Васкулит что это за болезнь чем лечить у детей: Васкулиты у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Васкулиты у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Васкулиты у детей — это группа заболеваний, объединенных общим патофизиологическим механизмом: асептическим воспалением и некрозом эндотелия сосудов с вторичной ишемией органов и тканей. Симптомы васкулитов неспецифичны: повышение температуры тела, общее недомогание, кожный синдром, изменения со стороны сердца, почек, ЖКТ, нервной системы. Клиника зависит от типа пораженных сосудов, характера воспаления, вовлеченных анатомических областей. Диагностика основана на данных иммунологических, рентгеновских обследований, биопсии. Цитостатическая, гормональная терапия направлены на подавление иммунного воспаления.

Общие сведения

Васкулиты у детей относят к редким заболеваниям, но в последние десятилетия наметилась тенденция к росту заболеваемости. Средняя встречаемость в популяции ‒ 0,4-14 случаев на 100 000 лиц в год. Летальность составляет 0,5-3%. Номенклатура системных васкулитов включает десятки патологий. В педиатрии нозологии располагаются в порядке убывания следующим образом: геморрагический васкулит Шенляйн-Геноха, узелковый полиартериит (УП), болезнь Кавасаки. Реже встречаются гранулематоз Вегенера (ГВ) и неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Васкулиты у детей

Причины

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

  • вакцинация
  • избыточная инсоляция
  • переохлаждения
  • иммуносупрессия
  • инфекционные заболевания.

Патогенез

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Классификация

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

  • С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
  • С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
  • С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
  • С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
  • С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
  • На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
  • С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Симптомы васкулитов у детей

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

  • При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
  • Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
  • При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
  • У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Осложнения

При несвоевременном выявлении и лечении вакулита у детей возможно формирование необратимых процессов. Нарушение микроциркуляции ограниченных участков кожи влечет за собой некротические осложнения вплоть до гангрены рук, ног. Длительная ишемия сердца и почек опасна инфарктами данных органов. Как результат окклюзии почечных артерий развивается реноваскулярная артериальная гипертензия. Нарушение кровотока в кишечнике грозит кишечными кровотечениями, инфарктом отдельных участков, динамической непроходимостью.

Диагностика

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

  • Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
  • Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
  • Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
  • Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта).
    Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
  • Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Лечение васкулита у детей

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

  • Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
  • Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
  • Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
  • Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
  • Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.

Геморрагический васкулит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов.
    Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности — от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей — консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

причины, симптомы, лечение и диета

Геморрагический васкулит у детей иначе называется капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, или болезнь Шенлейна-Геноха. Это системное заболевание сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся их воспалением. Патология поражает почечные клубочки, органы ЖКТ, крупные суставы, кожные покровы. Педиатрия отмечает появление васкулитов среди детей примерно в 22-25 случаев на 10 тысяч человек. Заболеванию подвержены дети от 6 до 12 лет. В раннем возрасте диагностируются единичные случаи пурпуры.

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины — кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

  • перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
  • различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
  • длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
  • лейкозы;
  • отягощенный аллергоанамнез — дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
  • наследственная предрасположенность и генетические причины;
  • перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

  • инсоляция;
  • укусы местных или экзотических насекомых;
  • переохлаждение; злокачественные опухоли;
  • хронические интоксикации;
  • метаболические нарушения;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

  • общее недомогание, слабость;
  • проявления интоксикации;
  • дизурические расстройства;
  • отечность;
  • появление в моче белка, эритроцитов;
  • повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия — потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • нарушение суставной подвижности;
  • недомогание, апатия;
  • боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета — важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов — лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% — почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура — форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

  • гормоны;
  • иммунодепрессанты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антигистаминные препараты;
  • абсорбенты;
  • обезболивающие при возникновении болей;
  • антикоагулянты;
  • витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях — 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Читайте далее: ревматизм у детей

Васкулит у детей, причины, симптомы, лечение, последствия, риски

Васкулит у детей — это болезнь при которой происходит воспаление кровеносных сосудов. По причине этого они не могут в полней мере выполнять свою функцию. Приводит к сбою в работе внутренних органов и тканей. Патологию диагностируют редко, но если вовремя не предпринять мер, заболевание приведёт к летальному исходу.

Что такое васкулит

Во время заболевания верхние и нижние конечности ребёнка не получают необходимого количества крови. Протекает болезнь тяжело.

Основным симптомом является сыпь. На коже ребёнка появляются небольшие язвочки.

В области воспаления происходит повреждение кровеносных сосудов, затем патология распространяется на органы и суставы.

Может быть как первичным, так и вторичным состоянием. Диагностировать заболевание тяжело. На данный момент нет никаких лабораторных тестов, помогающих выявить патологию.

Причины и суть заболевания

Сказать точную причину возникновения васкулита у детей врачи не могут, но отмечают, что на его развитие чаще всего влияет аутоиммунное расстройство.

Может образоваться на фоне хронических и инфекционных болезней, непереносимости лекарственных средств. Повлиять на развитие недуга может даже перегрев или переохлаждение.

Прогрессирует заболевание, когда в подкожных слоях скапливаются токсины. Данные вещества негативно сказываются на работе сосудов.

Может развиться и после вакцинации малыша. Были случаи, когда организм отрицательно реагировал на введенный препарат.

В некоторых случаях симптомы заболевания могут возникать самостоятельно, то есть не быть связанными со сбоями в работе органов.

Распространенные виды

Наиболее часто встречающиеся виды васкулита у детей, это:

  • геморрагический;
  • болезнь Кавасаки;
  • уртикарный васкулит.

Крайне редко диагностируют церебральный васкулит. Он поражает артерии головного и спинного мозга.

К причинам возникновения относят вирусные инфекции, болезнь Ходжкина, употребление беременной амфетамина.

Кожный васкулит образуется вследствие острой аллергической реакции. Он поражает кровеносные сосуды кожи.

После критического переохлаждения ребёнка может развиться криоглобулинемия. Во время неё происходит воспаление мелких сосудов.

Воспаление стенок артерий называют — артериит. Воспалительный процесс в мелких артериях — артериолит, в стенках капилляров — капиллярит, в стенках вен — флебит.

Когда происходит воспаление в нескольких видах стенок сосудов, тогда возникает системный васкулит.

Классификация

Васкулит — термин, которым обозначают группу заболеваний влияющих на состояние сосудов. Их классификация основывается на размере пораженных воспалением сосудов.

Так при болезни Кавасаки наблюдаются воспалительные процессы малых сосудов и артерий сердца. Геморрагический тип поражает мелкие сосуды в возрасте от 4 до 7 лет.

Синдром Такаясу затрагивает аорту и идущие от неё сосуды. Зачастую страдают ветви аорты, через которые кровь поступает к голове.

Когда воспалительные процессы затрагивают сосуды среднего размера, патология носит название — васкулит центральной нервной системы. Он затрагивает средние и малые артерии, а также сосуды почек и кишечника.

Разновидности подтипа могут затрагивать и мелкие сосуды.

Симптомы

Симптомы васкулита у детей проявляются кожными кровоизлияниями. Когда болезнь прогрессирует, на кожном покрове образуются язвы. Патология проявляет себя:

  • повышенной температурой;
  • головными болями;
  • ночной потливостью;
  • быстрым снижением веса;
  • потемнением мочи;
  • кашлем с кровью;
  • эмоциональной подавленностью;
  • упадком сил.

Когда на развитие заболевания повлиял солнечный удар, ребёнка знобит, появляется тошнота.

При васкулите также наблюдается повышенная утомляемость и частые обмороки. В некоторых случаях имеется мигрень и рвота.

При прогрессировании недуга снижается острота зрения, происходит утрата чувствительности конечностях. Наружными симптомами являются кровавые точки и язвы.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

При обнаружении первых признаков болезни следует обратиться к участковому педиатру. Он направит маленького пациента к необходимому специалисту.

Как правило, это врач ревматолог. Он лечит патологии соединительных тканей, суставов, которые имеют аутоиммунную природу. В группу заболеваний входит и васкулит.

В некоторых случаях может потребоваться дополнительная консультация у нефролога и хирурга.

Диагностика

Помимо отсутствия подходящих тестов, диагностика васкулита у детей усложняется и тем, что маленькие пациента не могут точно высказать свои беспокойства. Вдобавок ко всему, заболевание имитирует признаки других расстройств.

К ним относятся аллергии, отравления, инфекции, аутоиммунные заболевания. Чтобы поставить точный диагноз, врач изучает медицинскую карточку и осматривает ребёнка.

При подозрении на васкулит назначают анализы. Они помогают исключить другие болезни. Чаще всего назначают:

  • посев крови;
  • эхокардиограмму;
  • тесты на гепатит и ВИЧ.

Для определения конкретного типа васкулита назначаю биопсию.

Лечение

В большинстве случаев лечение обходится без хирургического вмешательства. Маленькому пациенту нужен будет уход и постоянное наблюдение у врачей. После того, как будет установлен диагноз, в течение нескольких недель проводится полный мониторинг организма.

На основании полученных данных врач назначит лечение. Далее ребенок будет наблюдаться у ревматолога, нефролога, невролога, кардиолога и гастроэнтеролога.

Лечение медикаментами будет назначаться в зависимости от тяжести заболевания и степени поражения органов.

Цели терапии

Цель лечения состоит в предупреждении осложнений, и снижении проявлений недуга. Она направлена на поддержание стойкой ремиссии и корректировку нарушений органов.

Этапы терапии

Наиболее часто детей с 10 до 16 лет поражает геморрагический васкулит. Его лечение зависит от формы и фазы болезни. Легко поддается лечению васкулит у детей с лёгкой и средней фазой. На более тяжёлой стадии появляется почечная недостаточность, боли в желудке, кровотечения.

При любой форме заболевания назначаются антиагреганты. На тяжёлой стадии препараты комбинируют. При начальной стадии васкулита лечение занимает около 3 месяцев, при средней — полгода, при тяжёлой — 1,5 лет.

Хронический геморрагический васкулит лечится курсами по 4-5 месяца. Чтобы устранить тяжелые поражения органов пищеварения вводят в клетчатку живота Гепарин.

При лечении заболевания хронического типа используют антигистаминные препараты. Может быть назначен курс лечения на 5-10 дней Тавегилом, Супрастином и Фенкаролом.

Дополнительно к медикаментам назначают специальную диету.

Лечение в условиях стационара

Лечение проводиться только в стационаре. Основным требованием является постельный режим. При несоблюдении данного правила увеличивается количество высыпаний.

Дозировка лекарственных средств подбирается строго индивидуально. Когда происходит поражение суставов врачи назначают нестероидные противовоспалительные препараты. При поражении почек используется кортикостероидные препараты и свежезамороженная плазма, а при аллергии антигистаминные средства и энтеросорбенты.

При абдоминальном синдроме вводят внутривенно 0,25-0,5% раствор новокаина, спазмолитики и ингибиторы протеолитических ферментов.

Также применяются витамины С, Р, Е. При необходимости лечат глистные инвазии, по возможности очищают очаги хронической инфекции.

Рекомендации по диетическому питанию

Обязательным условием при лечении васкулита является соблюдение диеты. При сильных болях в животе назначается стол номер 1, после ребёнок переводиться на стол номер 5. Если ребёнок болен нефротическим вариантом, ему подойдет стол номер 7. Это бессолевая диета с ограничением белка.

После перенесенного заболевания из рациона ребёнка необходимо будет исключить некоторые продукты. Вся пища обязательно должна быть в отварном, запеченном или тушеном виде. Она должна быть жидкой или в виде кашицы. При этом следует сократить употребление соли.

При ремиссии в течение года необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты. С разрешения гематолога можно будет постепенно вводит ранее исключенные продукты. Каждый продукт должен вводиться через неделю после предыдущего.

Во время диеты нельзя употреблять:

  • цитрусовые;
  • хурму;
  • смородину;
  • клубнику;
  • землянику;
  • абрикосы;
  • персики;
  • гранаты;
  • манго;
  • красные яблоки и виноград.

Разрешаются к употреблению запеченные яблоки зелёных сортов, бананы, груши.

Из овощей под запретом:

  • красный перец;
  • свекла;
  • морковь;
  • помидоры;
  • огурцы.

Можно употреблять в пищу картошку, кабачки, капусту и зелёный перец. Капуста должна быть отварная, тушенная или на пару.

Запрещаются яйца и продукты их содержащиеся, молочные продукты с добавками, глазированные сырки.

Из мяса разрешается кролик, индейка, говядина, баранина. Нельзя употреблять рыбу и морепродукты.

Из напитков можно пить не крепкий чай, компоты.

Профилактика

Важным моментом в профилактике васкулита у детей будет своевременное лечение очагов воспаления. В этом случае нельзя давать ребёнку медикаменты без назначения специалиста.

Хорошим профилактическими мероприятиями будут закаливание, прогулки на свежем воздухе, питание с большим содержанием овощей и фруктов.

Детям, которые переболели васкулитом, нужно избегать переохлаждения, не стоит контактировать с больными людьми и аллергенами.

Познавательное видео: лечение кожного васкулита у детей

симптомы и лечение, клинические рекомендации при болезни Шенлейн Геноха, причины, системная форма и диета

Геморрагический васкулит – заболевание, которое чаще всего встречается именно в детском возрасте. Оно может представлять серьезную опасность для жизни и здоровья ребенка.

Что это такое?

Геморрагический васкулит у детей имеет довольно широкое распространение, а потому установление такого диагноза ребенку не стоит считать чем-то из ряда вон выходящим. Недуг имеет несколько названий – синонимов. Нередко его называют болезнью Шенлейна-Геноха или аллергической пурпурой. Иногда встречается и такое название, как капиллярный токсикоз.

Болезнь относится к геморрагическим недугам. Это аллергический васкулит, в ходе которого повреждаются мелкие кровеносные сосуды, что проявляется характерной сыпью насыщенного красного цвета. Наиболее часто заболевание поражает детей в возрасте от 5 до 14 лет. У малышей до трехлетнего возраста недуг диагностируется крайне редко, медицине известны лишь единичные факты.

Причины возникновения

Почему развивается геморрагический васкулит, науке доподлинно не известно, но исследования показали, что природа заболевания смешанная – инфекционная и аллергическая. Замечена определенная сезонная закономерность: чаще дети заболевают в холодное и сырое время года – осенью, зимой и ранней весной. Поскольку точных причин установить пока не удалось, выделяют лишь основные предрасполагающие факторы, которые могут привести к воспалению кровеносных сосудов и точечному кровоизлиянию в кожные покровы.

  • Инфекции. Чаще всего васкулит появляется у ребенка, который недавно перенес острое инфекционное заболевание органов дыхания. Не любой ринит или бронхит заканчивается геморрагическим поражением. У больных васкулитом в смывах из носа и глотки были обнаружены гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечная палочка. Считается, что вероятность геморрагического васкулита выше у ребят, которые переболели аденовирусной инфекцией, вирусами герпеса первого и второго типов.
  • Прием лекарств. Иногда заболевание развивается на фоне приема определенных медикаментов. Точный их список отсутствует, но большинство зарегистрированных случаев болезни происходили на фоне приема антибиотиков пенициллиновой группы, группы макролидов, на фоне употребления нестероидных противовоспалительных средств, препаратов от аритмии. Известно, что провоцирующим фактором могут быть и вакцины, которые вводят во время прививок детям, правда, риск есть только тогда, когда прививка проводится практически сразу после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции или гриппа.
  • Аллергия. Заболеванию в большей мере подвержены дети-аллергики. При этом формы и виды аллергии могут быть различными – от пищевой до аллергии на холод. И проявляться эти реакции тоже могут по-разному – от насморка до сыпи и экзем.
  • Иные причины. Выделяют внешние и внутренние факторы, которые предположительно могут повышать вероятность развития васкулита у ребенка. Это замерзание и переохлаждение или, наоборот, слишком долгое нахождение на солнечном свете, укусы насекомых, травмы кожи, сахарный диабет в анамнезе, наличие злокачественных опухолей, тяжелые заболевания печени.

В 65% случаев установить точную причину болезни так и не удается. Медики считают, что для развития болезни должна быть генетическая предрасположенность. Генетики это предположение не отвергают.

Как развивается?

Болезнь имеет иммунное происхождение. Считается, что происходит недуг от того, что в крови ребенка образуются иммунные комплексы, повышается активность некоторых белков в крови, задача которых – отражать атаки чужеродных организмов – вирусов, бактерий. Белки, которые относят к системе комплементов, активизируются чрезмерно и начинают перемещаться в крови пациента.

При этом они так или иначе начинают откладываться изнутри на стенках небольших кровеносных сосудов (венул, капилляров и других), постепенно вызывая их повреждение. В местах повреждения развивается местное воспаление. Стенки становятся более тонкими, ущербными. В них начинается отложение белка фибрина и тромботических масс.

Страдают не только кожные покровы, но и желудочно-кишечный тракт, а также почки и суставы.

Виды

Болезнь всегда имеет три периода – начальный, острый и стихание. Именно на тяжести клинического течения и основана классификация.

  • Ревматоидная или суставная форма – поражение крупных суставов ног, сопровождается отечностью и точечными кровоизлияниями, при этом функции непосредственно сустава не нарушаются.
  • Дерматоревматоидная форма (кожная и суставная в комплексе) – красная точечная сыпь появляется вокруг суставов у кистей рук и стоп ног, на внутренней части бедер, а также на лице и попе. Не исключено развитие деформации суставов. Красные кровяные точки могут обнаруживаться и на слизистых оболочках.
  • Дерматологическая (кожная) форма – красные точки образуются только на коже, причем чаще на руках и ногах. Чаще случается у детей в качестве аллергии, а также после ОРВИ и гриппа.
  • Брюшная (абдоминальная) форма – боли вокруг пупка, кожные покровы у ребенка бледные, глаза западают, дети выглядят очень худыми. Свойственна диарея, в жидких каловых массах возможны примеси крови в виде прожилок. Не исключено развитие брюшного кровоизлияния.

По длительности различают острый васкулит, который длится до двух месяцев, а также затяжной – длительностью до полугода. Хронические формы системных васкулитов длятся обычно более 6 месяцев.

По характеру протекания выделяют три степени заболевания:

  • легкая – сыпь не обширная, общее состояние ребенка удовлетворительное;
  • средняя – состояние средней степени тяжести, сыпь обильная, обширная, суставы деформируются, есть все признаки артрита на фоне гемолитического васкулита, болит живот, в моче могут обнаруживаться эритроциты;
  • тяжелая – состояние тяжелое, сыпь обширная, местами они сочетается с участками некроза, отеки горла, конечностей, почечная недостаточность, большое количество крови в моче, желудочные кровотечения.

Отдельно стоит отметить васкулит пупочных сосудов у новорожденных. При этом симптомы мелкоточечного кровоизлияния наблюдаются в области пупочной ранки.

Иногда родители называют любой из перечисленных недугов геморроидальным васкулитом. Это ошибочное название. Геморроидальные вены (в области прямой кишки) при системных васкулитах обычно не страдают.

Симптомы и признаки

Аллергическая пурпура у детей начинается обычно с повышения температуры тела. Столбик термометра может показывать и 37,0 градусов с небольшим, и 38,0 градусов и даже выше. У некоторых детей температура остается нормальной. Догадаться о наличии васкулита можно по самому первому и самому верному признаку – характерной красной сыпи. Она пятнистая, папулы обычно мелкие, если надавить на них пальцем, они никуда не исчезают.

Еще один важный отличительный признак – относительная симметричность сыпи. Она бывает на обеих голенях, на обоих бедрах, на двух кистях рук, вокруг двух одинаковых суставов (например, коленных). Реже сыпь проявляется на теле. Если болезнь протекает тяжело, в центре папул образуются очаги некротического характера, язвы.

Суставы болят и страдают в той или иной степени у 7 заболевших из 10. Такие поражения могут быть кратковременными, и через несколько дней все проходит, а могут быть подобными артриту. В этом случае они отекают, сильно болят, их подвижность существенно ограничена. Суставы могут заболеть еще на начальной стадии, а могут чуть позднее.

Брюшная форма заболевания сопровождается жалобами ребенка на боли в животе, сыпь при этом может появиться позднее, а может развиться одновременно с болями. Характер болей может быть умеренным или сильным, напоминающим кишечные колики. Нарушения со стороны работы почек возникают у каждого третьего заболевшего. Определить это можно по появлению крови в моче.

Значительно реже страдают другие внутренние органы. Зафиксировано несколько случаев развития геморрагической пневмонии, когда у ребенка открывался кашель с отделением мокроты, имеющей примеси кровяных прожилок, а также несколько случаев геморрагического менингита, когда точечное кровоизлияние произошло в сосудах оболочек головного мозга.

Возможные осложнения

Наиболее опасным последствием геморрагического васкулита является стойкое и необратимое поражение почек, проявляющееся почечной недостаточностью. Также опасны внутренние кровотечения – желудочное, легочное, мозговое. Чем больше будет кровопотеря из пораженных сосудов, тем хуже прогнозы. Но современная медицина может многие осложнения предотвратить, снизить риски их развития даже при тяжелом течении болезни.

Летальные исходы возможны, но в основном при стремительно развивающихся формах тяжелого васкулита, так называемых «молниеносных».

Диагностика

Установлением диагноза и лечением занимается врач ревматолог. Ему будут помогать нефролог, если у ребенка нарушается функция почек, гастроэнтеролог и хирург, если форма заболевания абдоминальная. Установление диагноза большого труда не составляет и по внешней клинической картине, но подтверждение и особенности определяются после следующих исследований.

  • Гематологические тесты – общий анализ крови, в котором наблюдается повышение содержания лейкоцитов и СОЭ, рост тромбоцитов, большое количество эозинофилов, а также биохимический анализ крови. Также проводят коагулограмму – анализ на факторы свертываемости крови для определения фибрина и ряда других характеристик.
  • Исследование мочи на наличие крови, цилиндров, белка.
  • Исследование кала на скрытую кровь.

Также делают УЗИ почек, желудка. При тяжелой форме недуга проводят биопсию кожи, почек.

Лечение

Ребенку с острыми формами геморрагического васкулита показан постельный режим и особая диета – нельзя есть ничего, что даже в теории может вызвать аллергическую реакцию. В ограниченном количестве дают воду и соль.

При любой форме показаны препараты, разжижающие кровь, например, «Пентоксифиллин», а также активаторы распада фибрина – никотиновая кислота. Может быть назначен «Гепарин». Такое лечение помогает наладить нормальное кровообращение, исключит вероятность образования микротромбов.

При боли в суставах рекомендуют противовоспалительное местное лечение. При поражении почек применяют гормональные препараты – глюкокортикостероиды, цитостатики.

Несмотря на то что заболевание считается в целом аллергическим, применение антигистаминных средств считается неэффективным.

Но их рекомендуют детям-аллергикам, чтобы не отягощать их состояние, наравне с энтеросорбентами.

Прогнозы при геморрагическом васкулите неоднозначны: легкие формы проходят самостоятельно, почти «на ногах», без каких-либо последствий для здоровья малыша. При тяжелой и стремительной форме гибель наступить может уже через сутки. Перенесенные тяжелые формы могут потребовать пожизненного лечения, которое будет включать в себя в том числе и необходимость пересадки донорской почки, если собственные откажут.

Профилактика геморрагического васкулита довольно сложна, ведь истинные причины неочевидны. Родителям рекомендуется вовремя лечить ребенку заболевания ЛОР-органов, следить за тем, чтобы у него не было глистных инвазий. Также следует избегать приема лекарственных средств без назначения доктора и контакта с сильными аллергенами.

Отзывы

По отзывам родителей, геморрагический васкулит у детей требует довольно длительного лечения – многие провели в больнице с ребенком от 4 до 8 недель, пока проявления недуга не исчезли полностью.

Главное, говорят мамы, соблюдать все рекомендации врача, причем не только во время терапии, но и после нее, ведь жизнь после васкулита тесно связана с ограничениями по питанию и приему медикаментов.

Подробнее о симптомах геморрагического васкулита можно узнать из видео, представленного ниже.

что это за болезнь, классификация и причины, кто лечит заболевание

Современная медицина часто сталкивается с аутоиммунными болезнями, при которых иммунная система начинает атаковать собственные ткани вместо опасных клеток. К такой болезни относится и васкулит. Наша статья расскажет о том, почему развивается васкулит и что это за болезнь, каковы ее симптомы, диагностика, и как происходят терапевтические действия.

Этиология и классификация заболевания

Некоторых людей интересует заболевание васкулит и что это такое. Целая группа болезней, объединенных друг с другом воспалением, происходящим в сосудах организма: артериях, венах, капиллярах, артериолах, называется васкулитом. Поскольку сосуды снабжают все органы и ткани, то наблюдается ухудшение деятельности всех систем. Поэтому необходимо знать симптомы васкулита, чтобы своевременно заметить столь опасное для жизни заболевание и начать терапевтические действия.

Наличие следующих болезней говорит о васкулите:

  • синдрома Шенлейна;
  • болезни Кавасаки;
  • полиартериита;
  • болезни Хортона;
  • синдромаЧарга-Стросса.

Васкулиты отличаются друг от друга степенью проявления и локализацией процесса. Некоторые из них наносят урон только кожному покрову и доставляют пациенту дискомфорт, другие же нередко становятся виновниками летального исхода.

Васкулит относится к полиэтиологическому заболеванию, которое может развиваться на фоне:

  • аллергических проявлений;
  • гормональных изменений;
  • инфекционных заболеваний;
  • непереносимости лекарственных препаратов;
  • повышенной физической нагрузки;
  • травм;
  • лучевой терапии.

Этиология первичных заболеваний, как правило, не известна. В качестве предположительных факторов выступают:

  • влияние вакцин и сывороток;
  • негативные физические воздействия;

  • генетический фактор.

Этиология вторичного васкулита связывает развитие патологии с хроническим заболеванием. Чаще всего болезнь возникает на фоне:

  • опухолевых состояний;
  • эндокринных патологий;
  • красной волчанки;
  • сепсисе.

Ниже перечислено то, какие виды имеют васкулиты, их классификация в соответствии с формой заболевания:

  1. Первичные. Возникают как самостоятельная болезнь и имеют схожую симптоматику.
  2. Вторичные. Развиваются на фоне хронических заболеваний, их симптомы соответствуют основной болезни.
  3. Системные. Характеризуется своим разнообразием и широтой признаков, этиологией, степенью поражения, характером воспалительного процесса, его локализацией. На этом фоне нередко возникает разрушение сетчатки глаз. Системные васкулиты часто характеризуются необратимыми поражениями органов, которые порой приводят к летальному исходу.

Классификация заболевания, основанная на том, какой вид сосудов поразила патология:

  1. Поражения крупных сосудов приводят к гигантоклеточному артерииту, тропическому аортиту, саркоидозу, синдромам Когана, Вискота-Олдриша, Такаясу.
  2. Поражения средних сосудов приводит к развитию болезни Кавасаки, узелкового полиартериита, средиземноморской лихорадки.
  3. Поражения одновременно происходящие в мелких и средних сосудов приводит к развитию синдрома Бехчета, Чарга-Стросса, ангииту ЦНС, микроскопическому полиартерииту.
  4. Поражения мелких сосудов приводит к развитию пигментной пурпуры, кожного ангиита, уртикарного васкулита.

Наиболее часто встречаются следующие виды васкулитов:

  1. Геморрагический. Приводит к поражению сосудов кожного покрова, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов. Иммунная система повреждает капилляры, тем самым приводя к их ломкости. Болезнь может развиться в любой возрастной границе, но чаще всего она встречается у детей 4-12 лет и является результатом перенесенных ранее инфекционных заболеваний, постпрививочных состояний, резкого переохлаждения организма.
  2. Аллергический. Развивается из-за негативного воздействия аллергенов, чаще всего это реакция на: лекарственные препараты, химические вещества, металлические изделия, пищевые продукты.

По степени проникновения заболевания васкулиты разделяют на:

  1. Поверхностные — поражают мелкие вены, капилляры. Заболевание проявляется сосудистыми звездочками, пятнами желтого или коричневого цвета, сыпью, чаще всего проявляющейся на ногах, зудом, трофическими язвами.
  2. Глубокие — поражают средние или крупные сосуды, проходящие на границе жировой клетчатки и дермы.

Причины и симптомы заболевания

Причина болезни кроется в проблемах функционирования иммунной системы, которая, в стремлении побороть чужеродные патогенные микроорганизмы, запускает в работу иммуноглобулины. Эти антитела нападают на клетку, зараженную вирусом, и уничтожают ее. В случае нарушения иммуноглобулины атакуют клетки сосудов, происходит аутоагрессия. Все васкулиты развиваются из-за инфекционного или аллергического фактора.

Васкулит имеет следующие причины:

  • стрептококковые, стафилококковые инфекции;
  • наследственный фактор;
  • нерациональный прием лекарственных средств;
  • аллергические проявления на химические компоненты, пыльцу растений, продукты питания.

Заболевание развивается как у мужчин, так и у женщин, половой связи не выявлено. Нередко васкулит дает о себе знать еще в детском возрасте, в данном случае играет роль наследственный фактор. По медицинской статистике, 10% от заболевших приходится на детский возраст. Все виды болезни проявляют следующие общие симптомы:

  • повышенная температура;
  • вялость, апатия;
  • снижение аппетита;
  • потеря веса;
  • высыпания на коже;
  • выпадение волос, сочетающееся с головокружением;
  • онемение, потеря чувствительности пораженной области;
  • боль в суставах.

Также имеются более узкие симптомы, зависящие от того, какой орган поразила болезнь:

  • геморрагическому васкулиту характерна сыпь, которая внешне похожа на небольшие кровоизлияния, расположенные на сгибах рук и ног;
  • гигантоклеточному васкулиту свойственны обмороки, опухоли на виске, головная боль;
  • при гранулематозе проявляются поражения носа, кровяные выделения, язвы, одышка, кашель;
  • при поражении сосудов внутренних органов симптоматика связана с тем, какой орган пострадал, например, поражение сердца часто приводят к инфарктам, аритмии, одышки, нарушение сосудов головы приводит к инсультам.

Последствия васкулита

Васкулит является опасным заболеванием, которое несет за собой серьезные последствия, поскольку на сегодняшний день до конца не изучены механизмы действия аутоиммунных болезней.

Данная патология не излечима, поэтому больной вынужден всю жизнь принимать лекарственные препараты, которые оказывают негативное влияние на весь организм. Лекарственные средства помогут человеку поддержать уровень жизни, избежать частых рецидивов.

Медикаменты имеют немалое число побочных действий, вызывающих сахарный диабет, язвенные заболевания желудка. Поражения сосудов могут привести к отказу работы органа, чаще всего страдают почки. На фоне данного заболевания нередко возникают ниже перечисленные осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • печеночная недостаточность;
  • абсцессы;
  • легочное кровотечение;
  • полинеропатия.

Диагностика васкулита

Прежде чем начинать терапевтические действия, врач проводит ряд диагностических мероприятий, которые помогут выставить диагноз:

  1. Анализ мочи.
  2. Анализ крови.
  3. УЗИ сосудов.
  4. Биопсия.
  5. Рентгенография грудной клетки.
  6. КТ.
  7. Иммунологические пробы.
  8. Ангиография.

Для правильной постановки диагноза врач обычно действует по ниже перечисленной схеме:

  • исходя из клинической картины предполагается наличие заболевания;
  • при помощи обследования исключается вероятность схожих болезней;
  • оценивается состояние сосудистых стенок и область распространения;
  • при помощи анализов подтверждается диагноз.

К сожалению, заболевание васкулит на начальной стадии обнаружить крайне сложно. Большинство васкулитов диагностируется, когда вовлекается в процесс один или несколько органов.

При наличии заболевания в моче обнаруживаются лейкоциты, эритроциты, протеин. Анализ крови показывает пониженный гемоглобин, увеличенное число тромбов, снижение гематокрита. Только эффективная диагностика поможет определить являются ли воспалительные процессы сосудов результатом васкулита.

Методы терапии

Многие люди не понимают, кто лечит этот недуг, к кому необходимо обратиться в первую очередь. При первых признаках заболевания, конечно же следует обратиться к терапевту, затем потребуется помощь кардиолога, окулиста, дерматолога, невропатолога. Непосредственным лечением занимается ревматолог.

Если выставляется данный диагноз, то лечиться и наблюдаться у специалиста придется всю жизнь. Чем раньше больной обратится к врачу, тем будет больше шансов на остановку прогрессирования болезни. Лечить васкулит нужно исходя из следующего принципа:

  1. Сначала необходимо определить фактор, приведший к развитию болезни, при необходимости отменить лекарственное средство, вызвавшее васкулит.
  2. Проведение терапевтических действий.
  3. При необходимости провести методики для очищения крови.

Медикаментозная терапия

Для помощи пациенту врачи назначают следующие медикаментозные препараты:

  1. Противовоспалительные гормональные средства, как правило это: Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон.
  2. Гепарин, который вводится подкожно, необходим для контроля над свертываемостью крови.
  3. В качестве профилактики кровотечений рекомендован Курантил.
  4. Противовоспалительные средства уменьшают отечность, зуд, снижают численность высыпаний, например, Ортофен, Пироксикам.
  5. Антигистаминные препараты помогают снять отечность и зуд. Для этих целей назначают Зиртек, Зодак, Тавегил, Супрастин.
  6. Для поддержания организма назначают поливитаминные препараты, например, Витрум, Аевит, Дуовит, Биовиталь.
  7. Иммунодепрессанты назначают в случае быстро развивающегося заболевания. Это такие препараты, как: Циклофосфамид, Азатиоприн.
  8. Для устранения токсинов рекомендуется принимать Активированный уголь, Полифепан.
  9. Иммуностимуляторы купируют признаки заболевания, например, Циклоферон, Гриппферон, Виферон, Анаферон, Арбидол.

Местная терапия

Местные препараты помогают сохранить прочность и упругость кожного покрова, восстановить тонус сосудов, улучшают кровообращение.

Чаще всего врачи назначают:

  1. Метилурацил — способствует восстановлению, снятию воспаления.
  2. Ацемина — помогает очистить очаг от экссудата, ускоряет регенирацию тканей.
  3. Ируксол — снимет воспаление и убивает патогенные вещества.
  4. Троксевазин — оказывает противовоспалительное действие, улучшает состояние сосудов.

Методы народной медицины

В комплексе к методам традиционной медицины нередко используют народные рецепты. Ниже перечислены наиболее эффективные способы:

  • взять по 60 г хвоща и бузины, добавить по 40 г мяты и тысячелистника. 4 столовые ложи травяного сбора залить ½ л. кипятка, довести до кипения, настоять 12 часов. Принимать по ½ стакана трижды. Для улучшения эффекта можно делать данным настоем аппликации, оставив их на пораженной области в течение 30 минут;
  • взять в равных количествах календулы, арники, софоры. 2 столовые ложки травяного сбора залить 1 стаканом кипятка, настоять на протяжении 3 часов, процедить, выпить данный настой за день;
  • 1 стакан березовых почек, предварительно растертых до порошка, размешать с 1 кг нутряного сала, положить в глиняную посуду, поставить в духовку на 3 часа. Томить в духовом шкафу на протяжении недели по 3 часа ежедневно. Накладывать мазь на пораженную область.

Васкулит – это серьезное заболевание, нуждающееся в скорейшем лечении, которое поможет избежать осложнений.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Васкулит — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения вашей истории болезни и проведения медицинского осмотра. Он или она может попросить вас пройти один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, которые имитируют васкулит, либо диагностировать васкулит. Тесты и процедуры могут включать:

  • Анализы крови. Эти тесты ищут признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка.Полный анализ крови может определить, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на цитоплазматические антитела против нейтрофилов, могут помочь диагностировать васкулит.
  • Анализы мочи. Эти тесты могут выявить, содержит ли ваша моча эритроциты или слишком много белка, что может сигнализировать о медицинской проблеме.
  • Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены.Они также могут помочь врачу контролировать, реагируете ли вы на лечение. Визуализирующие обследования при васкулите включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
  • Рентген сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломку, вводится в большую артерию или вену. Затем в катетер вводят специальный краситель (контрастное вещество) и делают рентгеновские снимки, когда краситель заполняет артерию или вену.Очертания ваших кровеносных сосудов видны на полученных рентгеновских снимках.
  • Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой врач удаляет небольшой образец ткани из пораженного участка вашего тела. Затем ваш врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение направлено на контроль воспаления с помощью лекарств и устранение любого основного заболевания, которое вызвало васкулит.В случае васкулита вы можете пройти две фазы лечения — сначала купирование воспаления, а затем предотвращение рецидива (поддерживающая терапия).

Обе фазы включают рецептурные лекарства. Какие лекарства и как долго вам нужно их принимать, зависят от типа васкулита, пораженных органов и серьезности вашего состояния.

У некоторых людей лечение сначала оказывается успешным, а потом у них возникают обострения. Другие могут никогда не увидеть, что их васкулит полностью исчезнет, ​​и им потребуется постоянное лечение.

Лекарства

Ваш врач может прописать кортикостероидные препараты, такие как преднизон или метилпреднизолон (Медрол), чтобы помочь контролировать воспаление. Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и истончение костей (остеопороз). Если для долгосрочной (поддерживающей) терапии необходим кортикостероид, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.

Могут быть назначены другие лекарства вместе с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее уменьшить дозу кортикостероидов.Эти препараты иногда называют стероидсберегающими и могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолят (Cellcept) или циклофосфамид.

Конкретное лекарство, которое вам понадобится, зависит от типа и серьезности вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть. В зависимости от типа вашего васкулита могут быть рекомендованы биологические методы лечения, такие как ритуксимаб (Ритуксан) или тоцилизумаб (Актемра).

Хирургия

Иногда при васкулите в стенке кровеносного сосуда образуется баллонная выпуклость (аневризма).Эта выпуклость может потребовать хирургического вмешательства. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Помощь и поддержка

Одна из самых серьезных проблем в жизни с васкулитом может заключаться в преодолении побочных эффектов лекарств.Следующие предложения могут помочь:

  • Узнайте о своем состоянии. Узнайте все, что можно, о васкулите и его лечении. Знайте о возможных побочных эффектах принимаемых вами лекарств и сообщайте своему врачу о любых изменениях в вашем здоровье.
  • Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, дополнительные анализы и проверку артериального давления.
  • Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой упор делается на свежие фрукты и овощи, цельнозерновые продукты, нежирные молочные продукты, а также нежирное мясо и рыбу. Если вы принимаете кортикостероидные препараты, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
  • Сделайте плановые прививки. Своевременная вакцинация, например, от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, например инфекцию. Поговорите со своим врачом о вакцинации.
  • Тренируйтесь большую часть дней недели. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли тренироваться, начните медленно и постепенно наращивайте. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
  • Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он может направить вас к специалисту по суставам и мышцам (ревматологу), имеющему опыт оказания помощи людям с этим заболеванием.Вам также может быть полезен междисциплинарный подход. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.

К специалистам, занимающимся лечением васкулита, относятся:

  • Врачи суставов и соединительной ткани (ревматологи)
  • Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
  • Глазные врачи (офтальмологи)
  • Кардиологи (кардиологи)
  • Врачи-инфекционисты
  • Кардиологи (нефрологи)
  • Легочные врачи (пульмонологи)
  • Кожные врачи (дерматологи)
  • Врачи мочеполовой системы (урологи)

Что вы можете сделать

Поскольку встречи могут быть короткими, а также потому, что часто нужно охватить много вопросов, хорошо подготовиться.Попробуйте:

  • Помните о любых ограничениях перед записью. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-нибудь сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или серьезные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то из ваших сопровождающих может помочь запомнить, что говорит врач.
  • Перечислите вопросы , которые вы хотите задать своему врачу.

В отношении васкулита можно задать несколько основных вопросов:

  • Какой у меня васкулит?
  • Что вызывает у меня васкулит?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • У меня васкулит острый или хронический?
  • Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
  • Серьезен ли мой васкулит?
  • Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
  • Можно ли вылечить мой васкулит?
  • Какие у меня варианты лечения?
  • Каковы преимущества и риски каждого лечения?
  • Какое лечение, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
  • Как долго продлится лечение?
  • У меня другое заболевание.Как мне вместе лучше всего управлять этими условиями?
  • Стоит ли обратиться к специалисту?
  • Есть ли у вас какие-нибудь брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что может улучшить ваши симптомы?
  • Что может ухудшить ваши симптомы?

Октябрь18, 2017

Болезнь Кавасаки — Симптомы и причины

Обзор

Болезнь Кавасаки вызывает отек (воспаление) стенок артерий среднего размера по всему телу. В первую очередь это касается детей. Воспаление имеет тенденцию поражать коронарные артерии, которые снабжают кровью сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки иногда называют синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов, поскольку она также поражает железы, набухающие во время инфекции (лимфатические узлы), кожу и слизистые оболочки рта, носа и горла.

Признаки болезни Кавасаки, такие как высокая температура и шелушение кожи, могут пугать. Хорошая новость заключается в том, что болезнь Кавасаки обычно поддается лечению, и большинство детей выздоравливают от болезни Кавасаки без серьезных проблем.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы болезни Кавасаки обычно проявляются в три фазы.

1-я фаза

Признаки и симптомы первой фазы могут включать:

  • Температура, часто выше 102.2 F (39 C) и длится более трех дней
  • Очень красные глаза без густых выделений
  • Сыпь на основной части тела и в области половых органов
  • Красные, сухие, потрескавшиеся губы и очень красный опухший язык
  • Опухшая красная кожа на ладонях рук и подошвах стоп
  • Увеличение лимфатических узлов на шее и, возможно, в других местах
  • Раздражительность

2 фаза

Во второй фазе болезни у вашего ребенка может развиться:

  • Отслаивание кожи кистей и стоп, особенно кончиков пальцев рук и ног, часто большими простынями
  • Боль в суставах
  • Диарея
  • Рвота
  • Боль в животе

3-я фаза

В третьей фазе болезни признаки и симптомы медленно проходят, если не развиваются осложнения.Может пройти целых восемь недель, прежде чем уровень энергии снова станет нормальным.

COVID-19 и мультисистемное воспалительное заболевание у детей (MIS-C)

Узнайте о состоянии, которое вызывает симптомы, похожие на болезнь Кавасаки, под названием MIS-C.

Когда обращаться к врачу

Если у вашего ребенка температура держится более трех дней, обратитесь к врачу вашего ребенка. Также обратитесь к врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка высокая температура вместе с четырьмя или более из следующих признаков и симптомов:

  • Покраснение обоих глаз
  • Очень красный опухший язык
  • Покраснение ладоней или подошв
  • Пилинг кожи
  • Сыпь
  • Увеличение лимфатических узлов

Лечение болезни Кавасаки в течение 10 дней с момента ее возникновения может значительно снизить вероятность длительного повреждения.

Причины

Никто не знает, что вызывает болезнь Кавасаки, но ученые не верят, что болезнь передается от человека к человеку. Ряд теорий связывает болезнь с бактериями, вирусами или другими факторами окружающей среды, но ни одна из них не была доказана. Определенные гены могут повысить вероятность заражения вашего ребенка болезнью Кавасаки.

Факторы риска

Известно, что три вещи повышают риск развития болезни Кавасаки у вашего ребенка.

  • Возраст. Наибольшему риску заболевания Кавасаки подвержены дети в возрасте до 5 лет.
  • Пол. У мальчиков вероятность развития болезни Кавасаки несколько выше, чем у девочек.
  • Этническая принадлежность. Дети азиатского или тихоокеанского происхождения, например, японцы или корейцы, имеют более высокие показатели болезни Кавасаки.

Осложнения

Болезнь Кавасаки — основная причина приобретенных пороков сердца у детей. Однако при эффективном лечении только несколько детей получают стойкие повреждения.

Сердечные осложнения включают:

  • Воспаление кровеносных сосудов, обычно коронарных артерий, кровоснабжающих сердце
  • Воспаление сердечной мышцы
  • Проблемы с сердечным клапаном

Любое из этих осложнений может повредить сердце вашего ребенка. Воспаление коронарных артерий может привести к ослаблению и вздутию стенки артерии (аневризме). Аневризмы увеличивают риск образования тромбов, что может привести к сердечному приступу или вызвать опасное для жизни внутреннее кровотечение.

Для очень небольшого процента детей, у которых развиваются проблемы с коронарной артерией, болезнь Кавасаки может привести к смерти даже при лечении.

IgA Васкулит | NIDDK

На этой странице:

Что такое васкулит с иммуноглобулином А (IgA)?

IgA-васкулит, ранее называвшийся пурпурой Геноха-Шенлейна или HSP, представляет собой заболевание, при котором антитела иммуноглобулина А накапливаются в мелких кровеносных сосудах, которые затем воспаляются и истекают кровью.Почти у всех людей с IgA-васкулитом появляется красная или пурпурная сыпь. У некоторых людей с IgA-васкулитом также возникают проблемы с желудочно-кишечным трактом, суставами и почками из-за воспаления кровеносных сосудов в кишечнике, суставах и почках. В редких случаях могут поражаться легкие, нервная система или другие органы.

Первичный симптом IgA-васкулита — приподнятая сыпь.

Большинство людей полностью излечиваются от IgA-васкулита. Однако иногда болезнь протекает более тяжело и может привести к острому повреждению почек, которое может прогрессировать до хронической болезни почек (ХБП).

Насколько распространен васкулит IgA?

IgA-васкулит встречается редко. Число новых случаев IgA-васкулита составляет примерно от 3 до 27 случаев на 100 000 у детей и младенцев и менее 2 новых случаев на 100 000 ежегодно у взрослых. 1, 2

У кого выше вероятность развития васкулита из-за IgA?

IgA-васкулит чаще всего встречается у маленьких детей в возрасте от 4 до 7 лет, 3 , но могут быть затронуты люди любого возраста.

Вероятность развития IgA-васкулита выше, если у вас есть семейный анамнез этого заболевания.

Есть ли длительные проблемы со здоровьем из-за IgA-васкулита?

Большинство людей полностью излечиваются от IgA-васкулита без лечения. Симптомы обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы могут возвращаться один или несколько раз — обычно в течение первого года — но обычно проходят снова сами по себе.

Наиболее частая и серьезная хроническая проблема со здоровьем, вызванная васкулитом IgA, — это ХБП. Серьезное поражение почек встречается редко, но, если оно все же возникает, может потребоваться агрессивное лечение.Взрослые гораздо чаще, чем дети заболевают ХБП.

Женщины, у которых был васкулит IgA и которые забеременели, более склонны к развитию высокого кровяного давления и содержанию белка в моче во время беременности. Высокое кровяное давление во время беременности опасно для здоровья матери и ребенка. Беременные женщины, у которых в анамнезе есть IgA-васкулит, должны находиться под пристальным наблюдением своего лечащего врача.

Беременным женщинам с IgA-васкулитом в анамнезе следует регулярно контролировать высокое кровяное давление и содержание белка в моче.

Каковы симптомы васкулита IgA?

Симптомы васкулита IgA включают

  • Сыпь. Протекающие кровеносные сосуды вызывают сыпь, которая выглядит как красные или фиолетовые синяки или маленькие красные точки. Сыпь обычно появляется на ногах и ягодицах, но также может появляться на руках, туловище и лице. Сыпь приподнята, не исчезает и не бледнеет при нажатии. Сыпь безболезненна и не чешется.
  • Проблемы с желудочно-кишечным трактом. Боль в животе может варьироваться от легкой до сильной, с тошнотой или рвотой.В стуле может появиться кровь, хотя кровотечение обычно не сильное. В редких случаях могут возникнуть более серьезные проблемы, такие как инвагинация — состояние, при котором часть кишечника складывается, как телескоп, в результате чего кишечник блокируется.
  • Боль и припухлость в суставах. Боль и отек часто возникают в коленях и лодыжках, а иногда и в локтях, запястьях и мелких суставах пальцев.
  • Проблемы с почками. Гематурия — кровь в моче — частый признак поражения почек IgA васкулитом.Протеинурия — большое количество белка, включая альбумин, в моче — и повышение артериального давления — признаки более серьезных проблем с почками.
  • Прочие симптомы. В некоторых случаях у мальчиков с васкулитом IgA развивается отек яичек. Симптомы, влияющие на центральную нервную систему, такие как судороги, и легкие, такие как пневмония, наблюдались в редких случаях.

Сыпь, боль в животе, боль в суставах и отек часто являются первыми симптомами, которые могут появиться в любом порядке.Симптомы со стороны почек редко развиваются первыми.

Что вызывает васкулит IgA?

IgA-васкулит возникает, когда иммунная система вашего организма атакует собственные клетки и органы. Исследователи не знают, что вызывает такую ​​необычную реакцию иммунной системы. Однако у многих людей есть инфекция верхних дыхательных путей — носа, носовой полости, глотки и гортани — до развития IgA-васкулита. IgA-васкулит также был связан с

  • бактерии и вирусы
  • продуктов
  • прививок
  • укусов насекомых
  • медикаментов

Определенные гены могут повышать риск васкулита IgA.

Как медицинские работники диагностируют IgA-васкулит?

Медицинские работники используют вашу историю болезни, медицинский осмотр и лабораторные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз IgA-васкулита.

Какие тесты используют медицинские работники для диагностики или мониторинга IgA-васкулита?

Ваш лечащий врач может выполнить биопсию кожи или почек, анализы крови и мочи, а иногда и УЗИ почек или брюшной полости для подтверждения диагноза и наблюдения за вашим здоровьем.В некоторых случаях биопсия почки может использоваться для оценки и контроля тяжести заболевания. В зависимости от пораженных органов ваш лечащий врач может предложить другие тесты.

Биопсия кожи

Ваш лечащий врач может провести биопсию кожи, чтобы проверить наличие отложений антител на коже и подтвердить диагноз васкулита IgA. Чтобы сделать биопсию кожи, врач удаляет клетки кожи из вашего тела, чтобы исследовать их под микроскопом. Вам сделают местный анестетик, чтобы вы не почувствовали боли.

Биопсия почки

Вам также может потребоваться биопсия почки. Биопсия почки может подтвердить диагноз IgA-васкулита и предоставить информацию о степени поражения почек. Ваш лечащий врач будет использовать результаты биопсии почек, чтобы разработать план лечения. Биопсия почки проводится в больнице под местной анестезией, а у некоторых детей — под седацией.

Анализы крови и мочи

Ваш лечащий врач может использовать анализы крови и мочи для проверки здоровья ваших почек.Образец мочи можно использовать, чтобы определить, есть ли в вашей моче кровь или белок, что является признаком того, что васкулит IgA влияет на ваши почки. Анализ крови может проверить, насколько хорошо работают ваши почки.

УЗИ

В зависимости от ваших симптомов ваш лечащий врач может попросить вас пройти ультразвуковое исследование для проверки желудочно-кишечного тракта или почек.

Ваш лечащий врач будет следить за вашими симптомами, чтобы определить, улучшаются ли они. Вы можете продолжать сдавать анализы крови и мочи для проверки функции почек в течение как минимум 6 месяцев после исчезновения большинства симптомов.Ваш лечащий врач будет более внимательно следить за вами, если ваши тесты покажут повреждение почек, поскольку это повышает риск развития ХБП.

Как медицинские работники лечат IgA-васкулит?

Специфического лечения IgA-васкулита не существует. Заболевание обычно проходит само. Однако ваш лечащий врач может порекомендовать определенные лекарства для облегчения таких симптомов, как боль в животе, боль в суставах и отек. Если поражены почки, цель лечения — предотвратить ХБП.

Если вы принимаете лекарство, которое могло вызвать васкулит IgA, вы прекратите прием этого лекарства.

Лечение различных симптомов

Сыпь. Обычно сыпь проходит без специального лечения. У некоторых людей сыпь возвращается, но даже возвращающаяся сыпь проходит без лекарств.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом. Чтобы облегчить боль в животе, ваш лечащий врач может прописать кортикостероид — лекарство, которое снижает активность иммунной системы и уменьшает отек.В редких случаях, когда возникает инвагинация, медицинские работники могут исправить проблему с помощью серии исследований нижнего желудочно-кишечного тракта, также называемой бариевой клизмой, которая использует воздух или барий, чтобы осторожно подтолкнуть выдвижную часть кишечника в правильное положение или исправить проблему хирургическим путем. .

Боль в животе — частый симптом IgA-васкулита. Если ваша боль сильная, поговорите со своим врачом о том, как справиться с болью.

Боль и припухлость в суставах. Ваш лечащий врач может прописать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, или кортикостероиды для облегчения боли в суставах и отека.Вам не следует принимать НПВП, если у вас снижена функция почек или вы подозреваете, что ваши почки были поражены.

Поражение почек. При васкулите IgA необычная активность иммунной системы вызывает воспаление, которое может привести к повреждению почек. Возможно, вам придется принять кортикостероид или другое иммунодепрессивное средство, чтобы уменьшить воспаление, что поможет предотвратить нанесение иммунной системе большего вреда.

Если у вас есть белок в моче, ваш лечащий врач может назначить ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокатор рецепторов ангиотензина (БРА).Ингибиторы АПФ и БРА представляют собой лекарства от артериального давления, которые, как было показано, снижают протеинурию и замедляют прогрессирование заболевания почек.

Мошонка или яички. Если вы испытываете боль в мошонке или яичках, ваш лечащий врач порекомендует вам обезболивающие, включая постельный режим, прикладывание льда или прохладного компресса и подкладывание подушки под мошонку для поддержки.

Как предотвратить IgA-васкулит?

Специалисты еще не нашли способ предотвратить васкулит IgA.Если болезнь затронула ваши почки, могут быть доступны методы лечения, которые помогут предотвратить серьезные проблемы с почками. Поговорите со своим лечащим врачом о лечении и следуйте плану лечения, который рекомендует ваш врач.

Как моя диета может помочь предотвратить или облегчить васкулит IgA?

Не было доказано, что диета и питание играют роль в возникновении или профилактике васкулита IgA.

Клинические испытания IgA васкулита

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая заболевания почек.Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Какие клинические исследования по поводу васкулита IgA?

Клинические испытания — и другие виды клинических исследований — являются частью медицинских исследований, в которых участвуют такие люди, как вы. Когда вы добровольно принимаете участие в клиническом исследовании, вы помогаете специалистам в области здравоохранения и исследователям узнать больше о болезни и улучшить медицинское обслуживание людей в будущем.

Исследователи изучают многие аспекты васкулита IgA, такие как

  • лучшее понимание причин васкулита IgA
  • новых методов лечения этого состояния
  • генов, повышающих риск развития васкулита IgA
  • Характеристики и исходы беременности у женщин с этим заболеванием

Узнайте, подходят ли вам клинические исследования.

Какие клинические исследования IgA-васкулита ищут участники?

Вы можете просмотреть отфильтрованный список открытых и набираемых клинических исследований по IgA-васкулиту на сайте
www.ClinicalTrials.gov. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные отраслью, университетами и отдельными лицами; однако Национальные институты здравоохранения не рассматривают эти исследования и не могут гарантировать их безопасность. Прежде чем участвовать в клиническом исследовании, всегда консультируйтесь со своим врачом.

Список литературы

[1] Хайнеке М., Балеринг А.В., Ямин А. и др. Новые взгляды на патогенез иммуноглобулинового васкулита (пурпура Геноха-Шенлейна). Обзоры аутоиммунитета . 2017; 16 (12): 1246–1253.

[2] Они Л., Сампат С. Детский IgA-васкулит (пурпура Шонляйна Геноха) — успехи и пробелы в знаниях. Границы педиатрии . 2019; 7: 257.

[3] Одемар-Верже А., Пиллебу Э., Гильевин Л., Тервет Э, Терьер Б. IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) у взрослых: диагностические и терапевтические аспекты. Обзоры аутоиммунитета . 2015; 14 (7): 579–585.

Информационный бюллетень о синдромах васкулита центральной и периферической нервной системы

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление кровеносных сосудов (включая вены, артерии и капилляры), по которым кровь разносится по телу. Васкулит может поражать кровеносные сосуды любого типа, размера и расположения. Воспаление может привести к ослаблению, растяжению, утолщению стенок кровеносных сосудов и развитию отека или рубцевания, которые могут сузить сосуд и замедлить или полностью остановить нормальный кровоток.Этот уменьшенный кровоток может необратимо повредить органы и ткани, включая головной, спинной мозг (центральную нервную систему или ЦНС) и периферическую нервную систему (ПНС, которая передает информацию из головного мозга и центральной нервной системы в другие части тела. ). В некоторых случаях ослабленный сосуд может лопнуть, вызвав кровотечение в окружающие ткани. Воспаление головного мозга может вызвать головные боли и симптомы инсульта или даже смерть.

Васкулит (также называемый ангиитом) может поражать кого угодно, хотя некоторые типы чаще возникают у людей с аутоиммунными расстройствами (расстройствами, которые возникают, когда иммунитет атакует клетки здоровья), такими как волчанка и ревматоидный артрит, или инфекционными заболеваниями, такими как гепатит В или С.Некоторые формы васкулита поражают определенный орган, в то время как другие могут поражать несколько органов одновременно. Васкулит, поражающий только головной и спинной мозг и не являющийся результатом другого системного заболевания, называется первичным ангиитом центральной нервной системы. В некоторых случаях васкулит может улучшиться без лечения, а в других случаях требуется прием лекарств.

верх

Что вызывает васкулит?

Васкулит возникает, когда иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды в организме.В большинстве случаев причина атаки неизвестна. В других случаях текущая или недавняя инфекция, другое заболевание иммунной системы, аллергическая реакция на лекарства или токсины и некоторые виды рака крови (например, лимфома и лейкемия) могут вызвать реакцию иммунной системы и вызвать разрушительное воспаление.

верх

Как васкулит влияет на нервную систему?

Васкулит может вызывать проблемы в центральной и периферической нервной системе, поражая кровеносные сосуды, питающие головной, спинной мозг и периферические нервы.К осложнениям со стороны нервной системы при васкулите относятся:

  • головная боль, особенно головная боль, которая не проходит
  • аневризмы головного мозга (слабое место на кровеносном сосуде в головном мозге, которое раздувается) могут разорваться и пролить кровь в окружающие ткани (так называемый геморрагический инсульт)
  • кровь в воспаленном кровеносном сосуде может свернуться (тромбоз), блокируя кровоток и вызывая ишемический инсульт
  • спутанность сознания или забывчивость, ведущая к деменции
  • аномальные ощущения или потеря ощущений
  • мышечная слабость и паралич, обычно рук и ног
  • боль
  • отек мозга
  • проблемы со зрением
  • припадки и судороги
  • проблемы с речью или пониманием.

Симптомы васкулита обычно включают лихорадку, плохое самочувствие, потерю веса, необычные высыпания или обесцвечивание кожи, а также повреждение практически любой системы органов.

верх

Как диагностируются эти синдромы в нервной системе?

Диагностировать васкулит может быть сложно, поскольку некоторые заболевания имеют схожие симптомы васкулита. Особенно сложно отличить от невоспалительных причин сужение сосудов (уменьшение диаметра кровеносного сосуда из-за сокращения мышц в стенке сосуда).Диагноз заболевания васкулита ЦНС или ПНС будет зависеть от количества вовлеченных кровеносных сосудов, их размера и расположения, а также от типов других вовлеченных органов. Врач, подозревающий васкулит ЦНС или ПНС, изучит историю болезни человека, проведет физический осмотр для подтверждения признаков и симптомов и назначит диагностические тесты и процедуры, в том числе:

  • Анализы крови и мочи для выявления признаков воспаления (например, аномального уровня определенных белков, антител и клеток крови)
  • анализ жидкости, окружающей головной и спинной мозг (спинномозговая жидкость), на наличие инфекции и признаков воспаления
  • биопсия головного мозга или нервной ткани (включая удаление небольшого кусочка ткани, исследуемого под микроскопом)
  • диагностических изображений с использованием компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), которые позволяют получать двух- и трехмерные изображения мозга, нервов и других органов и тканей.Сканирование выполняется до и после инъекции контрастного вещества, чтобы определить, не вытекает ли контрастное вещество из ослабленных сосудов.
  • Ангиограмма (рентгеновское изображение с использованием специального красителя, который выделяется в кровоток) для определения степени сужения кровеносного сосуда в головном мозге, голове или шее
  • УЗИ для получения изображений стенок кровеносных сосудов с высоким разрешением и измерения скорости кровотока.

верхняя

Как лечится васкулит?

Лечение васкулита обычно зависит от пораженного органа (ов) и включает лекарства, направленные на подавление аномальной активности иммунной системы и уменьшение воспаления.Продолжительность лечения зависит от типа васкулита, но обычно длительная

Васкулит — NHS

Васкулит означает воспаление кровеносных сосудов.

Воспаление — это естественная реакция вашей иммунной системы на травму или инфекцию. Он вызывает отек и помогает организму бороться с микробами.

Но при васкулите иммунная система по какой-то причине атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их опухание и сужение.

Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина неизвестна.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая затрагивает только кожу, до более серьезного заболевания, вызывающего проблемы с такими органами, как сердце или почки.

Есть много типов васкулитов. Остальная часть этой страницы обсуждает ряд потенциальных причин.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и васкулиту от Vasculitis UK

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черга-Стросса)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, также называемый синдромом Черга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

Это может вызвать:

Он также может поражать нервы, вызывая слабость, булавки и иглы или онемение, а иногда и повреждение почек или сердечной мышцы.

Обычно лечат стероидными препаратами.

На сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Гигантоклеточный артериит — это тип васкулита, который часто поражает артерии головы и шеи.

Чаще всего встречается у взрослых старше 50 лет.

Иногда его называют височным артериитом, потому что часто поражаются артерии вокруг висков.

Может вызывать:

Также часто встречается вместе с ревматической полимиалгией.

Основное лечение — стероидные препараты.

Узнайте больше о гигантоклеточном артериите

Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз с полиангиитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды носа, носовых пазух, ушей, легких и почек.

В основном поражает людей среднего и пожилого возраста.

Это может вызвать:

Это серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу, если его не лечить, поскольку оно может привести к отказу органов.

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

Узнайте больше о гранулематозе с полиангиитом

Пурпура Геноха-Шенлейна

Пурпура Геноха-Шенлейна — это редкий тип васкулита, который обычно возникает у детей и может поражать кожу, почки или кишечник.

Считается, что его срабатывает реакция организма на инфекцию.

Это может вызвать:

Обычно это не серьезно и имеет тенденцию к выздоровлению без лечения.

Узнайте больше о пурпуре Шенлейн-Геноха

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — заболевание, которое в основном поражает детей в возрасте до 5 лет.

Характерными симптомами являются высокая температура, которая сохраняется в течение 5 дней и более, с:

  • сыпью
  • опухшими железами шея
  • сухие, потрескавшиеся губы
  • красные пальцы рук или ног
  • красные глаза

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор антител и аспирин — два основных лекарства, используемых для лечения болезни Кавасаки.

Аспирин обычно не рекомендуется детям младше 16 лет, поэтому не давайте аспирин своему ребенку, если его врач не посоветовал.

Узнайте больше о болезни Кавасаки

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит — это редкий и потенциально серьезный долгосрочный тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста.

Может поражать любой орган, но особенно поражает легкие, почки и нервы.

Может вызывать:

Обычно лечат стероидными препаратами или другими лекарствами, снижающими активность иммунной системы.

На сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию о микроскопическом полиангиите.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит — редкий тип васкулита, который особенно поражает артерии, кровоснабжающие кишечник, почки и нервы.

Имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста.

Иногда это может быть вызвано инфекцией, например гепатитом B, но точная причина неизвестна.

Это может вызвать:

Это может быть очень серьезным, если не лечить. Основное лечение — стероидные препараты, а иногда и другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.

На веб-сайте Vasculitis UK можно найти дополнительную информацию об узелковом полиартериите.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия — это тип васкулита, который тесно связан с гигантоклеточным артериитом.

В основном встречается у взрослых старше 50 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Может вызывать:

  • боль и скованность в плечах, шее и бедрах, которые часто усиливаются после пробуждения
  • высокая температура
  • крайняя усталость
  • потеря аппетита и потеря веса
  • депрессия

Основное лечение — стероидные препараты, которые обычно используются в более низких дозах, чем при гигантоклеточном артериите.

Узнайте больше о ревматической полимиалгии

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу — это разновидность васкулита, поражающая в основном молодых женщин.В Великобритании это очень редко.

Поражает главную артерию сердца, а также основные артерии, отходящие от нее.

Это может вызвать:

Лечение обычно проводится стероидными препаратами.

На сайте Vasculitis UK есть дополнительная информация об артериите Такаясу.

Другие типы васкулита

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета обычно вызывает язвы во рту и гениталиях и чаще встречается у людей из Греции, Турции, Ближнего Востока, Китая и Японии.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера поражает кровеносные сосуды в ногах и руках, что приводит к снижению притока крови к рукам и ступням. Это тесно связано с курением.

Синдром Когана

Синдром Когана — это воспаление кровеносных сосудов внутреннего уха и глаз.

Криоглобулин-ассоциированный васкулит

Криоглобулин-ассоциированный васкулит связан с белками в крови, называемыми криоглобулинами, и может развиться после инфекции гепатита С.

Вызывает сыпь на нижних конечностях, боли в суставах, повреждение нервов, боли в животе (животе) и проблемы с почками.

Гиперчувствительный васкулит

Гиперчувствительный васкулит обычно вызывается реакцией на лекарство, например нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или определенные антибиотики, и приводит к временной сыпи.

Первичный ангиит центральной нервной системы

Первичный ангиит центральной нервной системы — это воспаление кровеносных сосудов головного мозга.

Ревматоидный васкулит

Ревматоидный васкулит — это васкулит, связанный с ревматоидным артритом.

Последняя проверка страницы: 13 июня 2019 г.
Срок следующей проверки: 13 июня 2022 г.

определение васкулита в Медицинском словаре

Васкулит

Определение

Васкулит относится к разнообразной группе заболеваний, которые имеют общую основную проблему — воспаление кровеносного сосуда или кровеносных сосудов.Воспаление может затронуть кровеносный сосуд любого размера в любом месте тела. Это может повлиять на артерии и / или вены. Воспаление может быть очаговым, что означает поражение одного участка сосуда; или он может быть широко распространенным, с областями воспаления, разбросанными по конкретному органу или ткани, или даже поражать более чем одну систему органов в организме.

Описание

Воспаление — это процесс, который происходит, когда иммунная система организма реагирует либо на травму, либо на инородного захватчика (вирус, бактерии или грибки).Ответ иммунной системы включает отправку различных клеток и химических веществ в рассматриваемую область. Воспаление вызывает протекание кровеносных сосудов в этой области, вызывая отек. Воспаленный участок становится красным, горячим на ощупь и болезненным.

Антитела — это иммунные клетки, которые распознают специфические маркеры (называемые антигенами) других клеток (включая бактерии и вирусы) и связываются с ними. Эти комплексы антитело-антиген затем могут стимулировать иммунную систему к отправке множества других клеток и химических веществ, участвующих в воспалении, в их конкретное место.

Некоторые исследователи полагают, что разрушительный процесс васкулита запускается такими комплексами антитело-антиген. Эти комплексы откладываются вдоль стенок кровеносных сосудов. В результате приток иммунных клеток и химикатов вызывает воспаление в кровеносных сосудах.

Тип заболевания, вызванного васкулитом, варьируется в зависимости от ряда факторов:

  • система органов или ткань, в которых возникает васкулит
  • специфический тип воспалительной реакции, вызванный
  • , являются ли пораженные сосуды венами (по которым кровь идет к сердцу) или артериями (которые переносят кровь и кислород от сердца к органам и тканям)
  • степень снижения кровотока в пораженном сосуде

Причины и симптомы

Некоторые типы васкулита, по-видимому, возникают из-за типа аллергической реакции на конкретное вещество (например, лекарство).У других типов васкулита нет идентифицируемого исходного события. Кроме того, исследователи не смогли последовательно идентифицировать комплексы антитело-антиген при всех типах заболеваний, вызванных васкулитом. Типы антигенов, ответственных за начальный иммунный ответ, также часто остаются неопознанными. Кроме того, не у всех людей с такими комплексами, отложенными вдоль кровеносных сосудов, развивается васкулит. Некоторые исследователи полагают, что, помимо наличия иммунных комплексов, у человека должны быть некоторые другие характеристики, которые делают его или ее предрасположенным к васкулиту.Еще предстоит получить ответы на многие вопросы, чтобы полностью объяснить развитие этих заболеваний.

Симптомы
Симптомы васкулита зависят от тяжести воспаления и пораженной системы или систем органов. Некоторые типы васкулита настолько легкие, что единственными замеченными симптомами являются маленькие красновато-пурпурные точки (называемые петехиями) на коже из-за небольшого количества крови, просачивающейся из протекающих кровеносных сосудов. При более распространенных типах васкулита у пациента могут быть общие симптомы заболевания, включая лихорадку, боль в мышцах и суставах, снижение аппетита, потерю веса и потерю энергии.Системы органов, пораженные васкулитом, могут включать:
  • Кожа. Могут появиться высыпания, неровности под кожей, петехии, более крупные красновато-пурпурные круги (пурпура) или синяки (экхимозы). Области кожи, полностью лишенные кровотока и, следовательно, кислорода, могут погибнуть, что приведет к почерневшим участкам гангрены.
  • Суставы. Помимо боли в суставах, могут воспаляться сами суставы, что приводит к артриту.
  • Мозг и нервная система. Воспаление кровеносных сосудов головного мозга может вызвать головные боли, изменения личности, спутанность сознания и судороги.Если часть мозга полностью лишается кислорода, возникает инсульт. Инсульт означает, что участок ткани мозга либо серьезно поврежден, либо полностью мертв из-за недостатка кислорода. Это может привести к необратимой инвалидности. Если поражены сосуды, ведущие к глазам, зрение может серьезно нарушиться. Нервы в руках и ногах могут вызывать болезненные ощущения покалывания, потерю чувствительности и слабость.
  • Желудочно-кишечная система. Пациенты могут испытывать сильную боль в животе, рвоту и диарею.Если приток крови к какой-либо области кишечника полностью перекрывается, эта часть кишечника отмирает. Может поражаться печень.
  • Сердце. Это крайне серьезный тип васкулита. В артериях сердца (коронарных артериях) могут образовываться ослабленные участки, называемые аневризмами. Сама сердечная мышца может воспалиться и увеличиться в размерах. При кислородном голодании сердечной мышцы человек может пострадать от сердечного приступа.
  • Легкие. Пациент может испытывать одышку с болью в груди и кашлять с кровью.Могут быть хрипы.
  • Почка. Изменения в артериях почек могут привести к повышению артериального давления. Почки могут стать все более неспособными должным образом фильтровать кровь, и может возникнуть почечная недостаточность.
Специфические заболевания
Васкулит связан с множественными заболеваниями. Одним из осложнений многих аутоиммунных заболеваний является васкулит. К ним относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и полимиозит.Другие типы заболеваний, основными проявлениями которых являются васкулит, включают:
  • Узелковый полиартериит. Это чрезвычайно серьезная системная (поражающая системы по всему телу) форма васкулита. Поражаются мелкие и средние артерии, и воспаление настолько сильное, что стенки артерий могут быть разрушены. Может быть затронута любая система органов или несколько систем органов. К наиболее серьезным последствиям относятся почечная недостаточность, осложнения, связанные с сердцем, желудочно-кишечные проблемы и высокое кровяное давление.
  • Болезнь Кавасаки — острое заболевание, поражающее в первую очередь детей раннего возраста. Лихорадка и кожные проявления возникают у всех пациентов. В то время как большинство пациентов полностью выздоравливают, некоторые пациенты страдают васкулитом сердца. Часто это приводит к летальному исходу.
  • Пурпура Шенлейна-Геноха. Хотя это часто происходит у детей, это также может повлиять на взрослых. Это заболевание, как правило, поражает кожу, суставы, желудочно-кишечный тракт и почки.
  • Сывороточная болезнь возникает, когда человек реагирует на компонент лекарства, например пенициллин.Симптомы этого часто ограничиваются кожей, хотя также могут возникать лихорадка, боль в суставах и опухание лимфатических узлов.
  • Височный артериит (также называемый гигантоклеточным артериитом) обычно поражает артерии, ответвляющиеся от основной артерии, ведущей к голове, называемой сонной артерией. Часто поражается артерия, питающая ткани в области виска (височная артерия). Сильные головные боли — самый классический симптом. Другие симптомы включают усталость, потерю аппетита, а затем и потерю веса, лихорадку, сильное потоотделение, боль в суставах и боль в мышцах шеи, плеч и спины.Если васкулит включает артерии, кровоснабжающие глаз, это может привести к серьезным нарушениям зрения или даже слепоте.
  • Артериит Такаясу поражает аорту (очень большая главная артерия, которая выходит из сердца и принимает всю кровь, которая доставляется по всему телу), и артерии, ответвляющиеся от аорты. Первоначальные симптомы включают усталость, жар, ночное потоотделение, боль в суставах и потерю аппетита и веса. Это заболевание может затронуть любой орган. Распространенным признаком этого заболевания является неспособность чувствовать пульс в любом из обычных мест (пульс — это регулярное ритмичное ощущение, которое можно почувствовать пальцем над артерией, например, на запястье, что представляет собой биение сердце и регулярный кровоток).
  • Гранулематоз Вегенера: это заболевание оказывает наиболее серьезное воздействие на дыхательные пути. Васкулит, вызванный этим заболеванием, включает образование фиброзных рубцовых узелков, называемых гранулемами. Симптомы включают носовое кровотечение, ушные инфекции, кашель, одышку и боль в груди. Возможно кровотечение в легких, и пациент может откашляться кровью. Также часто поражаются почки, глаза и кожа.

Диагноз

Диагностика любого типа васкулита предполагает выявление сильного воспалительного процесса.Тесты, которые выявляют воспаление по всему телу, включают скорость оседания эритроцитов, анализы крови, которые могут выявить анемию и увеличение количества лейкоцитов, и тесты, демонстрирующие наличие иммунных комплексов и / или антител, циркулирующих в крови. Рентгеновская процедура, называемая ангиографией, включает в себя введение красителя в главную артерию, а затем получение рентгеновских снимков для исследования кровеносных сосудов, чтобы продемонстрировать наличие воспаления стенок сосудов. Образцы тканей (биопсии) могут быть взяты из пораженных органов, чтобы продемонстрировать воспаление.

Ключевые термины

Аневризма — Ослабленная область в стенке кровеносного сосуда, которая вызывает выпячивание или выпуклость. Аневризмы могут быть фатальными, если эти слабые места разорвутся, что приведет к неконтролируемому кровотечению. Антитело — специализированные клетки иммунной системы, которые могут распознавать организмы, вторгающиеся в организм (например, бактерии, вирусы и грибки). Затем антитела могут запускать сложную цепь событий, предназначенных для уничтожения этих чужеродных захватчиков. Антиген — специальный идентифицирующий маркер на внешней стороне клеток. Аутоиммунное заболевание — Заболевание, при котором антитела организма принимают собственные ткани тела за инородных захватчиков. Таким образом, иммунная система атакует и вызывает повреждение этих тканей. Иммунная система — Система специализированных органов, лимфатических узлов и клеток крови по всему телу, которые работают вместе, чтобы предотвратить проникновение и рост чужеродных захватчиков (бактерий, вирусов, грибков и т. Д.). Воспаление — Реакция организма на повреждение тканей. Включает жар, отек, покраснение и боль в пораженной части. Петехия — Крошечное пурпурно-красное пятно на коже. Вызвано утечкой небольшого количества крови из сосуда под кожу. Пурпура — Большой пурпурно-красный круг на коже. Вызвано утечкой крови из сосуда под кожу.

Лечение

Несмотря на то, что существует множество различных типов васкулита с множеством различных симптомов в зависимости от пораженной системы органов, методы лечения в основном одинаковы. Все они связаны с попытками снизить активность иммунной системы.Стероидные препараты (например, преднизон) обычно используются в первую очередь. Стероиды воздействуют на химические вещества, участвующие в воспалительном процессе. Более сильнодействующие препараты для тяжелых случаев васкулита имеют более серьезные побочные эффекты. К ним относятся такие препараты, как циклофосфамид. Циклофосфамид действует, фактически убивая клетки иммунной системы пациента.

Прогноз

Прогноз при васкулите весьма разнообразен. Некоторые легкие формы васкулита, например, вызванные реакцией на лекарства, могут полностью исчезнуть самостоятельно и даже не требуют лечения.Височный артериит, сывороточная болезнь, пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки обычно имеют отличный прогноз, хотя, когда болезнь Кавасаки поражает сердце, высок уровень смертности. Другие типы васкулита всегда были фатальными до появления преднизона и циклофосфамида и по-прежнему имеют высокий уровень летальных осложнений. К ним относятся узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера.

Профилактика

Поскольку очень мало известно о причинах развития васкулита у конкретного человека, способов его предотвращения не существует.

Ресурсы

Организации

Американский фонд Lupus. 1300 Piccard Dr., Suite 200, Rockville, MD 20850. (800) 558-0121. http://www.lupus.org .

Wegener’s Foundation, Inc. 3705 South George Mason Drive, Suite 1813 South, Falls Church, VA 22041. (703) 931-5852.

Медицинская энциклопедия Гейла. Copyright 2008 The Gale Group, Inc. Все права защищены.

васкулит

[vas ″ ku-li´tis]

гиперчувствительный васкулит группа системных некротических васкулитов, которые, как полагают, представляют собой гиперчувствительность к антигенному стимулу, такому как лекарственное средство, инфекционный агент или экзогенный или эндогенный белок; все нарушения в этой группе затрагивают мелкие сосуды.

узловой васкулит хронический васкулит неизвестной этиологии, обнаруживаемый преимущественно ниже колен, особенно на икрах у женщин молодого и среднего возраста, характеризующийся наличием болезненных, красновато-синих узловых поражений, которые могут изъязвляться, оставляя рубцы или рассасываться , оставляя атрофические депрессии. На поздних стадиях происходит замещение подкожно-жировой клетчатки фиброзом и атрофией (атрофия).

Энциклопедия и словарь Миллера-Кина по медицине, сестринскому делу и смежным вопросам здравоохранения, седьмое издание.© 2003 Saunders, принадлежность Elsevier, Inc. Все права защищены.

васкулит

(vas? Kyu-lit’is) (-lit’i-dez?) множественное число. васкулитов [L. сосуды , мелкий сосуд + -ит ]

ВАСКУЛИТ

Воспаление кровеносных сосудов. Синоним: ангиит

Обычно он вызывается отложением иммунных комплексов антиген-антитело или другими иммуноопосредованными событиями. Васкулит, вызванный иммунными комплексами, наблюдается у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, гепатитом B и C, сывороточной болезнью и реакциями на лекарства.Васкулит, обнаруживаемый у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника, гранулематозом Вегенера, отторжением трансплантата, узловым полиартритом и височным артериитом, включает другие иммуноопосредованные процессы. Васкулит часто поражает почечные клубочки, суставы, сосуды головного мозга, яички или дыхательную систему.

Васкулит может поражать крупные, средние и мелкие кровеносные сосуды. Когда он обнаруживается в мелких кровеносных сосудах на коже, можно увидеть характерные высыпания. Васкулит слабо классифицируется по размеру пораженного сосуда.Такаясу и гигантоклеточный артериит поражают крупные артерии, включая аорту и сонные артерии. Узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки вовлекают сосуды среднего размера; Гранулематоз Вегенера, пурпура Геноха-Шенлейна и микроскопический полиангиит поражают мелкие сосуды, особенно в почках и дыхательных путях. См .: , иллюстрация ; аутоиммунное заболевание; иммунный комплекс

Симптомы

Хотя лихорадка, боль и недомогание являются обычным явлением, воспалительные изменения кровеносных сосудов проявляются в первую очередь через признаки и симптомы, связанные с вовлеченным органом или тканями.Васкулит в поверхностных сосудах может проявляться в виде болезненных узелков. Воспаление клубочковых капилляров почек при васкулите мелких сосудов может вызвать гломерулонефрит и снижение функции почек. Поражение кровеносных сосудов дыхательных путей может привести к пневмониту, синуситу и изъязвлению носоглотки. Поражение сосудов сердца приводит к ишемической болезни сердца и аневризмам.

Лечение

Иммуносупрессивная терапия (такими препаратами, как циклофосфамид и преднизон, или моноклональными антителами, такими как ритуксимаб) используется для лечения большинства форм аутоиммунно-опосредованного васкулита.

ВАСКУЛИТ

ливедоидный васкулит

Васкулит со свертыванием крови, поражающий мелкие кровеносные сосуды кожи, в особенности. возле ступней и щиколоток. Причина в большинстве случаев неизвестна, но может быть связана с такими заболеваниями, как синдром антифосфолипидных антител, системная красная волчанка или склеродермия.

иллюстрация

васкулит отторжения

Воспаление, которое возникает, когда комплексы антиген-антитело откладываются на стенках мелких кровеносных сосудов в пересаженных органах.

alexxlab

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *