосъемке новорожденных

  • В соответствии с нашими расширенными протоколами очистки и безопасности во всех студиях больше не используется мягкий пористый реквизит.Сюда входят такие предметы, как одеяла, пеленки, мягкие игрушки, крылья феи, платья, аксессуары и т. Д.
  • Клиенты должны принести с собой собственную детскую пеленку или одеяло , чтобы фотографировать новорожденных или не сидящих на улице. Мы рекомендуем клиентам настраивать свои сеансы и приносить личный реквизит из дома. Узнайте больше здесь.
  • Запланируйте сеанс заранее. Спланируйте фотографии новорожденного, когда вашему ребенку будет от одной до шести недель.
  • Попытайтесь запланировать фотосессию вокруг режима сна и кормления вашего ребенка.Если возможно, покормите ребенка перед выходом из дома. Это позволит их маленьким животикам успокоиться и уменьшить срыгивание и суетливость.
  • Суетливый младенец может бросить вызов в любой момент. Важно иметь при себе предметы первой необходимости, чтобы успокоить вашего ребенка, включая любимое одеяло, соску, подгузники, салфетки и все, что необходимо для кормления.
  • Не забывайте родителей! Ни одна фотография младенца не будет полной без вас, родителей. Будьте готовы присоединиться к сеансу.
  • Драгоценная крошечная рука в вашей руке может быть надолго.Даже если вам неудобно позировать, сделайте себе маникюр на тот случай, если вы хотите, чтобы ваши руки держали голову, ступни и руки ребенка крупным планом.
  • Важны вехные фотографии вашего ребенка. Запланируйте их заранее, пока вы находитесь в студии. Чаще всего используются фотографии трех, шести, девяти месяцев и первого дня рождения.
  • Мы можем создать объявления для вашего малыша, обязательно имея под рукой вес, длину и другие детали вашего ребенка.
  • Посмотрите нашу фотогалерею новорожденных и детей, чтобы получить больше вдохновения!

Наконечники для новорожденных

Кто не любит фото с милым малышом? Захватите своего младенца с помощью этого драгоценного нового наряда и нескольких любимых предметов, чтобы запечатлеть это время.

  • Простой — это хорошо. Младенцы очаровательно выглядят без одежды или почти без нее. Подумайте о таких вещах, как детский комбинезон, подгузник или пеленание.
  • Сверху справа. Возьмите с собой шапочку или чулок, так как это может смягчить лицо вашего ребенка.
  • Одежда для новорожденных имеет тенденцию сбиваться в кучу и выглядеть неаккуратно. Не позволяйте вашему крошечному ребенку потеряться в слоях одежды.
  • Старайтесь выбирать одежду светлых тонов. Белый цвет и пастельные тона подчеркнут сладкий цвет лица вашего ребенка.
  • Во время сеанса избегайте варежек или носков на руках и ногах вашего ребенка.Они оставляют эластичные следы на крошечных запястьях и лодыжках.
  • Прикрепите подгузник немного свободно, чтобы не было складок вокруг талии ребенка.
  • Всегда планируйте заранее и кладите запасную одежду в сумку для подгузников на случай срыгивания или утечки.
  • Если у вас есть заветные вещи, например, любимая игрушка или семейное одеяло, обязательно возьмите их с собой.

Когда делать фото новорожденных

Настал день, и ваш милый мальчик или девочка наконец-то здесь! После того, как вы поселились дома со своим малышом, следующий шаг в объявлении о рождении ребенка — это сделать фотографии новорожденного, чтобы поделиться своей радостью. Родные и близкие с нетерпением ждут появления в вашей семье нового пополнения, и нет ничего лучше, чем разослать фото-объявления о рождении. Среди многих других вопросов в вашем контрольном списке «Ребенок дома» ниже мы предлагаем вам рекомендуемые временные рамки, когда следует делать фотографии новорожденных.

Перейдите в определенный раздел, чтобы ответить на свой вопрос:

Когда делать фотографии новорожденных?

Чтобы запечатлеть своего новорожденного в очаровательных фигурных позах, вы должны сделать снимки новорожденного через пять-двенадцать дней после родов. Если вы хотите сфотографировать сонное и кудрявое поведение новорожденного, постарайтесь не ждать сеанса новорожденного дольше двух недель. Когда дело доходит до установки даты, вам следует обратиться к своему фотографу перед родами, чтобы избежать лишнего стресса при очистке календаря. Обычно рекомендуется назначить сеанс на неделю позже ожидаемого срока. Дата может измениться в зависимости от того, как ребенок прибудет, когда ребенок захочет. Тем не менее, вы должны сделать все возможное, чтобы дать фотографу ориентировочную дату, поскольку у классических фотографий новорожденного, на котором ваш ребенок свернулся калачиком, как будто он находится в утробе матери, есть короткое время, чтобы сделать это.Если вы работаете с популярным фотографом, бронируйте сеанс за 2–3 месяца до назначенного срока.

Не фотографируйте раньше, чем через пять дней после рождения ребенка, так как ребенок все еще приспосабливается к времени кормления. Сеанс новорожденного будет более гладким, если ваш мальчик или девочка будет менее суетиться и будет придерживаться постоянного графика кормления. Чем более сонным будет ваш новорожденный, тем легче будет изменить его позы и сфотографировать его без одежды, чтобы запечатлеть некоторые из тех классических идей для фотографий новорожденных, которые вы искали для вдохновения.

Да, вы можете делать фотографии новорожденных через две недели, но вам придется выбрать другие позы и концепции. Ваш новорожденный, скорее всего, будет бодрствовать во время сеанса, поэтому вам следует сделать снимки, на которых изображен ребенок в одежде и бодрствует. Снимки новорожденных через две недели — обычное дело, и ваши фотографии все равно будут хорошими. Однако ваш малыш не сможет так легко свернуться калачиком через две недели, поэтому мы рекомендуем вам по-другому подходить к своим фотографиям.Младенцы начинают вытягивать и вытягивать руки и ноги через две недели, из-за чего им сложнее естественным образом свернуться калачиком во время фотографий. Однако не расстраивайтесь, выбрав время, так как вам все равно следует запланировать сеанс для новорожденных, даже если прошло две недели.

Для этих фотографий вы даже можете подержать на руках своего мальчика или девочку, чтобы сделать теплую и интимную фотографию новорожденного. Вы также можете сфотографировать лежащего ребенка и попросить фотографа сделать снимок сверху под красивым углом.

Советы по фотосъемке новорожденных

Поскольку фотосессия новорожденных обычно длятся 3-4 часа, у нас есть несколько советов, которые помогут вам подготовиться к новому дню. Эти советы сделают и вас, и ребенка счастливыми на протяжении всего сеанса:

  • Убедитесь, что ваш новорожденный хорошо накормлен перед фотосессией, чтобы он не нервничал. Всегда приносите смесь на сеанс кормления или отойдите на кормление грудью во время сеанса.
  • Не надевайте на новорожденного свободную одежду. Новорожденный обычно не носит одежду во время сеанса, но если вы хотите одеть своего мальчика или девочку, обязательно подберите одежду, которая ему подходит.
  • Попробуйте детский чепчик или вязаную шапку для фото малыша! Фото новорожденных должны быть полны тепла и радости. Шапка ручной работы для малышки придаст этим фотографиям шарма и сделает свое дело.
  • Убедитесь, что в комнате отапливается и тепло, чтобы ваш ребенок не простудился.
  • Не забудьте взять с собой соску на съемку.
  • Если вы используете ведра, корзины или подставки для фотографий ребенка, используйте утяжелители в нижней части подставки, чтобы ребенок не опрокинулся.Всегда помните, что безопасность превыше всего.
  • Позвольте фотографу соединиться с младенцем. Чтобы малыш чувствовал себя комфортно, не следует теснить его. Будет соблазн сбежать, когда ребенок станет беспокойным или плачет, но вы должны сделать все возможное, чтобы позволить фотографу успокоить ребенка, чтобы он не испугался слишком многих изменений. Во время фотосессии всегда оставайтесь в комнате.
  • Если вы планируете присутствовать на любой из фотографий, обязательно возьмите с собой сменную одежду на случай, если что-то станет немного беспорядочно (что, вероятно, так и будет).

Если вы готовите объявления о рождении, не забудьте заглянуть в наше руководство по составлению объявлений о рождении, чтобы ответить на все ваши вопросы по этикету объявления о рождении. Если вы все еще находитесь на начальной стадии беременности и еще не готовы запланировать фотосъемку новорожденных на несколько месяцев вперед, вы можете вместо этого начать подготовку к фотографиям для беременных, используя наши временные рамки, когда нужно делать фотографии для беременных.

Потратьте время, чтобы остановиться и задокументировать свое путешествие с малышом — это бесценный момент.Эти фотографии новорожденных останутся вечными в истории вашей семьи и будут храниться у близких на протяжении долгих лет. Однажды ваш ребенок станет достаточно взрослым, чтобы увидеть себя новорожденным, и его реакция будет такой же особенной, как и ваша.

Детские фотографии своими руками с этими советами по фотосессии

С младенцами можно быть уверенным в двух вещах:

  1. Они мягкие и вкусные, и нам хочется есть их пальцы ног.

  2. Они растут безумно быстро и, прежде чем вы это заметите, превратятся в раздражительного подростка, который нанесет вашей машине необратимые повреждения.(Прошу прощения за «Одиссею», мама!) получить профессионально выглядящие снимки. Мы собрали лучшие из лучших идей фотографии новорожденных от экспертов и любителей. К концу этого обзора вы будете знать, как настроить собственную фотосессию, не выходя из дома.

    1.Создайте лучшее освещение для вашего ребенка

    Фото: Беременная курица

    Чтобы получить сияющий ангельский вид, которым славятся детские фотографии, выберите место для съемки с большим количеством естественного света. (Сегодня никаких вспышек, спасибо.) Выберите комнату в вашем доме, которая получает больше всего солнечного света, и сделайте ее своей детской фотостудией DIY. Если вы думаете о съемке на полу, Эми Моррисон из «Беременной курицы» рекомендует найти окно или раздвижную дверь, через которые свет проникает до самого пола.

    2. Найдите время для съемки, которое соответствует расписанию вашего ребенка

    Фото предоставлено: The DIY Playbook

    Поскольку ваш объект может быть немного дивным, помните, когда ваш ребенок обычно наиболее счастлив в течение дня (возможно, после еды) и снимать примерно в это время. Также имейте в виду, что некоторых новорожденных легче всего сфотографировать, когда они спят, поэтому постарайтесь согласовать съемку с временем для сна. Чтобы новорожденные были непритязательными, Кейси из The DIY Playbook предлагает использовать обогреватель, чтобы согреть их, и играть успокаивающую музыку.

    3. Выбирайте нейтральные, текстурированные реквизиты, чтобы ваш ребенок мог сиять.

    Выбирайте реквизиты и одежду нейтрального цвета и похожего тона, чтобы они не отвлекали от вашего ребенка. Выбор светлого цвета может помочь с освещением изображения, поскольку он будет отражать свет, а не поглощать его. Добавьте визуального интереса, используя опору с текстурой, например вязаное одеяло. Вы также можете использовать одеяла в качестве фона, поскольку они не мнутся, как простыни и шторы.

    4. Будьте готовы к ребенку, прежде чем начать снимать

    Фото предоставлено: The DIY Playbook

    Бриджит из The DIY Playbook рекомендует отрегулировать освещение, прежде чем поставить ребенка на место для съемки.Это сэкономит ваше время, так как вам не придется постоянно приспосабливаться, и ребенок будет счастливее, потому что он сможет быстрее попасть в эту чужую ситуацию и выйти из нее. Также полезно иметь запасные детские наряды и реквизит на случай, если они попадут в аварию или если они в хорошем настроении и готовы поменять свою одежду на вторую цепочку комбинаций переднего и заднего плана.

    5. Настройте камеру для получения наилучшего снимка

    Если у вас есть объектив , установите его в портретный режим.Это поможет размыть фон и сгладить оттенки кожи и волос, что приятно для ребенка.

    Если вы используете цифровую зеркальную камеру, полностью откройте диафрагму (установите наименьшее значение), чтобы получить мягкий размытый фон. Совместите его с портретным объективом (около 85 мм). Увеличьте масштаб и сфокусируйтесь на глазах ребенка.

    6. Поддерживайте ребенка на наборе

    Поместите Boppy на кресло-каталку и накройте его текстурированным одеялом, на котором не будут видны складки.Фото: всегда осень

    Поместите ребенка на сцену, и он будет уютно и безопасно. Фото: всегда осень

    Съемка ребенка на полу — хороший способ сделать снимки сверху и убедиться, что ребенок ни на чем не скатывается. Если вы хотите попробовать снять еще пару поз, «Осенний Болдуин» из «Всегда осень» предлагает два отличных варианта: попросить кого-нибудь подержать ребенка под большим, объемным одеялом или положить ребенка на подушку Boppy, покрытую покрывало на кровать.Когда кто-нибудь держит ребенка на руках, это особенно хорошо для новорожденных, поскольку они простужаются и любят, когда их держат на руках. Держатель легко убрать из кадра, и ребенок будет менее суетливым.

    7. Делайте снимки сверху

    В целях безопасности не снимайте ремень с камеры. Вы же не хотите, чтобы он выскользнул из вашей руки и упал. Сфокусируйте кадр так, чтобы стрелять ребенку не вверх, а вниз, потому что это никому не льстит. Если вы снимаете ребенка с возвышенности, Моррисон рекомендует смотреть ему прямо в глаза, чтобы установить зрительный контакт.Кстати, о том, что…

    8. Используйте игрушки или песни, чтобы привлечь внимание ребенка.

    Фото предоставлено: Беременная курица

    Чтобы получить действительно исключительное фото, вы хотите смотреть ребенку в глаза, но это может быть трудно для него видеть вас с большой камерой на пути. Используйте шейкеры или играйте в прятки, перемещая камеру от вашего лица, а затем перед ним, чтобы получить идеальный снимок.

    Подводя итог:

    1. Создайте лучшее освещение для вашего ребенка

    2. Найдите время для съемки, которое соответствует графику вашего ребенка

    3. Выберите нейтральные текстурированные реквизиты, чтобы ваш ребенок мог сиять

    4. Будьте готовы к съемке с ребенком

    5. Настройте камеру для получения наилучшего снимка

    6. Поддерживайте ребенка на устройстве

    7. Сфотографируйте сверху

    8. Используйте игрушки или песни, чтобы поймать глаз вашего ребенка

    Настройте этот шаблон объявления о рождении ребенка

    Когда вы закончите фотосессию, вы можете отредактировать изображения в PicMonkey и использовать нашу детскую графику, чтобы превратить их в объявления о рождении, настенные украшения или приготовьте им альбом для вырезок.Вы также можете использовать свои недавно обнаруженные идеи детской фотографии, чтобы создать персональный детский подарок для кого-то в вашей жизни.

    Посмотрите все карточки, которые вы можете сделать в PicMonkey:

    10 советов по фотографированию младенцев

    Большинство постоянных читателей Школы цифровой фотографии знают, что месяц назад я стал папой. Нашего нового сына зовут Ксавьер (вы познакомитесь с ним в ходе этого урока).

    Я ранее писал на тему фотографирования младенцев и детей с точки зрения человека, которому были привлечены его услуги для фотографирования младенцев других людей — но последний месяц предоставил мне другую возможность — стать родителем с цифровой камерой. — совсем другой сценарий.

    Вместо того, чтобы меня приглашали в дом на один час для фотосессии, мне предоставляется бесконечное множество возможностей сфотографировать нашего ребенка.

    Позвольте мне поделиться 10 «уроками» и «советами», которые я усвоил:

    1. Документальные и портретные

    В то время как у меня было видение сделать много «милых» снимков Ксавьера в его первую неделю, я обнаружил, что на самом деле произошло то, что первая неделя его жизни больше походила на съемку документального фильма. Фокус моих снимков оказался во многом «первым».Первый момент с мамой, первая ванна, первый раз на весах (он был чуть меньше 9 фунтов), первый наряд, первый маникюр (у него с первого дня были длинные ногти), первая встреча с бабушкой и дедушкой и т. Д. В итоге я сфотографировал его с каждым посетителем, который приходил (это будет отличным подарком), и решил оставить «милые» снимки до тех пор, пока мы не вернемся домой и он не поселится еще немного.

    Получите больше бесплатных советов в нашем еженедельном информационном бюллетене по электронной почте

    В ту первую неделю я сделал еще несколько «портретных» снимков, но затем в конечном итоге они стали больше ориентированы на активность, часто с другими членами семьи.По возвращении домой и в течение трех недель, прошедших с тех пор, я продолжал делать снимки в документальном стиле, но заметил, что у меня появилась тенденция делать гораздо больше портретных снимков. Многие из наших друзей отметили хороший баланс между стилями.

    2. Нахождение углов

    Одна из самых больших проблем при фотографировании младенцев, с которой, как я знаю, борются многие мои друзья, — это найти хороший ракурс для съемки.

    В первые дни после рождения это особенно сложно, так как младенцев, как правило, держат запеленутыми в кроличьи коврики, и все, что вы в конечном итоге видите их в 99% случаев, — это маленькая красная голова.Добавьте к этому осложнения в виде шишек, отметин, царапин и неправильной формы головы, с которыми также обычно приходят новорожденные, и найти лестный угол, который заставит больше, чем просто гордых родителей ох и ах, может быть трудно.

    Не сдавайтесь, еще не все потеряно — вот несколько вещей, которые вы, возможно, захотите попробовать, чтобы помочь с вышеуказанными проблемами:

    • Get Down Low — один из ключей ко многим естественным детским снимкам — это опуститься до их уровня. Я провел довольно много времени за последние недели или две, лежа на полу рядом с Ксавье.Я думаю, что нам обоим это все равно нравится, но это также отличное место для использования камеры. Опускание ниже и приближение (см. Ниже) действительно представляет некоторые проблемы с точки зрения фокусного расстояния (я использую зум 24-105 — обычно при самом широком фокусном расстоянии), но это означает, что вы получаете снимки, которые кажутся вам такими же. Вы вошли в мир младенцев, а не смотрите на него сверху.
    • Крупные планы — еще один способ улучшить ракурсы и сделать ваши снимки более близкими — приблизиться, физически приблизившись или используя большее фокусное расстояние.Я бы посоветовал использовать большее фокусное расстояние для действительно близких снимков, чем подходить слишком близко, так как толкание большого объектива в лицо вашего ребенка может немного напугать его.
    • Медсестры — некоторые из лучших снимков, которые я сделал за последний месяц, были сделаны, когда люди ухаживали за Ксавье. Это ставит его в более вертикальное положение, что делает его немного более похожим на человека и открывает ракурсы для ваших фотографий. Попробуйте несколько положений (через плечо, усадите его, закинув обратно на руки, положите на живот и т. Д.), Поскольку каждое из них открывает разные возможности.Также помните, что ваш ребенок — не единственный потенциальный объект съемки: родители, дедушки и бабушки, братья и сестры, друзья и т. Д. — все могут добавить контекст к кадру, и вы по достоинству оцените, что позже у вас будет больше, чем просто ребенок сам по себе!

    3. Go Macro

    Все мы любим новорожденных, потому что они милые и маленькие (лишь бы они остались такими). В целом они милые, но они также состоят из множества маленьких симпатичных частей тела, которые предоставляют фотографу множество замечательных предметов, особенно если вы увеличиваете их.

    Если в вашей камере есть режим макросъемки или вам повезло, что у вас есть специальный макрообъектив, используйте его, чтобы изолировать отдельную часть тела (например, руку, ухо, ступню, рот и т. Д.) И использовать ее в качестве полный фокус вашего выстрела.

    Это подчеркнет детали, которые часто упускаются из виду на снимках, которые многие из нас делают, — и вы обнаружите, что они красиво подчеркивают всю вашу коллекцию фотографий и могут даже делать отличные художественные снимки.

    4. Определите «счастливые времена»

    Еще одна проблема с новорожденными заключается в том, что они не проводят много времени, улыбаясь.На самом деле они мало что делают. Спать, кормить, какать, плакать… .. есть что-нибудь еще?
    Не упускайте из виду те моменты в жизни вашего ребенка, когда он или она кажется наиболее уравновешенным и довольным. Возможно, они еще не улыбаются, но бывают моменты в повседневной жизни, которые лучше, чем другие для фотографий. Я считаю, что в день Ксавьера есть пара моментов, которые особенно хороши. Один — время купания (ему это нравится), а другой — середина утра после того, как он съел половину корма, и когда мы позволяем ему немного поиграть перед тем, как закончить кормление.Это моменты, когда мы гарантированно широко распахиваем глаза и даже хихикаем.

    5. Держите камеру близко

    Наш ребенок довольно предсказуем с точки зрения его распорядка дня (мы, кажется, уже как-то ввели его в него), но бывают моменты в течение всего дня, когда он делает что-то милое, отвратительное, забавное и достойное внимания. Без фотоаппарата вы упустите эти моменты, поскольку они обычно мимолетны. Мы, как правило, оставляем нашу зеркалку в гостиной, где проводим с ним большую часть времени, но также имеем возможность снимать в спальне для других снимков.

    6. Продолжайте снимать

    Младенцы меняются каждый день, особенно в первые несколько месяцев, это экспоненциально, и смотреть на них довольно приятно. Однако, если вы не ищете изменений, вы легко можете их пропустить, поэтому важно регулярно делать снимки.

    У меня есть друзья, которые сделали сотни уколов в первые несколько дней после рождения ребенка, но не делали никаких уколов, пока ему не исполнилось 6 недель. Они понимают, насколько сильно он изменился и как сильно им не удалось его сфотографировать, пока не сравнивают свои ранние снимки с шестинедельными снимками.

    7. Подружитесь с Airbrush

    Многие снимки младенцев на Flickr просто поражают своей плавностью и совершенством. Реальность такова, что многие дети не совсем «идеальны» (как бы их ни думали родители). Маленькие царапины, сон в глазах, сопливые носы, сухое молоко вокруг рта, пятнистая кожа, родимые пятна и прыщики и т. Д. Являются обычным явлением для всех младенцев.

    Возможно, вы захотите держать под рукой теплое влажное средство для мытья лица, чтобы стереть некоторые из этих вещей, но в некоторых случаях они будут видны на ваших фотографиях.

    Большую часть времени я не обращаю на них внимания — я думаю, они показывают вашего ребенка таким, какой он есть, и в этом нет ничего плохого. Однако иногда они могут немного отвлекать, и для тех особых снимков, которые вы можете подарить в качестве подарка, вы можете сделать небольшую ретушь в фотошопе. Большинство инструментов редактирования постобработки имеют своего рода аэрограф или инструмент ретуши — научитесь им пользоваться, даже если это просто сглаживание основных отметок, и вы будете поражены результатами.

    8.Выньте цвет

    Еще один совет, который стоит учесть при небольшом редактировании фотографий, — это настроить цвет вашего снимка.

    Мы фактически преобразовали довольно много наших снимков Ксавьера в черно-белый формат. Это было полезно по ряду причин:

    • Он отлично подходит для устранения царапин, следов и пятен, о которых я говорил выше, и значительно снижает отвлекающие факторы, которые они отвлекают.
    • Отлично подходит для «родовых снимков» или снимков, сделанных сразу после него.Я уже писал об этом раньше, и мы обнаружили, что это действительно работает.
    • Немного смягчает ваши снимки. Младенцы — это мягкие, приятные мелочи, и выделение цвета таким образом подчеркивает это.

    Точно так же вы можете поэкспериментировать с обесцвечиванием цветов в ваших снимках в меньшей степени, чем с черным и белым. Оставьте немного цвета в своих снимках, и вы получите пастельные изображения, которые снова смягчат ощущение снимков и придадут им совершенно другой вид.

    9. Непрямое освещение

    Проблема, с которой я столкнулся, заключается в том, что здесь, в Австралии, зима и что освещение в нашем доме немного тусклое. Были несколько более ярких дней, чем другие, когда у меня были отличные результаты, фотографируя его возле окон при естественном освещении, но в большинстве случаев мне в какой-то мере приходилось использовать вспышку.

    Я не специалист по освещению, но обнаружил, что мои лучшие результаты были тогда, когда я использовал свою вспышку в режиме «отраженной вспышки» — снимал ее в потолок так, чтобы она была непрямой.Это сильно рассеивает свет, что делает Ксавье менее размытым на снимках и, что более важно, означает, что он не ослеплен светом от него (мы не хотим ослеплять наших малышей своей фотографической одержимостью — я действительно спросил педиатра о вспышки фотоаппарата, и его совет заключался в том, что это не повредит, но для комфорта младенцев рекомендуется использовать непрямую вспышку (т.е. отраженную и / или рассеянную вспышку). Я уверен, что разные врачи посоветуют разные вещи, но я не рискую с моей отраженной вспышкой — и по возможности избегайте вспышки).Это также дает довольно естественный снимок.

    Если у вас нет прыгающей вспышки, попробуйте увеличить значение ISO на вашей камере и увеличить значение диафрагмы — это будет означать, что вам вообще не нужно использовать вспышку, если в комнате хотя бы немного естественного света. . Другой способ — немного рассеять вспышку, накрыв ее тканью.

    10. Выбирайте моменты

    Здесь я хочу сказать две вещи:

    Во-первых, важно время для ваших снимков.Младенцы мало двигаются, но они незаметно меняют свое положение и выражение лица, что может сделать или испортить фотографию. Моя камера была настроена на режим непрерывной съемки с тех пор, как родился Ксавье, потому что я считаю, что при съемке одного кадра часто упускается «момент». Я также получил несколько замечательных последовательностей кадров, сделав три или четыре выстрела подряд.

alexxlab

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *