Гемолитическая анемия у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение
Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи. Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.
Общие сведения
Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола. Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.
Гемолитическая анемия у детей
Причины
Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.
Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.
Патогенез
В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.
Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.
Классификация
Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:
- Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
- Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
- Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.
Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:
- Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
- Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.
Симптомы
Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи — от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.
Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.
Осложнения
Диагностика
Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пон
Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови
Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.
Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.
Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?
Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови
Все человечество по группе крови делится на 4 категории, но при этом существует еще один, не столь известный показатель – резус-фактор.Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).
Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.
Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:
- Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
- Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.
У 85% европейцев в крови присутствует антиген D – их называют резус-положительными. Остальные 15% являются резус-отрицательными, и не имеют данного антигена.
Кто входит в группу риска
Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.
Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни
Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:
- Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
- Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
- Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.
Антигены и антитела
В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.
Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.
В среднем процесс занимает 8-9 недель, однако может растянуться и на 6 месяцев.
Что происходит в организме плода или новорожденного?
Попадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.
Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.
В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.
Проявления гемолитической болезни
В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.
Гемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:
- отечному;
- желтушному;
- анемическому.
Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.
Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.
Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.
Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.
Наименее опасной формой гемолитической болезни считается анемическая. Главными ее симптомами являются бледность кожных покровов, анемия, иногда – увеличение размеров печени или селезенки.
Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.
Возможные последствия гемолитической болезни
При тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:
- Потеря слуха или тугоухость;
- Повышенная тревожность;
- Потеря зрения;
- Задержки развития;
- Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
- Церебральный паралич.
Высокий риск гибели плода, начиная с 28-й недели беременности.
Необходимые обследования
В первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.
Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.
Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.
При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):
- Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
- Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
- После 35-й – еженедельно.
Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.
Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой
Мнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.
Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.
Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.
В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.
Воздержание от грудного вскармливания предполагает регулярное сцеживание для поддержания необходимого количества молока.
Лечение физиологической желтухи новорожденных
В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:
- В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
- Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
- В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
- В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.
Профилактика
Сенсибилизированными, т.е. имевшими контакт с резус-положительной кровью, считаются женщины:- Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
- После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
- После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.
Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.
Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.
Проведение операции кесарева в предшествующих родах существенно повышает риск конфликта при следующих беременностях.
Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.
Гемолитическая болезнь новорождённых — Студопедия
Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — это заболевание, в основе которого лежит гемолиз (разрушение эритроцитов) плода и новорождённого, вызванного несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. ГБН диагностируется у 0,25 — 0,7% новорождённых.
Она вызывается преимущественно несовместимостью крови матери и плода по резус — фактору (в 9,2% случаев), реже по групповым антигенам (в 7% случаев) и ещё реже по другим антигенным системам (в 1% случаев).
Резус — фактор обнаруживается у плода 8 — 9 недель, а иммунные тела начинают
вырабатываться на 3 — 5 месяце беременности.
Несовместимость родителей по резус — фактору встречается в 9,5 — 13% браков.
Он наследуется по доминантному типу.
В 25 — 47% браков родители несовместимы поАВ (О) системе.
При несовместимости крови матери и плода по системе АВ(0) у матери с первой
группой крови (0) антигены А (II гр) и В (III гр) могут вызвать образование иммунных антител.
В то же время ГБН возникает сравнительно редко — в одном случае из 25 при
несовместимости крови по резус — фактору и в 1 из 45 при несовместимости по
группам крови.
Следовательно, для иммунизации матери и следующего за этим
гемолиза эритроцитов плода и новорождённого необходимы определённые условия:
1. предшествующая сенсибилизация резус — отрицательной женщины:
· предшествующие беременности, в том числе и при их прерывании
· переливания крови (метод и время значения не имеют)
2. факторы снижения барьерной функции плаценты:
· токсикозы беременности
· инфекции, особенно латентно текущие
· воспалительные заболевания
· предшествующие медицинские аборты
При развитии ГБН по системе АВ (0) предшествующие беременности не имеют значения.
При несовместимости крови матери и плода одновременно по резус — фактору и системе АВ (0), как правило развивается ГБН по групповым антигенам, как более сильным; а, если при таком сочетании антигенов развивается ГБН по резус -фактору, то она протекает легче.
Механизм этого явления не совсем ясен.
Патогенез.
Из организма плода резус — антиген или антиген А и В при групповой несовместимости проникают в кровь резус — отрицательной матери и вызывают образование специфических антител.
Антитела переходят через плаценту в кровь плода и приводят к специфической реакции антиген — антитело, вследствие которой происходит гемолиз эритроцитов плода.
Вследствие распада эритроцитов образуется свободный (непрямой) билирубин, кторый в обычных условиях связывается с глюкуроновой кислотой (конъюгация) и превращается в связанный (прямой) билирубин, который выделяется в кишечник. Если скорость гемолиза превышает обезвреживающую способность печени, то свободный билирубин накапливается в кровеносном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин более 34 мкмоль/л).
Обычно в кровеносном русле билирубин связывается с альбумином, что затрудняет его проникновение через гемато — энцефалический барьер и предохраняет головной мозг от повреждения.
Но при очень высоких цифрах билирубина (307 — 342 мкмоль/л) свободный (непрямой) билирубин достигает головного мозга и возникает «ядерная желтуха», что приводит к дегенеративным изменениям клеток мозга вплоть до некроза.
У недоношенных «ядерная желтуха» (билирубиновая энцефалопатия) может возникнуть при более низком уровне билирубина (170 — 204 мкмоль/л).
У ребёнка возникают повреждения и других органов (печени, почек, лёгких, сердца, поджелудочной железы).
Клиника.
По степени выраженности синдромов различают следующие формы заболевания:
1. отёчная (2%)
2. желтушная (88%)
3. анемическая (10%)
Отёчная форма — самая тяжёлая.
В большинстве случаев заканчивается летальным исходом.
Гибель плода может произойти внутриутробно или ребёнок рождается
недоношенным.
Чаще эта форма встречается при пятой — шестой беременности.
Массивный внутриутробный распад эритроцитов приводит к тяжёлой анемии
(гемоглобин до 35 — 50 г/л, эритроцитов 1 — 1,5 х 1012/л), гипоксии, нарушению
обмена, гипопротеинемии и возникновению отёков (безбелковые отёки).
Ребёнок рождается с большими отёками, с наличием свободной жидкости в полостях.
Лицо из-за отёчности имеет лунообразный вид, кожа резко бледная, лоснящаяся,
желтушность выражена слабо, так как непрямой свободный билирубин поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью.
Печень и селезёнка значительно увеличены.
Ребёнок вялый, мышечный тонус резко снижен, рефлексы угнетены.
Выражена сердечно — лёгочная недостаточность.
Плацента обычно увеличена, отёчна.
Дети, как правило, умирают в первые часы после рождения.
Желтушная форма встречается наиболее часто, при 2-3 беременности и обычно
протекает тяжело.
Ребёнок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи.
Основные её симптомы — ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезёнки.
Желтуха проявляется рано, сразу после рождения или к концу первых суток, она
интенсивно нарастает, увеличиваются размеры печени и селезёнки.
Уровень билирубина в пуповинной крови более 51 мкмоль/л (при норме 10 — 51 мкмоль/л).
По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние ребёнка ухудшается – он становится вялым, сонливым, угнетаются физиологические рефлексы.
На 3 — 4 сутки уровень билирубина может достигнуть критических значений, и появляются симптомы «ядерной желтухи» — ригидность затылочных мышц, судороги, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка, пронзительный крик.
К концу первой недели жизни развивается синдром сгущении желчи (холестаз), в
результате которого, нарушается выделение желчи в кишечник, кожа приобретает
зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет.
В крови повышается уровень прямого (связанного) билирубина.
Особенности желтухи при ГБН:
· раннее появление — первые — вторые сутки после рождения
· быстро нарастает
В общем анализе крови — гиперхромная анемия.
Анемическая форма протекает, как правило, легко.
Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов маскируется физиологической эритемой и физиологической желтухой и отчётливо выявляется только к 7 — 10 дню жизни. Уровень билирубина при этой форме может быть слегка повышен.
Значительно увеличиваются размеры печени и селезёнки.
Общее состояние ребёнка изменяется мало.
В крови выявляется снижение гемоглобина, эритроцитов, увеличение незрелых форм эритроцитов.
При постановке диагноза необходимо принимать во внимание следующие факторы:
1. несовместимость крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам
2. семейный анамнез матери (мертворождения, большие дети, аборты, выкидыши, гемотрансфузии)
3. клинические проявления заболевания при рождении или сразу после рождения — желтуха, анемия, увеличение печени, селезёнки
4. лабораторные данные — анемия, незрелые формы эритроцитов (эритробластоз, ретикулоцитоз), повышение уровня непрямого билирубина
5. учёт динамики титра антител во время беременности — обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины; увеличение титра антител после четвёртого месяца беременности — об иммунизации при настоящей беременности
6. на УЗИ — выявление отёка плаценты и плода
7. исследование околоплодных вод
Лечение.
Цели — борьба с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидация анемии.
Наиболее эффективным методом лечения желтушного варианта болезни является
заменное переливание крови.
Для этого используют резус (-) кровь той же группы, что и кровь ребёнка из расчёта 100 — 150 мл/кг.
За время операции замещают 70% крови ребёнка.
Ребёнок получает резус (-) донорские эритроциты, которые не подвергаются воздействию антител.
При групповой несовместимости используют 1 (0) группу или эритроцитарную массу
1 (0) гр и сухую плазму, совместимую с группой крови ребёнка.
Показания к заменному переливанию крови:
1. появление желтухи сразу после рождения
2. повышение уровня билирубина в крови до 68 мкмоль/л
3. почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л и выше; у недоношенных или у детей с гипоксией -1,7 мкмоль/л
4. отягощенный семейный анамнез
5. высокий титр антител во время беременности
6. снижение гемоглобина до 150 г/л
7. эритробластоз
8. ретикулоцитоз
9. гепатоспленомегалия
Техника.
Технически наиболее легко через пупочную вену (в первые 3 — 5 дней жизни).
Через катер выводят 10 мл крови, затем вводят такое же количество донорской крови
(2 — 3 мл/мин).
В конце трансфузии вводят на 50 мл крови больше, чем выводят.
После каждых 100 мл в/в вводят 1 мл 10% раствора хлористого кальция.
До начала операции вводят 20 мл раствора альбумина или плазмы (связывание
непрямого билирубина), в конце — 10 мл гидрокарбоната натрия (коррекция ацидоза) и антибиотик.
Затем накладывают лигатуру и стерильную повязку.
Общая продолжительность 1,5 — 2 часа.
Уровень билирубина и гемоглобина определяют в динамике 2 — 3 раза в сутки с
оценкой почасового прироста.
Иногда необходимо повторное заменное переливание крови (ориентируемся на
уровень билирубина и почасовой прирост).
Также используются гемосорбция и плазмофорез.
Консервативное лечение включает в себя:
1. фенобарбитал (8 — 10 мг/кг в сутки) — способствует выведению билирубина
2. фототерапия — способствует распаду билирубина (лампы синего, белого, дневного цвета) по 3 часа с интервалом 1,5 — 2 часа
3. витамин В1, В2 по 0,5 мл; С 100 — 200 мг, кокарбоксилаза 25 мг для улучшения функции печени и стабилизации обменных процессов
4. инфузионная терапия для детоксикации
5. карболен (1 /4 т 4 раза в день — абсорбирует билирубин в кишечнике)
6. желчегонные — сульфат магния по 1 чайной ложке 12,5% раствора 3 раза в день, аллохол 1/4 т 3 раза в день
7. кормление в первые дни донорским молоком
Лекция №6
Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и лечение
Гемолитическая болезнь новорожденных — патологическое состояние, сопровождающееся распадом эритроцитов из-за несовместимости крови плода с биоматериалом матери по критерию антигенов эритроцитов.
Общие сведения о болезни
Эритроциты — это клетки красного цвета. Они образные элементы в крови. Они предназначены для выполнения очень важной функции — доставки кислорода из легких в ткани.Кроме того, они осуществляют обратный транспорт углекислого газа.
На поверхности эритроцитов расположены агглютиногены. Их еще называют белковыми антигенами. Они бывают двух типов — А и Б. Непосредственно в плазме крови содержатся антитела к ним, которые называются агглютининами α и ß. На оболочке красных кровяных телец находятся различные другие антигены. Наиболее значимым из них является антиген D. Если он есть, то считается, что в крови положительный резус-фактор Rh +. А если он отсутствует, то речь идет об отрицательном резус-факторе.
Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови с резус-фактором важна для беременности. Например, наличие конфликта крови матери и ребенка может привести к агглютинации, то есть склеиванию и дальнейшему разрушению эритроцитов. Это заболевание встречается у 0,5% детей. Без правильного лечения такое состояние может привести к серьезным последствиям.
Причина болезни
Причиной гемолитической болезни новорожденного, как уже отмечалось, является конфликт крови матери и ее ребенка.Это может произойти при следующих условиях:
- Матери с отрицательным резус-фактором крови сформировали плод с положительным резус-фактором крови.
- У женщины кровь относится к первой группе, а у ребенка — ко второй или третьей.
- Имеется конфликт для других антигенов.
Причины гемолитической болезни новорожденных знают не все. В большинстве случаев это заболевание развивается из-за наличия резус-конфликта. Бытует мнение, что чаще всего встречается несовместимость по группе крови.Однако из-за легкого течения болезни не всегда диагностируются.
Рекомендуется
Что делать, если у вас потрескалась кожа на руках?
Каждый из нас хоть раз в жизни сталкивается с небольшой, но очень, при этом, потрескавшейся кожей на руках. В это время появляются раны разного размера, которые болят и доставляют неудобства, особенно при контакте с водой или моющими средствами. …
Доступные факторы
Наличие резус-конфликта может вызвать гемолитическую болезнь новорожденного только при условии предварительной сенсибилизации организма матери.Сенсибилизирующими факторами являются:
- Проведение переливания крови с положительным резус-фактором у женщины, у которой фигура отрицательного характера независимо от возраста, у которой проводилась такая манипуляция.
- Наличие предыдущих беременностей, в том числе их прерывание после шестой недели. Надо сказать, что риск развития гемолитической болезни у женщин увеличивается с каждым последующим рождением. Особенно это актуально, если роды осложнились отслойкой плаценты или операцией.
На фоне гемолитической болезни новорожденных несовместимая сенсибилизация крови может происходить в повседневной жизни, например, в случае употребления определенных продуктов, во время вакцинации или в результате различных инфекций. Еще одним фактором, повышающим риск заболевания, является нарушение барьерной функции плаценты, которое возникает в результате наличия хронических заболеваний у беременных, кроме того, на фоне неправильного питания и злоупотребления психоактивными веществами и т. Д. .
Патогенез
Патогенез гемолитической болезни группы крови новорожденного связан с тем, что иммунитет женщины воспринимает эритроциты плода как чужеродные агенты и вырабатывает специальные антитела для их уничтожения. При резус-конфликте положительные эритроциты будущего ребенка проникают в кровь матери.
В ответ организм матери вырабатывает особые антитела, проходящие через плаценту и попадающие в кровь ребенка.Затем они связываются с рецепторами и разрушают эритроциты. Из-за этого в крови ребенка значительно снижается количество гемоглобина и повышается уровень непрямого билирубина. Таким образом, у плода развивается анемия с гипербилирубинемией, которая представляет собой гемолитическую желтуху новорожденного.
Непрямой билирубин — это желчный пигмент, оказывающий токсическое действие на все тела. Таким образом, он влияет на почки, легкие, печень, сердце и так далее. В случае высоких концентраций может проникать через барьер между нервной и кровеносной системами, тем самым повреждая клетки мозга и вызывая энцефалопатию, то есть ядерную желтуху.Риск поражения головного мозга на фоне гемолитической болезни новорожденных может увеличиваться в следующих случаях:
- Снижение уровня альбумина — белка, обладающего способностью связывать и нейтрализовать билирубин в крови.
- Наличие гипогликемии, то есть недостатка глюкозы.
- Наличие гипоксии-кислородной недостаточности.
- Наличие ацидоза, т.е. повышенной кислотности крови.
Непрямой билирубин может повреждать клетки печени.В результате в крови повышается концентрация конъюгированного билирубина. Недоразвитие желчных протоков плода приводит к его плохому размножению, к застою желчи и гепатиту.
Из-за тяжелой анемии на фоне гемолитической болезни новорожденного в крови могут появиться очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке. В конце концов, эти тела начнут увеличиваться, и в крови появятся эритробласты, представляющие незрелые эритроциты. В тканях могут накапливаться продукты красных кровяных телец.Нарушаются обменные процессы, в связи с чем возникнет дефицит многих минералов, начиная от меди и заканчивая кобальтом, цинком, железом и так далее.
Патогенез этого заболевания на фоне несовместимости по группе крови может характеризоваться аналогичным механизмом. Разница будет в том, что белки В и А созреют позже, чем D. В связи с этим конфликт будет опасен для будущего ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей, как правило, распада эритроцитов не происходит.
Гемолитическая болезнь и ее симптомы
Гемолитическая болезнь группы крови новорожденных может протекать в одной из трех следующих форм:
- Иктериальная форма встречается в 88% случаев.
- Анемическая форма наблюдается в 10% случаев.
- Опухшая форма. Риск, что возникнет такая болезнь, составляет всего 2%.
Признаками желтухи являются следующие симптомы:
- Внешний вид желтухи. Ее фоном станет изменение цвета кожи и слизистых оболочек из-за чрезмерного накопления билирубина в организме.
- Низкий гемоглобин, то есть развитие анемии.
- Наличие увеличенной селезенки или печени.
- Наличие вялости при снижении рефлексов и мышечного тонуса.
В случае конфликта из-за резус-фактора желтуха возникнет сразу после рождения. Если конфликт происходит из-за крови, на вторые сутки появляется желтуха. Оттенок кожи при этом постепенно изменится с оранжевого на лимонный.
В том случае, если значение непрямого билирубина превысит 300 мкмоль на литр крови на четвертый день, может развиться ядерная форма гемолитической желтухи, которая сопровождается поражением подкорковых ядер головного мозга.Ядерную желтуху можно охарактеризовать следующими четырьмя фазами:
- Развитие интоксикации. Это отметит потерю аппетита монотонными криками, двигательной слабостью и рвотой.
- Внешний вид поражения ядер. В качестве симптомов будет наблюдаться напряжение затылочных мышц вместе с резкими криками, отек родничка, тремор, исчезновение определенных рефлексов и брадикардия.
- Возникновение мнимого благополучия (улучшение клинической картины).
- Возникновение осложнений гемолитической болезни. Такие осложнения обычно возникают в начале пятого месяца жизни. Среди них могут быть паралич, парез, церебральный паралич, глухота, задержка развития и тому подобное.
На восьмой день гемолитической желтухи могут появиться симптомы холестаза, которые будут выражаться следующими признаками:
- Изменение цвета кала.
- Наличие зеленоватого грязного цвета.
- Темная моча.
- Повышенный уровень прямого билирубина в крови.
На фоне анемической формы клинические проявления гемолитической болезни новорожденных по крови включают такие симптомы, как анемия наряду с бледностью, гепатоспленомегалия с умеренным или нормальным уровнем билирубина. Анемия — форма, характеризующаяся более легким течением, поскольку она практически не влияет на общее состояние здоровья ребенка.
Вариант отека, его еще называют водянкой плода, является наиболее тяжелой формой этого заболевания.Эта форма заболевания обычно проявляется в виде следующих симптомов:
- Наличие бледности и сильного отека кожных покровов.
- Наличие большого живота.
- Заметное увеличение селезенки и печени.
- Наличие вялости в мышцах.
- Приглушенные тона сердца.
- Наличие респираторных заболеваний.
- Развитие тяжелой анемии.
Развитие отечной гемолитической болезни очень часто приводит к выкидышам и гибели детей.
Особенности формы гемолитической болезни новорожденных
Заболевание может протекать в трех формах. Каждый из них имеет свои особенности:
- Опухшая форма — самая тяжелая, но встречается редко. В таком виде плод рождается бледным, опухшим, не способным к выживанию из-за сердечнососудистой недостаточности.
- Иктериальная форма — наиболее распространенная. У новорожденных желтуха кожи, слизистых оболочек — сразу после рождения ребенка может родиться желтуха.
- Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных имеет наиболее легкий и благоприятный прогноз.Состояние ребенка удовлетворительное. Но в анализах крови отражаются признаки гемолитической болезни: выявляют умеренную анемию, повышенный уровень билирубина.
Диагностическая патология
Диагностика данного заболевания вы можете проводить во внутриутробном периоде. В него, как правило, входят:
- Ведение анамнеза, в рамках которого указано количество предыдущих родов и выкидышей, выясняется информация о состоянии здоровья детей старшего возраста и возможных переливаниях крови.
- Определение резус-фактора и группы крови беременной женщины и отца ребенка.
- Ультразвуковое сканирование, показывающее утолщение плаценты вместе с многоводием, увеличение печени и селезенки развивающегося плода.
При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводят амниоцентез, который представляет собой забор околоплодных вод через прокол в мочевой пузырь. Он определяет плотность билирубина, а также уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.После рождения диагноз этого заболевания ставят на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови обычно показывает:
- Наличие уровня билирубина выше 310 мкмоль на литр крови. Сразу после рождения этот показатель увеличивается до 18 ммоль на литр крови каждый час.
- Наличие гемоглобина ниже 150 грамм на литр крови.
- Уменьшение количества эритроцитов с одновременным увеличением количества эритробластов, незрелых форм клеток крови.
Кроме того, проведите тест Кумбса, показывающий количество неполных антител и алохамаггестила в материнской крови и в грудном молоке. Все эти цифры проверяются несколько раз в день. Гемолитическую болезнь необходимо дифференцировать от анемии, внутриутробной инфекции, а также от физиологической желтухи и других нарушений.
Какие рекомендации при гемолитической болезни новорожденных?
Лечение
Лечение тяжелых форм данной патологии во внутриутробном периоде осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плода, которое осуществляется через пупочную вену.Также может быть обменное переливание, которое представляет собой процедуру поочередного взятия детской крови небольшими порциями вместо ее введения донору. Это дает вам возможность удалять билирубин с помощью материнских антител, одновременно восполняя потерю красных кровяных телец. Сегодня для обменного переливания не используют цельную кровь и эритроцитарные массы, смешанные с замороженной плазмой. Лечение гемолитической болезни новорожденного сегодня не проблема.
Ниже приведены показания к обменному переливанию крови детям с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»
- Случаи, когда уровень билирубина в пуповинной крови превышает 60 ммоль на литр.
- Ситуации, в которых содержание гемоглобина менее 100 грамм на литр крови.
В некоторых случаях эту процедуру следует повторить через 12 часов. Есть и другие методы лечения этого заболевания у новорожденных.
- Проведение гемосорбции, то есть фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов.
- Провести плазмаферез для удаления крови из части плазмы с антителами.
- Введение в организм глюкокортикоидов.
Лечение гемолитической болезни плода и новорожденного с легким и умеренным течением обычно включает медикаментозное лечение с фототерапией. При гемолитической болезни новорожденных принимают следующие препараты:
- Внутривенное применение белковых препаратов и глюкозы.
- Применение индукторов ферментов печени.
- Назначение витаминов, улучшающих работу печени и активизирующих различные обменные процессы.
- Применение желчегонных при концентрации желчи.
- Проведение переливания эритроцитарной массы.
- Применение сорбентов и очистительных клизм.
Фототерапия, в свою очередь, представляет собой процедуру, при которой облучают тело ребенка через люминесцентную лампу белым светом. На фоне этой процедуры находится непрямой билирубин, который находится в коже, окисляется, а затем выводится из организма.
Отношение к грудному вскармливанию при данном диагнозе у новорожденных неоднозначно. Сначала думали, что ребенка можно давать грудью до двух недель после рождения, потому что к этому времени в молоке уже нет антител.Но сейчас врачи склоняются к мнению, что кормление грудью нужно начинать с первых дней, потому что интерессные антитела распадаются и распадаются сразу в желудке ребенка.
Считаете последствия гемолитической болезни новорожденного?
Прогноз патологии
Последствия заболевания зависят от характера течения этого заболевания. Тяжелая форма может привести к смерти ребенка на последних месяцах беременности и в течение одной недели после рождения.В том случае, если сформировалась билирубиновая энцефалопатия, вероятны следующие осложнения:
- Внешний вид детского церебрального паралича.
- Развитие глухоты или слепоты.
- Задержки в разработке.
Перенесенная гемолитическая болезнь в старшем возрасте может спровоцировать склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на прививки и аллергию. Эти подростки видят снижение успеваемости с апатией и тревогой.
Необходимо соблюдать правила гемолитической болезни новорожденных.
Профилактика заболевания
Профилактика этого заболевания направлена в первую очередь на предотвращение сенсибилизации матери. Основными профилактическими мерами являются переливание крови с резус-фактором, а также предотвращение абортов.
Как основной сенсибилизирующий фактор предыдущих родов, в течение суток после рождения первого ребенка женщине необходимо ввести лекарство со специальным иммуноглобулином — анти-d. Благодаря этому эритроциты плода довольно быстро очищаются от материнский кровоток, не провоцируя образования антител при последующих беременностях.Недостаточная дозировка средства или промедление с введением значительно снижает эффективность этой процедуры. Профилактика заболевания при беременности также включает:
- Проведение неспецифической десенсибилизации, при которой вводится детоксикация, гормоны, витамины, антигистаминные и другие препараты.
- Провести гемосорбцию и плазмаферез.
- Провести специфическую десенсибилизацию, при которой трансплантируют кожный трансплантат от мужа.
Гемолитическая болезнь новорожденных подробно описана в нашей статье.Теперь вы знаете, что это за патология и можно ли с этим бороться.
Гемолитическая болезнь новорожденных Симптомы, диагностика, лечение и причины
Гемолитическая болезнь новорожденных: Введение
Состояние, при котором кровь матери несовместима с кровью плода — предполагает несовместимость резус-фактора или групп крови ABO. Антитела из крови матери проникают через плаценту и атакуют эритроциты плода в реакции антиген-антитело.Затем у плода может развиться анемия, а в тяжелых случаях это может привести к летальному исходу. …Больше »
Симптомы гемолитической болезни новорожденных
Подробнее о симптомах гемолитической болезни новорожденных
Средства для лечения гемолитической болезни новорожденных
Подробнее о лечении гемолитической болезни новорожденных
Домашнее диагностическое тестирование
Домашнее медицинское обследование при гемолитической болезни новорожденных:
- Поведение ребенка: домашнее тестирование
- Общее состояние здоровья ребенка: домашнее тестирование
- подробнее… »
Неверно диагностирована гемолитическая болезнь новорожденного?
Гемолитическая болезнь новорожденных: истории пациентов
Гемолитическая болезнь новорожденных: смертельные случаи
Подробнее о смертельных случаях и гемолитической болезни новорожденных.
Причины гемолитической болезни новорожденных
Подробнее о причинах гемолитической болезни новорожденных
Дополнительная информация о причинах гемолитической болезни новорожденных:
Темы болезней, связанных с гемолитической болезнью новорожденных
Изучите причины этих заболеваний, которые похожи на гемолитическую болезнь новорожденных или связаны с ней:
Гемолитическая болезнь новорожденных: невыявленные состояния
Часто недиагностируемые болезни в смежных медицинских категориях:
Ошибочный диагноз и гемолитическая болезнь новорожденного
Легкие недиагностированные глистные инфекции у детей : Глистные инвазии человека, особенноострица, в некоторых случаях может быть упущена из виду, потому что это может вызвать … читать дальше »
Ненужные гистерэктомии из-за недиагностированного нарушения свертываемости крови у женщин : Нарушение свертываемости крови так называемая болезнь фон Виллебранда довольно часто встречается у женщин, но часто не может быть правильно диагностирована. Женщины с … читать дальше »
Мезентериальный аденит у детей ошибочно диагностирован как аппендицит : поскольку аппендицит является одним из более опасные условия для ребенка с болями в животе, это может закончиться…прочитайте больше »
Редкий тип рака груди без уплотнения : Есть менее распространенная форма рака груди называется воспалительным раком груди. Его симптомами может быть воспаление тканей груди, например, сыпь на груди. с … читать дальше »
Манжеты для измерения артериального давления неверно диагностируют гипертонию у детей : одна известная проблема неправильного диагноза с повышенной чувствительностью возникает по отношению к простому оборудованию, используемому для измерения артериального давления. «Манжета» вокруг … читать дальше »
Детям с мигренью часто ставят неправильный диагноз : Мигрень часто не удается правильно диагностирован у детей.Эти пациенты не типичные люди, страдающие мигренью, но … читать дальше »
Невыявленная глютеновая болезнь во время беременности вредит плоду : Неудача для диагностики распространенного, но менее известного заболевания пищеварительной системы, глютеновой болезни (см. симптомы целиакии) связано с неблагоприятным … читать дальше »
Ошибочно диагностированные причины бесплодия, связанные с весом : Весовой статус женщины может повлиять на ее уровень фертильности. Хотя ожирение или лишний вес сами по себе могут уменьшить…прочитайте больше »
Подробнее о Неверный диагноз и гемолитическая болезнь новорожденного
Гемолитическая болезнь новорожденных: врачи-исследователи
Врачи и специалисты в области научных исследований:
- Специалисты по беременности и родам:
- Специалисты по здоровью новорожденных и младенцев:
- Специалисты по женскому здоровью:
- Специалисты по детскому здоровью (педиатрия):
- еще специалистов… »
Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:
Больницы и клиники: гемолитическая болезнь новорожденных
Рейтинги качества исследований и меры безопасности пациентов для медицинских учреждений по специальностям, связанным с гемолитической болезнью новорожденных:
Оценки качества больниц и клиник »
Выбор лучшей больницы: Более общая информация, не обязательно в отношении гемолитической болезни новорожденного, по работе стационара и качеству хирургической помощи:
Гемолитическая болезнь новорожденных: редкие виды
Редкие виды заболеваний и расстройств смежных медицинских категорий:
Последние методы лечения гемолитической болезни новорожденных
Подробнее о новейших методах лечения гемолитической болезни новорожденных
Доказательные медицинские исследования гемолитической болезни новорожденных
Медицинские исследовательские статьи, посвященные гемолитической болезни новорожденных, включают:
Щелкните здесь, чтобы найти больше основанных на доказательствах статей о базе данных TRIP
Гемолитическая болезнь новорожденных: Анимации
Подробнее Гемолитическая болезнь новорожденных. Анимация и видео.
Исследования гемолитической болезни новорожденных
Посетите наши исследовательские страницы, чтобы узнать о текущих исследованиях по лечению гемолитической болезни новорожденных.
Профилактика гемолитической болезни новорожденных
Информация о профилактике гемолитической болезни новорожденных собрана из различных источников данных. и может быть неточным или неполным. Ни один из этих методов не гарантирует профилактики гемолитической болезни новорожденных.
Подробнее о профилактике гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных: общие темы
Виды гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных Доска объявлений
Связанные форумы и медицинские истории:
Интерактивные форумы с пользователем
Прочтите о другом опыте, задайте вопрос о гемолитической болезни новорожденного или ответьте на чужой вопрос на наших досках сообщений:
Содержание для гемолитической болезни новорожденных: Опросы пользователей и форумы
Гемолитическая болезнь новорожденного , также известная как HDN или Эритробластоз плода , является аллоиммунным заболеванием, которое развивается у плода, когда антитела IgG, которые были произведены матерью и прошли через К плаценте относятся те, которые атакуют красные кровяные тельца в кровотоке плода.Эритроциты разрушаются, и у плода может развиться ретикулоцитоз и анемия. Это заболевание плода варьируется от легкой до очень тяжелой, и может произойти смерть плода от сердечной недостаточности (водянка плода). При средней или тяжелой форме заболевания в крови плода присутствует много эритробластов, поэтому эти формы заболевания можно назвать erythroblastosis fetalis (или erythroblastosis foetalis ). Рекомендуемые дополнительные знанияСимптомыГемолиз приводит к повышению уровня билирубина.После родов билирубин больше не выводится (через плаценту) из крови новорожденного, и симптомы желтухи (желтоватая кожа и желтое изменение цвета белков глаз) усиливаются в течение 24 часов после рождения. Как и при любой другой тяжелой неонатальной желтухе, существует вероятность острой или хронической ядерной желтухи. Глубокая анемия может вызвать сердечную недостаточность с высоким выбросом, бледность, увеличение печени и / или селезенки, генерализованный отек и респираторный дистресс. Пренатальные проявления известны как водянка плода; в тяжелых формах это может включать петехии и пурпуру.Младенец может родиться мертвым или умереть вскоре после рождения. ПричиныАнтитела вырабатываются, когда организм подвергается воздействию антигена, чужеродного для организма. Если мать подвергается воздействию чужеродного антигена и продуцирует IgG (в отличие от IgM, который не проникает через плаценту), IgG будет нацеливаться на антиген, если он присутствует у плода, и может повлиять на него в утробе матери и сохраниться после родов . Три наиболее распространенных модели, в которых женщина становится чувствительной к (т.д., продуцирует антитела IgG против) определенной группы крови:
Серологические диагнозы
|
