Педиатрия врожденные пороки сердца у детей: Врожденные пороки сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Общее описание

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

• при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
• при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
• аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

• малые дефекты могут не иметь симптомов;
• дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
• аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

• малый дефект: отсутствие симптоматики,
• большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
• аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

• при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
• повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
• отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
• аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
• преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
• для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

• синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
• усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
• аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

• Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
• Эхокардиография: визуализация структур.
• Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
• Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.

Рекомендации при врожденных пороках сердца

Рекомендуются консультации педиатра и кардиохирурга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• 1. Рентгенография
• 2. Анализ на гемоглобин

• Анализ на гемоглобин

  Врожденные пороки сердца могут быть причиной повышения уровня гемоглобина.

Симптомы

Тетрада Фалло у детей (врожденный порок сердца): прогноз, лечение, клинические рекомендации

Описание и классификация

До сих пор не известно, что запускает механизм, из-за которого развивается тетрада Фалло. Эта патология появляется из-за того, что правые отделы сердца у плода развиваются неправильно. Слово «тетрада» означает «четыре». Это значит, что для данной патологии характерны четыре признака:

• Первый морфологический признак — большой дефект межжелудочковой перегородки. В данном случае это не просто отверстие, а отсутствие одной ее части. По этой причине кровь переходит из одного желудочка в другой совершенно беспрепятственно.
• Второй признак — это внутрижелудочковое сужение мышц выводной части правого желудочка, переходящего в легочную артерию. Основной ствол и отходящие ветви этой артерии тоже зачастую сужены. Из-за этого кровь не поступает к лёгким и не получает кислород в нужном объеме.
• Третий признак — смещение расположения устья аорты. Обычно оно расположено над левой нижней полостью сердца. При данной патологии устье аорты смещено в правую сторону и вперед. Так, аорта оказывается непосредственно над местом дефекта перегородки, как в седле, над обеими нижними полостями.
• Четвертый признак — утолщение всей мышечной стенки правого желудочка. Так как в левом желудочке давление значительно выше, правому приходится сталкиваться с выраженным сопротивлением, что приводит к его гипертрофии.

По структуре патологии к тетраде Фалло ближе всего триада Фалло — этот порок сердца имеет практически те же морфологические характеристики, но без смещения устья аорты вправо. Другая похожая патология — пентада Фалло, когда к четырем признакам тетрады добавляется дефект в перегородке между предсердиями.

Те серьёзные анатомические изменения, которые происходят при тетраде Фалло, вносят изменения в гемодинамику.

Движение крови по сосудам, которое возможно из-за разности давления в разных участках кровеносной системы, в данном случае в левом и правом желудочках, называется гемодинамикой.

Не насыщенная кислородом кровь попадает в правое предсердие из полых вен. Оттуда при сокращении желудочков она должна попадать в легочной ствол. Но при данной патологии этот ствол сужен, из-за чего кровь в должном объеме не может туда попасть. Зато присутствует более легкий путь для тока крови, а именно — через отверстие в перегородке в левую нижнюю полость сердца. Это происходит несмотря на то, что в левом желудочке давление намного выше — при тетраде Фалло, что характерно, у детей мышечная составляющая правого желудочка увеличена и поэтому достаточно сильна, чтобы преодолеть это сопротивление.

Так происходит обеднение малого круга кровообращения. Из-за этого уменьшается и приток к левому предсердию богатой кислородом крови. Так как артерия расположена прямо над дефектом, в нее попадает значительное количество венозной крови. Насыщенная и не насыщенная кислородом кровь, смешиваясь, направляются дальше по аорте, что приводит к центральному цианозу.

По особенностям тока крови тетраду Фалло классифицируют таким образом:

• Первый, самый критический вид — атрезия или отсутствие выхода из правого желудочка в легочную артерию у новорожденного. По этой причине, кровь, попавшая в правую нижнюю полость сердца, должна вернуться обратно в предсердие, оттуда, через овальное окно, которое пока открыто, в большой круг кровообращения и в легкие. Снабжение кислородом резко уменьшено. При этом диагнозе реанимационные действия и хирургическое вмешательство требуются сразу после появления на свет.
• Цианотичная форма, с разной степенью сужения устья легочной артерии. Цианотичная, или «синяя» форма так же требует врачебной помощи, хотя и не так экстренно, как атрезия. При этой форме бедная кислородом кровь смешивается с артериальной, вызывая цианоз: посинение слизистых и ногтевых лож.
• Ацианотичная форма, которую также именуют «бледной» развивается, когда давление в левом предсердии выше, чем сопротивление устья легочной артерии и кровь сбрасывается с левой нижней сердечной полости в правую. Но временем сужение устья прогрессирует, гемодинамика становится перекрестной, а потом лево-правой, и из-за этого развивается «синяя» форма.

Степень нарушений тока крови напрямую зависит от выраженности дефектов и степени сужения легочной артерии. В каждом отдельном случае ситуация будет отличаться.

Тетрада Фалло может иметь одну из форм, которые классифицируются по времени первого проявления:

• ранняя синяя — цианоз обнаруживается первом году жизни;
• классическая — цианоз обнаруживается на втором или третьем году жизни;
• тяжелая — протекает с приступами одышки и цианоза;
• поздняя цианотичная — цианоз выявляется у детей в возрасте старше 6 лет.

Проявления

За исключением критической формы тетрады Фалло у новорожденных, ребенок выглядит совершенно нормально. Но уже через несколько дней, после малейшей нагрузке, например, сосании, у него появляется одышка, он становится беспокойным.

Цианоз или посинение слизистых и кожи может быть слабовыраженным и появляться только при плаче при легкой форме патологии. Самое страшное проявление — одышечно-цианотический приступ: ребенок начинает задыхаться, слизистые и губы синеют, усиливается пульс, возможна потеря сознания. Эти приступы могут появляться даже при отсутствии посинения до этого момента.

Одышечно-цианотические приступы опасны, даже если продолжались совсем короткое время. Требуется немедленное вмешательство врачей.

Дети с таким диагнозом нередко отстают в физическом и моторном развитии; у них ослаблен иммунитет, из-за чего они чаще болеют ОРВИ, тонзиллитом, пневмонией и гайморитом.

Из внешних проявлений, помимо бледности и синюшности кожи появляется утолщение фаланг пальцев, ребенок малоподвижен, быстро устает. Иногда дети принимают вынужденную позу, опускаясь на корточки.

Постановка диагноза

Первое, что привлекает внимание врача — шумы в II-III межреберье с левой стороны от грудины, при том, что второй тон над легочной артерией заметно ослаблен.

На рентгене видно, что сердце увеличено и имеет форму башмачка. Основной процедурой, подтверждающей диагноз, является УЗИ сердца — чаще всего именно оно позволяет увидеть все морфологические и функциональные изменения органа, и дифференцировать его от других похожих пороков сердца.

Если УЗИ не дает полной картины, или у врача есть подозрение на сопутствующие патологии, имеющие значение для лечения, он может порекомендовать ангиокардиографию — инвазивный, но вполне безопасный метод исследования. В ходе его проведения могут выявляться и другие, сопутствующие пороки: коарктация аорты, различные дефекты развития перегородок сердечных камер, открытый артериальный проток и пр.

Лечение

Чаще всего процедуру по полному исправлению аномалии назначают в период от 4 до 6 месяцев. На сегодняшний день, по показаниям, она может быть проведена в любом возрасте, но не всегда и не везде — только при несложной анатомии порока и хорошем самочувствии ребёнка. Довольно часто лечение проводят в два этапа. Это происходит, когда радикальную процедуру провести невозможно, а ситуация не терпит отлагательств.

Первый этап — это создание анастомоза или искусственного соединения между кругами кровообращения. После этого «полувенозная» кровь пойдет в легкие и насытится кислородом. Для этого вшивают маленькую трубочку из синтетического материала, длиной около 3 см, а диаметром 3-5 мм.

Результат операции виден сразу: слизистые и кожа ребенка розовеют, приступы проходят и не повторяются. Эта операция может продлить жизнь ребенка на 10 лет и больше, но не отменяет необходимости в радикальном вмешательстве, которое обычно назначается максимум через год.

Радикальная процедура представляет собой операцию на открытом сердце, во время которой необходимо искусственное кровообращение и кардиоплегия. Она назначается для полного устранения всех морфологических аномалий. В согласии с клиническими рекомендациями, процедуру проводят детям от полугода до трех лет.

В ходе радикальной процедуры закрывается дефект перегородки с помощью патча. При этом устье аорты сдвигают в левую нижнюю полость, где оно и должно находиться. Расширяют устье входного отверстия легочной артерии, и, если необходимо, саму артерию. Если ранее был наложен анастомоз, операция включает в себя его устранение.

Тетрада Фалло — порок, который развивается у плода в утробе матери, но не вызывает беспокойств до появления на свет. Диагноз может ставиться только после проведения ряда исследований. Эта аномалия может отличаться у разных детей, порок поддается лечению. Те, кто вовремя прошел необходимые процедуры, вырастают здоровыми людьми, но должны периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Также интересно почитать: стеноз легочной артерии у детей

Врожденный порок сердца у детей | Блог Medical Note о здоровье и цифровой медицине

Существуют различные типы врожденных пороков сердца, имеющие особенности проявления и лечения для каждого варианта. Прогноз в отношении дальнейшей жизни также существенно различается.

Врожденный порок сердца: определение термина

Врожденный порок сердца (ВПС) — общий, собирательный термин, он используется для описания различных аномалий сердца, которые выявляются при рождении. Пороки классифицируются на основе их сложности и влияния, которое они оказывают на организм. Кровеносная и дыхательная системы наиболее сильно страдают от порока сердца.

Как часто встречается врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца является наиболее распространенным типом врожденных дефектов и аномалий у младенцев. Его обнаруживают примерно у 8 из 1000 младенцев. Врожденные аномалии сердца затрагивают около 1% рожденных или приблизительно 30 тысяч детей в стране каждый год. Около 25% случаев врожденных сердечных пороков считаются критическими.

ВПС стоят на первом месте среди патологий, приводящих к смерти младенцев. Успехи в медицине увеличили выживаемость до 85%. Медицинские эксперты утверждают, что большинство ВПС в настоящее время не являются смертельными, они имеют хроническое течение, и их можно исправить оперативным путем.

Тяжесть состояния зависит от того, какая часть сердца поражена, насколько порок ограничивает жизнь ребенка и его развитие.

Виды врожденных сердечных пороков

При рождении выявляется 18 видов сердечных пороков, но только 12 из них являются наиболее распространенными. Приведем список самых часто встречающихся врожденных аномалий сердца, включая критические или серьезные:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Это маленькое отверстие в перегородке, которая отделяет предсердия (верхние сердечные камеры). При такой аномалии происходит смешивание кислородсодержащей (артериальной) и дезоксигенированной (венозной) крови.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Аналогичное отверстие в перегородке, отделяющей правый желудочек от левого, что также ведет к смешиванию кислородсодержащей и дезоксигенированной крови.

Дефект атриовентрикулярного канала

Он также называется атриовентрикулярным дефектом перегородки, по структуре порок похож на дефект предсердной перегородки и межжелудочковой. У малышей с этим заболеванием имеется отверстие в мембране, отделяющей желудочки и предсердия, это приводит к неправильному формированию клапанов, которые контролируют ток крови через сердечные камеры.

Коарктация аорты

Это критическое состояние, при котором аорта, самая большая артерия тела, становится аномально узкой. Аорта является главной артерией, которая уносит кровь от сердца, чтобы распределить ее, насыщенную кислородом, по всем другим частям тела.

Гипопластический синдром левой части сердца

Это критическое состояние, при котором недоразвита левая сторона сердца. В силу недоразвития, левое предсердие и желудочек не могут прокачать необходимый объем крови для обеспечения всех потребностей организма.

Атрезия легочной артерии

Является критическим состоянием; внутриутробно легочный клапан не сформирован, вместо него имеется перепонка. Легочный клапан — это крупный кровеносный сосуд, доставляющий дезоксигенированную кровь от тела, через сердце, к легким.

Легочный стеноз

Здоровый легочный клапан состоит из трех тканевых мембран (клапаны), которые контролируют поток крови, выходящей из правой половины сердца малыша. При легочном стенозе две из трех мембран склеиваются вместе, образуя утолщение, которое препятствует нормальному течению крови от сердца к легочной артерии.

Тетрада Фалло

Крайне тяжелый порок, сочетающий четыре аномалии сердца сразу. При этом редком состоянии сердце может сформироваться неправильно и функционирует аномально.

Полное аномальное легочное венозное соединение

Его еще называют полным аномальным легочным венозным возвратом. Состояние критическое: легочная вена, приносящая кислородсодержащую кровь от сердца, не впадает в левое предсердие. Она, вместо этого, соединяется с правым предсердием, которое перекачивает дезоксигенированную кровь. Это приводит к тому, что организм не получает насыщенную кислородом кровь.

Транспозиция ведущих (магистральных) артерий

Это угрожающая жизни сердечная аномалия, при которой положение легочной артерии совместно с аортой перепутано между собой. Это приводит к поступлению дезоксигенированной крови вместо артериальной, ко всем частям тела.

Атрезия трехстворчатого клапана

При этом критическом состоянии трехстворчатый клапан, который находится справа между предсердием и желудочком, может иметь дефект или полностью отсутствует.

Truncus arteriosus

Тяжелый дефект, при котором легочная артерия с аортой начинаются как общий кровеносный сосуд, без разделения на отдельные сосуды. Это приводит к тому, что кислородсодержащая и дезоксигенированная кровь смешиваются до того, как они будут поступать в легочный и большой круги кровообращения.

Причины врожденных сердечных заболеваний у младенцев

Точная причина появления аномалий сердца у младенцев неизвестна. Однако специалисты считают, что чаще всего к врожденным сердечным порокам приводят сочетание генов и влияние здоровья матери на развитие плода. Но, ни одну причину нельзя точно связывать с развитием врожденных аномалий сердца. Есть некоторые ситуации, условия и патологии, которые могут увеличить шансы на рождение ребенка с ВПС.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Семейный анамнез

Нередко пороки сердца возникают из-за дефектного гена или хромосомы, которые имеются в семьях. Если у одного из родителей, брата или сестры есть порок сердца, то шансы на рождение ребенка с сердечными дефектами повышаются.

Образ жизни матери в период беременности

Некоторые привычки в образе жизни матери, такие как курение, употребление алкоголя и наркотиков, увеличивают риск появления сердечных пороков у плода.

Материнские заболевания и медикаментозное лечение

Есть заболевания, которыми болеют беременные, они могут привести к рождению малыша с пороком сердца. Это хронические болезни, такие как диабет, инфекционные заболевания, например, краснуха. Некоторые лекарства, которые принимаются при беременности, также могут повышать риск сердечных заболеваний у плода.

Факторы окружающей среды

Воздействие воздуха или пищи, загрязненных тяжелыми металлами, могут привести к ВПС у плода. Например, вдыхание свинцовой пыли в период беременности и потребление воды, загрязненной мышьяком, считают одной из причин врожденных дефектов.

Другие врожденные проблемы

Когда у ребенка выявляют хромосомные аномалии, то и порок сердца тоже возможен. Например, врожденные сердечные пороки обычно встречаются у людей с синдромом Дауна.

Выявление симптомов ВПС у младенцев может помочь своевременно исправить порок и дать ребенку шанс на нормальную жизнь.

Врожденные пороки сердца. Общие сведения.

Что такое врожденный порок сердца 

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца. 

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет. 

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать: 

• Светло-серый или синий цвет кожи (цианоз) 
• Учащенное дыхание 
• Раздувание ноздрей при вдохе 
• Кряхтение при дыхании 
• Отеки на ногах, животе или области вокруг глаз 
• Одышка во время кормления, которая сопровождается плохими прибавками веса 

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя: 

• Быстрое появление одышки во время физических упражнений 
• Быстрая утомляемость при физической нагрузке 
• Отек рук, лодыжек или стоп 

Когда обращаться к врачу 

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из «тяжелых» симптомов, перечисленных выше – обратитесь к своему педиатру. 

Если Ваш ребенок имеет любой из «легких» симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием. 

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце? 

Сердце состоит из четырех полых камер — две справа и две слева. Выполняя свою работу — перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые — для других. 

Почему возникают врожденные пороки развития сердца? 

Виды пороков сердца 

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории: 

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода. 

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности — такие как: одышка, раздражительность и отеки ног. 

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями). 

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) — это крупное отверстие в самом центре сердца. 

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии. Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие — слишком узок, чтобы функционировать должным образом. 

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты. Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем — во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца. 

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца. 

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению. 

Тотальная аномалия соединения легочных вен — это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого). 

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен. 

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна. Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком. 

Другим примером является атрезия легочной артерии — порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем. 

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови. 

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке. 

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие: 

• Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи. 

• Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка. 

• Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность. 

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат. 

• Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.   

• Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка. 

• Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) — имеют пороки сердца. 

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье. 

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся: 

• Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса. 
• Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии. 
• Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца. 
• Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз. 
• Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца. 
• Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом. 
• Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь. 

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни. 

Подготовка к визиту врача 

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка. 

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска. 

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов. 

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности. 

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу. 

Например, Вы можете спросить: 

• Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка? 
• Требуется ли моему ребенку лечение, и какое? 
• Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка? 
• Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения? 
• Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС? 
• Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме? 

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить: 

• Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка? 
• Когда возникают эти симптомы? 
• Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует? 
• Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца? 
• Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка? 
• Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии? 

Диагностика врожденных пороков сердца 

Большинство шумов в сердце ребенка являются «невинными» — это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит — на ВПС. 

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку. 

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце — в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно. 

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка. 

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности. 

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани — определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем. 

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца. 

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже. 

Лечение врожденных пороков сердца 

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения: 

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры. 

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения. 

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот «зонтик» закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект. 

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС. 

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект. 

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций — скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце. 

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения. 

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи. 

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ), блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий). 

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка. 

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока. 

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни. 

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например — способствовать развитию других проблем со здоровьем. 

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками. 

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции. 

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах. 

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики. 

Поддержка семьи 

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности: 

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды. 

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам — добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта. 

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию — это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка. 

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например: 

1. Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности. 
2. Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности. 
3. Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности. 
4. Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Врожденные пороки сердца у детей — Диагностика и лечение

Диагноз

Врач вашего ребенка может сначала заподозрить проблему, потому что он или она слышит шум в сердце во время обычного осмотра. Шум в сердце — это звук, который возникает, когда кровь течет через сердце или кровеносные сосуды достаточно быстро, чтобы издать звук, который врач может услышать с помощью стетоскопа.

Большинство шумов в сердце безобидны, что означает отсутствие порока сердца и отсутствие опасности для здоровья ребенка.Однако некоторые шумы могут означать, что кровь течет через сердце вашего ребенка ненормально, потому что у него или нее порок сердца.

Тесты для диагностики врожденного порока сердца

Если возможно, у вашего ребенка есть порок сердца, ваш врач или врач вашего ребенка могут назначить несколько тестов, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка проблемы с сердцем. В дополнение к обычному медицинскому осмотру они могут включать:

• Эхокардиограмма плода. Этот тест позволяет вашему врачу определить, есть ли у вашего ребенка порок сердца до его рождения, что позволит вашему врачу лучше спланировать лечение.В этом тесте ваш врач проводит ультразвуковое исследование. Звуковые волны от ультразвука используются для создания картины сердца вашего ребенка.

• Эхокардиограмма. Лечащий врач вашего ребенка может использовать обычную эхокардиограмму для диагностики врожденного порока сердца после рождения вашего ребенка.

  В этом неинвазивном тесте врач вашего ребенка проводит ультразвуковое исследование для получения изображений сердца. Эхокардиограмма позволяет врачу увидеть сердце вашего ребенка в движении и выявить аномалии сердечной мышцы и клапанов.

• Электрокардиограмма. Этот неинвазивный тест регистрирует электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь диагностировать пороки сердца или проблемы с ритмом. Электроды, подключенные к компьютеру и принтеру, помещаются на грудь вашего ребенка и показывают волны, которые показывают, как бьется сердце вашего ребенка.
• Рентген грудной клетки. Вашему ребенку может быть сделан рентген грудной клетки, чтобы увидеть, увеличено ли сердце, нет ли в легких излишка крови или другой жидкости.Это могут быть признаки сердечной недостаточности.
• Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. На конец пальца вашего ребенка помещается датчик, который регистрирует количество кислорода в крови вашего ребенка. Недостаток кислорода может означать, что у вашего ребенка проблемы с сердцем.

• Катетеризация сердца. В этом тесте тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка и направляется через него в сердце.

  Катетеризация иногда необходима, потому что она может дать врачу вашего ребенка более подробное представление о пороке сердца вашего ребенка, чем эхокардиограмма. Кроме того, некоторые лечебные процедуры можно проводить во время катетеризации сердца.

• Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы (МРТ). Этот тип визуализации все чаще используется для диагностики и оценки врожденных пороков сердца у подростков и взрослых. Более новая технология МРТ обеспечивает более быструю визуализацию и более высокое разрешение, чем другие методы, такие как эхокардиография.

Дополнительная информация

Лечение

Врожденный порок сердца может не иметь длительного воздействия на здоровье вашего ребенка — в некоторых случаях такие дефекты можно безопасно не лечить. Определенные дефекты, такие как маленькие отверстия, могут даже исправиться с возрастом вашего ребенка.

Однако некоторые пороки сердца серьезны и требуют лечения вскоре после обнаружения. В зависимости от типа порока сердца у вашего ребенка врачи лечат врожденные пороки сердца с помощью:

• Процедуры катетеризации. У некоторых детей и взрослых в настоящее время исправляют врожденные пороки сердца с помощью методов катетеризации, которые позволяют проводить исправление без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. Катетерные процедуры часто можно использовать для исправления отверстий или участков сужения.

  При процедурах, которые могут быть выполнены с использованием катетеризации, врач вводит тонкую трубку (катетер) в вену ноги и направляет ее к сердцу с помощью рентгеновских снимков. После того, как катетер помещается на место дефекта, через катетер к сердцу продевают крошечные инструменты, чтобы исправить дефект.

• Операция на открытом сердце. В зависимости от состояния вашего ребенка ему или ей может потребоваться операция для устранения дефекта. Многие врожденные пороки сердца исправляются с помощью операции на открытом сердце. При операции на открытом сердце грудная клетка должна быть открыта.

  В некоторых случаях возможна минимально инвазивная операция на сердце. Этот тип хирургии включает в себя небольшие надрезы между ребрами и введение через них инструментов для устранения дефекта.

• Пересадка сердца. Если серьезный порок сердца не поддается лечению, можно сделать пересадку сердца.

• Лекарства. Некоторые легкие врожденные пороки сердца, особенно те, которые обнаруживаются позже в детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, которые помогают сердцу работать более эффективно.

  Препараты, известные как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) и бета-блокаторы, а также лекарства, вызывающие потерю жидкости (диуретики), могут помочь снизить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и количества жидкость в груди.Некоторые лекарства также могут быть прописаны для лечения нерегулярного сердцебиения (аритмии).

Иногда требуется комбинация методов лечения. Кроме того, некоторые катетерные или хирургические процедуры должны выполняться поэтапно в течение нескольких лет. Другие, возможно, придется повторять по мере роста ребенка.

Длительное лечение

Некоторым детям с врожденными пороками сердца требуется несколько процедур и операций на протяжении всей жизни.Хотя результаты у детей с пороками сердца значительно улучшились, большинству людей, за исключением детей с очень простыми дефектами, потребуется постоянный уход даже после корректирующей операции.

• Пожизненное наблюдение и лечение. Даже если вашему ребенку сделана операция по лечению порока сердца, состояние вашего ребенка необходимо будет контролировать до конца его или ее жизни.

  Первоначально ваш ребенок с врожденным пороком сердца будет находиться под наблюдением и будет регулярно посещаться детским кардиологом.По мере того, как ваш ребенок подрастет, его или ее лечение перейдет к взрослому кардиологу, который будет следить за его или ее состоянием с течением времени. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, поскольку он может способствовать возникновению других проблем со здоровьем. Взрослым с врожденными пороками сердца могут потребоваться другие методы лечения их состояния.

  По мере того, как ваш ребенок стареет, важно напоминать ему или ей о сердечном заболевании, которое было исправлено, и о необходимости постоянного, пожизненного ухода со стороны врачей, имеющих опыт оценки и лечения врожденных пороков сердца.Поощряйте своего ребенка информировать своего врача о пороке сердца и процедурах, выполняемых для лечения этой проблемы.

• Ограничения на упражнения. Родители детей с врожденными пороками сердца могут беспокоиться о рисках грубых игр и активности даже после лечения. Хотя некоторым детям может потребоваться ограничить количество или тип упражнений, многие могут заниматься нормальной или почти нормальной активностью.

  Врач вашего ребенка может сказать вам, какие занятия безопасны для вашего ребенка.Если некоторые занятия действительно представляют собой явную опасность, поощряйте ребенка участвовать в других занятиях, а не сосредотачиваться на том, что он или она не может делать. Хотя все дети разные, большинство детей с врожденными пороками сердца растут и ведут здоровую и продуктивную жизнь.

• Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца, перенесенного у вашего ребенка, и операции, использованной для его исправления, вашему ребенку может потребоваться предпринять дополнительные меры для предотвращения инфекции.

  Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфекций — либо слизистой оболочки сердца, либо сердечных клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку может потребоваться прием антибиотиков для предотвращения инфекции перед дополнительными операциями или стоматологическими процедурами.

  Дети, у которых наиболее высок риск заражения, включают тех, чей дефект был устранен с помощью протезного материала или устройства, например, искусственного сердечного клапана.

  Спросите кардиолога вашего ребенка, нужны ли вашему ребенку профилактические антибиотики.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Помощь и поддержка

Для многих родителей естественно беспокоиться о здоровье своего ребенка даже после лечения врожденного порока сердца.Хотя многие дети с врожденными пороками сердца могут делать то же самое, что и дети без пороков сердца, вот несколько вещей, о которых следует помнить, если у вашего ребенка врожденный порок сердца:

• Проблемы развития. Поскольку некоторые дети с врожденными пороками сердца могли долго восстанавливаться после операций или процедур, их развитие может отставать от развития других детей их возраста. У некоторых детей трудности могут сохраняться в школьные годы, а также у них могут быть трудности с обучением чтению или письму.
• Эмоциональные трудности. Многие дети, у которых есть проблемы с развитием, могут чувствовать неуверенность в своих способностях и могут испытывать эмоциональные трудности по достижении школьного возраста.
• Группы поддержки. Рождение ребенка с серьезным заболеванием непросто и, в зависимости от серьезности дефекта, может быть очень сложным и пугающим. Вы можете обнаружить, что общение с другими родителями, пережившими ту же ситуацию, приносит вам утешение и поддержку.

Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь вам или вашему ребенку с проблемами, связанными с заболеванием сердца вашего ребенка. Он или она может предложить ресурсы, например группы поддержки или терапевтов, которые могут быть полезны вам или вашему ребенку.

Подготовка к приему

Если у вашего ребенка опасный для жизни порок сердца, он, скорее всего, будет обнаружен вскоре после рождения или, возможно, до родов в рамках плановых обследований во время беременности.

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка порок сердца позже, в младенчестве или детстве, поговорите с врачом вашего ребенка. Будьте готовы описать симптомы вашего ребенка и предоставить семейный медицинский анамнез, поскольку некоторые пороки сердца, как правило, являются наследственными.

Врач вашего ребенка также может захотеть узнать, были ли у матери ребенка какие-либо заболевания или использовались ли какие-либо лекарства или алкоголь во время беременности, которые могли быть фактором риска развития врожденного порока сердца.

Что вы можете сделать

• Запишите все признаки и симптомы, которые испытывает ваш ребенок, в том числе те, которые могут показаться не связанными с проблемами сердца.Запишите, когда появился каждый симптом.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые принимала мать ребенка.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. Вы можете задать следующие вопросы:

• Связаны ли эти признаки и симптомы с моим семейным анамнезом?
• Какие тесты нужны моему ребенку? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Нужно ли моему ребенку лечение? Если да, то когда?
• Какое лечение лучше всего?
• Как вы думаете, у моего ребенка возникнут долгосрочные осложнения?
• Как мы будем отслеживать возможные осложнения?
• Если у меня будет больше детей, какова вероятность возникновения у них этого заболевания?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете посещать?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов.Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда вы впервые заметили симптомы у своего ребенка?
• Можете ли вы описать симптомы вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Симптомы были постоянными или случайными?
• Симптомы ухудшаются?
• Есть ли у вас в семье врожденные пороки сердца?
• Кажется, что-нибудь улучшает симптомы вашего ребенка?
• Ваш ребенок растет и достигает ожидаемых результатов в развитии?

Врожденные пороки сердца у детей Справочное руководство по заболеваниям

Медицинское заключение компании Drugs.com. Последнее обновление: 25 февраля 2020 г.

На этой странице

Обзор

Если у вашего ребенка врожденный порок сердца, это означает, что ваш ребенок родился с нарушением строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей просты и не требуют лечения. Другие врожденные пороки сердца у детей более сложны и могут потребовать нескольких операций в течение нескольких лет.

Информация о врожденном пороке сердца вашего ребенка может помочь вам понять его состояние и узнать, чего вы можете ожидать в ближайшие месяцы и годы.

Симптомы

Серьезные врожденные пороки сердца обычно проявляются вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Признаки и симптомы могут включать:

• Бледно-серый или голубой цвет кожи (цианоз)
• Учащенное дыхание
• Отеки ног, живота или области вокруг глаз
• Одышка во время кормления, приводящая к плохой прибавке в весе

Менее серьезные врожденные пороки сердца могут быть диагностированы только в более позднем детстве, потому что у вашего ребенка могут не быть заметных признаков проблемы.Если признаки и симптомы очевидны у детей старшего возраста, они могут включать:

• Легкая одышка во время упражнений или активности
• Легко утомляет во время упражнений или активности
• Обморок при физической нагрузке или физической активности
• Отек рук, щиколоток или стоп

Когда обращаться к врачу

Серьезные врожденные пороки сердца часто диагностируются до или вскоре после рождения ребенка. Если вы заметили, что у вашего ребенка есть какие-либо из вышеперечисленных признаков или симптомов, обратитесь к врачу.

Если у вашего ребенка появляются какие-либо признаки или симптомы менее серьезных пороков сердца по мере роста, позвоните своему врачу. Врач вашего ребенка может сообщить вам, связаны ли симптомы вашего ребенка с пороком сердца или другим заболеванием.

Причины

Как работает сердце

Сердце разделено на четыре полые камеры, две справа и две слева. Чтобы перекачивать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для различных задач.

Правая сторона сердца перемещает кровь в легкие через сосуды, называемые легочными артериями. В легких кровь забирает кислород, а затем возвращается в левую сторону сердца через легочные вены. Затем левая сторона сердца перекачивает кровь через аорту к остальной части тела.

Как развиваются пороки сердца

В течение первых шести недель беременности сердце принимает форму и начинает биться. Основные кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, также начинают формироваться в это критическое время во время беременности.

Именно на этом этапе развития вашего ребенка могут начаться пороки сердца. Исследователи не уверены, что именно вызывает большинство этих дефектов, но они считают, что генетика, определенные заболевания, некоторые лекарства и факторы окружающей среды, такие как курение, могут играть роль.

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца, которые в основном попадают в следующие категории:

• Дырки в сердце. В стенках между камерами сердца или между главными кровеносными сосудами, выходящими из сердца, могут образовываться отверстия.

  В определенных ситуациях эти отверстия позволяют крови, бедной кислородом, смешиваться с кровью, богатой кислородом, в результате чего меньше кислорода переносится в организм вашего ребенка. В зависимости от размера отверстия недостаток кислорода может вызвать посинение кожи или ногтей на руках у вашего ребенка или, возможно, привести к застойной сердечной недостаточности.

  Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в стенке между правой и левой камерами в нижней половине сердца (желудочки).Дефект межпредсердной перегородки возникает, когда между верхними камерами сердца (предсердиями) имеется отверстие.

  Открытый артериальный проток (PAY-tunt DUK-tus ahr-teer-e-O-sus) представляет собой соединение между легочной артерией (содержащей дезоксигенированную кровь) и аортой (содержащей оксигенированную кровь). Полный дефект атриовентрикулярного канала — это состояние, при котором в центре сердца образуется отверстие.

• Нарушение кровотока. Когда кровеносные сосуды или сердечные клапаны сужаются из-за порока сердца, сердце должно работать больше, чтобы перекачивать кровь через них.В конечном итоге это приводит к увеличению сердца и утолщению сердечной мышцы. Примеры этого типа дефекта — стеноз легочной артерии или стеноз аорты (stuh-NO-sis).

• Аномальные кровеносные сосуды. Несколько врожденных пороков сердца случаются, когда кровеносные сосуды, идущие к сердцу и от него, неправильно формируются или располагаются не так, как должны.

  Дефект, называемый транспозицией магистральных артерий, возникает, когда легочная артерия и аорта находятся на неправильных сторонах сердца.

  Состояние, называемое коарктацией аорты, возникает, когда основной кровеносный сосуд, снабжающий кровью тело, слишком узок. Тотальное аномальное соединение легочных вен — это дефект, который возникает, когда кровеносные сосуды из легких прикрепляются к неправильной области сердца.

• Аномалии сердечного клапана. Если сердечные клапаны не могут правильно открываться и закрываться, кровь не может течь гладко.

  Одним из примеров дефекта такого типа является аномалия Эбштейна.При аномалии Эбштейна трехстворчатый клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком, деформирован и часто протекает.

  Другой пример — атрезия легочной артерии, при которой легочный клапан отсутствует, что вызывает нарушение кровотока в легких.

• Недоразвитое сердце. Иногда большая часть сердца не может развиваться должным образом. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца левая часть сердца недостаточно развита, чтобы эффективно перекачивать кровь в организм.
• Сочетание дефектов. Некоторые младенцы рождаются с несколькими пороками сердца. Тетралогия Фалло (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) — это сочетание четырех дефектов: дырка в стенке между желудочками сердца, суженный проход между правым желудочком и легочной артерией, сдвиг в соединении аорта к сердцу и утолщенная мышца в правом желудочке.

Факторы риска

Большинство врожденных пороков сердца возникает в результате проблем на раннем этапе развития сердца вашего ребенка, причина которых неизвестна.Однако определенные экологические и генетические факторы риска могут иметь значение. В их числе:

• Краснуха (немецкая корь). Краснуха во время беременности может вызвать проблемы в развитии сердца вашего ребенка. Ваш врач может проверить вас на невосприимчивость к этому вирусному заболеванию до беременности и сделать вам прививку от него, если у вас нет иммунитета.
• Диабет. Вы можете снизить риск врожденных пороков сердца, тщательно контролируя свой диабет перед попыткой зачать ребенка и во время беременности.Гестационный диабет, как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у вашего ребенка.

• Лекарства. Некоторые лекарства, принимаемые во время беременности, могут вызывать врожденные дефекты, включая врожденные пороки сердца. Перед тем как забеременеть, сообщите врачу полный список лекарств, которые вы принимаете.

  Лекарства, повышающие риск врожденных пороков сердца, включают талидомид (Thalomid), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ACE), статины, изотретиноин для лечения акне (Absorica, Amnesteem, Claravis) и литий.

• Употребление алкоголя во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, поскольку он увеличивает риск врожденных пороков сердца.
• Курение. Курение во время беременности увеличивает вероятность врожденного порока сердца у малыша.

• Наследственность. Врожденные пороки сердца иногда передаются по наследству и могут быть связаны с генетическим синдромом. Многие дети с синдромом Дауна, который вызван лишней 21-й хромосомой (трисомия 21), имеют пороки сердца.Отсутствие (делеция) генетического материала на 22-й хромосоме также вызывает пороки сердца.

  Генетическое тестирование может обнаружить такие нарушения во время внутриутробного развития плода. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, генетический консультант может оценить шансы, что он будет у вашего следующего ребенка.

Осложнения

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть при врожденном пороке сердца, включают:

• Застойная сердечная недостаточность. Это серьезное осложнение может развиться у младенцев со значительным пороком сердца. Признаки застойной сердечной недостаточности включают учащенное дыхание, часто с затрудненным дыханием, и плохой набор веса.
• Замедление роста и развития. Дети с более серьезными врожденными пороками сердца часто развиваются и растут медленнее, чем дети без пороков сердца. Они могут быть меньше других детей того же возраста и, если поражена нервная система, могут научиться ходить и говорить позже, чем другие дети.
• Проблемы с сердечным ритмом. Проблемы с сердечным ритмом (аритмии) могут быть вызваны врожденным пороком сердца или рубцами, которые образуются после операции по исправлению врожденного порока сердца.
• Цианоз. Если из-за порока сердца вашего ребенка бедная кислородом кровь смешивается с богатой кислородом кровью в его сердце, у вашего ребенка может развиться серовато-синий цвет кожи, состояние, называемое цианозом.
• Ход. Хотя это и нечасто, некоторые дети с врожденными пороками сердца подвержены повышенному риску инсульта из-за того, что сгустки крови проходят через отверстие в сердце и попадают в мозг.
• Эмоциональные проблемы. Некоторые дети с врожденными пороками сердца могут чувствовать себя неуверенно или испытывать эмоциональные проблемы из-за своего размера, ограничений активности или трудностей в обучении. Поговорите с лечащим врачом, если вас беспокоит настроение ребенка.
• Необходимость наблюдения в течение всей жизни. Дети с пороками сердца должны помнить о своих проблемах с сердцем всю свою жизнь, поскольку их порок может привести к повышенному риску инфицирования сердечной ткани (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с сердечным клапаном.Большинству детей с врожденными пороками сердца необходимо регулярно посещать кардиолога на протяжении всей жизни.

Профилактика

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца неизвестна, возможно, невозможно предотвратить эти состояния. Однако есть некоторые вещи, которые могут снизить общий риск врожденных дефектов у вашего ребенка, а также, возможно, пороков сердца, например:

• Сделайте прививку от краснухи (немецкой кори). Инфекция краснухи во время беременности может повлиять на развитие сердца вашего ребенка.Обязательно сделайте прививку, прежде чем пытаться зачать ребенка.
• Контроль хронических заболеваний. Если у вас диабет, контроль уровня сахара в крови может снизить риск сердечных пороков. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют приема лекарств, обсудите риски и преимущества этих лекарств со своим врачом.
• Избегать вредных веществ. Во время беременности оставьте покраску и чистку с помощью сильно пахнущих средств другому человеку.Кроме того, не принимайте никаких лекарств, трав или пищевых добавок без предварительной консультации с врачом. Не курите и не употребляйте алкоголь во время беременности.
• Примите поливитаминный комплекс с фолиевой кислотой. Было доказано, что ежедневное употребление 400 мкг фолиевой кислоты снижает врожденные дефекты головного и спинного мозга, а также может помочь снизить риск пороков сердца.

Диагностика

Врач вашего ребенка может изначально заподозрить проблему, потому что он или она слышит шум в сердце во время обычного осмотра.Шум в сердце — это звук, который возникает, когда кровь течет через сердце или кровеносные сосуды достаточно быстро, чтобы издать звук, который врач может услышать с помощью стетоскопа.

Большинство шумов в сердце безобидны, что означает отсутствие порока сердца и отсутствие опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут означать, что кровь течет через сердце вашего ребенка ненормально, потому что у него или нее порок сердца.

Тесты для диагностики врожденного порока сердца

Если возможно, у вашего ребенка порок сердца, ваш врач или врач вашего ребенка могут назначить несколько тестов, чтобы определить, есть ли у вашего ребенка проблемы с сердцем.В дополнение к обычному медицинскому осмотру они могут включать:

• Эхокардиограмма плода. Этот тест позволяет вашему врачу определить, есть ли у вашего ребенка порок сердца до его рождения, что позволит вашему врачу лучше спланировать лечение. В этом тесте ваш врач проводит ультразвуковое исследование. Звуковые волны от ультразвука используются для создания картины сердца вашего ребенка.

• Эхокардиограмма. Лечащий врач вашего ребенка может использовать обычную эхокардиограмму для диагностики врожденного порока сердца после рождения вашего ребенка.

  В этом неинвазивном тесте врач вашего ребенка проводит ультразвуковое исследование для получения изображений сердца. Эхокардиограмма позволяет врачу увидеть сердце вашего ребенка в движении и выявить аномалии сердечной мышцы и клапанов.

• Электрокардиограмма. Этот неинвазивный тест регистрирует электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь диагностировать пороки сердца или проблемы с ритмом. Электроды, подключенные к компьютеру и принтеру, помещаются на грудь вашего ребенка и показывают волны, которые показывают, как бьется сердце вашего ребенка.
• Рентген грудной клетки. Вашему ребенку может быть сделан рентген грудной клетки, чтобы увидеть, увеличено ли сердце, нет ли в легких излишка крови или другой жидкости. Это могут быть признаки сердечной недостаточности.
• Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. На конец пальца вашего ребенка помещается датчик, который регистрирует количество кислорода в крови вашего ребенка. Недостаток кислорода может означать, что у вашего ребенка проблемы с сердцем.

• Катетеризация сердца. В этом тесте тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху вашего ребенка и направляется через него в сердце.

  Катетеризация иногда необходима, потому что она может дать врачу вашего ребенка более подробное представление о пороке сердца вашего ребенка, чем эхокардиограмма. Кроме того, некоторые лечебные процедуры можно проводить во время катетеризации сердца.

• Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы (МРТ). Этот тип визуализации все чаще используется для диагностики и оценки врожденных пороков сердца у подростков и взрослых.Более новая технология МРТ обеспечивает более быструю визуализацию и более высокое разрешение, чем другие методы, такие как эхокардиография.

Лечение

Врожденный порок сердца может не оказывать длительного воздействия на здоровье вашего ребенка — в некоторых случаях такие пороки можно безопасно не лечить. Определенные дефекты, такие как маленькие отверстия, могут даже исправиться с возрастом вашего ребенка.

Однако некоторые пороки сердца серьезны и требуют лечения вскоре после обнаружения. В зависимости от типа порока сердца у вашего ребенка врачи лечат врожденные пороки сердца с помощью:

• Процедуры катетеризации. У некоторых детей и взрослых в настоящее время исправляют врожденные пороки сердца с помощью методов катетеризации, которые позволяют проводить исправление без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. Катетерные процедуры часто можно использовать для исправления отверстий или участков сужения.

  При процедурах, которые могут быть выполнены с использованием катетеризации, врач вводит тонкую трубку (катетер) в вену ноги и направляет ее к сердцу с помощью рентгеновских снимков. После того, как катетер помещается на место дефекта, через катетер к сердцу продевают крошечные инструменты, чтобы исправить дефект.

• Операция на открытом сердце. В зависимости от состояния вашего ребенка ему или ей может потребоваться операция для устранения дефекта. Многие врожденные пороки сердца исправляются с помощью операции на открытом сердце. При операции на открытом сердце грудная клетка должна быть открыта.

  В некоторых случаях возможна минимально инвазивная операция на сердце. Этот тип хирургии включает в себя небольшие надрезы между ребрами и введение через них инструментов для устранения дефекта.

• Пересадка сердца. Если серьезный порок сердца не поддается лечению, можно сделать пересадку сердца.

• Лекарства. Некоторые легкие врожденные пороки сердца, особенно те, которые обнаруживаются позже в детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, которые помогают сердцу работать более эффективно.

  Препараты, известные как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) и бета-блокаторы, а также лекарства, вызывающие потерю жидкости (диуретики), могут помочь снизить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и количества жидкость в груди.Некоторые лекарства также могут быть прописаны для лечения нерегулярного сердцебиения (аритмии).

Иногда требуется комбинация методов лечения. Кроме того, некоторые катетерные или хирургические процедуры должны выполняться поэтапно в течение нескольких лет. Другие, возможно, придется повторять по мере роста ребенка.

Длительное лечение

Некоторым детям с врожденными пороками сердца в течение жизни требуется несколько процедур и операций. Хотя результаты у детей с пороками сердца значительно улучшились, большинству людей, за исключением детей с очень простыми дефектами, потребуется постоянный уход даже после корректирующей операции.

• Пожизненное наблюдение и лечение. Даже если вашему ребенку сделана операция по лечению порока сердца, состояние вашего ребенка необходимо будет контролировать до конца его или ее жизни.

  Первоначально ваш ребенок с врожденным пороком сердца будет находиться под наблюдением и будет регулярно посещаться детским кардиологом. По мере того, как ваш ребенок подрастет, его или ее лечение перейдет к взрослому кардиологу, который будет следить за его или ее состоянием с течением времени.Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, поскольку он может способствовать возникновению других проблем со здоровьем. Взрослым с врожденными пороками сердца могут потребоваться другие методы лечения их состояния.

  По мере того, как ваш ребенок стареет, важно напоминать ему или ей о сердечном заболевании, которое было исправлено, и о необходимости постоянного, пожизненного ухода со стороны врачей, имеющих опыт оценки и лечения врожденных пороков сердца. Поощряйте своего ребенка информировать своего врача о пороке сердца и процедурах, выполняемых для лечения этой проблемы.

• Ограничения на упражнения. Родители детей с врожденными пороками сердца могут беспокоиться о рисках грубых игр и активности даже после лечения. Хотя некоторым детям может потребоваться ограничить количество или тип упражнений, многие могут заниматься нормальной или почти нормальной активностью.

  Врач вашего ребенка может сказать вам, какие занятия безопасны для вашего ребенка. Если некоторые занятия действительно представляют собой явную опасность, поощряйте ребенка участвовать в других занятиях, а не сосредотачиваться на том, что он или она не может делать.Хотя все дети разные, большинство детей с врожденными пороками сердца растут и ведут здоровую и продуктивную жизнь.

• Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца, перенесенного у вашего ребенка, и операции, использованной для его исправления, вашему ребенку может потребоваться предпринять дополнительные меры для предотвращения инфекции.

  Иногда врожденный порок сердца может увеличить риск инфекций — либо слизистой оболочки сердца, либо сердечных клапанов (инфекционный эндокардит).Из-за этого риска вашему ребенку может потребоваться прием антибиотиков для предотвращения инфекции перед дополнительными операциями или стоматологическими процедурами.

  Дети, у которых наиболее высок риск заражения, включают тех, чей дефект был устранен с помощью протезного материала или устройства, например, искусственного сердечного клапана.

  Спросите кардиолога вашего ребенка, нужны ли вашему ребенку профилактические антибиотики.

Копирование и опора

Для многих родителей естественно беспокоиться о здоровье своего ребенка даже после лечения врожденного порока сердца.Хотя многие дети с врожденными пороками сердца могут делать то же самое, что и дети без пороков сердца, вот несколько вещей, о которых следует помнить, если у вашего ребенка врожденный порок сердца:

• Проблемы развития. Поскольку некоторые дети с врожденными пороками сердца могли долго восстанавливаться после операций или процедур, их развитие может отставать от развития других детей их возраста. У некоторых детей трудности могут сохраняться в школьные годы, а также у них могут быть трудности с обучением чтению или письму.
• Эмоциональные трудности. Многие дети, у которых есть проблемы с развитием, могут чувствовать неуверенность в своих способностях и могут испытывать эмоциональные трудности по достижении школьного возраста.
• Группы поддержки. Рождение ребенка с серьезным заболеванием непросто и, в зависимости от серьезности дефекта, может быть очень сложным и пугающим. Вы можете обнаружить, что общение с другими родителями, пережившими ту же ситуацию, приносит вам утешение и поддержку.

Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь вам или вашему ребенку с проблемами, связанными с заболеванием сердца вашего ребенка. Он или она может предложить ресурсы, например группы поддержки или терапевтов, которые могут быть полезны вам или вашему ребенку.

Подготовка к записи

Если у вашего ребенка опасный для жизни порок сердца, он, скорее всего, будет обнаружен вскоре после рождения или, возможно, до рождения в рамках плановых обследований во время беременности.

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка порок сердца позже, в младенчестве или детстве, поговорите с врачом вашего ребенка.Будьте готовы описать симптомы вашего ребенка и предоставить семейный медицинский анамнез, поскольку некоторые пороки сердца, как правило, являются наследственными.

Врач вашего ребенка также может захотеть узнать, были ли у матери ребенка какие-либо заболевания или использовались ли какие-либо лекарства или алкоголь во время беременности, которые могли быть фактором риска развития врожденного порока сердца.

Что вы можете сделать

• Запишите все признаки и симптомы, которые испытывает ваш ребенок, в том числе те, которые могут показаться не связанными с проблемами сердца.Запишите, когда появился каждый симптом.
• Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые принимала мать ребенка.
• Запишите вопросы, которые вы хотите задать своему врачу.

Ваше время с врачом ограничено, поэтому подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. Вы можете задать следующие вопросы:

• Связаны ли эти признаки и симптомы с моим семейным анамнезом?
• Какие тесты нужны моему ребенку? Требуют ли эти тесты специальной подготовки?
• Нужно ли моему ребенку лечение? Если да, то когда?
• Какое лечение лучше всего?
• Как вы думаете, у моего ребенка возникнут долгосрочные осложнения?
• Как мы будем отслеживать возможные осложнения?
• Если у меня будет больше детей, какова вероятность возникновения у них этого заболевания?
• Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете посещать?

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов.Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:

• Когда вы впервые заметили симптомы у своего ребенка?
• Можете ли вы описать симптомы вашего ребенка?
• Когда возникают эти симптомы?
• Симптомы были постоянными или случайными?
• Симптомы ухудшаются?
• Есть ли у вас в семье врожденные пороки сердца?
• Кажется, что-нибудь улучшает симптомы вашего ребенка?
• Ваш ребенок растет и достигает ожидаемых результатов в развитии?

© 1998-2019 Фонд медицинского образования и исследований Мэйо (MFMER).Все права защищены. Условия эксплуатации.

Врожденные пороки сердца | Бэбицентр

Эта статья была адаптирована из информации, опубликованной Национальным институтом сердца, легких и крови, входящим в состав Национальных институтов здравоохранения США.

Поделитесь историями и получите совет от других родителей, чей ребенок имеет врожденный порок сердца, в нашей группе «Дети и дети с проблемами сердца».

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденные пороки сердца (кон-JEN-i-tal) — это проблемы со структурой сердца, которые присутствуют при рождении.Эти дефекты могут включать:

• Внутренние стенки сердца
• Клапаны внутри сердца
• Артерии и вены, по которым кровь идет к сердцу или оттуда к телу

Врожденные пороки сердца изменяют нормальный кровоток через сердце.

Есть много видов врожденных пороков сердца. Они варьируются от простых дефектов без симптомов до сложных дефектов с серьезными, опасными для жизни симптомами.

Врожденные пороки сердца — самый распространенный вид врожденных пороков.Они поражают 8 из каждых 1000 новорожденных. Ежегодно в США рождается более 35 000 детей с врожденными пороками сердца.

Многие из этих дефектов являются простыми состояниями, которые легко исправить или не нуждаются в лечении. Небольшое количество детей рождается со сложными врожденными пороками сердца, которые требуют особой медицинской помощи вскоре после рождения.

За последние несколько десятилетий диагностика и лечение этих сложных дефектов значительно улучшились. В результате почти все дети со сложными пороками сердца доживают до взрослого возраста и могут жить активной и продуктивной жизнью.

Большинство людей со сложными пороками сердца продолжают нуждаться в особой сердечной помощи на протяжении всей жизни. Им может потребоваться обратить особое внимание на то, как их состояние может повлиять на медицинское страхование, занятость, беременность и контрацепцию, а также на другие вопросы, связанные со здоровьем.

В Соединенных Штатах около 1 миллиона взрослых живут с врожденными пороками сердца.

Что вызывает врожденные пороки сердца?

Если у вас есть ребенок с врожденным пороком сердца, вы можете подумать, что вы сделали что-то не так во время беременности, чтобы вызвать проблему.Однако в большинстве случаев врачи не знают, почему развиваются врожденные пороки сердца.

Наследственность может играть роль в некоторых пороках сердца. Например, у родителя с врожденным пороком сердца вероятность рождения ребенка с этим заболеванием выше, чем у других людей. В редких случаях в семье рождается более одного ребенка с пороком сердца.

Дети с генетическими нарушениями, такими как синдром Дауна, часто имеют врожденные пороки сердца. Фактически, половина детей с синдромом Дауна имеет врожденные пороки сердца.

Курение во время беременности также связано с несколькими врожденными пороками сердца, включая дефекты перегородки.

Ученые продолжают поиск причин врожденных пороков сердца.

Каковы признаки и симптомы врожденных пороков сердца?

Многие врожденные пороки сердца имеют несколько признаков или симптомов или вообще не имеют их. Врач может даже не обнаружить признаков порока сердца во время медицинского осмотра.

У некоторых пороков сердца есть признаки и симптомы. Они зависят от количества, типа и серьезности дефектов.Тяжелые дефекты могут вызывать признаки и симптомы, обычно у новорожденных. Они могут включать:

• Учащенное дыхание
• Цианоз (синюшный оттенок кожи, губ и ногтей)
• Усталость (усталость)
• Плохое кровообращение

Врожденные пороки сердца не вызывают боли в груди и т. Д. болезненные симптомы.

Пороки сердца могут вызвать нарушение кровотока через сердце, которое будет издавать определенный звук, называемый сердечным шумом. Ваш врач может услышать шум в сердце с помощью стетоскопа.Однако не все шумы являются признаками врожденных пороков сердца. У многих здоровых детей шумы в сердце.

Нормальный рост и развитие зависят от нормальной нагрузки на сердце и нормального притока богатой кислородом крови ко всем частям тела. Младенцы с врожденными пороками сердца могут страдать цианозом или легко уставать при кормлении. В результате они могут не набирать вес и не расти должным образом.

Дети старшего возраста с врожденными пороками сердца могут быстро уставать или одышки во время физических нагрузок.

Многие виды врожденных пороков сердца заставляют сердце работать тяжелее, чем следовало бы. При тяжелых дефектах это может привести к сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность — это состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь, достаточную для удовлетворения потребностей организма. Симптомы сердечной недостаточности включают:

• Усталость при физической активности
• Одышка
• Накопление крови и жидкости в легких
• Накопление жидкости в ступнях, лодыжках и ногах

Как происходит врожденное сердце диагностированы дефекты?

Тяжелые врожденные пороки сердца обычно обнаруживаются во время беременности или вскоре после родов.Менее серьезные дефекты диагностируются только у детей.

Незначительные дефекты часто не имеют признаков или симптомов и диагностируются на основании результатов медицинского осмотра и тестов, проведенных по другой причине.

Привлеченные специалисты

Врачи, специализирующиеся на уходе за младенцами и детьми с проблемами сердца, называются детскими кардиологами. Кардиохирурги — другие специалисты, которые лечат пороки сердца. Эти врачи исправляют пороки сердца хирургическим путем.

Физический осмотр

Во время медицинского осмотра врач:

• Слушайте сердце и легкие вашего ребенка с помощью стетоскопа
• Обратите внимание на признаки порока сердца, такие как цианоз (синеватый оттенок кожи, губ или ногтей), одышку, учащенное дыхание, задержку роста или признаки сердечной недостаточности

Диагностические тесты

Эхокардиография

Эхокардиография (эхо) — это безболезненный тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца.Во время теста звуковые волны (называемые ультразвуком) отражаются от структур сердца. Компьютер преобразует звуковые волны в изображения на экране.

Эхо позволяет врачу четко увидеть любую проблему, связанную с формированием сердца или его работой.

Эхо — важный тест как для диагностики проблемы с сердцем, так и для отслеживания проблемы с течением времени. У детей с врожденными пороками сердца эхо может показать проблемы со структурой сердца и то, как сердце реагирует на эти проблемы.Эхо поможет кардиологу вашего ребенка решить, когда и когда необходимо лечение.

Во время беременности, если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка врожденный порок сердца, может быть выполнено эхо-исследование плода. В этом тесте используются звуковые волны для создания изображения сердца ребенка, пока ребенок еще находится в утробе матери.

Эхо-анализ плода обычно проводится примерно на 18–22 неделе беременности. Если у вашего ребенка диагностирован врожденный порок сердца до рождения, ваш врач может спланировать лечение до рождения ребенка.

ЭКГ (электрокардиограмма)

ЭКГ — это простой безболезненный тест, который регистрирует электрическую активность сердца. Тест показывает, насколько быстро бьется сердце и его ритм (устойчивый или нерегулярный). Он также регистрирует силу и синхронизацию электрических сигналов, проходящих через каждую часть сердца.

ЭКГ может определить, увеличена ли одна из камер сердца, что может помочь диагностировать проблемы с сердцем.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки — это безболезненный тест, который позволяет получить изображения структур грудной клетки, таких как сердце и легкие.Этот тест может показать, увеличено ли сердце, есть ли в легких дополнительный кровоток или дополнительная жидкость, что является признаком сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия

Пульсоксиметрия показывает количество кислорода в крови. Для этого теста небольшой датчик прикрепляется к пальцу руки или ноги (например, липкой повязкой). Датчик дает оценку количества кислорода в крови.

Катетеризация сердца

Во время катетеризации сердца (KATH-e-ter-i-ZA-shun) тонкая гибкая трубка, называемая катетером, вводится в вену на руке, в паху (верхней части бедра), или шею и продетую к сердцу.

Специальный краситель вводится через катетер в кровеносный сосуд или камеру сердца. Краситель позволяет врачу увидеть на рентгеновском снимке поток крови через сердце и сосуды.

Врач также может использовать катетеризацию сердца для измерения давления и уровня кислорода в камерах сердца и кровеносных сосудах. Это может помочь врачу определить, смешивается ли кровь между двумя сторонами сердца.

Катетеризация сердца также используется для восстановления некоторых пороков сердца.

Как лечат врожденные пороки сердца?

Хотя многие дети с врожденными пороками сердца не нуждаются в лечении, некоторым это необходимо. Врачи устраняют врожденные пороки сердца с помощью катетерных процедур или хирургического вмешательства.

Лечение, которое получает ваш ребенок, зависит от типа и степени тяжести его или ее порока сердца. Другие факторы включают возраст, размер и общее состояние вашего ребенка.

Некоторым детям со сложными врожденными пороками сердца может потребоваться несколько катетеров или хирургических вмешательств в течение нескольких лет, или им может потребоваться принимать лекарства в течение многих лет.

Катетерные процедуры

Катетерные процедуры намного проще для пациентов, чем хирургические операции, поскольку они включают только прокол иглой в коже, когда катетер (тонкая гибкая трубка) вводится в вену или артерию.

Врачам не нужно вскрывать грудную клетку хирургическим путем или оперировать сердце, чтобы исправить дефект. Это означает, что восстановление может быть проще и быстрее.

Использование катетерных процедур значительно выросло за последние 20 лет.Они стали предпочтительным способом лечения многих простых пороков сердца, таких как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и стеноз легочного клапана.

При ДМПП врач вводит катетер через вену и продевает его в сердце до перегородки. Катетер имеет крошечное устройство, похожее на зонтик, свернутое внутри.

Когда катетер достигает перегородки, устройство выталкивается из катетера. Он расположен так, что закрывает отверстие между предсердиями. Устройство закрепляется на месте, а затем катетер извлекается из тела.

При стенозе клапана легочной артерии врач вводит катетер через вену и вводит его в сердце к легочному клапану. Крошечный баллончик на конце катетера быстро надувается, чтобы раздвинуть створки или «двери» клапана. Затем баллон сдувается, а катетер и баллон извлекаются. Эта процедура может использоваться для восстановления любого суженного клапана в сердце.

Чтобы направить катетер, врачи часто используют эхокардиографию (эхо) или чреспищеводную (tranz-ih-sof-uh-JEE-ul) эхокардиографию (TEE) и ангиографию (an-jee-OG-ra-fee).

TEE — это особый тип эхосигнала, при котором снимается задняя часть сердца через пищевод (проход, ведущий изо рта в желудок). ЧВЭ также часто используется для исследования сложных пороков сердца.

Иногда врачи комбинируют катетерные и хирургические процедуры для устранения сложных пороков сердца, которые могут включать несколько видов дефектов.

Хирургия

Операция на открытом сердце может потребоваться, если порок сердца у ребенка не может быть исправлен с помощью катетерной процедуры.Иногда одна операция может полностью исправить дефект. Если это невозможно, ребенку может потребоваться несколько операций в течение месяцев или лет, чтобы решить проблему.

Операцию на открытом сердце можно сделать по телефону:

• Закройте отверстия в сердце швами или пластырем
• Отремонтируйте или замените сердечные клапаны
• Расширьте артерии или отверстия сердечных клапанов
• Устраните сложные дефекты, такие как проблемы с расположением кровеносных сосудов рядом с сердцем или с тем, как они разработали

Врожденный порок сердца — Лечение

Лечение врожденного порока сердца зависит от конкретного дефекта, который есть у вас или вашего ребенка.

Большинство проблем с врожденными пороками сердца представляют собой легкие пороки сердца и обычно не нуждаются в лечении, хотя вполне вероятно, что вам будут регулярно проходить осмотры для наблюдения за своим здоровьем в амбулаторных условиях в течение всей жизни.

Более серьезные пороки сердца обычно требуют хирургического вмешательства или катетерного вмешательства (когда тонкая полая трубка вводится в сердце через артерию) и длительного наблюдения за сердцем на протяжении всей взрослой жизни специалистом по врожденным порокам сердца.

В некоторых случаях лекарства могут использоваться для облегчения симптомов или стабилизации состояния до и / или после операции или вмешательства.

Сюда могут входить диуретики (водные таблетки) для выведения жидкости из организма и облегчения дыхания, а также другие лекарства, такие как дигоксин, для замедления сердцебиения и усиления насосной функции сердца.

Описание различных пороков см. Ниже в разделе «Типы врожденных пороков сердца».

Стеноз аортального клапана

Актуальность лечения зависит от того, насколько узкий клапан. Лечение может потребоваться немедленно или его можно отложить до развития симптомов.

Если требуется лечение, процедура, называемая баллонной вальвулопластикой, часто является рекомендуемым вариантом лечения у детей и молодых людей.

Во время процедуры небольшая трубка (катетер) вводится по кровеносным сосудам к месту сужения клапана. Баллон, прикрепленный к катетеру, надувается, что помогает растянуть или расширить клапан и устранить любую закупорку кровотока.

Если баллонная вальвулопластика неэффективна или непригодна, обычно необходимо удалить и заменить клапан с помощью операции на открытом сердце. Здесь хирург делает разрез в груди, чтобы получить доступ к сердцу.

Существует несколько вариантов замены аортальных клапанов, включая клапаны, сделанные из тканей животных или человека, или ваш собственный легочный клапан.Если используется легочный клапан, он будет заменен одновременно с донорским легочным клапаном. Этот вид специализированной хирургии известен как процедура Росса. У детей старшего возраста или взрослых более вероятно использование металлических клапанов.

У некоторых людей также развивается утечка из аортального клапана, что требует наблюдения. Если утечка начинает вызывать проблемы с сердцем, аортальный клапан необходимо заменить.

Коарктация аорты

Если у вашего ребенка более серьезная форма коарктации аорты, которая развивается вскоре после рождения, операция по восстановлению кровотока через аорту обычно рекомендуется в первые несколько дней жизни.

Можно использовать несколько хирургических техник, в том числе:

• Удаление суженного участка аорты и повторное соединение 2 оставшихся концов
• вводят катетер в аорту и расширяют его баллоном или металлической трубкой (стентом)
• удаление участков кровеносных сосудов из других частей тела вашего ребенка и использование их для создания аорты в области коарктации или обхода вокруг места закупорки (это похоже на шунтирование коронарной артерии, которое используется для лечения порок сердца)

Иногда у детей старшего возраста и взрослых может развиться недавно диагностированная коарктация или частичный рецидив предыдущей закупорки.Основной целью лечения будет контроль высокого кровяного давления с помощью комбинации диеты, физических упражнений и лекарств. Некоторым людям потребуется расширить суженный участок аорты с помощью баллона и стента.

Подробнее о лечении высокого кровяного давления.

Аномалия Эбштейна

Во многих случаях аномалия Эбштейна легкая и не требует лечения. Однако некоторым людям могут потребоваться лекарства, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений и ритм.Операция по восстановлению аномального трикуспидального клапана обычно рекомендуется, если клапан очень негерметичен.

Если операция по восстановлению клапана неэффективна или непригодна, может быть имплантирован новый клапан. Если аномалия Эбштейна возникает вместе с дефектом межпредсердной перегородки, отверстие закрывается одновременно.

Открытый артериальный проток (ОАП)

В некоторых случаях КПК можно лечить лекарствами вскоре после рождения.

Есть 2 типа лекарств, которые эффективно стимулируют закрытие протока, отвечающего за ОАП.Это индометацин и особая форма ибупрофена.

Если КПК не закрывается из-за приема лекарств, канал может быть закрыт спиралью или заглушкой. Их можно имплантировать с помощью катетера (хирургия замочной скважины).

Иногда требуется закрыть воздуховод, чтобы закрыть его. Это делается с помощью операции на открытом сердце.

Стеноз клапана легочной артерии

Легкий стеноз клапана легочной артерии не требует лечения, поскольку не вызывает никаких симптомов или проблем.

Более тяжелые случаи стеноза клапана легочной артерии обычно требуют лечения, даже если они вызывают незначительные симптомы или не вызывают их вовсе. Это связано с тем, что в более зрелом возрасте высок риск сердечной недостаточности, если ее не лечить.

Как и при стенозе аортального клапана, основным методом лечения стеноза клапана легочной артерии является установка баллона на клапан легочной артерии (вальвулопластика). Однако, если это неэффективно или клапан не подходит для этого лечения, может потребоваться операция, чтобы открыть клапан (вальвотомия) или заменить клапан клапаном животного или человека.

У некоторых пациентов после лечения стеноза клапана легочной артерии возникает утечка из легочного клапана. Для этого потребуется постоянный контроль, и если утечка начнет вызывать проблемы с сердцем, необходимо заменить клапан. Это может быть выполнено с помощью операции на открытом сердце или, все чаще, с использованием катетерного вмешательства, которое является гораздо менее инвазивной процедурой.

Дефекты перегородки

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки и межпредсердной перегородки зависит от размера отверстия.Никакого лечения не потребуется, если у вашего ребенка небольшой дефект перегородки, который не вызывает никаких симптомов или не вызывает растяжения сердца. Эти типы дефектов перегородки имеют отличный результат и не представляют угрозы для здоровья вашего ребенка.

Если у вашего ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки, обычно рекомендуется операция по закрытию отверстия.

Большой дефект межпредсердной перегородки и некоторые типы дефекта межжелудочковой перегородки можно закрыть с помощью специального устройства, вводимого с катетером. Если дефект слишком велик или не подходит для устройства, может потребоваться операция, чтобы закрыть отверстие.

В отличие от операции на открытом сердце, процедура катетера не вызывает рубцов и связана с небольшим синяком в паху. Восстановление происходит очень быстро. Эта процедура проводится в специализированных отделениях, которые лечат врожденные проблемы сердца у детей, и в небольшом количестве дополнительных центров для взрослых.

Дефекты одиночного желудочка

Атрезия трехстворчатого клапана и синдром гипоплазии левых отделов сердца лечатся примерно так же.

Вскоре после рождения вашему ребенку сделают инъекцию лекарства под названием простагландин. Это будет способствовать смешиванию богатой кислородом крови с кровью, бедной кислородом. Затем состояние необходимо будет вылечить с помощью трехэтапной процедуры.

Первый этап обычно проводится в течение первых нескольких дней жизни. Между сердцем и легкими создается искусственный проход, известный как шунт, поэтому кровь может попасть в легкие. Однако не всем детям потребуется шунт.

Второй этап будет проведен, когда вашему ребенку исполнится от 3 до 6 месяцев.Хирург соединит вены, по которым бедная кислородом кровь из верхней части тела (верхняя полая вена), напрямую попадет в легочную артерию вашего ребенка. Это позволит крови поступать в легкие, где она может быть наполнена кислородом.

Заключительный этап обычно проводится, когда вашему ребенку исполняется 18–36 месяцев. Он включает соединение оставшейся нижней вены тела (нижней полой вены) с легочной артерией, эффективно минуя сердце.

Пациенты с одним желудочком, леченные таким образом, сложны и нуждаются в пожизненной специализированной помощи.После такой сложной операции могут возникнуть серьезные осложнения, которые могут ограничить физическую активность и сократить продолжительность жизни. Трансплантация сердца может быть рекомендована небольшому количеству пациентов, но она ограничена из-за отсутствия сердца для трансплантации.

Подробнее о листе ожидания трансплантации сердца.

Тетралогия Фалло

Тетралогия Фалло лечится хирургическим путем. Если ваш ребенок рождается с тяжелыми симптомами, вскоре после рождения может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.Если симптомы менее серьезны, операция обычно проводится в возрасте от 4 до 6 месяцев.

Во время операции хирург закроет отверстие в сердце и откроет сужение легочного клапана.

У некоторых пациентов после лечения Тетралогии Фалло развивается утечка легочного клапана. Для этого потребуется постоянный контроль, и если утечка начнет вызывать проблемы с сердцем, необходимо заменить клапан. Это может быть выполнено с помощью операции на открытом сердце или, все чаще, с использованием катетерного вмешательства, которое является гораздо менее инвазивной процедурой.

Тотальное аномальное соединение легочных вен (TAPVC)

TAPVC лечится хирургическим путем. Во время процедуры хирург повторно соединит неправильно расположенные вены в правильном положении в левом предсердии.

Время операции обычно будет зависеть от того, сужена ли легочная вена вашего ребенка (вена, соединяющая легкие и сердце).

При обструкции легочной вены хирургическое вмешательство проводится вскоре после рождения.Если вена не закупорена, операцию часто можно отложить, пока ребенку не исполнится несколько недель или месяцев.

Транспозиция магистральных артерий

Как и при лечении порока одного желудочка, вашему ребенку сделают инъекцию лекарства под названием простагландин вскоре после рождения. Это предотвратит закрытие прохода между аортой и легочными артериями (артериальным протоком) после рождения.

Сохранение артериального протока открытым означает, что богатая кислородом кровь может смешиваться с кровью с низким содержанием кислорода, что должно облегчить симптомы у вашего ребенка.

В некоторых случаях может также потребоваться использование катетера для создания временного отверстия в межпредсердной перегородке (стенке, разделяющей 2 верхние камеры сердца), чтобы еще больше стимулировать смешивание крови.

После того, как здоровье вашего ребенка стабилизируется, вероятно, будет рекомендовано хирургическое вмешательство. В идеале это следует делать в течение первого месяца жизни малыша. Используется хирургический метод, называемый артериальным переключением, который включает отсоединение транспонированных артерий и их повторное прикрепление в правильном положении.

Артериальный ствол

Вашему ребенку могут дать лекарства, которые помогут стабилизировать его состояние. Как только состояние вашего ребенка станет стабильным, будет проведена операция для лечения артериального ствола. Обычно это делается в течение нескольких недель после рождения.

Аномальный кровеносный сосуд будет разделен, чтобы создать 2 новых кровеносных сосуда, и каждый из них будет повторно соединен в правильном положении.

Упражнение

Раньше детям с врожденными пороками сердца не рекомендовали заниматься спортом.Однако сейчас считается, что упражнения улучшают здоровье, повышают самооценку и помогают предотвратить развитие проблем в дальнейшей жизни.

Даже если ваш ребенок не может выполнять интенсивные упражнения, ему все равно будет полезна более ограниченная программа физической активности, например ходьба или, в некоторых случаях, плавание.

Кардиолог вашего ребенка может дать вам более подробный совет о том, какой уровень физической активности подходит вашему ребенку.

Последняя проверка страницы: 12 июня 2018 г.
Срок следующей проверки: 12 июня 2021 г.

Тетралогия Фалло | Врожденные пороки сердца

Что такое тетралогия Фалло и чем она вызвана?

Тетралогия Фалло (TOF или «ТЕТ») — это сердечное заболевание, состоящее из четырех связанных врожденных (присутствующих при рождении) дефектов, которое возникает из-за аномального развития сердца плода в течение первых восьми недель беременности.

Четыре проблемы, вызванные тетрадой Фалло, включают:

1. Дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Отверстие в межжелудочковой перегородке или разделительной стенке между двумя нижними насосными камерами сердца, известными как правый и левый желудочки. Узнайте больше о VSD.
2. Обструкция легких (или выходного тракта правого желудочка). Мышечная обструкция в правом желудочке, чуть ниже легочного клапана, которая снижает нормальный приток крови к легким.Легочный клапан также может быть маленьким.
3. Замещающая аорта. Аорта (основная артерия, выходящая из сердца) смещена к правой стороне сердца, так что она находится над дефектом межжелудочковой перегородки.
4. Гипертрофия правого желудочка. Правый желудочек утолщается, поскольку он пытается перекачивать кровь через препятствие в легочную артерию.

Как тетралгия Фалло влияет на сердце?

Обычно бедная кислородом (синяя) кровь возвращается из тела в правое предсердие (сборную камеру), направляется в правый желудочек (насосная камера), затем перекачивается через легочную артерию в легкие, где она получает кислород.Богатая кислородом (красная) кровь возвращается из легких в левое предсердие, проходит в левый желудочек, а затем перекачивается через аорту в тело.

В тетралогии Фалло направление кровотока в сердце варьируется и в значительной степени зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и степени тяжести обструкции в правом желудочке.

• При легкой обструкции правого желудочка очень небольшая часть бедной кислородом (синей) крови в правом желудочке проходит через ДМЖП в левый желудочек, смешивается там с богатой кислородом (красной) кровью, а затем перетекает в аорта.Большая часть бедной кислородом (голубой) крови обычным путем попадает в легкие. У этих детей может быть уровень кислорода лишь немного ниже, чем обычно, и они не выглядят синими.
• При более серьезной обструкции правого желудочка бедной кислородом (голубой) крови труднее поступать в легочную артерию, поэтому большая ее часть проходит через ДМЖП в левый желудочек, смешиваясь с богатой кислородом (красной) кровью. , а затем переходим к телу. У этих детей уровень кислорода в кровотоке ниже нормы, и они могут казаться синими, особенно когда давление в правом желудочке очень высокое и большое количество бедной кислородом (синей) крови проходит через межжелудочковый интервал в левую часть желудочка. сердце.

Насколько распространена TOF у младенцев? По данным Национального института сердца, легких и крови, тетралогия Фалло поражает около пяти из каждых 10 000 детей и в равной степени встречается у мальчиков и девочек. Это одна из самых частых врожденных аномалий сердца, требующая вмешательства в первый год жизни.

Каковы причины тетралогии Фалло?

Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь, из-за которой проблемы с сердцем чаще возникают в определенных семьях.Основными причинами TOF являются:

Злоупотребление алкоголем матери во время беременности, ведущее к алкогольному синдрому плода, связано с тетралогией Фалло. Матери, принимающие лекарства для контроля судорог, и матери с фенилкетонурией также с большей вероятностью родят ребенка с тетралогией Фалло.

Тетралогия Фалло может также возникать как часть генетического синдрома, такого как синдром Дауна или синдром ДиДжорджи.

В большинстве случаев этот порок сердца возникает случайно, без четкой причины его развития.

Почему тетралогия Фалло вызывает беспокойство и насколько распространена?

Количество бедной кислородом (голубой) крови, которая проходит через ДМЖП к левой стороне сердца, варьируется. Если обструкция правого желудочка серьезная или если давление в легких высокое, большое количество бедной кислородом (синей) крови проходит через межжелудочковый диафрагм, смешивается с богатой кислородом (красной) кровью в левом желудочке и становится перекачивается к телу. Чем больше крови проходит через ДМЖП, тем меньше крови проходит через легочную артерию в легкие, и тем менее богатая кислородом (красная) кровь возвращается в правую часть сердца.

Некоторые ситуации, такие как плач, временно повышают давление в легких, и усиление синевы может быть отмечено у ребенка с тетрадой криков Фалло. В других ситуациях путь от правого желудочка к легочной артерии становится более плотным, препятствуя прохождению большого количества крови по этому пути и позволяя бедной кислородом (синей) крови проходить через межжелудочковый переход в левое сердце. Обе эти ситуации называют «заклинаниями ТЕТ». Обычно заклинания TET разрешаются после того, как ребенок успокаивается, но в редких случаях они могут продолжаться или ухудшаться, что может потребовать неотложной медицинской помощи.Иногда можно предпринять шаги, чтобы уменьшить давление или препятствие и позволить большему количеству крови поступать в легкие, а не через ДМЖП. Однако эти шаги не всегда эффективны.

Каковы симптомы тетралогии Фалло?

Ниже приведены наиболее частые симптомы тетралогии Фалло. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

• Поскольку при определенных обстоятельствах к телу может поступать большое количество бедной кислородом (синей) крови, одним из симптомов тетралогии Фалло является голубизна (синий цвет кожи, губ и ногтевого ложа), возникающая при такой активности, как плач или кормление.
• У некоторых младенцев нет заметного цианоза (синий цвет кожи, губ и ногтевого ложа), но вместо этого они могут быть очень раздражительными или летаргическими из-за пониженного количества кислорода в кровотоке.
• Некоторые дети становятся бледными или бледными, а кожа у них холодная и липкая.

Любой из этих симптомов может быть симптомом тетралогии Фалло. Симптомы TOF могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Если вы обнаружите какой-либо из этих симптомов, обратитесь к врачу ребенка для постановки правильного диагноза.

Как диагностируют тетралогию Фалло у детей?

Если врач ребенка обнаруживает шум во время медицинского осмотра, ребенок может быть направлен к детскому кардиологу для диагностики. Если шум в сердце вызван турбулентностью крови, текущей через непроходимость от правого желудочка к легочной артерии, кардиолог диагностирует у ребенка тетралогию Фалло. Симптомы ребенка также помогают в диагностике.

Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца, а также проблем с сердцем, которые могут развиться позже в детстве.Кардиолог проведет физический осмотр, послушает сердце и легкие и сделает другие наблюдения, которые помогут в диагностике. Место в грудной клетке, где шум слышен лучше всего, а также громкость и качество шума (например, резкий или дующий) дадут кардиологу первоначальное представление о том, какая проблема с сердцем может быть у ребенка. Диагностическое тестирование врожденного порока сердца зависит от возраста ребенка, клинического состояния и предпочтений учреждения. Некоторые тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

Как лечить тетралогию Фалло?

Специфическое лечение тетралогии Фалло определяется медицинской бригадой ребенка на основании:

• Возраст ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
• Степень состояния
• Переносимость ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
• Ожидания по ходу состояния
• Мнение или предпочтение семьи.

Тетралогия Фалло лечится хирургическим путем. Бригада кардиохирургов делает операцию, как правило, в возрасте около 6 месяцев или даже раньше, если у ребенка проблемы с периодами TET. Устранение пороков сердца позволит бедной кислородом (голубой) крови проходить обычным путем через легочную артерию для получения кислорода. Операция TOF проводится под общей анестезией и включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки пластырем и вскрытие заблокированного пути между правым желудочком и легочной артерией пластырем.Если легочный клапан небольшой, его тоже можно открыть.

Тетралогия Фалло. Операция и восстановление: чего ожидать семьям?

Дети, перенесшие лечение тетралогии Фалло, после операции проводят время в отделении интенсивной терапии сердечно-сосудистых заболеваний (CVICU). В течение первых нескольких часов после операции ребенок будет очень сонливым из-за анестезии, которая использовалась во время операции, и из-за лекарств, которые вводятся для расслабления и снятия боли. Со временем ребенок становится более внимательным.

Пока ребенок находится в отделении интенсивной терапии интенсивной терапии, используется специальное оборудование для помощи в восстановлении, которое может включать следующее:

• Вентилятор. Аппарат, который помогает ребенку дышать, когда он или она находится под анестезией во время операции. Маленькая пластиковая трубка вводится в дыхательное горло и прикрепляется к аппарату искусственной вентиляции легких, который дышит за ребенка, пока он или она слишком сонлив, чтобы дышать самостоятельно. После тетралогии восстановления Фалло некоторые дети могут оставаться на аппарате ИВЛ до нескольких дней, чтобы они могли отдыхать, в то время как другие могут дышать самостоятельно в течение нескольких часов после операции.Медицинская бригада больницы предоставит семьям информацию о том, как долго они ожидают, что ребенку понадобится дыхательная трубка.
• Катетеры внутривенные (IV). Маленькие пластиковые трубки, вводимые через кожу в кровеносные сосуды, для введения жидкости и важных лекарств, которые помогают ребенку оправиться от операции.
• Артериальная линия. Специальная капельница, помещаемая в запястье или другую область тела, где можно почувствовать пульс, которая непрерывно измеряет артериальное давление во время операции и пока ребенок находится в отделении интенсивной терапии интенсивной терапии.
• Назогастральный зонд. Маленькая гибкая трубка, удерживающая желудок от пузырьков кислоты и газа, которые могут образоваться во время операции.
• Катетер мочевой. Маленькая гибкая трубка, по которой моча выходит из мочевого пузыря и точно измеряет количество мочи, вырабатываемой организмом, что помогает определить, насколько хорошо работает сердце. После операции сердце может стать немного слабее, чем было раньше, и организм может начать задерживать жидкость, вызывая отек и отечность.Могут быть назначены диуретики (лекарства для увеличения объема мочи), чтобы помочь почкам вывести из организма лишнюю жидкость.
• Грудная трубка. Дренажная трубка будет вставлена ​​внутрь грудной клетки для слива крови и жидкости, которые в противном случае накапливались бы после закрытия разреза. Кровотечение может возникнуть в течение нескольких часов или даже нескольких дней после операции.
• Монитор сердца. Устройство, которое постоянно отображает изображение сердечного ритма ребенка, а также отслеживает частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие значения.

Некоторым пациентам может потребоваться другое оборудование, не упомянутое в CVICU или после него. Персонал больницы объяснит, какое оборудование необходимо для выздоровления.

Пациенты чувствуют себя комфортно, принимая несколько различных лекарств, некоторые из которых снимают боль и снимают тревогу. Персонал больницы попросит родителей рассказать о том, как лучше всего успокоить ребенка.

По мере того, как ребенок выздоравливает, он начинает есть, вставая с постели на коленях у родителей или гуляя (если они достаточно взрослые).Перед выпиской ребенка из роддома родители узнают, как ухаживать за ребенком дома. Персонал предоставит инструкции относительно лекарств, ограничений активности и последующих посещений до выписки ребенка.

Как ухаживают за ребенком в домашних условиях после тетралогии операции Фалло?

Советы по восстановлению после операции TOF. Чтобы ребенку было комфортно дома, могут быть рекомендованы обезболивающие, такие как ацетаминофен или ибупрофен. Перед выпиской ребенка из больницы врач обсудит обезболивание.

После операции TOF дети старшего возраста обычно в течение короткого времени могут переносить легкую активность. Дети обычно быстро устают и спят больше, чем до операции. Однако через несколько недель ребенок полностью выздоровеет.

Каковы долгосрочные перспективы для детей с диагнозом тетралогия Фалло?

Большинство детей, перенесших тетралогию хирургического вмешательства Фалло, живут здоровой жизнью. У большинства детей уровень активности, аппетит и рост нормализуются вскоре после операции.Детский кардиолог может порекомендовать назначить антибиотики для предотвращения бактериального эндокардита после выписки из больницы.

После первоначального восстановления тетралогии Фалло может потребоваться замена клапана легочной артерии по мере приближения или достижения ребенком взрослого возраста, чтобы предотвратить такие осложнения, как увеличение правого желудочка, нарушение сердечного ритма и сердечная недостаточность.