Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото: Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей.

Симптомы, диагностика и лечение болезни Верльгофа у детей. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь Верльгофа (аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными пониженной концентрацией в крови тромбоцитов.

 

Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет, а также у новорожденных. Известны случаи семейных заболеваний. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов, либо в бесконтрольном приёме антитромбоцитарных препаратов. Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, и как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением.

 

Прогноз существенно зависит от своевременности обращения к сосудистому хирургу либо гематологу и начала лечения, а также вторичной профилактики!

 

Жалобы пациентов

Жалобы на кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто жалобы на кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин жалобы на маточные кровотечения. Часто синяки возникают после незначительной тупой травмы или спонтанно.

 

Диагностика

Диагностика выставляется при объективном осмотре сосудистым хирургом либо гематологом, и устанавливается по видимым изменениям окраски кожных покровов. Диагноз выставляется на основании клинической и гематологической картины.

 

Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако, возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы. Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

 

Лечение только консервативное!

 

Ошибки

Ошибки: болезнь Верльгофа часто путают с неиммунными тромбоцитопениями, с тромбоцитопатией, лейкозом, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

 

В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры:

• собственно болезнь Верльгофа— хроническая «идиопатическая» пурура;
• изоиммунная пурпура на фоне переливаний крови (тромбоцитарной массы) или частых прерываний беременности;
• пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими клетками;
• аутоиммунные тромбоцитопении, сочетающиеся с гемолитической аутоиммунной анемией, системной красной волчанкой и др.;
• симптоматические тромбоцитопении, которые могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, радиации, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств.

 

По течению выделяют острую (менее 6 месяцев) и хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры. Хроническая форма подразделяется на варианты:

• с редкими рецидивами;
• с частыми рецидивами;
• непрерывно рецидивирующее течение.

 

Пурпура — Into-Sana

Пурпура – это элемент сыпи, который характеризуется возникновением множественных кровоизлияний различного размера на кожных покровах или слизистых оболочках. Появление пурпуры связано с патологией системы крови и/или повышенной проницаемостью сосудов. Эта сыпь может быть одним из основных проявлений целого ряда болезней, а также возникать вследствие токсических воздействий, аутоиммунных реакций и др. При этом на коже больного можно обнаружить разнообразные геморрагические пятна: небольшого размера (1–2 мм) точечные кровоизлияния (петехии), более крупные (диаметром 3–5 мм) экхимозы, полосовидные кровоизлияния (вибицесы), кровоподтеки (гематомы).

В зависимости от природы возникновения выделяют пурпуру первичную (идиопатическую) и вторичную, которая возникает вследствие какой-либо другой болезни. Данной патологии подвержены люди всех возрастов, однако, согласно данным статистики, у детей пурпура выявляется несколько чаще.

Причины возникновения пурпуры

Причин развития пурпуры достаточно много, однако все они так или иначе приводят к реализации основного механизма развития этого вида сыпи – выходу крови из сосудистого русла.

Факторами, способствующими этому, могут быть:

• Патология системы крови (миеломная болезнь, лейкоз, гемофилия и др.).
• Патология стенки сосудов (васкулит различной природы).
• Токсическое воздействие (прием некоторых медикаментов, химических веществ и других токсинов).
• Инфекционные заболевания.
• Сепсис, ДВС-синдром.
• Аллергическая реакция.
• Цинга (следствие недостатка витамина С).
• Аутоиммунные заболевания.
• Повышенная ломкость сосудов вследствие возрастных изменений кожи. Такое старение кожи приводит к развитию так называемой старческой пурпуры.
• Травмы.
• Физическое перенапряжение.

Виды пурпуры

В зависимости от причины развития данной патологии можно выделить такие виды пурпуры:

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая (или болезнь Верльгофа), причиной которой является образование антител к своим же тромбоцитам и, как следствие, их разрушение (аутоиммунный процесс).
   Выявляется преимущественно у детей, чаще у девочек.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая (болезнь Мошкович), в основе которой лежит образование тромбов в мелких сосудах, а также снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) из-за повышенного их потребления.
3. Сосудистая, она же пурпура Шенлейн–Геноха. В медицинской литературе также можно встретить множество других названий данной патологии: геморрагический васкулит, аллергическая, ревматическая пурпура, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз. Механизм развития заключается в формировании асептического (неинфекционного) воспаления в стенке сосудов, при этом поражается не только кожа, но и суставы, почки, а также ЖКТ.
4. Токсическая, или медикаментозная пурпура.

В зависимости от характера течения выделяют острую, хроническую и рецидивирующую пурпуру.

Проявления пурпуры

Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен. Размеры высыпаний также могут быть различные: от небольших петехий до крупных кровоподтеков различной локализации. Наиболее часто геморрагические пятна выявляются на ногах, однако могут локализоваться и на лице, руках и других участках тела. Форма их чаще неправильная. Расположение сыпи может варьировать в зависимости от вида пурпуры. Так, для болезни Шенлейна–Геноха характерны симметричные высыпания на ногах и ягодицах.

Кроме накожных проявлений, зачастую наблюдаются и симптомы основной патологии, которая послужила причиной образования сыпи. Они различаются в зависимости от причины и тяжести течения заболевания и могут включать в себя:

• кровоизлияния в слизистые оболочки, склеры, внутренние органы;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения;
• боли в животе;
• повышение температуры тела;
• боли в суставах;
• головные боли;
• различные неврологические нарушения, судороги;
• рвота, тошнота;
• появление крови в моче (гематурия).

Стоит отметить, что для каждого вида пурпуры существуют свои характерные симптомы, поэтому перечисленные признаки возникают не у всех больных. Пурпура не является самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом основной патологии, поэтому при обнаружении у себя перечисленных проявлений нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью для определения причины развития данного состояния. Наличие геморрагических высыпаний на коже является крайне опасным симптомом, и игнорирование его недопустимо.

Диагностика пурпуры

Прежде всего, врач детально собирает анамнез и осматривает кожные покровы больного, определяя характер сыпи, ее локализацию, симметричность и другие показатели, которые могут указать на причину болезни. После осмотра проводится ряд дополнительных исследований, а именно:

• общий анализ крови, в котором обращают внимание на количество тромбоцитов;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма;
• общий анализ мочи;
• копрограмма, анализ кала на скрытую кровь.

При наличии показаний могут быть назначены миелограмма, УЗИ органов брюшной полости, почек, суставов, ФЭГДС и др. Кроме этого, может потребоваться консультация других специалистов: хирурга, инфекциониста, ревматолога и др.

Лечение пурпуры

Выбор тактики лечения зависит от причины, спровоцировавшей пурпуру, и характера течения заболевания. Больному обязательно назначают гипоаллергенную диету и медикаментозную терапию, которая включает в себя гемостатические препараты, глюкокортикоиды, препараты иммуноглобулинов, витамины, при наличии показаний антибиотики и др. Стоит отметить, что лечением заболеваний, проявлением которых является пурпура, должен заниматься исключительно врач, поскольку тактика выбора препаратов может значительно отличаться в зависимости от причины заболевания. Кроме медикаментозной терапии может проводиться переливание препаратов крови, плазмаферез, а также хирургическое лечение – спленэктомия (удаление селезенки).

Последствия пурпуры

Тяжелые жизнеугрожающие последствия может нести не сама пурпура, а то заболевание, проявлением которого она является.

К осложнениям геморрагического синдрома можно отнести:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• кровоизлияние в головной мозг;
• развитие почечной недостаточности.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность: возможности современной медицины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и беременность: возможности современной медицины

Представляем интересные клинические случаи ведения и исходов беременности у двух пациенток с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется стойким снижением уровня тромбоцитов — клеток крови, участвующих в процессе тромбообразования. Вследствие иммунного конфликта образуются антитела, которые связываются с тромбоцитами и вызывают их преждевременное разрушение в особых тканях организма (ретикулоэндотелиальной системы), особенно в селезенке. Во многих случаях удаление селезенки (спленэктомия) является терапией выбора в случаях, когда медикаментозное лечение неэффективно, но всегда требует особого внимания у беременных пациенток, ведь врачи несут двойную ответственность — за жизнь матери и ребенка.

Обе пациентки наблюдались во время беременности в женской консультации филиала ГКБ №52. Сразу при первом обращении пациентки были консультированы врачом-гематологом, который оценил течение заболевания, провел необходимые диагностические мероприятия и наметил тактику ведения в период беременности и родов. В течение беременности женщины госпитализировались в гинекологический стационар и отделение патологии беременности (ОПБ) с угрозой преждевременных родов; получали гормональную терапию, курсы иммуноглобулина человеческого нормального с непродолжительным клиническим эффектом (умеренным, преходящим ростом уровня тромбоцитов). Перед родами (на сроках беременности 35-36 у одной и 37-38 недель у другой) женщины были госпитализированы в ОПБ родильного дома филиала ГКБ №52 для оценки акушерской и гематологической ситуации и решения вопроса о сроках и методе родоразрешения. По данным УЗИ, у обеих пациенток плод развивался соответственно гестационному сроку, признаков внутриутробного страдания плода не выявлено.

После курса лечения в условиях ОПБ были проведены мультидисциплинарные консилиумы с участием акушера-гинеколога, гематолога, хирурга, анестезиолога-реаниматолога. В обоих случаях заключение специалистов было сходным: учитывая доношенный срок беременности, низкий уровень тромбоцитов, высокий риск развития послеродового кровотечения, решено в каждом случае родоразрешить беременную путем операции кесарева сечения; симультанно с оперативным родоразрешением, после завершения кесарева сечения выполнить с лечебной целью спленэктомию лапароскопическим доступом. Показанием к спленэктомии явилось наличие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры хронического течения, устойчивой к стандартной терапии кортикостероидами и иммуноглобулином.

Операция проведена двумя бригадами: первым этапом кесарево сечение бригадой акушеров-гинекологов, вторым — лапароскопическая спленэктомия бригадой хирургов. Послеоперационный период протекал в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии и 1-го хирургического отделения, без осложнений. К проводимому лечению дополнительно было назначено введение больших доз человеческого нормального иммуноглобулина для подавления образования антител к тромбоцитам; получен хороший ответ — рост уровня тромбоцитов до нормальных значений. Послеоперационный мультидисциплинарный консилиум установил, что оперативное лечение ИТП у обеих пациенток эффективно, и родильницы могут быть выписаны домой одновременно с малышами.

Лапароскопическая спленэктомия, наряду с традиционными преимуществами лапароскопических операций, позволяет существенно снизить уровень инфекционных и геморрагических послеоперационных осложнений, присущих пациентам с гематологическими и аутоиммунными заболеваниями, сократить сроки восстановления и добиться лучших результатов лечения в меньшие сроки. Это и явилось основанием для выбора лапароскопического доступа.

Важная особенность описанной ситуации – контроль системы гемостаза. Высокий риск акушерского кровотечения (у пациенток с ИТП) в сочетании с высокой вероятностью тромбообразования в раннем послеоперационном периоде (после спленэктомии) делает состояние гемостаза непредсказуемым. Решение вопроса – мониторинг гемостаза с помощью интегральной методики – тромбоэластографии и конечно, опыт и профессионализм нашей гемостазиологической службы.

Ведение беременности и родов у пациенток с различными гематологическими заболеваниями — специфика нашего родильного дома: за полтора года работы был накоплен опыт благополучного родоразрешения 7 пациенток с ИТП. У 5 беременных роды были оперативными, двое родили через естественные родовые пути. Ни в одном из случаев роды и послеродовый период не осложнились кровотечением, во всех случаях родились здоровые малыши.

Слияние акушерских стационаров и клинических больниц, проведенное руководством нашего города в последние годы, позволило создать крупные многопрофильные центры, способные решать практически любые проблемы беременных женщин. Так и в нашей ежедневной практике слаженная, высокопрофессиональная работа врачей разных специальностей решает самые сложные клинические задачи и дарит молодым женщинам счастье быть мамой.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура › Болезни › ДокторПитер.ру

Если у ребенка не останавливается кровь, это еще не значит, что у него гемофилия. Патологий, проявляющихся кровоточивостью много, как и причин пониженного свертывания крови. Одно из таких заболеваний – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – обусловлено снижением в крови тромбоцитов.

Признаки

Выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры – сухой и влажный. При сухом варианте у пациента проявляется только кожный геморрагический синдром, а при влажном – кровоизлияния вместе с кровотечениями из слизистых, гематурией. Геморрагический синдром – образование на коже и слизистых оболочках красных пятен разного размера, причем кровоизлияния могут быть точечными (петехии), реже — полосовидными (вибекс), мелкопятнистыми (экхимозы) или крупнопятнистыми (кровоподтеки). Важно, что эти кровоизлияния часто не соответствуют силе травматического воздействия, появляются спонтанно и преимущественно ночью, на теле одновременно присутствуют кровоизлияния разных видов (петихии, вибексы, экхимозы, кровоподтеки) и разной степени давности (различаются по цвету).

Внутренние органы при этом заболевании не изменены, температура тела нормальная, иногда отмечается тахикардия.

Описание

Тромбоциты – это плоские бесцветные безъядерные клетки дисковидной формы, самые маленькие из всех клеток крови. Они образуются в красном кровяном мозге, живут 2-10 суток и погибают в селезенке и печени. В норме в одном литре крови содержится от 180 до 320 млрд тромбоцитов.

Основная функция тромбоцитов – участие в гемостазе (процессе свертывания крови). При активации тромбоциты становятся круглыми, образуют выросты (псевдоподии), с помощью которых происходит их агрегация (слипание) и адгезия (прилипание к стенке сосуда). Кроме того, в тромбоцитах содержатся факторы свертывания крови, серотонин, фибриноген, ионы Са. При повреждении сосуда эти вещества выбрасываются в кровь. Благодаря им образуется временный сгусток и кровотечение в мелких сосудах останавливается.

Также тромбоциты обеспечивают питание эндотелия кровеносных сосудов, участвуют в регенерации поврежденных сосудов, так как содержат факторы роста, которые стимулируют деление тканей.
Если тромбоцитов мало или их работоспособность нарушена, возникают различные заболевания, для которых характерны кровотечения и кровоизлияния.

Тромбоцитопеническая пурпура известна с древности. Впервые ее описал Гиппократ, а в 1735 году немецкий врач Пауль Готлиб Верльгоф описал не только «болезнь пятнистых геморрагий» у молодых женщин, но и случай спонтанного выздоровления. Еще через 150 лет было доказано, что возникает эта болезнь из-за снижения тромбоцитов в крови. А вот что провоцирует это снижение, так до конца и не ясно.

Однако известно, что возникает болезнь Верльгофа после перенесенных инфекций, вакцинаций, переохлаждения или перегрева, травм, операций, приема различных препаратов.

Существует несколько механизмов развития болезни Верльгофа:

• тромбоциты разрушаются антителами, которые появляются примерно через 1-3 недели после перенесенной инфекции, профилактической прививки, при переохлаждении, перегревании на солнце, травме или хирургической операции. Это происходит из-за того, что антигены (вирусы, лекарственные средства и др.) оседают на тромбоцитах, антитела атакуют антигены, снижая продолжительность жизни тромбоцитов. Количество их снижается, в результате также снижается свертываемость крови.
• нарушается процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге. Антитромбоцитарные антитела могут воздействовать и на мегакариоцитный росток, из которого появляются тромбоциты, а это приводит к качественному и количественному изменению тромбоцитов.
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре они живут от нескольких часов до 1-2 суток.
• аутоиммунный процесс укорочения жизни тромбоцитов.

По времени течения заболевания различают острую (до 6 месяцев) и хроническую формы. При этом выделяют три фазы заболевания:

1. Геморрагический криз. Для этой фазы характерен выраженный геморрагический синдром и значительные изменения лабораторных показателей.
2. Клиническая ремиссия. В это время геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, но сохраняется тромбоцитопения.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. Для этой фазы характерны отсутствие геморрагического синдрома и нормальные лабораторные показатели.

Страдают тромбоцитопенической пурпурой чаще дети и молодые женщины.

Диагностика

Чтобы правильно поставить диагноз, только клинической картины недостаточно, хотя она имеет большое значение. Дополнительно проводят некоторые лабораторные исследования.

Во-первых, определяют количество тромбоцитов в крови. У страдающих тромбоцитопенической пурпурой их очень мало, бывает даже, что количество тромбоцитов снижается до 20 на литр.

Во-вторых, большое значение имеет и длительность кровотечения. Хотя этот показатель далеко не всегда зависит от количества тромбоцитов, так как для свертываемости важны еще и их качество, и многих других многих показателей. Но, в общем, у страдающих тромбоцитопенической пурпурой длительность кровотечения увеличена по сравнению со здоровыми людьми.

В-третьих, снижена степень ретракции кровяного сгустка. Ретракция кровяного сгустка – процесс отделения сгустка крови или тромбоцитарной массы от сыворотки крови. Отсутствие или сниженная ретракция свидетельствует о болезни Верльгофа, но также это состояние возможно при сахарном диабете, лейкемии, болезни Банти, Брайтовой болезни, пневмонии и плеврите.

В-четвертых, так как при этом заболевании снижена концентрация тромбоцитов, снижается и количество серотонина в крови – это еще один диагностический признак.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов лабораторной диагностики. Основной признак этого заболевания – тромбоцитопения.

Также для диагностики проводят и эндотелиальные пробы – выявляют изменения эндотелия кровеносных сосудов. Для этого существуют:

• проба жгута (положительна, если при наложении жгута на плечо на коже плеча и предплечья образуются мелкие кровоизлияния),
• молоточковая проба (положительна, если при умеренном постукивании молоточком по коже возникают гематомы),
• проба щипка (положительна, если при шипке кожи под ключицей в течение 24 часов образуется петихии или кровоподтек),
• уколочная проба (положительна, если после укола скарификатором ранка кровоточит больше 4 минут).

Эти пробы при болезни Верльгофа в период криза положительны.

При отсутствии кровопотерь в красной крови и лейкограмме изменений нет. После кровопотери – анемия.

Необходимо дифференцировать тромбоцитопеническую пурпуру с острым лейкозом, системной красной волчанкой, наследственными тромбоцитопеническими пурпурами (синдром Вискотта-Олдрича и синдром Бернара-Сулье), гипо- и аплазии красного костного мозга.

Лечение

Страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой с геморрагическим синдромом госпитализируют. Обязателен постельный режим. Если кровотечение серьезное, то вне зависимости от количества тромбоцитов назначают соответствующую терапию. После кровотечений при постгеморрагической анемии назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при острой анемии переливают отмытые эритроциты.

Если кровотечений нет, то за пациентом просто наблюдают. По мере угасания симптомов пациенту разрешают вставать. Специальной диеты при этом заболевании нет, но детям при кровоточивости слизистой оболочки рта дают охлажденную пищу.

Летальный исход в результате кровоизлияния в мозг сейчас при этом заболевании случается редко (1-2 %). В основном заболевание заканчивается либо спонтанным выздоровлением, либо ремиссией.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. А вторичная заключается в предупреждении рецидивов заболевания. Так, школьников освобождают от занятий физкультурой, вакцинацию проводят с осторожностью. Страдающим болезнью Верльгофа нельзя переохлаждаться или перегреваться. Необходимо помнить, что некоторые лекарственные препараты могут тормозить агрегацию (слипание) тромбоцитов.

© Доктор Питер

Тромбоцитопения – виды, степени заболевания, принципы лечения

Тромбоцитопения – причины, симптомы и лечение

Патологическое снижение тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Она может быть самостоятельным заболеванием или выступать в роли симптома какой-то другой патологии. Крайне желательно знать симптомы тромбоцитопении у взрослых и детей, чтобы своевременно отреагировать на них и провести лечение.

Почему развивается тромбоцитопения

Рассматриваемое заболевание может возникнуть по самым разным причинам. Назвать основную из них сможет врач-гематолог после полного обследования пациента. Основными факторами, которые провоцируют снижение количества тромбоцитов в крови, являются:

1. Наследственные заболевания. Чаще всего тромбоцитопения возникает при синдроме Бернара-Сурье, TAR-синдроме, аномалии Мея-Хегглина.
2. Патологии системы кроветворения – миелофиброз, анемия апластического вида, метастазы онкологического новообразования. Подобная тромбоцитопения носит название вторичной, то есть является не самостоятельным заболеванием, а результатом присутствия в организме другой патологии. Причины вторичной тромбоцитопении могут крыться и в банальном злоупотреблении алкогольными напитками, и в получении высоких доз радиационного облучения, и в вынужденном длительном приеме препаратов из группы цитостатиков.
3. Разрушение тромбоцитов в селезенке или печени (происходит крайне редко). Подобное состояние наблюдается при тромбоцитопении новорожденных на фоне тяжело протекающих вирусных заболеваний.
4. Различные заболевания, поражающие внутренние органы и протекающие в хронической форме. К таковым относятся системная красная волчанка, псориаз, склеродермия, туберкулез, гепатиты, малярия, цирроз. Нередко рассматриваемое заболевание диагностируется на фоне присутствия доброкачественных опухолей. Но при удалении новообразования количество тромбоцитов в крови восстанавливается.

Формы и виды тромбоцитопении

В медицине различают несколько видов тромбоцитопении:

1. Аутоиммунная. В организме происходит «сбой» и иммунная система начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные тела. Результатом становится уничтожение этих клеток крови. Как лечить аутоиммунную тромбоцитопению? Врачи проводят симптоматическую терапию, вводят специальные препараты, поддерживающие иммунную систему. Комплекс лечебных мероприятий состоит из курса глюкокортикостероидов, после чего при отсутствии положительной динамики проводят хирургическое удаление селезенки с последующим назначением иммунодепрессантов.
.
2. Эссенциальная тромбоцитопения. Чаще диагностируется у людей в возрасте 50-70 лет. Ее развитие нередко связывают с перенесенными хирургическими вмешательствами, хроническими патологиями внутренних органов, недостатком железа. Лечение эссенциальной тромбоцитопении сводится к приему Аспирина. Так как серьезных проблем в работе организма не выявляется, то назначение агрессивных токсичных лекарственных препаратов считается неоправданным.
3. Синдром тромбоцитопеническая пурпура – этот вид заболевания был первым описан врачами. Диагностируется в основном в детском возрасте. У девочек он встречается гораздо чаще, чем у мальчиков. Синдром связан с нарушением свертываемости крови, поэтому пациенту нужно будет не только пройти курс лечения, но и постоянно наблюдаться у гематолога.
4. Тромбоцитопения у новорожденных детей. Может развиться и в качестве сопровождающего состояния при врожденных патологиях, и в качестве вторичного заболевания при инфицировании младенца, преждевременном рождении или асфиксии при родах. Лечение начинают проводить еще в роддоме, применяя для этого преднизолон, иммуноглобулин, аскорбиновую кислоту. Нередко тромбоцитопения у новорожденных требует переливание тромбоцитарной массы. На весь период лечения малыша снимают с грудного вскармливания.

Степени заболевания тромбоцитопении

В медицине принято различать три степени тяжести течения заболевания:

1. Легкая. Количество тромбоцитов в крови пациента находится на нижней границе нормы, никаких симптомов патологии нет. В большинстве случаев диагноз ставится совершенно случайно, например, во время стандартной диспансеризации. Никакого лечения легкая тромбоцитопения не требует, врачи применяют выжидательную тактику и наблюдают за состоянием здоровья пациента.
2. Средняя. Количество тромбоцитов в крови снижено. Больной предъявляет жалобы на кровоизлияния под кожу, обширные гематомы даже при легких ударах, частые носовые кровотечения. Часто в такой форме протекает идиопатический вид заболевания. Лечение предпринимают только в том случае, если есть угроза внутренних кровотечений – например в желудке. Специфические лекарственные препараты при идиопатической тромбоцитопении назначают и тем, кто профессионально занимается спортом, поскольку риск сильных кровотечений и обширных излияний в ткани и под кожу у таких людей слишком высокий.
3. Тяжелая. Заболевания проявляется обширными кровотечениями во внутренние органы. В анализе крови резкое снижение количества тромбоцитов, вплоть до критических показателей. Лечение проводится в обязательном порядке и нередко требует пребывания пациента в стационарном отделении.

Как проявляется тромбоцитопения

В зависимости от степени тромбоцитопении человек может жаловаться на:

• спонтанные кровоизлияния под кожу и в слизистые;
• головокружение и периодическую тошноту;
• упадок сил и повышенную сонливость;
• длительное кровотечение при удалении зуба;
• слишком обильные менструации.

У беременных заболевание может проявляться в банальном упадке сил и частом образовании мелких и средних гематом под кожей. Лечение тромбоцитопении при беременности не проводится. Исключением являются случаи резкого снижения количества тромбоцитов в крови и жалобы на частые кровоизлияния под кожу. Лекарственная терапия проводится с целью профилактики кровоизлияния в мозг.

На страницах нашего сайта Добробут.ком имеется информация об иммунной тробоцитопении – что это такое, кто может диагностировать и как протекает лечение. Вопросы специалистам можно задать по телефону, номер которого указан на портале.

Связанные услуги:
Универсальный мужской Check-up
Универсальный женский Check-up (до 40 лет)
Универсальный женский Check-up (после 40 лет)

Гематологические больные борются за доступность лечения

Пациентам с одной из самых редких патологий приходится самим отстаивать свои права

Чтобы выявить некоторые гематологические патологии, необходимо провести сложные анализы. Гематологический анализатор в лаборатории поликлиники Волгограда. Фото РИА Новости

Пандемия или не пандемия, но больные серьезными хроническими заболеваниями не могут прерывать их лечение. Только что прошел ежегодный форум больных тяжелым гематологическим заболеванием – идеопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП). Жизнь таких больных и качество ее напрямую зависит от того, получают ли они нужное лечение.

Болезнь заключается в том, что из-за сбоя в работе иммунной системы организм начинает атаковать собственные тромбоциты – клетки крови, отвечающие за свертываемость. Первыми признаками ИТП могут стать точечные подкожные кровоизлияния на коже и слизистых (пурпура), синяки неизвестного происхождения, носовые кровотечения, кровоточивость десен, обильные и длительные менструальные кровотечения. По мере развития болезни возможно появление крови в моче, а затем и кровотечение в других органах: желудке, кишечнике, легких и даже в головном мозге. Без контроля над свертываемостью крови, который нужен постоянно, больной может просто погибнуть.

Пациенты испытывают боли от внутренних кровотечений, они вынуждены себя ограничивать, чтобы избежать даже небольших травм. Спорт, активный отдых, иногда даже работа становятся невозможными. По статистике, 44% больных ИТП имеют инвалидность.

Причины возникновения болезни неизвестны. По наследству она не передается, развиться может как у ребенка, так и у взрослого. Запустить ИТП может что угодно – инфекции, операции, стрессы, беременность, лекарства, химические реагенты. При этом из-за сложности диагностики нередко к врачу пациент попадает уже в критическом состоянии. Поэтому появление любых признаков кровоточивости у только что родившегося ребенка или у взрослого – это повод немедленно обратиться к врачу.

Постановка диагноза ИТП – не самый простой процесс, хотя оценить концентрацию тромбоцитов в крови позволит даже общий анализ крови. Если результаты анализов заставят врача заподозрить ИТП, потребуется дополнительный пул исследований – специфические иммунологические анализы. При этом только гематолог должен решать, какие необходимы исследования.

Однако этих специалистов в стране не хватает, а значит, за диагнозом нужно будет ехать в ближайший федеральный диспансер. А после постановки диагноза пациенту требуется дорогостоящее пожизненное лечение и контроль анализов крови, чтобы не пропустить ухудшение состояния здоровья. И на этом этапе у него начинаются проблемы уже совсем другого масштаба.

В настоящее время в России насчитывается 4417 таких пациентов, 925 из которых – дети. Но лишь 29% больных получают необходимое лечение.

Традиционное лечение больных с ИТП в основном сводилось к гормонотерапии и спленэктомии (удалению селезенки), а при кровотечениях – к периодической госпитализации для экстренного введения иммуноглобулинов. У всех этих методов есть свои плюсы и минусы, показания и противопоказания, а кроме того, серьезные осложнения.

Несколько лет назад произошел серьезный прорыв в лечении ИТП – появилось сразу два новых лекарственных препарата (агонисты рецепторов тромбопоэтина), которые позволяют приостановить патологический процесс по уничтожению организмом собственных тромбоцитов. Лечение проходит в домашних условиях. Содержание тромбоцитов в крови поднимается, нормализуется гемостаз. Качество жизни пациентов заметно улучшается. Они могут полноценно работать, учиться, интегрироваться в общество и при этом не чувствовать себя инвалидами.

«И тут получается, что цена жизни и цена нормальной жизни имеет конкретную цифру», – поясняет президент Всероссийского общества гемофилии и сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулев. Лекарства очень дорогие. Гарантию доступности лечения должно на себя брать (и формально берет) государство. И хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура входит в перечень редких (орфанных) заболеваний, лечение которых осуществляется за счет государства, и в России существует закрепленный законом федеральный регистр больных с ИТП – все это не помогает обеспечить пациентов нужными лекарствами. Поскольку это обязанность регионов, а не федерального Центра.

«Дело в том, что в разных регионах нашей страны разный уровень финансирования здравоохранения. Далеко не все регионы могут обеспечить своим больным столь дорогостоящее лечение. Если благополучные в финансовом отношении субъекты, которых не так много, могут позволить себе финансировать лечение своих больных ИТП, то те, что победнее, не могут справиться с этой задачей», – говорит Юрий Жулев. ИТП – невезучая болезнь, которая осталась на бюджете регионов. Разрыв между декларацией, которая отражена в законе, и ее реализацией напрямую отражается на доступности лечения.

Всероссийское общество гемофилии и Всероссийский союз пациентов ведут диалог с властями, инструктируют самих пациентов, как защищать свои права. Для этого разработаны специальные памятки, есть горячая линия, на которую можно позвонить, и там объяснят, что делать, если лекарства исчезают или отказывают в обеспечении препаратами: обращаться в суд, в Росздравнадзор, в прокуратуру, в страховые медицинские организации, в различные общественные структуры.

«В такой борьбе все законные методы хороши, – убежден Юрий Жулев. – Когда-то мы смогли переломить ситуацию в лечении гемофилии, надеемся, что переломим ситуацию и с ИТП». 

Антитела к тромбоцитам IgG, непрямой тест (Platelet antibodies IgG indirect)

Метод определения Выявление антитромбоцитарных IgG антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции на препаратах аллогенных тромбоцитов.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Скрининговый тест, направленный на выявление специфических тромбоцитарных антител. Связывание циркулирующих тромбоцитов с антителами, направленными против антигенов, расположенных на их поверхности (наиболее часто это гликопротеины IIa-IIIb), приводит к их ускоренной элиминации селезёночными макрофагами посредством Fc-рецептор-опосредованного фагоцитоза. Связывание IgG с мембраной развивающихся тромбоцитов может в определённой степени нарушать мегакариоцитопоэз. Антитромбоцитарные антитела выявляются в крови при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, аллоиммунной тромбоцитопении новорожденных (более целесообразно исследование материнской сыворотки), посттрансфузионной пурпуре. Присутствие антитромбоцитарных антител может, кроме того, быть связано с имеющимся системным заболеванием (например, системная красная волчанка), инфекциями (например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр), лимфопролиферативными и неопластическими заболеваниями. Выработка антитромбоцитарных антител может запускаться приёмом некоторых лекарственных препаратов (такие антитела связываются с тромбоцитами в присутствии этих препаратов). У многих пациентов могут одновременно присутствовать разные типы антитромбоцитарных антител. Образование антитромбоцитарных антител, предположительно, происходит в селезёнке. В данном тесте исследуют специфическое связывание IgG иммуноглобулинов сыворотки пациента с препаратом аллогенных тромбоцитов, фиксированных на стекле. Тест выявляет наличие как аллоиммунных, так и аутоиммунных антител к тромбоцитам, без возможности их разграничить, и, таким образом, не обладает специфичностью, необходимой для дифференциальной диагностики иммунной тромбоцитопении и принятия соответствующих терапевтических решений. Результаты исследования следует интерпретировать в соответствии с клиническими наблюдениями, анамнезом, данными других лабораторных исследований, для исключения или выявления сопутствующих заболеваний и других причин тромбоцитопении.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у детей?

ИТП — это заболевание крови, вызывающее снижение количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты помогают остановить кровотечение. Таким образом, уменьшение количества тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и кровотечений внутри тела. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

ИТП может быть острой или хронической:

• Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это чаще всего встречается у детей младшего возраста (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно. Симптомы обычно проходят менее чем через 6 месяцев (часто в течение нескольких недель). Лечение обычно не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
• Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может начаться в любом возрасте. Симптомы длятся не менее 12 месяцев.У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков. У женщин это в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться.

Что вызывает ИТП у ребенка?

В большинстве случаев причина ИТП у детей неизвестна. Известные причины включают:

• Проблемы с иммунной системой
• Вирусные инфекции, такие как ветряная оспа
• Некоторые лекарства или вакцины

Какие симптомы ИТП у ребенка?

Симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.У некоторых детей симптомы очень легкие или отсутствуют совсем. Симптомы могут включать:

• Пурпура. Это пурпурный цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь.
• Ушиб. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки из-за неизвестной травмы. Синяки могут появиться на локтях и коленях просто от движения.
• Петехия. Крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
• Носовые кровотечения
• Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
• Кровь в моче или кале
• Рвота кровью
• Кровотечение при травме головы. Это может быть опасно для жизни ребенка с ИТП.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется ИТП у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка задаст вопросы о его истории болезни и проведет медицинский осмотр.Другие тесты могут включать:

• Общий анализ крови или CBC. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, клетки свертывания крови (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты). Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.
  • Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000. При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов.
• Периферический мазок. Небольшой образец крови исследуется под микроскопом. Клетки крови проверяются, чтобы убедиться, что они выглядят нормально или нет.
• Аспирация костного мозга. Чтобы посмотреть на производство тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может вырабатывать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Как лечится ИТП у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния вашего ребенка.Это также будет зависеть от степени тяжести состояния.

Лечащий врач вашего ребенка, скорее всего, направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови. Не всем детям с ИТП требуется лечение. Некоторые дети выздоравливают без лечения. Могут потребоваться анализы крови и защита от кровотечения.

Когда необходимо лечение, двумя наиболее распространенными формами лечения являются стероиды и иммуноглобулин:

• Кортикос тероидов. Кратковременное лечение стероидными препаратами помогает предотвратить кровотечение за счет уменьшения разрушения тромбоцитов. Стероиды могут увеличить количество тромбоцитов за 2–3 недели.
• Внутривенный иммунный глобулин (IVIg). Разовая доза ИГВ для замедления разрушения тромбоцитов. Он действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).
• Иммунный глобулин против D или резус-фактора. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой.Это используется очень осторожно, потому что это может фактически вызвать разрушение красных кровяных телец.

Другие методы лечения ИТП могут включать:

• Ритуксимаб. Это тип антител, который помогает увеличить количество тромбоцитов.
• Высокодозный дексаметазон . Это разновидность стероидов.
• Спленэктомия. Селезенка удаляется, поскольку именно в ней разрушается большинство тромбоцитов.

Какие осложнения ИТП у ребенка?

Осложнения ИТП у детей включают:

• Серьезное кровотечение
• Осложнения, вызванные лекарствами, применяемыми для лечения ИТП

Как я могу помочь своему ребенку жить с ITP?

Чтобы предотвратить кровотечение, примите во внимание следующее:

• Подкладывайте кроватку или кроватку для малышей.
• Убедитесь, что ваш ребенок носит шлем и другие защитные накладки во время езды на велосипеде, коньках или скейтборде.
• Вашему ребенку следует избегать контактных видов спорта, таких как футбол, футбол, регби и борьба, а также других занятий с высокой степенью травм.
• Ваш ребенок не должен принимать аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые увеличивают вероятность кровотечения.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о других способах предотвращения травм.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка ухудшаются симптомы кровотечения.

Основные сведения об ИТП у детей

• ИТП — заболевание крови с пониженным содержанием тромбоцитов, которое может приводить к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
• Причина обычно неизвестна, но это может быть аутоиммунное заболевание или вирусное заболевание. Это также может произойти при приеме некоторых лекарств или вакцинации.
• Лечение может не потребоваться. Чаще всего используются иммуноглобулин или кортикостероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: 6 признаков этого редкого заболевания

Идиопатическая тромоцитопеническая пурпура (ИТП), редкое заболевание, связанное с кровоподтеками и кровотечением, может не входить в ваш список состояний здоровья, чтобы продолжать поиск в Google до часу ночи В конце концов, синяки — это обычная часть жизни, и вы не увидите свою кровь, если только вы не бреетесь случайно, не травмируетесь или не у вас месячные.

Однако иногда такие заболевания, как ИТП, могут усложнить эти процессы.ИТП — это аутоиммунное заболевание, которое может вызывать у людей легкие или чрезмерные кровотечения и синяки. По данным клиники Майо, в конечном итоге это сводится к низкому уровню тромбоцитов — клеток, которые помогают свертываться крови. По последним оценкам, ежегодно ИТП диагностируется у 3,3 на 100 000 взрослых в США; и ежегодно от 1,9 до 6,4 на 100 000 детей диагностируют это заболевание тромбоцитов.

Тромбоциты необходимы, потому что они циркулируют в крови и затем связываются вместе, когда это необходимо, с образованием тромба.

Это в конечном итоге помогает остановить кровотечение. Ваше тело регулярно производит новые тромбоциты в костном мозге (губчатая ткань в середине больших костей), и они обычно живут в течение 8-10 дней, прежде чем ваша система разрушит и заменит их.

Согласно данным клиники Майо, нормальное количество тромбоцитов составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Люди, у которых меньше этого числа, технически имеют ИТП, но, как и большинство заболеваний, существует разная степень тяжести. «У кого-то может быть очень легкая ИТП, которая может находиться в диапазоне от 100 000 до 110 000 и не иметь неблагоприятных последствий, но есть также люди, у которых количество тромбоцитов меньше 10 000», — сказал Рональд Захер, M.Д., профессор Медицинского колледжа Университета Цинциннати и директор Центра крови Калифорнийского университета в Хоксворте, рассказывает SELF. По данным клиники Майо, в редких случаях, когда количество тромбоцитов у человека падает ниже 10 000, у него может даже возникнуть спонтанное внутреннее кровотечение.

Есть несколько причин, по которым количество тромбоцитов у человека может упасть до достаточно низкого уровня, чтобы получить ИТП.

Дети заболевают этим заболеванием, как правило, после вирусного заболевания, например паротита или гриппа, поскольку вирусы могут разрушать тромбоциты.Однако, в отличие от взрослых, по данным клиники Майо, дети обычно выздоравливают от ИТП без лечения.

По данным Национального института сердца, легких и крови (NHLBI), помимо вирусных инфекций у взрослых может развиться ИТП из-за таких заболеваний, как лейкемия или лимфома, которые повреждают костный мозг и разрушают стволовые клетки крови. Такие препараты, как аспирин, разжижающие кровь, также могут подавлять функцию тромбоцитов. В некоторых случаях селезенка, которая помогает предотвратить инфекцию, может случайно разрушить тромбоциты и привести к ИТП.

ИТП имеет несколько очень отчетливых симптомов.

Некоторые люди с ИТП могут даже не осознавать, что у них есть заболевание, говорит доктор Захер. Но у других разовьется один или несколько симптомов:

1. Маленькие красные пятна на ногах

Они известны как петехии, и они возникают, когда кровоточат мелкие кровеносные сосуды, называемые капиллярами, просачивая кровь в вашу кожу, согласно Майо. Клиника. Обычно они выглядят как сыпь из красноватых точек и появляются на голенях человека из-за силы тяжести.В отличие от многих высыпаний, эти пятна не теряют цвет, когда на них надавливают, — рассказывает SELF Алан Лихтин, доктор медицинских наук, гематолог из клиники Кливленда.

2. Носовое кровотечение из ниоткуда

Люди с ИТП могут получить кровь из носа, сделав что-то столь простое, как сморкание, говорит доктор Захер. По его словам, это связано с тем, что кровеносные сосуды в носу действительно хрупкие, и давление при выдувании может привести к их легкому разрыву у людей с ИТП. Имейте в виду, что кровотечение из носа также может произойти, если у вас простуда или раздражение в носу, поэтому кровь на тканях после сморкания не обязательно является признаком ИТП.

Клинические рекомендации: Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

См. Также

Лихорадка и петехии — пурпура

Ключевые моменты

1. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой изолированное низкое количество тромбоцитов <100 x 10 ⁹ / л у здорового ребенка с нормальным во всех остальных отношениях анализом полной крови (FBE) и пленкой
2. Необходимо исключить альтернативные причины петехий и пурпуры
3. Решение о лечении ребенка должно основываться на клинических симптомах, а не на количестве тромбоцитов; большинство не требует лечения
4. Риск внутричерепного кровотечения при ИТП очень низкий (<1%)

Фон

ИТП — это аутоиммунное нарушение свертываемости крови, характеризующееся всеми тремя из:

1. Изолированная тромбоцитопения (количество тромбоцитов <100 x10 ⁹ / л, часто <20 x10 ⁹ / л)
2. Здоровый ребенок без признаков болезни по анамнезу или обследованию
3. В остальном нормальный FBE и пленка

ИТП — наиболее частая причина симптоматической тромбоцитопении у детей.Это диагноз исключения, поскольку не существует специального лабораторного теста для подтверждения диагноза

Новый диагноз ИТП — в течение 3 месяцев с момента постановки диагноза. ИТП часто проходит в течение 3 месяцев и проходит у 75% детей к 6 месяцам. Хроническая ИТП более 12 месяцев

Оценка

Анамнез и обследование

• Внезапно возникшая петехиальная сыпь или синяк
• К симптомам кровотечения также могут относиться:
  • носовое кровотечение, кровотечение из десен или желудочно-кишечного тракта, гематурия или меноррагия
  • очень редко внутричерепное кровотечение (ICH): головная боль, тошнота, рвота, летаргия, раздражительность, снижение сознания или неврологические симптомы
• Предшествующая вирусная инфекция или недавняя иммунизация живым вирусом, например MMR
• Хороший внешний вид при нормальных клинических наблюдениях

Тревожные признаки альтернативной диагностики

• Боль в костях, хромота, анорексия, потеря веса, желтуха, лихорадка, потливость или инфекционные симптомы
• Сыпь, артрит, миалгии, сухость глаз, язвы во рту, рецидивирующие инфекции или лихорадка
• Семейный или личный анамнез нарушений свертываемости крови
• Недавнее использование лекарств (НПВП, антикоагулянты или другие антитромбоцитарные препараты)

Дифференциальные диагнозы

• Лейкемия
• Бактериальная или вирусная инфекция
• Несчастный случай
• Апластическая анемия
• Системная красная волчанка
• Тромбоцитопения, вызванная лекарственными средствами
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура или гемолитико-уремический синдром

Расследования

• ФБЭ и мазок крови — единственное необходимое предварительное расследование
• Пленка должна быть проверена , чтобы исключить альтернативный диагноз

Менеджмент

Решение о лечении ребенка должно основываться на клинических симптомах, а не на количестве тромбоцитов. При принятии решения о лечении также необходимо учитывать наличие активного кровотечения, риск кровотечения в будущем (например, предстоящая операция) и психосоциальные факторы.

Категория риска	Симптомы	Менеджмент
Низкий	Много петехий или больших синяков Безболезненные петехии или пурпура в полости рта / неба Кровяные корки в ноздрях	Амбулаторный пациент без лечения (за исключением серьезных психосоциальных проблем или проблем безопасности) Повторите FBE и проверьте через 1 неделю Обеспечить семейное образование
Умеренный	Носовое кровотечение> 5 минут Гематурия Haematochezia Болезненная пурпура полости рта Значительная меноррагия	Часто требуется госпитализация Пленка должна быть проверена гематологом перед началом лечения Увеличьте количество тромбоцитов, чтобы остановить кровотечение (не до нормального уровня) Первая линия: преднизолон перорально 2 мг / кг (макс. 60 мг) в течение 4–7 дней Вторая линия, если требуется плохой ответ или быстрый рост тромбоцитов (например, перед операцией): ВВИГ 0.8–1 г / кг (обсудить с гематологами) Дополнительные процедуры:
Тяжелая	Подозрение на внутреннее кровоизлияние (в мозг, легкие, мышцы, суставы и т. Д.) ИЛИ Кровотечение слизистой оболочки, требующее немедленного вмешательства	Срочная консультация гематологов Комбинированный ВВИГ 0,8–1 г / кг и пульс внутривенно метилпреднизолон 15–30 мг / кг (макс. 1 г) ежедневно в течение 3 дней Переливание тромбоцитов 20 мл / кг, при необходимости непрерывно Транексамовая кислота внутривенно 15 мг / кг Срочное хирургическое вмешательство или направление в зависимости от места кровотечения
Опасно для жизни	Задокументированное ICH или опасное для жизни кровотечение в любом месте

Обратитесь в гематологическую бригаду по телефону:

• тяжелое или опасное для жизни кровотечение
• <1 года или> 14 лет
• любые отклонения от нормы в мазке крови
• любые опасения по поводу возможного альтернативного диагноза
• хроническая ИТП
• травма головы или признаки ICH

Обеспечение семейного воспитания

• Предоставить письменную информацию и письмо для подтверждения диагноза
• Ограничьте занятия, чтобы свести к минимуму риск травмы головы:
  • Избегайте контактных видов спорта (например, мотыль, регби, футбол, хоккей и боевые искусства)
  • ограничить виды деятельности, которые могут привести к травмам (например, верховая езда, катание на самокате, скейтборде или велосипеде, лазание на игровом оборудовании)
• Избегайте приема антитромбоцитарных, нестероидных и антикоагулянтных препаратов.Избегайте внутримышечных инъекций
• Следите за симптомами сильного кровотечения и немедленно обращайтесь в отделение неотложной помощи
• Наблюдать за признаками ВЧГ и немедленно обращаться в отделение неотложной помощи при травме головы или сильной головной боли

Рассмотрите возможность консультации с местной педиатрической бригадой, когда

• Неуверенность в диагнозе, какие-либо красные флажки или необходимость в дальнейшем наблюдении
• Значительное беспокойство по поводу способности семьи принять план управления или присутствовать на последующем наблюдении

Рассмотреть перевод при

• Уровень медицинского обслуживания превышает комфорт местной службы здравоохранения
• Сильное или опасное для жизни кровотечение

Для получения информации о неотложной помощи и переводах в отделение интенсивной терапии детей или новорожденных см. Службы поиска

Учитывать разряд при

Семья понимает состояние, ведение, ограничения активности, план действий и время обращения в отделение неотложной помощи

Информация для родителей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Последнее обновление март 2020 г.

Иммунная тромбоцитопения — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

Обзор лечения

Хотя не существует надежного лекарства от ИТП, к счастью, почти у всех пациентов количество тромбоцитов улучшается после лечения.Для многих пациентов с ИТП оказывается трудным найти лечение, которое работает для них без нежелательных побочных эффектов. У некоторых людей болезнь может перейти в ремиссию на продолжительный период времени, возможно, на оставшуюся часть жизни человека. ИТП также может повториться в любое время. В настоящее время нет возможности предсказать течение болезни. Изменения в диете или образе жизни могут улучшить (или ухудшить) чувство благополучия.

Критерии лечения

Многим детям и некоторым взрослым лечение может не потребоваться при первом обращении к врачу, и заболевание может разрешиться спонтанно.Решение о начале лечения зависит от тяжести кровотечения, тяжести тромбоцитопении, возраста пациента (повышенный риск кровотечения у взрослых и особенно у пожилых), случайных расстройств, которые могут предрасполагать к кровотечению (склонность к падению, сопутствующая патология). антитромбоцитов или антикоагулянтов), образ жизни (например, молодой и спортивный), а также риски и побочные эффекты каждого вмешательства. Эти же факторы могут также повлиять на принятие решения о том, какое лечение использовать.

Цель терапии — предотвратить кровотечение, стабилизировать и, надеюсь, улучшить количество тромбоцитов, а также помочь восстановить способность пациента вести нормальный образ жизни.Когда лечение считается необходимым, есть много вариантов, которые оказались успешными. Лечение различается по вероятности пользы и риска, и некоторые из них считаются более токсичными и поэтому обычно откладываются, если не доказано, что они необходимы. Лечение также различается по предполагаемому эффекту: кратковременное увеличение количества тромбоцитов по сравнению с долгосрочным поддержанием стабильного количества тромбоцитов. Перед началом любого лечения важно понимать как вероятность успеха, так и возможные побочные эффекты.Гематологи могут даже порекомендовать несколько процедур одновременно, чтобы повысить эффективность и минимизировать побочные эффекты.

Первая линия / неотложная терапия

Лечение кортикостероидными препаратами (например, преднизон, дексаметазон, метилпреднизолон) обычно является основой начальной терапии. Эти препараты действуют, подавляя клиренс тромбоцитов, покрытых антителами, и, возможно, увеличивая продукцию тромбоцитов. Они также могут снизить риск кровотечения за счет улучшения функции клеток, выстилающих кровеносные сосуды.Очень высокие дозы (особенно дексаметазона) могут нарушить выработку антитромбоцитарных антител с надеждой, что количество тромбоцитов останется повышенным после того, как пациент прекратит прием преднизона. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить долгосрочную пользу такого подхода с «высокими дозами». В общем, продолжительность и дозу кортикостероидов следует минимизировать из-за их непосредственных и долгосрочных побочных эффектов. Таким образом, кортикостероиды используются для контроля заболевания до тех пор, пока не будет осуществлен переход к другим формам лечения пациентов, у которых не достигается спонтанная ремиссия.

Если количество тромбоцитов не улучшается после лечения кортикостероидами или если у людей наблюдается сильное кровотечение, лечение может включать добавление внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ), обычно путем инфузий, вводимых по мере необходимости на основе количества кортикостероидов, и кровотечения каждые 2-4 недели, но это редко приводит к излечению. Переливания тромбоцитов прибегают к чрезвычайным ситуациям, потому что они могут быть относительно быстро разрушены аутоантителами.

Орфанный препарат анти-D (WinRho SDF, Rhophylac), специфическая форма гамма-глобулина, был одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для лечения ИТП у лиц с положительной реакцией на антиген RhD эритроцитов, которые еще не имеют антитела к эритроцитам и не подвергались спленэктомии.Препарат можно применять повторно, в том числе у детей с острой или хронической формой ИТП. Однако возникла обеспокоенность из-за небольшого числа людей, у которых были серьезные побочные эффекты от быстрого разрушения эритроцитов и его последствий вскоре после инфузии.

Терапия второй линии

Критерии определения необходимости терапии второй линии такие же, как и критерии, связанные с началом лечения и пациентами с субоптимальным ответом на подходы первой линии.Как уже упоминалось, кортикостероиды следует использовать в течение как можно более короткого промежутка времени для достижения этих целей и перехода к менее токсичным альтернативам. Многим взрослым и некоторым детям потребуется такое долгое лечение, потому что количество тромбоцитов у них упадет после снижения дозы кортикостероидов.

Один из вариантов второй линии включает использование агонистов рецепторов тромбопоэтина (TPO-RA). ТПО-РА действуют, стимулируя выработку организмом тромбоцитов мегакариоцитами в костном мозге, которые высвобождают пролромбоциты, созревающие в тромбоциты.Увеличивая скорость производства тромбоцитов в организме, TPO-RA могут преодолеть повышенную скорость разрушения тромбоцитов, вызванную антитромбоцитарными антителами, и их способность нарушать функцию мегакариоцитов. Три TPO-RA, одобренные FDA для использования при ИТП, — это элтромбопаг (Промакта), ромиплостим (Nplate) и аватромбопаг (Доптелет), в то время как другие находятся в разработке или одобрены для других связанных показаний.

В 2008 году FDA одобрило оба ромиплостима (Nplate) производства Amgen Inc.и элтромбопаг (Promacta), производимый GlaxoSmithKline (GSK), для лечения как детей, так и взрослых с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию. Ромиплостим обычно вводят еженедельно подкожно, чаще всего в кабинете врача. Корпорация Novartis Pharmaceuticals приобрела элтромбопаг у GSK. Существует несколько важных диетических ограничений, которые необходимы для получения максимальной пользы от этого перорального средства, которое вводится один раз в день.В 2015 г. элтромбопаг был одобрен для лечения детей от 1 года и старше с ИТП, у которых был недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию; Ромиплостим был аналогичным образом одобрен в конце 2018 года. Частота ответа, в зависимости от определения ответа, на оба агента колеблется от 40 до 80% и, если ее получать последовательно, остается устойчивой при продолжающемся лечении. Лекарства обычно хорошо переносятся, и долгосрочные исследования безопасности смягчили первоначальные опасения по поводу тромбоза и рубцевания костного мозга.Некоторые пациенты (процент неизвестен) со временем почувствуют значительное улучшение ИТП, чтобы прекратить лечение. В 2019 году FDA одобрило аватромбопаг (Doptelet), производимый Dova Pharmaceuticals, для лечения ИТП у взрослых с хронической ИТП, у которых не было достаточного ответа на предыдущее лечение. Это единственный пероральный препарат TPO-RA, одобренный для лечения ИТП, который можно принимать во время еды. Аватромбопаг обычно считается безопасным и хорошо переносимым.

Другой вариант — антитело к CD20, ритуксимаб (Ритуксан), которое снижает выработку антител IgG; в настоящее время существует несколько биоподобных препаратов.Около половины пациентов реагируют на лечение вначале, но только 20-30% излечиваются по результатам долгосрочных исследований. Женщины детородного возраста продолжительности лечения ITP Терапия третьей линии

Небольшой процент пациентов не отвечает или не переносит лечение первой или второй линии. Для них варианты включают дапсон, имуран (азатиоприн), цитоксан (циклофосфамид), сандиммун (циклоспорин), данокрин (даназол), целлцепт (микофенолятмофетил), винкристин (алкалоиды барвинка) или их комбинации. Несколько других новых форм лечения проходят клинические испытания.

Если у пациента есть антитела или признаки инфекции Helicobacter pylori, лечение антибиотиками и ингибиторами протонной помпы может улучшить его состояние. Ремиссия ИТП, связанная с приемом антибиотиков, гораздо чаще встречается в Азии и в некоторых частях Европы, чем у пациентов, которые всю свою жизнь прожили в Северной Америке.

Некоторые пациенты сообщают об успехе дополнительных методов лечения, таких как витамины, добавки, изменение диеты, травы и энергетическая работа, например, Рейки. Однако нет контролируемых испытаний с участием пациентов с ИТП, демонстрирующих полезность или безопасность любого из этих агентов.

Лечение ИТП зависит от тяжести заболевания, возраста пациента, опыта гематолога, предпочтений пациента и других факторов.

Пурпура и петехия: различия, причины и методы лечения

Пурпура и петехии — это пятна обесцвечивания кожи, возникающие при разрыве и кровотечении мелких кровеносных сосудов под кожей.

Ниже мы описываем, что такое пурпура и петехия, а также основные различия между ними. Затем мы исследуем их причины и способы лечения, а также когда обращаться к врачу.

Пурпура и петехии могут появляться в виде скоплений, похожих на сыпь. Необъяснимая сыпь может потребовать лечения, и любой ребенок с необъяснимой сыпью и лихорадкой должен получить неотложную медицинскую помощь.

Пурпура — это красные, розовые или пурпурные пятна прямо под кожей. Они больше 2 миллиметров (мм). Они также могут развиваться под слизистыми оболочками, например, во рту или носу.

Пурпура образуется, когда крошечные кровеносные сосуды, называемые капиллярами, лопаются и истекают, вызывая скопление крови под кожей.Они также известны как кровяные пятна или кожные кровоизлияния. Хотя они обычно плоские, их можно немного приподнять.

В большинстве случаев пурпура развивается в виде высыпаний на одном участке кожи, который может быть большим. Как правило, чем больше пораженный участок, тем сильнее кровотечение.

Пурпура обычно не вызывает раздражения или зуда. Пятна также не бледнеют, что означает, что они не тускнеют и не меняют цвет под давлением.

По мере заживления пурпуры и разрушения тела и поглощения скопившейся крови пятна меняют цвет.Эти изменения могут быть разными — пятно может измениться от красновато-фиолетового до коричневого, оранжевого, синего или зеленого.

Пурпура не представляет собой заболевание. Это симптом.

Петехии — красные, розовые или пурпурные пятна прямо под кожей. Они меньше 2 мм и обычно плоские.

Как правило, петехии — это уменьшенные версии пурпуры, их тоже иногда называют кровяными пятнами. Они образуются при разрыве капилляров и утечке крови, которая скапливается под кожей.

Как и пурпура, петехии меняют цвет, когда организм разрушается и поглощает скопившуюся кровь.Цвет меняется от красновато-пурпурного к коричневому, оранжевому, синему или зеленому, и эти пятна не блекнут и не меняют цвет под давлением.

Петехии могут образовываться небольшими скоплениями или пятнами, напоминающими сыпь. Это может распространиться на большую площадь кожи или ограничиться одной областью. Петехии могут возникать вокруг пурпуры или среди нее.

Петехии у детей

Петехии могут развиваться у детей. По оценкам, 2,5% детей, доставленных в отделение неотложной помощи, воспринимают это как симптом.

Петехиальные высыпания у детей часто безвредны и проходят самостоятельно. Однако врачу может потребоваться лечение основной причины.

Петехии, как и пурпура, являются признаком проблем со здоровьем. Важно проконсультироваться с врачом, если у ребенка появляется необъяснимая сыпь.

Наиболее очевидное различие заключается в размере: петехии меньше 2 мм, а пурпура больше. Пурпура может представлять собой петехии, которые распространились и слились вместе, образуя большие участки обесцвечивания.

Как петехии, так и скопления пурпуры имеют тенденцию к появлению сыпи. Хотя пятна часто бывают плоскими, они могут быть немного приподняты.

Существует три типа пурпуры и петехий:

• Тромбоцитопеническая пурпура и петехии: Они возникают из-за условий, которые вызывают нерегулярное разрушение тромбоцитов — фрагментов клеток, которые помогают свертыванию крови. Этот эффект могут иметь аутоиммунные заболевания, определенные лекарства или инфекции.
• Нетромбоцитопеническая пурпура и петехии: Они возникают, когда кровеносные сосуды повреждены или разорваны, или из-за потери структурных элементов кожи.
• Пурпура и петехии от других нарушений свертывания крови: Эти нарушения могут быть связаны с приемом лекарств, как в случае индуцированного варфарином некроза или индуцированной гепарином тромбоцитопении.

Широкий спектр факторов может вызвать развитие пурпуры и петехий, таких как:

• напряжение при кашле, рвота, поднятие тяжестей, энергичные упражнения или использование ванной комнаты
• повреждение УФ-светом
• старение кожи, приводит к потере коллагена
• лазерное лечение
• дефицит витамина K
• дефицит витамина C, известный как цинга
• аллергические реакции, например, вызванные укусами насекомых
• медицинские процедуры и операции
• повреждения или травмы кожи
• повреждение кровеносных сосудов

Лекарства

Некоторые лекарства могут вызывать пурпуру и петехии, в том числе:

Другие состояния здоровья

Некоторые аутоиммунные состояния или проблемы со здоровьем, которые вызывают нерегулярное кровотечение или влияют на свертываемость крови, могут вызывать пурпуру и петехии.Среди них:

• Синдром Шегрена
• волчанка
• Болезнь Шамберга, вызывающая протекание кровеносных сосудов в коже
• Болезнь Финкельштейна, вызывающая сильное кровотечение и отек
• Синдром Вискотта-Олдрича, нарушающее свертываемость крови
• Синдром Бернара-Сулье, который также ухудшает свертываемость крови
• Тромбастения Гланцмана, нарушение свертываемости крови
• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нарушение свертывания крови

Многие другие заболевания, которые могут вызывать разрыв или утечку кровеносных сосудов, также могут вызывать пурпуру и петехии :

• анемия
• артрит
• хроническое заболевание печени
• эмболия или закупорка кровеносного сосуда
• кальцифилаксия, нерегулярное отложение кальция на стенках кровеносных сосудов
• фиброинтимальная гиперплазия, увеличение ткани из-за увеличение номеров сотовых
• Ehlers-Danlo s синдромы, группа наследственных заболеваний, поражающих соединительную ткань
• воспаление мелких кровеносных сосудов
• пурпура Геноха-Шенлейна, вызывающая это воспаление
• амилоидоз
• раковые опухоли

Инфекции также могут вызывать повреждение кровеносных сосудов и приводить к на пурпуру и петехии.Некоторые из этих инфекций и патогенов включают:

Ключом к лечению пурпуры и петехий является устранение основной причины. Это лечение может включать:

• добавок витаминов К или С или диетических изменений
• антибиотиков
• противовоспалительных препаратов
• противовирусных препаратов
• стероидов
• лекарств для увеличения количества тромбоцитов
• диализа
• трансплантации органов или удаления селезенки
• другие хирургические процедуры
• химиотерапия или лучевая терапия

Пурпура или петехии, возникающие в результате незначительной травмы, часто не требуют медицинской помощи, поскольку обычно заживают сами по себе.При появлении боли или отека могут помочь следующие действия:

• прием безрецептурных обезболивающих, таких как ацетаминофен (тайленол)
• применение пакета со льдом, завернутого в ткань, на 15–20 минут за один раз
• избегание деятельность, которая перенапрягает или оказывает давление на пораженный участок
• пить воду и соблюдать здоровую сбалансированную диету
• отдыхать

Необъяснимые высыпания любого вида требуют медицинской помощи, особенно у детей. Обращение за неотложной помощью имеет решающее значение, если у ребенка появилась необъяснимая сыпь и жар.

Людям, у которых наряду с дополнительными симптомами появляются пурпура или петехии, также следует обратиться к врачу.

Оба типа обесцвечивания связаны с основными заболеваниями, многие из которых требуют лечения. Получение своевременной диагностики и лечения снижает риск серьезных осложнений.

Пурпура и петехии — это обесцвеченные пятна на коже, которые появляются в виде скоплений, напоминающих сыпь. Оба являются результатом разрыва и утечки кровеносных сосудов. Пурпура крупнее петехий.Они могут развиваться при слиянии многочисленных петехий.

Существует множество возможных причин пурпуры и петехии, от незначительной травмы или приема лекарств до инфекции или генетического заболевания. В целом, при появлении сыпи необъяснимого характера важно обращаться к врачу.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — Консультант по терапии рака

ОБЗОР: Что нужно знать каждому практикующему врачу

Вы уверены, что у вашего пациента идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура? Каковы типичные признаки этого заболевания?

Первичная детская ИТП (идиопатическая или иммунная тромбоцитопеническая пурпура) — это иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся тяжелой тромбоцитопенией, обычно без известной причины.Типичный ребенок с ИТП будет ранее здоровым, за исключением, возможно, вирусного заболевания в анамнезе за последние несколько месяцев, у него внезапно (в последние несколько дней или недель) началось кожно-слизистое кровотечение и будет обнаружена изолированная часто глубокая тромбоцитопения. на общий анализ крови. Вторичная ИТП определяется как тромбоцитопения, связанная с другими заболеваниями. В этой главе основное внимание будет уделено первичной ИТП в детском возрасте.

Большинство (70%) детей с ИТП будут в возрасте от 1 до 10 лет.Хотя ИТП задокументирована у младенцев в возрасте от 3 до 12 месяцев и у подростков, следует уделять повышенное внимание вторичным причинам тромбоцитопении в этих возрастных группах.

Наиболее примечательным в первичной детской ИТП является ОТСУТСТВИЕ каких-либо дополнительных исторических или физических данных, кроме кровотечения. Носовые кровотечения являются частым признаком, а гематурия встречается редко. За редким исключением нет никаких симптомов, указывающих на острую инфекцию, таких как лихорадка или недомогание. Дети с ИТП не будут жаловаться на боли в костях или суставах.Действительно, дети с этим расстройством чувствуют себя прекрасно и задаются вопросом, зачем им приходить к врачу.

Обычно нет истории приема лекарств. Известно, что у членов семьи нет тромбоцитопении или легких симптомов кровотечения. При физикальном осмотре часто наблюдаются выраженные диффузные петехии и пурпура. Оральная пурпура может быть легкой или тяжелой, но лимфаденопатия и спленомегалия отсутствуют.

В то время как большинство детей с первичной ИТП выздоравливают через 6 недель — 6 месяцев, примерно у 10-15% впоследствии разовьется хроническая ИТП.Хроническая ИТП определяется как стойкая тромбоцитопения в течение более 12 месяцев. Было обнаружено, что определенные клинические характеристики при диагностике первичной ИТП являются предикторами хронической ИТП: коварное начало, отсутствие предшествующей инфекции или вакцинации, возраст> 11 лет на момент обращения, более высокое количество тромбоцитов (> 20 x 10 ⁹ / л) при поступлении, и женский пол. И наоборот, у детей младше 10 лет с резким началом (менее 2 недель симптомов кровотечения) ИТП обычно разрешается в течение 3-6 месяцев, и у них ниже риск развития хронической ИТП.

Острая инфекция и тромбоцитопения

В то время как у многих детей с ИТП в прошлом месяце в анамнезе было временное вирусное заболевание, у некоторых детей появится острая ветряная оспа или инфекция Эпштейна-Барра. Изолированная тромбоцитопения описывается как первичное проявление ВИЧ-инфекции у детей. Часто в этих случаях отсутствуют какие-либо типичные признаки и симптомы ВИЧ, и ответ на лечение ИТП обычно хороший, часто с устойчивыми ремиссиями.Инфекция H. pylori диагностирована у взрослых с ИТП, особенно в эндемичных регионах. Однако не было доказанной связи между инфекцией H. pylori и ИТП у детей.

Тромбоцитопения может наблюдаться во время многих других острых инфекций, вызванных как вирусными, так и бактериальными патогенами. Однако эту «тромбоцитопению с инфекцией» следует отличать от детской ИТП. Тромбоцитопения, наблюдаемая при этих острых инфекциях, обычно не столь серьезна, как при ИТП, поэтому кровотечение, как правило, не является заметным симптомом.Количество тромбоцитов возвращается к норме по мере разрешения острой инфекции, в отличие от более продолжительного течения ИТП.

ИТП можно увидеть после иммунизации, особенно от кори-эпидемического паротита-краснухи с расчетным риском ИТП примерно 1 на 25 000 доз. ИТП маловероятен после других прививок.

Какое другое заболевание / состояние имеет некоторые из этих симптомов?

В то время как дифференциальная диагностика тромбоцитопении у ребенка обширна, при классическом проявлении ИТП в детском возрасте практически ни одно другое заболевание не будет проявляться таким же образом.Единственным исключением является редкое заболевание — амегакариоцитарная тромбоцитопения. Дети с этим заболеванием обычно моложе, не реагируют на типичную терапию ИТП и у них развивается апластическая анемия. Был опубликован ряд исследований, которые показали, что лейкемия не проявляет признаков типичной ИТП.

Атипичная картина, указывающая на другие заболевания / состояния:

Если какой-либо компонент анамнеза, физического осмотра или лабораторной картины нетипичен, необходимо поискать другие расстройства, которые могут имитировать ИТП или являются вторичными причинами ИТП.

Нетипичная история:

Если клинический анамнез кровотечения не коррелирует с количеством тромбоцитов (например, минимальный синяк или кровотечение у ребенка с количеством тромбоцитов 5 x 10 ^9/ л), важно убедиться, что количество тромбоцитов точный и не псевдотромбоцитопения. Псевдотромбоцитопения может быть результатом скопления тромбоцитов, поэтому количество тромбоцитов ложно низкое. Будьте особенно внимательны к этой проблеме, когда получить венозный образец было сложно.Может потребоваться тщательное исследование мазка крови и повторное тестирование.

Тромбоцитопения у ребенка с рецидивирующими инфекциями в анамнезе должна предупреждать о диагнозе синдрома Вискотта-Олдрича (или менее тяжелой Х-сцепленной тромбоцитопении), общего вариабельного иммунодефицита или лейкемии (особенно если он связан с дополнительными физическими или лабораторными отклонениями).

Наличие в анамнезе боли в костях (или отказа ходить в раннем возрасте) предполагает лейкемию.

Сыпь и боль в суставах, особенно у девочек-подростков, позволяют предположить диагноз системной красной волчанки.О тромбоцитопении очень редко сообщалось при других аутоиммунных заболеваниях, таких как воспалительное заболевание кишечника и ювенильный идиопатический артрит, оба из которых обычно сопровождаются тромбоцитозом.

Лихорадка и инфекция нечасто являются признаками ИТП, как указано выше.

Младенец или ребенок ясельного возраста с синдромом Дауна с изолированной тромбоцитопенией, даже если в противном случае нет атипичных результатов, нельзя предположить, что он страдает ИТП, поскольку миелодиспластический синдром и острый миелогенный лейкоз часто проявляются изолированной тромбоцитопенией у этих детей.

Если в семейном анамнезе имеется легкое или умеренное кровотечение, это должно повысить вероятность наследственной тромбоцитопении. Хотя это очень редко, список длинный, включая синдром Вискотта-Олдрича, Х-сцепленную тромбоцитопению, семейные тромбоцитопении, макротромбоцитопении, синдром серых тромбоцитов, болезнь фон Виллебранда типа IIB и болезнь псевдофон Виллебранда тромбоцитов. Наличие в анамнезе синяков и других симптомов кровотечения, которые являются хроническими, а не типичным острым проявлением, может соответствовать одной из наследственных тромбоцитопений или, альтернативно, хронической ИТП.

Нетипичное физическое обследование:

Дети с ИТП обычно выглядят хорошо, поэтому ребенок, который кажется больным, должен пройти полное обследование на предмет первопричины, такой как инфекция или лейкемия. Обширные сосудистые аномалии (не простые гемангиомы) предполагают тромбоцитопению как часть синдрома Кассабаха-Меритта. Диффузная и часто выраженная лимфаденопатия может наблюдаться при лейкемии / лимфоме и аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме (АЛПС). Спленомегалия также является типичным признаком ALPS и лейкемии.Комбинация тромбоцитопении и спленомегалии также может указывать на гиперспленизм, вызванный заболеванием печени и / или портальной гипертензией.

Атипичные результаты лабораторных исследований:

См. Ниже.

Что послужило причиной развития этой болезни в это время?

ИТП у большинства детей является результатом образования аутоантител или иммунных комплексов в результате воздействия вирусов или, возможно, токсинов. Эти антитела IgG к тромбоцитам обладают специфичностью к антигенам тромбоцитов, таким как гликопротеины IIB / IIIa и Ib / IX.Когда тромбоциты, покрытые антителами, проходят через селезенку, они связываются с рецепторами Fc селезенки на макрофагах, которые удаляют тромбоциты из кровотока. Впоследствии клоны Т-лимфоцитов, специфичные к тромбоцитам, пролиферируют и приводят в движение В-клетки, продуцирующие аутоантитела. Имеются данные о том, что дисфункция тромбоцитов (независимо от количества тромбоцитов) может коррелировать с тяжестью симптомов кровотечения.

Исследования у взрослых с ИТП выявили доказательства подавления антителами мегакариоцитарной продукции тромбоцитов, хотя о подобных исследованиях у детей не сообщалось.Непонятно, почему какой-либо конкретный ребенок получает ИТП. Хотя считается, что вирусное заболевание обычно предшествует ИТП, не было доказано, что ни один агент или группа агентов обычно вызывают ИТП. Даже при эндемиках вирусных заболеваний в сообществе ИТП разовьется только у редких детей. Сообщалось о склонности семей детей с ИТП к аллергическим расстройствам, но семейный анамнез острой ИТП настолько редок, что практически нет доказательств наличия генетической предрасположенности к этому расстройству.

Какие лабораторные исследования следует запросить для подтверждения диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

Важными лабораторными исследованиями для подтверждения диагноза являются общий анализ крови (ОАК) и анализ мазка периферической крови детским гематологом или гематологом. При наличии анамнеза и физического обследования, типичных для детской ИТП, никаких других исследований не требуется.

Общий анализ крови должен выявить очень низкое количество тромбоцитов, обычно ниже 20 x 10 ⁹ / л, нормальный уровень лейкоцитов и дифференциал, а также нормальный гемоглобин, если не было значительного кровотечения.Анализ мазка должен зафиксировать низкое количество тромбоцитов и иногда можно увидеть большие тромбоциты. Атипичные лимфоциты могут присутствовать, если имело место недавнее вирусное заболевание или признаки инфекционного мононуклеоза.

В прошлом были значительные разногласия относительно необходимости исследования костного мозга для подтверждения диагноза ИТП, особенно если рассматривается возможность использования кортикостероидов для лечения. Основная проблема заключалась в том, что диагноз лейкемии будет пропущен.Однако ретроспективное исследование более 2000 детей с лейкемией не выявило случаев изолированной тромбоцитопении без дополнительных аномальных данных, позволяющих предположить диагноз лейкемии. В другом исследовании аспирации костного мозга у более чем 300 детей с типичным проявлением ИТП не было случаев лейкемии и одного с апластической анемией. Однако у детей с атипичными признаками, особенно если есть аденопатия, спленомегалия или множественные цитопении, обследование костного мозга обязательно.

Дополнительные лабораторные исследования для рассмотрения

Прямой тест на антиглобулин (тест Кумбса) может быть показан при наличии анемии, которая не может быть объяснена кровопотерей. Сочетание аутоиммунной тромбоцитопении и аутоиммунной анемии называется синдромом Эванса. Этот диагноз важен, поскольку естественное течение детей с синдромом Эванса сильно отличается (более длительное и часто более тяжелое), чем у детей с ИТП. Кроме того, если использование анти-D иммуноглобулина (WinRho) рассматривается как лечение, группа крови типа Rh (D), а также тест Кумбса являются обязательными, поскольку WinRho не эффективен у пациентов с отрицательным резус-фактором и противопоказан при наличии аутоиммунной гемолитической анемии.

Подростки, особенно девочки и лица с атипичными проявлениями, могут иметь в основе системную красную волчанку. Следует рассмотреть не только выполнение теста Кумбса, но и скрининг на сосудистое заболевание коллагена. Ряд исследований, которые можно рассмотреть, включают креатинин, функциональные тесты печени, антинуклеарные антитела, двухцепочечную ДНК, антифосфолипидный липид и C3.

Количественные иммуноглобулины должны быть получены у ребенка с рецидивирующими инфекциями в анамнезе, чтобы исключить общий вариабельный иммунодефицит.

Лабораторные исследования не указаны

Исследования коагуляции — PT, PTT, фибриноген — не показаны детям с типичной ИТП. Не рекомендуется рутинное тестирование на антитела к тромбоцитам, антифосфолипидные антитела, антиядерные антитела или уровень тромбопоэтина.

Атипичные лабораторные данные, указывающие на другие заболевания / состояния

При обнаружении двух или особенно трех аномальных клеточных линий в общем анализе крови необходимо принять диагноз лейкемии, другого инфильтративного процесса в костный мозг или апластической анемии.Лейкоз может проявляться как низким, так и высоким уровнем лейкоцитов с наличием бластов в периферическом мазке или без них. Если есть анемия, непропорциональная количеству кровотечения, следует провести подсчет ретикулоцитов. Низкое количество ретикулоцитов может указывать на отсутствие продукции, как при лейкемии и апластической анемии. Высокое количество ретикулоцитов может быть связано с сопутствующей гемолитической анемией, как при синдроме Эванса.

Тромбоцитопения плюс микроангиопатическая гемолитическая анемия классически наблюдаются вместе у пациентов с гемолитико-уремическим синдромом и тромботической тромбоцитопенической пурпурой.Дети с этими расстройствами обычно довольно больны, и отличить их от типичной ИТП не составляет труда.

Размер тромбоцитов может указывать на то, что ИТП не является правильным диагнозом. Существует ряд наследственных синдромов, обычно с легкой или умеренной тромбоцитопенией, а также с маленькими или большими тромбоцитами. Маленькие тромбоциты наблюдаются при синдроме Вискотта-Олдрича и Х-сцепленной тромбоцитопении. Гигантские тромбоциты (размером с эритроциты) наблюдаются при синдромах MYH9 макротромбоцитопении: аномалии Мая-Хегглина, синдроме Фехтнера, синдроме Эпштейна и синдроме Себастьяна.Помимо обнаружения огромных тромбоцитов в синдромах MYH9, в нейтрофилах можно увидеть включения, подобные Dohle. Большие тромбоциты также можно увидеть при синдроме Бернара-Сулье и синдроме серых тромбоцитов.

Могут ли быть полезны визуализирующие исследования? Если да, то какие?

Визуализирующие исследования не имеют значения в рутинной диагностике или лечении ИТП. Они могут быть показаны пациентам с атипичными проявлениями.

Если вы можете подтвердить, что у пациента идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, какое лечение следует начать?

• Поддерживающая терапия:

  Регулярное ведение всех пациентов с ИТП включает в себя просвещение относительно заболевания, избегание тромбоцитарных «ядов», таких как аспирин, ибупрофен или других лекарств, а также консультирование в зависимости от возраста относительно активности.Информация об ITP, на которую следует обратить внимание, включает:

  ИТП — обычно самоограничивающееся заболевание, не имеющее лечебной терапии

  большинство детей выздоравливают в течение 6 недель — 6 месяцев

  серьезное кровотечение встречается редко (в большинстве исследований <10%), а опасное для жизни кровотечение, такое как внутричерепное кровоизлияние, встречается редко (0,1-0,8%), но может иметь разрушительные последствия

  у небольшой части (10-15%) пациентов разовьется хроническая ИТП, определяемая как ИТП продолжительностью более 12 месяцев

  ребенка должны иметь возможность вести нормальный образ жизни, включая возвращение в школу, за некоторыми исключениями

  Следует избегать

  физических нагрузок, которые могут привести к серьезным травмам, e.ж., контактные виды спорта, некоторые занятия по физическому воспитанию и т. д. Рекомендуется обсуждение с руководством школы

  Любая серьезная травма, особенно травма головы, требует немедленного вмешательства основного врача.

  Любое новое кровотечение (например, продолжительное носовое кровотечение, кровотечение из полости рта, гематурия, но НЕ простой синяк) требует немедленного внимания

  , хотя доступно фармакологическое лечение, эффективное для увеличения количества тромбоцитов (обсуждается ниже), оно обычно недолговечно (т.е. 2-4 недели)

• Начальная фармакологическая терапия:

  Начало фармакологического лечения не требуется для всех пациентов и зависит от конкретного случая.

  Существуют разногласия относительно того, должен ли один только подсчет тромбоцитов подсказывать лечение. Многие детские гематологи использовали количество тромбоцитов <10 x 10 ⁹ / л в качестве показания к лечению, особенно, например, у возбужденного малыша. Однако недавнее научно-обоснованное практическое руководство было опубликовано Американским обществом гематологии, в котором рекомендуется, чтобы детям с минимальным кровотечением или отсутствием кровотечения (только синяки или петехии) лечили только поддерживающую терапию, независимо от количества тромбоцитов.Накапливаются свидетельства того, что этот подход все шире применяется и является безопасным.

  Для ребенка с сильным кровотечением, таким как тяжелое носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение или меноррагия, необходима фармакологическая терапия. (Об опасном для жизни кровотечении см. Ниже.) Оральное кровотечение («влажная пурпура») исторически считалось фактором риска более серьезных кровотечений, таких как внутричерепное кровоизлияние, хотя данных, подтверждающих это, недостаточно. Тем не менее влажная пурпура часто упоминается как показание к фармакологическому вмешательству.Существует немного исследований, посвященных главным образом ретроспективным исследованиям потенциальных факторов риска опасного для жизни кровотечения. Одно ретроспективное контролируемое исследование выявило гематурию и травму головы в анамнезе как важные факторы риска (помимо тяжелой тромбоцитопении) развития внутричерепного кровоизлияния. Рассмотрение фармакологического лечения детей с такими результатами является оправданным. Другие факторы, такие как социальная ситуация, возможность последующего наблюдения и т. Д., Также могут повлиять на решение о лечении.

  Если кто-то решает вмешаться с помощью лекарственной терапии, принимаются следующие варианты:

  Кортикостероиды. Преднизон или преднизилон в дозе 2 мг / кг / день использовались для лечения ИТП в течение десятилетий. Рандомизированные испытания показали, что эта терапия «низкой дозой» имеет ограниченное преимущество в быстром увеличении количества тромбоцитов, хотя количество тромбоцитов растет быстрее, чем плацебо. «Высокие дозы» преднизона или метилпреднизолона в разных дозах показали быстрое увеличение количества тромбоцитов в течение 24-72 часов.Применялись дозы от 4 мг / кг до 30 мг / кг пероральных и внутривенных кортикостероидов с быстрым ответом количества тромбоцитов в «безопасном» диапазоне (> 20 x 10 ⁹ / л) в течение 2-4 дней. Опыт автора с пероральным приемом преднизона 4 мг / кг / день в течение 4 дней оказался эффективным и хорошо переносимым. Кортикостероиды не следует использовать в редких случаях ИТП с активной инфекцией ветряной оспы.

  Внутривенный иммуноглобулин G. Считается, что блокада рецепторов Fc селезенки является механизмом быстрого увеличения количества тромбоцитов, наблюдаемого после введения внутривенного иммуноглобулина G (ВВИГ) при ИТП.Первоначально ВВИГ изучалась в дозе 400 мг / кг / день в течение 5 дней, затем 0,8-1 г / кг / день в течение 1-2 дней, и было доказано, что она очень эффективно увеличивает количество тромбоцитов в течение 24-48 часов в подавляющем большинстве случаев. дети. Недавний метаанализ показал, что ВВИГ более эффективен, чем кортикостероиды, в увеличении количества тромбоцитов до> 20 x 10 ⁹ / л через 48 часов, хотя различий в клинически значимых исходах не было. Высокие дозы ВВИГ часто связаны с побочными эффектами.

  Внутривенный анти-D. Пациенты с резус-фактором + будут иметь право на лечение внутривенным введением анти-D. Предполагается, что покрытые антителами эритроциты из этой небольшой дозы внутривенного анти-D конкурируют с покрытыми антителами тромбоцитами за сайты связывания с селезенкой, тем самым обеспечивая более длительное выживание тромбоцитов. Было обнаружено, что дозы 50-75 мкг / кг эффективно и быстро увеличивают количество тромбоцитов. В одном исследовании было обнаружено, что доза анти-D в 75 мкг / кг столь же эффективна, как и 0,8 г / кг ВВИГ в увеличении количества тромбоцитов до> 20 x 10 ⁹ / л через 24 часа после лечения.Поскольку внутривенное введение анти-D связано с инфузионной токсичностью, такой как лихорадка и озноб, обычной практикой является введение парацетамола и небольших доз кортикостероидов перед инфузией. Внутривенное введение анти-D противопоказано пациентам с положительным результатом теста на антиглобулин (Кумбс) или инфекционным мононуклеозом, и их следует применять с осторожностью у пациентов с гемоглобином <10 г / дл. Хотя внутривенное введение анти-D считается в целом безопасным лечением ИТП, сообщалось о тяжелом внутрисосудистом гемолизе, связанном с почечной недостаточностью и смертью.Недавнее предупреждение о черном ящике, в котором рекомендуется тщательный мониторинг в течение 8 часов в медицинских учреждениях, ограничило гибкость и полезность этого варианта лечения.

Таблица I. Сравнение вариантов лечения для ITP

	Поддерживающая терапия	Кортикостероиды	«Низкая доза»	Кортикостероиды	«Высокая доза»	IVIG	IV анти-D
Доза	Н.А.	2 мг / кг / день	> 4 мг / кг / сут	0,8-1 г / кг	50-75 мкг / кг
Стоимость	Нет	Низкая	Низкая	Высокая	Высокая
Начало	N.A.	Медленная	Rapid	Очень быстрый	Очень быстрый
Побочные эффекты	Нет	Минимальный / Средний	Минимальный / Средний	Умеренная / тяжелая	Умеренная / тяжелая

• Последующая фармакологическая терапия

  Детям, получающим поддерживающую терапию только в качестве начального лечения, следует рассмотреть возможность медикаментозной терапии в случае нового начала значительного кровотечения, такого как длительное кровотечение из носа, кровотечение из желудочно-кишечного тракта, меноррагия или значительная травма, особенно травма головы.

  У детей, получающих медикаментозное лечение и имеющих хороший ответ, ожидается снижение количества тромбоцитов через 2-4 недели. Важно посоветовать семьям предвидеть это падение тромбоцитов. Количество тромбоцитов часто не падает до исходного низкого уровня, и последующее лечение не требуется. Показания для последующей терапии должны быть аналогичны начальной терапии.

Лечение опасного для жизни кровотечения

Лечение опасного для жизни кровотечения направлено на как можно более быстрое увеличение количества тромбоцитов.Рекомендации по лечению основаны почти исключительно на историях болезни. Одна стратегия управления чрезвычайными ситуациями могла бы быть следующей:

Немедленная инфузия 30 мг / кг (максимальная доза 1 грамм) метилпреднизолона внутривенно в течение 30 минут с последующим немедленным введением

Инфузия тромбоцитов в дозе, соответствующей возрасту / весу (может потребоваться повышенная доза), с последующей или одновременно с,

ВВИГ 1 г / кг;

Может потребоваться повторное введение этих процедур, что будет зависеть от начального повышения и продолжительности реакции тромбоцитов на терапию.

Дополнительная терапия, которая использовалась в условиях неотложной помощи, включает рекомбинантный фактор VIIa, антитромболитики и спленэктомию.

(Примечание: это единственная настройка, когда следует рассмотреть возможность инфузии тромбоцитов, поскольку обычно антиагрегантные антитела немедленно разрушают перелитые тромбоциты.)

Лечение хронической ИТП

Хроническая ИТП определяется как ИТП продолжительностью более 12 месяцев. Хотя хроническая ИТП ранее определялась как ИТП, длящаяся более 6 месяцев, по крайней мере, у трети детей с тромбоцитопенией в возрасте 6 месяцев в конечном итоге будет спонтанная ремиссия.

Многие дети с хронической ИТП имеют тромбоцитопению от легкой до умеренной (количество тромбоцитов> 20 x 10 ⁹ / л) и не нуждаются в вмешательстве. Лечение может быть рассмотрено для небольшой группы детей с количеством тромбоцитов ниже 20 x 10 ⁹ / л, с симптоматическим кровотечением или у которых тромбоцитопения существенно влияет на качество жизни.

Клинические рекомендации Американского общества гематологов рекомендуют детям и подросткам, у которых наблюдается значительное продолжающееся кровотечение, несмотря на лечение ВВИГ, анти-D или обычных доз кортикостероидов, рассмотрение следующих препаратов: (1) ритуксимаб (375 мг / м2 x 4). еженедельные дозы) или (2) дексаметазон в высоких дозах (0.6 мг / кг / сут в течение 4 дней каждые 4 недели). В небольших исследованиях было обнаружено, что оба этих агента дают примерно 25% -ный ответ. В систематическом обзоре применения ритуксимаба у детей с хронической ИТП общий показатель ответа составил 68%. Пятилетняя оценка настойчивого ответа составляет 26%. В небольших исследованиях было обнаружено, что дексаметазон в высоких дозах дает первоначальный ответ 50-80%, но ограниченный устойчивый ответ.

При обоих методах лечения часто возникают побочные эффекты. Сообщалось о случаях прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии после ритуксимаба у взрослых, в большинстве случаев с первичными гематологическими злокачественными новообразованиями, но не было зарегистрировано у детей.

Агонисты рецепторов тромбопоэтина элтромбопаг и ромиплостим доказали свою эффективность у взрослых с хронической ИТП. Недавние исследования у детей подтверждают аналогичную эффективность.

— Элтромбопаг был одобрен FDA для использования у детей. Он имеет преимущество ежедневного перорального приема. 40–62% пациентов, получавших элтромбопаг в двух рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях, достигли количества тромбоцитов> 50 x 10 ⁹ / л. В последующем исследовании 80% достигли количества тромбоцитов> 50 x 10 ⁹ / л хотя бы один раз.Препарат хорошо переносился с минимальными проблемами безопасности.

— Ромиплостим вводится еженедельно подкожно. Хотя в настоящее время не одобрено FDA, предварительные исследования показали хорошую скорость ответа (15 из 17 пациентов достигли количества тромбоцитов> 50 x 10 ⁹ / л) без значительной токсичности.

Многие другие методы лечения одним агентом были предприняты с небольшим успехом. Данных недостаточно, чтобы рекомендовать лечение данзолом, интерфероном, азатиоприном, циклоспорином, микофенолятмофетилом, моноклональными антителами к CD52 или комбинированной терапией.Исключением из этого длинного списка минимально эффективных средств может быть дапсон. В недавнем ретроспективном исследовании дапсон (2 мг / кг / день) в течение 3 месяцев давал очень высокий ответ — 66%. Для подтверждения этих превосходных результатов необходимы дополнительные, в идеале проспективные исследования.

В большинстве исследований было обнаружено, что спленэктомия дает самый высокий и устойчивый ответ при лечении хронической ИТП у детей. Однако существует нежелание использовать спленэктомию из-за «ожидаемой» спонтанной ремиссии и опасений по поводу риска постспленэктомической инфекции или других осложнений.При соответствующей иммунизации перед спленэктомией, с профилактикой антибиотиками после спленэктомии или без нее, риск сепсиса после спленэктомии очень низок. Спленэктомию следует рассматривать у детей и подростков с хронической ИТП, у которых наблюдается постоянное или рецидивирующее кровотечение или у которых имеется значительное влияние на качество жизни, особенно если стандартные методы лечения не дали результатов.

Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

Побочные эффекты лечения первичной ИТП следующие:

Поддерживающая терапия

Основная проблема при оказании только поддерживающей помощи ребенку с ИТП — это высокая тревога родителей (а часто и врачей).Хотя данные свидетельствуют о том, что не лечить ребенка с кровотечением фармакологическими средствами и безопасно, и разумно, родители часто хотят, чтобы риск серьезного кровотечения был устранен путем назначения препаратов, которые увеличивают количество тромбоцитов, даже несмотря на то, что избавление от беспокойства только временно.

Навыки консультирования врача имеют решающее значение в течение первых нескольких дней после постановки диагноза, чтобы подчеркнуть факты, касающиеся ожидаемого течения болезни, как указано выше, — успокоить родителей и в то же время найти правильный баланс, чтобы не недооценивать потенциальные риски.Следует подчеркнуть побочные эффекты фармакологической терапии, которые могут быть серьезными. Наконец, по крайней мере, в течение первых нескольких недель после постановки диагноза, важны частые (по крайней мере, еженедельные) посещения, а также возможность связаться со знающим врачом в любое время.

Кортикостероиды

Побочные эффекты кортикостероидов зависят от дозы и продолжительности лечения. Краткосрочное (3-4 дня) лечение высокими дозами (от 4 мг / кг / день перорально до 30 мг / кг / день внутривенно [макс. 1 г]) связано с небольшим количеством побочных эффектов.К ним относятся преходящие изменения настроения (особенно у подростков), глюкозурия и диспепсия (рекомендуются профилактические h3-антагонисты). Чем дольше дается лечение кортикостероидами, тем больше вероятность токсичности этого класса препаратов, включая эмоциональные изменения, такие как гнев, беспокойство и перепады настроения, бессонница, гипертония, гипергликемия, повышение аппетита, увеличение веса, диспепсия, язвенная болезнь желудка. , иммуносупрессия с риском оппортунистической инфекции, аваскулярного некроза, остеопороза, катаракты, подавления роста и надпочечниковой недостаточности.

IV анти-D

Побочные эффекты, которые можно ожидать от внутривенного введения анти-D, включают гемолиз и инфузионную токсичность, такую ​​как лихорадка, озноб, тошнота / рвота, головная боль. Редко сообщалось о тяжелом внутрисосудистом гемолизе с почечной недостаточностью и смертью. Недавнее предупреждение о черном ящике рекомендует тщательный мониторинг в течение 8 часов в медицинских учреждениях. Компоненты мониторинга, включая клиническое наблюдение за признаками гемолиза, такими как боль в спине, лихорадка, дрожащий озноб, обесцвеченная моча, а также тест-полоски мочи для определения гемоглобина на исходном уровне, через 2, 4 и 8 часов после введения.

Иммуноглобулин для внутривенного введения G

Общие побочные эффекты, связанные с ВВИГ, включают токсические эффекты инфузии, такие как лихорадка, озноб, тахикардия, гипотензия, особенно при слишком быстром введении, и головные боли. Часто встречаются головные боли, а сильные головные боли связаны с асептическим менингитом. Сильная головная боль, возникающая при тромбоцитопении у пациента, часто приводит к компьютерной томографии головы, чтобы исключить внутричерепное кровоизлияние.

Другие токсические эффекты включают транзиторную нейтропению, гемолитическую анемию, почечную недостаточность, тромбоз и желудочно-кишечные симптомы.Некоторые препараты ВВИГ содержат небольшое количество IgA и не должны назначаться пациентам с дефицитом IgA, поскольку в этой ситуации сообщалось о анафилактоидных реакциях. Доступны препараты ВВИГ с пониженным содержанием IgA.

Что вызывает это заболевание и как часто оно встречается?

Первичная ИТП в детском возрасте, по оценкам, имеет заболеваемость примерно 5 на 100 000 или примерно 3850 новых случаев в год. Большинство детей в возрасте от 1 до 10 лет. Заболеваемость наиболее высока в возрасте от 1 до 5 лет, затем от 6 до 10 лет, а затем от 1 до 14 лет.Может быть небольшое преобладание мужчин — противоположность ИТП у взрослых. Заболевание чаще всего возникает в конце зимы и весной, что совпадает с самым высоким уровнем заболеваемости вирусными инфекциями у детей.

Какие доказательства?

Cines, DB, Blanchette, VS. «Иммунная тромбоцитопеническая пурпура». N Eng J Med. т. 346. 2002. pp. 995–1008. (Обзор патофизиологии ИТП.)

Heitinik-Polle, KMJ, Nijsten, J, Boonacker, CWB. «Клинические и лабораторные предикторы хронической иммунной тромбоцитопении у детей: систематический обзор и метаанализ». Кровь. т. 124. 2014. С. 3295-3307. (Предикторы хронической ИТП выявлены в систематическом обзоре 54 исследований.)

Lowe, EJ, Buchanan, GR. «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, диагностированная на втором десятилетии жизни». J Pediartr. т. 141. 2002. С. 253–258. (Ретроспективное исследование большого числа пациентов в подростковой возрастной группе, демонстрирующее совпадение характеристик детской и взрослой ИТП.)

Drachman, JG. «Унаследованная тромбоцитопения: когда низкое количество тромбоцитов не означает ИТП». Кровь. т. 103. 2004. pp. 390–398. (Обзор дифференциальной диагностики тромбоцитопении.)

Frelinger, AL, Grace, RF, Gerrits, AJ. «Тесты функции тромбоцитов, независимо от количества тромбоцитов, связаны с тяжестью кровотечения при ИТП». Кровь. т. 126. 2015. С. 873-879. (Исследование, показывающее, что степень дисфункции тромбоцитов связана с тяжестью кровотечения независимо от количества тромбоцитов.)

Ван, туалет. «Синдром Эванса в детстве: патофизиология, клиника, лечение». Am J Pediatr Hematol Oncol. т. 10. 1988. С. 330–338. (Обзор естествознания синдрома Эванса.)

Дубанский А.С., Бойетт Дж. М., Фалетта Дж. «Изолированная тромбоцитопения у детей с острым лимфобластным лейкозом: редкое событие в групповом исследовании детской онкологии». Педиатрия. т. 84. 1989. pp. 1068-1071. (Ретроспективный обзор 2239 детей с острым лимфобластным лейкозом, который показал, что ни у одного из них не было тромбоцитопении без других признаков или симптомов лейкемии на момент постановки диагноза.)

Calpin, C, Dick, P, Poon, A. «Требуется ли аспирация костного мозга при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей для исключения лейкемии». Архивы в Pediatr Adolescent Med. т. 152. 1998. pp. 345–247. (Ретроспективное исследование 332 детей и подростков с типичной ИТП. Случаев лейкемии и одного случая аплазии выявлено не было.)

Aladjidi, N, Fernandes, H, Leblanc, T. «Синдром Эванса у детей: долгосрочные результаты в перспективной французской национальной группе наблюдателей». Фронт. Педиатр. т. 3. 2015. С. 1-8. (Проспективное исследование естественного течения синдрома Эванса с акцентом на связанные иммунные проявления, долгосрочные осложнения и токсичность лечения)

Нойнерт, К., Лим, В., Кроутер, М. «Обновление клинических рекомендаций« Иммунная тромбоцитопения: практическое руководство, основанное на фактических данных, разработанное Американским обществом гематологов »». Кровь. т. 117. 2011. С. 4190-207. (Наиболее авторитетное руководство по диагностике и лечению ИТП как у детей, так и у взрослых.Эксперты в этой области без конфликта интересов, основанные на рекомендациях высококачественных научных исследований.)

Ромер, Б., Валла, Ф.В., Бейдьер, Ф. «Недавно диагностированная иммунная тромбоцитопеническая пурпура в детстве: успешное осуществление стратегии ограниченного вмешательства в условиях оказания неотложной педиатрической помощи». J Pediatr. т. 166. 2015. С. 480–482. (Отчет об исходе стратегии ограниченного вмешательства, основанный на клиническом кровотечении, независимо от количества тромбоцитов.)

Кухне, Т., Бьюкенен, Г.Р., Циммерман, С.«Проспективное сравнительное исследование 2540 младенцев и детей с впервые диагностированной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), проведенное Межконтинентальной исследовательской группой ИТП в детстве». J Pediat. т. 143. 2003. С. 605-608. (Исследование реестра, которое выявило 3 эпизода внутричерепного кровоизлияния (0,17%) у вновь диагностированных пациентов, наблюдавшихся в течение 6 месяцев.)

Neunert, CE, Buchanan, GR, Imbach, P. «Тяжелое кровотечение у детей с впервые диагностированной иммунной тромбоцитопенической пурпурой». Кровь. т. 112. 2008. pp. 4003-4008. (Проспективное исследование 505 детей с количеством тромбоцитов <20 x 109 / л и отсутствием кровотечения или легким кровотечением на момент постановки диагноза. У трех детей развилось сильное кровотечение (0,6%), и ни у одного из них не было внутричерепного кровоизлияния. Интерпретация исследования скомпрометирована тем фактом, что половина дети получили какое-то лечение.)

Псаила, Б, Петрович, А, Паж, ЛК. «Внутричерепное кровоизлияние (ВЧК) у детей с иммунной тромбоцитопенией (ИТП): исследование 40 случаев». Кровь. т. 114. 2009. С. 4777-4683. (Национальное исследование выявило 40 детей с ICH и 2 контрольных ребенка на каждый случай. Одно из крупнейших исследований такого рода. Отсутствие информации о лечении и отчетности ограничивают выводы о предвзятости.)

Бьюкенен, GR, Холткамп, Калифорния. «Преднизонотерапия для детей с впервые выявленной идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Рандомизированное клиническое испытание ». Am J Pediatr Hematol Onco. т. 6. 1984. С. 355–61. (Рандомизированное исследование показало лишь умеренное преимущество преднизона в дозе 2 мг / кг / день по сравнению с плацебо.)

ван Хофф, Дж., Ричи, АК. «Пульсовая терапия метилпреднизолоном при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей». J Pediatr. т. 113. 1988. pp. 563-566. (Проспективное исследование, показывающее быстрый ответ на терапию высокими дозами кортикостероидов внутривенно (30 мг / кг) с минимальными побочными эффектами. Ограничено небольшим размером выборки.)

Jaybose, S, Patel, P, Inamdar, S. «Использование внутривенного метилпреднизолона при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре». Am J Pediatr Hematol Oncol. т. 9. 1987. С. 133–135. (Проспективное исследование с применением кортикостероидов в дозе 5 мг / кг / день с результатами, аналогичными исследованию Ван Хоффа.)

Carcao, MD, Ziprusky, A, Butchart, S. «Краткосрочная пероральная терапия преднизоном у детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)». Acts Paediatr Suppl. т. 424. 1998. С. 71-74. (Исследование 25 детей, получавших 4 мг / кг / день x 4 дня перорального преднизона, показало 83% с количеством тромбоцитов> 20 x 109 / л в течение 48 часов.)

Scaradavou, A, Woo, B, Woloski, BMR.«Внутривенное анти-D лечение иммунной тромбоцитопенической пурпуры: опыт 272 пациентов». Кровь. т. 89. 1997. pp. 2689-2700. (Большое исследование взрослых и детей, сообщающих об эффективности и безопасности анти-D, которое показало, что дети реагировали лучше всего с хорошим профилем безопасности.)

Бланшетт, В.С., Имбах, П., Эндрю, М. «Рандомизированное испытание внутривенного иммуноглобулина G, внутривенного анти-D и перорального преднизона при острой иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей». Ланцет. т. 344. 1994. С. 703-707. (Рандомизированное клиническое испытание, которое показало, что ВВИГ 0,8 г / кг x 1 эквивалентно 1 г / кг x 2)

Бек, CE, Натан, ПК, Паркин, ПК. «Кортикостероиды против внутривенного иммуноглобулина для лечения острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры у детей: систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований». J Pediatr. т. 147. 2005. С. 521-527. (Высококачественный научный обзор, который показал, что ВВИГ более эффективен, чем кортикостероиды, в увеличении количества тромбоцитов до> 20 x 109 / л через 48 часов, хотя различий в клинически значимых исходах не было.)

Тарантино, Мэриленд, Янг, Дж., Бертолоне, С.Дж. «Разовая доза анти-D иммуноглобулина в 75 мкг / кг так же эффективна, как и внутривенный иммуноглобулин, в быстром повышении количества тромбоцитов при недавно диагностированной иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей». J Pediatr. т. 148. 2006. С. 489-494. (Рандомизированное испытание, которое показало, что внутривенное введение анти-D в дозе 75 мкг / кг было таким же эффективным, как IVIG 0,8 г / кг и более эффективным, чем 50 мкг / кг анти-D, хотя и с усилением побочных эффектов.)

О’Брайен, С.Х., Ричи, А.К., Смит, К.Дж.«Анализ эффективности затрат на лечение острой детской идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)». Рак крови у детей. т. 48. 2007. С. 173–180. (Аналитическая модель принятия решений, сравнивающая ВВИГ, внутривенные анти-D и высокие дозы преднизона, которая продемонстрировала, что краткий курс приема высоких доз преднизона является недорогим и эффективным методом лечения ИТП.)

HedlundTreutiger, I, Henter, J-I, Elinder, G. «Рандомизированное исследование IVIg и терапии высокими дозами дексаметазона у детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой». J Pediatr Hematol Oncol. т. 25. 2003. С. 139–144. (Проспективное рандомизированное исследование небольшого числа пациентов, демонстрирующее 25% -ный ответ на дексаметазон даже после неудачи ВВИГ.)

Лян, Й, Чжан, Л., Гао, Дж. «Ритуксимаб для детей с иммунной тромбоцитопенией: систематический обзор». PLos ONE. т. 7. 2012. -1. (Систематический обзор 14 исследований (323 ребенка), принимавших ритуксимаб по поводу хронической ИТП.)

Карсон, KR, Эвенс, AM, Ричи, EA. «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия после терапии ритуксимабом у ВИЧ-отрицательных пациентов: отчет о 57 случаях из проекта« Исследования побочных эффектов и отчетов ». Кровь. т. 113. 2009. С. 4834-4840. (В этом обзоре нет сведений о детях с ПМЛ.)

Bussel, JB, de Miguel, PG, Despotovic, JM. «Элтромбопаг для лечения детей с персистирующей и хронической иммунной тромбоцитопенией (PETIT): рандомизированное многоцентровое плацебо-контролируемое исследование». Lancet Haematol. т. 2. 2015. С. e315-25.

Grainger, JD, Locatelli, Chotsampancharoen, T. «Эльтромбопаг для детей с хронической иммунной тромбоцитопенией (PETIT2): рандомизированное многоцентровое плацебо-контролируемое исследование». Ланцет. т. 386. 2015. С. 1649–1658. (2 рандомизированных плацебо-контролируемых испытания элтромбопага при хронической ИТП в детском возрасте, демонстрирующие превосходство элтромбопага.)

Bussel, JB, Buchanan, GR, Nugent, DJ. «Рандомизированное двойное слепое исследование ромплостима для определения его безопасности и эффективности у детей с иммунной тромбоцитопенией». Кровь. т. 118. 2011. С. 28–36. (Небольшое рандомизированное исследование, демонстрирующее превосходство ромиплостима над плацебо.)

Kuhne, T, Blanchette, V, Buchanan, GR.«Спленэктомия у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой: проспективное исследование 134 детей из исследовательской группы Intercontinental Childhood ITP». Рак крови у детей. т. 49. 2007. pp. 829-834. (Исследование, проведенное в международном регистре с участием 134 пациентов, подвергшихся спленэктомии по поводу хронической ИТП. 86% пациентов имели полный ответ тромбоцитов и 80% имели устойчивый ответ через 1 год после спленэктомии.)

Фогарти, П., Сигал, Дж. «Эпидемиология иммунной тромбоцитопенической пурпуры». Curr Opin Hematol. т. 14. 2007. С. 515-519. (Обзор исследований педиатрической и взрослой ИТП.)

Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Если это не злоупотребление… | Детские случаи | ФРОНТЛАЙН

Когда патологоанатом и специалист по свертыванию крови Др.Сначала Майкла Лапосату попросили дать показания по делу о жестоком обращении с детьми, прокурор спросил его, сколько случаев в медицинской литературе упоминается о детях с заболеваниями, которые были ошибочно приняты за жестокое обращение с детьми.

«Как оказалось, на самом деле их не было», — вспоминает он.

Фотография из презентации доктора Лапосаты в PowerPoint: у ребенка справа синяк от жестокого обращения, а у ребенка слева — основное заболевание.

В течение следующих 20 лет Лапосата исследовал и собирал интересные случаи, которые он видел, и в 2005 году он опубликовал статью в Американском журнале клинической патологии , в которой рассмотрел некоторые заболевания, которые привели к неправильному диагнозу жестокого обращения с детьми.

В частности, статья Лапосаты посвящена заболеваниям крови, которые могут привести к кровотечению и / или синякам, в том числе:

• Болезнь фон Виллебранда — наследственное заболевание, при котором кровь не свертывается должным образом.
• Дефицит витамина К — редкое состояние, при котором организм не может усваивать витамин, необходимый для правильного свертывания крови.
• Лейкемия — рак клеток крови.
• Идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — состояние, при котором низкое количество тромбоцитов препятствует правильному свертыванию крови
• Пурпура Шенлейна-Геноха — аномальный ответ иммунной системы, который проявляется в виде пурпурных пятен на коже.Причина этого состояния неизвестна, и оно чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Laposata создала презентацию в PowerPoint, в которой подчеркивается сложность диагностики случаев жестокого обращения. Он показывает фотографию ребенка с синяками от нарушения свертываемости крови рядом с фотографией ребенка, который подвергся насилию, и спрашивает, в каком из случаев было насилие. «Я наблюдал за пациентами с проблемами кровотечения в течение многих лет, более двух десятилетий», — говорит он. «И если вы покажете мне двух детей с синяками на ногах, я не смогу сказать вам, что это нарушение свертываемости крови.Чтобы выяснить это, мне нужно сделать анализ крови ».

«Совершенно ясно, что главный ошибочный диагноз жестокого обращения с детьми упускает из виду, — говорит Лапосата ФРОНТЛАЙН. Но, по его словам, «гипердиагностика может быть даже хуже, чем недиагностика, потому что мы не только влияем на ребенка, но и затрагиваем другого человека, родителя, которого обвиняют в жестоком обращении с ребенком».

.

No related posts.