Синдром вильямса психолого педагогическая коррекция: Синдром Вильямса-Кемпбелла — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Вильямса-Кемпбелла — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Вильямса-Кемпбелла – это редкая врождённая патология дыхательной системы, обусловленная недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, характеризующаяся отсутствием тонуса их стенки, дискинезией и нарушением дренажной функции. Проявляется частыми рецидивирующими воспалительными и нагноительными процессами лёгких, бронхиальной обструкцией. Диагностируется с помощью рентгенологических методов исследования лёгких, КТ и бронхоскопии. Терапевтические мероприятия направлены на борьбу с инфекцией, улучшение бронхиальной проходимости. Назначаются антибиотики, бронхо- и муколитики, ингаляционные кортикостероиды.

Общие сведения

Синдром Вильямса-Кемпбелла (баллонирующих бронхоэктазов) является редким пороком развития бронхолёгочной системы. Впервые был описан в 1960 году на основании многолетних наблюдений австралийских врачей Г. Вильямса и П. Кемпбелла за детьми, страдающими хроническими болезнями органов дыхания. Встречается у 2% пациентов, получающих лечение в отделении детской пульмонологии по поводу таких заболеваний. Приблизительно у 15% из них ошибочно диагностируется бронхиальная астма. Заболевание, как правило, выявляется в раннем детском возрасте, очень редко впервые обнаруживается у взрослых. Мальчики болеют чаще девочек. Патологические изменения в стенках воздухоносных путей обычно бывают двусторонними, односторонний процесс наблюдается редко.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Причины

Причины заболевания не установлены. Предположительно, данный синдром является генетической патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования. В пользу этой теории говорит однотипность поражения хрящей дистальных бронхов, отсутствие других патологических изменений в стенке респираторного тракта, сочетание порока с врождёнными аномалиями других органов и систем. Описано несколько случаев наблюдения баллонирующих бронхоэктазов у родных братьев, однако, ген, отвечающий за формирование подобных изменений, пока не найден. Считается, что синдром Вильямса-Кемпбелла и лобарная эмфизема являются разными проявлениями одного и того же процесса – неправильного развития хрящевого каркаса воздухоносных путей.

Патогенез

Для данного порока бронхолёгочной системы характерно поражение бронхов среднего калибра. Хрящевые кольца на этом участке трахеобронхиального дерева отсутствуют или недоразвиты. Дистальнее и проксимальнее патологически изменённых органов бронхи имеют нормальное строение. Из-за дефекта хрящевого каркаса бронхиальная стенка утрачивает тонус, становится мягкой, податливой, что приводит к гипотонической дискинезии.

Во время вдоха такие бронхи значительно расширяются, во время выдоха спадаются. Страдает дренажная функция респираторного тракта, мокрота застаивается, образуются мешотчатые «баллонирующие» бронхоэктазы. Их содержимое легко и быстро инфицируется патогенными и условно патогенными микроорганизмами, возникает очаг хронического гнойного воспаления. В нижних отделах лёгких формируются воздушные буллы.

Симптомы

Болезнь манифестирует в раннем детстве на фоне респираторной инфекции. У младенца значительно повышается температура тела, появляется сухой кашель, впоследствии быстро сменяющийся влажным. Характерно шумное свистящее на выдохе (стридорозное) дыхание. Обращает на себя внимание выраженная одышка. Частота дыхательных движений может достигать 90 за 1 минуту. Кожа в области носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Цианоз становится более выраженным во время сосания или плача ребёнка. Аппетит заметно снижается. Младенец вяло сосёт, отказывается от питья.

На данном этапе заподозрить синдром Вильямса-Кемпбелла сложно, врачи обычно диагностируют пневмонию или острый обструктивный бронхит. На фоне антибактериальной терапии наступает значительное улучшение состояния ребёнка. Через некоторое время воспалительный процесс бронхолёгочной системы рецидивирует. Частота рецидивов может достигать двух, трёх и более раз в течение года. Больной ребёнок отстаёт от сверстников в физическом развитии. Грудная клетка деформируется – становится бочкообразной, грудина выступает вперёд в виде горба или киля. Характерно утолщение дистальных фаланг пальцев конечностей по типу барабанных палочек, ногти приобретают вид «часовых стёкол».

Дети часто наблюдаются у пульмонолога по поводу хронического бронхита, ХОБЛ или бронхиальной астмы. Бронхопульмональная патология протекает тяжело. У детей старшего возраста и взрослых присутствует постоянная смешанная или экспираторная одышка, кашель с мокротой, приобретающей гнойный характер в периоды обострений. Эпизоды резкой обструкции бронхов возникают на фоне инфекции верхних дыхательных путей, при физической нагрузке. Развивается хроническое лёгочное сердце. Пациента беспокоит тахикардия, нарушения сердечного ритма. Появляются обусловленные гепатомегалией ноющие боли и ощущение тяжести в правом подреберье.

Осложнения

Синдром Вильямса-Кемпбелла практически всегда осложняется лёгочно-сердечной недостаточностью, которая приводит к ранней инвалидизации и гибели пациента. Другим, менее частым грозным последствием данного врождённого порока является вторичный амилоидоз, развивающийся на фоне хронического нагноительного процесса. Из-за присутствия воздушных булл в лёгочной ткани в некоторых случаях возникает спонтанный пневмоторакс. Изредка формируются солитарные или множественные абсцессы лёгких.

Диагностика

Диагностический поиск осуществляют детские пульмонологи. При сборе анамнеза врач уточняет, в каком возрасте появились первые признаки хронического бронхолёгочного заболевания, есть ли другие врожденные аномалии. При осмотре выявляется акроцианоз или диффузный синюшный оттенок кожи, эмфизематозная бочкообразная грудная клетка с горбовидной или килевидной деформацией грудины, признаки дистальной гипертрофической остеоартропатии. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих данных:

• Физикальное исследование. Перкуторно над лёгкими определяется коробочный звук. При аускультации дыхание ослаблено, выдох удлинён. Выслушиваются сухие свистящие влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы. В проекции базальных отделов лёгких патологические дыхательные шумы у взрослых часто бывают трескучими пневмосклеротическими. Тоны сердца глухие, аритмичные за счёт экстрасистолии, сердцебиение учащено.
• Лучевая диагностика. На обзорной рентгенограмме ОГК выявляется грубое усиление и деформация лёгочного рисунка, буллёзная эмфизема. На КТ легких определяются распространённые бронхоэктазы. При кинобронхографии можно наблюдать их расширение и спадение (баллонирование) во время акта дыхания.
• Эндоскопические методы. Бронхоскопия позволяет обнаружить распространённый гнойный эндобронхит. Процесс чаще бывает двусторонним, более выраженным в нижних этажах трахеобронхиального дерева. Наблюдаются косвенные признаки отсутствия хрящевых колец в стенках крупных бронхов, коллабирование бронхов при выдохе.
• Функциональные исследования. Спирометрия подтверждает значительные нарушения функции внешнего дыхания по смешанному типу. Характерным для данного синдрома признаком является двухфазная, с перегибом кривая форсированного выдоха. Данные ЭКГ свидетельствуют о снижении вольтажа, тахикардии и признаках перегрузки правых отделов сердца, результаты пульсоксиметрии – о резком снижении насыщения крови кислородом.

Лечение синдрома Вильямса-Кемпбелла

Основные терапевтические мероприятия при синдроме баллонирующих бронхоэктазов направлены на улучшение вентиляционной функции воздухоносных путей, предупреждение и купирование инфекционных процессов. В целях восстановления проходимости дыхательных путей назначаются бета-агонисты короткого и пролонгированного действия, холинолитики или их комбинации. В качестве топических противовоспалительных препаратов применяются ингаляционные кортикостероиды. Для улучшения отхождения мокроты используются муколитики и отхаркивающие средства. Пациентам рекомендованы массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика и постуральный дренаж.

Тяжёлое инфекционное обострение хронического воспалительного процесса является показанием для госпитализации больного в отделение пульмонологии. Назначаются антибиотики широкого спектра действия с учётом чувствительности присутствующей в мокроте микрофлоры. При выраженной гипоксемии осуществляется неинвазивная кислородотерапия. Выполняются санационные бронхоскопии. Хирургические вмешательства возможны у пациентов с односторонним процессом, немногочисленными, локализованными в пределах одной доли бронхоэктазами. Единичные попытки трансплантации лёгких при этой патологии не увенчались успехом.

Прогноз и профилактика.

Прогноз при данном заболевании всегда серьёзный. Адекватные лечебные мероприятия помогают замедлить прогрессирование патологического процесса. Появление признаков дыхательно-сердечной недостаточности является прогностически неблагоприятным. Осложнённый лёгочным сердцем синдром Вильямса-Кемпбелла приводит к инвалидности и смерти больного. Первичная профилактика болезни не разработана. Вторичные превентивные меры направлены на снижение частоты обострений и сводятся к тщательному соблюдению врачебных рекомендаций.

Социальная адаптация | Благотворительный фонд «синдром вильямса»

В Бостоне (США) с 4 по 6 юля 2012 года проходила конференция по синдрому Вильмса, организованная родительской американской ассоциацией. (www.williams-syndrome.org)

Вот записи с некоторых лекций (спасибо большое за помощь Юлии Линковой)

Переход к детскому саду и школе.
Среда, 4 июля, 2012. Мишель Селф.

Важно хорошо знать особенности своего ребенка: Какие именно нарушения у ребенка? Какая модальность наиболее эффективна для обучения – вербальная, зрительная, музыкальная?

Чем ребенок интересуется? Как Вы справляетесь с ней дома? Как ребенок реагирует на неожиданные ситуации, выходящие за пределы рутины? Может ли ребенок заниматься сам? Какая помощь и в каком количестве ей нужна? Как ребенок реагирует на большое скопление народа, на суету и беспорядок? Насколько легко ребенок отвлекается, способна ли она удерживать внимание? Как Вам удается заставить ее сконцентрироваться? Как ребенок себя ведет в состоянии возбуждения? Бывают ли у нее агрессивные состояния и как они проявляются? Чем любит заниматься Ваш ребенок и как Вы с ним развлекаетесь?

Составьте краткую характеристику ребенка в письменном виде на основании ответов на эти вопросы. Опишите ребенка и свою семью позитивно, обязательно упомяните успехи и достижения. Характеристика должна быть краткой, простой, но содержать необходимую информацию.

Обязательно изучите все законы, знайте какие у Вас права

Очень важно, чтобы у ребенка был стимул. Если Вы испытывате трудности в обычной школе, начните с того, чтобы увеличить поддержку, помощь ребенку. И только в крайнем случае переводите его в спец.школу.

Приспособления и модификации. Приспособления обеспечивают ребенку дополнительную помощь, а модификации предполагают качественные изменения в программе обучения. Примеры приспособлений: доп.время для заданий, помощь, предоставление переписчика (который пишет за ребенка),  спец.компьюерных программ. Модификации: альтернативные дом.задания, более короткие задания, другая бумага (на которой легче писать). Более подробная информация на сайте www.fape.org.

Xраните все документы относящиеся к школе, все школьные работы в хронологическом порядке.

Постарайтесь создать выигрышную ситуацию для всех.

Поддерживайте постоянное общение с учителями: е-майл, телефон, заполнение спец.форм, и т.д. Поощряйте учителей, выражайте благодарность.

Как научиться отличать друзей от незнакомых людей.
Четверг, 5 июля, 2012. Андреа Франц

Эта программа рассчитана на возраст он примерно с 10 до 18 лет. Ее авторы – Leslie Walker-Hirsch and Marylin P.Champagne (www.jamesstanfield,com).

Социальная граница (socialboundary) – это внешний, самый крайний предел приемлемого поведения в определенной социальной ситуации. Понятие о социальной границе регулирует поведение человека в типичных ситуациях, помогая нам вести себя таким образом, чтобы другим людям было комфортно в нашем присутствии.

Обычно дети получают представление о социальных границах начиная с раннего возраста с помощью членов семьи, учителей, сверстников.

WS – языковое развитие близко к норме, чрезвычайно дружелюбны, хорошо развита вербальная кратковременная память, тянутся к общению, любят находится с людьми, хотят понравиться, угодить. При этом наблюдается тенденция к недопониманию социальной динамики, тонкостей человеческих отношений. Большинство людей воспринимается как настроенное по дружески, отсутствует социальное торможение, характерна чрезвычайная доверчивость. Помимо этого отсутствует интуитивное понятие о социальных границах. Этому нужно обучать и постоянно подкреплять. Зачастую дети с WS принимают все, что им говорится, за чистую правду, а поэтому их очень легко обмануть.

Недопонимание социальной динамики отошений проявляется в том, что дети не могут правильно интерпретировать выражение лица, язык тела, не способны интерпретировать невербальные социальные сигналы. Они могут поддерживать поверхностный разговор, но часто испытывают трудности при необходимости включиться в более значимый диалог. В то же время для них характерна глубокая внутренняя потребность в связи с другими людьми и типичное для подростков желание быть принятыми компанией сверстников, иметь друзей. Часто они продолжают поддерживать разговор с человеком, который давно уже дал им понять, что готов его закончить. Они могут считать, что все ученики их школы являются их близкими друзьями, что может вызывать у сверстников обратную реакцию. Тем не менее для детей с WS очень важно иметь возможность проводить время в компании сверстников, чтобы они могли практиковать социальные навыки.

Особую важность приобретает социальный треннинг, включающий в себя обучение пониманию ключевых типов социального поведения с целью достижения успеха в социальных ситуациях, н-р, когда и как прервать разговор, адекватная физическая дистанция при общении, как задать вопрос, если что-то непонятно, решение проблем, разрешение конфликтов, понимание того, что  люди могут иметь разный взгляд на одну и ту же ситуацию.

Кроме этого, детей с WS нужно обучать понятию социальных границ и границ в отношениях, причем обучение дольно сопровождаться многочисленными повторениями и практическими упражнениями. Методика обязательно дольна в себя включать зрительную модальность и ролевые игры, которые дети очень любят. У них должна быть возможность переносить то, чему они научились, на различные ситуации (н-р, из дома в школу).

Кроме того, очень важно обучить детей эмоциональному регулированию: уметь распознавать и справляться с эмоциями, добиваться внимания со стороны других используя позитивные стратегии, справляться с тревогой и фрустрацией (разочарованием). Применение когнитивной поведенческой терапии приводит здесь к хорошим результатам.

Круги – близость и различные отношения

Программа помогает детям понять, что такое социальная дистанция, а также различные уровни близости. Программа основана на визуальной методике, включая короткие фильмы, письменные задания, диаграммы, ролевые игры и дискуссии. Эта программа превращает абстрактные понятия в конкретные, помогает определить степень близости, соответствующую различным типам в круги разного цвета в зависимости от степени близости этих отошений.

1 Часть

– введение в понятие о разных уровнях близости в отошениях. Что такое социальная дистанция, как строить отошения, как меняются отошения с течением времени.

2 Часть – более углубленное изучение понятия отношений, особенно изменений в отношениях.

Социальные границы определяются с помощью прикосновения (чтобы оно не вызывало неудобства), разговора (мы делимся информацией о нашей личной жизни лишь с немногими людьми), доверия (мы можем полностью доверять небольшому количеству людей и должны быть осторожны).

Лиловый (личный) круг. Находится в самой середине и туда никто не может зайти. Подчеркивает необходимость личностных границ, в этом круге находишься только ты, и ты решаешь, к кому прикасаться, с кем разговаривать, кому доверять, кому ты разрешаешь разговаривать с собой и дотрагиваться до тебя.

Голубой круг (близкое объятие). Находится вокруг лилового. В него входит небольшое количество людей, включая ближайших членов семьи. Для людей, находящихся в этом кругу характерно близкое прикосновение, в разговоре обсуждаются личные, интимные мысли и чувства, доверие полное. Твоя семья всегда будет действовать в твоих интересах.

Зеленый круг (отдаленное объятие). Зеленый и голубой круги могут пересекаться, но детям нужно помочь понять разницу между близким другом, с которым ты знаком много лет (голубой круг) и человеком, с которым ты познакомился неск.недель назад (зеленый).

Этот круг включает в себя две категории людей – более отдаленные члены семьи ( тети, дяди, и т.д.) и друзья.

В большинстве случаев ты можешь разговаривать на много разных тем, но, как правило, ты не будешь делиться очень личной информацией. Ты веришь, что твоя семья специально вреда тебе не причинит и, если нужно, они тебе помогут. С друзьями доверие растет с течением времени, друзья не должны над тобой смеяться или специально тебя обижать.

Желтый круг (рукопожатие). Этот круг включает в себя знакомых, учителей и других работников школы. Обычно ты не будешь обнимать людей принадлежащих к этому кругу, а можешь пожать им руку. Разговор обычно поверхностный, личной информацией люди не делятся и личных вопросов не задают. Доверие ограниченное, поскольку с этими людьми ты хорошо не знаком. Ты можешь доверять учителям в том, что они тебя будут обучать и помогать тебе в школе.

Сюда же включаются и соседи – как правило, даже если они являются друзьями твоих родителей и входят в их зеленый круг.

Оранжевый круг (отдаленное приветствие). В него входят малознакомые сверстники. Как правило, прикосновения не происходит, их можно поприветствовать кивком головы, жестом, улыбкой. Разговор ограниченный и поверхностный, часто короткий.  Доверия нет.

Красный круг (незнакомые люди). Самый большой круг, включающий всех остальных. Часто он наиболее труден для понимания детей с WS, ролевые игры (н-р, визит к врачу) очень эффективны. Важно объяснить ребенку как правильно общаться с работниками сферы обслуживания (как правило, тактильного контакта не происходит, разговор не касается личных вопросов, а круг доверия ограничен деловыми контактами), медицинскими работниками ( тактильный контакт происходит в рамках деловых отношений – при медицинском осмотре, то же самое касается и личных вопросов касающихся здоровья, но ребенку не полагается задавать личных вопросов врачу, круг доверия также ограничен вопросами здоровья).

С совершенно незнакомыми людьми нет никакого тактильного контакта, не происходит почти никакого разговора и не существует никакого доверия. Иногда незнакомые люди могут попытаться с тобой заговорить. В таких случаях нужно соблюдать вежливость, но ограничить разговор, не делиться никакой личной информацией, н-р, имя, адрес, телефон, работаешь ты или ходишь в школу, и не задавать им личных вопросов.  Полезно создавать для ребенка ситуации, когда он может потренировать общение с незнакомыми людьми.

Дома Вы можете работать с ребенком, нарисовать диаграмму с разноцветными кругами и поместить туда тех людей, с которыми знаком ребенок, чтобы для него это обрело конкретный смысл. Практикуйте ролевые игры и используйте реальные ситуации, чтобы предоставить ребенку возможность практики. Обязательно объясните ребенку, что социальные границы меняются, незнакомые люди могут стать друзьями, или, наоборот, дружба может прекратиться.  Кроме того, Вы можете обучать ребенка на собственном примере. Еще очень важно объяснить ребенку, что существуют исключения из правил и привести конкретные примеры из круга знакомых ему людей. Объясните, почему общение с этим конкретным человеком является исключением из правила, используя диаграмму различных кругов.

Полезно также договориться с ребенком об определенном «кодовом» жесте или слове, чтобы в социальной ситуации незаметно для других дать ему понять, что он делает что то не так, либо что человек, с которым общается в этот момент ребенок, нарушает правила общения.

Как подобрать адекватные способы приспособления для обучения в школе.
Четверг, 5 июля 2012. RobinPegg, Erin Cunningham.

Процесс обучения у детей с WS отличается от здоровых детей.

Положительные моменты:

• Эмоциональное отношение к материалу, эмоциональная связь с ним
• Наиболее эффективно обучение происходит при использовании слуховых и динамичных зрительных методик
• Могут научиться практически всему при помощи ритма, рифмы и звуковых модуляций
• Минимальные поведенческие проблемы
• Очень социальные, принимают активное участие в процессе обучения

Отрицательные моменты:

• Пространственно-зрительные навыки и зрительное восприятие
• Построение заключений на основе перцепции (perceptualreasoning) – н-р, понятие о времени
• Математические навыки (как правило, остаются на уровне 2-3 класса)
• Плохой почерк, причем, как правило, обучения не происходит. Лучше всего, чтобы дети печатали, а не писали
• Способность понять целое на основе деталей, зрительное конструирование.

Очень важно установить высокий уровень ожиданий в отошении ребенка. Задача состоит в том, чтобы выстроить «мостики» между характерными для данного ребенка трудностями обучения и стоящими перед ним задачами. Детям необходимо иметь расписание, домашние задания, но они должны включать в себя определенные аккомодации.

Для этого предлагается использовать методику SETT (Student-Environment-Tasks-Tools) – Ученик-Ситуация-Задания-Средства. Методика основана на предположении, что для создания правильной системы методов помощи ученику (поддержки – специальных устройств, услуг, разрабтки стратегий, приспособлений и модификаций учебного процесса) все, принимающие участие в процессе обучения ребенка, должны разработать общий взгляд на ученика, ту среду, в которой он проводит время, и задания, которые он должен научиться выполнять для того, чтобы он мог активно участвовать в процессе обучения и добиться успеха.

Ученик

• Какие функциональные аспекты вызывают у Вас беспокойство? Что необходимо ученику для того, чтобы уметь независимо выполнять задания, в настоящий момент вызывающие трудности?
• Дефициты ребенка (вызывающие трудности функционирования)
• Способности/имеющиеся навыки ребенка (связанные с конкретными функциями, кот, он должен выполнять)
• Каковы Ваши ожидания
• Интересы и предпочтения ребенка

Ситуация

• Характеристики ситуации (физические, связанные с обучением)
• Имеющаяся поддержка (для ученика и учителей)
• Материалы и оборудование (обычно используемые другими)
• Оценка имеющихся проблем (технологических, физических, образовательных)
• Отношения и ожидания (учителей, семьи, других)

Задания

• Какие конкретно задания стоят перед учеником в естественной обстановке, помогающие его прогрессу в обучении?
• Какие конкретные задания необходимы для активного включения в ситуации, вызывающие трудности (связанные с общением, инструкциями, участием, продуктивностью, контролем над ситуацией)

В рамках данной методики категория Средства включает в себя специальные приспособления, услуги, стратегии, тренировку, модификации – словом, все, что может помочь ученику добиться успеха. Для того, чтобы правильно определить, какие именно средства должны быть включены в учебный план, необходимо провести анализ данных, полученных в трех предыдущих категориях (Ученик, Ситуация, Задания) и ответить на следующие вопросы:

• Сможет ли ученик добиться успеха без использования вспомогательных средств?
• Если нет, опишите систему вспомогательных средств, которая ему понадобится.

Полезно расписать по порядку весь день ребенка в таблице:

1. Ученик
2. Ситуация
3. Задание
4. Цель
5. Средства
6. Прибытие в школу
7. Начало школьного дня
8. Часто теряет дом.задания
9. Навыки организации
10. Принести дом.задания из школы домой
11. Задания посылаются по эл.почте. Разработать систему напоминаний
12. Трудности следования инструкциям
13. Научные дисциплины
14. Математика
15. Использование разграфленной бумаги, на кот.легче производить мат.вычисления. Использование калькулятора

Определите цель конкретного задания, трудности, испытываемые ребенком при его выполнении и какой «мостик» можно выстроить, чтобы устранить разрыв. Оцените имеющиеся у ребенка навыки, а также другие ресурсы, кот. можно было бы использовать в данной ситуации. Н-р, выполнение контрольных работ на компьютере, а не ручкой на бумаге. Использование аудио книг, если ребенок испытывает трудности чтения.

Работа с учителем

1. Какой материал Вы планируете изучать в следующей четверти?
2. Какие Вы планируете задания/мероприятия?

На основании информации, предоставленной учителем, решите, какие трудности потенциально будет испытывать Ваш ребенок и заранее подготовьте варианты различных приспособительных средств. Например, можно показать ребенку видео с теми упражнениями, играми, кот. они будут разучивать на физкультуре.

Приспособления и модификации для детей от 3-5 лет до 3-го класса школы.
Четверг, 5 июля 2012.  Michelle Self.

Пособия для помощи Вам и школе:

1. Barbara Scheiber Fulfilling dreams (Исполнение мечты). Руководство для родителей детей с WS.
2. WSA website – раздел, посвященный образованию.

Приспособление – Перемена темы, конечного продукта, задания без изменения или понижения критерия, н-р, использование калькулятора, вербальный тест вместо письменного. Всегда нужно начинать с приспособления, а уже потом вводить модификации, если приспособлений недостаточно. Модификации предполагают изменение или понижение стандарта/критерия, н-р, сложение однозначных чисел, когда весь класс работает с двузначными.

Детский сад —  складывание букв, из их элементов, нарисованных на кубиках, вместо письма – www.hwtears.com.

Чтение основанное на фонетике (Hookedonphonics). Можно вообще пропустить письмо и сосредоточиться на чтении.

Хорошо, если в классе ребенок сидит под углом к учителю на уровне глаз. Как правило, необходима помощь в письме – инд.доска, с которой можно стирать написанное, помощник, кот, пишет за ребенка, ежедневное общение родителей с учителем (эл.почта, спец.тетрадь с замечаниями, ежемесячные встречи.)

Очень важно, чтобы ребенок был включен во все типичные мероприятия детского возраста – уроки плавания, танцы, и т.д. Постарайтесь записать ребенка в класс с детьми моложе его по возрасту.

1-ый класс  — Touchmath. Цифры, на кот. точки. Кол-во точек соответствует размеру цифр. Ребенок считает, дотрагиваясь до точек.

Mathgrid – спец. Таблица, в кот. цифры организованы рядами: 1-ый ряд он 1 до 10, 2-ой – от 11 до 20, и т.д. Она помогает освоить счет по 10-ть. Кроме того, продолжайте все приспособления, кот. Вы использовали в детском саду. Важно, чтобы рядом с ребенком не было пустой парты, чтобы на соседней парте кто-то сидел.

2-ой класс – используйте то, что помогло в 1 классе. Заранее попросите у учителей контрольные работы, особенно по математике, чтобы ребенок мог привыкнуть к самому процессу. Учитель может Вам дать не саму работу, а образец, например, с другими цифрами.Попросите учителей дать Вам тренировочные контрольные работы. При чтении задавайте ребенку базовые вопросы – Кто, что, когда, где. В этом возрасте ребенка можно начать учить печатанию на компьютере.

3-ий класс —  существует несколько компьютерных программ, кот. позволяют редактировать, н-р, файлы в формате PDF(Fox-itprogram). Обучение игре на пианино помогает детям научиться печатать двумя руками. Какие то домашние задания можно сканировать, таким образом ребенок может впечатать ответы, а не писать их.

Сделайте ребенку еженедельник, например, Excel Spreadsheet, куда он сможет вносить свои домашние задания.

Лечение страхов и фобий с помощью метода проигрывания (replay).
Пятница, 6 июля 2012. Karen Levine, PhD.

Тревожные состояния представляют наиболее часто встречающиеся нарушения у детей с проблемами развития. 60-90% детей с WS страдают от фобий. Это связано как с неврологическими факторами, так и с факторами, связанными с особенностями  развития и отставанием в развитии регуляторных функций. У здоровых детей в возрасте от 3-х лет начинают развиваться символические виды игр, когда они «практикуют» и сенсибилизируют себя к пугающим их ситуациям (посещение врача, расставание с матерью). У детей с WS это происходит значительно реже или не происходит вообще. При этом стандартные виды психотерапии тревожных состояний – когнитивные поведенческие методы – не эффективны для детей с WS, поскольку они предполагают определенный уровень развития языка, социальных взаимодействий и познавательных/интеллектуальных способностей.

Проигрывание – это новый игровой терапевтический метод основанный на адаптации когнитивных поведенческих методик к форме интерактивной игры с учетом взаимодействия эмоциональных, когнитивных, поведенческих и физиологических факторов. Этот метод помогает разрушить цепную реакцию характерную для фобий. Дети с нарушениями в развитии способны использовать методы, которыми пользуются здоровые дети для саморегуляции. Родители принимают активное участие в терапевтических сеансах .

1. Взрослый начинает игру с ребенком и когда ребенок вовлекается в нее, взрослый начинает проигрывать вариант ситуации, вызывающей у ребенка страх. Выбранная для игры ситуация должна быть:
   1. Достаточно эмоционально нейтральной, чтобы она была толерантной для ребенка
   2. Достаточно репрезентативной по отношению к реальной ситуации
   3. Достаточно интересной, чтобы ребенок мог в нее вовлечься
2. Проиграйте всю ситуацию до конца

Вот записи с лекций Юлии Линковой

Синдром вильямса психолого педагогическая коррекция

Соловьева О.В., Гульмухаметова А.Т. (г. Ставрополь)

Подробности

Обновлено 11.01.2017 12:04

Просмотров: 856

ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВОСПИТАНИЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ВИЛЬЯМСА В ИНКЛЮЗИВНОЙ ДОШКОЛЬНОЙ ОРГАНИЗАЦИИ

УДК 159.922

English verson:

Аннотация. В статье рассматриваются психологические особенности развития детей с синдромом Вильямса. Подчеркивается значимость психолого-педагогического сопровождения детей с данным диагнозом и их родителей в условиях дошкольной организации. Акцентируется важность формирования социально-бытовых навыков и физического воспитания для дальнейшего развития ребенка в инклюзивной среде. 

Ключевые слова: синдром Вильямса, воспитание,психолого-педагогическое сопровождение, социально-бытовые навыки, инклюзивное образование.

Об авторе

Ссылка для цитирования

Основным приоритетом инклюзивного образования является социализация и адаптация детей с различными отклонениями развития. Цель инклюзии – создание условий для успешного развития ребенка с ограниченными возможностями здоровья, для подготовки его к жизни в обществе. Особенно важным в этом плане является период дошкольного детства, закладывающий основной фундамент личностного развития, совершенствования способностей и творческого потенциала каждого ребенка как субъекта отношений с самим собой, другими детьми, взрослыми и миром.

В основе методологии инклюзивного образования лежат гуманистический (А. Маслоу, К. Роджерс) и личностно-ориентированный подходы (Асмолов А.Г., Дубровина И.В., Прихожан А.М., Котова И.Б., Шиянов Е.Н., Берулава Г.А.). Основная идея этих подходов заключается в том, чтоглавная ценность – это человек, с позиций его высших сущностных проявлений – любви, творчества, духовных ценностей, существующих в виде врожденных потенций и актуализирующихся под влиянием социальных условий.

В число приоритетных задач инклюзивного образования входят следующие: способствовать всестороннему развитию личности ребенка с особыми образовательными потребностями; способствовать компенсации нарушенных функций; способствовать развитию эмоционально-волевой коммуникативной и когнитивной сфер личности; способствовать развитию адаптивного поведенческого потенциала и формированию навыков самообслуживания и др.

Особое внимание в условиях инклюзии заслуживают дети, имеющие различные ментальные нарушения. Специфика умственной деятельности детей, имеющих интеллектуальные нарушения полно и развернуто представлена в трудах отечественных и зарубежных психологов и педагогов (Л.С. Выготский, А.Р. Лурия, С.Я. Рубинштейн, А.В. Запорожец, А.Н. Леонтьев, Г.М. Дульнев, В.В. Воронкова, А. Гине, М. Паркер, Ж. Вудхаус и др.).

Одним из комплексных расстройств, сопровождаемых нарушением умственной деятельности, является синдром Уильямса(Вильямса-Бойрена). Это генетическое заболевание, которое характеризуется отличительными внешними признаками, нарушением когнитивного развития легкой и средней тяжести, наличием трудностей в обучении, сердечно-сосудистыми аномалиями (локальный или диффузный стеноз артерий среднего или большого калибра) и идиопатической гиперкальциемии. Синдром Вильямса встречается достаточно редко, с частотой 1:7500, в равной степени у мужчин и женщин [3].

Нарушение проявляется на генетическом уровне. Патология обычно возникает спонтанно из-за хромосомной мутации при зачатии. Вследствие потери части хромосомы, у такого ребенка происходят специфические внешние и внутренние изменения с характерными симптомами [1].

Психологическая характеристика личностной и познавательной сфер ребенка с синдромом Вильямса достаточна своеобразна. Несмотря на умственную отсталость, эти дети, как правило, социабельны, дружелюбны, контактны. Они чрезвычайно общительны и испытывают повышенную потребность во взаимодействии с другими людьми. Они ласковы, нежны и особенно нуждаются в теплом, заботливом отношении. У них наблюдается высокая степень привязанности. Однако часто они не могут понять нюансы социального общения. Эти дети эмоционально восприимчивы, ранимы, имеют фобии, например, боязнь громких шумов, резких звуков.

Большинство детей с синдромом Вильямса имеют проблемы в обучении за счет когнитивных нарушений. У них отмечается выраженное недоразвитие абстрактного мышления, крайне большие сложности они испытывают при овладении счетными операциями, деятельность их часто беспорядочна, нецеленаправленна. Речь такого ребенка нарушена, что обусловливает существенное снижение его адаптации и социализации [4].

Для многих из таких детей характерен синдром гиперактивности и дефицита внимания. Их движения отрывистые и довольно неловкие, им трудно осваивать даже самые простые навыки, они неспособны самостоятельно ухаживать за собой, у них страдают навыки самообслуживания [3].

В этой связи особую значимость приобретает задача формирования социально-бытовых навыков, развития общей и мелкой моторики, а также в целом психо-физическое развитие ребенка.

Формирование социально-бытовых навыков можно разделить на два направления:

—                   навыки самообслуживания, при которых важно научить ребенка одеваться; застегивать пуговицы, кнопки; мыть руки и умываться; пользоваться салфеткой и платком; причесываться; намазывать на хлеб масло, наливать чай и др.

—                   трудовые навыки, с помощью которых ребенок научается убирать за собой посуду; складывать свои вещи, обувь и др., поливать цветы; вытирать пыль и др.

Поскольку ведущим видом деятельности дошкольника является сюжетно-ролевая игра, по обучение социально-бытовым навыкам ребенка с синдромом Вильямса в условиях детского сада важно проводить в игровой форме. Важным моментом в игре детей является усвоение ими логики развития игрового сюжета, состоящей в том, что одно действие является подготовительным по отношению к другому. Для этого целесообразно использовать два вида работ. Во-первых, наблюдение и установление последовательности бытовых действий в повседневной жизни, в процессе режимных моментов. Во-вторых, выполнение детьми таких игровых действий, которые требуют от них предварительной подготовки. Например, воспитатель предлагает ребенку: «Давай выкупаем твою «дочку». Что нужно для этого сделать?» Под руководством педагога ребенок перечисляет все игровые действия, которые нужны для подготовки к купанию, а затем переходит к их осуществлению. Применение этих методических приемов позволяет научить умственно отсталых детей правильно соединять отдельные игровые действия в логически связанную цепочку [2, 3].

С целью развития координации движений и развития мелкой и крупной моторики рук, необходимо использовать пальчиковые игры, игры с применением такого дидактического материала, как мозаика, бусы, крупы, пластилин и др. Координированные движения кисти и пальцев, хорошо развитая моторика руки оказывают колоссальное влияние на развитие глазомера, внимания, памяти иобщих умственных способностей ребенка [1].

В плане психофизического развития необходимо поощрять детей на выполнение регулярных физических упражнений, проявлять целенаправленную и организованную активность в движениях, направленных на координацию и гибкость; способствующих правильному формированию опорно-двигательной системы организма, развитию равновесия, координации движения. При этом следует включать ребенка в подвижные играми с правилами, в выполнение основных движений (ходьба, бег, мягкие прыжки, повороты в обе стороны) и др.

Важнейшим обстоятельством для пребывания ребенка с синдромом Вильямса в группе детского сада является создание таких условий, которые предполагают комплексную помощь и психологическое сопровождение такого ребенка, оказываемые командой специалистов – логопедом, дефектологом, педагогом-психологом [5].

Психолого-педагогическое сопровождение осуществляется непосредственно ребенку, а также его родителям и воспитателям детского сада. Оно включает в себя развитие эмоциональной, волевой, коммуникативной сфер личности ребенка, обучение его навыкам, необходимым для адаптации и социализации.

Для родителей и воспитателей важно формировать их компетентность в вопросах воспитания и образования детей, в использование психолого-педагогических средств, которые направлены на уменьшение тревожности ребенка, способствуют развитию его индивидуальных способностей, а также охране и укреплению его здоровья. Помимо этого сопровождение предполагает работу, направленную на необходимую и своевременную коррекцию нарушений развития ребенка с особыми потребностями.

Консультативная деятельность оказывается родителям и педагогам в индивидуальной форме. Она предполагает обсуждение совместных действий на предмет помощи ребенку по организации его жизнедеятельности и досуга. Педагог-психолог должен предложить родителям и воспитателям конкретные практические рекомендации по взаимодействию с особенным ребенком [5].

Также важным психологическим условием для пребывания ребенка с синдромом Вильямса в детском саду является благоприятный климат в группе, создание атмосферы взаимопомощи, поддержки в детском коллективе, особое внимание и чуткость детей к такому ребенку.

Подчеркнем, что для ребенка с синдромом Вильямса общение со здоровыми ровесниками чрезвычайно благоприятно сказывается его развитии. Воспитание и обучение в среде нормально развивающихся сверстников играет большую роль не только для их эмоционального самочувствия, но и в целом для дальнейшего развития и адаптации в социуме [2].

Особенности адаптации зависят от образовательных потребностей каждого особенного ребенка, который оказывается в группе здоровых сверстников. Разработка адаптированной образовательной программы для отдельного ребенка с ограниченными возможностями здоровья в группах детского сада представляет на сегодня главную сложность в инклюзивном образовании детей с ОВЗ. Но, несмотря на все трудности внедрения инклюзивного образования, такой подход имеет широчайшие перспективы.

Постоянное взаимодействие и ежедневное сотрудничество позволяет и детям с ограниченными возможностями здоровья, и детям с нормальным развитием приобрести новые знания и навыки, стать более толерантными, научиться изыскивать решения в самых разных жизненных ситуациях. Глобальная цель инклюзивного образования – это не только создание комфортных условий для совместного успешного воспитания и результативного образования детей с разными психофизическими и ментальными особенностями развития, но и формирование высоко нравственного и милосердного будущего поколения.

Литература

1. Горыгина В.С., Сафина А.И., Игнатьев А.Е. Реализации коррекционно-развивающих программ с детьми дошкольного возраста в условиях инклюзивного образования: научно-методическое пособие. / Под ред. Д.З. Ахметовой. – Казань: Изд-во «Познание» Института управления и права, 2014. – 164 с.
2. Мастюкова Е.М. Ребенок с отклонениями в развитии: Ранняя диагностика и коррекция. – М.: Просвещение, 1992. – 95 с.
3. Московкина А.Г. Уманская Т.М. Клиника интеллектуальных нарушений: Учебное пособие. – М.: МПГУ, 2013. – 246 с.
4. Соловьева О.В., Климова Ю.А. Психологические факторы, обусловливающие социализацию младших школьников с нарушением речи. [Электронный ресурс] // Прикладная психология и психоанализ: электрон. научный журнал, 2015. – № 2. URL:https://ppip.idnk.ru
5. Соловьева О.В., Зиберова И.В. Активизация познавательной деятельности детей с нарушениями интеллекта как условие интеграции в социум. [Электронный ресурс] // Прикладная психология и психоанализ: электрон. научный журнал, 2016. – № 1. URL:https://ppip.idnk.ru

Об авторе

Соловьева Ольга Владимировна – доктор психологических наук, профессор кафедры дефектологии Северо-Кавказского федерального университета, г. Ставрополь

e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Гульмухаметова Акжагуль Тагангельбиевна – студентка 3-го курса магистратуры 44.04.03 – Специальное (дефектологическое) образование Северо-Кавказского федерального университета, г. Ставрополь.

e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Ссылка для цитирования

Соловьева О.В., Гульмухаметова А.Т.   Психологические особенности воспитания детей с синдромом Вильямса в инклюзивной дошкольной организации. [Электронный ресурс] // Прикладная психология и психоанализ: электрон. науч. журн. 2016. N 4. URL:https://ppip.idnk.ru (дата обращения: чч.мм.гггг).

Все элементы описания необходимы и соответствуют ГОСТ Р 7.0.5-2008 «Библиографическая ссылка» (введен в действие 01.01.2009). Дата обращения [в формате число-месяц-год = чч.мм.гггг] – дата, когда вы обращались к документу и он был доступен.

Как работать с ребенком с синдромом вильямса

У Вероники Григорьевой трое детей. Средняя дочь Маруся – особенная. Она носитель редкого генетического недуга – синдрома Вильямса. Еще пять лет назад на русском языке практически не было информации об этой орфанной (редкой. – Прим. ред.) болезни. На сегодняшний день благодаря Веронике и Марусе в Подмосковье уже третий год проходят специальные лагеря для детей с «лицами эльфов». Красивое название болезнь получила из-за внешних признаков, напоминающих облик сказочных героев.

ДИАГНОЗ

Синдром Вильямса – редчайшая генетическая патология – один случай на 15–20 тыс. новорожденных. При заболевании в организме ребенка теряется от 25 до 29 генов. Это приводит, например, к порокам сердца, хриплому голосу, ортопедическим проблемам, изменениям черт лица.

Диагноз может подтвердить лишь врач-генетик, к которому обычно направляют из поликлиники, если замечают странности.

– В нашем случае что-то неладное заподозрил кардиолог, – рассказывает Вероника. – Когда Маше был год, у нее диагностировали порок сердца. При этом специалисты обратили внимание на внешность и направили к генетику. Так я впервые узнала о существовании болезни.

Впервые синдром Вильямса был описан в 1961 году кардиологом из Новой Зеландии Джоном Вильямсом. Он заметил, что у некоторых детей с сердечными проблемами имеются схожие внешние признаки. Вильямс также доказал генетическую природу этого недуга.

БРАТЬЯ И СЕСТРЫ

Мальчики и девочки становятся носителями синдрома Вильямса одинаково часто. Клиническая картина очень разнообразна. Симптомы можно разделить на необычный внешний вид, задержку в умственном развитии и различные физические особенности. Но больше всего Веронику удивил тот факт, что все заболевшие становятся похожими, как братья и сестры.

– Со временем у детей становится практически одинаковое строение лица. Это плоская переносица с округлым носом, увеличенный рот с приподнятыми вверх уголками, пухлые губы, полные щеки, небольшой заостренный подбородок, низко посаженные уши, выступающий затылок. Поэтому еще одно название недуга – синдром «лица эльфа», – поясняет Григорьева.

Все дело в том, что у детей с синдромом похожий паттерн лицевого строения, который заложен генетически. Кроме того, «вильямсята» значительно отстают от сверстников как в физическом, так и в интеллектуальном развитии. Сложности возникают с концентрацией внимания, организацией и планированием деятельности. У некоторых гиперактивность сочетается с импульсивностью и излишней коммуникабельностью.

При этом в младенческом возрасте дети отстают не критично. Они просто чуть позже начинают ходить или говорить, но навыки самообслуживания присутствуют: сами едят, одеваются, ходят в туалет.

– Некоторые даже могут освоить начальную школу, а вот в средней когнитивные способности уже, как правило, не позволяют учиться, – поясняет Григорьева.

Как ни странно, есть у синдрома и положительные стороны. Например, хорошая память на лица, большой словарный запас, способность к музыке.

– Такие дети преуспевают в задачах, связанных с разговорной речью, музыкой и механическим запоминанием. Есть люди с абсолютным слухом и чувством ритма. Плюс «вильямсята» чрезвычайно общительны, однако могут не понимать нюансы социального общения, – добавляет Григорьева. – Например, моя Маруся очень социально включенная. Разница между ней и сверстниками чувствуется, только если посадить их за одну парту и попросить читать или писать. Нельзя сказать, что она такая же, как все, но отличия минимальны.

«ТЫ МОЯ ДУШЕЧКА»

У Ирины из Павловского Посада похожая с Вероникой ситуация. Детей трое, особенный один – сын Дэниэль.

– Когда впервые услышала диагноз, было больно и обидно. Мы с мужем сделали все, чтобы дети родились здоровыми. Перед каждой беременностью сдавали анализы и пролечивались, – вспоминает Ирина.

Как говорит Ирина, на первом этапе она столкнулась с такой же проблемой, как и Вероника, – полное отсутствие информации.

– В местной поликлинике сразу сказали, что они в этом не помощники. Пришлось все искать самой, узнавать, советоваться, – говорит Ирина. – Но самое ужасное, что и общество не готово к таким детям. Поэтому процесс адаптации происходит с большими препятствиями. Например, в детском саду нам отказали, даже не видя ребенка. Сказали: «Ничего от нас не ждите, лучше водите сына не в садик, а по различным кружкам».

По словам мамы, Дэниэль рос очень общительным и ласковым мальчиком, но с небольшой задержкой развития.

– Поэтому нам пришлось идти в спецшколу. Но оказалось, что в классе в большинстве были обычные дети. И получилось так, что не школьная программа подстраивалась под сына, а он под нее, – вспоминает женщина. – Поэтому я четыре года начальной школы отсидела с ним за одной партой.

При этом у ребенка начал проявляться неординарный талант к музыке.

– У него абсолютный слух, и он учится в музыкальной школе. Два года подряд участвовал в творческом фестивале для детей «Таланты без границ», – говорит мама. – А самое главное, он, в отличие от многих здоровых детей, не стесняется выражать свои чувства. Меня называет «Ты моя душечка».

На сегодняшний день современные генетические исследования позволяют диагностировать синдром Вильямса еще до рождения ребенка. Главные симптомы: сниженная масса тела, врожденный подвывих бедра, порок сердца.

НАЧАЛО ЛАГЕРЯ

Чтобы помочь таким мамам, как Ирина, несколько лет назад Вероника решила проводить в Подмосковье летние лагеря для детей с синдромом Вильямса и их родителей.

– Когда я сама только изучала все вопросы по синдрому, переводила иностранные статьи, поняла, что самое развитое сообщество есть в Америке. Восемь лет назад я отправилась туда на конференцию. Там были семьи со всех штатов. От младенцев с родителями до пожилых людей. Захотелось организовать похожее в России, – поясняет Григорьева.

Вероника подключила знакомых и специалистов и несколько лет назад впервые в России на территории одной из подмосковных баз отдыха провела съезд для семей с редкими генетическими заболеваниями. Одной из главных помощниц в организации стала Яна Родионова из Москвы, тоже мама ребенка с синдромом Вильямса.

– Дети посещали арт-терапию и музыкальные занятия, а родители ходили на лекции о лечении и сопровождении, – вспоминает Яна. – В целом все было как в обычном лагере. Готовили отчетный концерт, ходили в поход в лес. В первый раз к нам даже приезжал педиатр из Германии, который всю карьеру посвятил детям с синдромом Вильямса. Это особенно полезно семьям из отдаленных регионов России. Была диагностика нейропсихолога и психологические группы отдельно для пап и мам.

На сегодняшний день таких съездов в Подмосковье состоялось уже три. Их посетили десятки семей со всей страны. Сейчас фонд занимается поиском средств на очередное мероприятие.

– Педагоги и специалисты готовы участвовать на добровольных началах, но проживание, питание и проезд для участников стоит денег, – добавляет Вероника.

ПОМОЩЬ ДЕТЯМ ИЛИ РОДИТЕЛЯМ?

По словам Родионовой, специфической терапии синдрома Вильямса не существует. Регулярное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы позволяет избежать тяжелых осложнений и повысить продолжительность жизни. А вот коррекционно-воспитательная работа и социальная адаптация очень важны.

– Как правило, это педагогическая реабилитация. Занятия с логопедом, психологом, с разными музыкальными терапевтами, ЛФК, массажи и тренажеры. Универсальных средств нет – помогают разные направления, – добавляет Яна. – Другой вопрос – адаптация. В России слабо развита инклюзия, практически нет сопровождаемого трудоустройства. Таким детям приходится идти в коррекционную школу, а потом в коррекционный колледж. Там им предлагают профессии на выбор: озеленитель, упаковщик, специалист по печатному делу. Еще можно мастерить керамические поделки и продавать их на ярмарках.

За столько лет работы с синдромом Вильямса Вероника пришла к выводу, что помощь, особенно психологическая, в первую очередь в таких семьях нужна именно родителям.

– Это похоже на то, что говорят в самолетах: «Сначала надеть кислородную маску на себя, а потом помочь ребенку», – поясняет Родионова. – Важно, чтобы у родителей быстро проходили первый шок и принятие диагноза и они понимали, что с таким диагнозом можно и нужно жить полноценно.

КУДА ОБРАЩАТЬСЯ В ПОДМОСКОВЬЕ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОТКЛОНЕНИЯ?

Пройти обследование и попасть на прием к специалисту жители Подмосковья могут в Центре орфанных заболеваний. Учреждение в регионе появилось два года назад. Оно вошло в состав Московского областного консультативно-диагностического центра для детей в Мытищах. С тех пор маленькие пациенты с редкими наследственными заболеваниями получают здесь максимально точную диагностику, полноценное лечение и реабилитацию.
Болезни Ниманна – Пика, Вильсона – Коновалова и Гоше, мукополисахаридоз, юношеский артрит с системным началом, несовершенный остеогенез, наследственный ангиоотек, гликогеноз – лишь малая часть редчайших генетических недугов, с которыми пациенты уже обращались в Центр.
Учреждение занимается не только лечением пациентов, но и обучением новых специалистов и научно-практической работой.
Адрес: Мытищи, ул. Коминтерна, д. 24 а, стр. 1.
Телефон: 7 (498) 698-60-72.

К слову

Одной из самых редких болезней, которая встречается среди детского населения Московской области, является болезнь Гоше. В данный момент в регионе зафиксирован всего один несовершеннолетний с таким недугом. Болезнь Гоше – наследственное заболевание, при котором поражаются кроветворные органы, костная система. Оно серьезно сказывается на физическом развитии.

Развитие ребенка с синдромом вильямса

Что такое синдром «лица эльфа»?

Синдром Вильямса (синдром Уильямса, «лица эльфа», Вильямса-Бойрена) – редкий генетический недуг, который сопровождается специфическим поражением внутренних органов, задержкой интеллектуального развития и типичным видом больного. Все дети с этим генетическим синдромом похожи друг на друга. Их необычные черты лица придают малышу схожесть с фольклорным персонажем, эльфом. Из-за этого феномена болезнь и получила своё второе название – синдром «лица эльфа».

Впервые недуг был описан в шестидесятых годах прошлого века. Кардиолог из Новой Зеландии Дж. Вильямс обнаружил закономерность в развитии патологии сердца и сосудов и необычного внешнего вида пациентов. Врач предположил генетическую природу заболевания и дал толчок для дальнейших исследований синдрома. Впоследствии недуг получил своё название в честь новозеландского врача.

Почему развивается синдром Вильямса?

С помощь различных современных методов исследования удалось установить причину развития патологии. Изменения в организме ребёнка возникают из-за выпадения участка 7 хромосомы, расположенного на её длинном плече. «Потерявшийся» промежуток состоит приблизительно из 25 генов и несёт в себе важную информацию, необходимую для нормального формирования и функционирования детского организма.

Именно в этом участке хромосомы находятся гены, отвечающие за развитие головного мозга, способность полноценно выполнять свои функции. Кроме того дефект молекулы ДНК проявляется в недостаточности образования белка эластина, гормона щитовидной железы – кальцитонина, нарушении трофических процессов нервной ткани, обмена углеводов.

Эластин – один из главных белков соединительной ткани, который обеспечивает её важные свойства – упругость, эластичность, способность к восстановлению. Благодаря этому веществу обеспечивается нормальная работа органов, подверженных растяжению и сжатию (сосуды, кожа, сухожилия и другие). Главным симптомом недостатка эластина у больных синдромом Вильямса являются проблемы с сердечно-сосудистой системой. У этих малышей формируются поражения стенок сосудов и клапанов, возникает артериальная гипертензия.

Дефект молекулы ДНК в большинстве случаев возникает спонтанно. У абсолютно здоровых родителей рождается малыш с генетической патологией. Обычно не удаётся найти предпосылок к развитию заболевания (воздействия неблагоприятных факторов на развивающийся организм плода, появления генетического синдрома в роду).

В проведённых исследованиях не находилось связи возникновения патологии ни с полом, ни с национальностью ребёнка. Поэтому предугадать развитие заболевания у будущего малыша очень сложно. В то же время доказан аутосомно-доминантный механизм передачи мутации. Пациенты с синдромом «лица эльфа» в 50% случаев передают наследственный дефект своим детям.

Симптомы болезни

Ранние проявления

Первые признаки патологии не всегда можно заметить сразу после рождения ребёнка, хотя малыш рождается с характерными для синдрома чертами лица. Со временем внешний вид маленьких пациентов становится всё более типичным, а наличие генетического заболевания очевидным.

Эти крохи нередко появляются на свет переношенными, но их масса не достигает нормальных значений, долго держится ниже нормы. Затем возникают проблемы со вскармливанием «особых» малышей, ребята отказываются от еды. Нередко врождённые рефлексы новорождённого, глотание и сосание, дискоординированы, ребёнку трудно выполнять обычные для этого возраста движения. А постоянные срыгивания и рвота, запоры усугубляют возникшую ситуацию, малыш долго не набирает массу, отстаёт в физическом развитии.

Родители могут обращаться к невропатологу с жалобами на позднее овладения навыками, раздражительность и плаксивость малышей. При осмотре врач замечает сниженный тонус мышц ребёнка, хотя сухожильные рефлексы обычно повышены. Патология соединительной ткани проявляется в возникновении пупочных, паховых  грыж, которые нередко рецидивируют.

В случае наличия врождённых пороков сердца или вывиха бедра особое внимание уделяется лечению этих проявлений синдрома. Не исключены хирургические вмешательства, если возникшие патологии являются опасными для жизни младенца.

По мере взросления ребёнка проблемы с пищеварением и набором массы тела отходят на второй план. Более ярко становятся видны признаки отставания в физическом, умственном и психическом развитии.

Классические симптомы заболевания

Диагноз синдром Вильямса врач может заподозрить, заметив сочетание характерных проявлений болезни:

• особенности внешнего вида ребёнка.

Не зря эта болезнь носит название синдром «лица эльфа», малыши с генетическим синдромом действительно похожи на сказочных персонажей. Обращают на себя внимание полные щёчки, большой рот с припухшими губами, особенно нижней. Лоб у ребёнка широкий, а надбровные дуги расходятся по средней линии.

Ярко-голубые глаза посажены широко, обрамлены припухшими веками. Нос маленького пациента вздёрнут, с тупым концом, а подбородок несколько заострён. Кроме того при осмотре малышей нередко обнаруживаются низкорасположенные уши, выступающий затылок, косоглазие.

Все эти особенности придают лицу малыша особенное выражение, которое можно наблюдать у всех детей с синдромом Вильямса, особенно во время улыбки. Не обязательно присутствие всех внешних признаков «лица эльфа» у одного ребёнка, существуют разные варианты их сочетания, но внешний вид малышей остаётся типичным. Со временем черты лица крохи меняются, а сходство между пациентами становится более заметным;

• отставание в физическом развитии.

Крохи с синдромом Вильямса в первые годы жизни плохо набирают массу тела, могут позднее овладевать необходимыми навыками из-за мышечной гипотонии. У пациентов с генетическим синдромом врачи отмечают нарушение координации и моторики. Такие крохи с трудом учатся ухаживать за собой, совершать простые для остальных детей движения. Зубы прорезываются поздно, нередко неправильной формы, поражённые кариесом, возможны нарушения прикуса.

К 3-х летнему возрасту ребята обычно догоняют своих сверстников в физическом развитии. Ситуация меняется в подростковом возрасте, когда многие из «особенных» детей начинают набирать массу тела, становятся полными и рыхлыми, что связано с нарушением работы эндокринной системы.

Другие пациенты приобретают новые черты во внешности – длинную шею, искривление позвоночника, плоскостопие, деформацию грудной клетки. Эти патологии связаны с распространённой по всему телу мышечной гипотонией. Слабые мышцы не способны создавать необходимый каркас, удерживать туловище в правильном положении.

Все пациенты с синдромом Вильямса обладают своеобразным, «скрипучим» голосом низкого тембра. Эта особенность появляется ещё в раннем детстве и связана с недостатком эластина в голосовых связках;

• отставание в умственном развитии.

Первые признаки отставания в развитии родители замечают, когда малыш не начинает произносить слова к положенному сроку, речевое развитие детей страдает. Способность произносить короткие слова возникает в возрасте около 2 лет, простые фразы – в 4 – 5 лет. Этот аспект очень волнует мам и пап, ведь малыш отличается дружелюбным характером и с удовольствием «общается» с другими детьми. Со временем, при правильном обучении, ребята наверстывают этот навык;

Несмотря на трудности в овладении простыми навыками, эти малыши отличаются прекрасными способностями к музыке, игре на музыкальных инструментах. По мере взросления происходит постепенное развитие интеллекта ребёнка, малыш начинает говорить, способен к поэзии, музицированию, но окончательные показатели IQ не превышают 80, даже у взрослого человека. Ребёнку тяжело даются моторные навыки, точные науки, математика, письмо, чтение.

Из-за специфической гравитационной неуверенности малышу очень сложно удерживать равновесие. Особые трудности возникают при хождении по неровной поверхности, подъёме по лестнице, катании на качелях.

Из-за особенностей функционирования головного мозга дети с синдромом Вильямса имеют очень специфическое отставание в развитии. Они с удовольствием играют на музыкальных инструментах, обладают отменным слухом и способностью к импровизации, но нотную грамоту осиливают лишь некоторые из них. А хорошо развитая, поэтичная устная речь этих детей выглядит необычной на фоне трудностей в обучении чтению и письму, общем отставании в развитии;

• особенности темперамента.

Малыши с синдромом «лица эльфа» обычно добродушны и очень коммуникабельны. Они с удовольствием общаются со сверстниками и взрослыми, которых хорошо знают. Трудности могут возникнуть в контакте с незнакомыми людьми в связи с повышенной тревожностью ребят.

Крохи отличаются эмоциональной несдержанностью, быстрой сменой настроения, истеричностью, возможны проявления гиперактивности. Все эти особенности в сочетании с недоразвитием интеллектуальных функций формируют черты характера взрослого больного синдромом Вильямса: дружелюбность, непосредственность, инфантильность, дурашливость и в то же время, талантливость;

• патология органов кровообращения.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у большинства пациентов с синдромом Вильямса. Этот симптом объясняется недостатком белка соединительной ткани в кровеносных сосудах, развитием эластиновой артериопатии.

Недуг проявляется сужением артерий – надклапанным стенозом аорты, лёгочного ствола, стенозом почечных артерий, сосудов головного мозга, сердца. У ребёнка отмечается аритмия, повышенное артериальное давление. Такие пациенты длительно состоят на учёте у кардиолога, регулярно проходят обследования с целью выявления динамики нарушений.

Особенно тяжело протекает поражение сердечно-сосудистой системы у новорождённых. Появление на свет малыша с врождённым пороком сердца требует своевременного адекватного лечения нередко с помощью оперативных методов;

• патология других органов.

Дети с синдромом «лица эльфа» длительно состоят на учёте у многих специалистов, им требуется помощь стоматолога, поскольку нарушенный прикус, патологии развития зубов и кариес дают о себе знать уже в раннем детстве. Так же у больных ребят наблюдаются мышечная слабость, патология опорно-двигательного аппарата, грыжевые выпячивания, проблемы со зрением, косоглазие.

Гиперкальциемия, повышенная концентрация кальция в крови, объясняется эндокринными нарушениями и проявляется в расстройствах пищеварения (которое наиболее ярко проявляется у детей младшего возраста), психоэмоциональных изменениях, нарушении нервно-мышечной проводимости.

Самым опасным симптомом гиперкальциемии является обызвествление сосудов и клапанов сердца. Повышенная концентрация кальция в крови приводит к его «оседанию» в тканях и нарушению работы органов кровообращения. Поражённые стенки сосудов истончаются, теряют свою эластичность, что приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика

Обычно выявление синдрома не составляет труда из-за характерной клинической картины недуга и состоит из несколько этапов:

• определение внешних признаков.

При обследовании пациента обращает на себя внимание характерный внешний вид, отставание в умственном и физическом развитии. Нередко врач замечает хрипловатый, сиплый голос у ребёнка, мышечную слабость, косоглазие, пупочную и паховые грыжи;

• лабораторные исследования.

Исследуя кровь биохимическими методами можно обнаружить повышенную концентрацию кальция, холестерина, тиреотропного гормона.

 Благодаря молекулярно-генетическому анализу определяется мутация в 7 хромосоме, что помогает удостовериться в генетической природе заболевания, определить выраженность патологии;

• инструментальные методы.

С помощью своевременного комплексного обследования можно выявить признаки нарушений в различных органах, вовремя назначить соответствующее лечение. Используя такие методы, как ЭхоКС, ЭКГ определяются патологии органов кровообращения, нарушения сердечного ритма. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости необходимо для исключения дисфункций в работе внутренних органов, в первую очередь почек.

Рентгенологическое исследование поможет определить и подобрать правильное лечение при заболеваниях опорно-двигательного аппарата (деформациях позвоночника, грудины, стопы). С помощью магнитно-резонансной томографии можно определить признаки церебральной гипоплазии, уменьшение задней части мозолистого тела и объёма белого вещества головного мозга;

• консультации специалистов.

Для подтверждения патологий малыша консультируют кардиолог, офтальмолог, травматолог, ортопед, стоматолог, невропатолог и другие специалисты.

Терапия заболевания

Специфического лечения данной патологии не существует. До сих пор не разработаны средства, которые могли бы справиться с генетическим дефектом у ребёнка, исправить мутацию в хромосоме. Поэтому терапия синдрома направлена на устранение симптомов болезни, улучшение качества жизни пациента.

Борьба с гиперкальциемией

Важно поддерживать должную концентрацию кальция в крови, чтобы избежать опасных осложнений болезни. В период новорождённости и грудном возрасте решается вопрос о необходимости вскармливания малыша специальными смесями с низким содержанием элемента. По мере роста ребёнка рацион его постепенно расширяется, вводятся новые продукты, но контроль за уровнем кальция необходимо осуществлять постоянно.

В целом объём вводимой жидкости, нутриентов должен быть достаточный для обеспечения нормального функционирования организма без перегрузки кальцийсодержащими продуктами. При значительном повышении кальция в крови малыша может потребоваться медикаментозная, инфузионная терапия, введение препаратов калия.

Малышам с синдромом Вильямса противопоказано применение витаминно-минеральных комплексов, в состав которых входит кальций и витамин D.

Лечение сердечно-сосудистой патологии

В зависимости от выраженности проявлений меняется и тактика лечения патологии сердца и сосудов. Незначительные проблемы лечатся консервативно, артериальное давление снижается препаратами из группы ингибиторов АПФ, антагонистов кальция, диуретиков, бета-адреноблокаторов. В тяжёлых случаях требуется хирургическое вмешательство.

Симптоматическая терапия

Дети с синдромом «лица эльфа» состоят на учёте у многих специалистов. Им проводится коррекция остроты зрения, устранение дефектов зубов, лечение плоскостопия и патологий позвоночника, удаление грыж.

Врач-невропалог нередко назначает в комплексном лечении препараты, улучшающие мозговое кровообращение и стимулирующие психическое развитие ребёнка – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Церебролизин». Для стимулирования физического развития хорошо использовать методы физиотерапии – массаж, ЛФК, магнито- и ультрозвуковая терапии и другие.

Социальная адаптация ребёнка

Психотерапия, работа с психологами, логопедами необходимы для улучшения интеллектуального развития ребёнка, поддержки семьи. Грамотные специалисты объяснят родителям, какие упражнения способствуют развитию речи, письма, чтения, невербальных навыков. Семьям, в которых рождается необычный ребёнок, требуется помощь психолога, который поможет принять исключительность малыша, научит кроху адаптироваться к окружающим людям.

Особенностью детей с «лицом эльфа» является выраженная разница между вербальным и невербальным уровнем IQ. Интеллектуальное развитие происходит за счёт овладения речью, в то время как пространственные представления не развиваются. Этим детям сложно даются такие задачи, как собрать пирамидку, нарисовать рисунок, освоить математику, выполнить физическое упражнение.

Что такое синдром Вильямса-Кэмпбелла?

Из-за созвучности названий родители иногда путают синдром «лица эльфа» с синдромом Вильямса-Кэмпбелла. Это заболевание характеризуется пороком развития хрящевых колец бронхов и проявляется бронхиальной обструкцией и развитием бронхо-пульмональных инфекций. Хотя синдром Вильямса-Кэмпбелла так же относится к генетическим заболевания, связи недуга с синдромом эльфа не существует.

Прогноз и профилактика

Продолжительность жизни пациентов с синдромом Вильямса несколько ниже, чем у других людей. Проблемы со здоровьем заключаются в основном в патологии сердца и сосудов и нарушении обмена веществ.

Родители «особых» детей должны знать о случаях внезапной смерти детей с синдромом Вильямса, которые чаще возникают в возрасте до 6 лет. Причиной летального исхода служит острая ишемия миокарда и желудочковая аритмия. Поэтому регулярное обследование сердечно-сосудистой системы и своевременное лечение патологий очень важно для сохранения здоровья малыша.

Дети с генетическим синдромом отстают в развитии от своих сверстников, но их живой характер и покладистый нрав дают возможность малышу социализироваться. Общение с другими детьми очень важно для развития необычного ребёнка и родителям стоит приложить максимум усилий, чтобы помочь малышу адаптироваться в обществе. Взрослые пациенты не могут заниматься трудовой деятельностью из-за своего заболевания и требуют присмотра и контроля со стороны родственников на протяжении всей жизни.

Профилактических мер по предупреждению синдрома не существует, поскольку в большинстве случаев причиной патологии является спонтанная мутация. Если же больной генетическим синдромом человек решает завести ребёнка, риск рождения малыша с патологией достигает 50%. В таком случае требуется медико-генетическое консультирования семьи.

Выводы

Синдром эльфа – редкое генетическое заболевание, от появления которого не застрахована ни одна семья. Малыш с генетическим недугом очень отличается от своих сверстников и требует особого внимания со стороны родителей. Эти необычные дети очень общительны, дружелюбны и часто талантливы, хотя интеллект их значительно снижен. Мамам и папам особых детей нужно постараться понять их болезнь и постараться создать условия для улучшения качества жизни и социальной адаптации малышей.

Синдром Вильямса – дети с эльфийскими лицами

В научной литературе синдром Вильямса определяют как генетическое заболевание, связанное с врожденным хромосомным изменением. Больные отличаются характерной внешностью и общей задержкой умственного развития.

Причины возникновения

Болезнь является следствием потери части одной хромосомы седьмой пары – генетическая мутация. В настоящее время научное сообщество не определило процесс, который вызывает утрату части хромосом.

Спонтанный характер патологии говорит о ее врожденности, а не наследственности. Патология становится наследственной только в тех редких случаях, когда у одного из родителей наблюдается болезнь Вильямса.

Подобные мутации генов могут быть, с одной стороны, результатом негативного влияния плохой экологии или «вредной» профессии на организм будущих родителей ребенка. А с другой стороны, это может иметь самопроизвольный характер, появляться без явных оснований.

Внешние особенности

В медицинской литературе больных с синдромом Вильямса часто называют «эльфами» из-за их внешнего сходства с этими сказочными существами:

1. непропорционально крупный лоб;
2. низко расположенные, лазурные голубые глаза с припухлыми веками и сходящимся косоглазием;
3. щеки полные и слегка обвисшие;
4.  рот большого размера с пухлой нижней губой;
5. короткий и слегка вздернутый нос с тупым закругленным кончиком;
6. небольшой, слегка заостренный подбородок;
7. зубы неправильной формы, короткие и редкие;
8. низко посаженные уши.

Когда больной улыбается, еще больше прослеживается его сходство с эльфом – непропорционально большой рот и слегка отекшие веки.

Психологические особенности

Для детей «эльфов» характерной чертой является коммуникабельность. Они без боязни контактируют с незнакомыми людьми, проявляют сочувствие и готовность помочь. Данная черта характера связана с дефицитом общения ребенка с окружающими людьми, порой они бывают чрезмерно навязчивыми.

Как правило, наблюдается гиперактивность. Такие дети боятся нововведений и им свойственно повышенное чувство тревоги и страха.

«Эльфы» – дружелюбные и улыбчивые дети, они любят дурачиться. Часто ведут себя беззаботно несмотря на ситуацию. У детей очень хорошо развитая, выразительная и эмоциональная речь, что бывает редкостью для их возрастной группы. Но, как правило, «эльфы» говорят быстро и невпопад, поэтому нарушается смысл сказанного.

Кроме этого, все дети проявляют уникальные музыкальные способности. Они легко обучаются игре на любом музыкальном инструменте, запоминают ноты, обладают отличным чувством ритма и абсолютным слухом.

Общая задержка развития интеллекта прослеживается у всех больных – полное отсутствие абстрактного мышления, частичные проблемы с наглядным и образным восприятием. В процессе обучения возникает сложность с освоением математических действий. В среднем уровень IQ составляет 40–60, что квалифицируется как умственная отсталость.

Обучаясь в специализированной школе, дети с синдромом Вильямса способны научиться читать и писать, но им сложно самостоятельно организовывать свой образовательный процесс.

Лечение

В настоящее время ученые не разработали какого-либо специфического лечения генетических заболеваний, поэтому дети, страдающие от болезни Вильямса, могут только проходить курс симптоматической терапии.

Для снижения уровня содержания кальция и холестерина в крови и поддержания нормальной жизнедеятельности таких детей врачи рекомендуют полностью исключить из рациона продукты с высоким содержанием кальция и витамина D. Проведение операции требуется в тех случаях, когда возникает риск сильного сужения сосудов, в результате проблема может быть частично устранена. Рекомендуется обратиться к физиотерапевту, если наблюдается низкая подвижность суставов. Родители должны внимательно относиться к психическому состоянию ребенка, обращаться в специализированные психолого-педагогические центры обучения.

Конечно же, ребенок с синдромом Вильямса сильно отстает от своих сверстников в умственном развитии, но у него есть шанс жить нормально и стать частью общества благодаря его красноречию, дружелюбию и уникальным музыкальным способностям.

Обновлено: 2019-07-10 01:05:45

Синдром Вильямса: особенности, причины и лечение

Синдром Вильямса — это редкое генетическое заболевание, связанное с развитием нервной системы, которое характеризуется умеренными проблемами в обучении или развитии, высоким уровнем кальция в крови и моче и заметно общительным характером.

Люди с синдромом Вильямса (WS) часто имеют необычную «эльфийскую» внешность с низкой переносицей. Уникальные черты личности включают высокий уровень коммуникабельности и очень хорошие коммуникативные навыки.

Высокий уровень вербальных навыков может маскировать другие проблемы развития и иногда способствовать поздней диагностике.

Проблемы, с которыми сталкивается человек с WS, включают трудности с пониманием пространственных отношений, абстрактных рассуждений и чисел, а также некоторые потенциально опасные для жизни осложнения, такие как сердечно-сосудистые проблемы и высокий уровень кальция в крови.

Синдром Вильямса (WS или WMS), или синдром Вильямса-Бёрена (WBS), возникает из-за того, что примерно 26 генов удалены из хромосомы 7.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), WS присутствует примерно в 10 000 и 20 000 младенцев, рожденных в Соединенных Штатах.

Люди с этим заболеванием часто нуждаются в постоянном уходе.

Поделиться в PinterestЛюди с синдромом Вильямса, как правило, обладают хорошими социальными и коммуникативными навыками.

С WS связан ряд функций, но не все с этим условием будут обладать всеми этими функциями.

Характеристики лица включают небольшой вздернутый нос, длинную верхнюю губу, широкий рот, маленький подбородок, отечность вокруг глаз и полные губы. Вокруг радужки может появиться белый кружевной узор.У взрослых может быть удлиненное лицо и шея.

Проблемы с сердцем и кровеносными сосудами может означать сужение кровеносных сосудов, включая аорту или легочные артерии. Может потребоваться операция.

Гипертония или высокое кровяное давление со временем может стать проблемой. Пациенту потребуется регулярное наблюдение.

Гиперкальциемия или высокий уровень кальция в крови может вызывать симптомы колик и раздражительность у младенцев.

Признаки и симптомы обычно уменьшаются по мере того, как ребенок становится старше, но могут быть пожизненные проблемы с уровнем кальция и метаболизмом витамина D, и могут потребоваться лекарства или специальная диета.

Режимы сна день-ночь могут занять больше времени.

Аномалии соединительной ткани увеличивают риск грыжи и проблем с суставами, мягкая дряблая кожа и хриплый голос.

Проблемы со скелетно-мышечной системой могут влиять на кости и мышцы. Суставы могут быть слабыми, а мышечный тонус может быть низким в раннем возрасте. Могут развиться контрактуры или скованность суставов.

Физиотерапия может помочь улучшить мышечный тонус, диапазон движений и силу суставов.

Проблемы с кормлением могут включать тяжелый рвотный рефлекс, плохой мышечный тонус, трудности с сосанием и глотанием, а также тактильную защиту. Эти проблемы имеют тенденцию уменьшаться со временем.

Низкий вес при рождении может привести к диагнозу «неспособность к развитию». Врач может быть обеспокоен тем, что младенец недостаточно быстро набирает вес. У большинства взрослых с WS рост меньше среднего.

Когнитивные особенности и особенности развития могут включать от легкой до тяжелой неспособности к обучению и когнитивных проблем.Могут быть трудности с пространственными отношениями и мелкой моторикой. Задержки в развитии являются обычным явлением, и часто требуется больше времени, чем обычно, чтобы научиться ходить, разговаривать или научиться пользоваться туалетом.

Проблемы с почками немного чаще встречаются у людей с WS.

Зубья могут иметь необычный вид: широкие, немного маленькие, с более широким интервалом, чем обычно. Могут быть аномалии прикуса или совмещения верхних и нижних зубов, например, при жевании или прикусывании.

Речевые, социальные и музыкальные навыки

Речь, социальные навыки и долговременная память обычно хорошо развиты

Личностные качества включают высокий уровень выразительных языковых навыков и желание общаться, особенно со взрослыми. Большинство детей с WS не боятся незнакомцев.

Д-р Коллин А. Моррис в книге Gene Reviews перечисляет следующие черты личности как типичные для WM: «Чрезмерное дружелюбие, сочувствие, общая тревога, специфические фобии и синдром дефицита внимания.”

Чувствительный слух может вызывать болезненные или неприятные ощущения на определенных уровнях или частотах, но это также может быть связано с особой любовью к музыке.

Исследование, проведенное доктором Урсулой Белуджи из Института биологических наук Солка в Ла-Хойя, Калифорния, исследовало эту близость к музыке.

Исследователи отмечают, что многие дети с WS любят слушать и сочинять музыку, и у них часто есть хорошая память на песни и чувство ритма. Их слух достаточно острый, чтобы различать пылесосы разных производителей.

WM — это генетическое заболевание, при котором у человека отсутствуют 25 генов.

Один из них — ген, вырабатывающий белок эластин.

Эластин придает эластичность или эластичность кровеносным сосудам и другим тканям тела. Возможно, этот недостаток вызывает сужение кровеносных сосудов, делает кожу эластичной, а суставы гибкими.

Хотя WM является генетическим заболеванием, в большинстве случаев оно возникает случайно, но если оно есть у одного из родителей, вероятность передачи его ребенку составляет 50 процентов.

Врач изучит клинические особенности, включая черты лица и сердечно-сосудистые симптомы. Однако многие из функций не являются исключительными для WS, и не у всех людей с этим заболеванием будут одинаковые симптомы.

Можно провести анализ крови для проверки на высокий уровень кальция.

Доступен ряд генетических тестов. Более 99 процентов случаев можно диагностировать с помощью флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) или тестирования делеции / дупликации.

Для снижения или ограничения уровня кальция может быть рекомендована специальная диета с низким содержанием витамина D. Согласно NORD, уровень кальция обычно возвращается к норме через 12 месяцев, даже без лечения.

Детям с WM не рекомендуется принимать добавки витамина D, чтобы избежать повышения уровня кальция.

Ортодонт может помочь с проблемами зубов.

Лечение включает поддерживающее вмешательство при нарушениях развития.

Может быть:

• Специальное образование и профессиональная подготовка
• Речевая и языковая, физическая, профессиональная, кормление и терапия сенсорной интеграции
• Поведенческое консультирование может сопровождаться психологическим и психиатрическим обследованием
• При дефиците внимания доступны лекарства расстройство (СДВ) и тревога

При определенных проблемах, таких как сердечно-сосудистые симптомы, может потребоваться вмешательство специалиста.

Генетическое консультирование доступно для пациента и его семьи.

У некоторых людей с WS будет нормальная продолжительность жизни, но проблемы со здоровьем могут означать, что у некоторых продолжительность жизни короче, чем обычно.

Примерно 3 из 4 человек с WS будут иметь определенную степень умственной отсталости, и большинству из них потребуется постоянный уход. Некоторые люди могут выполнять регулярную оплачиваемую работу.

В 2016 году исследователи, изучающие неврологические особенности WS, предположили, что особые структуры нейронов у людей с WS могут приводить к надсоциальному аспекту состояния.

Авторы пришли к выводу, что исследования WS могут помочь ученым понять, что делает людей социальными существами.

Границы | Обработка лица при синдроме Вильямса уже нетипична в младенчестве

Введение

Faces предоставляют нам важную социальную информацию. Мы используем их, чтобы направлять наши действия и участвовать в социальном поведении. Они также широко распространены в окружающей среде. Поэтому неудивительно, что лица приобретают особый статус среди визуальных стимулов.Например, инверсия стимулов нарушает распознавание лиц в большей степени, чем распознавание объекта (Yin, 1969). Также существуют взрослые нейропсихологические пациенты, которые теряют способность распознавать предметы, но не лица (Moscovitch et al., 1997; Duchaine and Nakayama, 2005), и наоборот, (Bodamer, 1990; Kanwisher, 2000; Busigny et al., 2010). Более того, функциональные нейровизуализационные исследования выявили область коры головного мозга — веретенообразную область лица (FFA) — которая значительно более активна для лиц, чем для стимулов, не связанных с лицом, таких как различные предметы (Kanwisher et al., 1997; McCarthy et al., 1997), цепочки букв (Puce et al., 1996), животные без голов (Kanwisher et al., 1999) или затылок людей (Tong et al., 2000). К тому же лица с самого раннего возраста начинают приобретать свой особый статус. Например, новорожденные отслеживают движущиеся лица, похожие на стимулы, дальше, чем другие визуальные паттерны сопоставимой сложности, контраста и пространственной частоты (Goren et al., 1975; Johnson et al., 1991). Это, наряду с доказательствами того, что обработка лиц локализована во взрослом мозге, привело к утверждениям в литературе, что эволюция наделила человеческий мозг независимым, минимально интерактивным модулем обработки лиц (Kanwisher, 2000, 2010).

Дальнейшие утверждения этой нативистской модульной точки зрения касаются редкого генетического заболевания, синдрома Вильямса (WS: полные генотипические / фенотипические подробности см. В Farran and Karmiloff-Smith, 2012). Подростки и взрослые с WS серьезно нарушены в целом ряде областей (например, пространственное познание, число и решение проблем; Donnai and Karmiloff-Smith, 2000), имеют средний IQ 56 (Mervis and Bertrand, 1997), но все же они работают в пределах нормы при стандартных тестах обработки лица (Bellugi et al., 1988a; Deruelle et al., 2003; Tager-Flusberg et al., 2003). Это привело к появлению в литературе заявлений о «неповрежденном», «сохраненном» или «сохраненном» модуле обработки лица в WS (Bellugi et al., 1988b, 1994; Wang et al., 1995). Тем не менее, вопрос о том, является ли обработка лица «нормальным» для этой популяции или вызывает атипичные нейрокогнитивные процессы, остается горячим спором (Mills et al., 2000; Deruelle et al., 2003; Tager-Flusberg et al., 2003; Кармилофф-Смит и др., 2004; Д’Суза и Кармилофф-Смит, 2011).

Наблюдательные исследования показали, что младенцы и маленькие дети с WS очарованы лицами и проводят больше времени, глядя на них, чем на предметы (Mervis and Bertrand, 1997; Bellugi et al., 2000; Laing et al., 2002). Экспериментальные исследования также показали, что подростки и взрослые с WS выполняют в пределах (или почти) нормального диапазона стандартные задачи по обработке лиц, такие как тест на распознавание лица Бентона (Benton et al., 1983) и задание на запоминание лица Rivermead (Wilson et al. др., 1986).Но могут ли быть другие (т.е. нетипичные) нейрокогнитивные основы их успеха в этих задачах? Например, вместо использования обычной обработки конфигурации можно распознать «лица» в тесте Бентона, обнаружив определенные особенности в стимулах лица (например, нос; Duchaine and Nakayama, 2004).

Одно из классических утверждений в литературе о том, что распознавание лиц является особенным и отличается от распознавания объектов, заключается в том, что первое основано на целостной или конфигурационной обработке (Tanaka and Farah, 1993).«Целостная» обработка происходит всякий раз, когда система обрабатывает возникающие характеристики стимулов — например, общий гештальт лица или, например, площадь квадрата, а не линии, составляющие квадрат (Piepers and Robbins, 2012) . «Конфигурационная» информация, напротив, относится к взаимосвязи между функциями и включает два уровня обработки: конфигурационную обработку первого и второго порядка. В частности, конфигурационная информация первого порядка относится к базовой конфигурации функций (глаза над ртом), в то время как конфигурационная информация второго порядка относится к вычислению мозгом точных изменений расстояния между этими элементами (см. Обсуждение в Piepers and Robbins, 2012 ).Важное исследование Deruelle et al. (1999; см. Также Rossen et al., 1995) обнаружили, что, по сравнению с контрольной группой, люди с WS лучше обрабатывают характерную, чем конфигурационную информацию лица. Дети и взрослые с WS (от 7 до 23 лет) должны были решить, являются ли два изображения лиц, представленные в вертикальном и перевернутом положении, «одинаковыми» или «разными». Элементы управления TD обычно обрабатывают вертикальные лица конфигурационно и перевернутые лица искусственно (Young et al., 1987; Leder and Bruce, 2000) и более успешны для вертикальных лиц, чем перевернутые лица: известный как эффект инверсии лица (Yin, 1969).Напротив, Deruelle et al. (1999) обнаружили, что участники с WS были менее подвержены эффекту инверсии, чем контрольные группы, соответствующие хронологическому возрасту (CA) и умственному возрасту (MA). Исследователи предположили, что люди с WS имеют склонность обрабатывать феерическую информацию, а не конфигурационную, даже когда лица стоят прямо. Это согласуется с исследованиями, которые показывают аналогичную картину в других зрительно-пространственных областях в WS, что приводит к утверждению, что люди с расстройством являются «собственными процессорами» (Pani et al., 1999; но см. D’Souza et al., 2015).

Однако в более позднем исследовании Deruelle et al. (2003) утверждали, что обработка лица «сохраняется» у людей с WS. Детям и подросткам (6-17 лет) с WS было предложено сопоставить лица с целевым лицом, отфильтрованным либо с низкой, либо с высокой пространственной частотой, с гипотезой о том, что фильтры с низкой пространственной частотой будут требовать целостной обработки, а фильтры с высокой пространственной частотой потребует конфигурационной обработки. Все участники с WS, а также с CA- и MA-подобранными элементами управления обнаружили, что им легче обрабатывать лица с низкой пространственной фильтрацией, чем с высокими, и они существенно не отличались друг от друга.Никакого влияния возраста также не обнаружено. Кажется разумным сделать вывод, что все три группы развили способность обрабатывать лица целостным образом и были на максимальном уровне (то есть к 6 годам).

Tager-Flusberg et al. (2003) также представили результаты обработки лиц в WS. Это было важное исследование из-за большого размера выборки: 47 подростков / взрослых с WS, 39 контрольных групп, соответствующих СА. Эти участники были протестированы на ряде задач, включая Бентон и парадигму «частично-целое» (Tanaka and Farah, 1993).Tager-Flusberg et al. (2003) обнаружили, что окружающий контекст лица имел такое же влияние на людей с WS, как и на CA-подобранный контроль. Авторы пришли к выводу, что обработка лиц в WS — нормальное явление.

Однако Кармилов-Смит и др. (2004) утверждали, что некоторые исследователи объединяли две разные концепции: «целостную» и «конфигурационную» обработку, и что результаты Деруэлля, Тагера-Флусберга и других действительно предоставили доказательства относительно эффективной «целостной» обработки в WS, но а не «конфигурационной» обработки второго порядка, которая развивается позже в TD (Maurer et al., 2002; Мондлох и др., 2002; Лю и др., 2013). Как упоминалось выше, целостная обработка первого порядка происходит, когда лицо обрабатывается непосредственно как «гештальт» (т. Е. Слияние различных элементов в массиве — визуальный феномен низкого уровня). По мнению Кармилова-Смита и др., Дебаты. (2004) заключается не в том, могут ли люди с WS обрабатывать лицо как гештальт, а в том, используют ли они характерную или точную конфигурационную информацию (или и то, и другое). И в этом заключается суть проблемы, в центре внимания нашей статьи: является ли естественная и / или конфигурационная обработка лиц нетипичной в WS?

Как целостная, так и конфигурационная обработка лиц участвуют в обычном распознавании лиц.Но они развиваются в разное время и с разной скоростью. Целостная обработка, как показано Кэри и Даймонд (1977), развивается в раннем младенчестве (то есть как минимум с 3-месячного возраста; Турати и др., 2010), тогда как конфигурационная и естественная обработка развивается позже и гораздо медленнее (Liu et al. др., 2013). Кармилов-Смит и др. (2004) идентифицировали как задержку, так и отклонение в обработке лиц у подростков и взрослых с WS, в частности, при обработке конфигурационной информации. Другими словами, они обнаружили, что, хотя обработка лиц относительно эффективна в WS, она развивается нетипично.Это также было подтверждено исследованиями нейровизуализации и событийного потенциала (ERP) аномальной активации мозга в WS во время распознавания лиц (Mills et al., 2000; Grice et al., 2003; Mobbs et al., 2004). как и недавние исследования развития, которые выявили атипичные траектории развития конфигурационной обработки лица у детей старшего возраста с этим расстройством (Annaz et al., 2009; Dimitriou et al., 2014). Также было обнаружено, что FFA больше в WS, чем в контроле TD, что также может отражать атипичную обработку лица (Golarai et al., 2010). Начинается ли мозг WS с большой FFA или же его необычный объем возникает в результате чрезмерно сфокусированной обработки лиц у маленьких детей (Karmiloff-Smith et al., 2012), остается открытым вопросом. Тем не менее, это важные результаты, поскольку они подчеркивают нетипичность обработки лица при этом синдроме.

Таким образом, в настоящее время нет единого мнения о том, является ли обработка лиц типичной для WS. Тем не менее, доказательства того, что обработка лиц в WS является типичной prima facie , использовалась для подтверждения утверждения о том, что эволюция наделила человеческий младенческий мозг независимо функционирующими модулями, предназначенными для определенных функций, например.g., обработка лица (Kanwisher et al., 1997). Таким образом, когда люди с WS имеют гораздо более серьезные недостатки в одних областях (например, зрительно-пространственных), чем в других (например, обработка лиц), это рассматривается как свидетельство «ослабленных» и «лишенных» модулей в WS (см. D. Souza and Karmiloff-Smith, 2011, для обсуждения). Людей с WS не следует рассматривать как имеющих нормальный мозг с поврежденными и оставшимися частями, а скорее как имеющих мозг, который на развивается по-разному на (Karmiloff-Smith, 1997, 1998).Мы предполагаем, что способность воспринимать лицо может казаться «нетронутой» при использовании базовых стандартизованных тестов, но на самом деле более чувствительные меры покажут, что она развивается нетипично при WS. Восприятие лица включает три разных уровня обработки: целостный, конфигурационный и физический. Эмпирические исследования (до сих пор в основном с участием подростков и взрослых) предоставляют убедительные доказательства — и широкий консенсус, — что целостная обработка данных относительно эффективна в WS. Напротив, есть также поведенческие и нейронные данные из нескольких лабораторий (Mills et al., 2000; Deruelle et al., 2003; Grice et al., 2003; Кармилофф-Смит и др., 2004; Mobbs et al., 2004; Dimitriou et al., 2014), что конфигурационная обработка может развиваться нетипично в WS, и вероятность того, что естественная обработка также нетипична (Karmiloff-Smith, 1997). Однако до настоящего времени эти процессы были исследованы у детей старшего возраста, подростков и взрослых с WS. Но как насчет младенцев с WS? Начинают ли они со способностями обработки лиц, аналогичными типично развивающимся младенцам (TD), с атипичностью, развивающейся позже, или атипичность проявляется уже в младенчестве? Это важный вопрос, потому что даже если появится общий консенсус в отношении того, что обработка лиц нетипична для детей старшего возраста, подростков и взрослых с WS, тогда нам все равно необходимо знать: (1) есть ли нетипичность в естественных (как а также конфигурационной) обработки (см. Karmiloff-Smith, 1997), (2) присутствует ли атипичность в раннем младенчестве или является результатом длительного процесса развития, который протекал в условиях нетипичных ограничений, и (3) проявляются ли младенцы с WS такое же нарушение обработки конфигурации, наблюдаемое у подростков и взрослых с WS, или они также демонстрируют другое нарушение (т.е., феерическое).

Чтобы ответить на эти вопросы, в настоящем исследовании сравнивали естественную и конфигурационную обработку у младенцев / детей ясельного возраста с WS с сопоставленными MA TD контрольными младенцами / детьми ясельного возраста. Мы также включили группу младенцев / малышей с синдромом Дауна (СД) по двум причинам. Во-первых, было важно выяснить, является ли профиль WS специфичным для синдрома или просто из-за низкого IQ, поэтому две группы нарушений нервного развития были сопоставлены как по CA, так и по MA. Во-вторых, DS была выбрана в качестве группы сравнения, потому что в литературе есть некоторые свидетельства того, что, в то время как люди с WS демонстрируют предвзятость обработки в сторону особой, а не конфигурационной информации, для DS наблюдается противоположная картина (Bihrle et al., 1989; Беллуджи и др., 1999; но см. D’Souza et al., 2015). В текущем исследовании мы представили младенцев с двумя лицами, знакомым лицом и либо (новым) лицом с измененными характеристиками, либо лицом (новым) с измененной конфигурацией.

Мы предположили, что младенцы / малыши с WS будут различать знакомое лицо и (новое) лицо, изменившееся естественным образом, но не между знакомым лицом и лицом (новым) с измененной конфигурацией. Мы предсказали, что для DS будет действовать противоположный паттерн, и что элементы управления TD (которые обычно обрабатывают вертикальные лица конфигурационно) будут демонстрировать мастерство в обоих условиях, хотя и с более сильными эффектами в условиях конфигурации.

Материалы и методы

Участников

Всего было протестировано 92 младенца: 29 младенцев / малышей с WS, 20 младенцев / малышей с DS и 43 ребенка контрольной группы. Дети с WS или DS были протестированы либо на микроделецию гена ELN с помощью флуоресценции in situ гибридизации , либо на полную трисомию 21. Все участники были оценены с использованием шкалы развития младенцев Бейли (Bayley, 1993). Данные по 24 младенцам / детям ясельного возраста (восемь WS, девять DS, семь TD) были исключены из исследования из-за суетливости или сонливости.В таблице 1 показаны средние значения CA и MA для остальных 68 участников. Группы существенно не различались по МА, F _2,65 = 0,86, p = 0,429 (см. Результаты).

Таблица 1. Средний (SD) хронологический возраст (CA) и умственный возраст (MA) для каждой группы.

Стимулы и аппараты

В качестве стимулов использовались схематические лица: желтые круги 7 см (2,75 дюйма) с четырьмя черными элементами (два «глаза», один «нос» и один «рот») на черном фоне.Это основное схематическое лицо (рис. 1) использовалось в качестве ознакомительного стимула. Также были созданы две искусственно модифицированные и две конфигурационно модифицированные версии этого основного стимула. Эффектные изменения были внесены путем замены круглых глаз квадратами или бриллиантами аналогичного размера; Конфигурационные изменения были сделаны путем растягивания или сжатия элементов к центру или от центра на 20 пикселей (см. примеры на рисунках 1 и 2). Мы выбрали схематические изображения, а не реальные лица по нескольким причинам.Во-первых, уже было показано, что поведение младенцев при взгляде на натуралистические лица не отличается от их поведения на схематичных лицах (например, Farroni et al., 2005). Во-вторых, несколько исследований показали, что механизмы, задействованные в обработке схематических лиц, те же, что и при обработке натуралистических лиц (см. Обзор в Johnson et al., 2015). Поэтому мы решили использовать схематические лица, потому что ими проще управлять и манипулировать ими, они могут быть представлены в очень большом формате с очень сильными цветовыми контрастами, которые привлекают и удерживают внимание младенцев.

Рисунок 1. Пример тестового испытания в состоянии Featural. Стимул слева — это пример искусственно измененного лица, а стимул справа — знакомое лицо.

Рисунок 2. Пример пробного запуска в конфигурационном состоянии. Стимул справа — это пример лица с измененной конфигурацией, а стимул слева — знакомое лицо.

Младенцы сидели на коленях у родителей в 60 см (2 футах) от экрана монитора 97 см × 56 см (38 дюймов × 22 дюйма) в тускло освещенной комнате с белыми белыми стенами.Родителям было предложено смотреть прямо перед собой, а не на стимулы, и воздерживаться от взаимодействия со своим ребенком во время эксперимента. Прямо под монитором была установлена ​​видеокамера, сфокусированная на лице младенца. Камера была подключена к видеомагнитофону и экрану монитора, где экспериментатор, спрятанный за занавеской, мог наблюдать за младенцем вживую. Для кодирования экспериментатор использовал инструмент «картинка в картинке», который показывал изображение экрана младенца в углу экрана монитора экспериментатора.Таким образом, кодировщик мог одновременно видеть лицо младенца и дисплей, на который он смотрел.

Проект и процедура

Участникам было представлено восемь тестовых испытаний. Каждому испытанию предшествовали четыре ознакомительных испытания, за исключением первого испытательного испытания, которому предшествовали восемь ознакомительных испытаний, чтобы убедиться в том, что младенцы ознакомятся с модельным лицом. Ознакомительные испытания состояли из одного желтого схематического лица (знакомое лицо ) на черном фоне (Рисунок 1).Тестовые испытания состояли из двух лиц, представленных рядом — одного знакомого лица и одного нового лица (см. Примеры на рисунках 1 и 2). В то время как знакомое лицо осталось без изменений, было четыре новых лица: два лица с измененной конфигурацией лица (одно с чертами лица «раздавлено», другое «растянуто») и два лица с измененными формами лица (одно с квадратом глаза, один с ромбовидными глазами). Каждое из этих лиц было представлено один раз в левой части экрана и один раз в правой.Порядок восьми тестовых испытаний был рандомизирован и впоследствии зафиксирован (в следующем порядке: естественный, конфигурационный, особенный, конфигурационный, особенный, конфигурационный, конфигурационный, искусственный). Таким образом, каждому участнику была представлена ​​одинаковая последовательность испытаний. Фиксированный порядок был представлен каждому участнику с помощью E-prime (Psychological Software Tools, Питтсбург, Пенсильвания, США).

Перед началом каждого испытания использовался шумный визуальный отвлекающий фактор, чтобы привлечь внимание ребенка к экрану.Испытание начиналось, когда ребенок смотрел на экран. Каждая ознакомительная проба длилась 2 с; каждое испытание, 4 с. Весь эксперимент длился не более 3 мин. Все экспериментальные процедуры соответствовали Хельсинкской декларации и были одобрены этическим комитетом департамента психологических наук Биркбека Лондонского университета.

Предпочтительные времена просмотра были закодированы покадрово с использованием SuperCoder 1.5 (Hollich, 2005). Кодировщик был слеп к экспериментальной гипотезе.Второй экспериментатор закодировал 10% испытаний. Межэкспертная надежность была очень высокой ( r = 0,96).

Результаты

Соответствие хронологического возраста (CA) и умственного возраста (MA)

Данные СА в контрольной группе были ненормальными [ Z _{Асимметрия} = 0,09, D (36) = 0,16, p = 0,019]. Поскольку контрольные данные имели (непрерывное) равномерное распределение, вместо преобразования данных использовался непараметрический тест (независимые выборки Краскела – Уоллиса).Как и ожидалось, распределение CA значительно различалось в трех группах: H (2) = 34,81, p <0,001. Однако попарные сравнения показали, что группы DS ( Mdn = 30,00) и WS ( Mdn = 27,10) существенно не различались по CA, U = 3,03, χ ² = 0,41, p = 1.000 . СА значительно различалась в контрольной группе TD ( Mdn = 14,22), чем в группах DS и WS, U = 30.26, χ ² = 4,44, p <0,001, U = 27,23, χ ² = 5,02, p <0,001 соответственно. Поскольку данные DS и WS были нормально распределены (т.е. Z _{Асимметрия} <± 2, Колмогоров-Смирнов, p > 0,05), также был проведен независимый тест t . Он подтвердил, что две группы существенно не различались по CA, t (30) = 1,38, p = 0,178.

Данные о психическом возрасте были распределены нормально.Однофакторный дисперсионный анализ показал, что группы существенно не различались по МА, F _2,65 = 0,86, p = 0,429, показывая, что атипичные группы хорошо совпадали друг с другом и с контрольными группами TD.

Доля поиска цели

Для каждого участника и каждого тестового испытания рассчитывалась доля поиска цели (PTL). PTL — это общее количество времени, потраченное на просмотр «целевого» стимула (т. Е. Новое лицо), как пропорция от общего количества времени, потраченного на просмотр как целевого, так и «нецелевого» стимула (т.е.е., новое лицо + знакомое лицо). Никакие данные не были исключены из этих анализов, потому что ни одно из них не было на три стандартных отклонения больше или меньше среднего для группы.

Данные PTL распространялись нормально. Не было основных эффектов Группы, F _2,65 = 1,13, p = 0,328 или Условие, F _1,65 = 0,003, p = 0,955. Также не было эффекта взаимодействия, F _2,65 = 1,17, p = 0.317. Рисунок 3 иллюстрирует данные анализа PTL.

Рис. 3. Доля целей, ищущих каждое состояние (характерное, конфигурационное) и группу (контроль TD, синдром Вильямса, синдром Дауна). PTL выше 0,5 указывает на более долгий взгляд на лицо нового , чем на знакомое лицо; PTL ниже 0,5 означает более долгий взгляд на знакомое лицо , чем на новое лицо. Планки погрешностей представляют ± 1 SEM.

Разница в самом длинном образе

Доля целевых наблюдений отражает относительный интерес младенца на протяжении всего испытания / эксперимента.Это один из наиболее распространенных методов, используемых исследователями младенцев для исследования когнитивных явлений. Однако ему не хватает чувствительности. Например, участник может дольше смотреть на одно лицо (например, цель), а затем, после создания внутреннего представления о нем, переключиться на другое лицо, просто из интереса, до того, как испытание закончится. Это снизит вероятность обнаружения разницы во взгляде двух лиц. Поэтому мы использовали еще один распространенный, но более чувствительный показатель, а именно разницу между наиболее длинными взглядами (LLD), в первых четырех и последних четырех испытаниях.Мы ожидаем различий в первых четырех испытаниях, но не в последних четырех испытаниях.

Испытания 1–4

Первые четыре испытания (естественный левый знакомый правый, конфигурационный левый знакомый правый, знакомый левый естественный правый, знакомый левый конфигурационный правый) были проанализированы. Как и раньше, данные, которые были на три стандартных отклонения больше или меньше среднего по группе, были исключены из анализа на экспериментальной основе (необходимо было исключить данные только из двух испытаний от 2 участников TD).Данные LLD были достаточно нормальными.

ТД детский

Как и ожидалось для первых четырех испытаний, тесты t с одной выборкой показали, что более длительные взгляды на лицо , конфигурационно измененное , были выше, чем уровень вероятности 0 в группе TD, t (34) = 2,69 , p = 0,011, r = 0,42. Это считается нормальным способом обработки лиц участниками TD. Мы, однако, также ожидаем, что органы управления TD заметят характерные изменения, хотя и менее сильные, и действительно появилась тенденция в отношении искусственно измененного лица, но анализ не выдержал коррекции Бонферрони ( p > 0.05).

Синдром Вильямса

Как и предполагалось, тест t на одной выборке показал, что более длительные взгляды на искусственно измененное лицо были больше, чем шанс в группе WS, t (20) = 2,09, p = 0,050, r = 0,46, но не для лица с измененной конфигурацией.

Синдром Дауна

Более длинные взгляды не были значительно выше вероятности в группе DS ( p > 0.05) для лиц, изменившихся естественным образом, или лиц с измененной конфигурацией.

Межгрупповые анализы

ANOVA смешанного дизайна 3 × 2 с LLD _Первый (естественный, конфигурационный) как фактор внутри субъектов и группа (контроль TD, WS, DS) как фактор между субъектами не выявил основного эффекта LLD, F. _1,63 = 0,25, p = 0,617, или Группа, F _2,63 = 0,88, p = 0,420. Другими словами, LLD _{естественный} не отличался от LLD _{конфигурационного} , и три группы не отличались по «LLD.Однако было взаимодействие между LLD (естественным, конфигурационным) и группой, F _2,63 = 5,30, p = 0,007, ηp2 = 0,14 (Рисунок 4). Post hoc t -тесты выявили значительную разницу между контрольными группами WS и TD на LLD _Featural , t (54) = 3,05, p = 0,004, r = 0,38. Никакой другой результат не пережил поправку Бонферрони.

Рис. 4. Разница в самом длинном взгляде (один самый длинный взгляд на новое лицо минус единственный самый длинный взгляд на знакомое лицо, в секундах) для каждого состояния (естественного, конфигурационного) и группы (TD-контроль, синдром Вильямса, синдром Дауна). Положительный LLD указывает на более продолжительный взгляд на лицо нового , чем на знакомое лицо; отрицательный LLD означает более длительный взгляд на знакомое лицо , чем на новое лицо. Планки погрешностей представляют ± 1 SEM.

Эффекты заказа

Чтобы исследовать эффекты порядка, мы исследовали, сильно ли отличается LLD для первого представления лица с измененной конфигурацией от LLD для второго представления лица с измененной конфигурацией.Если бы были эффекты порядка, то можно было бы ожидать, что LLD изменится между первой и второй презентациями. Тем не менее, не было обнаружено значительных изменений в контрольной группе TD, t (36) = 1,48, p = 0,149, группа WS, t (20) = 1,45, p = 0,162 или группа DS, t (10) = 0,39, p = 0,707.

Мы также сравнили LLD для первого представления искусственно измененного лица с LLD для второго представления искусственно измененного лица.Опять же, если бы были эффекты порядка, то можно было бы ожидать, что LLD изменится между первой и второй презентациями. Тем не менее, не было обнаружено значительных изменений в контрольной группе TD, t (36) = 0,23, p = 0,820, группа WS, t (20) = 0,11, p = 0,914 или группа DS, t (10) = 0,90, p = 0,387.

Испытания 5–8

Были также проанализированы последние четыре испытания. Данные, которые были на три стандартных отклонения больше или меньше среднего по группе, были исключены из анализа на экспериментальной основе (были исключены данные только из четырех испытаний с участием 1 TD, 1 WS и 1 DS участников).Данные LLD были достаточно нормальными.

Как и предсказывалось для последних четырех испытаний, ни LLD _featural , ни LLD _configural не отличались от случайности ни в одной из групп (все p > 0,05). ANOVA смешанного дизайна 3 × 2 с LLD _Last (естественный, конфигурационный) в качестве фактора внутри субъектов и группы (контроль TD, WS, DS) в качестве фактора между субъектами не выявил основного эффекта LLD, F _1,62 <0,01, p = 0,968, или Группа, F _2,62 = 0.93, п. = 0,400; не было и эффекта взаимодействия, F _2,62 = 0,42, p = 0,662.

Обсуждение

Типичная идентификация лица включает в себя обработку (1) элементов , лица, (2) конфигурации , этих элементов или точных изменений расстояния между этими элементами, и (3) лица в целом (т. Е. Как гештальт). Последний (то есть целостная обработка лица) развивается в первые месяцы жизни в типичном развитии и относительно эффективен у людей с WS.Это привело к появлению в литературе утверждений о том, что WS (который характеризуется неравномерным когнитивным профилем) представляет собой уникальный случай «ослабленных» и «сохраненных» когнитивных модулей, при этом обработка лиц является примером сохраненного когнитивного модуля. Однако, хотя холистическая обработка лиц является успешной в этой популяции, есть свидетельства того, что естественная и / или конфигурационная обработка лиц может быть нетипичной для детей старшего возраста, подростков и взрослых с этим синдромом. Действительно, наше исследование показало, что это имеет место у младенцев / детей ясельного возраста с WS.Как и предполагалось, элементы управления TD показали значительное различие между знакомыми и измененными лицами и более слабое различие между знакомыми и измененными лицами. Напротив, и в соответствии с нашей гипотезой, мы обнаружили, что младенцы / дети ясельного возраста с WS не могли различать лица в состоянии конфигурации, но при этом проявляли предпочтение новизны к лицу, изменившемуся естественным образом. Это говорит о том, что младенцы, такие как дети старшего возраста и взрослые с WS, имеют нетипичные стратегии обработки лиц и используют преимущественно искусственную, а не конфигурационную информацию для обработки вертикальных лиц.

Другими словами, хотя люди с WS могут обрабатывать лица, наши данные показывают, что они используют для этого нетипичную стратегию. Это важный вывод, поскольку он означает, что теоретики больше не могут аргументировать существование «неповрежденного», «сохраненного» или «сохраненного» модуля обработки лиц в WS.

Могут ли теоретики утверждать, что обработка лиц «щадит» в младенчестве, а любые неудачи у детей старшего возраста и взрослых — это просто результат общего процесса развития, который протекает при различных (атипичных) ограничениях? Это маловероятно, потому что настоящее исследование демонстрирует, что как естественные, так и конфигурационные нетипичные особенности обработки лиц проявляются уже в младенчестве.Таким образом, наши данные говорят о том, что обработка лиц в WS нетипична уже в младенчестве.

Это новая находка. Когда-то считалось, что обработка лиц осталась неизменной в WS. Однако появляется все больше свидетельств того, что один аспект обработки лица (конфигурационный) развивается атипично у детей старшего возраста, подростков и взрослых с WS. Кроме того, предварительное исследование показало, что молодые люди с WS преуспевают в распознавании лиц, сосредотачиваясь на чертах лица (Karmiloff-Smith, 1997). Манипулируя чертами стимулов лица и конфигурацией этих черт, наши данные являются первыми, подтверждающими, что естественная обработка лица действительно нетипична в этой популяции, и что как изобразительные, так и конфигурационные атипичности присутствуют в раннем детстве и, следовательно, не являются результатом. затяжного процесса развития.

Что касается младенцев / детей ясельного возраста с СД, хотя они, как правило, дольше смотрели на новое лицо как в Физическом, так и в Конфигурационном состоянии, эта разница не достигла значимости. Возможно, что для детей с DS размер выборки был слишком мал, чтобы выявить существенные различия. Также возможно, что младенцам / детям ясельного возраста с СД, возможно, потребовалось большее количество ознакомительных испытаний (чем младенцам с ТД или детям с СД) для выявления изменений в стимулах. Насколько известно авторам, это первое исследование по изучению обработки лиц у такой молодой популяции детей с СД, поэтому информации о необходимом количестве ознакомительных испытаний не было.Тем не менее, тот факт, что дискриминация более сложна для младенцев с СД, является новым открытием.

Хотя наши младенцы TD демонстрировали различный вид в конфигурационном состоянии (как и ожидалось), неясно, почему они показали тенденцию к знакомому лицу в естественном состоянии и значительную предвзятость к новому лицу в конфигурационном состоянии. Хотя дети в этом юном возрасте часто демонстрируют предвзятость к знакомым лицам ( предпочтение к знакомству ), предпочтения младенцев могут быть обусловлены как новизной, так и знакомством (Fantz, 1964; Zajonc, 1968; Berlyne, 1970; Slater et al., 1983; Борнштейн, 1989; Fang et al., 2007). Возможно, младенцы TD находили конфигурационное состояние легче, чем естественное; следовательно, предпочтение новизны было выявлено в первом, но не во втором.

В качестве альтернативы, возможно, что элементы управления TD показали тенденцию к предпочтению узнаваемости для искусственно измененных лиц, потому что изменились только локальные детали (глаза). Изменчивость взглядов людей — это то, с чем они уже имеют опыт. Напротив, предпочтение новизны лиц с измененной конфигурацией могло возникнуть потому, что «сжатые» и «растянутые» лица были для них в высшей степени новыми.Мы предполагаем, что конфигурационные изменения были настолько неожиданными, что привлекали внимание младенцев TD больше, чем изменение формы глаз. Эта гипотеза согласуется с теориями из литературы по обработке лиц: была выдвинута гипотеза о том, что чем более противоречивым является стимул от состояния знаний наблюдателя (т. Е. От его внутреннего шаблона стимулов на лице), тем более новый стимул для наблюдателя и тем более вероятно, что оно вызовет предпочтение новизны (Dember and Earl, 1957; Berlyne, 1960; McCall and McGhee, 1977).Другими словами, если что-то совершенно новое и неизвестное, оно привлекает относительно высокий уровень внимания. Это объяснило бы, почему предпочтение новизны возникло в состоянии конфигурации, а тенденция предпочтения к знакомству была продемонстрирована в состоянии Featural в элементах управления TD.

Каким бы ни был механизм, важно отметить, что элементы управления TD были более чувствительны к изменениям конфигурации, чем к естественным изменениям. Кроме того, когда мы сравниваем результаты контрольной группы TD с результатами группы WS, можно предположить, что младенцы / дети ясельного возраста с WS не только не замечают конфигурационных изменений, но и обрабатывают особую информацию нетипично.Это связано с тем, что, в отличие от контрольной группы, участники с WS отдали предпочтение новизне искусственно измененному лицу. Другими словами, как естественная, так и конфигурационная обработка лиц нетипична уже в младенчестве в WS.

У исследования есть несколько потенциальных ограничений, которые будут проверены в будущих исследованиях. Как уже упоминалось, в этом исследовании младенцев мы выбрали схематические, а не реальные лица по нескольким важным причинам. Во-первых, уже было показано, что поведение младенцев при взгляде на натуралистические лица не отличается от их поведения на схематичных лицах (например,г., Фаррони и др., 2005). Например, Farroni et al. (2005) обнаружили, что младенцы дольше смотрят на вертикальное лицо, чем на перевернутое, в зависимости от полярности контраста , независимо от того, были ли стимулы на лице схематичными или натуралистическими . Во-вторых, несколько исследований показали, что механизмы, задействованные в обработке схематических лиц, те же, что и при обработке натуралистических лиц (см. Обзор в Johnson et al., 2015). Наш выбор схематических лиц позволил нам контролировать и изменять их размер и цветовой контраст, чтобы сделать их максимально привлекательными для маленьких участников.Кроме того, хотя ознакомительные парадигмы часто используются в исследованиях младенчества, можно было бы предпочесть парадигму привыкания, позволяющую каждому младенцу найти свое собственное время, чтобы полностью закодировать лицо модели. Однако исследования привыкания более склонны к потере субъекта, чем исследования по ознакомлению, и мы имели дело с редким синдромом, когда потеря субъекта имеет решающее значение. Более того, как уже упоминалось, поскольку мы использовали одно и то же знакомое лицо повсюду, у всех младенцев было достаточно времени, чтобы закодировать модельное лицо.Таким образом, мы выбрали ознакомительное исследование из-за редкости WS и сложности набора достаточного количества младенцев. Насколько нам известно, это действительно первое исследование, посвященное изучению обработки лица при нарушениях нервного развития в таком молодом возрасте. Тем не менее, чтобы ответить на фундаментальные вопросы психологического теоретизирования в целом и обработки лиц в частности, крайне важно проследить траектории развития до их истоков в младенчестве.

Хотя необходимы дальнейшие исследования, наше исследование предоставляет первое свидетельство того, что атипичность обработки лиц уже присутствует на очень ранних стадиях развития людей с WS.Другими словами, несмотря на то, что в дальнейшем они демонстрируют навыки выполнения стандартных задач по обработке лиц, младенцы / дети ясельного возраста с WS не обрабатывают лица, как маленькие дети TD. Мы также продемонстрировали, что, хотя обработка лиц нетипична для другого расстройства нервного развития, DS, эти два синдрома различаются по своим стратегиям, и, таким образом, результаты с WS нельзя просто объяснить низким интеллектом. В частности, наше исследование подчеркивает важность отслеживания социально-когнитивных нарушений с самого раннего возраста.Наконец, наши результаты показывают, что теоретики больше не могут использовать случай WS для подтверждения утверждений о том, что эволюция наделила человеческий мозг независимым модулем обработки лиц.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось в отсутствие каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Благодарности

Эта работа была профинансирована для AKS за счет стратегической премии Wellcome Trust (номер гранта: 098330 / Z / 12 / Z), присужденной Консорциуму Лондонского синдрома Дауна (LonDownS), а также при поддержке Фонда синдрома Уильямса, Ассоциации синдрома Дауна, и Международное образование по синдрому Дауна.Мы также хотели бы поблагодарить семьи, которые участвовали в нашем исследовании, без которых все это было бы невозможно.

Список литературы

Анназ Д., Кармилофф-Смит А., Джонсон М. Х. и Томас М. С. (2009). Кросс-синдромное исследование развития целостного распознавания лиц у детей с аутизмом, синдромом Дауна и синдромом Вильямса. J. Exp. Child Psychol. 102, 456–486. DOI: 10.1016 / j.jecp.2008.11.005

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бейли, Н.(1993). Весы Бейли для развития младенцев: Руководство . Сан-Антонио, Техас: Психологическая корпорация.

Google Scholar

Беллуджи, У., Лихтенбергер, Л., Джонс, В., Лай, З., и Сент-Джордж, М. (2000). I. Нейрокогнитивный профиль синдрома Вильямса: сложный образец сильных и слабых сторон. J. Cogn. Neurosci. 12 (Дополнение 1), 7–29. DOI: 10.1162 / 089892

1959

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Беллуги, У., Лихтенбергер, Л., Миллс, Д., Галабурда, А., и Коренберг, Дж. Р. (1999). Соединение познания, мозга и молекулярной генетики: свидетельства синдрома Вильямса. Trends Neurosci. 22, 197–207. DOI: 10.1016 / S0166-2236 (99) 01397-1

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Беллуги, У., Маркс, С., Бирле, А., и Сабо, Х. (1988a). «Диссоциация между речью и когнитивными функциями при синдроме Вильямса», в «Развитие языка в исключительных обстоятельствах », ред.Бишоп и К. Могфорд (Лондон: Черчилль Ливингстон), 177–189.

Google Scholar

Беллуджи У., Сабо Х. и Вайд Дж. (1988b). «Пространственный дефицит у детей с синдромом Вильямса», в Пространственное познание: основы мозга и развитие , ред. Дж. Стайлз-Дэвис и М. Кричевски (Хиллсдейл, Нью-Джерси: Lawrence Erlbaum Associates, Inc.), 273–298.

Google Scholar

Беллуджи, У., Ван, П. П., Джерниган, Т. Л. (1994). «Синдром Вильямса: необычный нейропсихологический профиль», в Атипичные когнитивные нарушения при нарушениях развития: последствия для функции мозга , ред.Х. Броман и Дж. Графман (Хиллсдейл, Нью-Джерси: Lawrence Erlbaum Associates, Inc.), 23–56.

Психолого-педагогические аспекты развития творческого мышления

Формирование оптимума знаний и умений, понимание интеллектуальных ценностей, расширение мировоззрения, а также развитие, самоопределение, самоактуализация, саморегуляция и самоутверждение личности являются одними из основных задач и цели Концепции образования Республики Казахстан, утвержденной Правительством республики.

Ключевые слова: педагогика, психология, визуальное искусство, творческое мышление, процесс обучения, меж дисциплинарное отношение .

1. ВВЕДЕНИЕ

В статье рассматриваются психолого-педагогические аспекты развития творческих способностей у младших школьников на уроках изобразительного искусства.

Развитие личности соизмеримо с приобретением культурных знаний через обучение и тренировку, а также с разнообразными отношениями с окружающим миром.Креативность присуща каждому человеку и может проявляться в его практической деятельности, являясь «второй натурой» человека, то есть культурным продуктом.

По мнению американского ученого С. С. Смита (США), традиционное научное исследование охватывает только один изолированный уровень структурной организации, в то время как само искусство является иерархическим и предполагает одновременное и последовательное восприятие различных уровней, таких как изображение, цвет и т. Д. симметрия, резонанс, масштаб, фокус, содержание и культурный контекст.

В начале ХХ века психологи и философы выдвинули плодотворную гипотезу о единстве продуктивного мышления во всех сферах искусства. Впервые эта идея обсуждалась в журнале «Проблемы теории и психологии творчества». В дальнейшем эта гипотеза легла в основу многих психологических исследований, развивающих, как связанную задачу, разработку общей теории творческого мышления, основанной на тезисе о взаимодействии индуктивных и дискурсивных факторов во всех видах эвристической деятельности.Освоение изобразительных искусств является важным средством развития личности, поскольку способствует широкому кругозору человека, развитому интеллекту, творческим способностям, воображению, запоминанию, а также эмоциональному и эстетическому видению мира.

2. ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ИСТОРИИ

Педагогическое воздействие способствует личному видению предмета, рассмотрению и пониманию его эстетической ценности с последующей соответствующей эмоциональной оценкой. Поэтому внимание педагога следует сосредоточить на процессе создания художественного произведения.Хотя нет никаких сомнений в том, что идея конкретного творческого мышления верна, она требует некоторой ясности. Дело в том, что эстетическая деятельность использует как специфическое взаимодействие как абстрактное, так и конкретное мышление. Мысль может разбить мир на несколько уровней и познать их. Однако целостное восприятие, связанное с творческим мышлением, значительно расширяет возможности человека.

Природа художника порождает его творческие силы и цели, цели способствуют его достижениям и созданию произведений искусства, произведения искусства представляют собой логический результат творческой деятельности художника.Это факт, многократно доказанный и исключающий проблему невосприятия и изучения этой фазы творческой активности сознания художника [2].

Поскольку любое мышление включает в себя деятельность, бесспорно, такие операции, как анализ и синтез, а затем, процесс мышления представляет собой аналитическую и синтезирующую активность человеческого мозга. Анализ — это умственная способность к фрагментации предмета или концепции на составные части, такие как свойства, качества и так далее.Синтез, напротив, есть мысленная целостная оценка предмета или концепции [3]. Анализ и синтез — незаменимые элементы в процессах познания, включая не только мыслительную деятельность, но также ощущения и восприятие.

Восприятие детей — один из трех элементов уникального творения. Глядя на настоящее произведение искусства, можно увидеть не только линии, цвет, звуки и изображение, но и то, что они скрывают и скрывают, то есть мысли и чувства автора, сформированные или сформированные определенным образом.Междисциплинарные связи играют важную роль в развитии и формировании творческих способностей учащихся, систематизации знаний и их обоснованности. В Педагогическом словаре междисциплинарный подход определяется как «обучение согласованным предметам, основанное на системе наук и преследующее одни и те же дидактические цели». Важность междисциплинарного подхода подтверждается исследованиями Л.С. Выготского, П.Г. Кулагина, К.М. Королева, Н.А. Локарева, Б.А. Альмухамбетов. Термин «междисциплинарный подход» имеет два значения: теоретическое и конкретное. Теоретические знания подразумевают междисциплинарный подход как принципы дидактики или как дидактическое условие [4].

3. МЕТОДОЛОГИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

Специфическое значение междисциплинарного подхода заключается в осознании реальных отношений между различными отраслями обучения, установленных в процессе обучения или в сознании ученика.

— обоснование задачи исследования, научного аппарата и основных положений гипотез исследования;

— Дефект внедрения разработанных учебных материалов;

— Анализ усвоения студентами материала и корректировка содержания учебного материала и времени, затраченного на учебу (особое внимание уделяется выполнению различных творческих заданий) или части программ;

— проведение анкетирования студентов с целью выяснения проблем и трудностей, их причин при изучении предмета;

— содержание профилей и задач для достижения желаемого уровня обучения.

Характерной чертой всех учеников экспериментальных классов было то, что они были активны в изученном материале, пытались самостоятельно и творчески выполнять задание для реализации своей мечты, пытались критически анализировать изучаемый материал, задавали зондирующие вопросы, пытались представить проблему с другой стороны и т. д.

Рис. 1 Система обучения изобразительной художественной деятельности.

В ходе нашей экспериментальной работы проводилась экспериментальная работа по изучению уровней усвоения и самостоятельного содержания развиваемых и формирующих качеств творческой личности.Показателями успешности обучения служили разные творческие задания, тесты и различные проекты. Следует отметить, что на протяжении всего периода экспериментальной работы все студенты были обучены и успешно справляются с заданиями творческого характера, а кроме того, следует отметить, что в этих группах не было успевающих. Таблица показывает успешность обучения по разработанным материалам, программам и технологиям. Оценивает уровень сформированности знаний и умений различное количество студентов, имеющих хорошие и отличные оценки.

По мнению И. И. Петровой, отношения должны устанавливаться не только между взаимосвязанными дисциплинами, но и между всеми дисциплинами, изучаемыми в школе [6].

Визуальное восприятие формы, пропорций, усадки в перспективе и цвета при рисовании объекта помогает анализировать, сравнивать и обобщать свойства объекта. Следовательно, овладение изящными искусствами может ускорить мыслительные способности. Хотя анализ и синтез довольно специфичны и логически противоположны, тем не менее они неотделимы друг от друга.Образовательная деятельность невозможна без тесной взаимосвязи анализа и синтеза. В изобразительном искусстве непременным условием является овладение оптимальным соотношением анализа и синтеза: на первом этапе преобладает синтез, на следующем важны анализ и синтез. Этот закон действует как при длительной (тематический рисунок, портреты и др.), Так и краткосрочной (разовые зарисовки, этюды, этюды) работе.

В школах г.Алматы проведено целенаправленное овладение изобразительным искусством (школа №148), Семей и Актобе. Учителя изобразительного искусства учитывали такие качества личности, как двигательный мотив, память и способ мышления. Большое внимание уделялось межличностному общению учеников, их знаниям, навыкам и привычкам в рисовании, анализу и синтезу, которые они делают, а также их творческому мышлению. Внимание — важный фактор познавательных процессов и серьезное условие успеха. Он отвечает за глубокое и всестороннее визуальное восприятие, творческий подход и желание стремиться к учебе и знаниям.

В таблице показана успешность Обучения по разработанным материалам, программам и технологиям. Оценивает уровень сформированности знаний и умений различное количество студентов, имеющих хорошие и отличные оценки.

Таблица 1

Успех результатов Обучение студентов по образовательной специальности «Искусство и дизайн»

№	Студенты	% обучающихся, освоивших содержание на разных уровнях творческой деятельности
		Низкий	Среднее	Высокая
1	4 класс	14	32	54
2	5 класс	8	40	52
3	6 класс	5	30	65

4. ВЫВОДЫ

В результате наблюдения за творческой деятельностью студентов и выявлены изменения ценностных ориентаций, улучшение взаимоотношений студентов и преподавателей, повышение интереса к учебному материалу.

Наблюдаемая нами в ходе эксперимента динамика повышения успеваемости связывает нас в связи с ростом методической обоснованности занятий, организацией практических занятий, учащимися самостоятельно выполняют различные творческие задания.

Каталожные номера:

1. Виюжек Т. Память, внимание, интеллект. М .: Эксмо пресс, 2002, — 295 с.

2. Тасимова А. А. Язык и культура — основа позитивной этнической идентичности, Журнал международных научных публикаций: язык, личность и общество, Том 5, часть 1, 2013 г., 10–11 с.

3. Ростовцев Н. Н. Академический рисунок, М .: Просвещение, 1989, — 263 с.

4. Альмухамбетов Б.А. Развитие и проблемы школ с дефицитом учащихся. Начальная школа: Республиканский научно-методический педагогический журнал, Алматы, 2002, -48 с.

5. Головин С. Словарь практического психолога. Минск: Хорвест, 2001, -129 с.

6. Петрова И. И. Педагогические основы междисциплинарного подхода, М .: Высшая школа, 1989.-79 с.

7. Выготский Л. С. Психология. Издательский. — Спб. Печать «Питер», 2000, -381 с.

8.Бордовская Н. В., Реан А. А. Педагогика — Спб. Печать «Питер», 2000, -304 с.

9. Тард Г. Мнение и толпа // Психология толпы, Москва, Институт психологии РАН, КСП, 1998–416 с.

10. Бедрнова Е., Новый И. Психология и социология ризени, Прага: Management Press, 2002–586 с.

Стокгольмский синдром | Определение, примеры и факты

Стокгольмский синдром , психологическая реакция, при которой пленник начинает тесно отождествлять себя со своими похитителями, а также с их повесткой дня и требованиями.

Популярные вопросы

Что такое Стокгольмский синдром?

Стокгольмский синдром описывает психологическое состояние жертвы, которая идентифицирует себя и сочувствует своему похитителю или обидчику и их целям. Стокгольмский синдром встречается редко; Согласно одному исследованию ФБР, это заболевание встречается примерно у 8 процентов жертв заложников.

Как Стокгольмский синдром получил свое название?

Стокгольмский синдром назван в честь ограбления банка в Стокгольме, Швеция, в 1973 году. Четыре человека были заложниками грабителей в течение шести дней; когда их спасли, заложники попытались защитить преступников, с которыми у них сложились дружеские отношения.

В каких ситуациях может возникнуть Стокгольмский синдром?

Стокгольмский синдром изначально был идентифицирован как противоречивые отношения между заложником и его похитителем. Это также было задокументировано во вредных отношениях, которые включают насилие в семье, инцест, жестокое обращение с детьми, членство в культах, спортивные тренировки и военное заключение.

Почему люди страдают стокгольмским синдромом?

Не совсем понятно, почему возникает Стокгольмский синдром. Некоторые исследователи предполагают, что это механизм выживания, в котором жертва смягчает дальнейший вред, проявляя согласие и благодарность.Другая теория утверждает, что благодарность жертвы возникает после того, как ее обидчик или похититель увековечивает страх, фактически не причиняя жертве вреда.

Какой самый известный случай Стокгольмского синдрома?

Самый известный случай Стокгольмского синдрома может быть, когда Патрисия Херст, наследница газеты, помогла своим похитителям ограбить несколько банков в 1970-х годах. Херст утверждала, что ей промыли мозги и временно стала сторонницей радикальной идеологии похитителей.

Название синдрома происходит от неудачного ограбления банка в Стокгольме, Швеция.В августе 1973 года четыре сотрудника Sveriges Kreditbank находились в заложниках в хранилище банка в течение шести дней. Во время противостояния между пленником и похитителем возникла, казалось бы, несочетаемая связь. Одна заложница во время телефонного разговора с премьер-министром Швеции Улофом Пальме заявила, что полностью доверяет своим похитителям, но опасается, что умрет в результате нападения полиции на здание.

Самым печально известным примером Стокгольмского синдрома может быть похищенная наследница газеты Патрисия Херст.В 1974 году, примерно через 10 недель после того, как Симбионская освободительная армия взяла в заложники, Херст помогла своим похитителям ограбить калифорнийский банк. Но именно во время кризиса с заложниками в Иране (1979–81) стокгольмский синдром пробился в общественное воображение. Синдром также упоминался после угона в 1985 году рейса 847 авиакомпании TWA. Хотя пассажиры подверглись жестокому обращению с заложниками, которое длилось более двух недель, после освобождения некоторые открыто сочувствовали требованиям своих похитителей. Другой пример связан с похищением людей с Запада в Ливане исламистскими боевиками.Заложники Терри Андерсон (удерживался в 1985–1991 гг.), Терри Уэйт (1987–91 гг.) И Томас Сазерленд (1985–1991 гг.) — все утверждали, что похитители обращались с ними хорошо, несмотря на то, что их часто содержали в одиночных камерах. и заключены в маленькие нечистые камеры. Аналогичные отзывы были продемонстрированы заложниками, удерживаемыми в посольстве Японии в Перу в 1996–97 годах.

Психологи, изучавшие этот синдром, считают, что связь изначально возникает, когда похититель угрожает жизни пленника, размышляет, а затем решает не убивать пленника.Облегчение пленника устранением угрозы смерти переходит в чувство благодарности к похитителю за то, что он отдал ему или ей жизнь. Как показывает инцидент с ограблением банка в Стокгольме, для закрепления этой связи требуется всего несколько дней, что доказывает, что на раннем этапе желание жертвы выжить перевешивает желание ненавидеть человека, создавшего ситуацию.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской. Подпишитесь сегодня

Инстинкт выживания лежит в основе Стокгольмского синдрома.Жертвы живут в вынужденной зависимости и воспринимают редкие или незначительные добрые дела в ужасных условиях как хорошее лечение. Они часто проявляют повышенную бдительность в отношении нужд и требований своих похитителей, создавая психологическую связь между счастьем похитителей и их собственным.

No related posts.