МИФЫ О ДЦП — Благотворительный фонд «Добросердие»
Услышав от врачей диагноз ДЦП, многие родители воспринимают его как приговор себе и своему малышу. Ни один родитель не желает иметь ребенка-инвалида. И естественно, что горе безгранично, если ребенок рождается больным. Подобная реакция взрослых понятна, но в данном случае, первое, что нужно сделать – успокоиться, взять себя в руки и принять уже сложившуюся ситуацию как факт. И чем быстрее мать и отец сумеют адаптироваться к непростой ситуации, тем быстрее это послужит залогом благополучного будущего ребенка с ДЦП, а так же всей семьи.
Со временем тревога и печаль сменяются волнением о том, как обеспечить комфортную жизнь малышу, который в связи со своей болезнью нуждается в постоянном и повышенном внимании. Главное для родителей – любить своего ребенка, принимать таким, какой он есть.
На сегодняшний день существует ряд заблуждений о данном заболевании, в которых попытаемся разобраться.
Миф №1. ДЦП – приговор!
Да, ДЦП – очень сложное заболевание, нарушающее многие процессы в организме. И, разумеется, счастливой и безоблачной жизнь таких малышей не назовешь. Однако сегодня люди с ДЦП живут на порядок лучше, чем 20-30 лет назад. На данный момент существует масса реабилитационных центров, специализированных школ, где ребята получают квалифицированную и безопасную в своих методах коррекционную поддержку. У детей есть возможность полноценного общения со сверстниками и получения образования благодаря интегрированной программе обучения. Многие ребята после окончания школы получают высшее образование, пусть даже иногда дистанционное, у них появляется возможность иметь интересную и нередко прибыльную работу. Ну и, конечно, благодаря всемирной сети интернет многие заводят себе друзей по всему миру.
При ДЦП главная цель лечения – это облегчить ребенку жизнь, обеспечить ему максимальную независимость. И это не только ходьба, но и коммуникации. Именно социальная адаптация – главное условие, помогающее ребенку с ДЦП стать по-настоящему счастливым!
Миф №2. ДЦП – излечим.
Среди родителей часто бытует мнение, что ребенка можно поставить на ноги, но где-нибудь в Германии или Израиле. Конечно, если отправить запрос, то любая клиника вышлет приглашение на лечение. Реабилитационный процесс будет носить комплексный характер, являясь при этом психологически комфортным. Задача таких клиник состоит в том, чтобы, несмотря на болезнь, как можно дольше сохранить возможность ребенка функционировать и ходить. Но, к сожалению, никто не может повлиять на процессы, которые происходят в результате болезни и физиологического старения ткани. Другими словами, нарушения в работе головного мозга на сегодняшний день не исправляются.
Да, ранняя терапия, ежедневная коррекционная работа буквально с первых дней жизни не излечивают, но значительно облегчают жизнь ребенка в будущем.
Миф №3. Дети с инвалидностью рождаются только в неблагополучных семьях.
В 80% случаев возникновения церебрального паралича поражение мозга происходит в период внутриутробного развития плода.
- У большинства детей причиной заболевания является патология беременности матери(токсикоз, угрозы прерывания, а также иммунологическая несовместимость матери и плода, нарушение плацентарного кровообращения, инфекции), что приводит к недоразвитию структур головного мозга ребенка.
- Также одной из причин является гемолитическая болезнь новорожденных («ядерная желтуха»), при которой происходит интоксикация головного мозга ребенка.
- В качестве основных факторов возникновения ДЦП выступают острые или хронические заболевания матери, в первую очередь гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет, краснуха; прием во время беременности некоторых лекарств, в частности транквилизаторов, а также некоторые действия, связанные с профессиональной деятельностью, алкоголизм, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы.
- Нельзя исключать и осложнения при родах, врачебные ошибки (родовые травмы).
- Закупорка артерии головного мозга и развитый ишемический инсульт (внутриутробный или при родах).
Вывод один: От этого не застрахован никто!
Миф №4. Виноваты прививки!
Часто приходится слышать от родителей, что ДЦП вызвано теми или иными прививками.
Действительно, в вакцине присутствуют консерванты и дополнительные вещества. Но все вакцины прошли испытания и допущены к применению, значит, они не обладают токсическим эффектом. Научных доказательств тому, что они вызывают заболевания, нет. Другое дело, если врач по халатности сделает прививку ребенку, не смотря на предупреждения предусмотренные инструкцией. Вакцина, как и любые другие лекарственные препараты, обладает противопоказаниями, и действует на всех людей индивидуально, поэтому никто не застрахован от побочных эффектов.
Совет, который можно дать мамам, внимательно относиться к прививкам особенно в первые часы после рождения, когда еще не известен иммунный и аллергенный статус ребенка.
Миф №5 Дельфинотерапия нам поможет!
Дельфинотерапия сегодня стала невероятно востребованной, и многими отчаявшимися родителями воспринимается как последняя надежда на исцеление. Действительно ли дельфинотерапия помогает?
Базируется дельфинотерапия на нескольких видах воздействия. Во-первых, это издаваемые дельфинами ультразвуки, которые оказывают на мозг активное воздействие. Во-вторых, оказывается гидродинамическое воздействие благодаря нахождению в потоке воды от плывущего животного и эмоционального воздействия от общения с дельфином.
У метода есть поклонники и противники. Биолог Лори Морино провел массу исследований в Университете Эмори (США) и высказал мнение, что доказанного научного эффекта от плавания с дельфинами нет. И что эмоциональное воздействие от общения с дельфинами дает ровно такой же эффект, как любые положительные эмоции, вызванные другим способом.
Поэтому можно сделать вывод, что дельфинотерапия в большей степени имеет психологическое воздействие. Конечно же, улучшение эмоционального фона может помочь активировать процесс лечения, но глубинные поражения исправить дельфинотерапия не может.
ДЦП: как помочь своему ребенку
Подобный диагноз, по мнению большинства, означает изоляцию от полноценной жизни и беспомощность. Детский церебральный паралич не поддается лечению, но, несмотря на это, родители могут принять меры для улучшения качества жизни ребенка, воспитав его так, чтобы он мог чувствовать себя востребованным и счастливым человеком.
ДЦП представляет собой серьезное заболевание центральной нервной системы, при котором поражается один или несколько отделов головного мозга. В результате развиваются нарушения мышечной и двигательной активности, речи, психики, слуха и зрения. Патологии, как правило, не прогрессируют. Основные причины детского церебрального паралича связаны с гипоксией — недостаточным снабжением кислородом головного мозга ребенка во время беременности или при родах.
Форма и степень тяжести заболевания устанавливается врачом-невропатологом:
- легкая степень — ребенок способен обучаться, самостоятельно передвигаться и владеет элементарными навыками самообслуживания;
- средняя степень — больной нуждается в помощи взрослого человека;
- тяжелая степень — ребенок полностью зависим от окружающих, его интеллектуальное развитие колеблется в пределах умеренной или тяжелой степени умственной отсталости.
Родители больного малыша должны заранее подготовить себя к тому, что первые проблемы, с которыми придется столкнуться, будут связаны с нарушениями в двигательной сфере, недостаточным речевым развитием и малом запасом элементарных знаний. В одиночку справиться с подобным испытанием бывает достаточно сложно. Успех реабилитации в основном зависит от согласованной и слаженной работы различных специалистов. Они являются помощниками и консультантами, но основная роль в продолжительном и трудоемком процессе отводится родственникам и близким людям.
Развитие модели поведения
Многие семьи, в которых воспитывается ребенок с ДЦП, отводят ему позицию беспомощного иждивенца. Действия родителей в этом случае неправильны, так как больной с подобным диагнозом нуждается в самостоятельности. Конечно, не все действия он может выполнить сам, но есть ряд обязанностей, которые ему точно под силу: кормление домашних животных и полив цветов, вытирание пыли, мытье пластмассовой посуды и т. п.
Самостоятельная деятельность способствует развитию координации движений, ориентации в пространстве и укреплению мышц. Таким образом, ребенок обогащает свой словарный запас и учится вести себя.
Занятия с ребенком, больным ДЦП:
- прогулка — предварительное наблюдение со стороны является важным критерием, без которого приспособиться к коллективному общению достаточно сложно. Адаптация может проходить на протяжении нескольких дней. Начинать общение следует с младшими детьми, среди которых ребенок будет чувствовать себя увереннее. Рекомендуется дома обыгрывать ситуации, которые могут возникнуть на прогулке;
- поход в гости — недостаток общения со сверстниками можно восполнить, посещая знакомых и родственников. Лучше делать это утром или сразу же после дневного сна, когда ребенок полон сил. При возникновении трудностей со стороны поведения больного рекомендуется приглашать гостей домой;
- посещение дошкольных учреждений — общение со сверстниками помогает сформировать навыки социализации в обществе. В крупных городах имеются специальные центры, которые проводят обучение детей с ДЦП. Опытные сотрудники помогут больным детям справиться со страхами и решить проблему одиночества;
- получение образования — не каждая школа принимает на обучение детей с ДЦП. Сегодня многие общеобразовательные учреждения предоставляют возможность отдать своего ребенка в экспериментальный класс, где больные дети учатся наравне со сверстниками. При отсутствии возможности посещения школы ребенок учится в домашних условиях или направляется в интернат.
Преимущества профессионального контроля
Некоторые родители отдают предпочтение домашнему воспитанию ребенка, больного детским центральным параличом. В таком случае существуют большие риски развития осложнений. Добиться улучшений удается только при помощи специалистов, которые находят индивидуальный подход к каждому пациенту. Эффективно бороться с проблемой можно в условиях реабилитационных центров, где имеются специально оборудованные релаксационные комнаты, спортивные залы и бассейны. В подобных учреждениях программы обучения предусматривают как общие дисциплины, так и дополнительные занятия, предназначенные для совершенствования и коррекции психомоторного развития. Специалисты оказывают больному ребенку психологическую и логопедическую помощь, а также принимают меры для восстановления двигательных функций.
Детям с легкой формой заболевания удается овладеть различными специальностями, обеспечив себе финансовую независимость в будущем. Прежде всего, речь идет о профессиях умственного труда. При средней степени ДЦП допускается работа на дому: журналист-фрилансер, программист, швея. Тяжелое течение заболевания не позволяет человеку заниматься какого-либо рода деятельностью.
Как добиться успеха?
Родители ребенка, больного ДЦП, могут добиться его максимальной адаптации в обществе. Для этого необходимо следовать двум основным правилам:
- Каждый человек имеет индивидуальный диапазон возможностей.
- Залог успеха — целенаправленная и терпеливая работа.
Важно, чтобы ребенок чувствовал себя защищенным, желанным и любимым. Родители должны вселить в него веру, что он способен изменить свое положение в обществе. Только взрослым под силу принять решения, от которых будут зависеть победы детей с ДЦП в будущем.
Позвоните сейчас, чтобы запланировать консультацию в удобное для Вас время. (383) 383-22-16 или 383-22-17
Церебральный паралич проявляется в процессе развития
Не застрахован никто
— Диагноз ДЦП – очень хитрый, и, к сожалению, его нельзя поставить сразу, — рассказывает главный внештатный детский невролог министерства здравоохранения Нижегородской области Екатерина Карпович. – Установка диагноза растянута во времени. Мы стараемся определить его до года. Но можно поставить в 5 месяцев, а можно и в 12.
По словам специалиста, в Нижегородской области наблюдается 1320 детей с ДЦП (в 2013 году их было 1279), из них 728 – в Нижнем Новгороде. В прошлом году в регионе родилось 39119 детей, из них 62-м поставлен диагноз детский церебральный паралич. Высокий риск получить такой диагноз имеют недоношенные дети. Риск в таких случаях возрастает чуть ли не в 50 раз.
Что же такое – детский церебральный паралич?
— ДЦП – это группа нарушений развития, которые, прежде всего, отражаются на двигательной сфере ребенка, – поясняет врач-невролог ФГБУ «Приволжский федеральный медицинский исследовательский центр» (ПФМИЦ) Министерства здравоохранения России Ирина Розенвальд. – Основополагающие принципы для постановки диагноза ДЦП — это нарушения движения или параличи. Поражение возникает при развитии мозга в период до рождения – во время внутриутробного развития. На развитие мозга могут повлиять и сами роды, и первые дни-месяц после них. Как правило, поражение, которое развивается в этот период, не прогрессирует.
Самые распространенные причины ДЦП в период внутриутробного развития и во время родов – внутрижелудочковые кровоизлияния, ишемия головного мозга. Влияет и травматический фактор, который в процессе патологических родов занимает не больше 9 процентов. Играют роль и внутриутробные инфекции, различные токсические воздействия. Отдельную группу составляют врожденные аномалии развития головного мозга. И в 10% случаев причина, как правило, не известна.
Как распознать
Диагностируют заболевание детские неврологи. Есть, правда, в области дальние районы, где такие специалисты отсутствуют. И диагноз ставить приходится неврологам для взрослых. Впрочем, осведомленность и обучение неврологов в области налажены неплохо. Эту патологию врачи знают.
Задержки в развитии видны не сразу при рождении ребенка, а в процессе его развития. И диагноз ставится, как правило, ближе ко второму полугодию или даже к концу первого года жизни ребенка. Ранняя диагностика влияет на прогноз дальнейшего роста развития малыша. Чем раньше доктора и родители заметят какие-то отклонения в развитии, тем быстрее будут предприняты меры, направленные на предотвращение осложнений этого заболевания, правильное формирование движений ребенка, развитие его умственных способностей и социальную адаптацию.
— Здесь очень много зависит от родителей, – считает Екатерина Карпович. – Есть мамы, внимательные к своим детям. Они приходят к педиатру и говорят – а он в месяц не держит голову, малоактивный, не улыбается, он какой-то скованный. Очень важно обращать на это внимание.
К месяцу ребенок должен держать голову. В 4 месяца дети переворачиваются, присаживаются. В 6 месяцев здоровый ребенок должен сидеть, а к году – начинать ходить. Если у ребенка нет этих навыков, мамы должны насторожиться, прийти к доктору и сказать об этом.
Основным проявлением ДЦП является повышенный тонус в мышцах. Такие дети скованы, ручки согнуты в локтях, прижаты к туловищу. Ножки очень трудно развернуть. Ребенку сложно повернуть голову. У детей с ДЦП наблюдается регресс патологических рефлексов. Если ребенок подносит кулачок ко рту, то он голову от этого кулачка отворачивает, а другую руку выпрямляет.
И по мере развития, когда мама берет малыша за ручки и ставит его на ножки, то они перекрещиваются как ножницы. Дети встают на носочки, когда опора должна быть на всю стопу. Снижен хватательный рефлекс – ребенок не может взять погремушку, удержать какой-то предмет. Это все задержки двигательного развития.
При задержке эмоционального развития дети бывают малоэмоциональны, беспокоятся, плачут, часто срыгивают, плохо реагируют на родных. И когда уже есть такие клинические проявления как судороги, тогда любая мама бежит к доктору.
Как лечить
— Диагноз ДТП включен в перечень тех заболеваний, по которым оказывается высокотехнологичная медицинская помощь (ВМП), — говорит Екатерина Карпович. — Это разные методы кинезотерапии, специальные тренажеры и специальная гимнастика. Очень популярен биологический метод обратной связи, при котором ребенок учится сам контролировать свое движение под наблюдением мониторов, показывающих, какой тонус в его мышцах. Еще один метод — введения ботулотоксина. Этот препарат вводится каждые полгода и расслабляет мышцы. В таком состоянии реабилитация проходит более эффективно.Фото: Олег Зайцев
На базе Нижнего Новгорода есть учреждения, которые оказывают высокотехнологичную помощь: это и санаторий для детей с ДЦП, и отделение на базе детской областной больницы, новое отделение в ПФМИЦ. Если же в Нижнем Новгороде по какой-то причине невозможно помочь детям, они направляются коллегиально в клиники Москвы. С помощью видеоконференций больных консультируют дистанционно. Отправляют маленьких пациентов и в детские психоневрологические санатории.
— На базе нашего центра открыто новое неврологическое отделение восстановительного лечения для детей дошкольного возраста, – поделилась Ирина Розенвальд. — Детям оказывается ВТМ из федерального бюджета – по квотам. На этот год нам выделено 250 квот, но мы – федеральное учреждение, и эти средства не только для нижегородцев. Используем самые современные методы лечения. Планируем в ближайшее время использовать аэрокосмические технологии, помогающие космонавтам адаптироваться после длительных полетов. Новый аппарат, в частности, будет имитировать опорную нагрузку. Применяется у нас и лечебная физкультура в специальных нагрузочных костюмах.
— У нас тоже есть все необходимое для лечения ДЦП, включая и нагрузочные костюмы, — рассказала главный врач детского психоневрологического санатория для лечения ДЦП «Автозаводский» Наталья Мельникова. – Налажена связь с Московским институтом нейрохирургии, где четверым нашим пациентам провели операции по установке баклофеновых помп. Они постоянно дозировано доводят лекарство в мышцу – для ее расслабления. А на расслабленную мышцу другие методы лечения действуют более эффективно. Все это доступно, бесплатно – по квотам. Санаторий у нас дошкольный, но берем детей до 8-9 лет.
По словам Екатерины Карпович, особых проблем с получением квот на ВМП по лечению ДЦП сегодня нет. Так как лечение плановое, существует небольшая очередь – порядка 2-3 месяца. Зато наблюдается другая проблема. ДЦП часто сочетается с другими расстройствами, например, с умственной отсталостью. Но самое неприятное – это эпилепсия. По данным статистики, у 60-70% детей может развиться этот недуг, для которого характерно перевозбуждение нервных клеток.
— Часто родители используют массу препаратов, им хочется все испробовать, — говорит Екатерина Карпович. – И мы стараемся этот процесс контролировать. Например, в детской областной больнице есть метод, позволяющий на ранней стадии выявить угрозу эпилепсии. И мы говорим родителям: остановитесь. Ряд препаратов может спровоцировать припадок. Но иногда приезжают к нам из мест, где нет такой ранней диагностики, уже с эпилепсией у детей. А она отбрасывает развитие на несколько ступеней назад.
Как помочь
Наряду с медицинским лечением применяется большой комплекс психолого-педагогическо-коррекционной помощи – для социальной адаптации детей, развития их умственных способностей, самообслуживания и бытовых навыков, познания окружающего мира и собственного тела. Большую роль играет психологическая помощь самому ребенку и его семье. Родители должны обязательно участвовать в лечении, иначе эффекта от него не будет.
— Лечение в медучреждении, каким бы хорошим оно ни было, имеет временные ограничения, — уверена Екатерина Карпович. – А ребенок возвращается обратно в семью, и если его реабилитация не продолжится дома, то наши усилия окажутся бесполезными.
Здесь во многом могли бы помочь общественные организации, ассоциации родителей детей с ДЦП. Чтобы можно было подключить к ним психологов, группами работать. К сожалению, таких ассоциаций пока не наблюдается.
— Мамам таких детей очень нужно взаимное общение, — считает Наталья Мельникова. – Когда они приезжают к нам в санаторий, сначала каждая – сама по себе. Смотрят испуганными глазами. Лечение у нас 2,5 месяца, и за этот период они начинают группироваться, общаться между собой. И, как правило, эти связи сохраняются и после пребывания в санатории.
Надо осознавать, что ДЦП полностью не излечим. Наша задача – максимально приблизить таких детей к нормальной социализации, улучшить качество их жизни. Для ДЦП характерно не прогрессирующее расстройство. Двигательные нарушения есть, но в процессе лечения они коррегируются. У ребенка сохраняется интеллект. Эти дети ходят в обычные детсады, учатся в обычных школах, оканчивают вузы, женятся, рожают здоровых детей.
— У нас в санатории дети старше двух лет, с относительно легкими поражениями, находятся без родителей, — рассказывает Наталья Мельникова. – Они не закомплексованы, радуются жизни, сами себя обслуживают и даже оказывают помощь более тяжелым больным, которые этого сделать не могут.
— Нервные болезни отступают перед волей и желанием вылечиться, — резюмировала Екатерина Карпович. – Должна быть очень сильная воля – и родителей, и самого ребенка. Если она есть, успех все равно будет.
Применение препарата ботулинического токсина типа А (Ботокс) в лечении детского церебрального паралича | Куренков
1. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B. et al. Management of cerebral palsy with botulinum-A toxin: preliminary investigation. J Pediatr Orthop 1993;13(4):489–95.
2. Graham H.K., Aoki K.R., Autti-Ramo I. et al. Recommendations for the use of botulinum toxin type A in the management of cerebral palsy. Gait Posture 2000;11: 67–79.
3. Heinen F., Molenaers G., Fairhurst C. et al. European consensus table 2006 on botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol 2006;10(5–6):215–25.
4. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinum toxin for children with cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol 2010;14(1):45–66.
5. Love S.C., Novak I., Kentish M. et al. Botulinum toxin assessment, intervention and after-care for lower limb spasticity in children with cerebral palsy: international consensus statement. Eur J Neur 2010;17(Suppl 2):9–37.
6. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P. et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2005;47(8):571–6.
7. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science, 2005. 1055 p.
8. Батышева Т.Т., Быкова О.В., Виноградов А.В. Приверженность семьи к лечению ребенка с неврологической патологией. Журн неврол и психиатр им. С.С. Корсакова 2012;7(2): 56–63.
9. Семенова К.А., Махмудова Н.М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных детским церебральным параличом. Ташкент: Медицина, 1979. 487 с.
10. Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 2000;42(12):816–24.
11. Palisano R., Rosenbaum P., Walter S. et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol1997;39(4):214–23.
12. Palisano R.J. A collaborative model of service delivery for children with movement disorders: a framework for evidence-based decision making. Phys Ther 2006;86(9): 1295–305.
13. Hanna S.E., Rosenbaum P.L., Bartlett D.J. et al. Stability and decline in gross motor function among children and youth with cerebral palsy aged 2 to 21 years. Dev Med Child Neurol 2009;51(4):295–302.
14. Eliasson A.C., Krumlinde-Sundholm L., Rösblad B. et al. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Dev Med Child Neurol 2006;48(7):549–54.
15. Hidecker M.J., Paneth N., Rosenbaum P.L. et al. Developing and validating the Communication Function Classification System for individuals with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2011;53(8):704–10.
16. Hidecker M.J., Ho N.T., Dodge N. et al. Inter-relationships of functional status in cerebral palsy: analyzing gross motor function, manual ability, and communication function classification systems in children. Dev Med Child Neurol 2012;54(8):737–42.
17. Bohannon R.W., Smith M.B. Interrater reliability of a modified Ashworth scale of muscle spasticity. Phys Ther 1987;67(2): 206–7.
18. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinical findings in the use of Botulinum toxin type A for the management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol 1999;6(Suppl. 4):23–35.
19. Gage J.R., Stout J.L. Gait analysis: kinematics, kinetics, electromyography, oxygen consumption and pedobarography. In: The identification and treatment of gait problems in cerebral palsy (Eds. Gage J.R., Schwartz M.H., Koop S.E., Novacheck T.F.). London: Mac Keith Press, 2009. P. 260–284.
20. Leonard J., Graham H.K. Treatment of motor disorders in cerebral palsy with bo tulinum neurotoxin. In book: Botulinum toxin: Therapeutic clinical practice and science (Ed. by J. Jankovic). Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009. P. 172–191.
21. Simpson D.M., Gracies J.M., Graham H.K. et al. Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of spasticity (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1691–8.
22. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M. et al. Practice parameter: pharmacologic treatment of spasticity in children and adolescents with cerebral palsy (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2010;74(4):336–43.
23. Hoare B.J., Wallen M.A., Imms C. et al. Botulinum toxin A as an adjunct to treatment in the management of the upper limb in children with spastic cerebral palsy (UPDATE). Cochrane Database Syst Rev 2010; (1):CD003469.
24. Sakzewski L., Ziviani J., Boyd R. Systematic review and meta-analysis of therapeutic management of upper-limb dysfunction in children with congenital hemiplegia. Pediatrics 2009;123(6):1111–22.
25. Артеменко А.Р., Куренков А.Л. Ботулинический токсин: вчера, сегодня, завтра. Нервно-мышечные болезни 2013;2:6–18.
26. Dressler D. Clinical applications of botulinum toxin. Curr Opin Microbiol 2012;15(3):325–36.
27. Burgen A., Dickens F., Zatman L.J. The action of botulinum toxin on the neuromusculat junction. J Phisiol 1949;109:10–24.
28. Grissom J.R. Chemical denervation. In book: Electrodiagnostic medicine, 2nd edition (Eds. D. Dumitru, M.J. Zwarts, A.A. Amato). Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc., 2002. P. 479–512.
29. Куренков А.Л., Артеменко А.Р., Никитин С.С., Орлова О.Р. Современные представления о механизмах действия ботулинического токсина типа А. Врач 2009;7:8–12.
30. Giladi N. The mechanism of action of botulinum toxin type A in focal dystonia is most probably through its dual effect on efferent (motor) and afferent pathways at the injected site. J Neurol Sci 1997;152: 132–5.
31. Dressler D., Saberi F.A., Barbosa E.R. Botulinum toxin: mechanisms of action. Arq Neuropsiquiatr 2005;63:180–5.
32. Aoki K.R. Evidence for antinociceptive activity of botulinum toxin type A in pain management. Headache 2003;43 (Suppl. 1): 9–15.
33. Aoki K.R. Review of a proposed mechanism for the antinociceptive action of botulinum toxin type A. Neurotoxicology 2005;26 (5):785–93.
34. Durham P.L., Cady R. Insights into the mechanism of onabotulinumtoxinA in chronic migraine. Headache 2011;51 (10):1573–7.
35. Gazerani P., Pedersen N.S., Staahl C. et al. Subcutaneous Botulinum toxin type A reduces capsaicin-induced trigeminal pain and vasomotor reactions in human skin. Pain 2009;141(1–2):60–9.
36. Dolly J.O., O’Connell M.A. Neurotherapeutics to inhibit exocytosis from sensory neurons for the control of chronic pain. Curr Opin Pharmacol 2012;12:100–8.
37. Sutherland D.H., Kaufman K.R., Wyatt M.P. et al. Double-blind study of botulinum toxin injections into the gastrocnemius muscle in patients with cerebral palsy. Gait and Posture 1999;10:1–9.
38. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P. et al. Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. BOTOX Study Group. J Pediatr Orthop 2000;20(1):108–15.
39. Love S.C., Valentine J.P., Blair E.M. et al. The effect of botulinum toxin type A on the functional ability of the child with spastic hemiplegia a randomized controlled trial. Eur J Neurol 2001;8 (Suppl 5): 50–8.
40. Corry I.S., Cosgrove A.P., Duffy C.M. et al. Botulinum toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: a randomised prospective trial. J Pediatr Orthop 1998;18(3): 304–11.
41. Kirschner J., Berweck S., Mall V. et al. Botulinum toxin treatment in cerebral palsy: evidence for a new treatment option. J Neurol 2001;248(Suppl 1):28–30.
42. Koman L.A., Paterson Smith B., Balkrishnan R. Spasticity associated with cerebral palsy in children: guidelines for the use of botulinum A toxin. Paediatr Drugs 2003;5(1):11–23.
43. Naumann M., Albanese A., Heinen F. Safety and efficacy of botulinum toxin type A following long-term use. Eur J Neurol 2006;13 (Suppl 4):35–40.
44. Howell K., Selber P., Graham H.K., Reddihough D. Botulinum neurotoxin A: an unusual systemic effect. J Paediatr Child Health 2007;43(6):499–501.
45. Crowner B.E., Brunstrom J.E., Racette B.A. Iatrogenic botulism due to therapeutic botulinum toxin a injection in a pediatric patient. Clin Neuropharmacol 2007;30(5):310–3.
46. Sätilä H.K., Pietikäinen T., Lehtonen-Räty P. et al. Treatment of spastic equinus gait with botulinum toxin A: Does dose matter? Analysis of a clinical cohort. Neuropediatrics 2006;37(6):344–9.
47. Willis A.W., Crowner B., Brunstrom J.E. et al. High dose botulinum toxin A for the treatment of lower extremity hypertonicity in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2007;49(11):818–22.
48. Molenaers G., Schörkhuber V., Fagard K. et al. Long-term use of botulinum toxin type A in children with cerebral palsy: treatment consistency. Eur J Paediatr Neurol 2009;13(5): 421–9.
49. Инструкция по применению лекарственного препарата для лекарственного применения Ботокс 100 ЕД. Регистрационный номер: П №011936/01, 2013.
Лечение ДЦП в Германии в лучших профильных клиниках : YY MedConsulting GmbH
Детский церебральный паралич – это группа хронических заболеваний центральной нервной системы, которые возникают с рождения ребенка и объединяются подобными этиологическими и патогенетическими факторами. ДЦП возникает во время родовой деятельности или непосредственно сразу после родов. Основной причиной этого патологического состояния является родовая травма. Детский церебральный паралич характеризируется повреждением важных анатомических структур головного и спинного мозга новорожденного ребенка. Как правило, возникают стойкие изменения, которые влияют на последующее развитие ребенка.
ДЦП проявляется разнообразной клинической картиной, которая зависит от зоны поражения центральной нервной системы. Практически во всех клинических случаях возникают нарушения мышечного тонуса. Кроме того у маленьких пациентов могут наблюдаться снижение остроты зрения, слуха, нарушения речи, судороги, задержка психического развития, часто возникают спонтанные неконтролируемые движения и прочее.
Детский церебральный паралич не является наследственной патологией. Это хроническое заболевание, которое не прогрессирует.
Как правило, ДЦП очень хорошо поддается лечению (реабилитации). В случаях, когда лечебные меры приняты с раннего детства, удается добиться очень хороших результатов терапии.
Виды ДЦПдиагностика ЦНС ребенка
В зависимости от типа поражения анатомических структур центральной нервной системы и от клинической картины выделяют следующие типы детского церебрального паралича:
- Спастическая диплегия – проявляется полным или частичным параличом нижних конечностей;
- Двойная гемиплегия – тяжелое поражение головного мозга, при котором у детей возникает паралич верхних и нижних конечностей, слабость мышц шеи и спины;
- Гемипаретический ДЦП – наблюдается поражение одной стороны тела пациента;
- Гиперкинетический тип – возникают непроизвольные движения;
- Атонически-астатическая форма – проявляется нарушением координации движений.
Для специалиста очень важно выделить у пациента форму ДЦП, поскольку от этого зависит дальнейшая тактика лечения и реабилитации. В высокоспециализированных немецких клиниках используются эффективные методы и современное оборудование для лечения детского церебрального паралича. Именно поэтому многие родители обращаются за медицинской помощью в Германию.
Оперативное лечение детей с ДЦП в Германии по методу доктора Ульзибата
Детский церебральный паралич — болезнь, которая в Германии отнимает возможность полноценно физически существовать у одного ребенка из тысячи. У таких детей в раннем возрасте поврежден головной мозг, но при этом они не теряют в интеллектуальном плане. Особенно возрастает риск получить ребенка с ДЦП у беременных, которые рожают преждевременно.
Как правило, заболевание повышает тонус мышц, что влечет за собой изменения в их структуре. При повышенном тонусе ребенок испытывает болезненные ощущения, а после мышцы сильно перестраиваются, теряют свою функциональность, появляется фиброз.
Как распознать мышечное сокращение при ДЦП? Ребенок ходит на цыпочках, не может держать равновесие, у него страдает координация движений. Искривленный позвоночник, руки, которые прижимаются к телу и сгибаются в запястьях и локтях, бедро, которое согнуто и вывернуто внутрь — все это говорит о спастике. У такого ребенка могут подергиваться мышцы. В психологическом аспекте ДЦП проявляется отставанием в развитии, нарушениях речи, явно видной пугливости.
Детский церебральный паралич — не приговор. Это заболевание лечат в немецких клиниках, где проводят операции по методу доктора Ульзибата. Оно значительно превосходит по эффективности консервативное лечение и оперативное ортопедическое:
- спастика снижается быстрее и на более долгий срок;
- болевые ощущения от спастики становятся менее выражены;
- активные и пассивные движения мышц становятся лучше;
- не требуется сложный комплекс ортопедических корректирующих мер при раннем оперативном вмешательстве;
- состояние мускулатуры опорно-двигательного аппарата можно улучшить за одну операцию;
- изменение мышечного баланса улучшает подвижность кистей, возвращает контроль над движением ног и туловища.
Оперативное вмешательство по методу доктора Ульзибата носит название перкутанной миофасциотомии и представляет собой работу над удлинением мышцы. Это малоинвазивная операция, после которой пациент остается в клинике для последующей реабилитации и надлежащего медицинского ухода.
В ходе операции специальным инструментом делается прокол в коже размером 2-4 мм, через который хирург «достанет» сокращенные мышцы, заранее приведенные в состояние максимального натяжения. Прокол делается и в слое подкожно-жировой клетчатки. Прощупав натянутые мышечные оболочки и фасции, врач осторожно выполняет надрез поперек волокон или в продольном направлении. Разрез делается без всякого риска повредить нервы, мышечные волокна и сосуды. Сделав суставы подвижными насколько это требуется, операцию завершают. На финальном этапе не накладывают швы – в этом нет необходимости, место прокола просто закрывают прозрачным пластырем и накладывают давящую повязку, которая остановит кровотечение глубоко в тканях.
По времени такое оперативное вмешательство длится меньше чем стандартные операции. Метод доктора Ульзибата малоинвазивен, а потому риски возникновения послеоперационных осложнений становятся гораздо меньше. Использование хирургического ножа без острого конца позволяет избежать повреждения эластичных структур, даже несмотря на то, что они не видны в ходе выполнения операции — инструмент хирурга просто раздвигает нервы и сосуды.
Вкупе с наложением эластичной повязки после операции пациенту в зависимости от оперируемой области может быть наложен гипс или растягивающая шина. В первый час после операции пациент остается под наблюдением врача, а в первые дни назначается прием обезболивающего. Если при ночном сне возникают мышечные спазмы, то выписывают мышечный релаксант. Если отмечается повышенная потребность в употреблении обезбаливающего, то больного переводят в отделение интенсивного наблюдения, в противном случае ребенок поступает для наблюдения в свою комнату в отделении.
Стоять, ходить и сидеть можно начинать как только закончит действовать наркоз – на первых порах ребенку нужно оказывать помощь. Уже на второй день после оперативного вмешательства пациенты выполняют физиотерапевтические процедуры. Выписка происходит на 6-7 день.
«Детей ко мне приносят в обувных коробках». Можно ли «починить» все генетические поломки
Генетик-эндокринолог, педиатр GMS Clinic Наталия Белова уже тридцать лет лечит детей с редкими болезнями, например, несовершенным остеогенезом, помогая им и их семьям жить полноценно, а также работает с детьми-сиротами и приемными родителями. Можно ли вылечить «генетические поломки», есть ли какие-то специальные «сиротские» болезни, как помочь выгоревшим родителям и почему в медицине не бывает спокойной жизни — об этом доктор рассказывает «Правмиру».
У нас в организме все время происходят мутации, и это нормально
Однажды в маршрутке вы увидели ребенка с генетическим заболеванием (синдромом Рубинштейна — Тейби), спросили у мамы, где они наблюдаются, а когда узнали, что нигде и стоит диагноз ДЦП, взяли эту маму с ребенком за руку и повели к себе в институт. И там уже обнаружили у девочки порок сердца, которого прежде никто не искал.
А сейчас бы вы как поступили в этой ситуации?
Я не знаю, как надо. Я тогда была молодая и бестактная (улыбается), но сейчас стараюсь не предлагать помощь, когда ее не просят — это неправильно. Родители изменились. Наверное, если бы увидела ребенка с несовершенным остеогенезом на коляске неактивного типа, которую везет мама, то, наверное, подошла бы. Обычно каждая семья, где есть ребенок с таким диагнозом, знает мое имя. Но вот как спросить? «Здравствуйте, я доктор Белова, занимаюсь такой-то болезнью. Нужна ли помощь?» — «Нет, не нужна, мы про вас много гадостей слышали».
Но все-таки я хотела бы не подходить к каждому пациенту, а сделать место, куда любая семья может обратиться, а мы будем искать возможности ей помочь.
На ваш взгляд, мысль, что все генетические поломки можно вылечить — это реальность или скорее фантастика?
Починить поломку гена нельзя, но можно устранить ее тяжелые последствия. Все время разрабатывается генетическая терапия, и сегодня уже можно заместить фермент, которого не хватает, как например, при мукополисахаридозе, и вводить его пожизненно. Причем это важно делать до начала клинических проявлений болезни, потому что повернуть вспять что-то, что уже есть, обычно трудно.
А можно ли как-то предотвратить генетическое заболевание в утробе?
Это может быть разговор только про преимплантационную диагностику. Если у пары уже есть ребенок с тяжелым наследственным заболеванием, то мы можем обследовать и отличить те формы, при которых риск повтора у другого ребенка велик, от тех форм, когда риска повтора почти нет. Семье это очень важно знать. Например, при несовершенном остеогенезе в 90% случаев, если родители здоровы, то риск повтора очень низкий, и в нашей тусовке детей с несовершенным остеогенезом крутится много их здоровых братьев и сестер.
Как вы относитесь к генетическому анализу при планировании беременности? Сегодня этот скрининг все более популярен.
Это просто коммерческое предложение, это бессмысленно. На сегодняшний день смотреть на все мутации технически невозможно. У нас в организме все время происходят мутации, и это нормально, иначе мы бы не эволюционировали.
Каждый человек — носитель патологических генов, и считается, что минимум семь из этих генов смертельны.
И если встречаются два носителя одинаковых генов, у части таких пар может быть гибель плода на самых ранних сроках, у части — родится нежизнеспособный ребенок, а еще у части — сочетание двух измененных генов приведет к рождению детей с патологией. И такие гены встречаются у здоровых людей.
И сейчас мы можем проверить пару на конкретную мутацию, но только если знаем, что ищем. Иначе это действительно иголка в стоге сена. Например, в некоторых странах существует скрининг именно на те мутации, которые в этой стране, в определенных национальных группах встречаются в сотни раз чаще, чем у других. Например, в Израиле есть скрининг на болезнь Тея — Сакса — это заболевание встречается преимущественно среди евреев-ашкенази. И тогда такой анализ имеет огромный смысл.
А к чему вы больше склоняетесь — исследовать возможную мутацию или принимать ее как есть?
Наука должна двигаться вперед. Но мне кажется очень важным, чтобы она не опережала какие-то гуманитарные ценности, чтобы не перейти границу и определять, кто достоин жить, а кто нет. Это такой философский вопрос, и я тут скорее за гуманитарные ценности, чем за движение науки.
У нас недавно на приеме был подросток с несовершенным остеогенезом, он поступил к нам на доске, к ней привязанный, не мог даже сесть и голову повернуть. С избыточным весом, глухой, его слухом никто не занимался, считая, что при таком заболевании слухом заниматься бессмысленно. Мальчика только оперировали раз за разом, но с каждой операцией уровень его самостоятельности и активности был все ниже и ниже.
И что с ним сейчас?
Нам надо было его поставить на ноги, вертикализировать. И бороться со страхами и мамы, и мальчика. Объяснить, почему так необходимо заняться слухом, убрать последствия неправильных операций, например, наружные металлоконструкции, которые нельзя было ставить в такой ситуации.
Мы, к сожалению, редко фотографируем детей, когда они к нам поступают, но это понятно: и мы в шоке от состояния ребенка, который свисает с кушетки и не шевелится, и родителям страшно… А теперь он красавец! Но мама и мальчик были настроены, как бойцы, а от настроя родителей многое зависит.
«Положите ребенка в коробочку, так будет надежнее»
То есть это правда, что детей с несовершенным остеогенезом вам приносили в коробках из-под обуви?
Правда. Так и сейчас бывает. У нас, к сожалению, до сих пор плохая информированность врачей о существующих методах лечения, и они действуют по своему разумению и считают, что если у ребенка хрупкие кости, его надо держать в вате, и говорят так родителям.
Здесь мифов огромное количество — и что эти дети умственно отсталые, и нежизнеспособные. Это не так, а даже если было бы и так, то что? Все равно же надо помогать.
Сегодня нужно бояться этого заболевания или есть способы полноценно жить с ним?
Бояться вообще не надо ничего и никого. Конечно, любые родители хотели бы иметь здорового ребенка, не испытывающего боли. Но это заболевание — не приговор, и с ним можно более чем полноценно жить, иметь и профессию, и друзей. Но для этого нужны несколько факторов.
Очень важно, чтобы у врачей и родителей была информация о правильных подходах к лечению, которое позволяет изменить течение болезни и превратить тяжелые формы в менее тяжелые, чтобы ограничения человека по образу жизни были минимальными.
При несовершенном остеогенезе бисфосфонаты, укрепляющие костную ткань, применяются off label, по рекомендации врача. Они сертифицированы и лицензированы, но не числятся в списке показаний к лечению. И такая ситуация со всеми редкими болезнями. И нужно пройти очень сложную процедуру по согласованию, чтобы эти препараты применить. Я из-за этого 15 лет назад ушла из института педиатрии, потому что знала, как надо лечить этих детей, а внедрить это просто не могла.
А дальше важный фактор — это социальная адаптация.
Мы можем правильно прооперировать и полечить, но потом у ребенка должна быть не обувная коробочка и не обучение на дому, а массовая школа или детский сад.
Это на самом деле не увеличивает, а уменьшает риск переломов, потому что ребенок учится владеть своим телом, пространством вокруг и строить взаимоотношения со сверстниками — и это путь к будущему. И потом сверстники начинают помогать им. И это меняет отношение общества к особым детям. А движение совершенно необходимо, чтобы были мышцы, чтобы кость не ломалась.
Но родителям страшно, им жалко ребенка, который ломается и которому больно. Они часто возвращаются домой и слышат: «Вам сказали глупость в Москве, они там эксперименты проводят на детях. Положите ребенка в коробочку, так будет надежнее». И так действительно гораздо легче, чем, превозмогая страх, отпустить в школу или сад. Другое дело, что школа и сад могут не брать этих детей, хотя это — нарушение их прав.
А что важно понимать про причины несовершенного остеогенеза? Он может случиться с каждым?
Причин заболевания чаще всего две — либо свежая мутация, которая может произойти у кого угодно и это ни с чем не связано, либо заболевание передается по наследству. И мутация происходит ровно в тот момент, когда клетка только начинает становиться зародышем, и убрать ее на сегодняшний день никак нельзя. В редких случаях оба родителя могут быть здоровыми носителями патологического гена.
Часто (чтобы не сказать «всегда») врачи советуют прерывать беременность, и это очень грустно.
А что вы говорите?
Я могу сказать, что мы сделаем все, чтобы помочь этому ребенку, когда он родится. Рассказываем, что мы все носители патологических генов, что это ни от кого не зависит, просто так совпало. И я обязательно говорю, что никто в этом не виноват. Но семье в такой ситуации всегда нужна помощь грамотного психолога, без этого никак нельзя.
Вы не боялись брать таких детей в руки, когда только начинали работать?
Ну, они не настолько хрупкие, это легенда (улыбается). Когда пришла в институт педиатрии в относительно новый отдел генетики, первый ребенок, которого я увидела, был мальчик с мукополисахаридозом, и выглядел он очень необычно. Заведующий нес его на руках и поцеловал прямо в сопли (смеется), и сказал «Обними своего папу поскорей!»
В нашем отделении находилось много детей с разными тяжелыми заболеваниями и редкостями, и несовершенный остеогенез был не самым устрашающим. Можно сказать, я здесь выросла, причем занималась и заболеваниями соединительной ткани. Дети с мукополисахаридозом мне очень нравились, мне все время их обнять хотелось, как плюшевых мишек. Но тогда не было лечения, они погибали довольно быстро. Это всегда больно. Думала, что я могла бы изменить.
А потом уже появились первые публикации о бисфосфонатах на английском языке, начала их изучать, внедрять. Помню, как мамы моих первых пациентов недоверчиво смотрели на меня, я была совсем девчонкой, но всю жизнь мы вместе, дружим до сих пор. Наташа Скребцова сейчас работает в фонде «Белла», помогает другим. Когда мы ее начинали лечить, не было бисфосфонатов, а при такой форме заболевания они как раз эффективны, но и сейчас, когда родители детей-бабочек общаются с Наташей по телефону и по почте, им в голову не приходит, что ее активность ограничена — настолько она всегда готова помочь.
Вторая часть статьи находится тут.
Источник: pravmir.ru
Что такое церебральный паралич? Симптомы, причины, диагностика, лечение и профилактика
Лечение церебрального паралича будет зависеть от симптомов, инвалидности, осложнений и других заболеваний человека.
Большинству людей с церебральным параличом потребуется междисциплинарная команда поставщиков медицинских услуг, включая педиатра, невролога, практикующего психиатра, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, логопеда, эрготерапевта и других.
Логопедия, физиотерапия и трудотерапия могут помочь развить жизненные и коммуникативные навыки.А специалисты по специальному образованию и специалисты по вспомогательным технологиям могут помочь людям с церебральным параличом достичь своих образовательных и профессиональных целей.
Человек с церебральным параличом может принимать лекарства для лечения судорог или мышечных проблем, а также может перенести операцию на мышцах, позвоночнике, головном мозге, глазах или животе.
Варианты лекарствДля лечения различных симптомов или осложнений церебрального паралича используется широкий спектр лекарств:
- Лекарства, называемые холинолитиками, используются для помощи при неконтролируемых движениях.Они работают, блокируя химические вещества в мозгу, вызывающие движения.
- Ботулинические токсины — это лекарственные средства, блокирующие нервно-мышечную систему, изготовленные из бактерий. Они могут уменьшить неконтролируемые движения в мышцах на срок от трех до шести месяцев.
- Лекарства, применяемые для остановки или уменьшения судорог, называются противосудорожными. Иногда людям может потребоваться сменить противосудорожные препараты, если тот, который они принимают, перестает действовать.
- Бензодиазепины — еще одна группа препаратов, которые иногда используются для краткосрочного лечения припадков.Обычно их не принимают надолго.
- Миорелаксанты, называемые антиспастиками, могут быть назначены для ослабления жесткости мышц, тремора и подобных симптомов. Они также могут увеличить диапазон движений у людей с церебральным параличом.
- Противовоспалительные средства могут лечить различные типы боли, которые могут испытывать люди с церебральным параличом. Это включает боль в животе, боль в мышцах или суставах, боль после операции и боль, вызванную другими методами лечения, такими как инъекция или установка зонда для кормления.
- Антидепрессанты — это препараты, применяемые для лечения депрессии или тревоги у людей с церебральным параличом.
- Запор часто встречается у детей с церебральным параличом, поэтому для облегчения дефекации могут быть прописаны слабительные и размягчители стула.
Узнайте больше о лечении церебрального паралича: лекарства, дополнительные методы лечения, варианты хирургии и многое другое
Вспомогательные технологии при церебральном параличеВспомогательные технологии — это любой элемент или система, используемые для поддержания или улучшения функционирования человек с ограниченными возможностями.
Люди с церебральным параличом могут получить пользу от целого ряда технологий, от высокотехнологичных компьютеризированных устройств, которые помогают передвигаться или общаться, до низкотехнологичного оборудования, которое помогает выполнять повседневные задачи.
Некоторым людям также могут пригодиться технологии, улучшающие слух или зрение.
Узнайте больше о вспомогательных технологиях при церебральном параличе
Церебральный паралич: не всегда то, чем кажется
Церебральный паралич (ДЦП) — это общий термин, который определяет группу непрогрессирующих, но часто изменяющихся синдромов двигательной недостаточности вторично по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим на ранних стадиях его развития. 2 Характерным клиническим признаком, общим для всех синдромов ХП, является наличие пирамидных или экстрапирамидных признаков.ХП не является ни специфическим заболеванием, ни патологическим, ни этиологическим образованием, и, что важно, термин ХП не обязательно подразумевает или не должен указывать на конкретную причину. Распространенность ХП колеблется от 1,5 до 2,5 на 1000 живорождений, причем самый высокий риск приходится на очень недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении. Однако большинство детей с ДЦП рождаются на сроке беременности или в ближайшем будущем. Причины ХП включают перинатальную гипоксически-ишемическую энцефалопатию, внутри- или перивентрикулярное кровотечение, церебральный дисгенез и внутричерепную инфекцию.Синдромы ХП можно классифицировать по преобладающему типу двигательных нарушений, включая, например, диплегию, тетраплегию, гемиплегию, дискинезию и атаксию, хотя часто общая клиническая картина не всегда чиста. Наконец, этиологии этих различных синдромов, как правило, весьма различны.
После того, как диагноз ХП был поставлен на основании симптомов и признаков ребенка, каждый ребенок должен пройти соответствующее обследование и обследование, чтобы попытаться установить причину и, в частности, определить ее пренатальное, перинатальное или послеродовое происхождение.Обследование показано даже при наличии доказательств предшествующего неврологического события в перинатальном периоде или в младенчестве, поскольку у некоторых из этих детей может быть основное неврологическое или метаболическое расстройство, которое могло сделать их более уязвимыми к стрессам при родах и внематочной жизни. Наконец, важно, чтобы все дети с диагнозом ХП находились под наблюдением, и если очевидная причина не была выявлена или есть какие-либо признаки регресса, детей следует направлять к детскому неврологу.
Ряд нейродегенеративных, включая метаболические и генетические нарушения, могут проявляться схожими симптомами и признаками. Некоторые из этих медленно прогрессирующих расстройств с большей вероятностью будут ошибочно диагностированы как ХП. По отдельности эти расстройства могут быть редкими, но в совокупности это не так. Важно, чтобы эти нарушения были правильно диагностированы как можно раньше по ряду причин. Во-первых, некоторые из них поддаются лечению; во-вторых, семье может быть предоставлена более точная информация относительно прогноза; и, наконец, может быть предложено генетическое консультирование, включая, при необходимости, пренатальное тестирование.В таблице 1 перечислены наиболее распространенные заболевания, которые нередко ошибочно диагностировались как ХП, как по нашему опыту, так и по опыту других. Это неполный список.
Таблица 1Наиболее распространенные заболевания, которые могут ошибочно диагностироваться как церебральный паралич (перечислены в алфавитном порядке)
Видимая мышечная слабость
Мышечная слабость не возникает при ХП, но нередко глубокая гипотония, наблюдаемая у детей с ХП в первый год жизни, ошибочно принимается за слабость.Подлинная мышечная слабость подразумевает периферический нервно-мышечный компонент, включая поражение клеток переднего рога, периферическую невропатию или миопатию или дефект нервно-мышечной передачи. Однако у детей в возрасте 2 лет и старше с развивающимся ДЦП также будет наблюдаться клонус и усиление глубоких сухожильных рефлексов (DTR) в нижних конечностях. При некоторых заболеваниях, включая метахроматическую лейкодистрофию, младенческую нейроаксональную дистрофию и понтоцеребеллярную атрофию, часто наблюдается одновременное поражение центральной и периферической нервной системы, что может привести к первоначальному диагнозу ХП.
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) обычно проявляется замедленной самостоятельной ходьбой и неуклюжей и часто ходьбой на цыпочках. Это проявление, особенно если оно сопровождается задержкой немоторного развития, как это происходит примерно у 70% мальчиков с МДД3, нередко приводит к неправильной диагностике ХП. Однако в возрасте, в котором обычно проявляется МДД (от 18 месяцев до 5 лет), у детей со спастической диплегией будет обнаруживаться клонус, преувеличенные DTR и подошвенные разгибатели, в отличие от детей с DMD, у которых будут нормальные или уменьшенные DTR и сгибатели подошвенных ответов.У всех этих детей следует измерять креатинфосфокиназу, а при отсутствии очевидного семейного анамнеза МДД следует подтверждать биопсией мышц.
С преимущественной диплегией или тетраплегией
Дефицит аргиназы — аутосомно-рецессивное нарушение цикла мочевины, приводящее к аргининемии и периодически умеренно повышенным концентрациям аммиака в плазме. Клинически пациенты жалуются на потерю двигательных и когнитивных навыков, прогрессирующую спастическую диплегию или тетраплегию и недостаточный линейный рост.Также могут возникнуть судороги. Диагноз подтверждается повышенными концентрациями аргинина в аминокислотном анализе плазмы или измерением аргиназы в культивируемых фибробластах кожи.
Метахроматическая лейкодистрофия как классическая поздняя инфантильная форма проявляется задержкой или ухудшением ходьбы и прогрессирующей атаксией к 3 годам. В конце концов, ребенок становится тетраплегическим и часто умирает в возрасте до 7 лет. Развивается атрофия зрительного нерва и сероватое изменение цвета сетчатки и макулы, иногда с центральным красным пятном.Юношеская форма проявляется в возрасте от 4 до 12 лет, часто с ухудшением успеваемости в школе и необычным поведением. Наблюдается неуклюжесть походки и атаксия, которая в течение года после начала прогрессирует до параплегии. Диагноз ставится на основании повышенного выведения сульфатида с мочой и снижения или отсутствия активности лизосомального фермента арилсульфатазы А в крови.
Адренолейкодистрофия — Х-связанное церебральное демиелинизирующее заболевание с надпочечниковой недостаточностью, проявляющееся в возрасте от 5 до 10 лет снижением интеллекта, нарушением зрения и спастичностью, часто с атаксией и, реже, судорогами.
Юношеская / взрослая форма заболевания, адреномиелоневропатия, проявляется скованностью или «неуклюжестью» ног, которая прогрессирует до спастической параплегии в течение 5–15 лет. Диагноз может быть предложен с помощью аномальной магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) и подтвержден обнаружением повышенных концентраций жирных кислот с очень длинной цепью в крови или культивируемых фибробластах или анализом ДНК.
Наследственная прогрессирующая спастическая параплегия , генетически гетерогенное дегенеративное заболевание шейного отдела спинного мозга и головного мозга, характеризуется медленно прогрессирующей спастичностью ног, поздним вовлечением сфинктера и случайными незначительными когнитивными нарушениями.Существует различный возраст начала, и состояние может быть «чистым» или «сложным», последнее демонстрирует ряд неврологических или неневрологических особенностей, включая деменцию, судороги, атаксию, атрофию зрительного нерва, кожные поражения и периферическую невропатию. Признаки и симптомы часто присутствуют и у других членов семьи, и к ним следует обращать особое внимание. Наследование может быть X-сцепленным, аутосомно-доминантным (обычно в «чистой» форме) или рецессивным, также могут возникать спонтанные мутации.
Дефицит синтетазы холокарбоксилазы обычно проявляется в младенчестве с тяжелым метаболическим ацидозом.У этих пациентов были описаны эритематозные чешуйчатые кожные высыпания, задержка развития и гипертония. Все пациенты чувствительны к лечению биотином; клинический ответ на лечение впечатляющий, с исчезновением кожной сыпи и органической ацидурии. Диагноз подтверждается обнаружением повышенных концентраций лактата, 3-метилкротонилглицина и 3-гидроксиизовалериановой кислоты в крови и моче.
С выраженной дистонией / непроизвольными движениями
Дистония и непроизвольные движения (особенно хореоатетоз) не так распространены при ХП, как принято считать.Если они присутствуют при ХП, эти особенности обычно возникают после короткого, но глубокого периода гипотонии и гипоксии в перинатальном периоде.
Допа-чувствительная дистония (DRD) может имитировать атетоидный или дискинетический ХП. Дистония, обычно поражающая ноги, которая обычно ухудшается в течение дня, возникает в раннем детстве или, реже, в подростковом возрасте. Аномальная походка часто бывает довольно причудливой и изначально может быть истолкована как психогенная или «истерическая». Нарушение походки обычно демонстрирует резкую и стойкую реакцию на малые дозы леводопы.Всем детям с дистонией следует назначать пробную дозу леводопы. При дифференциальной диагностике следует учитывать болезнь Вильсона, когда орофациальная дистония сопровождает дистонию конечностей у детей старше 8 лет, и идиопатическую торсионную дистонию, когда дистония асимметрична и развивается после 10 лет.
Глутаровая ацидурия I типа , аутосомно-рецессивное заболевание, возникает в результате неспособности метаболизировать лизин, гидроксиглицин и триптофан. Заболевание обычно проявляется в позднем младенчестве либо с легкой глобальной задержкой развития и относительной макроцефалией, либо с острой энцефалопатией в первые два года жизни.Некоторые дети позже заболевают дистонией и хореоатетозом. Диагноз подтверждается обнаружением повышенных концентраций глутаровой кислоты и 3-гидроксиглутаровой кислоты в анализе органических кислот мочи. Иногда эти концентрации могут быть низкими, и диагноз может быть подтвержден путем измерения активности фермента глутарил-КоА-дегидрогеназы в культивируемых фибробластах. Диетическое и фармакологическое лечение может изменить течение болезни.
Дефицит пируватдегидрогеназного комплекса — частая причина лактоацидоза; в большинстве случаев это вызвано мутациями в гене, сцепленном с X, кодирующем субъединицу E1α этого комплекса митохондриальных ферментов.Концентрации пирувата и аланина также могут повышаться в моче, крови и спинномозговой жидкости. Клиническая картина разнообразна. Наиболее тяжелое проявление — детский ацидоз, приводящий к смерти к 6-месячному возрасту. Пациенты с менее выраженным, но более хроническим лактоацидозом часто имеют клинические и невропатологические признаки синдрома Ли. У них может быть дистония, спастический тетрапарез, микроцефалия, умственная отсталость и эпилепсия. МРТ обычно показывает симметричные поражения базальных ганглиев, таламуса и ствола головного мозга.У детей может наблюдаться быстрое ухудшение или эпизодическое пошаговое ухудшение после инфекций. Синдром Ли может быть вызван аномалиями ферментов дыхательной цепи митохондрий, включая дефицит пируваткарбоксилазы, дефицит биотинидазы, дефицит фумаразы, дефицит сульфитоксидазы и 3-метилглутаконовую ацидурию.
Болезнь Леша – Нихана — это Х-сцепленное рецессивное заболевание, проявляющееся на первом году жизни. После нормального или почти нормального развития в течение первых шести месяцев у детей быстро развиваются спастичность, хореоатетоз и заметные трудности в обучении.Также распространены поведенческие проблемы, включая сильную раздражительность и членовредительство (губ и пальцев). Заболевание вызвано отсутствием или заметным дефицитом фермента гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, что приводит к гиперурикемии и высоким концентрациям мочевой кислоты в моче. Оранжевые кристаллы уратов в подгузниках могут быть первым признанным «признаком». Частичный дефицит фермента приводит к более мягкому клиническому фенотипу.
Синдром Ретта , медленно прогрессирующее нарушение развития у девочек, характеризуется хореоатетозом, спастичностью, аутистическими чертами, припадками, аномальным респираторным паттерном, приобретенной микроцефалией и потерей целенаправленной функции рук.Последнее приводит к характерным стереотипным и часто непрерывным действиям этих девушек, заламывающим руки. Развитие может казаться нормальным или почти нормальным до 6–18 месяцев. Теперь диагноз можно подтвердить с помощью анализа ДНК примерно у 80% девочек с этим заболеванием.
Юношеский нейрональный цероидный липофусциноз проявляется после 5-летнего возраста медленно прогрессирующей потерей когнитивных способностей, эпилепсией, экстрапирамидными признаками, ригидностью и нарушением зрения.Диагноз можно подтвердить, показывая характерные тельца включения в лимфоцитах или культивируемых фибробластах.
Болезнь Пелицея-Мерцбахера — это медленно прогрессирующая Х-сцепленная лейкодистрофия со смешанными пирамидными и экстрапирамидными проявлениями, возникающая в результате дефицита миелинового белка, протеолипидного белка. Он проявляется в первый год (часто месяцы) жизни с характерным маятниковым нистагмом (никогда не наблюдается при ХП), заметными непроизвольными движениями (хореоатетоз), спастическим тетрапарезом и относительно неповрежденным интеллектом, хотя последнее может быть трудно оценить из-за непроизвольные движения конечностей и ротофациальных мышц.Стридор на вдохе является относительно частым и дополнительным характерным признаком и может возникать на любой стадии заболевания. Нистагм обычно проходит в более позднем детстве. Диагноз ставится путем выявления заметно замедленной церебральной миелинизации на МРТ, аномальных вызванных зрительных потенциалов или, что более точно, с помощью анализа ДНК.
3-Метилглутаконовая ацидурия — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенной экскрецией с мочой 3-метилглутаровой и 3-метилглутаконовой кислот.Чаще всего он поражает семьи иракско-еврейского происхождения и проявляется непроизвольными движениями, атаксией, спастичностью и, реже, атрофией зрительного нерва.
Дефицит 3-метилкротонил-КоА-карбоксилазы. проявляется заметной задержкой роста, глубокой умственной отсталостью, эпилепсией, спастической тетраплегией, опистотонической дистонией, гастроэзофагеальным рефлюксом и рецидивирующими эпизодами аспирационной пневмонии. Диагноз подтверждается ферментным анализом лейкоцитов или культивированных фибробластов.
Со значительной атаксией
Атаксию трудно распознать на первом году жизни, и она может первоначально проявляться как глубокая гипотония туловища и задержка в достижении точных и грубых моторных вех. Нередко атаксия сосуществует с непроизвольными движениями, включая, например, миоклонус при синдроме Ангельмана.
Атаксия телеангиэктазия (AT) проявляется в первые три года жизни повторными инфекциями дыхательных путей и сопровождается прогрессирующей спастичностью и дизартрией.Характерные телеангиэктазы конъюнктивы и уха развиваются позже (после 4 лет). АТ может быть диагностирован с помощью высоких концентраций сывороточного альфа-фетопротеина, низких концентраций сывороточного IgA или анализа ДНК.
Хронический ганглиозидоз GM 1 у взрослых болезнь накопления может проявляться прогрессирующей дизартрией мозжечка, атаксией, миоклонусом и спастичностью. Интеллектуальные нарушения могут быть легкими, а дистония может быть заметным признаком. Фундоскопия может выявить вишнево-красные пятна. Диагноз может быть подтвержден показателем пониженной β-галактозидазы в лейкоцитах.
Х-сцепленная спиноцеребеллярная атаксия может проявляться спастической диплегией; дополнительные клинические признаки могут включать нистагм, атаксию, пирамидные признаки, дизартрию и трудности в обучении.
Понтоцеребеллярные атрофии / гипоплазии — это группа заболеваний, которые могут проявляться во время или вскоре после рождения, в детстве, подростковом или взрослом возрасте. Некоторые из них связаны с синдромами дефицита углеводов гликопротеина (CDG) или с вовлечением клеток переднего рога, или с обоими.У детей, переживших первый год жизни, обычно наблюдается медленно прогрессирующая атаксия, дизартрия и преимущественно дистальное истощение мышц. Диагноз ставится на основании результатов МРТ, электромиографии и биохимического анализа (например, изоэлектрического фокусирования сиалотрансферринов при некоторых связанных фенотипах синдрома CDG).
Болезнь Ниманна – Пика тип C — аутосомно-рецессивное заболевание, которое неврологически проявляется в возрасте от 2 до 12 лет и проявляется тремором, неуклюжестью, атаксией, низкой концентрацией внимания, вертикальной надъядерной офтальмоплегией, дизартрией и дистонией.Могут развиваться судороги и прогрессировать неврологическая дисфункция. В конечном итоге происходит полная потеря вертикальных движений глаз с участием взгляда как вверх, так и вниз, что на фоне прогрессирующего неврологического ухудшения почти патогномично для этого расстройства. Первоначальное проявление болезни обычно происходит на первом году жизни, когда наблюдается задержка развития и гепатоспленомегалия. Диагноз устанавливается путем выявления гистиоцитов морского синего цвета в костном мозге или нарушения этерификации холестерина на культивируемых фибробластах и положительного теста филпина на накопление свободного холестерина.
Митохондриальные цитопатии, специфически вызванные мутацией 8993, вызывающей нейрогенную мышечную слабость, атаксию и пигментный ретинит (NARP), также могут быть ошибочно диагностированы как «семейный ХП»; ХП, вызванный перинатальным инсультом, таким как перивентрикулярная лейкомаляция или гипоксическая энцефалопатия, редко рецидивирует в семьях. «Семейный ХП» всегда должен указывать на возможность основного генетического нарушения, включая ряд метаболических заболеваний.
С выраженной бульбарной и оромоторной дисфункцией
Бульбарная и оромоторная дисфункция, включая проблемы с речью и кормлением, не редкость при ХП, но, как правило, менее серьезны, чем более выраженные нарушения моторики и подвижности.
Синдром Уорстера-Засухи (также называемый двусторонним перисильвиевым синдромом или оперкулярным синдромом ) описывает надъядерный (псевдобульбарный) паралич, который проявляется затруднениями при сосании и глотании, чрезмерным слюноотделением, тяжелой дизартрией и сильным подергиванием челюсти. 30 У детей также обычно проявляются легкая спастическая диплегия или тераплегия, различные когнитивные и поведенческие нарушения и эпилепсия. Состояние может быть врожденным или приобретенным; МРТ обычно показывает аномалии глазной коры с дисгенезией (включая дефекты миграции нейронов) перисильвиевой области в врожденной форме.
Выводы
Детский церебральный паралич — это неврологический синдром, обозначающий сочетание признаков и симптомов; это не болезнь. Он включает группу непрогрессирующих, но часто изменяющихся синдромов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим на ранних стадиях его развития. Ряд симптомов и признаков характерен как для ХП, так и для нейродегенеративных / метаболических нарушений, особенно в младенчестве и раннем детстве. Все дети с признаками ДЦП должны быть тщательно обследованы на предмет первопричины, особенно в следующих ситуациях:
Отсутствие определенного предшествующего перинатального инсульта
Наличие положительного семейного анамнеза «детский церебральный паралич»
Возникновение регресса в развитии (потеря способностей)
Наличие глазодвигательных аномалий, непроизвольных движений, атаксии, мышечной атрофии или потери чувствительности.
Затем следует проводить исследования на индивидуальной основе, в зависимости от истории болезни и клинических данных, и искать, в частности, те метаболические нарушения, которые могут быть идентифицированы с помощью анализа аминокислот крови и мочи, анализа органических кислот мочи и измерения ферментов лейкоцитов. . Однако авторы считают, что МРТ головного мозга и ствола головного мозга следует проводить у всех детей с признаками ХП. В идеале МРТ следует проводить в возрасте 2–3 лет, когда легче оценить церебральную миелинизацию или выявить малозаметную церебральную дисгенезию, хотя более ранняя визуализация мозга может быть уместной у детей с врожденной микроцефалией, дисморфофобией или свидетельство врожденной или ранней гемиплегии.Нейровизуализация может также предоставить рентгенологические данные, подтверждающие наличие перинатального неврологического инсульта в анамнезе, или предложить альтернативную причину неврологических проявлений ребенка.31
Наконец, должен быть низкий порог для направления детей к детскому неврологу или клиническому генетику, или к обоим, если это необходимо. Это должно определяться историей болезни и результатами обследования, а также опытом педиатра общего профиля. Признаки наличия в семейном анамнезе «церебрального паралича», прогрессирующих неврологических признаков и / или регресса являются абсолютными показаниями для педиатрического неврологического обследования.
Уход за ребенком с церебральным параличом — симптомы и лечение
Что такое церебральный паралич?
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа состояний, поражающих мышцы и нервы. Это не передается по наследству, но начинается в раннем возрасте. Три типа ХП — спастический (наиболее распространенный), атетоидный и атаксический.
ХП — это пожизненное состояние, которое не ухудшается, и большинство детей с ХП имеют нормальную продолжительность жизни.
Некоторые люди страдают легким поражением и могут жить вполне нормальной жизнью.Другие инвалиды тяжелее. Многие люди обладают нормальным интеллектом, несмотря на тяжелые физические недостатки.
Что вызывает CP?
Причина — повреждение частей мозга, контролирующих способность задействовать мышцы. Церебральные средства, относящиеся к мозгу. Паралич означает слабость или проблемы с мышцами. Травма может произойти во время беременности, родов или в раннем детстве. Это может быть недостаток кислорода во время или после родов, инфекция (например, немецкая корь), которая передается от матери к ребенку, или серьезная инфекция в раннем возрасте.
Каковы симптомы ХП?
CP может быть легкой, средней или тяжелой. Симптомы включают ненормальные движения рук и ног, проблемы с кормлением в младенец, плохой мышечный тонус в раннем возрасте, медленное развитие ходьбы и разговора, неправильная осанка, мышечные спазмы, скованность тела, плохая координация и косоглазие.
У детей со спастическим ДЦП наблюдается напряжение мышц с скованными движениями, особенно в ногах, руках и спине. Атетоидный ХП поражает все тело, поэтому у детей возникают проблемы с равновесием и координацией.У них медленные, неконтролируемые движения и низкий мышечный тонус, из-за чего трудно сидеть прямо и ходить. Симптомы смешанного ХП представляют собой комбинацию этих двух типов.
Иногда у детей с ДЦП могут быть проблемы с обучением, слухом или зрением, либо у них может быть умственная отсталость.
Как диагностируется ХП?
Лечащий врач проведет медицинский осмотр и внимательно проверит движения вашего ребенка.
Поставщик медицинских услуг может назначить тесты для подтверждения ХП, включая КТ и МРТ головного мозга, УЗИ и тесты нервной проводимости.
Как лечится ХП?
ХП невозможно вылечить, но симптомы и нарушения могут быть устранены с помощью физиотерапии (ФТ), профессиональной терапии (ОТ), психологического консультирования и хирургического вмешательства. Физическая подготовка помогает детям развивать более сильные мышцы и развивать такие навыки, как ходьба, сидение и равновесие. Некоторым детям может пригодиться специальное оборудование, такое как скобы и шины. С помощью ОТ дети развивают мелкую моторику, например навыки, необходимые для одевания, кормления и письма. Речевая и языковая терапия помогает детям развить разговорные навыки.Детям и семьям помогают поддержка, специальное обучение и сопутствующие услуги.
Что нужно и что нельзя делать в управлении CP:
- НЕОБХОДИМО избегать предотвратимых рисков, таких как немецкая корь во время беременности.
- ОБЯЗАТЕЛЬНО звоните своему врачу по поводу лечения, которое может облегчить симптомы.
- ОБЯЗАТЕЛЬНО помните, что штаты должны удовлетворять образовательные потребности детей с ограниченными возможностями, например, посредством услуг раннего вмешательства.
- ОБЯЗАТЕЛЬНО убедитесь, что специальное образование и сопутствующие услуги предоставляются детям школьного возраста и дошкольникам через школьные системы.
- ДЕЙСТВИТЕЛЬНО положительно относятся к человеку с ХП.
- ЗАПРЕЩАЕТСЯ курить, употреблять алкоголь и наркотики во время беременности.
- НЕ забывайте о вспомогательных устройствах, таких как синтезаторы голоса и компьютерные технологии.
- Не теряйте надежды. Прогресс у людей с ДЦП обычно медленный.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Свяжитесь со следующими источниками:
- Объединенный фонд борьбы с церебральным параличом
Тел .: (800) 872-5827
Веб-сайт: http: // www.ucp.org - Национальный центр распространения информации о детях с ограниченными возможностями
Тел .: (800) 695-0285
Веб-сайт: http://www.nichcy.org - Национальный институт неврологических расстройств и инсульта
Тел .: (800) 352-9424
Веб-сайт: http://www.ninds.nih.gov
Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич — это термин, обозначающий несколько неврологических состояний, влияющих на движения и координацию ребенка. В основном это происходит из-за повреждения мозга, которое может произойти до, во время или вскоре после рождения.
Причины ДЦП
Известные возможные причины церебрального паралича включают инфекцию на ранних сроках беременности, тяжелые или преждевременные роды, кровотечение в головном мозге ребенка или аномальное развитие мозга ребенка.
Осложнения во время родов являются важным фактором лишь в небольшом количестве случаев, примерно в одном из 10. Основной причиной остается кислородное голодание мозга ребенка во время беременности или родов. Также могут быть генетические проблемы, которые могут способствовать церебральному параличу.
Самая частая причина церебрального паралича — поражение мозга во время развития ребенка в матке. Это может быть обнаружено у 80 процентов пострадавших и включает генетические проблемы, пороки развития головного мозга и материнские инфекции, такие как краснуха или токсоплазмоз.
Инфекции в молодом возрасте (особенно энцефалит или менингит) также могут привести к церебральному параличу. Во многих случаях невозможно определить единственную причину, а церебральный паралич возникает из-за сложного взаимодействия факторов.
Симптомы детского церебрального паралича
Церебральный паралич бывает различной степени поражения. Симптомы различаются в зависимости от степени поражения головного мозга. В то время как некоторые дети могут испытывать трудности при ходьбе и выполнении повседневных задач, другие могут быть глубоко инвалидами и требуют пожизненного ухода.
У детей могут быть другие связанные неврологические и мозговые проблемы, такие как:
- эпилепсия
- трудности в обучении
- умственная отсталость
- слепота
- глухота
- Нарушение речи
- отложенный рост
- позвоночник деформированный
- недержание мочи
- подтекание и слюнотечение или вялость во рту
Виды детского церебрального паралича
По типу двигательного расстройства церебральный паралич можно разделить на спастический тип с периодическим повышением тонуса и патологических рефлексов, атетоидный тип с повышенной активностью (гиперкинезы), атаксический тип с потерей упорядоченной мышечной координации и смешанный тип.
На основании паралича и потери функции конечностей церебральный паралич можно разделить на моноплегический (одна конечность), диплегический (две конечности), гемиплегический (одна рука и нога с одной стороны), триплегический (три конечности), квадриплегия (четыре конечности) и двойная гемиплегия.
Классификация также может производиться в зависимости от времени повреждения головного мозга: до рождения или пренатальный (наиболее распространенный), натальный (во время родов) или послеродовой (после рождения).
Факторы риска и распространенность
По оценкам, 1 из каждых 400 детей в Великобритании страдает церебральным параличом.Ежегодно не менее 1800 детей из всех социальных слоев и этнических групп диагностируются с этим заболеванием.
Прогноз и лечение детского церебрального паралича
Детский церебральный паралич неизлечим, но обычно не является прогрессирующим заболеванием. По мере взросления у ребенка наблюдается серьезное нарушение повседневной жизнедеятельности.
Существует ряд методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и повысить у ребенка чувство независимости и самооценку. К ним относятся физиотерапия, трудотерапия и лекарства для снятия мышечной жесткости и спазмов.
Дополнительная литература
Детский церебральный паралич | Shriners Children’s Twin Cities
Детский церебральный паралич (ДЦП) — это состояние, влияющее на мышечный тонус, движения и моторику, то есть способность двигаться согласованно и целенаправленно. Детский церебральный паралич — распространенное заболевание, которое возникает до, во время или сразу после рождения детей, а также в детском возрасте до 5 лет. Признаки церебрального паралича обычно появляются в возрасте до 18 месяцев. Shriners Children’s Twin Cities считается лидером в лечении ортопедических последствий церебрального паралича и является наиболее часто лечимым заболеванием в нашей клинике.
Точные причины большинства случаев ХП неизвестны, но многие случаи являются результатом проблем во время беременности, когда мозг либо поврежден, либо не развивается нормально. Повреждение мозга в младенчестве или раннем детстве также связано с развитием ХП. КП влияет на мышечный контроль и координацию, делая даже простые движения, например, стоя на месте, трудными. ХП может быть связан с другими состояниями здоровья, такими как повреждение головного мозга; проблемы со зрением, слухом и речью; а также нарушения обучаемости, недержание мочи и судороги.Детский церебральный паралич со временем не ухудшается.
Существует три основных типа КП:
Атаксический — Этот тип вызывает нарушение баланса и восприятия глубины.
Атетоид — Этот тип приводит к непроизвольным и неконтролируемым движениям.
Спастический — Самый распространенный вид церебрального паралича, вызывающий скованность и затруднения движений.
Существует множество подтипов CP в каждом из трех основных типов. В рамках каждого основного типа существует несколько более конкретных диагнозов, указывающих на более конкретную область неврологического повреждения, например, спастическую гемиплегию, спастическую диплегию и спастическую квадриплегию.
Лечение ХП, включая спастичность или чрезмерно напряженные мышцы, а также ортопедические эффекты, варьируются в зависимости от тяжести состояния. Наши педиатры составляют индивидуальные планы ухода за детьми с ДЦП.
Признаки детского церебрального паралича
Дети с ХП могут демонстрировать широкий спектр симптомов, от легких до тяжелых. Некоторые типичные признаки, которые следует искать у вашего ребенка, могут включать:
- Нарушение координации мышц при произвольных движениях — особенно часто при типах атаксии
- Жесткие мышцы и повышенные рефлексы — обнаруживаются при спастических типах
- Ходьба на одной ноге или волочение ногой
- Вариации мышечного тонуса от слишком жестких до слишком гибких
- Чрезмерное слюнотечение или затруднения при разговоре, сосании или глотании
- Тремор, сокращение мышц
- Затруднения при выполнении точных движений, например при письме или застегивании рубашки
- Ранняя правша или левша (до 2 лет)
- Сохраняющиеся детские рефлексы еще присутствуют в том возрасте, когда они должны исчезнуть
Симптомы церебрального паралича обычно не ухудшаются с возрастом, однако невылеченная спастичность и контрактуры (слишком короткие или слишком напряженные мышцы) могут со временем привести к ухудшению ортопедических проблем.
Диагностика церебрального паралича
Диагностика церебрального паралича в раннем возрасте важна для благополучия детей и их семей. Не существует единого теста, который подтверждает или исключает ХП, и часто это результат сотрудничества профессиональных медицинских специалистов. Скрининг развития — это короткий тест, чтобы определить, есть ли у ребенка определенные задержки в развитии, такие как задержка моторики или движения. Их заполняет педиатр при осмотре ребенка в течение 9, 18 и 24 месяцев.В зависимости от тяжести и сложности симптомов диагноз может быть поставлен в младенческом и раннем возрасте. Диагностика CP может состоять из нескольких этапов и может включать:
- Скрининг новорожденных по шкале APGAR
- Мониторинг развития
- Скрининг развития
- Квалификационные и медицинские осмотры
- Визуализация головы и мозга
- Электроэнцефалография (ЭЭГ)
Лечение детского церебрального паралича
Поскольку тип и тяжесть ХП сильно различаются от случая к случаю, лечение вашего ребенка будет основываться на его конкретных проблемах и состояниях.В Shriners Children’s Twin Cities наш многопрофильный командный подход включает в себя врача, медсестру, социального работника, физиотерапевта, эрготерапевта, диетолога и ортопеда. Наша цель — удовлетворить как можно больше потребностей ребенка, когда он приходит на прием.
- Терапия: Самая важная часть любой терапевтической программы — это ежедневные упражнения на растяжку, которые назначают терапевты. Терапия проводится после операции или для достижения определенных целей.
- Трудотерапия может улучшить развитие мелких мышц тела, таких как лицо, ступни, пальцы рук и ног, с целью улучшения повседневных жизненных навыков и других видов деятельности.
- Физиотерапевты работают с мышцами живота, рук и ног, чтобы улучшить различные навыки, включая равновесие, ходьбу, стояние, использование лестницы и перемещение.
- Ортопедия (скобы) — Ортезы используются для:
- Помогает росту мышц идти в ногу с ростом костей
- Предотвратить травмы стопы и колена
- Поддерживает слабые мышцы
- Защитите мышцы после операции
- Обеспечить стабильность
- Могут быть прописаны лекарства для контроля или предотвращения судорог и / или для уменьшения спастичности (чрезмерно напряженные мышцы), которые могут повлиять на движения и моторику.
- Могут потребоваться вспомогательные средства передвижения, такие как костыли, ходунки или инвалидное кресло.
- Серийный гипс: гипс можно использовать для растяжения мышц, которые стали настолько напряженными, что упражнения и фиксация не помогают. Когда мышца достаточно растянута, гипсовая повязка снимается и заменяется ортопедическим аппаратом (корсетом).
- Инъекционная терапия может помочь с физиотерапией, трудотерапией и укреплением, временно ослабляя определенные мышцы, которые слишком спастичны или напряжены.
- Ортопедическая операция может потребоваться для стабилизации суставов, снятия контрактур или исправления костных мальротаций в попытке улучшить функцию.
Хирургическая ортопедическая
Для детей, не передающих амбулаторное лечение, которые не могут ходить, хирургическое вмешательство проводится на бедрах, верхних и нижних конечностях, а также на позвоночнике.
- На бедрах могут быть выполнены операции на мягких тканях и костях, чтобы предотвратить развитие болезненного вывиха, который может возникнуть из-за мышечного дисбаланса.
- Операции на мягких тканях и костях часто используются для коррекции положения стопы и лодыжки у этих детей, чтобы облегчить ношение бандажа и обуви.
- Может развиться сколиоз, который нарушает равновесие при сидении, а в тяжелых случаях может быть опасным для жизни из-за угнетения функции сердца и легких. В этих случаях потребуется операция по исправлению деформации позвоночника.
- Операции на мягких тканях и костях могут проводиться на руках для поддержания гигиены и, в некоторых случаях, для улучшения функций.
Для детей, которые могут ходить, хирургия в первую очередь направлена на верхние и нижние конечности.
- Операции на мягких тканях и костях могут выполняться на бедре, колене и голеностопном суставе для снятия контрактур и улучшения положения этих суставов.
- Операции на мягких тканях и костях могут быть выполнены для исправления положения стопы и голеностопного сустава, чтобы облегчить ношение корсета и обуви, а также улучшить схему нагрузки стопы.
- Операция на костях нижней конечности может потребоваться для устранения распространенных проблем при ходьбе, таких как схождение пальцев ног или наружу.
- Операции на мягких тканях и костях верхних конечностей используются для поддержания гигиены, а в некоторых случаях — для улучшения функций.
Кого может видеть ваш ребенок в связи с этим заболеванием:
Майкл Дж. Приола, D.O.
Кристофер С. Вара, доктор медицины
А. Ноэль Ларсон, доктор медицины
Стивен Л. Моран, доктор медицины
Энн Ван Хест, доктор медицины
Церебральный паралич — причины, симптомы, лечение
Церебральный паралич — это термин, используемый для описания группы расстройств физической инвалидности, вызванных повреждением определенных областей мозга, которые контролируют движения и осанку человека (церебральный паралич относится к мозгу, а паралич относится к мышечной слабости и неконтролируемым движениям тела).
Первичные симптомы церебрального паралича могут сильно различаться у разных людей — от легкой до тяжелой. Признаки церебрального паралича обычно появляются в младенчестве. В Новой Зеландии около 7000 человек в той или иной степени страдают церебральным параличом.
ПричиныДетский церебральный паралич возникает в результате повреждения определенных областей мозга, что может быть выявлено при диагностических исследованиях, таких как МРТ (магнитно-резонансная томография). Термин церебральный паралич используется, когда это повреждение происходит в раннем возрасте.
Повреждение, вызывающее церебральный паралич, может возникнуть во время развития плода, во время родов, вскоре после рождения или в раннем младенчестве. Детский церебральный паралич встречается у одного из 500 живорождений и поражает в равной степени мужчин и женщин.
Повреждение головного мозга плода или младенца может произойти по ряду причин:
- Недостаточно кислорода, поступающего к ребенку во время беременности (например: проблемы с плацентой или пуповиной)
- Недостаточно кислорода, поступающего к ребенку во время родов (например: длительные и / или тяжелые роды)
- Инфекция матери во время беременности (например: краснуха (краснуха), ветряная оспа, цитомегаловирус)
- Преждевременные роды или низкая масса тела при рождении
- Несовместимость групп крови матери и ребенка
- Сильная желтуха после родов.
Реже к повреждению головного мозга и развитию церебрального паралича могут привести следующие заболевания:
- Травмы головы в раннем детстве
- Болезни в раннем детстве (например, менингит)
- Генетические расстройства.
Детский церебральный паралич не становится более серьезным с возрастом, но некоторые трудности со временем могут стать более заметными.
Виды детского церебрального параличаСуществует четыре основных типа церебрального паралича, каждый из которых связан с повреждением различных частей мозга, влияющих на аспекты движения и координации.
Спастический церебральный паралич
Это наиболее распространенная форма церебрального паралича, характеризующаяся ригидностью и сокращением (спастичностью) мышц. Голени могут повернуться и скреститься в щиколотке (походка ножниц). Иногда длинные мышцы задней части ног настолько сильно сокращены, что пятки ступней не касаются земли, и ребенок ходит на цыпочках.
Атетоидный (дискинетический) церебральный паралич
Этот тип церебрального паралича характеризуется медленными неконтролируемыми корчащимися движениями.Мышцы слабы и меняют свое состояние от гибкости к напряжению. Могут быть поражены лицевые мышцы, вызывая искаженные движения лица и слюнотечение. Речь может быть трудной для понимания из-за трудностей с контролем языка, голосовых связок и дыхания. Неконтролируемые движения могут усиливаться во время стресса и исчезать во время сна.
Атаксический церебральный паралич
Это наименее распространенная форма церебрального паралича, характеризующаяся плохой координацией движений и плохим мышечным тонусом.Нарушается чувство равновесия и зрительное восприятие глубины, отсутствует координация при стоянии и / или ходьбе. Движения могут быть шаткими, может присутствовать тремор.
Смешанный церебральный паралич
При этом типе церебрального паралича могут быть повреждены различные области головного мозга, поэтому состояние включает характеристики, описанные выше.
СимптомыРанние признаки церебрального паралича обычно появляются в возрасте до 18 месяцев — основные симптомы — мышечная слабость и отсутствие мышечного тонуса.Родители могут заметить, что такие этапы развития, как улыбка и переворачивание, задерживаются или не достигаются. По мере взросления ребенка могут появиться другие симптомы. Сюда могут входить:
- Гибкость
- Жесткость и / или спазмы мышц
- Медленные, неловкие или резкие движения
- Непроизвольные движения
- Ненормальное слюнотечение
- Нарушение речи
- Нарушение контроля мочевого пузыря и / или кишечника
- Тремор рук и неспособность опознавать предметы наощупь.
Часто ребенок с церебральным параличом имеет нормальный интеллект. Однако у некоторых детей могут быть легкие или тяжелые интеллектуальные нарушения. Другие трудности и заболевания чаще возникают у детей с церебральным параличом. К ним относятся:
- Изъятия
- Нарушения зрения и / или слуха
- Затруднение с пространственным восприятием
- Затруднения при жевании и глотании
- Трудности в обучении.
План управления направлен на то, чтобы помочь ребенку достичь максимального потенциала роста и развития за счет объединенных усилий врачей, терапевтов, педагогов, родителей и ребенка. Мотивация — ключевой фактор успеха любого плана управления. Упор делается на интеграцию игр и play в программу.
Физиотерапия / физиотерапия
Физиотерапия и физиотерапия могут сыграть важную роль.Упражнения и упражнения предназначены для улучшения функции тех частей тела, которые не затронуты церебральным параличом, и для максимального улучшения функции пораженных частей. Также может быть рекомендовано использование скоб и шин.
Трудотерапия
Трудотерапия помогает в повседневной жизни. Сюда входит, как одеваться, держать чашку, чистить зубы и т. Д. И — по мере взросления — готовить их к учебе и работе.
Речевая и языковая терапия
Там, где нарушена речь, речевая и языковая терапия направлена на максимальное развитие коммуникативных навыков.Эта терапия также может быть полезна, если человек с церебральным параличом испытывает трудности с глотанием.
Образовательная терапия
Существует ряд различных образовательных методов лечения, которые могут быть эффективными при лечении церебрального паралича. Чем младше ребенок, когда он начинает терапию, тем больше долгосрочная польза от лечения.
- Кондуктивное образование охватывает все аспекты обучения, такие как двигательные навыки, когнитивное развитие, а также социальные и эмоциональные навыки.Программа разработана специально для детей с двигательными нарушениями.
- Bobath стремится улучшить модели скоординированных движений.
- Фельденкрайз — это форма обучения, в которой используются мягкие движения и направленное внимание для улучшения движений и улучшения функционирования.
Лекарства
При лечении некоторых симптомов церебрального паралича могут быть полезны различные лекарства. К ним относятся:
- Противосудорожные препараты для контроля припадков
- Миорелаксанты для снятия напряжения сокращенных мышц
- Лекарства, помогающие контролировать недержание мочи, тремор и слюнотечение
Инъекции ботокса, которые блокируют сигналы между нервами и мышцами, также используются для облегчения мышечных спазмов и жесткости у некоторых детей с церебральным параличом.Эффект от инъекции ботокса длится от трех до шести месяцев, после чего инъекцию необходимо повторить, чтобы сохранить положительный эффект.
Хирургический
В случаях, когда возникают трудности с сильными мышечными сокращениями, возможна операция на сухожилиях человека (ткани, прикрепляющей мышцы к кости). Это можно делать с локтями, плечами, пяткой и другими частями тела. Также можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства для исправления костных аномалий.
При проблемах с глотанием и приемом пищи может потребоваться операция по введению зонда для кормления в желудок.
Если другие методы лечения не принесли результатов, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство, включающее перерезание нервов, питающих пораженные мышцы (селективная дорсальная ризотомия). Этот тип операции расслабляет мышцы и уменьшает боль.
Осложнения здоровья и продолжительность жизни
Проблемы с мышечной функцией и координацией, связанные с церебральным параличом, могут привести к осложнениям со здоровьем, в том числе:
- Преждевременное старение
- Контрактура (напряжение мышц, вызывающее искривление костей и деформацию суставов)
- Недоедание (из-за проблем с глотанием и кормлением)
- Психические расстройства (например, депрессия)
- Артроз
- Болезнь сердца или легких.
Ожидаемая продолжительность жизни человека с церебральным параличом зависит от тяжести состояния и развития осложнений для здоровья.
В целом, продолжительность жизни людей с более легкими формами церебрального паралича приближается к продолжительности жизни населения в целом. У людей с тяжелыми формами заболевания ожидаемая продолжительность жизни, вероятно, значительно сократится.
Однако благодаря более ранней диагностике и улучшенному медицинскому обслуживанию, включая использование зондов для питания желудка для нутритивной поддержки, продолжительность жизни тех, кто серьезно страдает церебральным параличом, увеличивается.
Поддержка и информация
Общество церебрального паралича предоставляет поддержку, информацию и защиту.
Общество церебрального паралича Новой Зеландии
Бесплатный телефон: 0800 503 603
Эл. Почта: [email protected]
Веб-сайт: www.cerebralpalsy.org.nz
Список литературы
Абдель-Хамид, Х.З. (2018). Детский церебральный паралич (веб-страница). Спасательные препараты и болезни. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: WebMD LLC. http://emedicine.medscape.com/article/1179555-overview [Дата обращения: 05.07.20]
Общество по лечению церебрального паралича Новой Зеландии (дата не указана).Что такое церебральный паралич (веб-страница). Окленд: Общество церебрального паралича Новой Зеландии (Inc.). https://cerebralpalsy.org.nz/cerebral-palsy/what-is-cerebral-palsy/ [дата обращения: 05.07.20] Клиника Мэйо (2019). Детский церебральный паралич (веб-страница). Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований. [Доступ: 20.05.20]
O’Toole, M.T. (Ред.) (2017). Детский церебральный паралич. Словарь Мосби по медицине, медсестринскому делу и медицинским профессиям (10-е изд.). Сент-Луис, Мичиган: Эльзевир.
Последняя редакция — июнь 2020 г.
Что такое церебральный паралич? — Новости церебрального паралича сегодня
Церебральный паралич (ЦП) — это название, данное группе неврологических расстройств, которые появляются в младенчестве или раннем детстве и постоянно влияют на движения тела и координацию мышц.
Причины возникновения CP
CP может быть вызвано повреждением головного мозга или аномальным развитием. Повреждение мозга, которое приводит к ЦП, может произойти внутриутробно, — до рождения — или в течение первых нескольких лет жизни ребенка, когда мозг еще развивается. Существует несколько типов церебрального паралича, различающихся по степени тяжести, типу и локализации симптомов.
Симптомы CP
Симптомы ХП различаются по типу и степени тяжести у разных пациентов и со временем меняются у каждого человека.
Все люди с расстройствами имеют трудности с движением и осанкой, а у детей с ДЦП наблюдается задержка в достижении вех в моторном развитии.
Пациенты с ХП демонстрируют плохую координацию мышц, называемую атаксией, а также жесткие или напряженные мышцы, известные как спастичность. У некоторых людей наблюдается изменение мышечного тонуса, что делает их либо слишком жесткими, либо слишком гибкими.
У некоторых людей с ДЦП может быть тремор или случайные непроизвольные движения, в то время как у других могут быть припадки, умственная отсталость и нарушение зрения или слуха.
Многие пациенты испытывают трудности с глотанием и речью.
Насколько распространен CP?
Распространенность церебрального паралича оценивается в 1,5–4 ребенка на 1000 живорождений во всем мире. Приблизительно у 1 из 323 детей диагностирован ХП.
Диагностика CP
CP диагностируется при регулярном обследовании детей на предмет умственного и моторного развития.
В каждом возрасте есть вехи развития и примерный возраст, в котором дети должны их достичь.Детям, которые постоянно не достигают этих этапов развития, могут потребоваться более обширные тесты, такие как сканирование мозга, чтобы определить, является ли причина ХП или другим неврологическим расстройством.
Детей с ДЦП необходимо обследовать на предмет потери зрения и слуха, а также других физических проблем.
У большинства детей диагноз ХП диагностируется в первые несколько лет жизни.
Лечение CP
В настоящее время нет лекарства от ХП, но есть несколько методов лечения, улучшающих возможности пациентов.
Например, физиотерапия и трудотерапия могут помочь в развитии моторики — укреплении силы, диапазона движений и гибкости. Пациентам, которые испытывают трудности с глотанием или речью, может помочь логопед.
Некоторым людям с ХП операция может помочь уменьшить мышечную спастичность или жесткость.
Есть также некоторые лекарства, которые можно использовать для лечения жесткости мышц.
Последнее обновление: 19 февраля 2020 г.
***
Новости ДЦП Сегодня — это исключительно новостной и информационный веб-сайт о болезни.Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.