Синдром всд у детей: Вегетососудистая дистония у детей — МАДОУ Детский сад №2

Содержание

Симптомы вегетососудистой дистонии (ВСД) у детей

Вегетососудистая дистония (ВСД) — симптомокомплекс многообразных клинических проявлений, затрагивающий различные органы и системы и развивающийся вследствие отклонений в структуре и функции центральных и/или периферических отделов вегетативной нервной системы.

Причины

Социально-экономические:

Ускоренный темп развития цивилизации.
Приспособление к новым условиям жизни.
Внедрение новых продуктов и бытовой химии.
Ускорение трудовых ритмов.
Перегрузки психики от увеличения информационных потоков.
Стрессовые факторы в школе и семье.

Генетическая предрасположенность организма к различным заболеваниям, способным спровоцировать нарушение в деятельности сосудистой и вегетативной системах.

Симптомы

Изменение состояния кожи (кожа приобретает другой оттенок цвета и другой рисунок сосудов).
Неправильная работа потовых и сальных желез.
Высыпания, зуд, отечность.
Нарушение деятельности эндокринных желез, что приводит к похудению или увеличению веса ребенка.
Чрезмерное высыпание угрей.
Замедление или ускорение полового созревания.
Подъемы и спады температуры тела без особых на то причин.
Смена поведения. Сонливое состояние сменяется проявлением паники и беспричинного беспокойства.
Нарушение дыхания.
Появление «одышки».
Расстройство желудочно-кишечного тракта.
Нередки тошнота и рвоты, диарея, нарушение работы желчных протоков, боль в области живота, ком в горле.

Наличие подобных симптомов является скорее маячками для педиатра, по которому он может назначить комплекс диагностических мероприятий и соответствующее лечение.

Не занимайтесь самостоятельной диагностикой и лечением. Доверьте лучше здоровье своего ребенка профессионалу. Только в условиях клиники кардиолог может грамотно поставить диагноз и назначить оптимальное и правильное лечение. Роль родителей заключается в том, чтобы создать благоприятные условия в преодолении болезни, неукоснительно следуя при этом рекомендациям врача.

Профилактика

Строгое выполнение режима дня: восьмичасовой сон, продолжительное пребывание на воздухе, ограничение учебной программы, минимальное время нахождения у телевизора и компьютера.
Занятия физкультурой с допустимыми нагрузками. Рекомендуется плавание, коньки, лыжи, теннис, подвижные игры.
Сбалансированное питание: без излишков поваренной соли, сахара, жирного мяса, сдобы. Как источник калия и магния должны присутствовать различные крупы, бобовые, абрикосы, изюм, корнеплоды, зелень и орехи.

Психотерапия. Различные методы глубокого расслабления нервной системы, устраняющие эмоциональное напряжение.
Лечебный массаж воротниковой зоны, электрофорез.
Мультивитамины.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»

Лечение вегето-сосудистой дистонии у детей: центр восточной и европейской медицины – в Москве, на Арбате

Вегетососудистая дистония — это нарушение в функциональности сосудов системы кроветворения, которое протекает на фоне дисфункции внутренних органов и не относится к отдельному заболеванию. Лечение ВСД у детей и подростков основано на устранении факторов, спровоцировавших развитие этого синдрома.

Чаще всего подобный синдром спровоцирован нарушением в работе нервной и сосудистой систем, но существуют и другие причины его развития:

генетическая предрасположенность – если у близких родственников ребенка в анамнезе присутствует ВСД, то вероятность развития подобного недуга у малыша составляет 90%;
повышенная умственная либо физическая активность – если режим ребенка заполнен различными спортивными тренировками или учебой, возрастает активность щитовидной железы. Организм начинает испытывать нехватку витаминов, вследствие которой происходит развитие у детей ВСД, симптомы и лечение которой могут быть различными в зависимости от общего состояния организма;
кислородное голодание клеток организма;
если малыш переболел тяжелым заболеванием, которое ухудшило функциональность всех органов;
нервные потрясения либо длительное пребывание в стрессовой ситуации;
болезни ЦНС;
хронические недуги органов ЖКТ.

Если ребенок попадает в группу риска, то будет не лишним проходить профилактическое обследование, которое позволит выявить любые отклонения в организме. В клинике «Доктор Чой» этим занимаются специалисты, сочетающие современные западные и традиционные восточные методики. Комплексный подход позволяет быстро выявить причину нарушений и назначить эффективную терапию.

Характерных признаков отклонения не существует, как правило, при вегетососудистой дистонии у детей симптомы и лечение аналогичны патологиям различных органов. К наиболее выраженным признакам можно отнести:

перепады настроения у ребенка;
низкую активность;
даже после ночного сна у детей наблюдается вялость;
кожные покровы сухие и могут наблюдаться различные высыпания;

у некоторых детей может наблюдаться расстройства желудка, понос, рвота;
возможно появление одышки, частой зевоты, сухого кашля.

Как правило, большинство родителей считают эти симптомы проявлением других заболеваний и занимаются самолечением, тем самым ухудшая состояние малыша.

Кроме того, могут проявляться более агрессивные симптомы:

кардиоваскулярный синдром, при котором наблюдаются значительные колебания артериального давления и пульса;
повышенная (до 37,5) температура тела, жар и озноб.

Обострения заболевания проявляются так называемыми вегетососудистыми кризами симпатоадреналивого или вагоинсулярного типа. В зависимости от вида наблюдаются либо повышение АД, тахикардия и общая тревожность, либо снижение АД, боли в животе, редкий пульс и тошнота.

Точно определить это состояние позволяет биорезонансная диагностика, применяемая в клинике «Доктор Чой».

В детской клинике восточной медицины «Доктор Чой» для устранения нарушений такого типа применяются лечебный массаж, иглорефлексотерапия, фитотреапия и гомеопатические средства. Использование этих методов лечения вегетососудистой дистонии у детей приводит к нормализации естественных процессов жизнедеятельности, общему укреплению организма малыша и естественному выздоровлению. Кроме того, точечный массаж позволяет укрепить нервную систему, тем самым напрямую борясь с дистонией без страха маленького пациента перед уколами или другими процедурами. Дополнительный эффект оказывает профессиональная психологическая помощь для ребенка и родителей.

Более подробную информацию вы можете получить в ходе первичного приема, записаться на который можно, позвонив нашим администраторам.

Синдром вегетативной дисфункции. Лечение вегетативной дисфункции в Краснодаре

Само слово «синдром» напоминает о том, что это не заболевание, а некая совокупность симптомов, возникающая при наличии определенных патологических процессов в организме. «Дисфункция» обозначает нарушение работы, правильного функционирования органа или системы. В данном случае речь идет о вегетативной нервной системе, представляющей собой один из отделов нервной системы организма.

Вегетососудистая дистония является достаточно часто встречающимся состоянием. Около 80% взрослого населения имеют подтвержденный диагноз ВСД, при этом число женщин с данным диагнозом значительно превышает количество мужчин с этой же проблемой.

Но синдром вегетативной дисфункции нельзя считать чисто взрослой патологией. В различных регионах цифра школьников, которым ставят диагноз вегетативной дисфункции колеблется от 50% до 65%, а это уже повод серьезно задуматься над проблемой и причинами ее возникновения.

Причины синдрома вегетативной дисфункции

Синдром вегетативной дисфункции известен многим из нас как вегетососудистая дистония (ВСД).Причины возникновения этого состояния:

Наследственность (вероятность возникновения заболевания у человека, чьи родственники имели или имеют такой диагноз, на 20% выше, чем у остальных людей, в роду у которых такого не наблюдалось).
Родовые травмы и беременность матери
Слабая двигательная активность с детского возраста.
Напряженное психоэмоциональное состояние на работе и в семье в течение продолжительного времени.
Систематическое переутомление, как умственное, так и физическое.

Постоянные стрессы на работе и дома, нервное перенапряжение.
Предменструальный синдром и мочекаменная болезнь

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ

При дисфункции вегетативной системы органы и сосуды утрачивают способность правильно реагировать на подаваемые организмом или поступающие извне сигналы. Сосуды начинают то расширяться, то сужаться без особой на то причины, что вызывает дискомфорт и ухудшение самочувствия.

Несмотря на то, что само состояние вегетативной дисфункции в целом не опасно, оно вызывает множество неприятных ощущений, отрицательно влияющих на качество жизни человека и возможность полноценного занятия трудовой деятельностью.

Симптомы синдрома вегетативной дисфункции

Наиболее частыми симптомами ВСД являются: головокружение и головная боль, гипергидроз (усиленная потливость) ладоней и стоп, частые позывы к мочеиспусканию не связанные с болезнями мочеполовой системы, незначительное повышение температуры без каких-либо причин, лихорадка. Кроме того: нарушения в половой сфере, усиленное сердцебиение, беспричинный страх, состояния, близкие к обморочным, бледность кожных покровов, скачки АД, кажущаяся нехватка воздуха из-за неполноценного вдоха. А также со стороны ЖКТ: тошнота, частая отрыжка, проблемы со стулом (диарея), бурление в животе и др.

Симптоматика ВСД настолько широка, что описать все ее проявления просто невозможно.

Диагностика синдрома вегетативной дисфункции

Для постановки правильного диагноза очень важно исключить или подтвердить наличие других серьезных заболеваний с подобными симптомами. Именно с этой целью врачи Центра восстановления здоровья «КБЛ» проведут инструментальную диагностику, измерят АД и пульса, направят при необходимости на дополнительное обследование: биохимические анализы мочи и крови, ЭКГ, электроэнцефалограмма или допплерография, УЗИ и даже томографии.

Лечение СВД методами физиотерапии в Центре восстановления здоровья «КБЛ»

Неизменно хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение в виде массажных процедур, иглоукалывания, электросон (действие на мозг импульсного тока малой частоты), гальванизация (воздействие на организм постоянным током слабой силы и напряжения), электрофорез с успокоительными препаратами.

Положительное действие при СВД оказывают бальнеологические процедуры:

минеральные ванны, жемчужные и ванны с фитопрепаратами.

Прекрасно успокаивает нервную систему и тонизирует организм массажное действие струи воды при использовании душа Шарко.

Кроме этого пациентам с синдромом вегетативной дисфункции показаны плавание в бассейне и лечебная физкультура .

Основная часть методов физиотерапии направлена на снятие нервного напряжения, последствий стресса, страхов, помогают пациенту успокоиться и расслабиться, чтобы организм мог отдохнуть и активизировать свои силы на борьбу с патологией. Ведь при диагнозе ВСД зачастую достаточно успокоиться и отдохнуть, чтобы симптомы вегетативного синдрома исчезли.

Будьте здоровы!

Вегетососудистая дистония (ВСД) / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Если вас часто беспокоит головокружение, учащение пульса, скачки давления, то в первую очередь необходимо обратиться к врачу неврологу (невропатологу). Именно опытный невролог Клиники ЭКСПЕРТ сможет провести дифференциальную диагностику, необходимую для исключения других заболеваний, по своим симптомам схожих с ВСД.

Врач невролог Безух Светлана Михайловна — доктор медицинских наук, профессор с медицинским стажем 37 лет. Накопленный опыт позволяет ей быстро формулировать диагноз, назначать только необходимое обследование и эффективное лечение.

На консультации врач проведет осмотр и подробно расспросит вас о жалобах — как, где именно, в каких ситуациях болит и кружится голова, бывают ли скачки давления, приступы тошноты, обмороки, как долго длятся приступы и другие вопросы.

Также невролог назначит необходимое инструментальное и лабораторное обследование, которое частично или полностью можно будет пройти сразу же после консультации:

ЭКГ
УЗИ брахеоцефальных сосудов (головы и шеи)
суточное мониторирование ЭКГ и артериального давления
рентген позвоночника
анализы крови и мочи.

Дополнительно могут понадобится консультации смежных специалистов — кардиолога, гастроэнтеролога, эндокринолога.

О вегетососудистой дистонии

Вегетососудистая дистония (другими словами — вегетативная дисфункция) — это нарушение работы вегетативной нервной системы.

Вегетативная нервная система — часть нервной системы, которая регулирует множество процессов во внутренних органах. Иногда она называется автономной нервной системой, т.к. регуляция происходит автономно, т.е. без участия сознания человека. Вегетативная нервная система условно имеет два отдела: симпатический и парасимпатический,отвечающие за противоположно направленные действия: например, парасимпатический отдел стимулирует пищеварение, а симпатический — замедляет. В норме парасимпатическая и симпатическая системы находятся в равновесии без преобладания одной над другой.

Вегетососудистая дистония — это дисбаланс в автономной нервной системе, последствием которого является нарушение работы внутренних органов. Вегетососудистой дистонией страдает до 70% взрослого населения и 15-25% детей.

Причины вегетососудистой дистонии

Чтобы избавиться от вегетососудистой дистонии, в первую очередь необходимо выявить причину развития заболевания. Сделать это может опытный врач невролог.

Вегетативная дисфункция может возникать по одной из следующих причин или их совокупности:

фактор наследственной предрасположенности (в этом случае проявления ВСД появляются уже в детском возрасте)
перенесенные острые и хронические инфекционные заболевания или интоксикации
хронические психоэмоциональные стрессы, депрессия, нарушение сна
малоподвижный образ жизни, “сидячая” работа и, как следствие, нарушение осанки и шейный остеохондроз
вредные привычки (курение, употребление алкоголя)
как следствие хронического заболевания эндокринной (гормональные перестройки), сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и нарушения питания
заболевания центральной и периферической нервной системы.

Симптомы и проявления ВСД

Нарушение работы вегетативной нервной системы может затрагивать один или сразу несколько органов. В зависимости от этого, выделяют несколько типов вегетососудистой дистонии (также они называются синдромами), каждый из которых проявляет себя по-своему.

Синдром	Симптомы
гипертонический синдром	учащение сердечного ритма, кратковременное повышение артериального давления (до 140-170/100 мм рт.ст.), которое снижается без приема лекарств
гипотонический синдром	понижение давления до 90/60 мм рт.ст., головные боли, слабость, головокружение, похолодание рук и ног
кардиалгический синдром	симптомы напоминают стенокардию, но не связаны с физической активностью: тянущая, распирающая боль и жжение в области сердца за грудиной
тахикардиальный синдром	учащение пульса до 90-120 ударов в минуту, повышение давления, ощущение вибрации в голове, покраснение лица
астенический синдром	метеозависимость, физическая слабость и усталость с самого утра, усиливающаяся к вечеру, снижение внимания, трудоспособности, а в положении лежа — комфортное самочувствие
висцеральный синдром	нарушение работы кишечника, боли и вздутие живота, метеоризм, расстройство пищеварения
респираторный синдром	першение и ощущение комка в горле, невозможность сделать глубокий вдох, боль и сдавленность в грудной клетке
смешанная форма	сочетание двух и более синдромов ВСД

Если не лечить вегетососудистую дистонию

Любая из форм вегетососудистой дистонии значительно влияет на качество и образ жизни человека, лишая его возможности работать и нормально существовать. В тяжелых случаях ВСД может проявляться потерей сознания, усиленным сердцебиением и другими опасными состояниями. Помимо этого, если не заниматься лечением и контролем вегетососудистой дистонии, она может развиться в тяжелые заболевания тех органов, в которых нарушен баланс между симпатическим и парасимпатическим отделом нервной системы:

сердца (гипертония, ишемия, инсульт и инфаркт)
желудка и кишечника (атония (гипотонус) кишечника, гастрит)
почек и мочеполовой системы (недержание мочи, заболевания репродуктивной системы у мужчин и женщин)
психики и нервной системы (судороги, панические атаки).

Для всех синдромов, связанных с вегетососудистой дистонией, характерны периодические обострения — кризы или приступы. Во время приступа ВСД резко обостряются все проявления синдрома (тахикардия, обморок, одышка), в сопровождении панической атаки без видимых причин. Такие приступы могут длиться короткое или продолжительное время, а затем бесследно проходить.

Лечение и профилактика ВСД

После установки точного диагноза невролог Клиники ЭКСПЕРТ назначит лечение. Для лечения вегетососудистой дистонии применяют лекарственные средства, контролирующие артериальное давление, психоэмоциональное состояние и импульсы нервной системы.

В то же время, многое зависит от самого пациента: необходимо наладить режим сна, труда и отдыха.

В питании также могут появиться ограничения: например, при гипертоническом синдроме ВСД стоит отказаться от крепкого чая и кофе, заменив их другими напитками. Рекомендации по питанию составляются для каждого пациента индивидуально в зависимости от типа ВСД и личных особенностей.

Для тех, у кого преимущественно “сидячая” работа, рекомендована адекватная физическая нагрузка (прогулки на свежем воздухе пешком или на велосипеде, плавание, йога, танцы, гимнастика).

Внимательное отношение к себе и сотрудничество с врачом помогут избавиться от вегетососудистой дистонии надолго или, возможно, навсегда. Запишитесь на консультацию к врачу-неврологу, чтобы установить точный диагноз и начать лечение!

Вегетососудистая дистония | Медицинский центр «Президент-Мед»

Вегетососудистая дистония (ВСД) – синдром проявления вегетативной дисфункции, который выражается довольно «богатой» симптоматикой. Недомогание затрагивает многие органы, и даже целые системы организма человека. В первую очередь от ВСД страдают периферические нервы, а также сердечно-сосудистая система.

В группе риска развития патологии взрослое население, однако, довольно часто (до 25%) аномалия диагностируется и у детей. В зависимости от симптоматики различают несколько вариаций вегетососудистой дистонии.

Классификация ВСД по синдромам:

Кардиологический синдром – наиболее часто встречающийся вариант дистонии. Проявляется в виде колющих или ноющих болей в области сердца.
Тахикардический синдром – в основном выявляется у пациентов старшего поколения. При развитии ВСД у больных диагностируется увеличенный сердечный выброс, при этом периферическое сопротивление сосудов остается в норме. Как правило, сердечный ритм повышается до 140 и более ударов в минуту.
Бакардический синдром – более подвержены аномалии молодые люди, у них наблюдается снижение частоты сердечных сокращений.
Аритмический синдром – его довольно тяжело определить, потому что симптомы проявления патологии схожи с проявлениями аритмии сердца или миокардита.

Симптомы ВСД

Диагностировать дистонию довольно сложно, поскольку симптоматика может указывать на недуги, которые напрямую несвязанны с деятельностью мозга или вегетативной системы. Только после тщательного обследования можно поставить соответствующий диагноз.

Общие признаки вегетососудистой дистонии:

Слабость и головокружения.
Быстрая утомляемость.
Обмороки и предобморочные состояния.
Перепады настроения.
Шум в ушах.
Атаки паники.
Повышенная потливость.
Сонливость.
Дискомфортные ощущения в области сердца.
Повышение или понижение температуры.
Нарушения ритма сердца
Тревожность и чувство страха и т. п.

Чаще всего при развитии ВСД проявляются симптомы нарушений деятельности сердца. Расстройства также могут наблюдаться и со стороны ЖКТ, мочеполовой и других систем организма.

Причины вегетососудистой дистонии

Спровоцировать развитие вегетососудистой дистонии могут самые различные первопричины. Не последнюю роль тут играет генетическая предрасположенность. В этом случае аномалия развивается довольно рано, поскольку в детском организме механизм регуляции не успел развиться до конца и функционирование органов, а также систем происходит неправильно.

Поводом для развития ВСД может стать кислородное голодание (диагностируется в тяжелых случаях разрешения беременности), а также родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые годы жизни ребенка. Как правило, у таких маленьких пациентов непродолжительный и неглубокий сон, поскольку выше приведенные факторы негативно влияют на формирование нервного регулирования.

В подростковом возрасте спровоцировать вегетососудистую дистонию могут сильные психологические потрясения и стресс. Способствуют прогрессированию расстройств вегетативной системы и хронические болезни.

В зрелом возрасте рычагом для запуска ВСД может быть гормональная перестройка организма. Особенно часто диагностируется дистония у женской половины населения, поскольку во время беременности и климакса происходят разительные изменения гормонального баланса.

Провокатором проявления ВСД бывает также лишний вес. Как правило, у таких людей увеличивается нагрузка на сердце, развивается гипертония. В этом случае синдром может диагностироваться у пациентов разных возрастных категорий.

Лечение вегето-сосудистой дистонии

Перед подбором терапии нужно выявить тип синдрома и исключить вероятность развития различных недугов с аналогичными для дистонии симптомами. Для этих целей назначаются диагностические процедуры, в обязательном порядке нужно пройти ЭКГ и ЭХО-КГ, сдать назначенные врачом анализы.

Лечение ВСД направлено на укрепление организма и активизацию его защитных сил, а также стабилизацию психоэмоционального фона. Доктор может назначить травяные сборы, антидепрессанты или другие вариации медикаментов, обладающих успокаивающим эффектом. Улучшить состояние тонуса сосудов мозга помогут ноотропы. Для устранения различных психогенных факторов используются нейролептики. Самолечение вредит здоровью, терапию для борьбы с вегетососудистой дистонией должен подбирать только врач, после тщательного обследования больного!

Для выявления причин заболевания и лечения вегетососудистой дистонии обращайтесь в медицинские центры Президент-Мед

Автор: Лаврова Нина Авенировна

Заместитель генерального директора по медицинской части

Окончила Ярославский государственный медицинский институт по специальности «Лечебное дело»
Медицинский опыт работы — 25 лет

Записаться к врачу

Профилактика вегето-сосудистой дистонии у подростков

Среди детских болезней одно из первых мест занимают заболевания, связанные с сердечно-сосудистой системой, увеличивается количество детей, имеющих врожденные патологии. Среди болезней сердца у детей выделяют врожденные пороки, артериальную гипертонию и гипотонию, ревматизм, воспалительные заболевания и приобретенные пороки. В контексте темы подросткового возраста, очень актуальна тема вегето-сосудистой дистонии у подростков.

На сегодняшний день диагноз вегето-сосудистая дистония ставиться практически каждому подростку. Это патология, которая собирает в себе множество всяческих симптомов, но в основном это реакция на непривычные стрессовые ситуации. Чаще всего проявляется ВСД у подростков в возрасте 13-17 лет. Основным фактором является гормональная перестройка и быстрый рост организма. Помимо нестабильности гормонального фона это заболевание в подростковом возрасте развивается под воздействием того, что организм растет интенсивно, а кровеносная система не может также быстро перестраиваться. Изменяется кровообращение, органы недополучают кислород. В результате кислородного голодания начинаются перепады артериального давления, появляется головная боль, тахикардия. Таким образом, ВСД провоцируется первоначально нарушениями в нервной системе, а сосудистые изменения – это уже результат нарушения деятельности нервной системы. Признаки ВСД могут проявляться болями в области сердца, учащением сердцебиения или, наоборот, его замедлением. Настроение становиться плохим, подавленным, характерна плаксивость. Характер у подростка становиться мнительным, эмоциональный фон нестабильным. Появляется множество страхов, иногда он впадает в депрессию или может устроить истерику. Подросток с ВСД плохо переносит жару и холод. Отмечается повышенный или пониженный аппетит, нарушение работы выделительной системы, тошнота и боли в животе. Может возникать потливость, повышенное салоотделение, кожа имеет мраморный оттенок.

Почему появляется ВСД? В подростковом возрасте психика еще очень неустойчива, а переходный период связан с огромным стрессом, таким, как изменение внешности, сложные отношения с родителями и сверстниками, повышенные учебные нагрузки. Поэтому страдают от ВСД легковозбудимые подростки, которые часто переживают по любому поводу. К усугублению проблемы приводят и несоблюдение распорядка дня, просиживание за компьютером ночами напролет, употребление сигарет, алкогольных напитков, психотропных веществ. Часто такая патология у подростков не влечет каких-либо серьёзных последствий, оказывая влияние на общее самочувствие. Однако она способна привести к повышению давления и к 30 годам у человека появляется стойкая гипертония.

Лечение болезни. Прежде всего, чтобы справиться с такой проблемой необходимо: наладить правильный распорядок дня; спать более 8 часов; совершать прогулки в парках, лесу, возле водоемов; не забывайте о утренней гимнастике; пойдут на пользу подростку игры с мячом, езда на велосипеде, плаванье, настольный теннис; избавиться от спазмов сосудов помогут ванны с эфирным маслом пихты, розмарина, ели; родители также должны создать дома максимально спокойную и комфортную обстановку, чтобы ребенок мог иметь возможность расслабиться после утомительного дня.

Правильное питание: минимизировать употребление жирного мяса, сладостей, сдобной выпечки, сладких газированных напитков. Лучше всего для сосудов подойдут продукты с максимальным содержанием магния и калия: соя, гречка, овсянка, бобовые, абрикосы, шиповник, орехи, сухофрукты, петрушка, баклажаны, лук. Диета при склонности к гипертоническому ВСД должна быть с минимальным потреблением соли, острого, чая и кофе, а при пониженном давлении употребление тонизирующих напитков просто необходимо. Уменьшить вязкость крови поможет натуральный яблочный уксус утром и вечером из расчета 1 чайная ложка на неполный стакан воды. При отсутствии противопоказаний следует выпивать не меньше 1,5 литра воды в сутки, включить в рацион свежие соки из яблок, апельсинов, клюквы, вонограда.

Вегето-сосудистая дистония у подростков имеет вполне благоприятный прогноз, в большинстве случаев проблема разрешится сама с возрастом, Единственная опасность – это повышенное давление, которое может в дальнейшем формировать и другие патологии. Чтобы этого не случилось, с подросткового возраста следует обращать внимание на едва проявляющиеся симптомы ВСД и начинать заниматься спортом, соблюдать диету в качестве профилактики, вести правильный, здоровый образ жизни.

Врач-кардиолог УЗ “15-я ГДП» Каплун О.А.

ГБУЗ «Туапсинская районная больница №1» МЗ КК

2015 год – год борьбы с сердечно-сосудистыми заболеваниями

Вегетососудистая дистония – один из самых загадочных синдромов. Большинство врачей не считают ее тяжелой болезнью, а скорее совокупностью различных болезненных проявлений. На самом деле, вегето-сосудистая дистония способна разрушить жизнь человека, существенно снизить качество жизни и даже привести к потере трудоспособности.

Вегетососудистая дистония (ВСД) — функциональное нарушение нервной системы, характеризуется нарушением общего состояния и самочувствия, проявляется неорганическими сбоями в работе различных органов и систем.Во многих медицинских изданиях можно встретить другие названия этого заболевания, а именно: вегетативная дисфункция, нейроциркуляторная дистония, невроз сердца, функциональная кардиопатия, паническая атака, ангионевроз, вазомоторная дистония и др. Сейчас все чаще встречается термин «вегетативная дисфункция» (ВД) или «вегетососудистая дистония» (ВСД).

Причины возникновения ВСД

Среди основных причин возникновения синдрома вегетососудистой дистонии врачи называют факторы наследственной предрасположенности.К примеру, чаще всего вегетососудистая дистония у детей выявляется именно как следствие наследственности. Повышенная нервозность и стрессы уже в первые месяцы беременности могут оказать значительное влияние не только на формирование личности ребенка, но и на высшую нервную деятельность головного мозга. Факты показывают, что эмоциональная неустойчивость детского организма провоцирует развитие ВСД даже в детские годы.Подростковые годы являются переходными не только в процессе превращения ребенка во взрослого человека, но и в нейрофизиологическом. Конфликтные ситуации, эмоциональные стрессы, хронические заболевания, эндокринные расстройства, недостаток движения и прочие факторы являются во многом провокаторами развития вегетососудистой дистонии у подростков.

В зрелом возрасте особую роль в запуске механизмов ВСД играют гормональные перестройки организма. Вот почему женская половина населения планеты страдает от ВСД гораздо чаще мужской. Предродовой период, беременность, период климакса, все это, являясь переломными моментами в жизни женщины, может стать отправной точкой для мобилизации проявления симптомов вегетососудистой дистонии. Особенно неблагоприятна вегетососудистая дистония при беременности, когда даже незначительные отклонения в здоровье женщины обязательно сказываются на состоянии плода.Это же справедливо и в отношении наличия лишнего веса, который может стать провокатором проявлений дистонии. Увеличение массы тела приводит к развитию гипертонии, что в свою очередь является дополнительной нагрузкой на сердечнососудистую систему. Развитие вегетососудистой дистонии в данном случае затрагивает людей совершенно разного возраста и пола.

Симптомы вегето-сосудистой дистонии.

Порой симптоматика вегетососудистой дистонии похожа на проявление сразу нескольких заболеваний одновременно.

Это скачки артериального давления, головные боли, головокружения, сердцебиение и сердечные перебои, обмороки, ощущение волны жара, озноб, ледяные руки и ноги, повышенная потливость. Человек становится метеозависимым. Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, вялость, колебания температура тела (может опуститься до 35 градусов и подняться до 37 с лишним). Нередко расстройство пищеварения, боли в области живота, разнообразные боли во всем теле, особенно в момент глубокого вздоха. Имеется и совсем специфическая симптоматика: человек не может ездить в метро, долго стоять в очереди, сидеть в кресле у парикмахера, из-за того, что резко ощущает приступ беспокойства или не может справиться с нетерпением, беспричинной яростью или внезапным ощущением тяжести в руках и ногах. Однако самым неприятным моментом во всем этом является появление внезапной панической атаки с сильными болями в области сердце и под лопаткой, сопровождающиеся чувством смертельного ужаса.

Понятно, что имея такие симптомы, человек обращается за помощью к врачам. Начиная от терапевта и заканчивая психиатром. Но найти причину недугов бывает не так легко. Только после тщательного обследования врачи могут вынести вердикт: «Вегетососудистая дистония». А именно, не согласованная работа сосудов в момент сокращения и расслабления. Тем самым происходит нарушение в снабжении кровью и кислородом внутренних органов, что и вызывает сбой в их работе. Поэтому при вегетососудистой дистонии нет смысла лечить какой-то один орган, здесь необходим комплексный подход ко всему организму в целом. И в первую очередь лечение будет зависеть от самого больного.

Течение ВСД

В большинстве случаев без провоцирующих факторов заболевание имеет латентный (бессимптомный) характер. Однако под воздействием неблагоприятных условий и перегрузок нередки проявления кризов. Кризовый всплеск активности болезни протекает тяжелее у людей старшего возраста, особенно у тех, кто страдает сопутствующими заболеваниями. Во многих случаях криз является результатом давно копившихся составляющих, а поэтому нередки случаи проявления большого количества симптомов одновременно.

Диагностика вегетососудистой дистонии значительно затруднена уже по определению. ВСД – это комплекс всевозможных проявлений различной природы. Поэтому строго классифицировать те или иные симптомы как присущие исключительно вегетососудистой дистонии просто невозможно. Нет в арсенале врачей и специальных приборов или особого оборудования, которое с большой долей вероятности определяло бы наличие расстройства. Безусловно, классические методы обследования важнейших органов и систем организма являются огромной помощью врачу-диагносту, но, основываясь лишь только на этих результатах, окончательно определить природу тех или иных симптомов довольно сложно. Часто комплексное сочетание тех или иных факторов вместе с результатами многосторонних анализов дают основание поставить диагноз.

Для правильной постановки диагноза врачу необходимо иметь на руках результаты различных исследований, важнейшие из которых: электрокардиография, эхография, реоэнцефалография, реовазография, магнитно-резонансная томография. Важны тщательные обследования и заключения следующих специалистов: лор, невролог, эндокринолог, окулист и даже психотерапевт. Опыт и история наблюдений за состоянием здоровья ближайших родственников тоже может помочь при определении причин вегето-сосудистой дистонии.

Классическое лечение ВСД

Чаще всего в самом начале развития ВСД не требуется применять сильнодействующие медикаменты. Достаточно обойтись лишь природными седативными средствами, такими как боярышник, зверобой и валериана. Для психостимуляции применяют природные препараты на основе трав заманихи или лимонника.Из физиотерапевтических мероприятий в случае вегетососудистой дистонии назначают: ЛФК, классический массаж, иглоукалывание (рефлексотерапия) и водные процедуры (бассейн). Также врачи настоятельно рекомендуют больным ВСД покидать пределы города в качестве профилактических мер. Смена остановки очень полезно сказывается как на общем самочувствии, так и на нервно-эмоциональном здоровье тоже. Общение со специалистом-психологом также может оказать благотворное влияние на эмоциональное состояние больного.

При медикаментозном лечении вегетососудистой дистонии основное внимание сосредоточивается на устранении сопутствующих заболеваний, вирусной или хронической природы. Важно также отследить работу эндокринной системы организма, в частности щитовидной железы. При необходимости проводится комплексное лечение с привлечением гормональных препаратов.При кризовой форме проявления дистонии назначаются препараты, регулирующие деятельность сердца, успокоительные и витамины (особенно витамины группы B). Из более сильных препаратов назначают антидепрессанты, седативные средства, препараты для улучшения кровообращения и др.

Профилактика ВСД

Правильное питание и здоровый образ жизни – избитые фразы, но, в случае с вегетососудистой дистонией, приобретающие особое значение. Даже люди, имеющие наследственную предрасположенность к заболеванию, имеют все шансы одержать победу над недугом, если противопоставят дистонии крепкое здоровье и хороший полноценный сон. Большинство врачей сходятся во мнение, что регулярные пешие прогулки (а лучше пробежки) укрепляют не только сердечную мышцу, но и иммунитет.

Частое «общение с природой» благотворно действует на восстановительные функции организма, ускоряя их и восстанавливая.

ГБУЗ «Центр медицинской профилактики» министерства здравоохранения Краснодарского края

Диагностика и лечение болезни Виллебранда у детей.

Педиатр. Здоровье детей. 2002 Apr; 7 (4): 245–249.

Язык: английский | Французский

Отделение педиатрии, Отделение гематологии / онкологии, Детская больница Восточного Онтарио, Оттава, Онтарио

Переписка и перепечатка: д-р Жаклин Хэлтон, Отделение гематологии / онкологии, Отделение педиатрии, Детская больница Восточного Онтарио, 401 Smyth Road , Оттава, Онтарио K1H 8L1. Телефон 613-737-2370, факс 613-738-4828, электронная почта ac.no.oehc@notlah Авторские права © 2002, Pulsus Group Inc. Все права защищены. Эта статья цитируется в других статьях PMC.

Abstract

Болезнь фон Виллебранда — наиболее частое нарушение свертываемости крови у детей, которым страдает примерно 1% населения. Поскольку симптомы кровотечения при болезни фон Виллебранда обычно слабы, диагноз часто откладывают. Своевременная диагностика и лечение могут помочь избежать потенциально опасных для жизни кровотечений и ненужного контакта с продуктами крови.В этом обзоре описаны различные типы болезни фон Виллебранда, обсуждаются трудности диагностики и описан терапевтический подход к этому распространенному заболеванию.

Ключевые слова: Ребенок, фактор VIII, болезнь фон Виллебранда, фактор фон Виллебранда

Резюме

Болезнь фон Виллебранда — это геморрагическая болезнь плюс курант детей. Elle touche окружает 1% населения. Puisque les симптомов hémorragiques de cette maladie sont généralement bénins, le Diagnostic est souvent tardif.Диагностика и награда за обвинение ускоряет людей, вносящих свой вклад в борьбу с геморрагиями, ведущими к жизни в опасности и разоблачению бесполезных продуктов крови. В предварительном порядке проанализируйте библиографию, различные типы болезней фон Виллебранда без душевных страданий, сложные методы диагностики и диагностику, а также терапевтический метод лечения неисправностей.

Педиатров часто просят оценить детей с легкими синяками и носовыми кровотечениями или подростков с обильными менструальными циклами.Поскольку склонность к кровотечениям обычно умеренная, диагностика болезни фон Виллебранда (БВ) часто откладывается. Эрик фон Виллебранд (1) впервые описал БВ в 1926 г., когда он сообщил об аутосомно-доминантном нарушении свертываемости крови в семье, живущей на Аландских островах у побережья Финляндии. БВ в настоящее время признано гетерогенным нарушением гемостаза, вызванным количественными или качественными отклонениями протеинового фактора Виллебранда (ФВ). Дефицит этого белка приводит к слизистым и кожным кровотечениям, а также посттравматическим или послеоперационным кровотечениям.Диагностика БВ может быть проблематичной из-за колебаний уровня фактора свертывания крови. Обсуждаются патофизиология, лабораторная диагностика и лечение детей и подростков с БВ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

БВ, по оценкам, встречается у 1% населения в целом. Два педиатрических исследования, одно из которых включало скрининг 1218 здоровых итальянских детей, а другое — 600 американских детей, обнаружили 10 (0,82%) итальянских и восемь (1,3%) американских детей с БВ. Важно отметить, что у всех затронутых детей был хотя бы один значительный симптом кровотечения и у члена семьи были симптомы кровотечения в дополнение к выполнению лабораторных критериев.Распространенность БВ была одинаковой во всех исследованных этнических группах (2,3).

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

БВ вызывается либо уменьшением количества, либо аномальной функцией большого мультимерного белка, VWF. Белок имеет размер от 450 кДа до более 10 000 кДа и расположен на хромосоме 12p13.2. VWF производится в эндотелии и мегакариоцитах. Этот белок выполняет две функции: связывание тромбоцитов с коллагеном, подвергшимся воздействию на участки повреждения сосудов, и связывание и стабилизацию фактора VIII (4).

Top Нормальная функция фактора фон Виллебранда (VWF) в адгезии тромбоцитов и связывании фактора VIII (FVIII). Дно Повреждение сосуда в результате болезни фон Виллебранда (адаптировано с разрешения из ссылки 21)

VWD недавно был классифицирован на типы 1, 2 и 3 (). БВ типа 1 вызывается низким уровнем функционально нормального белка (от 10% до 50% нормальных значений) и составляет примерно 80% всех случаев БВ.Тип 2 наблюдается у 15-20% пациентов с VWD и вызывается различным количеством функционально ненормальных VWF. Тип 2 далее подразделяется на тип 2A, в котором отсутствуют более крупные белковые мультимеры; тип 2B, при котором VWF имеет повышенное сродство к тромбоцитам; тип 2М, в котором присутствует нормальный белковый мультимерный паттерн; и тип 2N, в котором белок имеет заметно сниженное сродство к фактору VIII. Тип 3 встречается менее чем в 1% случаев VWD и является результатом фактического отсутствия VWF (5).

ТАБЛИЦА 1

Результаты лабораторных исследований в зависимости от типа болезни фон Виллебранда

Тип	Дефект	Лабораторные отклонения
Тип	Дефект	VWF: Ag	VWF: Rco	Мультимеры	RIPA	RIPA-LD	Фактор VIII
1	Количественный	↓	↓	↓ ^*	↓	↓ ^*	↓	Отсутствует	↓ или нормально
2A	Качественный	↓ или нормальный	↓↓	↓ HMW	↓↓	Отсутствует	↓ или нормально
2B	Качественный ↑ сродство к тромбоцитам	↓ или нормальное	↓	↓ HMW	нормальное 9009 2	^↑	↓ или нормально
2M	Качественный	↓ или нормально	↓↓	нормальный	↓	Отсутствует	↓ или нормально
2N	Качественный ↓ сродство к фактору VIII	↓ или нормальное	↓ или нормальное	нормальное	↓ или нормальное	Отсутствует	↓↓
3	Количественное	↓	↓↓↓	↓ ↓↓	↓↓↓	Отсутствует	↓↓↓

ГЕНЕТИКА

VWD типа 1 обычно передается по аутосомно-доминантному типу. Видимые генетические мутации включают бессмысленные мутации, делеции и сдвиги рамки считывания. Тип 2 возникает в основном как аутосомно-доминантное заболевание, но может также иметь рецессивное наследование. В первую очередь миссенс-мутации, наблюдаемые при БВ типа 2, происходят в различных функциональных доменах гена VWF , что приводит к четырем клиническим фенотипам (типы 2A, B, M и N). БВ типа 3 встречается у пациентов, которые являются гомозиготными или компаунд-гетерозиготными по мутациям типа 1 (4).

ДИАГНОСТИКА

Пациенты с VWD обычно имеют кожно-слизистые кровотечения, чаще всего синяки с минимальной травмой или без видимых травм, рецидивирующее спонтанное носовое кровотечение и кровотечения из полости рта.Другие симптомы кровотечения включают длительное кровотечение после разрыва кожи или хирургического вмешательства в полости рта, а также спонтанное желудочно-кишечное кровотечение (6). Тринадцать процентов женщин с меноррагией страдают БВ (7).

Диагностика VWD может быть проблематичной. Для постановки точного диагноза требуется обширный анамнез кровотечений, семейный анамнез кровотечений и аномальные лабораторные данные. Пациенты с аномальными лабораторными данными в сочетании с личным или семейным анамнезом кровотечений должны быть помечены как имеющие вероятную БВ, хотя различие между окончательной и вероятной БВ не влияет на клиническое ведение болезни.

СКРИНИНГОВЫЕ ИСПЫТАНИЯ

К сожалению, надежных скрининговых тестов на БВ не существует. Обычно используемые тесты включают активированное частичное тромбопластиновое время (ЧТВ), время кровотечения (ВТ) и, в последнее время, анализатор функции тромбоцитов (PFA-100 [Dade Behring Inc, США]). PTT может быть ненормальным, если уровень фактора VIII значительно снижен в сочетании с низким количеством VWF, но нормальное PTT не исключает VWD. BT может быть продлен при тяжелой болезни VWD, но имеет очень плохую чувствительность; Одно исследование 26 детей с определенным типом БВ 1 выявило только семь пациентов с пролонгированным БТ (27%) (6). Время закрытия PFA-100 гораздо более воспроизводимо, чем время закрытия BT, и имеет чувствительность и специфичность более 90% для VWD (6). Большинство канадских лабораторий не имеют машины PFA-100, но она упоминается здесь, потому что она может получить более широкое распространение. Из-за различных проблем со скрининговыми тестами любой пациент с симптомами, указывающими на VWD или семейным анамнезом VWD, должен немедленно пройти тестирование на антиген VWF (VWF: Ag) и кофактор ристоцетина VWF (VWF: Rco). Это тестирование более подробно описано в разделе, посвященном лабораторной диагностике.Мультимерный анализ может быть проведен при подтверждении диагноза и при расхождении между VWF: Ag и VWF: Rco. Обычные BT и PTT не исключают VWD.

ЛАБОРАТОРНЫЙ ДИАГНОЗ

Лабораторный диагноз VWD зависит от измерения количества и активности VWF (). Анализ VWF: Ag является мерой количества фактора. Функция VWF определяется в большинстве лабораторий путем измерения VWF: Rco с помощью агрегометра тромбоцитов или с помощью ELISA. Ристоцетин — это антибиотик, который способствует связыванию VWF с тромбоцитами.Более новым методом оценки активности VWF является анализ связывания коллагена VWF. К сожалению, оба показателя функции VWF связаны со значительными техническими проблемами из-за высокой относительной вариабельности между анализами и высокой межлабораторной вариабельности (8). Сложность постановки диагноза усугубляется тем, что уровни VWF могут повышаться в ответ на различные стрессовые факторы и при определенных хронических заболеваниях. Поэтому важно повторить тесты, чтобы подтвердить или исключить БВ.

При интерпретации результатов лабораторных исследований следует учитывать тот факт, что количество и активность VWF зависит от группы крови.Люди с группой крови O имеют значительно более низкие уровни как VWF: Ag, так и VWF: Rco, чем люди с группой крови не O. Однако существуют разногласия относительно того, следует ли корректировать нормальные диапазоны в соответствии с группой крови. Недавнее британское исследование обнаружило аналогичные симптомы кровотечения у пациентов с умеренно сниженным ФВ независимо от группы крови (9).

Другие полезные тесты включают коагуляционную активность фактора VIII (FVIII: C), уровни мультимера VWF и индуцированную ристоцетином агрегацию тромбоцитов. Фактор VIII зависит от VWF для стабилизации кровообращения и, следовательно, его количество уменьшается, когда уровень VWF: Ag ниже нормы.При БВ 3-го типа уровни FVIII: C обычно составляют менее 10% от нормы, и у пациента могут быть симптомы, сходные с симптомами гемофилии средней степени тяжести. При БВ типа 2N, при котором VWF имеет пониженное сродство к фактору VIII, низкий уровень FVIII: C может быть единственным обнаруживаемым отклонением, и, следовательно, БВ может быть легко ошибочно диагностировано как гемофилия A. Анализ связывания коллагена фактора VIII VWF или секвенирование ДНК области связывания VWF с фактором VIII требуется для подтверждения диагноза.

Мультимерный анализ VWF дает мультимерный образец VWF и важен для определения типа VWD.Наблюдается равномерное уменьшение структуры мультимеров в VWD типа 1, тогда как наблюдается избирательная потеря мультимеров с высокой молекулярной массой в типах 2A и 2B. Ристоцетин-индуцированная агрегация тромбоцитов (RIPA) используется прежде всего для различения типа 2A от типа 2B. RIPA практически отсутствует при типе 2A, но агрегация тромбоцитов происходит даже при низких концентрациях ристоцетина при типе 2B (4).

ЛЕЧЕНИЕ

После того, как диагноз установлен, подход к лечению включает два основных компонента: обучение пациентов и выбор соответствующей терапии.Врач должен проинструктировать пациентов избегать приема лекарств с антитромбоцитарной активностью, проверив ингредиенты в рецептурных и безрецептурных препаратах для лекарств, содержащих ацетилсалициловую кислоту (). Важно, чтобы пациенты понимали важность координации медицинского лечения эпизодов кровотечения и проведения профилактики перед хирургическими вмешательствами. Рекомендуется направление в центр комплексной помощи при гемофилии для последующего наблюдения.

ТАБЛИЦА 2

Список лекарств с антиагрегантным действием

91 Прокол блокаторы

Антиагреганты

Ацетилсалициловая кислота

Нестероидные противовоспалительные средства

Дипиридамол

Тик 48 Противомикробные средства

Пенициллины в высоких дозах

Цефалоспорины

Нитрофурантоин

Гидроксихлорохин

Сердечно-сосудистые препараты

Кардиоваскулярные препараты

Хинидин

Прочие

Антигистаминные препараты

Кофеин

Вал proate

Гепарин

Трициклические антидепрессанты

Фенотиазины

Этанол

Выбор лечения пациентов с VWD зависит от клинической тяжести, типа VWD и риска кровотечения. .Три основных терапевтических метода, используемых при лечении VWD, — это ацетат десмопрессина (DDAVP Ferring Inc, Канада), переливание концентратов плазмы, содержащих VWF и антифибринолитические агенты.

Десмопрессина ацетат

В большинстве эпизодов незначительных кровотечений обычно достаточно DDAVP и антифибринолитических средств. ДДАВП — синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина. В 1977 году Mannucci et al (10) впервые описали использование DDAVP для остановки кровотечения у пациентов с VWD.DDAVP с тех пор используется у пациентов с БВ с легкими и умеренными проблемами кровотечения, а также для профилактики пациентов, перенесших хирургические процедуры (). DDAVP является предпочтительным препаратом выбора при БВ 1 и 2A, поскольку он является синтетическим продуктом (10,11) и, следовательно, не несет риска передачи вирусных инфекций, передающихся через кровь.

ТАБЛИЦА 3

Краткое изложение тактики ведения болезни фон Виллебранда (VWD)

Тип VWD	Тип кровотечения	Лечение ^*
Тип VWD	Тип кровотечения	DDAVP	Humate-P (VWF: Rco ^{^†})
Тип 1 и 2A
слабый (VWF: Ag> 30%)	второстепенный ^{^‡}	DDAVP ( 0. 3 мкг / кг) (ответчик DDAVP)
умеренный (VWF: Ag <30%)	незначительный	DDAVP (0,3 мкг / кг) (ответчик DDAVP)
	незначительный	неответчик DDAVP	40–50 МЕ / кг, от 1 до 2 доз (требуется редко)
	основная ^{^§}		Ударная доза 50–70 МЕ / кг, затем 40–60 МЕ / кг каждые 8–12 ч в течение 3 дней, затем 40–60 МЕ / кг ежедневно до 7 дней
Типы 2B и 3	второстепенные		40–50 МЕ / кг, от 1 до 2 доз
Типы 2B и 3	основные		Ударная доза 60–80 МЕ / кг, затем 40–60 МЕ / кг каждые 8–12 ч в течение 3 дней, затем 40–60 МЕ / кг ежедневно до 7 дней

Механизм действия DDAVP способствует гемостазу за счет увеличения плазменных уровней фактора VIII: C и VWF за счет их высвобождения из мест накопления эндотелия (12). После внутривенного введения DDAVP в дозе 0,3 мкг / кг уровни FVIII: C в плазме временно увеличиваются в три-шесть раз по сравнению с базовыми уровнями, время кровотечения сокращается, а уровни FVIII: C и VWF в плазме повышаются в течение 15-30 минут. , пик в течение первого часа, затем снижение в течение 4-8 часов (13). DDAVP также эффективен при подкожном введении. Реакция пациента на DDAVP воспроизводима и должна быть определена вскоре после постановки диагноза VWD, до кровотечения или хирургического вмешательства.

Концентрированный препарат десмопрессина ацетата в виде спрея для интраназального введения (Octostim, Ferring Inc, Канада) одинаково эффективен у пациентов с БВ 1-го типа и позволяет лечить в домашних условиях легкие эпизоды кровотечения. У детей старше пяти лет эффективен однократный спрей (150 мкг) в одну ноздрю, тогда как у взрослых эффективен один спрей в каждую ноздрю. Спрей DDAVP для интраназального введения, используемый для лечения несахарного диабета, слишком разбавлен, чтобы вызвать гематологический ответ (10 мкг на спрей), поэтому крайне важно использовать правильный препарат.

Когда пациенты с БВ получают DDAVP через короткие интервалы, некоторые из них могут стать менее восприимчивыми (14). После второй дозы DDAVP Mannucci et al (15) обнаружили 30% -ное снижение ответа FVIII: C. Развитие тахифилаксии у пациентов, получавших многократные дозы DDAVP через короткие промежутки времени, связано с истощением запаса фактора VIII и VWF в местах накопления (12).

Побочные эффекты DDAVP обычно доброкачественные и включают покраснение лица, головную боль, легкую тахикардию, тошноту и спазмы в животе.Задержка воды, гипонатриемия и судороги были зарегистрированы у маленьких детей и младенцев, получавших многократные дозы DDAVP и агрессивной гидратации (16). Смит и др. (17) опубликовали рекомендации по применению DDAVP у детей раннего возраста и включают в себя базовые уровни электролитов и осмоляльность сыворотки, ограничение жидкости до 75%, тщательный мониторинг уровня натрия в сыворотке и диуреза в течение 24 часов и ограничение повторного использования. дозы DDAVP, если возможно (17).

DDAVP противопоказан пациентам с БВ типа 2B или 3.У пациентов с типом 2B могут развиваться агрегаты тромбоцитов in vivo и тромбоцитопения (18). Пациенты типа 3 обычно не реагируют на DDAVP.

Концентраты плазмы

Переливания продуктов плазмы, содержащих VWF, предназначены для пациентов, которые не реагируют на DDAVP, или для пациентов с VWD 2 или 3 типа для лечения эпизодов кровотечений и хирургических процедур. Эта группа пациентов должна быть иммунизирована против гепатита B в ожидании будущего использования концентратов факторов.Концентраты, содержащие VWF, включают криопреципитат и концентраты фактора VIII промежуточной чистоты. Криопреципитат больше не рекомендуется использовать при лечении БВ из-за риска заражения вирусами, передаваемыми через кровь. Продукты рекомбинантного фактора VIII и концентраты фактора VIII особой чистоты не содержат достаточного количества VWF и, следовательно, не являются эффективными методами лечения. В настоящее время в Северной Америке доступен концентрат с самой высокой концентрацией VWF — Humate-P. Плазменный продукт сделан из объединенной плазмы, пастеризованной для инактивации передаваемых с кровью вирусов.На вкладышах изготовителя указана активность VWF: Rco, выраженная в международных единицах. Одна международная единица соответствует уровню VWF: Rco, обнаруженному в 1 мл свежей объединенной плазмы человека. Инфузия 1 МЕ / кг VWF: Rco повышает уровень VWF: Rco в плазме на 1,5 МЕ / дл. Рекомендации по лечению БВ представлены в.

Антифибринолитики

При кровотечении или хирургическом вмешательстве в полости рта следует использовать антифибринолитический агент. Транексамовая кислота (Cyclokapron, Pharmacia & Upjohn, Канада) представляет собой антифибринолитическое средство, которое можно использовать вместе с DDAVP или концентратами факторов при стоматологической хирургии или кровотечениях изо рта.Доза 25 мг / кг перорально каждые 8 часов в течение 10 дней необходима для предотвращения фибринолиза и обеспечения заживления ран. 5% раствор транексамовой кислоты для полоскания рта, приготовленный из препарата для внутривенного введения, может эффективно предотвратить местное кровотечение при незначительном кровотечении из полости рта.

Аминокапроновая кислота (Amicar, Wyeth-Ayerst, Канада) — еще один антифибринолитический агент, используемый в настоящее время. Доза составляет от 50 до 100 мг / кг каждые 4-6 ч в течение 7-10 дней (максимум 24 г / 24 ч). Как правило, антифибринолитические препараты не рекомендуются при внутренних кровотечениях.

ВЫВОДЫ

VWD — это гетерогенное заболевание, вызванное аномалиями VWF. Крайне важно, чтобы семейные врачи и педиатры ознакомились с методами лечения БВ и интерпретацией лабораторных исследований для оценки маленького ребенка и подростка с БВ. Самое главное, пациенты должны быть осведомлены о болезни, чтобы координировать лечение и предотвратить осложнения.

Благодарности

Авторы благодарят Мелиссу Джонсон и Маргарет Хамфрис за их помощь в подготовке рукописи.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Фон Виллебранд Э. Наследственные псевдогемофили. Финский Lakarsallskapets Handl. 1926; 67: 7–112. [Google Scholar] 2. Родегьеро Ф., Кастаман Дж., Дини Э. Эпидемиологическое исследование распространенности болезни фон Виллебранда. Кровь. 1987; 69: 454–9. [PubMed] [Google Scholar] 3. Вернер Э. Дж., Броксон Э. Х., Такер Э. Л. и др. Распространенность болезни фон Виллебранда у детей: мультиэтническое исследование. J Pediatr. 1993; 123: 893–8. [PubMed] [Google Scholar] 4. Сэдлер Дж. Э., Мануччи П. М., Бернторп Э. и др.Воздействие, диагностика и лечение болезни фон Виллебранда. Thromb Haemost. 2000; 84: 160–74. [PubMed] [Google Scholar] 5. Сэдлер Дж. Э., Мацусита Т., Донг З., Тули Е. А., Вестфилд, Лос-Анджелес. Молекулярный механизм и классификация болезни фон Виллебранда. Thromb Haemost. 1995; 74: 161–6. [PubMed] [Google Scholar] 6. Дин Дж. А., Бланшетт В. С., Каркао М. Д. и др. Болезнь фон Виллебранда в педиатрической популяции — Сравнение диагностических критериев типа 1 и использование PFA-100® и анализа фактора фон Виллебранда / связывания коллагена.

Thromb Haemost. 2000; 84: 401–409. [PubMed] [Google Scholar] 7. Кадир Р.А., Economides DL, Sabin CA, Owens D, Lee CA. Частота наследственных нарушений свертываемости крови у женщин с меноррагиями. Ланцет. 1998; 351: 485–9. [PubMed] [Google Scholar] 8. Фавалоро EJ, Koutts J. Лабораторные анализы фактора фон Виллебранда: относительный вклад в диагностику болезни фон Виллебранда. Патология. 1997; 29: 385–91. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ниту-Уолли И.К., Ли К.А., Гриффиоен А., Дженкинс П.В., Паси К.Дж. Болезнь фон Виллебранда 1 типа — клиническое ретроспективное исследование диагноза, влияния группы крови АВО и роли анамнеза кровотечений.Br J Haematol. 2000; 108: 259–64. [PubMed] [Google Scholar] 10. Mannucci PM, Ruggeri ZM, Pareti FI, Capitanio A. 1-дезамино-8-D-аргинин вазопрессин: новый фармакологический подход к лечению гемофилии и болезней фон Виллебранда. Ланцет. 1977; I: 869–72. [PubMed] [Google Scholar] 11. Mannucci PM, Ruggeri ZM, Pareti FI, Capitanio A. DDAVP при гемофилии. Ланцет.

1977; II: 1171–2. [PubMed] [Google Scholar] 12. Такеучи М., Нагура Х., Канеда Т. DDAVP ^® и адреналин-индуцированные изменения локализации антигена фактора фон Виллебранда в эндотелиальных клетках слизистой оболочки полости рта человека.Кровь. 1988. 72: 850–4. [PubMed] [Google Scholar] 13. Schneppenheim R, Thomas KB, Sutor AH. Болезнь фон Виллебранда в детстве. Semin Thromb Hemost. 1995; 21: 261–75. [PubMed] [Google Scholar] 14. Лоу Дж., Петтигрю А., Миддлтон С., Forbes CD, Prentice CR. D.D.A.V.P. при гемофилии. Ланцет. 1977; II: 614–5. [PubMed] [Google Scholar] 15. Mannucci PM, Bettega D, Cattaneo M. Модели развития тахифилаксии у пациентов с гемофилией и болезнью фон Виллебранда после повторных доз десмопрессина (DDAVP ^®) Br J Haematol.1992; 82: 87–93. [PubMed] [Google Scholar] 16. Shepherd LL, Hutchinson RJ, Worden EK, Koopmann CF, Coran A. Гипонатриемия и судороги после внутривенного введения десмопрессина ацетата для хирургического гемостаза. J Pediatr. 1989; 114: 470–2.

[PubMed] [Google Scholar] 17. Смит Т.Дж., Джилл Дж.С., Амбрузо Д.Р., Хэтэуэй В.Е. Гипонатриемия и судороги у детей раннего возраста, которым вводили DDAVP ^® Am J Hematol. 1989; 31: 199–202. [PubMed] [Google Scholar] 18. Холмберг Л., Нильссон И.М., Борге Л., Гуннарссон М., Сджорин Э. Агрегация тромбоцитов, индуцированная 1-дезамино-8-D-аргинин вазопрессином (DDAVP) при болезни Виллебранда типа IIB.N Engl J Med. 1983; 309: 816–21. [PubMed] [Google Scholar] 19. Вернер Э. Болезнь фон Виллебранда у детей и подростков. Pediatr Clin North Am. 1996. 43: 683–707. [PubMed] [Google Scholar] 20. Скотт Дж. П., Монтгомери Р. Р.. Терапия болезни фон Виллебранда. Semin Thromb Hemost. 1993; 19: 37–47. [PubMed] [Google Scholar] 21. Что такое болезнь фон Виллебранда? Король Пруссии: Авентис Беринг. . (Текущая версия на 3 апреля 2002 г.) 22. Монтгомери Р. Р., Скотт Дж. П. Кровоостанавливающий: заболевание жидкой фазы.В: Натан Д., Оски Ф., редакторы. Гематология младенчества и детства.

4-е изд. Филадельфия: У. Б. Сондерс; 1993. С. 1605–50. [Google Scholar]

Врожденный порок сердца | BHF

Что вызывает врожденный порок сердца?

В большинстве случаев на раннем этапе развития плода что-то пошло не так. Некоторые сердечные заболевания возникают из-за дефектных генов или хромосом. Но часто мы не понимаем, почему сердце ребенка не развито нормально.

Если в семейном анамнезе имеется врожденный порок сердца, мать страдает диабетом во время беременности или мать принимала определенные лекарства во время беременности (антикоагулянты или противоэпилептические средства), у ребенка может быть несколько более высокий риск врожденного порока сердца.

Укол от гриппа

Всем, у кого есть проблемы с сердцем и кровообращением, рекомендуется делать прививку от гриппа ежегодно, и в этом году это важно, как никогда.

Узнать больше

Как выявляются врожденные пороки сердца?

Некоторые врожденные проблемы с сердцем теперь выявляются, когда матери делают УЗИ во время беременности (обычно на 20-недельном сканировании), но иногда они обнаруживаются только после рождения ребенка. Некоторые условия могут быть обнаружены только после того, как ребенок станет старше или даже не станет взрослым.

У младенцев и детей ясельного возраста врожденный порок сердца может иметь ряд симптомов, потому что каждый ребенок и состояние разные. Более частые симптомы включают сильную усталость, плохое питание, чрезмерное потоотделение, учащенное сердцебиение, проблемы с дыханием, боль в груди и голубой оттенок кожи. Если вы заметили у своего ребенка какие-либо из этих симптомов, вам следует обратиться за медицинской помощью.

Если после 20-недельного сканирования беременности есть подозрение на врожденное сердечное заболевание

Вас могут попросить посетить другое сканирование у специалиста или направить в отделение фетальной медицины, акушера или специалиста по кардиологии или детской медицине.

При подтверждении врожденного порока сердца вам следует предоставить подробное описание проблемы, информацию о любой операции, которая может потребоваться, и общую долгосрочную перспективу.

При необходимости до, во время и после родов будет обеспечен специализированный мониторинг и уход, чтобы ваш ребенок мог пройти обследования и пройти лечение как можно скорее. Некоторые сердечные заболевания теперь можно лечить внутриутробно (в утробе матери) до родов.

Если подозревается врожденный порок сердца у младенца или ребенка

Ваш ребенок может пройти медицинский осмотр и обследование сердца, например, ЭКГ.

Если диагноз подтвердится, их осмотрит детский кардиолог, который будет руководить их лечением. Вам должно быть предоставлено подробное описание проблемы, информация о любой операции, которая может потребоваться, и общие долгосрочные перспективы для вашего ребенка.

Поддержка вашей семьи

Выяснение того, что у вашего ребенка врожденное заболевание сердца, может быть очень неприятным, но поддержка ему доступна.

Какое лечение доступно?

Лечение врожденных пороков сердца зависит от типа и степени тяжести заболевания. Для многих детей с врожденным пороком сердца их состояние является незначительной проблемой, не требующей лечения. Другим может потребоваться какое-либо лечение, обычно медикаментозное или кардиохирургическое. Существуют также другие новые методы и процедуры, которые в некоторых случаях можно использовать вместо хирургического вмешательства.

Виды врожденных пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Наша серия буклетов «Понимание сердца вашего ребенка» содержит подробную информацию о 16 различных врожденных пороках сердца в простой для понимания форме.В буклетах рассказывается о симптомах и лечении, а также о том, куда обратиться за дополнительной поддержкой.
Их можно бесплатно скачать или заказать по этим ссылкам:

Дополнительная информация для семей

Помогите нам победить горе от врожденного порока сердца

До появления BHF большинство детей с пороком сердца, рожденных в Великобритании, не доживали до первого дня рождения. Сегодня, благодаря исследованиям, около восьми из десяти доживают до взрослого возраста.

Ваши деньги помогают нам финансировать сотни ведущих ученых по всей Великобритании, в том числе работу профессора BHF Шоумо Бхаттачарья, команда которого исследует генетику, лежащую в основе того, почему некоторые дети рождаются с сердечными заболеваниями, с конечной целью их предотвращения.

С вашей помощью наши исследователи сделают прорыв, который победит горе, вызванное врожденным пороком сердца.

Пожертвовать сейчас

Патентный артериальный проток (КПК) | Американская кардиологическая ассоциация

Что это?

Незакрытое отверстие в аорте.

Перед рождением ребенка кровь плода не должна поступать в легкие для насыщения кислородом. Артериальный проток — это отверстие, через которое кровь не попадает в легкие.Однако, когда ребенок рождается, кровь должна получать кислород в легких, и это отверстие должно закрываться. Если артериальный проток все еще открыт (или открыт), кровь может пропустить этот необходимый этап циркуляции. Открытое отверстие называется открытым артериальным протоком.

Дополнительная информация для родителей детей с КПК

Что вызывает это?

Артериальный проток — это нормальная артерия плода, соединяющая основную артерию тела (аорту) и главную легочную артерию (легочную артерию).Проток позволяет крови отводиться от легких до рождения.

Каждый ребенок рождается с артериальным протоком. После родов отверстие больше не требуется, и обычно оно сужается и закрывается в течение первых нескольких дней.

Иногда проток не закрывается после рождения. Отсутствие закрытия протока часто встречается у недоношенных детей, но редко у доношенных детей. У большинства детей причина КПК неизвестна. У некоторых детей наряду с КПК могут быть и другие пороки сердца.

Как это влияет на сердце?

Обычно левая сторона сердца качает кровь только к телу, а правая сторона только перекачивает кровь в легкие. У ребенка с ОАП лишняя кровь перекачивается из артерии тела (аорты) в легкие (легочные) артерии. Если ОАП большой, дополнительная кровь, закачиваемая в легочные артерии, заставляет сердце и легкие работать тяжелее, и легкие могут быть перегружены.

Как КПК влияет на моего ребенка?

Если КПК маленький, он не вызовет никаких симптомов, потому что сердце и легкие не должны работать интенсивнее. Единственным отклонением от нормы может быть характерный шум (шум, слышимый с помощью стетоскопа).

Если КПК большой, ребенок может дышать быстрее и тяжелее, чем обычно. У младенцев могут быть проблемы с кормлением и нормальным ростом. Симптомы могут проявиться только через несколько недель после рождения. В кровеносных сосудах легких может возникать высокое давление, потому что туда перекачивается больше крови, чем обычно. Со временем это может вызвать необратимое повреждение кровеносных сосудов легких.

Что можно сделать с КПК?

Если ОАП (проток) маленький, это не заставляет сердце и легкие работать тяжелее. Хирургия и другие виды лечения могут не понадобиться. Маленькие КПК часто закрываются сами по себе в течение первых нескольких месяцев жизни.

У большинства детей КПК можно закрыть, вставив катетеры (длинные тонкие трубки) в кровеносные сосуды на ноге, чтобы добраться до сердца и КПК, и через катетеры в КПК можно ввести катетер или другое устройство, как заглушку. На рисунке ниже слева показан один из примеров использования катетеризации для закрытия протока. Если необходимо хирургическое вмешательство, делается разрез на левой стороне грудной клетки между ребрами.Проток закрывают, связывая его швом (нитевидным материалом) или постоянно помещая небольшой металлический зажим вокруг протока, чтобы сжать его. Если других пороков сердца нет, кровообращение у ребенка восстанавливается. У недоношенных новорожденных лекарство часто может помочь закрыть проток. После первых нескольких недель жизни лекарства для закрытия протока перестают работать, и может потребоваться операция.

Чем может заниматься мой ребенок?

Если КПК маленький, или если он был закрыт катетеризацией или хирургическим вмешательством, вашему ребенку могут не потребоваться какие-либо особые меры предосторожности в отношении физической активности и он сможет участвовать в обычных занятиях без повышенного риска.

Что касается последующего наблюдения в будущем, в зависимости от типа закрытия КПК детский кардиолог вашего ребенка может периодически осматривать его, чтобы искать необычные проблемы. Долгосрочная перспектива отличная, и обычно не требуются никакие лекарства, дополнительная операция или катетеризация.

Идентификационный лист врожденного порока сердца

Дополнительная информация для взрослых с КПК

Что вызывает это?

Каждый ребенок рождается с артериальным протоком. После рождения отверстие больше не нужно, и обычно оно сужается и закрывается в течение первых нескольких дней жизни.

Иногда проток не закрывается после рождения. Невозможность закрытия протока часто встречается у недоношенных детей, но редко у доношенных детей, и причина обычно неизвестна. У некоторых пациентов наряду с КПК могут быть и другие пороки сердца.

Как это влияет на сердце?

Обычно левая сторона сердца качает кровь только к телу, а правая сторона только перекачивает кровь в легкие.У человека с ОАП дополнительная кровь перекачивается из артерии тела (аорты) в легкие (легочные) артерии. Если ОАП большой, дополнительная кровь, закачиваемая в легочные артерии, заставляет сердце и легкие работать тяжелее, и легкие могут быть перегружены.

Как на меня влияет КПК?

Если КПК маленький, он не вызовет симптомов или проблем, потому что кровоток и давление в сердце и легких существенно не изменятся по сравнению с нормальными. Единственным отклонением от нормы может быть характерный шум (шум, слышимый с помощью стетоскопа), иногда называемый «машинным» шумом.

Если КПК большой, одышка может быть связана с нарушением функции сердца или проблемами, связанными с высоким давлением в легких. В сосудах легких может возникнуть высокое давление, потому что туда перекачивается больше крови, чем обычно. Со временем это может вызвать необратимое повреждение кровеносных сосудов легких (легочная гипертензия).

Что делать, если дефект все еще присутствует? Стоит ли его ремонтировать в зрелом возрасте?

Если КПК маленький, его не нужно закрывать, потому что это не заставляет сердце и легкие работать тяжелее.

У пациентов с ОАП среднего или большого размера могут развиться проблемы, связанные с усилением кровотока в легких. У этих пациентов может быть улучшение, если КПК закрыт. Закрытие КПК теперь обычно можно выполнить путем размещения катетерной катетеры или введения другого устройства для устранения аномального обмена данными (так называемая интервенционная или терапевтическая катетеризация (PDF)).

Хирургия может быть лучшим вариантом лечения для некоторых пациентов. Хирургу не нужно открывать сердце, чтобы исправить КПК.Разрез делается на левой стороне груди между ребрами. КПК закрывается путем завязывания его швом (нитевидным материалом) или путем постоянного размещения небольшого металлического зажима вокруг КПК, чтобы сжать его. Иногда у взрослых используется хирургический пластырь. Если нет другого порока сердца, это восстанавливает нормальное кровообращение.

Если у меня еще есть КПК, что я могу делать?

Если КПК маленький или если КПК был закрыт катетеризацией или хирургическим вмешательством, вам могут не потребоваться какие-либо особые ограничения, и вы сможете участвовать в обычной деятельности без повышенного риска.

Пациентам с умеренным или большим ОАП и пациентам с легочной гипертензией может потребоваться ограничение активности. Им следует обсудить это со своим кардиологом.

Текущее обслуживание

Что мне понадобится в будущем?

В зависимости от типа закрытия КПК ваш кардиолог может периодически осматривать его, чтобы найти необычные проблемы. Долгосрочная перспектива отличная, и обычно не требуются никакие лекарства, дополнительная операция или катетеризация.

Медицинское наблюдение

Пациентам с маленьким КПК необходимо периодическое наблюдение у кардиолога. Пациенты с успешно закрытым КПК редко нуждаются в длительном кардиологическом наблюдении, если нет других сердечных заболеваний. Лишь в редких случаях им потребуется принимать лекарства после хирургического вмешательства или закрытия устройства. При необходимости кардиолог может контролировать вас с помощью неинвазивных тестов.

Ограничения деятельности

Большинство пациентов с небольшим неповрежденным КПК или восстановленным КПК не нуждаются в каких-либо специальных мерах предосторожности и могут заниматься обычной деятельностью без повышенного риска. После операции или закрытия катетера ваш кардиолог может посоветовать некоторые ограничения вашей физической активности на короткое время, даже если легочной гипертензии нет.

Ограничение физических упражнений рекомендуется пациентам с легочной гипертензией, связанной с КПК.

Профилактика эндокардита

Профилактика эндокардита обычно не требуется более чем через шесть месяцев после закрытия устройства КПК. Тем не менее, профилактика эндокардита рекомендуется пациентам с ОАП с эндокардитом в анамнезе, пациентам с тканевым протезом клапана, а также при непереносимых ОАП с ассоциированной легочной гипертензией и цианозом. См. Дополнительную информацию в разделе об эндокардите.

Беременность

Если нет легочной гипертензии или признаков сердечной недостаточности, у пациенток с КПК риск беременности низкий.

Вам понадобится дополнительная операция?

После закрытия КПК маловероятно, что потребуется дополнительная операция. Редко у пациента может быть остаточная дыра. Нужно ли будет его закрывать, зависит от его размера.

Вне комитета: равновесие | Вестибулярная дисфункция и нарушение равновесия у детей с сенсоневральной потерей слуха

Sharon L.Cushing, MD, и Robert C. O’Reilly, MD

Нейросенсорная тугоухость (SNHL) — наиболее распространенное врожденное нарушение чувствительности, которое встречается у трех из 1000 живорождений. ¹ Распространенность вестибулярных нарушений у детей с SNHL высока и колеблется от 20% до 70% ^2-6 с 35% случаев тяжелого / полного поражения вестибулярных концевых органов, ^2,7, что означает баланс обесценения.^8,9 Дисфункцию часто упускают, так как у большинства детей с вестибулярной дисфункцией никогда не будет головокружения. Учитывая эту высокую распространенность и проблемы с распознаванием этих нарушений, дети с SNHL должны регулярно проходить скрининг на вестибулярную дисфункцию и дисфункцию равновесия. ^3,10-12

Влияние этиологии

Риск одновременной кохлеовестибулярной потери зависит от этиологии SNHL. ² Возможности диагностических инструментов, таких как визуализация, молекулярно-генетические методы и вирусологические тесты, расширяются за счет точного и подробного фенотипического описания ребенка.Это должно включать оценку вестибулярного аппарата и баланса. Наиболее частыми этиологиями глухоты, связанной с тяжелым вестибулярным нарушением, являются:

Несиндромные имитаторы генетических причин, такие как синдром Ашера типа 1 ¹³ и синдром CHARGE ¹⁴
Кохлеовестибулярные аномалии, такие как неполные перегородки 01 ^{4 ^{4 как менингит ^{16, 17, 18, 19, 20} и врожденный цитомегаловирус (cCMV) ^21-23,24}}
Ототоксичность (i. например, аминогликозиды ²⁵ или химиотерапевтические препараты ²⁶)

Подобно тому, как SNHL может проявляться с различной степенью тяжести и любой скоростью прогрессирования, вестибулярное нарушение также может проявляться. Хотя риск вестибулярного нарушения является самым высоким у пациентов с наиболее значительными нарушениями улитки, ^27-31 сосуществование обоих сенсорных дефицитов в отношении степени и времени может следовать любой схеме.

Влияние кохлеарной имплантации

Ни одно обсуждение вестибулярных нарушений в SNHL не будет полным без учета влияния имплантации на функцию внутреннего уха.Литература неоднородна, поскольку методологии, используемые для количественной оценки воздействия, различны. Первоначальные сообщения о дисфункции после кохлеарной имплантации (КИ) были основаны только на субъективных жалобах на головокружение, возникающее у 2–49% пациентов и более вероятно у взрослых с возрастом. ^32-40 Риск потери или значительного снижения функции горизонтального канала, основанный на калорийном тестировании после ДИ, колеблется от 0 до 77%.

^{3, 36, 39, 41-51} Наиболее надежные данные в педиатрической популяции получены на основе тщательно полученных до- и послеоперационных тестов вестибулярной функции.Эти данные были использованы для оценки риска полной двусторонней вестибулярной потери после двусторонней одновременной КИ. В целом этот риск оценивался примерно в 2%. ^{6, 20, 52, 53} Хотя этот риск не следует игнорировать при рассмотрении двусторонней КИ у детей, важно отметить, что этот риск полной двусторонней вестибулярной потери превышает основную этиологию самой глухоты. Таким образом, относительно риска вестибулярного повреждения от CI:

Взрослые и дети различаются по риску вестибулярного нарушения на исходном уровне и после CI, и это в первую очередь отражает различия в этиологии.
Подавляющее большинство детей, получающих КИ, имеют ранее существовавшие вестибулярные нарушения на исходном уровне до операции.
Повреждение вестибулярного аппарата может быть вызвано КИ.

Скрининг вестибулярных нарушений у детей с SNHL

Выявление вестибулярных нарушений и нарушений равновесия важно у детей с SNHL.

Однако при этом возникают препятствия. Алгоритм скрининга, такой как следующий, может применяться в клинических условиях для более точного выявления тех, кто подвержен риску вестибулярного нарушения, которые должны пройти более тщательное тестирование:

Обзор двигательных вех (Таблица 1)
Оценка баланса — один- стопа стоя (Таблица 2) ⁵⁴
Оценка функции горизонтального канала

Скрининговая оценка функции горизонтального канала может выполняться без специального оборудования с использованием клинического теста на импульс головы.Кроме того, младенцы младше шести месяцев демонстрируют неспособность развития подавлять вестибуло-окулярный рефлекторный ответ, что позволяет легко оценить горизонтальный канал. Это можно сделать, вращая ребенка (и того, кто ухаживает за ним, на коленях которого они сидят) на стуле и исследуя на предмет построторного нистагма (быстрая фаза, направленная в сторону от направления ускорения). ⁵⁵ В идеале должны быть выполнены все три пункта отборочной оценки; однако завершение любого из них может выявить ребенка с риском вестибулярной дисфункции.

Функциональное влияние вестибулярного аппарата и нарушения равновесия

Как минимум, вестибулярная потеря связана с рядом проблем безопасности, о которых следует сообщить пациентам. Было продемонстрировано, что отсутствие двусторонней функции горизонтального канала (арефлексия), саккулярная дисфункция и плохой баланс, измеренные с помощью объективных функциональных тестов, увеличивают вероятность отказа устройства КИ в 7,6 раз, ⁵⁶ с отказом, определяемым как механическая или электрическая неисправность хирургически имплантированный внутренний компонент.

Ожидается, что у глухих детей с одновременным нарушением вестибулярности будет задержка в развитии двигательных навыков. ^{9, 19, 20, 57} Однако, учитывая далеко идущие проекции вестибулярной системы по всему мозгу, нарушение ведет к дефициту, выходящему за рамки локомоции ⁵⁸ и играет роль в нейропознании, включая перцепционные и зрительно-пространственные способности, ⁵⁹ память, и исполнительная функция. Нейроанатомически двусторонний вестибулярный дефицит коррелирует со снижением объема гиппокампа.⁶⁰ Большая часть литературы, исследующей вестибулярно-когнитивные отношения, сосредоточена на нарушениях, возникающих в результате приобретенной вестибулярной потери, но врожденное отсутствие вестибулярной функции может привести к искажению типичного развития мозга, что демонстрируется врожденным слухом или другими сенсорными потерями. Вероятно, наступит критический период для развития точных пространственных представлений, подобных тем, которые используются для лингвистического развития. ⁶¹ Большая часть результирующего когнитивного дефицита может происходить из-за изменений мозга на уровне гиппокампа, которые возникают в результате отсутствия вестибулярной информации в течение этого критического периода времени.Прямым воздействием этой сенсорной депривации может быть неспособность разработать конструкцию для относительного представления тела и других объектов в пространстве. Плохое развитие гиппокампа может способствовать более широким проблемам с обучением, памятью и исполнительной функцией. ⁶¹

Дефицит баланса также встречается у детей с односторонним глубоким СНХЛ. ⁶² Множественные факторы, вероятно, способствуют ухудшению их навыков равновесия, включая следующие:

Не реабилитированная односторонняя потеря слуха на раннем этапе развития, которая способствует «синдрому слухового предпочтения», когда слух смещен в сторону одного уха, что ставит под угрозу пространственный слух.^{63, 64}
Комбинированное нарушение слуха и вестибулярной функции с распространенностью специфической дисфункции органов-мишеней (отолиты и горизонтальный канал) в диапазоне от 17% до 48%. ⁶⁵

Эта высокая распространенность вестибулярных нарушений снова, вероятно, связана с этиологией, приводящей к односторонней потере слуха (например, аплазия улиткового нерва, cCMV, кохлеовестибулярные аномалии и внезапная SNHL). ^{66, 67} Становится ясно, что роль этого двойного сенсорного нарушения недооценивается у детей с односторонним SNHL, и его необходимо учитывать при оценке результатов после вмешательства (т.е., CI для односторонней глухоты).

Изучение реабилитационных стратегий

Для реабилитации детей с потерей вестибулярной чувствительности можно использовать различные терапевтические подходы, используя при этом замечательную пластичность развивающегося мозга.

Детям с SNHL и сниженной / отсутствующей вестибулярной функцией может быть полезно практиковать стратегии баланса в различных средах, чтобы активизировать свои зрительные и соматические чувства, способствуя компенсации. В частности, 10-дневная программа упражнений, сфокусированная на деятельности по поддержанию статического равновесия, может привести к значительному улучшению продолжительности стоячего равновесия у детей с SNHL по сравнению с нелеченной контрольной группой с нарушением слуха.⁶⁸

В то время как первоначальные опасения заключались в том, что КИ может отрицательно влиять на вестибулярную функцию и баланс, существуют доказательства того, что КИ может действительно положительно влиять на функцию баланса. Небольшие улучшения производительности были зарегистрированы в компьютерной динамической постурографии (CDP) у некоторых людей после активации CI. ^{45, 3} Кроме того, дети с SNHL и имплантатами лучше справляются со стандартизованным тестом функции баланса (подмножество баланса BOT-2) с включенным CI по сравнению с выключенным ⁵⁷, и это преимущество достигается как в настройках направленного звука, так и в а также ненаправленный белый шум.⁶⁹ Хотя мы осознаем важность зрительных, соматосенсорных и вестибулярных сигналов для поддержания баланса, вклад слуха редко учитывается. Теоретическая возможность состоит в том, что улучшение баланса связано с экстракохлеарным распространением тока. Известно, что электрическая активность от КИ достигает вестибулярных органов. Вестибулярные вызванные миогенные потенциалы (VEMP), мера отолитической функции, могут быть вызваны электрической стимуляцией у детей с CI.Присутствие электрических VEMPs в ушах, не отвечающих на акустику, наряду с их более короткими латентными периодами, указывает на то, что электрический ток может обходить отолиты и напрямую стимулировать вестибулярные нервные элементы. ⁷⁰ Кроме того, восприятие визуальной вертикали можно улучшить при наличии стимуляции CI. ⁷¹ Основываясь на этом принципе, можно использовать набор интракохлеарных электродов для обеспечения ориентированных на голову сигналов для улучшения баланса. ⁷² Другие работали над более прямой активацией конечных вестибулярных органов, используя отдельные наборы электродов, нацеленных на задний лабиринт.^{73-75, 76-81} Есть надежда, что постоянное развитие всех стратегий предоставит ряд потенциальных терапевтических возможностей для устранения нарушения баланса из-за вестибулярной дисфункции.

Резюме

Вестибулярное нарушение и нарушение равновесия являются наиболее частыми сопутствующими клиническими проявлениями у детей с SNHL. Эти двойные сенсорные нарушения часто являются результатом общей этиологии, но также могут возникать как побочный эффект КИ. Распознавание вестибулярных нарушений у глухих детей жизненно важно, поскольку они влияют на двигательное развитие, навыки равновесия и безопасность.

Эти вестибулярные нарушения увеличивают риск отказа имплантата и негативно влияют на когнитивное развитие. Раннее выявление и реабилитация этих вестибулярных нарушений и нарушений равновесия необходимы для оптимизации функций на протяжении всей жизни.

Ссылки

1. NCHAM. Национальный центр оценки и управления слухом. 2006.

2. Кушинг С.Л., Гордон К.А., Рутка Д.А., Джеймс А.Л., Папсин BC. Вестибулярная дисфункция органов-мишеней у детей с нейросенсорной тугоухостью и кохлеарными имплантатами: расширенная когортная и этиологическая оценка. Otol Neurotol. 2013; 34: 422-8.

3. Buchman CA, Joy J, Hodges A, Telischi FF, Balkany TJ. Вестибулярные эффекты кохлеарной имплантации. Ларингоскоп. 2004; 114: 1-22.

4. Licameli G, Zhou G, Kenna MA. Нарушение вестибулярной функции, связанное с кохлеарной имплантацией у детей. Ларингоскоп. 2009; 119: 740-5.

5. Зельц П.А., Жирарди М., Конрад Х.Р., Хьюз Л.Ф. Вестибулярный дефицит у глухих детей. Otolaryngol Head Neck Surg. 1996; 115: 70-7.

6. Жако Э., Ван ден Аббеле Т., Дебре Х.Р., Винер-Вашер С.Р. Вестибулярные нарушения до и после кохлеарной имплантации у детей. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009; 73: 209-17.

7. Кушинг С.Л., Папсин Б.К., Гордон К.А. Частота и характеристики стимуляции лицевого нерва у детей с кохлеарными имплантатами. Ларингоскоп. 2006; 116: 1787-91.

8. Кушинг С.Л., Джеймс А.Л., Папсин BC, Гордон К.А. Вестибулярные олимпийские игры: тест функции динамического равновесия у детей с кохлеарными имплантатами. Арка Оториноларингол. 2007; 134.: 34-8.

9. Де Кегель А., Маес Л., Бетенс Т., Дхоге И., Ван Вельвельде Х. Влияние вестибулярной дисфункции на двигательное развитие детей с нарушениями слуха. Ларингоскоп. 2012; 122: 2837-43.

10. Кетола С., Неменсиву Р., Хенттонен А., Аппельберг Б., Кентала Э. Соматоформные расстройства у детей и подростков с головокружением. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2009; 73: 933-6.

11. Кушинг С.Л., Макдональд Л., Пропст Э.Дж., Шарма А., Стокли Т., Блазер С.Л. и др.Успешная кохлеарная имплантация ребенку с синдромом кератоза, иктиоза и глухоты (KID) и уродством Денди-Уокера. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008; 72: 693-8.

12. Оевуми М., Вольтер Н.Э., Хеон Э., Гордон К.А., Папсин Б.К., Кушинг С.Л. Использование функции баланса для выявления вестибулярных нарушений у детей с нейросенсорной потерей слуха и кохлеарными имплантатами. Otol Neurotol. 2016; 37: 926-32.

13. Клетке С., Батманабан В., Дай Т., Винсент А., Ли С., Гордон К.А. и др.Сочетание вестибулярного нарушения и врожденной нейросенсорной тугоухости предрасполагает пациентов к глазным аномалиям, включая синдром Ушера. Клиническая генетика. 2017; 92: 26-33.

14. Abadie V, Wiener-Vacher S, Morisseau-Durand MP, Poree C., Amiel J, Amanou L, et al. Вестибулярные аномалии при синдроме CHARGE: исследования и последствия для развития осанки. Eur J Pediatr. 2000; 159: 569-74.

15. Окумура Т., Такахаши Х., Хондзё И., Наито И., Такаги А., Туджи Дж. И др.Вестибулярная функция у пациентов с большим вестибулярным водопроводом. Acta Otolaryngol Suppl. 1995; 520 Pt 2: 323-6.

16. Каплан С.Л., Годдард Дж., Ван Клик М, Кэтлин Ф.И., Фейгин Р.Д. Атаксия и глухота у детей вследствие бактериального менингита. Педиатрия. 1981; 68: 8-13.

17. Линдберг Дж., Розенхолл У., Найлен О., Рингнер А. Долгосрочный исход менингита Hemophilus influenzae, связанный с лечением антибиотиками. Педиатрия. 1977; 60: 1-6.

18.Кушинг С.Л., Гордон К.А., Рутка Дж.А., Джеймс А.Л., Папсин BC. Вестибулярная дисфункция конечных органов у детей с нейросенсорной потерей слуха и кохлеарными имплантатами: расширенная когорта и этиологическая оценка. Otol Neurotol. 2012; в печати.

19. Кушинг С.Л., Папсин Б.К., Рутка Д.А., Джеймс А.Л., Блазер С.Л., Гордон К.А. Дефицит вестибулярных органов-мишеней и баланса после менингита и кохлеарной имплантации у детей плохо коррелируют с функциональным исходом. Otol Neurotol. 2009; 30: 488-95.

20. Винер-Вашер С.Р., Обейд Р., Абу-Элев М. Вестибулярное нарушение после бактериального менингита задерживает постуромоторное развитие младенца. J Pediatr. 2012; 161: 246-51 e1.

21. Тейсье Н., Бернар С., Кенель С., Ван ден Аббеле Т. Аудиовестибулярные последствия врожденной цитомегаловирусной инфекции. Европейская летопись оториноларингологии, болезней головы и шеи. 2016; 133: 413-8.

22. Нассар М.Н., Эльмалех М., Коэн А., Ван ден Аббеле Т., Винер-Вашер С.Р., Тейсье Н.Вестибулярная кальцификация при врожденной цитомегаловирусной инфекции. Отол Нейротол . 2015; 36: e107-9.

23. Бернар С., Винер-Вашер С., Ван ден Аббеле Т., Тейсье Н. Вестибулярные расстройства у детей с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Педиатрия. 2015; 136: e887-95.

24. Карлторп Э., Лофквист Ю., Левенсон-Фукс И., Линдстрем К., Эрикссон Вестблад М., Тир Фанехельм К. и др. Нарушение равновесия и нарушения развития нервной системы у детей с врожденной цитомегаловирусной инфекцией. Acta Paediatr. 2014.

25. Филлипс Дж. А., Белл СК. Аминогликозиды при муковисцидозе: описательное исследование текущей практики в Австралии. Журнал внутренней медицины. 2001; 31: 23-6.

26. Папайоанну В., Соколов М., Натан П., Гордон К., Папсин Б., Кушинг С. Вестибулотоксичность после лечения рака у детей. Общество по развитию ушей и горла у детей. Остин, Техас, 2016.

27. Brookhouser PE, Cyr DG, Beauchaine KA. Вестибулярные нарушения у глухих и слабослышащих. Otolaryngol Head Neck Surg. 1982; 90: 773-7.

28. Huygen PL, van Rijn PM, Cremers CW, Theunissen EJ. Вестибулоокулярный рефлекс у учеников голландской школы для слабослышащих; выводы, касающиеся приобретенных причин. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1993; 25: 39-47.

29. Розенблют Б., Гольдштейн Р., Ландау В. М.. Вестибулярные реакции у некоторых глухих и афатических детей. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1960; 69: 747-55.

30. Сандберг Л., Теркилдсен К. Калорийность тестов у глухих детей. Арка Оториноларингол. 1965; 81: 350-4.

31. Гольдштейн Р., Ландау Э., Клеффнер Ф. Неврологическая оценка некоторых глухих и афатических детей. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1958; 67: 468-79.

32. Блэк Ф.О., Лилли Диджей, Петерка Р.Дж., Фаулер ЛП, Симмонс ФБ. Вестибулоокулярная и вестибулоспинальная функция до и после операции по кохлеарной имплантации. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 1987; 96: 106-8.

33. Коэн Н.Л., Хоффман Р.А., Строшейн М.Медицинские или хирургические осложнения, связанные с многоканальным кохлеарным имплантатом Nucleus. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 1988; 135: 8-13.

34. Enticott JC, Tari S, Koh SM, Dowell RC, O’Leary SJ. Кохлеарный имплант и вестибулярная функция. Otol Neurotol. 2006; 27: 824-30.

35. Хюйген П.Л., ван ден Брук П., Шпионы Т.Х., Менс ЛХ, Адмирал Р.Дж. Нарушает ли интракохлеарная имплантация вестибулярную функцию? Ann Otol Rhinol Laryngol. 1994; 103: 609-14.

36. Ито Дж. Влияние многоканального кохлеарного имплантата на вестибулярную функцию. Otolaryngol Head Neck Surg. 1998; 118: 900-2.

37. Кемпф Х.Г., Иоганн К., Ленарц Т. Осложнения в детской хирургии кохлеарной имплантации. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1999; 256: 128-32.

38. Кубо Т., Ямамото К., Иваки Т., Дои К., Тамура М. Различные формы головокружения, возникающие после кохлеарного имплантата. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2001; 258: 9-12.

39.Рибари О., Кустель М., Сирмаи А., Репасси Г. Кохлеарная имплантация влияет на контралатеральный слух и вестибулярную реакцию. Acta Otolaryngol. 1999; 119: 225-8.

40. Уэбб Р.Л., Ленхардт Э., Кларк Г.М., Ласциг Р., Пайман Б.К., Франц Б.К. Хирургические осложнения с многоканальным внутрикохлеарным кохлеарным имплантатом: опыт в Ганновере и Мельбурне. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1991; 100: 131-6.

41. Черный ФО, Петерка Р.Дж., Элардо С.М. Изменения вестибулярного рефлекса после ототоксичности, вызванной аминогликозидами. Ларингоскоп. 1987; 97: 582-6.

42. Брей Р.Х., Фейсер Г.В., Трин М.Б., Линн С.Г., Петерсон А.М., Суман В.Дж. Вестибулярные эффекты, связанные с имплантацией многоканального кохлеарного протеза. Am J Otol. 1995; 16: 424-30.

43. Chiong CM, Nedzelski JM, McIlmoyl LD, Shipp DB. Электроокулографические данные до и после кохлеарной имплантации. J Отоларингол. 1994; 23: 447-9.

44. Chouard CH, Fugain C, Meyer B, Gegu D. Прогностическая оценка многоканального кохлеарного имплантата. Acta Otolaryngol Suppl. 1984; 411: 161-4.

45. Айзенберг Л.С., Нельсон-младший, Дом WF. Воздействие одноэлектродного кохлеарного имплантата на вестибулярную систему глубоко глухих взрослых. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 1982; 91: 47-54.

46. Хиггинс К.М., Чен Дж. М., Недзельски Дж. М., Шипп Д. Б., Макилмойл Л. Д.. Сравнение согласованных пар двух систем кохлеарных имплантатов. J Отоларингол. 2002; 31: 97-105.

47. Huygen PL, Hinderink JB, van den Broek P, van den Borne S, Brokx JP, Mens LH, et al. Риск потери вестибулярной функции после интракохлеарной имплантации. Acta Otolaryngol Suppl. 1995; 520 Pt 2: 270-2.

48. Киёмидзу К., Тоно Т., Комуне С., Ушисако Ю., Моримицу Т. Головокружение и головокружение после кохлеарной имплантации. Adv Оториноларингол. 2000; 57: 173-5.

49. Росси Г., Солеро П., Роландо М., Спадола Бисетти М. Вестибулярная функция и кохлеарный имплант. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 1998; 60: 85-7.

50. van den Broek P, Huygen PL, Mens LH, Admiraal RJ, Spies T.Вестибулярная функция у пациентов с кохлеарным имплантатом. Акта Отоларингол . 1993; 113: 263-5.

51. Виберт Д., Хауслер Р., Компис М., Вишер М. Вестибулярная функция у пациентов с кохлеарной имплантацией. Acta Otolaryngol Suppl. 2001; 545: 29-34.

52. Винер Вашер С., Петроф Н., Франсуа М., П. В., Н. Т., Т. VdA. Влияние кошеарного имплантата вестибулярной функции у детей и выбор между двухшаговым или одноступенчатым двусторонним имплантатом. 12-й Европейский симпозиум по педиатрическим кохлеарным имплантатам.Тулуза, Франция, 2015 г.

53. Тьерри Б., Бланшар М., Лебуланже Н., Пароди М., Винер-Вашер С.Р., Гарабедян Э.Н. и др. Кохлеарная имплантация и вестибулярная функция у детей. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015; 79: 101-4.

54. Оевуми М., Вольтер Н.Э., Хеон Э., Гордон К.А., Папсин Б.К., Кушинг С.Л. Использование функции баланса для выявления вестибулярных нарушений у детей с нейросенсорной потерей слуха и кохлеарными имплантатами. Otol Neurotol. 2016.

55.Коэн Б. Наблюдения Эразма Дарвина о вращении и головокружении. Нейробиология человека. 1984; 3: 121-8.

56. Вольтер Н. Э., Гордон К. А., Папсин Б. К., Кушинг С. Л.. Нарушение вестибулярного аппарата и баланса способствует отказу кохлеарного имплантата у детей. Otol Neurotol. 2015; 36: 1029-34.

57. Кушинг С.Л., Папсин Б.К., Рутка Д.А., Джеймс А.Л., Гордон К.А. Доказательства вестибулярной дисфункции и дисфункции равновесия у детей с глубокой нейросенсорной тугоухостью при использовании кохлеарных имплантатов. Ларингоскоп. 2008; 118: 1814-23.

58. Franco ES, Panhoca I. Вестибулярная функция у детей с низкой успеваемостью в школе. Бразильский журнал оториноларингологии. 2008; 74: 815-25.

59. Бигелоу Р.Т., Агравал Ю. Вестибулярное участие в познании: зрительно-пространственные способности, внимание, исполнительные функции и память. J Vestib Res. 2015; 25: 73-89.

60. Брандт Т., Шауцер Ф., Гамильтон Д.А., Брунинг Р., Маркович Х.Дж., Калла Р. и др.Вестибулярная потеря вызывает атрофию гиппокампа и нарушение пространственной памяти у людей. Мозг: журнал неврологии. 2005; 128: 2732-41.

61. Винер-Вашер С.Р., Гамильтон Д.А., Винер С.И. Вестибулярная активность и когнитивное развитие у детей: перспективы. Front Integr Neurosci. 2013; 7: 92.

62. Вольтер Н.Э., Кушинг С.Л., Вилчес-Мадригал Л.Д., Джеймс А.Л., Кампос Дж., Папсин BC и др. Односторонняя потеря слуха связана с нарушением баланса у детей: экспериментальное исследование. Otol Neurotol. 2016; 37: 1589-95.

63. Стил М.А., Гарсия Ф., Лоуэрисон М., Гордон К., Меткалф Дж. А., Хуртиг М. Техническое примечание: Трехмерное изображение ткани рубца для морфометрического анализа с использованием микрокомпьютерной томографии. J Dairy Sci. 2014; 97: 7691-6.

64. Гордон К., Хенкин Ю., Крал А. Асимметричный слух во время развития: синдром предпочтения слуха и варианты лечения. Педиатрия. 2015; 136: 141-53.

65. Соколов М., Гордон К., Полоненко М.Ю., Блазер С., Папсин Б., Кушинг С.У детей с односторонней сенсоневральной потерей слуха часто нарушается вестибулярная функция и функция равновесия. Исследование слуха. 2018; отправлен.

66. Соколов М., Кушинг С.Л., М.П., Блазер С.И., Папсин BC, К.А. G. Клинические характеристики детей с односторонней глухотой, представленных для оценки кандидатуры на одностороннюю кохлеарную имплантацию. . Текущие отчеты оториноларингологии. 2017; 5: 275–85.

67. Кушинг С., Гордон К.А., Соколов М., Папайоанну В., Полоненко М.Дж., Блазер С.И. и др.Врожденный цитомегаловирус — серьезный фактор, определяющий кандидатуру имплантата при односторонней глухоте. Laryngosocope. 2018; отправлен.

68. Effgen SK. Влияние программы упражнений на статическое равновесие глухих детей. Phys Ther. 1981; 61: 873-7.

69. Wolter N, Campos J, Gordon K, Vilchez-Madrigal LD, BC P, SL C. Компенсационные стратегии у детей с двусторонней вестибулярной потерей с использованием кохлеарных имплантатов. Комбинированная отоларингологическая весенняя встреча. Бостон, Массачусетс, 2015.

70. Parkes WJ, Gnanasegaram JJ, Cushing SL, McKnight CL, Papsin BC, Gordon KA. Тестирование вестибулярного вызванного миогенного потенциала как объективная мера вестибулярной стимуляции с помощью кохлеарных имплантатов. Ларингоскоп. 2017; 127: E75-E81.

71. Гнанасегарам Дж. Дж., Паркс В. Дж., Кушинг С. Л., Макнайт С. Л., Папсин Б. К., Гордон К. А.. Стимуляция с помощью электродов кохлеарного имплантата помогает восстановиться после асимметричного перцепционного наклона: данные субъективного визуального вертикального теста. Front Integr Neurosci . 2016; 10:32.

72. Wolter NE, Gordon KA, Campos JL, Vilchez Madrigal LD, Pothier DD, Hughes CO, et al. BalanCI: Стимуляция кохлеарного имплантата с указанием головы улучшает баланс у детей с двусторонней кохлеовестибулярной потерей. Audiol Neurootol. 2020; 25: 60-71.

73. Льюис Р.Ф., Гонг В., Рэмси М., Минор Л., Бойл Р., Мерфельд Д.М. Вестибулярная адаптация изучена протезом полукружного канала. J Vestib Res. 2002; 12: 87-94.

74. Фридман Г.Ю., Делла Сантина СС. Прогресс в разработке многоканального вестибулярного протеза для лечения двусторонней вестибулярной недостаточности. Анат Рек (Хобокен) . 2012; 295: 2010-29.

75. Della Santina CC, Migliaccio AA, Patel AH. Многоканальный нервный протез полукружного канала с использованием электростимуляции для восстановления трехмерной вестибулярной чувствительности. IEEE Trans Biomed Eng. 2007; 54: 1016-30.

76. Wall C, 3rd, Kos MI, Guyot JP.Движения глаз в ответ на электрическую стимуляцию заднего ампулярного нерва человека. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007; 116: 369-74.

77. Guyot JP, Sigrist A, Pelizzone M, Feigl GC, Kos MI. Движения глаз в ответ на электрическую стимуляцию боковых и верхних ампулярных нервов. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2011; 120: 81-7.

78. Гайот Дж. П., Сигрист А., Пелиццоне М., Кос, Мичиган. Адаптация к установившейся электростимуляции вестибулярной системы человека. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2011; 120: 143-9.

79. van de Berg R, Guinand N, Nguyen TA, Ranieri M, Cavuscens S, Guyot JP, et al. Вестибулярный имплант: частотная зависимость вызванного электричеством вестибулоокулярного рефлекса у человека. Front Syst Neurosci . 2014; 8: 255.

80. Перес Форнос А., Гинанд Н., ван де Берг Р., Стокроос Р., Мисера С., Кингма Н. и др. Искусственное равновесие: восстановление вестибулоокулярного рефлекса у человека с помощью прототипа вестибулярного нейропротеза. Front Neurol. 2014; 5: 66.

81. Кос М.И., Фейгл Г., Андерхубер Ф., Уолл С., Фазель Дж. Х., Гайот Дж. П.. Трансканальный доступ к единственному нерву. Otol Neurotol. 2006; 27: 542-6.

База данных ассоциаций генов и болезней

Тип ассоциации равноне равносодержитне содержитВыбратьБиомаркер ИзмененноеВыражениеГенетическая вариацияПричинная мутацияГерманская линияПричинная мутацияПосттрансляционная модификацияТерапевтическаяУязвимостьМутацияМодификацияМутация

Семантический тип равноне равносодержитне содержит SelectAcquired AbnormalityAmino Acid, Peptide, or Protein; Иммунологический факторАнатомическая аномалия Органическое веществоКлеточный компонентКлеточная функцияКлеточная или молекулярная дисфункцияКлассификацияКлинический атрибутВрожденная аномалияДиагностическая процедураЗаболевание или синдром Заболевание или синдром; Анатомическая аномалия: заболевание или синдром; Врожденная аномалияЭкспериментальная модель выявления заболеванияИндивидуальное поведение Травма или отравлениеЛабораторные или лабораторные результатыЛабораторные процедурыПсихическая или поведенческая дисфункцияПсихологический процессМолекулярная функцияНеопластический процессНеопластический процесс; Экспериментальная модель заболевания Функция органа или ткани Атрибут организации Функция организации Патологическая функция Физиологическая функция Признак или симптом Социальное поведение Временная концепция

Класс протеина равноне равносодержит не содержит пусто не пусто выключено

Класс болезни equalnot equalcontainsdoes не containis emptyis не emptySelectAnimal DiseasesBehavior и поведение MechanismsCardiovascular DiseasesChemically-наведенная DisordersCongenital, наследственная, и неонатальные заболевания и AbnormalitiesDigestive системы DiseasesDisorders из окружающей среды OriginEndocrine системы DiseasesEye DiseasesFemale урогенитальных заболеваний и беременности ComplicationsHemic и лимфатической DiseasesImmune Системы DiseasesInfectionsMale Urogenital DiseasesMental DisordersMusculoskeletal DiseasesNeoplasmsNervous Система DiseasesNutritional и метаболический DiseasesOccupational Заболевания Оториноларингологические заболевания Патологические состояния, признаки и симптомы Заболевания дыхательных путей Заболевания кожи и соединительной ткани Стоматогнатические заболевания Раны и травмы

Тип равноне равно Выбрать фенотип группу болезнь

Исходная БД equalDisabled

Последствие равноне равносодержит не содержит пусто не пусто выключено

база данных ассоциаций генов и болезней

rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Структура комплекса MeCP2-TBLR1 раскрывает молекулярную основу синдрома Ретта и связанных с ним заболеваний.	28348241	2017
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Диагностические возможности генетического тестирования при эпилептической энцефалопатии в детстве.	25818041	2015
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	БЕСПЛАТНО	Мы обнаружили причинную роль мутации T158A в развитии RTT-подобных фенотипов, включая регрессию развития, двигательную дисфункцию, а также дефицит обучения и памяти.	22119903	2011
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Взаимодействие между белками хроматина MECP2 и ATRX нарушается мутациями, вызывающими наследственную умственную отсталость.	17296936	2007
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Синдром Ретта у подростков и взрослых женщин: клинические и молекулярно-генетические данные.	12966523	2003
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Синдром Ретта у пациента 47 лет XXX с мутацией de novo MECP2.	12966522	2003
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Анализ мутаций гена MECP2 у пациентов с синдромом Ретта.	12567420	2003
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Мутационный анализ MECP2 у японских пациентов с атипичным синдромом Ретта.	11376998	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Фенотип синдрома Ангельмана, связанный с мутациями в MECP2, гене, кодирующем метил-CpG-связывающий белок.	11283202	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Мутации MeCP2 у детей с фенотипом синдрома Ретта и без него.	11402105	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Спектр и распределение мутаций MECP2 у 64 девочек с итальянским синдромом Ретта: предварительная корреляция генотипа / фенотипа.	11738883	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Анализ мутаций гена MECP2 у британских и итальянских женщин с синдромом Ретта.	11269512	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Классический синдром Ретта у мальчика в результате соматического мозаицизма по мутации MECP2.	11706982	2001
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Мутационный анализ гена MECP2 у японских пациентов с синдромом Ретта.	10944854	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Диагностическое тестирование синдрома Ретта с помощью DHPLC и анализ прямого секвенирования гена MECP2: идентификация нескольких новых мутаций и полиморфизмов.	11055898	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Анализ мутаций гена метил-CpG-связывающего белка 2 (MECP2) у пациентов с синдромом Ретта.	10991688	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Мутации в гене MECP2 в когорте девочек с синдромом Ретта.	10991689	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Анализ последовательности длинного считывания гена MECP2 у пациентов с синдромом Ретта: корреляция тяжести заболевания с типом и локализацией мутации.	10767337	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Мутации MECP2 являются причиной большинства типичных форм синдрома Ретта.	10814719	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Скрининг мутаций у пациентов с синдромом Ретта.	10745042	2000
rs61748411	0.710	Генетическая вариация	UNIPROT	Синдром Ретта вызывается мутациями в X-сцепленном MECP2, кодирующем метил-CpG-связывающий белок 2.	10508514	1999

AIAG и VDA выпускают новое автомобильное руководство по FMEA

The Telegraph

Англиканская церковь должна изучить возможность использования своей земли для строительства доступного жилья, говорится в отчете архиепископов. чем для получения прибыли, — говорится в отчете по заказу архиепископов.Исследование, проведенное Комиссией архиепископов Кентерберийских и Йоркских по жилищным вопросам, церкви и общинам, показало, что члены церковных комиссаров в настоящее время управляют активами на сумму 8,7 млрд фунтов стерлингов. Он утверждал, что 6000 из 100000 акров, которыми он владеет, которые в настоящее время считаются «стратегической землей», можно использовать для строительства доступного жилья, и что Церковь не должна «просто стремиться к продаже земли по самой высокой цене». В отчете добавлено, что «В христианской вере воскресение и спасение приходят только после жертвенной смерти Христа на кресте, а не без нее.Устойчивые перемены не приходят без жертв — в жертву привилегиям, власти и потенциальной прибыли ». Джастин Уэлби, архиепископ Кентерберийский, сказал, что он надеется, что отчет может показать, как Церковь может «осуществить желание Бога, чтобы все Его дети нашли« дом »здесь, на Земле, как вкус вечного дома, который нам предлагается в Его Царстве. . » «Некоторые люди … всегда ищут возможность сказать, почему церковь не придерживается молитвы и Бога? И правительство может сделать жилье.Это просто полностью ложное представление о том, что такое человек и что такое общество », — сказал архиепископ Велби в интервью« Санди Таймс », добавив, что жилье« абсолютно необходимо для учения Библии ». В новом отчете «Возвращение домой», опубликованном вчера [в воскресенье], говорится, что около восьми миллионов человек живут в «переполненных, недоступных по цене или нестабильных домах» и что это затрудняет сохранение «стабильных сообществ». В его новом отчете «Возвращение домой», опубликованном сегодня, говорится, что около восьми миллионов человек всех возрастов живут в «переполненных, недоступных по цене или неподходящих домах», в то время как бедняки «несут на себе основную тяжесть этой несправедливости».Гули Фрэнсис-Дехкани, в настоящее время епископ Лафборо, теперь назначен «епископом по жилищным вопросам» вместе с исполнительной командой, которая «внедрит это видение» в Церковь и обеспечит, чтобы епархии «хорошо использовали свою землю», — говорится в отчете. Архиепископ Кентерберийский также представил предложение Генерального Синода, в котором признается, что «жилье и общины являются частью миссии и служения англиканской церкви». Грэм Томлин, епископ Кенсингтонского, сказал: «Пожар в башне Гренфелл подчеркнул безотлагательность жилищного кризиса в нашей стране и всегда был в глубине души нашей Комиссии, поскольку мы думали и молились по жилищному вопросу в последние два года.Преподобный Линн Калленс, председатель Национальной сети церквей поместья, сказала: «По всей стране церкви отвечают на потребности местного населения в жилье, строя, вводя новшества, перепрофилируя и защищая тех, кто находится в уязвимом положении. «И мы хотим видеть больше этого; потому что вместе — как Церковь, как отдельные лица и как партнеры в секторе — мы можем справиться с жилищным кризисом. Вместе мы можем вбить спицу в колесо жилищной несправедливости ». Представитель правительства сказал: «Мы приветствуем и поощряем практические шаги, которые предпринимает Церковь, чтобы сделать больше их земли доступной для доступного жилья.
No related posts.