Дистония у грудничка комаровский: Факты и заблуждения перинатальной неврологии — Библиотека

Повышенный мышечный тонус — Вопросы и ответы

Отвечает Комаровский Е. О.

Начнем с того, что у детей в возрасте до года мышечный тонус физиологически (т.е. самым естественным образом) более высок, чем у детей постарше. В целом, врачу иногда бывает довольно трудно определить: это самое повышение мышечного тонуса физиологическое, т.е. вариант возрастной нормы, или патологическое, т.е. симптом какой-то болезни. Кроме этого, у каждого конкретного ребенка имеется присущий именно ему мышечный тонус, а вариабельность нормы исключительно высока. Подчеркиваю именно нормы! Т.е. по-книжному, по науке вроде бы серьезная болезнь, но самое детальное обследование ничего не обнаруживает и в дальнейшем ребенок вырастает совершенно нормальным. Почему же врачи так суетятся и беспокоятся, когда видят нестандартное (или не совсем стандартное) повышение мышечного тонуса? Прежде всего потому, что повышение мышечного тонуса

является симптомом многих очень (!) серьезных болезней. Например: детский церебральный паралич, врожденные аномалии развития головного мозга, выраженная и длительная асфиксия в родах (резкая нехватка кислорода), некоторые врожденные нарушения обмена веществ, сопровождаемые повреждением головного мозга, и этот список далеко не полный. Что важно. Выявив у ребенка повышенный мышечный тонус, врач прекрасно понимает: этот симптом ни в коем случае нельзя оставлять без внимания. Тем не менее, любые опасные болезни головного мозга отличает тот факт, что повышение мышечного тонуса — симптом типичный, но далеко не единственный. Всегда можно обнаружить и нарушения общего развития, и изменения рефлексов, и многое другое. Серьезные изменения выявляются и при проведении дополнительных методов исследования — УЗИ головного мозга (нейросоноскопия), компьютерная томография. Если же УЗИ — норма, если общее психофизическое развитие нормальное, то

повышенный мышечный тонус рассматривается как вариант нормы.
Итоги: выявление повышения мышечного тонуса требует совершенно конкретных действий: а) сопоставление этого симптома с общим развитием ребенка; б) проведения обследования. Дальнейшие действия: обнаружена конкретная патология — лечим. Все нормально — оставляем ребенка и его родителей в покое, хотя и наблюдаем чаще, чем других детей — мало ли что. Резюме: «Чем опасен повышенный тонус мышц у детей до года?» Все это очень похоже на портфель, одиноко стоящий в вагоне метро. Это может быть бомба, а может, забыл какой-то затурканный инженер. Обнаружив портфель, следует вызвать специалистов — пусть разбираются:  и это может быть очень-очень серьезно, а может быть и совершеннейшая ерунда; — абсолютная аналогия с повышенным мышечным тонусом!

Все ответы

Вегето-сосудистая дистония — Письма — Доктор Комаровский

Добрый день, уважаемый Евгений Олегович!

В первую очередь, примите искреннюю благодарность за ту помощь, которую Вы оказываете своим сайтом родителям, а, значит, и их детям. Позвольте и мне обратиться к Вам за советом.

Моей дочери восемь с половиной лет. В последний день прошлого года в приёмном отделении больницы ей был поставлен диагноз «вегето-сосудистая дистония?». Обратились туда из-за того, что девочка внезапно почувствовала себя очень плохо. Выражалось это в слабости, сонливости, затем присоединилась тошнота, головная боль (по ее собственному выражению «глаза на лоб вылазят»), всё время находилась буквально на грани потери сознания. Давление 90/60. Сделали укол кофеина, минут через двадцать после этого стало лучше, состояние нормализовалось. Никакого другого лечения не было. Случаи такие до сих пор, слава Богу, не повторялись. Но несколько раз сами измеряли ей дома давление, результат такой же (90/60) или даже чуть меньше, а чувствует себя вроде бы нормально. Моё же беспокойство не проходит, очень уж страшные часы пришлось пережить. Потому и вопрос к Вам: что могло быть причиной случившегося, что вообще представляет собой ВСД у детей, с чем может быть связана, что о ней надо знать? Возможно, следует провести какие-то обследования, если да, то какие? Да, может, имеет значение то, что дочь состоит на диспансерном учёте у ЛОРа (тонзиллит) и гастроэнтеролога (дискинезия желчевыводящих путей).

С горлом проблемы возникают часто (все простуды, ОРВИ и пр. приходятся именно на него). О дискинезии узнали, можно сказать, случайно, т. к. жалоб практически не было. Незадолго до описанного случая лечилась от ОРВИ (+ ларинготрахеит, если я не ошибаюсь в термине), в т. ч. принимала антибиотики (эритромицин). Последний месяц-полтора также «мультитабс», ЛОР порекомендовала принимать всю зиму. И еще: последние недели перед этим были несколько стрессовыми (окончание полугодия в школе, концерт в школе музыкальной, разные выступления на праздниках и пр.), Кате (так зовут мою дочь) пришлось поволноваться, но всё заканчивалось успешно.

Понимаю, конечно, сложность заочных консультаций, но все же очень надеюсь, что Вы сможете хоть немного «просветить» в отношении этой такой непонятной и потому пугающей болезни. Прочитав материалы Вашего сайта и размещенные на нём книги, прониклась к Вам большим доверием!

Заранее благодарю за помощь. Татьяна

опубликовано 21/01/2009 12:18
обновлено 30/01/2018
— Переписка

Мышечная дистония у грудничка комаровский lazerskin. ru

Признаки гипотонуса мышц у грудничка и способы лечения: массаж, гимнастика и ЛФК с ребенком

Не так редко молодые родители, посетив невролога, слышат постановку такого диагноза, как гипотонус. Синдром мышечной дистонии – так ли он страшен, на сколько устрашающее он звучит, или тревожится не о чем? Быть подкованными в этом вопросе – значит избавить себя от ненужных и необоснованных волнений. Мы расскажем, откуда берется гипотонус мышц, какие последствия он может иметь в организме малютки, а также поделимся эффективными методами лечения данного синдрома.

Определение гипотонуса

Отсутствие необходимого мышечного тонуса – вот, что такое гипотонус. Мышцы сильно ослаблены, и врач не получает ответной их реакции на стимулирующие действия со своей стороны. Невролог сгибает ножки младенца и в ответ должен увидеть желание их выпрямить, т.е. они возвращаются в привычное для них состояние. Гипотонус не позволит этого сделать или сильно замедлит эту реакцию. Ребенок не в состоянии самостоятельно производить необходимые сокращения мышц – в этом и состоит причина слабости.

Диагностика гипотонуса

Специалист с легкостью диагностирует наличие у ребенка данного синдрома, стоит ему провести некоторые манипуляции. Главная задача врачебных действий – выявить наличие каких-либо отклонений в функционировании врожденных рефлексов у новорожденного:

1. Шаговый рефлекс. Малыша приподнимают над твердой поверхностью так, чтобы его ножки касались стола полной стопой. Почувствовав опору, ребенок должен проявить врожденный рефлекс и совершить небольшие шажочки. При гипотонусе ребенок будет не в состоянии распрямить ножки и не сможет сделать шаги или же постарается присесть. Такой врожденный рефлекс свойственен детям до 2-месячного возраста, впоследствии он угасает. Для проверки рефлекса проводиться обследование должно до указанного срока.
2. Присаживание из положения лежа. Карапуз лежит на твердой ровной поверхности в положении на спине. Взрослый берет обе ручки малыша и приподнимает ребенка до положения сидя. Новорожденный при этом помогает себе руками, подтягиваясь, напрягая при этом мышцы. Взрослому, напротив, будет казаться, что ребенок тянет в обратную сторону. В случае ослабленных мышц ребенок просто виснет на руках, выпячивая животик вперед. Мышцы шеи держат головку еле-еле, а спина заметно округляется.

Самостоятельная диагностика

Можно ли сделать заключения самостоятельно? Педиатр Комаровский считает, что для этого необходимо внимательно наблюдать за малюткой в течение дня:

1. Мышечная слабость – это не единственный, хотя и показательный, признак гипотонуса. Синдром сказывается на общем состоянии организма. Детки с данной особенностью более спокойные и сложно приходят в состояние возбуждения. Вялые и медлительные в периоды бодрствования, они много спят.
2. Ручки и ножки во время сна полностью расслаблены и выпрямлены. Характерное сжатие рук в кулачок, свойственное всем новорожденным, при данном синдроме отсутствует. Ладошки раскрыты полностью. Непривычное и неудобное положение для других детей с разведением ножек до угла в 180˚, будет абсолютно комфортным для грудничка с пониженным тонусом. Малыши с нормальной мышечной активностью во время сна сохраняют ноги и руки слегка согнутыми, а ладошки частично сомкнуты.
3. Еще одним признаком данного синдрома у детей является то, что малыши плохо едят, о чем часто жалуются их мамы на приеме у врача. Карапуз вяло и неинициативно сосет грудь или полностью отказывается от грудного вскармливания.
4. Отсутствие необходимого тонуса мышц не позволяет младенцам держать головку. Такая особенность затрудняет обучение ползанию, а также усложняет и другие процессы: брать предметы, переворачиваться или присаживаться до положения сидя (рекомендуем прочитать: пояснения о том, как научить ребенка переворачиваться с живота на спину с помощью упражнений).

При обнаружении некоторых симптомов, все же не стоит спешить делать выводы и ставить ребенку диагноз самостоятельно.

Развеять сомнения поможет педиатр, к которому стоит обратиться за консультацией. Чем раньше этот вопрос будет поднят, тем проще и быстрее пойдет лечение или будут исключены возможные патологии.

Прежде чем самостоятельно ставить ребенку диагноз, обратитесь за консультацией к педиатру

Причины возникновения

Гипотонус у младенцев не такой распространенный, как гипертонус, встречающийся намного чаще. Для слабости мышц существует ряд причин. Циркуляция крови в организме нарушена и присутствуют сбои в работе центральной нервной системы. Перечислим следующие основные факторы, влияющие на появление синдрома:

1. Проблемы во время родов: асфиксия, гипоксия, родовые травмы.
2. Экстренное родоразрешение.
3. Во время беременности мама перенесла ряд заболеваний, а также имело место тяжелое протекание беременности.
4. Вредные привычки матери.
5. Питание новорожденного было организовано не должным образом.
6. Ребенок родился недоношенным или с малым весом.
7. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний, характеризующиеся общим истощением организма.
8. Пороки и патологии в развитии.
9. Генетически обусловленные заболевания.
10. Избыточное потребление витамина D.

Опасности гипотонуса

Каковы последствия гипотонуса? Снижение мышечной активности приводит к более позднему овладению умением удерживать голову, держать игрушки (рекомендуем прочитать: как в норме должен держать голову ребенок в 2 месяца?). Отсутствие достаточной мышечной силы отдаляет процесс освоения ходьбы и сидения. Внутренние органы испытывают сильное напряжение в связи с тем, что грудничок не может удержать себя в вертикальном положении. Нет сил – нет движения, а значит рост костей будет замедляться, а также мышцы не получат необходимой для развития нагрузки. Физическое развитие такого малыша отстает от среднестатистических данных. Все выше перечисленное способствует возникновению сколиозов или иных деформаций скелета. Детки могут получить неправильную походку.

Своевременное лечение в состоянии предотвратить развитие более серьезных нарушений. Формирование детского организма в целом будет замедлено из-за данного синдрома. Страдает осанка, искривляется позвоночник. Дети, перенесшие гипотонию в детстве, во взрослом возрасте чрезвычайно пластичны и гибки. Прогрессирование заболевания приводит к полному расслаблению опорно-двигательного аппарата. Одним из самых опасных последствий может быть полная дистрофия мышц.

Рекомендации по лечению

Первое, что обычно прописывают при гипотонусе – это специальные упражнения и массаж. Для начала будет уместно обратиться к профессионалам в этой области. Получив некоторые знания и навыки, мамы смогут проводить все процедуры самостоятельно в домашних условиях.

Хорошей гимнастикой станут занятия в воде. При плавании задействовано большинство мышц организма, а значит оно прекрасно подходит для лечения данного синдрома. Водные процедуры сочетаются с закаливанием. Происходит это путем постепенного охлаждения температуры воды.

Массаж всех мышечных групп – важный и чуть ли не основной метод борьбы с недугом. Организм крохи получает отличную нагрузку во время сеанса. Начинать массажные упражнения следует с легких поглаживаний и растираний поочередно всех частей тела. Поглаживания нужны и в начале процедуры для разогревания мышц, и в конце, чтобы снять активность после сеанса. Главной задачей массажиста является разминание всех частей тела грудничка.

Водные процедуры – отличная гимнастика для детей с гипотонусом

Ребенок во время массажа получает прекрасную физическую нагрузку. Благодаря оптимальному соотношению кожных покровов и общей массы тела, существует возможность простимулировать работу каждого отдельного органа. Массажные движения направлены на укрепление рук и ног, а в целом вся центральная нервная система ребенка получает огромное развитие (см. также: развитие ребенка в 4 месяца: что должен уметь делать малыш?). Во время сеанса важно периодически менять положение малютки, дабы максимально задействовать все возможно доступные места. Положение ребенка: либо на спине, либо на животе. Выполнять все движения нужно от краев по направлению к центру. Минимальное количество процедур – 10. Это число может быть увеличено при необходимости. Важно учитывать общее настроение малыша во время сеанса. Видя, что ребенок плохо переносит массаж, выражает недовольство и раздражение, рекомендуем попробовать перенести проведение упражнений на другое время.

Что касается гимнастики, то мамы могут проводить дома следующие упражнения, которые весьма эффективны и популярны:

• сведение и разведение рук в стороны;
• имитирование бокса;
• выполнение упражнения «велосипед»;
• приподнимание верха туловища, держа кроху за ручки.

Невролог может включить в курс терапии не только гимнастические упражнения и массаж, а также прием лекарственных препаратов и прохождение специальных физиотерапевтических процедур. Ослабленные малыши в таком случае освобождаются на время от прививок. Укрепление мышц будет стимулироваться массажем, гимнастикой и другими прописанными процедурами. Всего несколько месяцев упорной и регулярной работы дадут прекрасные результаты. Младенец станет активнее и бодрее. Мама заметит улучшение мозговой деятельности. Движения руками и ногами станут более энергичными. Освоение новых навыков пойдет быстрее и проще.

Профилактика

Существуют ли профилактические меры? Разумеется, хотя их не так много. Будущая мама еще до рождения малыша должна пройти полное медицинское обследование и, при необходимости, курс лечения. В период беременности следует регулярно посещать врача-гинеколога, а также делать своевременные УЗИ. Важно следить не только за своим здоровьем, но и за благоприятным развитием малыша в материнской утробе.

Заметив неладное и предполагая у ребенка наличие гипотонуса, не стоит паниковать. Всегда нужно помнить, что если своевременно начать лечить малыша, то можно избежать усугубления проблемы, а также решить ее в кратчайшие сроки.

Сомневаясь в правильности проведения процедуры массажа и гимнастических упражнений, рекомендуем посмотреть ряд видео материалов. Они помогут освоить новое дело, чтобы принести максимальную пользу ребенку.

Чем опасен синдром мышечной дистонии у грудничка? Основные симптомы заболевания и схема лечения

Многие молодые родители наслышаны или, зайдя на форум, прочитали о таком недуге как мышечная дистония ребенка и очень боятся развития этой болезни. Все тревоги зачастую связаны с тем, что мамы не достаточно полно понимают, что это за синдром, каковы его признаки и как бороться с мышечной дистонией.

Для начала стоит разобраться, что же скрывается за пугающим словом «дистония». Если переводить дословно, то это нарушение тонуса мышц. В медицине под определением «мышечная дистония» рассматривается болезнь, связанная с нарушением тонуса мышц шеи или конечностей у новорожденных детей.

Причины заболевания

Как и любая болезнь, мышечная дистония имеет свои причины. Самой распространенной является перинатальная энцефалопатия. Также болезнь может развиться из-за стандартного повреждения головного мозга ребенка во время родов или в процессе внутриутробного развития. На проявление повреждений могут влиять следующие факторы:

• продолжительный токсикоз при вынашивании ребенка;
• проблема отслоения плаценты;
• различного рода угрозы выкидыша;
• многоводье вокруг плода;
• курение, употребление алкогольных напитков во время вынашивания ребенка;
• влияние на организм матери во время вынашивания плода различных вредных факторов, например, плохая экология;
• гипоксия плода;
• обвитие шеи плода пуповиной;
• кесарево сечение;
• продолжительный родовой процесс;
• сильное кровотечение в процессе родов.

Как проявляется заболевание

Точно диагностировать синдром мышечной дистонии и назначить соответствующее лечение может только специалист. Педиатр, а лучше невропатолог. Зачастую синдром обнаруживается случайно при очередном обследовании у врача или во время обращения с другим недугом грудничка.

Хотя встречаются случаи, когда синдром проявляется очень резко и родителям в таком случае нужно сразу же обращаться в поликлинику, а не искать советов у других, заходя на форум и описывая симптом. Мамы и папы обязательно заметят, если мышцы грудничка подвержены гипертонусу.

Обычно в таком случае у деток наблюдается неестественное расположение конечностей – это главный симптом. Также при мышечной дистонии может проявляться патологическое расположение стоп или кистей рук. Синдром может проявляться в разной степени тяжести.

Существует ряд методов для определения мышечной дистонии у новорожденных детей

Визуальный осмотр ребенка

Для визуальной оценки нужно внимательно осматривать малыша, оценивать его позу во время сна и активности. Обычно для деток напряженная поза характерна и с возрастом мышечная гипертония постепенно снижается.

Симметричность мышц

Важно понаблюдать за симметричными мышцами – в нормальном состоянии их тонус идентичен. Для этого ребенка необходимо раздеть и положить вниз животик на твердую поверхность. Обычно деткам четырех месяцев нравится так лежать, они уверенно держат головку и рассматривают все вокруг. Тело должно быть прямым. Для проверки необходимо представить мысленно линию от затылка малыша до складки между ягодиц. Если линия смещается, то это симптом того, что имеет место патология.

Проба на тракцию

Грудничка кладут на спинку, затем берут за запястья и аккуратно поднимают на себя. Ручки должны разогнуться в локтевых суставах, а затем грудничок должен всем телом подтянуться к ручкам. Если одна из двух фаз отсутствует, то, скорее всего, присутствует гипертонус или гипотонус мышц.

Симптом возврата

Новорожденного ребенка кладут на спинку, ножки должны быть согнуты в коленных суставах. Затем ножки выпрямляют, держат вытянутыми в течение нескольких минут и отпускают. Если проблем с мышцами нет, то ножки возвращаются в исходное согнутое положение. Если это не происходит, то, скорее всего, у грудничка гипотонус мышц.

Симптом свободного подвешивания

Новорожденного ребенка нужно положить животиком на ладонь. Малыш должен удерживать головку на одной линии с туловищем, а ручки и ножки должны быть согнуты. Если грудничок не держит голову, у него свисают вниз руки или ноги, то скорее всего имеет место синдром гипотомии мышц.

Тонус конечностей

Чтобы определить тонус мышц, ручки малыша тянут вверх. При этом нужно проконтролировать насколько он сопротивляется. А ножки нужно разводить в стороны.

6 способов вылечить дистонию у детей без лекарств

В педиатрии нейроциркуляторная дистония выявляется у подростков. Но не следует забывать, что дети в грудном возрасте также могут наблюдаться неврологом. Это малыши с постгипоксической патологией, также связанной с тяжёлыми родами. После года такие детки, как правило, неотличимы от своих сверстников. Следует помнить, что микроизменения всё же остаются в мозге, и, как следствие, наступает вегетососудистая дистония уже в школьном возрасте. Наша статья позволит осветить такое состояние, как вегетососудистая дистония у малышей до года. Также рассмотрим более подробно лечение дистонии как у деток младшего возраста, так и у подростков.

Особенности вегетативной нервной системы

Если человек всегда находится в психоэмоциональном напряжении, то превалирует симпатический отдел. Таких людей называют симпатикотониками.

Следует учитывать, что эти два отдела должны быть в равновесии. Если этого не происходит, то возникает вегето-сосудистая дистония у ребёнка.

Симптомы вегето-сосудистой дистонии у детей могут быть самыми разнообразными.

Нервная система регулирует работу органов и систем, поэтому нарушения будут проявляться со стороны данных органов. Возникают:

• головные боли, головокружения;
• непереносимость душных помещений;
• утомляемость при физических нагрузках;
• боли в сердце, грудной клетке;
• периодически повышение артериального давления.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. Мальчик, 14 лет. В течение месяца беспокоят головные боли, боли в сердце после физкультуры, проходят самостоятельно. При обследовании не выявлено отклонений со стороны органов. Был выставлен диагноз «вегетососудистая дистония». После курса лечения и нормализации режима дня жалобы купировались.

Мышечная дистония у грудничка

После рождения у малышей наблюдается физиологический гипертонус. Это означает, что у ребёнка в среднем до 3 месяцев руки и ноги находятся в согнутом положении. Если малыш на протяжении первых двух месяцев не старается удерживать голову, запрокидывая её назад при вертикальном положении, либо не держит погремушки, это может указывать на то, что у малыша дистония новорождённых.

Синдром мышечной дистонии у грудничка и его причины

• внутриутробная гипоксия;
• асфиксия в родах;
• кесарево сечение;
• гестоз и многоводие во время беременности;
• вредные привычки мамы.

Признаки мышечной дистонии у детей проявляются как гипертонусом мышц, так и их гипотонусом.

Гипертонус у малышей может проходить к 6 месяцам самостоятельно. Но если ребёнок начинает ходить, вставая на цыпочки, то необходимо более серьёзное обследование и лечение.

Самое основное лечение мышечной дистонии у малышей — это массаж. Как правило, после двух курсов тонус приходит к норме.

Лечение вегетососудистой дистонии

На данном этапе можно выделить два основных направления лечения дистонии:

Немедикаментозная терапия вегетососудистой дистонии:

• соблюдение распорядка дня;
• правильная организация труда и отдыха;
• правильное сбалансированное питание;
• физиолечение;
• массаж;
• психотерапия.

Режим дня и сон

Являются одними из ведущих звеньев в лечении, так как они регулируют нормальные биоритмы ребёнка. Создание правильных отношений между умственной и физической деятельностью также является первостепенным в лечении.

Спорт и нейроциркуляторная дистония у детей

Основная проблема детей нашего времени — гиподинамия. Устранить гиподинамию означает нейтрализовать психоэмоциональное напряжение и уменьшить проявление ВСД. Физическая активность повышает тонус сердечно-сосудистой системы, улучшает микроциркуляцию.

Показаны следующие виды спорта:

• спортивная ходьба;
• плавание;
• велосипед;
• коньки;
• лыжи.

Не рекомендуется:

• гимнастика;
• лёгкая атлетика;
• теннис;
• борьба, карате, самбо;
• бокс;
• тяжёлая атлетика.

Психотерапия

Если полностью не получается исключить стрессовые факторы, то возможно изменить отношение ребёнка к данной ситуации. Можно применять различные виды психотерапии — групповую, семейную, индивидуальную.

Музыка благотворно влияет на нервную систему. Закрепляясь в подсознании, она оказывает противодействующее влияние стрессу. Лучше использовать классическую музыку.

Что означает правильное питание?

1. Кратность приёма пищи до 4 — 5 раз в день.
2. Исключение высококалорийных продуктов.
3. Увеличение продуктов, богатыми калием, магнием – овсянка, гречка, соя, фасоль, кабачки, изюм.
4. Избегать избытка мучных продуктов, сладостей, копчёностей.
5. Исключить продукты, содержащие кофеин – кофе, шоколад, чай.

Массаж при дистонии

Отлично подойдет для устранения данной проблемы массаж. Он способен снять стресс, улучшить самочувствие, работоспособность. Также массаж помогает справиться с мышечной дистонией у ребёнка, убрать гипертонус или, наоборот, повысить его.

Основными приёмами массажа являются поглаживание, растирание, лёгкие щепки.

Принципы медикаментозного лечения

1. Начинать терапию целесообразно с фитопрепаратов.
2. Лучше назначать один препарат (принцип монотерапии). При отсутствии эффекта производится смена препарата.
3. Комбинированная терапия назначается при неэффективности одного препарата.
4. При достижении эффекта стоит продолжать немедикаментозное лечение.

Фитотерапия включает применение седативных и стимулирующих средств.

Знаменитая валериана — идеальное седативное средство. Это обусловлено влиянием на рефлекторную возбудимость в виде усиления торможения подкорковых структур.

Персен — комбинированный препарат, имеющий в своём составе мяту, валериану, мелиссу. При симпатикотонии седативная терапия назначается до 3 раз в сутки. Также существуют группа препаратов-адаптагенов. К ним относятся женьшень, лимонник, заманиха, фенхель, эхинацея.

Их не следует назначать детям до 12 лет.

Вегето-сосудистая дистония у детей может протекать с невротическими реакциями, такими как:

• тревожность;
• нарушение сна;
• апатия;
• потеря интереса к миру.

В данном случае можно назначить антидепрессант растительного происхождения на основе зверобоя.

Указанные лечебные мероприятия лучше проводить последовательно, учитывая их эффективность. Для профилактики НЦД можно проводить немедикаментозную терапию. Таким образом, последовательный и комплексный подход к лечению позволит контролировать течение этого состояния и улучшить качество жизни.

Делаем детский массаж и гимнастику при мышечной дистонии — обзор

Нарушение тонуса мышц малыша называется дистонией. Хоть заболевание и звучит грозно, но сейчас оно диагностируется быстро и легко. Детский массаж и гимнастика при мышечной дистонии – это наиболее продуктивные меры лечения, которые доступны и эффективны как в стенах поликлиники, так и дома.

Мышечная дистония

Синдром мышечной дистонии у грудничка: что это и как его можно вылечить?

С точки зрения физиологии заболевание развивается в трех случаях:

1. Нарушение кровообращения плода;
2. Недоразвитие периферических мышечных нервов;
3. Травма головки ребенка во время родов.

По какой причине возникает мышечная дистония? В группу риска попадают те женщины, которые во время беременности злоупотребляют алкоголем и курением (особенно первые 3 месяца), перенесли инфекционные заболевания, не следили за своим здоровьем должным образом.

Как проявляется

С самого начала рефлексы ребенка направлены на повышенный тонус мышц, и это нормально. Ручки он старается поджимать ближе к телу, ножки обычно согнуты в коленях и тазобедренном суставе.

Интересно! Симптомы мышечной дистонии у грудного ребенка становятся явными, если повышенный тонус мышц сохраняется более 3-х месяцев для рук и 4-х месяцев для ног.

Простой тест, которым пользуются неонатологи и который доступен дома: если поднять малыша за подмышки, то при гипертонусе он будет стараться встать на носочки. Визуально можно наблюдать сгибание пальцев стоп, а также ног или рук в целом.

Гипотонус – еще одно проявление дистонии у ребенка. Он проявляется уже после рождения, когда малыш не способен нормально сгибать конечности или поднимать голову. При попытке помочь грудничку его руки и ноги все равно висят. Так врачи определяют гипотонус.

Третий вариант – это дистония смешанного типа, когда мышцы одной стороны находятся в состоянии гипертонуса, а другой стороны в состоянии гипотонуса. Визуально это видно в позе ребенка: его тело изогнуто по дуге, либо он постоянно хочет лечь на один и тот же бок.

Окончательная постановка диагноза невозможна без проведения электромиографии. Процедура безвредна для малыша и максимально информативна для врача.

Эффективный массаж при мышечной дистонии у грудничка и его особенности

Лечение у грудничков

Нужно ли лечить мышечную дистонию у новорожденного ребенка? Наш ответ – да!

Комплекс терапевтических процедур состоит из трех составляющих:

Лекарства улучшают циркуляцию крови, которая нарушена при мышечной дистонии. В комплексе с двумя мощными физиопроцедурами – массажем и гимнастикой – можно предотвратить развитие заболевания и вылечить его.

Описание физиопроцедур

Существует три методики проведения массажа при мышечной дистонии у младенцев.

1. Общие принципы лечебного массажа грудничков при гипертонусе

Положите малыша на спину и начинайте с легких поглаживающих движений в области рук и ног от кончиков пальцев и выше. Массируйте живот в направлении по часовой стрелке, избегая сильного давления в правом и левом подреберье. Не забудьте про мышцы груди.

Внимание! Переверните грудничка на живот и повторите эти движения уже с мышцами спины и внутренней частью конечностей. Алгоритм проведения расслабляющего массажа предусматривает здесь усиление давления на мышцы.

Массаж закончите нежным потряхиванием и вытяжением конечностей. Для этого руки малыша можно взять за запястья, а ноги в области лодыжек или стоп. Здесь важно не переусердствовать, чтобы не нанести вред несформированным суставам малыша.

1. Общие принципы терапевтического массажа грудничков при гипотонусе

Методика массажа отличается интенсивностью проработки мышц. Лечение мышечной дистонии у новорожденного при гипотонусе требует жесткого воздействия ребрами ладони и костяшками кисти по периметру всего тела.

Ход движения сохраняется: от периферии к центру, сначала лежа на спине, а затем на животе. Во время работы массажист помогает ребенку сгибать ноги и руки в коленях, локтях с высокой периодичностью, стимулируя мышцы к простейшим движениям.

1. Как делать специальный массаж при смешанном типе дистонии?

В случае смешанной дистонии процедура ничем не отличается от первых двух типов, просто она проводится с каждой стороны тела ребенка независимо. Например, если левая часть мышц туловища страдает мышечной гипертонией, то в этих областях проводится массаж при гипертонусе, а правая часть прорабатывается соответственно по принципу борьбы с гипотонусом.

Детский массаж и гимнастика при мышечной дистонии: фрагменты процедуры

Общие рекомендации

Существуют некоторые особенности массажа при дистонии у детей, игнорирование которых ослабит эффективность процедуры.

1. Массаж проводится за полчаса до еды или через час после;
2. В помещении необходимо создать комфортные условия;
3. Малыш не должен плакать или кричать как до, так и во время процедуры;
4. Из вспомогательных средств сейчас доступны специальные масла для массажа грудничков. Обычные масла и крема нельзя использовать из-за их воздействия на тонкую, ещё не сформированную кожу;
5. Цель детского массажа при дистонии – это не просто массирование мышц, но улучшение периферического кровообращения и развитие рефлексов. Поэтому акцентируйте внимание еще и на движениях малыша;
6. Длительность первого сеанса – 20 минут, и затем по динамике можно увеличивать продолжительность до 45 минут.

Как выполнять гимнастику?

Массировать тело малыша – это хорошо, но вместе с гимнастическими упражнениями эффект от массажа увеличится в разы. Гимнастика основана на движениях туловищем и конечностями грудничка, помогая его мышцам окрепнуть и восстановить нормальный тонус.

Вот несколько способов лечения мышечной дистонии у детей с помощью гимнастики:

1. Рефлексотерапия;
2. Занятия на фитболе;
3. Имитация движений руками и ногами малыша.

Преодолеваем мышечную дистонию у малыша с помощью массажа и гимнастики:

Массаж детям в Москве и других городах

Занятия с ребенком можно проводить самостоятельно, но еще есть вариант обратиться к массажистам. Профессионалы своего дела готовы помочь вашему малышу, ведь преимущества массажа, как метода борьбы с дистонией неоспоримы.

На процедуры может отправить врач-педиатр или неонатолог в поликлинике, а еще можно заказать частного массажиста, который приедет прямо к вам домой!

Эффективное лечение массажем синдрома мышечной дистонии – это лучший способ вернуть здоровье малышу и предотвратить его неправильное развитие в будущем.

Мышечная дистония у ребенка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мышечная дистония у ребенка — это нарушение двигательной функции, при котором происходит постоянное или эпизодическое самопроизвольное изменение тонуса. Патология возникает под действием наследственных, травматических и инфекционных факторов, но может иметь идиопатический характер. Симптомы зависят от конкретной клинической формы, включают стереотипные движения, отставание в моторном развитии, патологические позы. Диагностика состоит из неврологического осмотра, нейровизуализации (УЗИ, КТ, МРТ) и функциональных методов. Основу лечения составляет кинезиотерапия, массаж, ЛФК, реже схему дополняют медикаментами.

Общие сведения

Мышечная дистония — распространенная проблема в современной педиатрии, разные проявления которой встречаются у каждого третьего-четвертого ребенка в течение первых 3 лет жизни. Тяжелые формы развиваются намного реже — 15,2 случая на 100 тыс. детского населения. В основном заболевание манифестирует до 2-летнего возраста (младенческая форма), реже бывают детская (3-12 лет) и подростковая формы (13-18 лет). Актуальность патологии обусловлена сложностью ее выявления на ранних этапах, полиэтиологической структурой, отсутствием четких критериев диагностики.

Мышечная дистония у ребенка

Причины

У малышей грудного возраста нарушения тонуса мускулатуры являются физиологическим явлением. Дистония на 1-3 месяцах жизни характеризуется гипертонусом, а после 6 месяцев возможна легкая асимметрия тонуса, что обусловлено расширением двигательной активности: сидением, стоянием, ходьбой. Признаки легкой мышечной дисрегуляции сохраняются у ребенка до 2 лет. Среди патологических причин дистонии выделяют следующие:

• Наследственность. Существует ряд врожденных нарушений мышечного тонуса, связанных с точечными мутациями в генетическом аппарате. Выделяют аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный и митохондриальный виды наследования.
• Родовая травма. Мышечные дистонии у детей до 1 года обычно вызваны интранатальными осложнениями. Расстройство встречается при неаккуратном использовании акушерского инструментария, стремительных и травматичных родах, клинически узком тазе у женщины. Риск заболевания повышается при перенесенной перинатальной гипоксической энцефалопатии.
• Нейроинфекции. Большинство внутриутробных инфекций протекают с поражением мозговой ткани, что после рождения проявляется мышечной дисфункцией. В таком случае выраженная дистония определяется у ребенка уже в неонатальном периоде.
• Интоксикации. Развитие мышечной патологии возможно при отравлении солями тяжелых металлов, цианидами, 3-нитропропионовой кислотой. Иногда дистония возникает при неадекватном назначении ребенку противосудорожных препаратов и других психотропных медикаментов.

Патогенез

При первичных формах мышечной дистонии поражение появляется без органического дефекта нервных структур. Нарушение мускульного тонуса в подобных случаях вызвано снижением кортикального ингибирования, увеличением пластичности нервных процессов, расстройствами энергетического обмена в нейронах мозжечково-таламокортикального пути. Нейрофизиологические изменения носят преимущественно обратимый характер, но при запоздалой диагностике есть риск отдаленных последствий.

Вторичные варианты мышечной дистонии связаны с дефектами в структуре таламуса, базальных ганглиев или ствола мозга. При этом нарушается процесс нервно-мышечной передачи, импульсы неравномерно достигают разных мышц тела, что сказывается на походке и мелкой моторике ребенка. Ситуация усугубляется при нарушении обмена основных нейротрансмиттеров вследствие наследственных нейродегенеративных болезней.

Классификация

С учетом этиопатогенетических особенностей различают первичную и вторичную формы заболевания. По клинической картине выделяют изолированную и комбинированную дистонию. По характеру течения бывают персистирующий, действие-специфичный и пароксизмальный варианты. Для определения степени неврологического дефицита важна классификация по локализации, согласно которой существуют 5 форм дистонии:

• Фокальная. Поражена только одна зона тела — блефароспазм, цервикальная дистония, ларингеальная дистония.
• Сегментарная. Нарушения мышечного тонуса отмечаются в двух и более смежных зонах (краниальная или бибрахиальная формы).
• Мультифокальная. Проблема локализована в 2 и больше областях на разных участках тела, например, на верхней и нижней конечности.
• Генерализованная. Дистония поражает туловище и 2 другие зоны (конечности, шею, лицо).
• Гемидистония. Наблюдается тотальное нарушение тонуса и двигательной активности на одной стороне тела.

Симптомы

Существует более 100 вариантов детской мышечной дистонии, у каждой из которых есть индивидуальные проявления. Вместе с тем, самые распространенные формы имеют ряд общих закономерностей. Чаще всего проявления развиваются на первом году жизни ребенка. Они отличаются легкой или средней степенью выраженности, поэтому родители не всегда могут вовремя заметить проблему и обратиться к специалистам.

Для мышечной дистонии в возрасте 2-8 месяцев типичен доброкачественный пароксизмальный тортиколлис — приступы кривошеи, во время которых голова поворачивается и наклоняется в одну сторону, а лицо смотрит в противоположном направлении. Эпизоды спонтанно купируются к 2-3 годам. В этом же возрастном периоде возможно приступообразное тоническое заведение взора, сочетающееся со сгибанием шеи.

У детей 3-12 месяцев частым признаком мышечной дистонии служит кивательная судорога — медленное качание головой в вертикальном или горизонтальном направлении. Симптом усиливается, когда младенец фиксирует взор на игрушке или лицах родителей. Зачастую признак сохраняется до 5 лет, после чего спонтанно исчезает. В возрасте около 6 месяцев может начинаться доброкачественная идиопатическая дистония младенцев.

Осложнения

Наследственные и вторичные мышечные дистонии характеризуются неуклонным прогрессированием от фокальных к генерализованным формам, что сопровождается нарушениями психомоторного развития и возможной инвалидностью ребенка. В зависимости от локализации поражения наблюдаются искривления позвоночника, деформации конечностей, дыхательные нарушения. Как правило, патологии сопутствуют невриты, артропатии, зрительные расстройства.

Диагностика

Детский невролог начинает обследование ребенка с детального сбора анамнеза. У младенцев врач обращает внимание на течение беременности и родов у матери, у старших пациентов — на перенесенные ЧМТ, нейроинфекции, принимаемые лекарственные препараты. Внешний осмотр помогает установить наличие мышечных нарушений, а для выяснения их причины проводится комплексная диагностика, включающая следующие этапы:

• Неврологическое обследование. Специалист производит детальную оценку мышечной силы и тонуса на всех участках тела, чтобы обнаружить количество пораженных сегментов. При диагностике выявляют нарушения двигательной активности и координации, иногда определяют патологические рефлексы. При вторичных дистониях также нарушена чувствительность.
• Инструментальные методы. Обнаружить воспаления, гематомы и церебральные новообразования у маленьких детей удается с помощью нейросонографии через большой родничок. Для уточнения диагноза назначается КТ или МРТ головного мозга, рентгенография позвоночника. Сохранность функции мышц оценивают, используя электронейромиографию (ЭНМГ).
• Генетическое консультирование. При наличии отягощенного семейного анамнеза ребенку и родителям рекомендовано обследование у генетика с выполнением кариотипирования и генной диагностики. Высокоспециализированные методы показывают точечные мутации, ставшие причиной наследственной дистонии.

Лечение мышечной дистонии у детей

В педиатрической практике при нетяжелых нарушениях ограничиваются немедикаментозными методиками. Хороший эффект оказывает кинезиотерапия, в ходе которой неврологи и реабилитологи работают над развитием моторной активности ребенка согласно возрасту, ликвидацией патологических стереотипных движений. Чтобы сбалансировать мышечный тонус, рекомендуется лечебный массаж, плавание в бассейне, тейпирование.

Активно используется физиотерапия. Методики подбирают, учитывая преобладание гипотонуса или гипертонуса, возраст ребенка, основное заболевание. Комплексное лечение усиливают целенаправленным введением лечебных растворов путем электрофореза, локальной магнитотерапией и ультразвуковой терапией. Методы улучшают кровоснабжение и трофику пораженных мышц, способствуют восстановлению движений.

Системные лекарственные средства в детской неврологии имеют ограниченное применение. У старших детей для устранения чрезмерной нервной возбудимости назначают бензодиазепиновые транквилизаторы, антиконвульсанты, миорелаксанты. При некупируемых фокальных дистониях эффективна ботулинотерапия, которая ликвидирует мучительные тики и стереотипии.

Прогноз и профилактика

При функциональном характере поражения признаки мышечной дисфункции сохраняются только в раннем детстве, а затем бесследно исчезают. Прогноз для таких детей благоприятный. Вызывают опасения дистонии на фоне церебральных органических патологий, которые невозможно вылечить, поэтому качество жизни ребенка зависит от своевременности и полноты реабилитационных мероприятий.

Профилактика болезни у детей начинается с антенатальной охраны плода, выбора оптимального способа родоразрешения и предупреждения родового травматизма. Постнатальные превентивные мероприятия включают борьбу с инфекциями, которые могут воздействовать на нервную систему, ограждение малыша от влияний химических токсинов, рациональный подбор медикаментозной терапии.

Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни

Cиндром мышечной дистонии является одним из самых частых диагнозов, которые ставят неврологи, а так же педиатры в нашей стране.

Давайте  сначала разберемся, что такое мышечный тонус и каковы могут быть причины его повышения?

Итак, под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. В регуляции тонуса мышц принимает участие ряд структур спинного и головного мозга. Для формирования патологического тонуса мышц, особенно повышенного (“гипертонуса”), необходима веская причина, связанная с поражением, нарушением структуры головного и/или спинного мозга. Например, такими причинами могут быть тяжелая гипоксия в родах (оценка по шкале Апгар <5 баллов), травма, энцефалит, порок развития ГМ и/или СМ, а так же ряд редких генетических заболеваний. Таким образом, при отсутствии вышеописанных серьезных причин, наличие у ребенка отклонений мышечного тонуса от нормы маловероятно.

Разберем несколько наиболее часто встречающихся клинических ситуаций, когда заключение “Синдром мышечной дистонии” звучит страшно, но является лишь случаем гипердиагностики.

1. У детей от рождения до 3-3,5 месяцев в норме повышен тонус мышц, которые сгибают конечности. Это проявляется своеобразной позой, когда у ребенка преимущественно ноги и руки находятся в согнутом положении.  Подобные проявления являются нормой и не требуют лечения и массажа.

2. Опора ребенка на мыски стоп и/или вытягивание мысков при вертикализации в возрасте 5-7 месяцев как изолированный симптом встречается в рамках нормы. Это связано с этапами становления двигательной функции и не является признаком патологии, особенно столь серьезной, как детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Термин «дистония» обозначает нарушение механизма взаиморегуляции тонуса различных мышц между собой. Когда эта взаимосогласованная регуляция нарушается, именно это и называют дистонией. Дело в том, что на первом году жизни, особенно в 1-е месяцы, дети в норме очень дистоничны, так как становление взаимодействия и регуляции тонуса различных групп мышц будут происходить до 2-х лет, и наиболее активно в первые 14 месяцев. Мы нередко можем видеть определенную односторонность:  движения конечностями одной половины тела могут быть более активными, тонус немного выше. Это характерно для детей до 6-ти месяцев. По мере развития головного мозга и проводящих нервных путей, а так же становления двигательных навыков формируется симметрия движений. Курсы массажа с элементами ЛФК влияют на данный процесс только опосредованно в качестве упражнения, тренировки навыка.  Если вы будете сами обучать своего ребенка как сидеть, ползать, вставать и т.д., результат будет таким же, а зачастую — намного лучше, потому что контакт и степень доверия родителям намного лучше, чем массажисту, чужому человеку.

В данной статье мы отразили наиболее распространенные клинические ситуации. Конечно, все не так однозначно. Поэтому при подозрении на нарушения в развитии ребенка необходимо проконсультироваться у квалифицированного детского невролога.

Синдром мышечной дистонии у новорожденных комаровский видео

• 9 Августа, 2018
• Ортопедия и травматология
• Токманцева Алена

После рождения ребенка его осматривают врачи. Сразу или спустя какое-то время, некоторым малышам ставят синдром мышечной дистонии. Данное нарушение — расстройство двигательной функции грудничка. Лечение заболевания длительное и включает комплекс мер, направленных на восстановление тонуса мышц. Большинство систем после рождения продолжают дозревать, в том числе и мышцы.

Причины дистонии

Причины развития дистонии мышечной у ребенка связаны с его формированием внутри матери. Нарушение мозгового кровообращения и несовершенство работы нервной системы являются основными причинами нарушения двигательной функции.

Различают несколько видов дистонии у грудничка:

• кривошея — проблемы с развитием мышц шеи;
• спастическая дисфония — происходит спазм голосовых связок и ребенок не может гулить;
• блефароспазм — неправильная работа органов зрения;
• писчий спазм — непроизвольные сокращения мышц верхних конечностей.

Дистония — самостоятельное заболевание, причиной которого является нарушение развития каких-либо мышц. Синдром мышечной дистонии — комплекс симптомов неправильного тонуса мышц.

Появлению синдрома могут способствовать следующие факторы:

• угроза прерывания беременности;
• длительный токсикоз, продолжающийся во 2 или 3 триместре;
• гипоксия;
• экологическая обстановка;
• многоводье;
• отслоение плаценты;
• кесарево сечение;
• длительные сложные роды;
• патологии при рождении;
• курение и алкоголь, принимаемые матерью во время беременности.

Симптомы заболевания

Проявления СМД весьма различны и не всегда видны родителям, поэтому ребенка обязательно должен осматривать врач. На что следует обратить внимание, чтобы показать грудничка неврологу:

• частые сильные срыгивания;
• длительный плач без причины;
• нарушение сна;
• дрожание подбородка.

Различают два проявления синдрома мышечной дистонии у детей — гипертонус и гипотонус.

Гипертонус — повышенный тонус мышц грудничка. Сопровождается сильной реакцией на громкий звук и свет, запрокидыванием головы, ручки и ножки постоянно прижаты к телу, иногда надо приложить усилия, чтобы их распрямить.

Гипотонус — слабый мышечный тонус малыша. При этом видно вялость мышц, ребенок малоподвижен, не активная реакция на свет, яркие игрушки, возникает задержка физического и психологического развития.

Определение дистонии

Для определения синдрома мышечной дистонии у новорожденных проводят визуальный осмотр ребенка. Мышцы должны быть развиты равномерно с обеих сторон. Грудничка кладут на живот и сравнивают симметричность складок. Тело ребенка должно быть прямым, никаких перекосов не наблюдается. Отклонение по этим параметрам свидетельствует о наличии СМД.

Новорожденного необходимо положить на спинку и приподнять за ручки. Вначале они должны распрямится в локтевых суставах, а потом он должен немного приподняться. При отсутствии такой последовательности, можно предположить, что у грудничка наблюдается синдром.

При лежании на спине ножки ребенка согнуты и прижаты. Необходимо распрямить ножки на несколько секунд и опустить их, грудничок при наличии гипотонуса не сможет сразу вернуть их в исходное положение.

Новорожденный на руках на животике должен поднимать голову и держать ее на одном уровне с телом.

Гипертонус

При постановке диагноза гипертонус, мышцы ребенка находятся постоянно в напряженном состоянии. Степень выраженности заболевания может быть различной. Гипертонус бывает с одной стороны, тогда видна асимметрия. При сильном тонусе разогнуть конечности новорожденного сложно, приходится прилагать усилия.

При этом ручки и ножки ребенка всегда прижаты к телу, при попытке поставить ребенка на ножки, он встает только на цыпочки. Грудничок часто плачет, а причину родители выяснить не могут, спит такой малыш тоже беспокойно, старается быть рядом с мамой и не засыпает в кроватке. После еды грудничок часто срыгивает фонтаном. Трясущийся подбородок указывает на повышенный тонус. Ребенок с таким диагнозом запрокидывает голову назад.

Обычно гипертонус проходит в 6 месяцам без следа, но не стоит игнорировать рекомендации врача.

Гипотонус

Гипотонус — противоположное состояние гипертонуса. Мышечная слабость проявляется вялостью и не активностью новорожденного. Родителям кажется, что у них спокойный малыш. При слабо выраженном гипотонусе, родители могут не обратить внимание на патологию. Поэтому очень важно показывать ребенка специалистам на осмотр.

Основными симптомами гипотонуса считают вялость грудничка, сонливость, плохую подвижность конечностей. Подрастая, грудничок отстает от сверстников, позже начинает держать голову, переворачиваться, садиться. В сложных случаях, придется проходить длительную реабилитацию по восстановлению тонуса мышц.

Гипер- и гипотонус

Иногда встречается гипотонус и гипертонус одновременно, это двойная мышечная дистония у грудничка. Что это такое? Одни мышцы находятся в напряженном состоянии, а в других тонус снижен.

Для исключения данной патологии ребенка кладут на живот. Он будет пытаться перевернуться на ту сторону, где тонус мышц увеличен. При лежании на животе, грудничок начинает закидывать голову в одну сторону. Ножка с одной стороны прижата к телу, а другая лежит в стороне.

При видимой асимметрии необходимо незамедлительно показать ребенка педиатру и неврологу для назначения лечения.

Последствия заболевания

Синдром дистонии у ребенка излечим, но требует комплексного подхода. Игнорировать проблему нельзя, необходимо регулярно показывать грудничка педиатру и неврологу для оценки наличия отклонений, в том числе синдрома мышечной дистонии. Последствия отказа от лечения могут быть незаметными или стать серьезной проблемой с возрастом.

К чему приводит мышечная дистония:

• нарушение мелкой моторики у ребенка в дальнейшем;
• неточность координации движения;
• искривление осанки;
• задержка физического развития;
• задержка речевого развития;
• ходьба на цыпочках.

Дистония — Классификация, симптомы и лечение

Дистония | Американская ассоциация неврологических хирургов

Дистония — это очень сложное, очень вариабельное неврологическое двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными сокращениями мышц. Дистония страдает около 250 000 человек в США, что делает ее третьим по распространенности двигательным расстройством после эссенциального тремора и болезни Паркинсона. Это состояние, которое не знает возрастных, этнических или расовых границ — оно может поражать маленьких детей и пожилых людей всех рас и национальностей.

Дистония возникает в результате ненормального функционирования базальных ганглиев, глубокой части мозга, которая помогает контролировать координацию движений. Эти области мозга контролируют скорость и плавность движений и предотвращают нежелательные движения. Пациенты с дистонией могут испытывать неконтролируемые скручивания, повторяющиеся движения или неправильные позы и положения. Они могут повлиять на любую часть тела, включая руки, ноги, туловище, лицо и голосовые связки.

Причины

Точная причина дистонии еще не известна, но может включать изменения в нескольких областях мозга или связи между ними.Дистония может быть наследственной, приобретенной или идиопатической (причина неизвестна). Наследственные заболевания передаются генетически. В приобретенных формах дистония вызвана повреждением или дегенерацией головного мозга (например, после черепно-мозговой травмы или инсульта) или воздействием определенных лекарств. У идиопатической дистонии нет идентифицируемой причины и структурных повреждений или дегенерации мозга.

Классификация дистонии

Дистония классифицируется по трем основным факторам: возраст, в котором развиваются симптомы; пораженные участки тела; и первопричина.

Вероятность того, что дистония затронет несколько частей тела, обычно связана с возрастом начала. Чем моложе заболевание, тем выше вероятность распространения симптомов. И наоборот, чем старше заболевание в начале, тем выше вероятность того, что заболевание останется более умеренным.

Классификация дистонии по возрасту

• Начало детства — от 0 до 12 лет
• Начало в подростковом возрасте — от 13 до 20 лет
• Начало у взрослых — старше 20 лет

Классификация дистонии по частям тела

Фокальная дистония

Очаговая дистония ограничивается одной областью тела и может поражать шею (шейная дистония или спастическая кривошея), глаза (блефароспазм), челюсть / рот / нижняя часть лица (оромандибулярная дистония), голосовые связки (дистония гортани) или руки / ноги. (дистония конечностей).Другие, менее распространенные типы очаговых дистоний могут вызывать необычное растяжение, изгиб или скручивание туловища (туловищная дистония) или устойчивые сокращения и непроизвольные извивающиеся движения брюшной стенки (дистония брюшной стенки).

Очаговая дистония чаще поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет и часто называется дистонией, начинающейся у взрослых. Женщины страдают примерно в три раза чаще, чем мужчины. Обычно очаговые дистонии классифицируются как первичные (идиопатические) и не передаются по наследству.

Сегментарная дистония

Сегментарная дистония поражает две или более части тела, которые прилегают друг к другу или расположены близко друг к другу. До 30 процентов людей с очаговой дистонией имеют спазмы в областях, прилегающих к первичному месту. Распространенная форма сегментарной дистонии поражает веки, челюсть, рот и нижнюю часть лица.

Другие типы дистонии включают мультифокальную дистонию, при которой поражаются две или более части тела, удаленные друг от друга; гемидистония, поражающая половину тела; и генерализованный, который начинается с поражения ног, но обычно распространяется на одну или несколько дополнительных областей тела.

Классификация дистонии по причинам

Первичная (идиопатическая)

Первичная (идиопатическая) дистония — единственный признак, вторичные причины исключены. Большинство первичных дистоний изменчивы, возникают у взрослых и носят очаговый или сегментарный характер. Однако существуют определенные первичные дистонии с детским или подростковым началом, которые связаны с генетическими мутациями.

Большинство первичных дистоний с ранним началом, которые могут появиться в детстве или в раннем взрослом возрасте, вызваны мутациями гена, известного как DYT1.Этот ген был нанесен на карту длинного плеча хромосомы 9 в 9q34.1. Примерно в 90-95 процентах случаев симптомы начинаются на конечности, а затем распространяются на другие части тела. Эта форма дистонии возникает в среднем в возрасте 12 лет и редко развивается после 29 лет.

Дистония

DYT6 — это аутосомно-доминантная первичная дистония, которая была отображена на хромосоме 8 (8p21q22). Она встречается реже, чем дистония DYT1, и была изучена в двух семьях меннонитов в Соединенных Штатах. Почти у всех людей с этой формой дистонии заболевание начинается на начальном участке, но распространяется на несколько частей тела, чаще всего на конечности, голову или шею.Отмечены серьезные трудности с артикуляцией речи.

Другими идентифицированными семейными первичными дистониями являются DYT7, DYT2 и DYT4, все из которых были отмечены у определенных этнических групп, в основном европейского происхождения.

Вторичный (симптоматический)

Вторичный (симптоматический) результат, прежде всего, по вторичным причинам. К ним относятся воздействие на окружающую среду, например, окись углерода, цианид, марганец или метанол; основные состояния и заболевания, такие как опухоли головного мозга, церебральный паралич, болезнь Паркинсона, инсульт, рассеянный склероз, гипопаратиреоз или сосудистые мальформации; травмы головного / спинного мозга; воспалительные, инфекционные или постинфекционные состояния мозга; и специальные лекарства.

Синдромы дистонии-плюс

Синдромы «Дистония-плюс» возникают в результате недегенеративных нейрохимических нарушений, связанных с другими неврологическими состояниями. Синдромы «Дистония-плюс» включают допа-чувствительную дистонию (DRD) или синдром Сегавы, быстро развивающуюся дистонию-паркинсонизм (RDP) и миоклоническую дистонию.

Наследственно-дегенеративная дистония

Наследственная дегенеративная дистония обычно возникает в результате нейродегенеративных расстройств, при которых присутствуют другие неврологические симптомы и в которых играет роль наследственность.К ним относятся многочисленные расстройства, такие как определенные Х-сцепленные рецессивные, аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и / или паркинсонические синдромы. В эту категорию входят: Х-связанная дистония-паркинсонизм (Любаг), болезнь Хантингтона, болезнь Вильсона, нейроакантоцитоз, синдром Ретта, болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм.

Симптомы

Дистонию иногда ошибочно принимают за стресс, ригидность шеи или психологическое расстройство. Прерывистый характер расстройства может привести практикующих врачей к выводу, что психологическое расстройство является либо основной причиной, либо сопутствующим фактором.Диагностика затруднена, потому что симптомы дистонии схожи с симптомами многих других состояний и очень разнообразны по своей природе.

Дистония первоначально возникает после определенных движений или задач, но на поздних стадиях она может возникать в состоянии покоя. Обычно он поражает одну и ту же группу мышц, вызывая повторяющиеся движения с течением времени. Обычно он развивается постепенно, с локализованными симптомами, указывающими на наличие расстройства. Раздражение глаз, чрезмерная чувствительность к яркому свету и учащенное моргание могут быть признаком блефароспазма.Легкие лицевые спазмы, трудности с жеванием или изменение ритма речи могут указывать на оромандибулярную дистонию. Судороги в руке во время письма или утомляемость при ходьбе или других физических упражнениях могут указывать на дистонию конечностей.

Дистония также может прогрессировать по-разному. У некоторых пациентов болезнь неуклонно ухудшается; для других это плато. У некоторых дистония стабилизируется на относительно небольшой стадии и не прогрессирует дальше. Продвинутая стадия характеризуется быстрыми и непроизвольными ритмическими движениями, скручивающими позами, искривлениями туловища, ненормальной походкой и, в конечном итоге, фиксированными деформациями осанки.

Заболевание обычно не связано с болью, но, безусловно, может привести к боли в пораженных участках. Дистония шейки матки может быть особенно болезненной из-за дегенерации позвоночника, раздражения нервных корешков или частых головных болей. Дистония конечностей может изначально не вызывать боли, но со временем может стать болезненной. Неконтролируемые движения мышц могут привести к ухудшению состояния суставов, что может привести к развитию артрита.

Когда и как обращаться за медицинской помощью

Ранние признаки дистонии часто легкие, нечастые и связаны с определенной деятельностью.Обратитесь к врачу, если вы испытываете непроизвольные сокращения мышц.

Тестирование и диагностика

Не существует окончательного теста на дистонию, но врачи могут поставить диагноз, узнав о симптомах и проведя неврологический осмотр. Иногда врачи используют другие тесты, такие как МРТ головного мозга, чтобы убедиться, что что-то еще не вызывает симптомов. Пациентам с ранней дистонией или пациентам с заболевшим родственником врачи могут предложить генетическое тестирование.

Лечение

Дистония неизлечима, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов. Существует трехуровневый подход к лечению дистонии: инъекции ботулотоксина (ботокса), несколько видов лекарств и хирургическое вмешательство. Их можно использовать отдельно или в комбинации. Лекарства и ботокс могут помочь заблокировать связь между нервом и мышцей, а также уменьшить ненормальные движения и позы.

Ботулинический токсин типа А был разработан в 1980-х годах.В 2001 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило ботулотоксин типа B для лечения цервикальной дистонии. Исследователи создали новый препарат после того, как у некоторых пациентов появилась устойчивость к форме типа А. Препарат типа B имеет побочные эффекты от легких до умеренных, такие как сухость во рту, дисфагия (затруднение глотания) и расстройство желудка.

Хирургическое лечение может быть рассмотрено, если лекарства и другие методы лечения не обеспечивают адекватного облегчения, и если симптомы отрицательно влияют на качество жизни.Основой хирургического лечения дистонии является глубокая стимуляция мозга (DBS). Во время операции DBS в тело имплантируется стимулятор с батарейным питанием, похожий на кардиостимулятор, который обеспечивает электрическую стимуляцию участков мозга, ответственных за возникновение симптомов дистонии. Стимуляция мозга регулируется с помощью пульта дистанционного управления для достижения соответствующих настроек для каждого отдельного пациента.

DBS заменил другие хирургические методы, такие как стереотаксическая таламотомия, паллидотомия и шейная ризотомия, благодаря своей успешности и меньшему риску побочных эффектов.Однако преимущества любой операции всегда следует тщательно взвешивать с ее рисками. Хотя некоторые пациенты с дистонией сообщают о значительном уменьшении симптомов после операции, нет гарантии, что операция поможет каждому человеку.

Последние исследования

Новые подходы к лечению дистонии включают генную терапию и транскраниальную магнитную стимуляцию. В будущем генная терапия может стать вариантом для пациентов с наследственными формами дистонии, в которые, как предполагается, вовлечен конкретный ген.Однако генная терапия дистонии еще не тестировалась на пациентах. Транскраниальная магнитная стимуляция также исследуется как неинвазивная стимуляция для лечения дистонии. До сих пор это было изучено только в небольших контролируемых исследованиях по поводу фокальной дистонии кисти или шейки матки. Требуется дополнительное расследование.

Ресурсы для получения дополнительной информации

Для получения дополнительной информации об историях пациентов посетите: https://www.dystonia.org.uk/pages/category/personal-stories. Также существует ряд местных, национальных и международных групп поддержки, которые занимаются некоторыми проблемами и вопросами, которые пациенты и их семьи могут столкнуться с этим после постановки диагноза дистонии.

Информация об авторе

Алекс П. Майкл, MD

Отделение нейрохирургии, Институт неврологии

Медицинский факультет Университета Южного Иллинойса

Важно — Включите отказ от ответственности:

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах. Эта информация носит образовательный характер и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации.Любой, кто хочет получить конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS ’Find a Board-Certified Neurosurgeon.

Пневмония у младенцев | Бэбицентр

Признаки и симптомы пневмонии у младенцев

Пневмония может поразить в любое время, но обычно она проявляется зимой и весной, часто после простуды или другой инфекции верхних дыхательных путей.

Кашель и жар — два основных симптома пневмонии.

Другие симптомы могут включать:

• Слабость
• Рвота
• Диарея
• Потеря аппетита
• Проблемы с дыханием или учащенное, затрудненное дыхание
• Синеватый или серый цвет кожи, губ или ногтей

Потому что ваш ребенок может не сказать вам, что беспокоит ее, также обратите внимание на такие признаки, как бледность, потеря энергии и плач больше, чем обычно.

Насколько серьезно пневмония у младенцев?

Это может быть серьезно.Некоторые случаи пневмонии протекают в легкой форме, но могут быть и тяжелыми.

Немедленно позвоните своему врачу , если вы подозреваете, что у вашего ребенка пневмония, особенно если у нее температура выше 102 градусов по Фаренгейту (или более 100,4 градусов по Фаренгейту, если вашему ребенку меньше 6 месяцев), или если у него учащенное или затрудненное дыхание.

Позвоните в службу 911, если ваш ребенок делает более 60 вдохов в минуту или синеет вокруг рта.

Есть ли у некоторых детей больший риск заболеть пневмонией?

Да.Пневмония чаще встречается у:

• Недоношенные дети
• Дети с астмой
• Дети с хроническими заболеваниями и ослабленной иммунной системой
• Дети младшего возраста, которые подвержены пассивному курению

Что вызывает пневмонию у младенцев?

Пневмония — это общий термин, обозначающий инфекцию легких. Это может быть вызвано множеством различных типов бактерий и вирусов. (Иногда пневмония также может быть вызвана грибами.)

Младенцы и дети младшего возраста могут заразиться пневмонией, например, от респираторно-синцитиального вируса (RSV), а младенцы — от стрептококка группы B (GBS), приобретенного при рождении или во время родов.У более старшего ребенка или ребенка пневмония может развиться в результате других бактериальных или вирусных инфекций.

Бактериальная пневмония

Дети с бактериальной пневмонией обычно имеют внезапные симптомы — высокую температуру, учащенное дыхание и кашель. Они не хотят есть и кажутся очень больными.

У них могут быть проблемы с дыханием (обратите внимание на расширяющиеся ноздри или грудь, втягивающуюся при дыхании), учащенный пульс и синеватые губы или ногти. Они могут казаться слабыми, иметь рвоту или диарею.Менее распространенные симптомы включают боль в животе и ригидность шеи.

Streptococcus pneumoniae является обычной причиной, но другие бактерии (такие как Staphylococcus aureus или Mycoplasma pneumoniae) также могут вызывать пневмонию.

Вирусная пневмония

Этот тип пневмонии обычно начинается с простуды, но симптомы медленно и неуклонно ухудшаются. У детей может быть температура 101,5 градуса по Фаренгейту или выше, с усилением кашля, хрипами и учащенным дыханием.Слабость, рвота или диарея также могут быть симптомом.

Вирусная пневмония обычно менее серьезна, чем бактериальная, и не может перейти в нее, но она может сделать детей более восприимчивыми к бактериальной форме болезни.

Вирусы пневмонии включают:

Как диагностируется пневмония?

Во время офисного осмотра врач:

• Наблюдает, как ребенок дышит.
• Слушает ее легкие с помощью стетоскопа.

Врач выслушивает приглушенные звуки дыхания или другие аномальные шумы.Поскольку у ребенка с пневмонией некоторые воздушные мешочки в легких заполнены жидкостью, он может быстро дышать, чтобы получить больше кислорода.

Если врач считает, что у вашего ребенка пневмония, он может:

• Заказать рентген грудной клетки
• Запросить анализ крови
• Сделайте мазок из носа ребенка, чтобы проверить на вирусы, такие как RSV или грипп
• Используйте пульсоксиметр, чтобы убедиться, что ваш ребенок получает достаточно кислорода. Оксиметр — это простое устройство, которое крепится к пальцу для измерения насыщения кислородом.

Как лечить пневмонию?

Лечение пневмонии зависит от типа инфекции у вашего ребенка.

При бактериальной пневмонии :

• Врачи назначают антибиотики.
• Если вашему ребенку нужно лечить бактериальную пневмонию в больнице, ему могут вводить жидкости и антибиотики через капельницу. Медсестры могут регулярно отсасывать ей нос и следить за уровнем кислорода в крови с помощью оксиметра. Ей также могут надеть носовую кислородную трубку или маску, чтобы облегчить дыхание.

При вирусной пневмонии:

• Лечение может быть ограничено отдыхом и жидкостями, поскольку вирусная пневмония не реагирует на антибиотики.

Лечение пневмонии у младенцев в домашних условиях

Хотя вы всегда должны консультироваться с врачом, если подозреваете, что у вашего ребенка пневмония, есть шаги, которые вы можете предпринять, чтобы помочь своему ребенку выздороветь, в том числе:

• Держите ребенка гидратированным. Получение достаточного количества жидкости жизненно важно для борьбы с обезвоживанием из-за учащенного дыхания и лихорадки, которые часто являются побочным эффектом пневмонии.
• Запустите увлажнитель с прохладным туманом , чтобы очистить легкие вашего ребенка и облегчить дыхание.
• Обезболивают. Если она лихорадит и чувствует дискомфорт, вы можете дать ей соответствующую дозу ацетаминофена или (если ей 6 месяцев и старше) ибупрофена. (Средства от кашля не рекомендуются, потому что кашель помогает очистить выделения слизи, вызванные инфекцией.)

Сколько времени нужно ребенку, чтобы справиться с пневмонией?

Самая неосложненная пневмония проходит через неделю, хотя кашель может длиться неделями.

Если вашему ребенку дали антибиотик от бактериальной пневмонии, продолжайте давать ему его в течение полного курса лечения. Даже если ей станет лучше в течение нескольких дней, инфекция может вернуться, если не будет завершен полный курс лечения антибиотиками.

Что я могу сделать, чтобы мой ребенок не заболел пневмонией?

Чтобы повысить шансы вашего ребенка остаться свободным от пневмонии:

Своевременно обновляйте вакцинацию. Вакцины против Hib, DTaP, MMR, гриппа (для детей в возрасте от 6 месяцев), ветряной оспы и пневмококка могут помочь предотвратить пневмонию.Обратитесь к врачу за советом, если ваш ребенок пропустил прививки. Смотрите нашу полную статью о рекомендуемых вакцинациях.

Соблюдайте правила личной гигиены. Часто мойте руки и руки ребенка, чтобы предотвратить распространение микробов. Не позволяйте ребенку делиться чашками или посудой. Регулярно мойте все места, где могут соприкасаться микробы, например телефон, игрушки, дверные ручки и дверные ручки холодильника.

Сделайте свой дом свободным от табачного дыма. Если вы или ваш партнер курите, сделайте это на улице и попросите гостей сделать то же самое.А еще лучше спросите своего врача о поиске программы, которая поможет вам бросить курить. Исследования показали, что дети, которые живут вокруг сигаретного дыма, даже в течение короткого периода времени, чаще болеют и более подвержены пневмонии, инфекциям верхних дыхательных путей, астме и ушным инфекциям.

Фотосерия: фотограф Николай Комаровский (Комаровский)

12 основных номинаций

обязательство Волшебные воспоминания о любви пары перед свадьбой

Готовиться Особые моменты подготовки к свадебному дню

Детали Детали свадебного дня тайком «подсмотрел» фотограф.

Свадебные гости Друзья молодоженов, братья и сестры, родители и близкие люди

Церемония Реакция жениха на невесту, идущую к алтарю, и другие особые моменты свадебной церемонии

Момент У тебя не будет второго шанса снять что-то подобное

Групповой портрет Фото всех гостей свадьбы вместе

Герои дня Портрет жениха и невесты

Свадьба Изюминки свадьбы в ресторане, все, что там происходит

Первый танец Центральное место в приеме, где молодожены впервые танцуют и смотрят на них.

Бросок букета Уловить букет принесет удачу в любви

Нарезка торта Первое задание, которое молодожены должны выполнять вместе

8 дополнительных номинаций

Zentality Элегантные, спокойные фотографии с идеальным балансом цвета и композиции

Не так просто Кадры, сделанные с использованием хитрых фотографических и композиционных приемов.

В сырье Правдивый отчет, свободный от пренебрежительных настроений

Ничего, кроме контрастов Фотографии с визуальным или смысловым контрастом

Черно-белый Черно-белые фотографии выглядят лучше, чем цветные

Отлично! Объект съемки находится прямо в центре изображения.

Обычаи и народные обычаи Национальные свадебные клейма

F * ск прочь от COVID-19 Любовь во время изоляции

Младенцы учатся говорить еще в утробе матери — лингвист — RT SophieCo.Visionaries

Язык — это то, что делает нас, людей, уникальными. Итак, что стоит за одним из самых невероятных талантов нашего вида? И как это меняется с развитием технологий? Мы спрашиваем Роберта Бервика, профессора компьютерной лингвистики, информатики и инженерии Массачусетского технологического института.

Софи Шеварднадзе: Роберт Бервик, профессор компьютерной лингвистики, информатики и инженерии Массачусетского технологического института. Приятно видеть вас сегодня с нами, профессор, добро пожаловать.

Роберт Бервик: Привет. Приятно быть здесь.

SS: Привет. Итак, я имею в виду, посмотрите на нас, мы как 7 миллиардов человек, и мы говорим на 7000 языках, нам нужен язык для общения, но в этом смысле язык скорее препятствует общению, чем облегчает его, я имею в виду, поскольку каждый язык представляет собой своего рода частный клуб, который более-менее закрыт для посторонних, верно?

РБ: Прав.Это всегда была одна концепция языка, это то, что коллективно люди, которые говорят на языке, даже если он немного отличается от человека к человеку, можно рассматривать как своего рода культурный артефакт, созданный людьми, которые все говорят на этом языке. . Конечно, то, как мы хотим изучать язык, может отличаться от этого, потому что язык можно использовать для множества вещей. Его можно использовать для общения, но его также можно использовать для недопонимания, как мы видели на нынешних выборах, не только здесь, в Соединенных Штатах, но и во многих других местах.Итак, есть аспект языка о том, какое знание языка находится в вашей голове, и который разделяет все человеческое существо. Но есть еще отдельное понятие о языке, о том, какое применение вы вкладываете в язык. И это две разные вещи, два разных взгляда на язык.

SS: Итак, если лингвисты теперь могут задуматься об эволюции языка, где же он развивается? Я имею в виду, делится ли он на много разных? Или мы все будем говорить на одном языке в один прекрасный день, раньше, чем позже?

RB: Ну, я не думаю, что мы придем к какому-то лингва-франка, где, по сути, есть только один язык, который используют все.Я думаю, что здесь вы должны снова различать два основных взгляда на эволюцию языка. Итак, один из способов — думать о… потому что вы можете думать об эволюции того, что было первоначальным происхождением языка, вы знаете, сотни тысяч лет назад. Но есть еще вопрос о том, как языки меняются на протяжении поколений, от одного поколения к другому. И на этом более тонком уровне мы видим, что языки действительно меняются, но это зависит от количества людей, которые на них говорят.Если имеется достаточное количество людей, говорящих на определенном диалекте или языке, то в целом они выживают, и это зависит от исторических сил и других факторов. Так что, на самом деле, есть места, где люди пытались возродить такие вещи, как шотландский диалект, или мы фактически возродили некоторые индейские языки до такой степени, что, даже если они были потеряны, на самом деле здесь, недалеко от где я нахожусь, чтобы возродить один из них в южной части Массачусетса. И это было по крайней мере немного успешно.

SS: Ученые говорят, что по крайней мере один язык вымирает в неделю. А это означает, что почти половина языков, на которых мы говорим, исчезнут в течение следующего столетия. Почему наше языковое разнообразие так резко сокращается?

RB: Ну, я думаю, что были предположения по этому поводу, я думаю, что во многом это связано с Интернетом и тем фактом, что, как вы знаете, люди используют такие языки, как английский или другие распространенные языки в ЕС. , и они имеют тенденцию стирать эти мелкие диалекты.И если вы уменьшите размер до достаточно маленького, то этот язык просто выпадет. И если у вас нет того, кто говорит это с вашими детьми, вы можете потерять это. И это вызывает беспокойство. Это беспокойство многих лингвистов, и, на самом деле, общества лингвистов, например, Американское лингвистическое общество, а также в Канаде и других местах, прилагают усилия, чтобы на самом деле попытаться сохранить некоторые из этих второстепенных языков. где мало людей, не много для них выступающих.Но вы правы, это повод для беспокойства. Потому что, как только вы потеряете этот язык, вы можете потерять их навсегда, если не предпримете каких-либо согласованных усилий по его возрождению, как, например, виды животных или растений. Так что это проблема.

SS: Нейронная инженерия уже делает возможным посылать сигналы из мозга на внешние устройства, такие как конечности роботов. И многие ученые на самом деле также говорят, что однажды мы сможем общаться напрямую от мозга к мозгу, фактически не используя речь или письмо.Нужен ли нам для этого язык?

RB: Что ж, это потрясающий вопрос, потому что на самом деле то, что он привлекает внимание, — это разница между внешним аспектом языка, тем фактом, что мы можем либо говорить на нем, либо, если вы пользуетесь языком жестов, вы например, можно использовать ручные жесты. Итак, есть этот аспект языка. Но есть еще один аспект языка, связанный с его использованием в вашем мозгу в качестве некой внутренней мысли. У всех нас есть ощущение, что мы разговариваем сами с собой, и это может быть более распространено у одних людей, чем у других.Но я думаю, что когда вы начинаете размышлять об этом, большая часть вашего внутреннего общения на самом деле является внутренней мыслью в этом смысле, а это не речь. Нам это кажется речью, но на самом деле можно показать, что это не так. И похоже, что в этом смысле язык — это своего рода внутренний ментальный инструмент, который мы используем, чтобы собрать воедино многие наши мысли и идеи и сделать их связными. Люди проводили эксперименты по этому поводу, чтобы на самом деле увидеть, что язык, внутренний язык служит своего рода универсальной, вы знаете, опять же, как lingua franca, системой для объединения всего остального, что происходит с вами, вашими органами чувств и мозговая активность.Итак, вы постоянно получаете информацию о … вы знаете, когда вы смотрите на объект, вы понимаете, что это за цвет объекта и где он находится. Итак, мы знаем, что есть определенные области в мозгу, которые говорят нам, что и где находятся, например, цвет, где он находится, у нас есть геометрические способности, они встроены в нас. И оказывается, вы действительно можете показать, что именно язык объединяет эти вещи, чтобы различные компоненты вашего мозга могли разговаривать друг с другом.Таким образом, язык в этом смысле действительно важен внутри. И я не думаю, что это будет отодвинуто на второй план такими способностями, этими видами нейронных способностей, которые говорят: «О, посылая небольшой электрический сигнал, который я могу сделать в моем мозгу, я могу, ты знаете, включите свет, выключите свет ». Не думаю, что его так легко заменить.

SS: Но мне все еще интересно, можем ли мы мыслить без языка? Я имею в виду, малыши или люди, которые говорят только на языке жестов, на каком языке они думают?

RB: Что ж, это снова действительно замечательный вопрос, потому что, насколько нам известно, такой язык, как язык жестов, понимаете, люди, которые растут, дети, которые растут только на языке жестов, думают просто так, как думают обычные люди.Я имею в виду, что способ их самовыражения может быть разным. Итак, очень известный эксперимент, который был проведен много лет назад Лилой Р. Глейтман и Барбарой Ландау, они сделали следующее. Если вы завяжете глаза нормальному ребенку и скажете, чтобы он посмотрел вверх, они пойдут вот так, имеет смысл, верно? Если вы возьмете слепого ребенка, завяжете ему глаза и скажете «посмотри вверх», он поднимется, поднимет руку и начнет прощупывать пальцами, что и сделает слепой ребенок. И я вижу, это очень интересно.У них другая модальность, другой способ выражения одного и того же, просто они делают это по-другому. Но в их головах, насколько Глейтман и Ландау могли разобрать, их мышление совершенно одинаково. Итак, мы думаем, что это означает, что наши внутренние мысли внутри нас очень похожи на язык. Хотя, безусловно, правда, что существуют и другие виды мышления, такие как визуальное мышление и вещи, которые, как вы знаете, могут делать художник или математик, вы знаете, часто лежат за пределами того, чем, собственно, является язык.Но похоже, что все это может быть очень тесно связано с языком.

SS: Влияет ли язык, на котором я говорю, на мое мышление? Я имею в виду, например, в английском языке более жесткий порядок слов, чем в русском —

RB: Верно.

SS: Формирует ли это образ мышления англоязычных или русскоговорящих людей?

RB: Опять же, здорово! Насколько нам известно, хотя внешняя часть может быть разной, в русском языке может быть более гибкий порядок слов или нет.Есть такие языки, как этот, знаменитый австралийский язык Варлпири, где порядок слов полностью свободный. Так что он даже свободнее, чем латынь, поэтому я могу жонглировать словами практически в любом порядке. И все же оказывается, что внутренние мыслительные процессы, насколько мы можем судить, выглядят инвариантными, которые выглядят одинаково от человека к человеку. Конечно, есть некоторые вариации, конечно, личные индивидуальные вариации. И мы не можем точно сказать это, но, насколько мы можем разобрать внутреннюю часть, все исправлено, что является своего рода тем, что вы хотите, и это то, что вы хотите.Это почти как, знаете ли, когда в США производили всевозможные автомобили определенного типа, двигатель и внутренняя часть были одинаковыми, и тогда вы просто наклеивали разные крылья и разные вещи на снаружи, поэтому он будет выглядеть по-другому. Но вроде бы внутренние механизмы были бы такими же. Не все, кто изучает язык, разделяют эту точку зрения, но это, безусловно, точка зрения, которой придерживаюсь я и другие люди, изучавшие такого рода внутреннюю структуру того, как язык взаимодействует с другими аспектами нашего мышления.

SS: Профессор, Гете сказал, что чем на большем количестве языков говорит человек, тем на большем количестве языков он знает, столько раз он — мужчина. Есть ли предел —

RB: Хорошая цитата.

SS: Да, мне нравится эта его цитата. Есть ли в человеческом мозгу предел тому, на скольких языках можно говорить?

RB: Знаете, это снова забавный вопрос, над которым стоит задуматься.У нас есть своего рода естественные эксперименты, в которых нам посчастливилось наблюдать за людьми, знающими много разных языков. И не похоже, что есть какая-то реальная граница. Вероятно, это связано с тем, что существует некоторое ограничение на количество слов, которые вы можете как бы разделить и разделить. Но есть очень известный пример лингвиста, который скончался около 15 лет, ну, я думаю, около 20 лет назад, который учился в Массачусетском технологическом институте, его звали Кен Хейл. И он был человеком, который никогда не терял способности изучать язык.Что мы знаем, так это то, что в период полового созревания и до некоторой степени после него что-то происходит в мозге. Вы, вероятно, помните период полового созревания, это время, когда мозг либо созревает, либо становится незрелым, в зависимости от вашей точки зрения, являетесь ли вы родителем или нет. Но мы знаем, что происходят определенные вещи, поэтому мозг становится менее пластичным, и мы теряем способность изучать язык, как если бы это был ваш родной язык. Но есть несколько человек, есть очень редкие случаи, когда этого не происходит, и одним из этих людей был Кен Хейл.Он впервые осознал это, когда (он вырос в Аризоне, в Соединенных Штатах, на самом деле в Нью-Мексико) его родители отправили их на лето в ковбойский лагерь, а его соседом по комнате был ребенок навахо, а Кен Хейл выучил навахо за несколько недель … бум! Это чрезвычайно сложный для изучения язык, возможно, вы знаете, что язык навахо использовался во время Второй мировой войны.

SS: Да, японцы не смогли его расшифровать.

РБ: Не могли сломать.Но Кену Хейлу это было легко. И он возвращается в школу, ему было 12 или 13 лет, он выучил польский, русский, немецкий, французский, бум, бум, бум, бум, бум, бум, бум. И его учитель французского сказал: «Разве это не сбивает вас с толку?» И он сказал: «Нет, становится все легче и легче». И мне на самом деле посчастливилось увидеть это лично, потому что я на самом деле, это было около 25 лет назад, просто спустился по лестнице, там был лестничный пролет, около семи лестничных пролетов в Массачусетском технологическом институте.Он только что встретил индейца мискито из Никарагуа, просто начал с ним разговаривать, и к тому времени, когда он спустился вниз по лестнице, он, по сути, бегло говорил на этом языке в том смысле, что мог говорить на нем идеально.

SS: Может кто-нибудь объяснить, как это происходит?

РБ: Мы не понимаем, как он смог это сделать так хорошо, но он был, если бы он был на самом деле просто, вы знаете, ребенком, который мог бы просто усвоить это.

SS: Да, но я имею в виду, мы говорим о вундеркиндах или что-то в этом роде необычных вещей.

РБ: Да, он был лингвистом.

SS: Но для большинства из нас — есть ли предел тому, на скольких языках действительно можно говорить?

РБ: Не думаю. В том смысле, что мы знаем, что даже от людей, которые не являются учеными, как Кен Хейл, что если вы выросли в двуязычной или трехъязычной семье, у детей нет проблем с этим.На самом деле кажется, что, насколько мы можем сказать, это на самом деле улучшает их когнитивные способности, их словарный запас и их общее интеллектуальное функционирование. Так что я не думаю, что существует такой предел, мы очень пластичны. Но на самом деле он никогда не подвергался систематической проверке в этом отношении, я так не думаю. Думаю, мы не понимаем всех чудес. Есть много других вундеркиндов, но иногда у них есть и другие психические расстройства. Итак, мы не знаем, что там происходит. Так что я думаю, что это остается открытым вопросом.Но я думаю, что в целом кажется, что вы можете выучить изрядное количество языков в детстве, и мы просто не знаем, каковы эти ограничения для обычных людей.

SS: Считаете ли вы, что изучение языков может стать противоядием от возрастных болезней мозга, таких как болезнь Альцгеймера? Я имею в виду, делает ли изучение языка или говорение на нескольких языках человеческий мозг более устойчивым, эластичным и сильным?

RB: Да, на самом деле есть некоторые результаты.И действительно кажется, что если вы даже в более позднем возрасте начнете изучать второй или третий язык, это действительно поможет с гибкостью и сопротивляемостью к потере памяти. Но опять же, исследования болезни Альцгеймера, потери памяти и языка — довольно новое явление. У нас есть пара человек в Массачусетском технологическом институте. Одна из них — профессор Сюзанна Флинн, которая над этим работает. И вы действительно можете рассматривать потерю памяти и речь как своего рода руководство по тому, что происходит с болезнью Альцгеймера. И она обнаружила, что двуязычные люди действительно справляются лучше.Так что, по крайней мере, некоторые свидетельства говорят о том, что это помогает, что на самом деле меня очень воодушевляет.

SS: Итак, некоторые языки, такие как итальянский или французский, имеют мелодичную репутацию, другие, например, немецкий, считаются более резкими. В какой степени звучание языка влияет на культурные стереотипы о тех, кто на нем говорит?

RB: Есть забавная история о том, что вы действительно можете забрать это еще у новорожденных.Итак, одна из моих знакомых, Анджела Фридеричи, проводила эти эксперименты в Институте когнитивных исследований человека и мозга им. Макса Планка, где она записывала на магнитофон крик новорожденных при рождении. И немецкие младенцы плакали по образцу, как будто говорили: «Ууу», а французские младенцы — «Уоу». Таким образом, это фактически соответствовало ритмическому паттерну «mamA» против «mAma». Итак, вы знаете. Так где они это взяли? И, как выяснилось, она изучила это, и, конечно же, происходило то, что младенцы действительно могли слышать речь своей матери в утробе матери, потому что более низкие частоты фактически передавались в матку достаточно, чтобы новорожденные фактически уловили ее. об этом уже.Так что это на самом деле в некотором смысле подготавливает их к овладению языком, на котором они собираются родиться, что является своего рода забавным. Но есть еще одна забавная часть, которая на самом деле следовала ритмическим образцам французского и немецкого.

SS: Это смешно. Таким образом, биологическая эволюция способствовала формированию языка и культуры. Влияют ли язык и культура на биологическую эволюцию? Я имею в виду, я слышал эту идею о том, что у французов есть особая архитектура горла, которая позволяет им произносить эту скрипучую «р».Есть ли в этой идее основания?

RB: Неясно, есть ли … Видите ли, когда вы действительно смотрите на случаи с французским, неясно, было ли достаточно времени для того, чтобы это биологически повлияло на структуру вашего горла, и было ли это возымел действие. Позвольте мне обратиться к другому примеру. На самом деле, я думаю, это немного менее известно, потому что около 1,5-2 лет назад была опубликована работа по этому поводу, в которой они смотрели на людей — по сути, это койсаны в Африке, которые могут сделать эти так называемые щелчки, которые на самом деле очень редки в языках мира.Это такие звуки, которые вы издаете [щелкая языком], что-то в этом роде. Это очень интересно по следующей причине. Опять же, голландский лингвист, еще один мой друг, Рини Хайбрегтс, из Утрехтского университета, подробно рассмотрел это. И о хойсане есть два интересных факта. Одна из них заключается в том, что они возникли очень рано в Африке к югу от Сахары, почти 140 000 лет назад, как своего рода генетически изолированная группа. Вы можете показать, что они генетически изолированы, теперь мы можем сделать это на основе исследований генома.Так что это одно. И во-вторых, этот звук «щелчка» действительно требует определенной структуры нёба, которая облегчает воспроизведение этих и других звуков. И эти «щелчковые» языки, вы можете показать помимо некоторых, знаете, есть несколько случаев, когда люди заимствовали щелчки, некоторые смежные группы и другие, но Рини смогла показать, что есть действительно какой-то шум, так что вы можно игнорировать. Эти кликабельные языки просто ассоциируются с койсаном. Итак, его гипотеза состоит в том, что в этом случае — это , достаточно времени для такого рода эффекта, чтобы он накапливался на нёбе, чтобы он адаптировался к этому издаванию звуков «щелчка».Так что есть некоторые доказательства, по крайней мере, в этом одном случае, когда это может произойти. Так что, может быть, не французы, потому что уже слишком поздно. Да и во Франции слишком много сыров. Итак, вы знаете, но в случае с этой языковой группой к югу от Сахары, я думаю, на самом деле есть по крайней мере некоторые наводящие на размышления доказательства этого.

SS: Ага. Есть много свидетельств того, что люди пытались общаться с помощью картинок до изобретения письма, верно? Я имею в виду, посмотрите на наскальное искусство.Теперь мы больше общаемся смайликами и картинками, чем словами. То есть, это экономит ваше время, сочетает в себе смысл и эмоции. Так что, по крайней мере, в письменном языке мы собираемся сделать слова излишними и вернуться к основам общения с помощью изображений, а не синтаксических структур?

RB: Что ж, я думаю, что язык по-прежнему имеет большое преимущество, потому что с помощью языка одна из вещей, которые мы можем сделать, что делает его таким особенным, — это то, что мы можем говорить о вещах, которые не только здесь и сейчас , так что «Я счастлив» и т. д., но я могу делать предложения сколь угодно сложными с их структурой.Так что я могу сказать что-то вроде: «Я считаю, что Мэри думает, что Билл сказал, что Джон ушел, вы знаете, вчера», это трудно представить — как вы видите, структура этого слова выглядит как ветви вниз. И вы не можете сделать это с помощью линейной последовательности смайликов. Потому что у него нет той же способности, вы знаете, инкапсулировать маленький мир, вы знаете, мир, из которого вчера ушел Джон. Я не могу, вы знаете, обернуть это и вставить в другой смайлик, а взять тот более крупный смайлик и обернуть его в другой.Он не позволяет вам этого делать, смайлики не позволяют вам этого. Вот что такое смайлики, вы знаете, в некотором роде лишили язык его огромной выразительной силы, которая, я думаю, вам все еще нужна, чтобы говорить о целом мире, который вы можете создать с помощью предложений.

SS: Профессор, было так приятно поговорить с вами, я бы продолжал и продолжал, но это все время, которое у нас есть для этой конкретной программы. Надеюсь, мы снова это сделаем.

РБ: Хорошо.

SS: Так что удачи во всем.

РБ: Было здорово, весело. Огромное спасибо.

SS: То же. Оставайся в безопасности. Надеюсь, скоро увидимся. Береги себя.

РБ: Я тоже на это надеюсь.

SS: Пока.

РБ: Пока.

Дисфагия при дистонии | IntechOpen

1.Введение

Слово дистония происходит от современного латинского dys- и греческого tonos [1,2]. Он определяется как состояние нарушенного тонуса, особенно мышечной ткани. Само слово тон имеет музыкальный оттенок. Оно происходит от французского слова тонны , французского языка тридцатого века. Латинское слово тонус означало растяжение, качество звука, тона или акцента и, в свою очередь, происходит от греческого tonos , что аналогично переводится как растяжение, напряжение и повышение голоса и высоты звука.В современном использовании слово «дистонический» применяется к аномальному напряжению, которое приводит к аномальным порам, присутствующим при многих расстройствах [2]. Определение дистонии было недавно пересмотрено. В 2013 году международный консенсусный комитет предложил следующее пересмотренное определение: Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое. Дистонические движения обычно имеют узор, скручивание и могут быть дрожащими.Дистония часто возникает или усугубляется произвольными действиями и связана с активацией переполненных мышц [3].

Заболевание поражает большинство произвольных мышц и известно как шейная дистония (CD), когда поражаются мышцы шеи. Термин спастическая кривошея ранее использовался для обозначения этого синдрома, но он не подчеркивает дистоническую природу заболевания [4]. Оромандибулярная дистония (OMD) спазмы жевательных, лицевых и язычных мышц приводят к повторяющимся и иногда устойчивым открытиям, закрытию, отклонениям или любой их комбинации, а также к ненормальным движениям языка [5].

Различные исследования показали, что до начала лечения некоторые очаговые краниоцервикальные дистонии, такие как спазматическая дисфония и БК, могут сопровождаться рядом затруднений с глотанием [6-15]. Частота дисфагии колеблется от 22 до 100% пациентов с БК и обычно превышает 50%. Он значительно увеличивается после инъекции ботулотоксина (BoNT) [8,11,12]. Дисфагия подозревается у 36% пациентов с БК на основании клинической оценки, и частота увеличивается до 72% при электрофизиологической оценке ротоглоточного глотания и после селективной ризотомии [8,9].Аналогичным образом сообщалось о дисфагии у пациентов со спастической дисфонией до и после лечения этого состояния [13-15]. Из-за анатомического распределения пораженных мышц OMD и сопутствующие орально-буккально-язычные (OBL) дискинезии связаны с аномальными периоральными, оральными и языковыми движениями, которые могут мешать выполнению таких задач, как жевание, глотание и речь, что приводит к социальным нарушениям. смущение и даже расстройства пищевого поведения и похудание. Дисфункция пищевого поведения была зарегистрирована у 15.6% случаев OMD [16]. OMD глотки часто поражает сужающие мышцы глотки и может проявляться спастической дисфонией. Распространенные жалобы — удушье и затруднение глотания. После лечения спастической дисфонии может наблюдаться неожиданное улучшение глоточной дистонии. Лечение дисфункции мышц, связанных с сокращением глотки, почти всегда связано с дисфагией [17].

Хотя новые радиологические изменения наблюдались у 50% пациентов с БК после лечения BoNT-A, клинически только 33% пациентов сообщили о новых симптомах дисфагии.Выраженность новых симптомов дисфагии сильно коррелировала с серьезностью новых рентгенологических аномалий глотки [8].

В этой главе обсуждается роль дисфагии как клинического симптома кранио-цервикальной дистонии и описывается возникновение дисфагии как частого побочного эффекта лечения дистоний.

2. Классификация дистоний

Если определение дистонии сложно и противоречиво, классификация различных форм дистоний является гораздо более сложной задачей, прежде всего потому, что термин «дистония» может означать не только заболевание, но и симптом, который может быть частью множество расстройств с широким спектром причин.В попытке уточнить этот термин были предложены три «фамилии» для дистонии: «симптом», «движение» и «расстройство». Пациент может жаловаться на дистонию, если, например, у него искривлена ​​шея. У пациента есть симптом дистонии (dystonia ^Sx ). При осмотре могут быть подтверждены признаки дистонии. Затем у этого пациента наблюдается движение дистонии (dystonia ^Mov ). Наконец, дистония как расстройство (дистония ^Dx ) требует клинико-патологического понимания этиологии заболевания, т.е.е., будь то генетический, с поздним началом, посттравматический или другой этиологии [18]. Эти новые определения привели к замене классификации дистоний 1998 г. [3] новой в 2013 г. Дистонии теперь подразделяются в зависимости от того, являются ли они результатом патологических изменений или структурного повреждения, имеют приобретенные причины или являются наследственными. Если нет четко определенной этиологии, дистонию можно классифицировать как идиопатическую семейную или идиопатическую спорадическую [3].

В последние годы мы стали свидетелями значительного прогресса в нашем понимании генетики дистоний, поскольку были идентифицированы новые локусы и гены.Для генерализованных дистоний генетические механизмы лучше изучены, в то время как для очаговых дистоний гены и генетическая предрасположенность к заболеванию еще не определены. Наследственные дистонии (дистония ^Dx ) клинически и генетически неоднородны. Известные генетические формы включают все типы моногенного наследования (аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный и Х-сцепленный). В таблице 1 показаны наследственные дистонии, сгруппированные по их сходству. Они подразделяются по клиническим признакам (ось I) и этиологии (ось II) в соответствии с новой классификацией 2013 г.

3. Феноменология и клиника кранио-шейных дистоний

3.1. Блефароспазм

Блефароспазм (BSP) — это форма фокальной дистонии, клинически характеризующаяся непроизвольными периокулярными спазмами, приводящими к принудительному закрытию глаза [20,21,22]. BSP характеризуется тоническими, фазовыми или комбинированными непроизвольными тонико-фазовыми сокращениями orbicularis oculi мышц, вызывающими повторяющиеся и частые мигания и стойкое принудительное закрытие век с различной степенью функциональной слепоты.Характерные черты BSP включают сенсорные приемы, которые пациенты используют для облегчения своих симптомов (geste antagoniste), и высокую частоту глазных симптомов, начинающихся до или в начале спазма [20,21,22]. BSP может быть связан с угнетением поднимающей мышцы глазного яблока (апраксия открывания век) или непроизвольными движениями нижней части лица или мышц челюсти [20,21,22]. Апраксия открытия век, в свою очередь, может быть связана с другими неврологическими состояниями, такими как прогрессирующий надъядерный паралич и кортикобазальная дегенерация [21,22].

3.2. Оромандибулярная дистония

OMD относится к непроизвольным спазмам жевательных, язычных и глоточных мышц, которые приводят к закрытию челюсти (JC), открытию челюсти (JO), отклонению челюсти (JD) или комбинации этих ненормальных движений [22,23] . Когда OMD связан с блефароспазмом, комбинация называется «краниальной дистонией» или, что менее уместно, «синдромом Мейге» [24]. Из-за анатомического распределения пораженных мышц OMD и сопутствующие дискинезии OBL связаны с аномальными периоральными, оральными и языковыми движениями, которые могут мешать жеванию, глотанию и разговору, что приводит к социальному затруднению [25] и даже к расстройствам питания и весу. потеря [26].Обследование может выявить множество антагонистических приемов или сенсорных приемов, включая прикосновение к губам или подбородку, жевательную резинку или прикусывание зубочистки [21]. Даже используя эти сенсорные приемы, пациенты часто чувствуют себя смущенными судорогами, которые придают им уродливый вид [22].

3.3. Лингвальная дистония

Дистоническое поражение языка — хорошо известная черта поздней дистонии, а также OMD, как первичной, так и вторичной, хотя первичная фокальная лингвальная дистония (PFLD) описывалась редко.PFLD проявляется в виде дистонии действия во время речи или пароксизмальных эпизодических язычных дистонических спазмах [27]. Редкое заболевание, оно может быть достаточно серьезным, чтобы влиять на речь, глотание и дыхание. Поздняя лингвальная дистония, вторичная по отношению к препаратам, блокирующим дофаминовые рецепторы, может проявляться как относительно изолированная проблема. Хотя сильное выпячивание языка, особенно во время еды, характерно для нейроакантоцитоза, оно также может наблюдаться при других редких формах симптоматических дистоний, таких как нейродегенерация, связанная с пантотенаткиназой, и синдром Леша – Найхана [21].

3.4. Дистония гортани

Дистония гортани (спастическая дисфония) — неврологическое нарушение голоса с низкой распространенностью. Он характеризуется непроизвольными спазмами приводящих (по направлению к средней линии) или отводящих (от средней линии) голосовых складок во время фонации, которые вызывают разрывы голосовых связок [20,22]. Некоторые пациенты также имеют смешанный тип этого расстройства. Начало дистонии гортани часто происходит в позднем возрасте и проявляется в легкой или тяжелой форме, приводящей к нарушению вербального общения в течение длительного времени.Приводящая спастическая дисфония (СД), несомненно, является наиболее частой формой [22]. Обе формы редко встречаются у одного и того же человека. Примерно у одной трети пациентов с СД также наблюдается тремор голоса, из-за которого высота и громкость голоса колеблются на 5 Гц во время гласных, и это наиболее заметно, когда звук «/ а /» (как «все») воспроизводится для не менее 5 с [28].

3.5. Цервикальная дистония

CD характеризуется непроизвольным позированием головы в результате непроизвольных спазмов, рывков или тремора (или комбинации всех трех) и часто сопровождается болью в шее.Клиническая классификация основана на положении головы и типе движения. Наиболее распространенная форма — ротационная кривошея (> 50%). К другим относительно частым формам относятся латероколлис и ретроколлис, тогда как антероколлис и сложные формы CD (в которых нет преобладающего компонента) встречаются реже. Пациенты часто обращаются с комбинацией патологических паттернов, даже когда можно идентифицировать преобладающий компонент [29]. Ряд сенсорных приемов, включая прикосновение к противоположной стороне лица, а также к ипсилатеральному направлению вращения головы, могут временно улучшить непроизвольные движения шеи.Как и при других формах очаговой дистонии, симптомы БК усугубляются стрессом и улучшаются при расслаблении [20,29].

Гена Ген^{0 DYT1 0 0 Dystonia с ранним началом 9799 9799 первичная генерализованная дистония} 9 domatel 907 DYT7 с паркинсонизмом ADH000 ARDI 9000B 9000B

Tubis Dystonia 9000T

9 Таблица

Наследственные дистонии *

* На основании данных Albanese et al. [3] и Lohmann and Klein [19]

# AD — Аутосомно-доминантный, AR — Аутосомно-рецессивный, XR — X-сцепленный рецессивный

4. Лечение краниоцервикальной дистонии с помощью BoNT

В то время как лечение BoNT остается предпочтительным для большинства очаговых дистоний фармакологические и нейрохирургические методы лечения также важны в алгоритме лечения. Известно, что лечение BoNT в правильно подобранных дозах эффективно и безопасно при краниальной и шейной дистонии, но не при ОМД.В последние годы были опубликованы долгосрочные исследования эффективности и безопасности BoNT-A, появилась новая композиция BoNT-A и были проведены новые исследования BoNT-B [30]. Систематические обзоры и руководства рекомендуют предлагать инъекции BoNT в качестве варианта лечения БК (для которого доказана эффективность) и их можно предлагать при блефароспазме, фокальной дистонии верхних конечностей и дистонии приводящей гортани (для которых, вероятно, они эффективны). ) [30,31].

Первое исследование использования BoNT для лечения CD было одинарным слепым исследованием с 12 пациентами, в котором использовались рекомендации по электромиографии и общая максимальная доза BoNT-A 200 Ед (тогда называемая Oculinum®) (Институт Смита-Кеттлвелла, Сан-Франциско , Калифорния, США).Улучшение продолжалось от 4 до 8 недель у 92% пациентов, а 25% сообщили о преходящей слабости шеи [32]. Эти ранние результаты были подтверждены двойным слепым плацебо-контролируемым перекрестным исследованием с участием 21 пациента, принимавшего 100 ЕД BoNT-A, которое показало улучшение, основанное на оценках исследователей и оценке пациентами тяжести CD [33]. С тех пор около 80 исследований оценивали BoNT при БК. В таблице 2 представлены основные результаты некоторых исследований. Побочные эффекты включали дисфагию и слабость в шее [29, 33-38].

В то время как некоторые формы дистонии относительно распространены, например БК у взрослых, другие встречаются реже, и не все клиницисты обладают достаточным клиническим опытом, чтобы руководить своей практикой [39]. OMD — это тип очаговой дистонии, поражающей нижнюю лицевую, жевательную, губную и язычную мускулатуру. Когда OMD возникает с блефароспазмом, используется термин краниальная дистония. Синдром Мейджа, вариант OMD, представляет собой комбинацию моторной дисфункции верхней и нижней части лица, которая включает блефароспазм и OMD [40].Изолированный OMD относительно редок и составляет всего 5% всех дистоний. Однако краниальные дистонии (OMD, блефароспазм и синдром Мейге) являются вторыми по частоте дистониями (22%) [40, 41].

Дистония не является стереотипным расстройством, и при ОМД она имеет очень вариабельную картину. Следовательно, лечение должно быть индивидуальным, чтобы соответствовать конкретным требованиям и симптомам пациента. OMD-дистонию можно разделить на следующие типы: JC, JO, JD, лингвальную, глоточную и смешанную [41].BoNT стал терапией выбора для OMD, и его использование при JO, JC и JD OMD было хорошо задокументировано. Хотя большая часть опубликованной литературы по OMD состоит из открытых исследований, во всех них сообщалось об улучшении с помощью BoNT. В целом, дистонию JO лечить труднее, чем дистонию JC [41,42].

Клиническая категория	Обозначение	Клинические характеристики	Локус
Стойкие дистонии
Дистонии с детским или подростковым началом	DYT1	DYT1	AD
	DYT2	Аутосомно-рецессивная идиопатическая дистония	—	—	AR
	DYT6	DYT6	DYT6		DYT6	DYT6
	DYT13	Первичная сегментарная краниоцервикальная дистония с ранним началом	1p	—	AD
	DYT17
Дистония с началом у взрослых	DYT7	Фокальная дистония с началом у взрослых	18p	—	AD
	DYT21	AD
	DYT23	Первичная цервикальная дистония с началом у взрослых	9q	CIZ1	AD
		AD
90 767 DYT25	Аутосомно-доминантная первично-очаговая дистония с поздним началом	18p	GNAL	AD
Комбинированные дистонии
Без каких-либо свидетельств дегенерации	DYT5	Допа-зависимая дистония или дистония Сегавы	14q / 1p			DYT12	Дистония с быстрым началом, паркинсонизм	19q	ATP1A3	AD
	DYT16	7 1 1	Со свидетельством дегенерата ция	DYT3	Х-сцепленная дистония-паркинсонизм или любаг	Xq	TAF1 или DYT3	XR
Дистония с миоклонусом17
Дистония с миоклонусом17	Dystonias с миоклонусом17		AD
	DYT15	Миоклоническая дистония	18p	SGCE	AD
Dystonias с	А.Д.
пароксизмальной дистонии
пароксизмальной дискинезии	DYT8	пароксизмальной nonkinesigenic дискинезии 1	2q	MR-1	А.Д.
	DYT20	Пароксизмальная некинезигенная дискинезия 2	2q	—	А.Д.
	DYT10	пароксизмальной kinesigenic дискинезии 1	16pq	PRRT2	А.Д.
	DYT19	пароксизмальной kinesigenic дискинезии 2	16q	—	AD
	DYT18	Пароксизмальная дискинезия, вызванная физической нагрузкой	1p	SLC2A1 или GLUT1	AD

907 1990 ³⁶ и др. .1998 ³⁸

	Доза (U)	Двигатель	Уменьшение боли
Tsui et al.1986 33	100	63%	87%
Gelb et al. 1989 34	50-280	80%	50%
Янкович и Шварц, 1990 35	100-300	70,7%	76,4%
30-250	74%	—
Янкович и др., 1990 37	209 (в среднем)	90%	93 %wan
190	70%	—
Camargo et al. 2008 29	100-280 (151,05 ± 52,55)	94,1%	84,4%

Таблица 2.

Исследования с ботулиническим токсином A (BOTOX®) при цервикальной дистонии

5. Диагностика дисфагия при дистониях

Поскольку пациентам с БК нелегко заметить дисфагию, это состояние очень часто недооценивается [6,29].

Орофарингеальную функцию обычно исследуют с помощью видеофлюороскопии. Клинические и видеофлюороскопические исследования также показали высокую частоту нарушений глотания у пациентов с CD до любого лечения, такого как инъекция BoNT или ризотомия [7-9]. В одном исследовании нарушения глотания во время видеофлюороскопического исследования наблюдались более чем у 50% пациентов с БК [7].

В целом видеофлюороскопические исследования пациентов с БК показывают отсроченное начало глотания и глоточные остатки [7,10].Пациенты с CD с этими признаками, по-видимому, страдают «нейрогенной дисфагией» [7,43]. Напротив, асимметричный глоточный транзит больших жидких болюсов согласуется с тонической или клонической позой головы (и глотки). Хотя постуральные и нейрогенные признаки предположительно относятся к одной и той же основной неврологической дисфункции, и оба типа могут считаться «нейрогенными», авторы некоторых исследований предполагают, что постуральные признаки были достаточно избирательными и специфичными, чтобы требовать отдельной классификации [7].Таким образом, Riski et al. [7] считали наличие асимметрии глотки большими болюсами признаком «постуральной дисфагии». Из 43 пациентов у 16 ​​наблюдались только неврологические признаки; у трех были только постуральные признаки; и у трех наблюдались комбинированные постуральные и неврологические признаки. Выводы Riski et al. предполагают, что аномалии глотания при БК в первую очередь нейрогенные, но могут иметь исключительно постуральную или комбинированную нейрогенную и постуральную природу. В соответствии с этим выводом о том, что CD включает нейрогенную дисфагию, аналогичные клинические и электрофизиологические данные были получены у пациентов с OMD и дистонией гортани, но не у пациентов с CD, а также у других пациентов с CD.Следовательно, дисфагия может возникать без аномальных движений головы или шеи [6]. Электрофизиологические отклонения в дистонических мышцах встречаются часто, и все они совместимы с нейрогенной дисфагией [6].

Две трети тех, кто жаловался на дисфагию, продемонстрировали признаки нарушения глотания, и, по крайней мере, одно нарушение глотания было обнаружено рентгенологически у половины тех, кто не жаловался. Это несоответствие между субъективными отчетами и результатами видеофлюороскопии может отражать несколько факторов.Во-первых, видеофлюороскопическое исследование глотания может выявить нарушения функции; однако, поскольку протокол стандартизирован, он не моделирует все факторы, присутствующие во время приема пищи в доме пациента, например, полный диапазон текстур и размеров болюса, скорость представления болюса и наличие внешних отвлекающих факторов. Во-вторых, беспокойство некоторых пациентов по поводу дискомфорта или косметической инвалидности, связанных с их CD, может затмевать относительно незначительные отклонения в функции ротоглотки. В-третьих, пациенты с БК могут адаптироваться к изменениям функции глотания и, следовательно, не иметь симптомов [7].

Дисфагия и дизартрия (на которые приходится от 10,2% до 37% и 0,9% жалоб, соответственно) являются двумя наиболее частыми побочными эффектами лечения БНТ при ОМД [37,42]. Клинические и видеофлюороскопические исследования также показали высокую частоту нарушений глотания у пациентов с CD до любого лечения, такого как инъекция BoNT или ризотомия [7-9]. В исследовании Comella et al., Хотя новые радиологические изменения произошли у 50% пациентов с CD после лечения BoNT, клинически только 33% этих пациентов сообщили о новых симптомах дисфагии.Тяжесть новых симптомов дисфагии сильно коррелировала с тяжестью новых рентгенологических аномалий глотки. Это говорит о том, что видеофлюороскопическое обследование глотания должно проводиться в основном для пациентов с наиболее серьезными клиническими симптомами, а не по обычным показаниям, как объективная мера для оценки возможности аспирации [8].

6. Предотвращение дисфагии как побочного эффекта лечения дистонии

Результаты рентгенологического исследования показывают, что у пациентов с дисфагией до лечения BoNT-A состояние не ухудшалось после лечения [8].

Тщательный выбор правильных групп мышц с помощью электромиографии перед применением BoNT и использование низких доз может предотвратить побочные эффекты [29]. В исследовании Jankovic et al. [37], в которых использовались более высокие средние дозы BoNT без руководства электромиографией, 24% пациентов с CD испытали побочные эффекты, из них 23% страдали дисфагией. В исследовании Barbosa et al. [43], которые использовали среднюю дозу 191 U и не использовали электромиографию, чуть менее половины (47%) пациентов заболели дисфагией.

Другие факторы могли способствовать низким индексам дисфагии, обнаруженным в большинстве исследований. Например, использование большего количества точек инъекции в каждой мышце и нанесение только на одну грудинно-ключично-сосцевидную мышцу (что снижает диффузию BoNT-A в глотку) может снизить частоту дисфагии [29]. Было показано, что денервация происходит в определенной области, которая пересекает анатомические барьеры, включая фасцию и кость. Тем не менее, клинические и лабораторные данные предполагают, что дисфагия, вторичная по отношению к терапии BoNT, является результатом распространения токсина от места инъекции грудино-ключично-сосцевидной мышцы к мускулатуре глотки.Обеспечение дозы инъекции в грудино-сосцевидном отростке не более 100 МЕ приводит к существенному снижению частоты этого осложнения [12].

7. Заключение

Дистония — важная причина дисфагии. Основные аспекты, которые необходимо наблюдать у пациентов с дистонией:

1. Пациенты обычно не жалуются на дисфагию. Поэтому очень важен всесторонний опрос для подтверждения этого симптома. По показаниям поиск дисфагии у пациентов с дистонией следует проводить с помощью видеофлюороскопии.

2. Оптимизация лечения с помощью BoNT (введение минимально возможной дозы, использование электромиографии и правильный выбор мышц) позволяет избежать дисфагии.

Знайте случай Айны, пациентки больницы SJD в Барселоне.

Повседневная жизнь Айны с момента ее рождения была полосой препятствий. Подросток с диагнозом миоклоническая дистония в возрасте полутора лет проходил лечение и наблюдение в Детской больнице SJD Barcelona с раннего детства.Отделение двигательных расстройств проанализировало прогресс Айны в период ее роста.

Миоклоническая дистония (MD) — нарушение нейрональных движений, характеризующееся короткими мышечными сокращениями (миоклонус) и / или повторяющимися движениями, которые приводят к аномальным порам (дистония) . Когда Айна была маленькой девочкой, у нее иногда возникали трудности из-за непроизвольных движений, которые со временем ухудшались.

«Трудности увеличивались с ростом, и миоклонус становился все сильнее и чаще, я даже иногда бился о вещи, и я был зависим почти во всех моих повседневных делах».Айна говорит, что, несмотря на прием прописанных препаратов, судороги усилились. Не желая, чтобы другие заметили ее болезнь, она пыталась минимизировать спазмы, и это вызвало контрактур, боль и плохие позы, связанные с ее двигательным расстройством.

Невролог объяснил матери Айны, что в этой ситуации миоклоническая дистония может стать недееспособной и даже во взрослой жизни привести ее в инвалидное кресло.

Вот почему, когда отделение двигательных расстройств предложило Айне и ее семье вариант глубокой стимуляции мозга, они сразу же согласились.Непроизвольные движения мешали Айне нормально ходить, есть и пить, мыться, расчесывать волосы или держать бумагу во время письма. Неуверенность, вызванная дистонией, нарастала, и она даже не хотела, чтобы члены семьи обнимали ее из-за боязни ударить их невольно.

Глубокая стимуляция головного мозга — решение некоторых случаев дистонии.

Перед вмешательством под наблюдением неврологов потребовались многочисленные диагностические визуализационные тесты, такие как магнитный резонанс, а также психологические тесты и тесты на анестезию.В день операции, в октябре 2016 года, нейрохирургическая бригада имплантировала электроды в мозг, чтобы остановить нейронные разряды, которые непреднамеренно активировали мышцы Айны.

Операция прошла успешно, как и в нескольких предыдущих случаях, и Айна проснулась с целыми когнитивными функциями, без страшного миоклонуса. В случае подростка это было единственное эффективное лечение до сих пор. Однако для других пациентов, страдающих двигательными расстройствами, хирургическое вмешательство и стимуляция мозга не подходят для лечения.В этих случаях исследования этих меньшинств, финансируемые и поддерживаемые ассоциациями семей и пациентов, могут открыть дверь к неинвазивным методам лечения, которые позволяют лечить самых маленьких пациентов, которые в настоящее время не являются кандидатами для этого типа лечения.

Нейрохирурги продолжают наблюдать за Айной, которая регулярно посещает больницу для корректировки нейрональной стимуляции имплантированных электродов.