Глицин для грудничка: Глицин для грудничков: как давать для сна, дозировка и отзывы мам

Содержание

I67.2 — Церебральный атеросклероз — список препаратов нозологической группы в справочнике МКБ-10

Ангиовит®

Таблетки, покрытые оболочкой

рег. №: Р N003699/01 от 18.05.12
Аурум-плюс

Гранулы гомеопатические

рег. №: Р N003642/01 от 06.10.09
Болюсы Хуато

Пилюли

рег. №: П N011562/01 от 29.04.11
Вазобрал

Таб. 4 мг+40 мг: 10, 30, 60 или 90 шт.

рег. №: П N014499/02 от 09.12.09 Дата перерегистрации: 05.09.19
Вазомаг

Раствор для инъекций

рег. №: ЛП-000578 от 02.09.11
Вазонит®

Таблетки пролонгированного действия, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: П N013693/01 от 05.07.10 Дата перерегистрации: 02.06.20
Произведено: G.L.PHARMA (Австрия)
Вазоспонин

Таблетки

рег. №: ЛП-000793 от 03.10.11 Дата перерегистрации: 25.01.18
Вессел® ДУЭ Ф

Капс. 250 ЛЕ: 50, 60 или 100 шт.

рег. №: П N012490/01 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19.04.18

Р-р д/в/в и в/м введения 600 ЛЕ/2 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N012490/02 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19. 04.18
Фасовка, упаковка и выпускающий контроль качества: ALFASIGMA (Италия)
Вестибо

Таб. 8 мг: 28 или 30 шт.

рег. №: ЛС-001807 от 09.06.11

Таб. 16 мг: 28 или 30 шт.

рег. №: ЛС-001807 от 09.06.11
Вестибо

Таб. 24 мг: 28, 30, 60 или 100 шт.

рег. №: ЛСР-004481/07 от 06.12.07
контакты:
ТЕВА (Израиль)
Винпоцетин

Таб. 5 мг: 20 или 50 шт.

рег. №: П N014184/01 от 18.09.08
Винпоцетин

Таб. 5 мг: 25 или 50 шт.

рег. №: П N015345/01 от 22.10.08
Винпоцетин

Таб.

5 мг: 50 шт.

рег. №: П N014778/01 от 29.07.08 Дата перерегистрации: 01.08.19
Винпоцетин-Акрихин

Таблетки

рег. №: Р N002144/01 от 15.12.08 Дата перерегистрации: 28.09.16
Винпоцетин-АЛСИ

Таблетки

рег. №: Р N003245/01 от 30.06.09 Дата перерегистрации: 08.02.19
Гитагамп®

Капсулы

рег. №: Р N001526/01 от 09.02.09
Дузофарм®

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: ЛСР-002740/09 от 07.04.09 Дата перерегистрации: 09.07.19
Произведено: SOPHARMA (Болгария)
Зокор®

Таб. , покр. пленочной оболочкой, 10 мг: 14 или 28 шт.

рег. №: П N013094/01 от 24.10.11 Дата перерегистрации: 17.04.17

Таб., покр. пленочной оболочкой, 20 мг: 14 или 28 шт.

рег. №: П N013094/01 от 24.10.11 Дата перерегистрации: 17.04.17
Золотой Йод

Гранулы гомеопатические

рег. №: ЛС-002143 от 28.09.11
Кавинтон®

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 10 мл 5 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 5 мл 10 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 2 мл 10 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19
Кавинтон®

Таб. 5 мг: 50 шт.

рег. №: П N014725/01 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 27.08.19
Кавинтон® Комфорте

Таб., диспергируемые в полости рта, 10 мг: 30 или 90 шт.

рег. №: ЛП-002864 от 19.02.15 Дата перерегистрации: 20.02.20
Кавинтон® форте

Таб. 10 мг: 30 или 90 шт.

рег. №: П N014556/01 от 15. 08.07 Дата перерегистрации: 27.08.19
Кальция гопантенат

Таб. 250 мг: 50 шт.

рег. №: Р N002349/01 от 03.12.08
Кардионат®

Капс. 250 мг: 20, 40 или 100 шт.

рег. №: ЛС-000612 от 21.06.10 Дата перерегистрации: 05.10.17

Капс. 500 мг: 20 или 40 шт.

рег. №: ЛСР-004220/09 от 28.05.09
Кардионат®

Р-р д/инъекц. 500 мг/5 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛС-001951 от 01.12.11 Дата перерегистрации: 10.10.16
Комбитропил®

Капсулы

рег. №: ЛСР-005209/08 от 03.07.08
Кортексин®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м введения 10 мг: фл. 10 шт.

рег. №: Р N003862/02 от 30.06.09 Дата перерегистрации: 21.08.19
Мексидол®

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл 5, 10, 20, 50 или 100 шт. или 5 мл 5, 10, 15, 20, 50 или 100 шт.

рег. №: ЛП-N (000107)-(РГ- RU) от 29.12.20
Мексидол®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: ЛП-N (000086)-(РГ- RU) от 30.10.20
Мексидол® Форте 250

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: ЛП-N (000066)-(РГ- RU) от 03.06.20
Мексиприм®

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл 5, 10 или 15 шт.

рег. №: ЛС-001668 от 29.08.08 Дата перерегистрации: 19.11.13

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 5 мл 5, 10 или 15 шт.

рег. №: ЛС-001668 от 29.08.08 Дата перерегистрации: 19.11.13
Мексиприм®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 20, 30, 40 или 60 шт.

рег. №: Р N001916/02 от 10.09.08 Дата перерегистрации: 30.09.19
Нейрокс®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛП-005670 от 22.07.19
Ницерголин

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. 4 мг: амп. 5 шт. в компл. с растворителем

рег. №: Р N000693/02 от 24.12.08
Ноотропил®

Р-р д/в/в и в/м введения 1 г/5 мл: амп. 12 шт.

рег. №: П N014242/01 от 28.05.09
Ноотропил®

Р-р д/приема внутрь 200 мг/1 мл: фл. 125 мл в компл. с мерн. стаканчиком

рег. №: П N011926/02 от 25.06.07

Таб., покр. оболочкой, 800 мг: 30 шт.

рег. №: П N011926/03 от 11.07.07

Таб., покр. оболочкой, 1200 мг: 20 шт.

рег. №: П N011926/03 от 11.07.07
Произведено: NEXTPHARMA (Франция)
Омарон®

Таблетки

рег. №: ЛС-001014 от 30.05.11 Дата перерегистрации: 10.08.18
Пантогам актив

Капс. 300 мг: 30 или 60 шт.

рег. №: ЛСР-003873/08 от 21.05.08 Дата перерегистрации: 02.10.19
Пантогам®

Сироп 100 мг/1 мл: фл. 100 мл в компл. с мерн. ложкой

рег. №: ЛС-001667 от 26.09.11 Дата перерегистрации: 03.12.18
Пентоксифиллин

Р-р д/инъекц. 20 мг/1 мл: амп. 3, 5, 6, 9, 10, 12, 15, 20, 30 или 40 шт.

рег. №: П N014549/03-2002 от 15.12.08

Р-р д/инъекц. 40 мг/2 мл: амп. 3, 5, 6, 9, 10, 12, 15, 20, 30 или 40 шт.

рег. №: П N014549/03-2002 от 15.12.08

Р-р д/инъекц. 100 мг/5 мл: амп. 3, 5, 6, 9, 10, 12, 15, 20, 30 или 40 шт.

рег. №: П N014549/03-2002 от 15.12.08
Пентоксифиллин

Таб., покр. кишечнорастворимой оболочкой, 100 мг: 10, 20, 30, 40 ,50, 60, 80, 100, 120 или 200 шт.

рег. №: П N014549/02-2002 от 03.12.08

Таб. ретард, покр. пленочной оболочкой, 400 мг: 10, 20, 30, 40, 50, 60, 80, 100, 120, 200 шт.

рег. №: П N014549/01-2002 от 25.11.08
Пентоксифиллин Санофи

Таблетки, покрытые оболочкой

рег. №: П N012051/01 от 10.06.10 Дата перерегистрации: 04.04.19
Пентоксифиллин СР Санофи

Таб. с пролонгир. высвобождением, покр. пленочной оболочкой, 400 мг: 20, 50 или 100 шт.

рег. №: П N011768/01 от 23.01.09 Дата перерегистрации: 10.03.20

Таб. с пролонгир. высвобождением, покр. пленочной оболочкой, 600 мг: 20, 50 или 100 шт.

рег. №: П N011768/01 от 23.01.09 Дата перерегистрации: 10.03.20
Пентоксифиллин-СЗ

Таб. с пролонгир. высвобождением, покр. пленочной оболочкой 400 мг: 20, 30 или 60 шт.

рег. №: ЛП-004220 от 30.03.17 Дата перерегистрации: 21.08.18
Пирацезин

Капсулы

рег. №: П N016013/01 от 03.11.09
Пирацетам

Капс. 400 мг: 10, 15, 20, 30, 40, 45, 50, 60, 75, 80, 90, 100, 120, 150, 200

рег. №: ЛС-000974 от 22.04.11
Плацента Композитум

Раствор для в/м введения гомеопатический

рег. №: П N012488/01 от 21.10.10
Сермион®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/инъекц. 4 мг: фл. 4 шт. в компл. с растворителем

рег. №: П N011253/02 от 26.08.10
Сермион®

Таб., покр. оболочкой, 5 мг: 30 шт.

рег. №: П N011253/01 от 13.08.10

Таб., покр. оболочкой, 10 мг: 50 шт.

рег. №: П N011253/01 от 13.08.10

Таб., покр. оболочкой, 30 мг: 30 шт.

рег. №: П N012181/01 от 04.10.11
Трентал®

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 20 мг/1 мл: амп. 5 мл 5 шт.

рег. №: П N014229/02 от 02.06.08 Дата перерегистрации: 30.11.15
Трентал®

Таб., покр. кишечнорастворимой пленочной оболочкой, 100 мг: 60 шт.

рег. №: П N014229/01 от 21.05.08 Дата перерегистрации: 03.02.16
Трентал® 400

Таблетки пролонгированного действия, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: П N014747/01 от 15.12.08 Дата перерегистрации: 30.11.15
Фезам®

Капс. 400 мг+25 мг: 30 или 60 шт.

рег. №: П N012828/01 от 18.05.09 Дата перерегистрации: 05.06.19
контакты:
ТЕВА (Израиль)
Флекситал

Концентрат д/пригот. р-ра д/в/в и в/а введения 100 мг/5 мл: амп. 5 шт.

рег. №: П N012965/01 от 16.01.09
Флекситал

Таб. пролонгир. действ., покр. пленочной оболочкой, 400 мг: 20 или 50 шт.

рег. №: П N012965/03 от 18.11.08
Церебролизин®

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: амп. 5 мл 5 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: амп. 1 мл 10 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: амп. 20 мл 5 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: амп. 2 мл 10 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: амп. 10 мл 5 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16

Р-р д/инъекц. 215.2 мг/1 мл: фл. 30 мл 1 или 5 шт.

рег. №: П N013827/01 от 08.07.07 Дата перерегистрации: 15.07.16
Выпускающий контроль качества: EVER Neuro Pharma (Австрия)
Цитофлавин®

Р-р д/в/в введения: амп. 10 мл 5 или 10 шт.

рег. №: Р N003135/01 от 21.11.08 Дата перерегистрации: 22.03.19
Цитофлавин®

Таб., покр. кишечнорастворимой оболочкой: 50 или 100 шт.

рег. №: ЛС-001767 от 13.09.11 Дата перерегистрации: 01.04.19
Эврин

Раствор для в/в и в/м введения

рег. №: ЛП-005724 от 14.08.19
Энцефабол®

Сусп. д/приема внутрь 80.5 мг/5 мл: фл. 200 мл

рег. №: П N013412/01 от 22.01.08 Дата перерегистрации: 24.10.14
Энцефабол®

Таб., покр. оболочкой, 100 мг: 50 шт.

рег. №: П N013412/02 от 19.09.11 Дата перерегистрации: 24.10.14
Эскотропил

Р-р д/инф. 20% (40 г/200 мл): фл. 1 или 28 шт.

рег. №: Р N002945/01 от 12.09.08

Р-р д/инф. 20% (20 г/100 мл): фл. 1 или 28 шт.

рег. №: Р N002945/01 от 12.09.08

Р-р д/инф. 20% (10 г/50 мл): фл. 1 или 28 шт.

рег. №: Р N002945/01 от 10.09.08

Р-р д/инфузий 200 мг/мл: 50 мл, 100 или 200 мл бут. 1 или 28 шт.

рег. №: Р N002945/01 от 12.09.08 Дата перерегистрации: 17.05.10
Эслидин®

Капсулы

рег. №: ЛСР-001048/08 от 26.02.08 Дата перерегистрации: 28.09.17
Этоксидол

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл или 5 мл 5 или 10 шт.

рег. №: ЛСР-008593/10 от 23.08.10 Дата перерегистрации: 15.10.19
Агапурин

Раствор для инъекций

рег. №: П N012051/02 от 18.05.10
Винпоцетин-Эском

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

рег. №: ЛП-000662 от 28.09.11
Инстенон®

Р-р д/в/в и в/м введения 10 мг+50 мг+100 мг/2 мл: амп. 5 шт.

рег. №: П N014738/01 от 10.10.08
Инстенон®

Таб., покр. оболочкой, 20 мг+50 мг+60 мг: 30 шт.

рег. №: П N014738/02 от 13.10.08
Упаковано: NYCOMED (Германия)
Инстенон®

Таб., покр. оболочкой, 20 мг+50 мг+60 мг: 30 шт.

рег. №: П N014738/02 от 13.10.08
Инстенон®

Таб., покр. оболочкой, 60 мг+100 мг+60 мг: 50 шт.

рег. №: П N014738/02 от 13.10.08
Упаковано: NYCOMED (Германия)
Инстенон®

Таб., покр. оболочкой, 60 мг+100 мг+60 мг: 50 шт.

рег. №: П N014738/02 от 13.10.08
Церебронорм

Таблетки

рег. №: ЛП-000275 от 17.02.11

G93.4 — Энцефалопатия неуточненная — список препаратов нозологической группы в справочнике МКБ-10

Аксамон®

Таб. 20 мг: 50 шт.

рег. №: Р N003550/01 от 25.09.09 Дата перерегистрации: 16.07.19
Вазонит®

Таблетки пролонгированного действия, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: П N013693/01 от 05.07.10 Дата перерегистрации: 02.06.20
Произведено: G.L.PHARMA (Австрия)
Вессел® ДУЭ Ф

Капс. 250 ЛЕ: 50, 60 или 100 шт.

рег. №: П N012490/01 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19.04.18

Р-р д/в/в и в/м введения 600 ЛЕ/2 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N012490/02 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 19.04.18
Фасовка, упаковка и выпускающий контроль качества: ALFASIGMA (Италия)
Винпотропил®

Капс. 5 мг+400 мг: 15, 20, 30, 50, 60, 90 или 100 шт.

рег. №: Р N002632/01 от 15.05.09
Винпоцетин

Таб. 5 мг: 25 или 50 шт.

рег. №: П N015345/01 от 22.10.08
Винпоцетин-Акрихин

Таблетки

рег. №: Р N002144/01 от 15.12.08 Дата перерегистрации: 28.09.16
Гинкго Билоба

Капс. 40 мг: 30 шт.

рег. №: ЛП-002183 от 15.08.13 Дата перерегистрации: 12.03.18
Гинкго Билоба

Капс. 80 мг: 30 шт.

рег. №: ЛП-002183 от 15.08.13 Дата перерегистрации: 12.03.18
Гинкго двулопастного листья

Сырье растительное — порошок: 2 г фильтр-пакеты 10, 20. 24, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛСР-008015/10 от 12.08.10
Глицин

Таб. подъязычные 100 мг: 50 шт.

рег. №: ЛСР-001431/07 от 09.07.07
Глицин-Био Фармаплант®

Таблетки подъязычные

рег. №: ЛС-001851 от 27.12.11 Дата перерегистрации: 14.01.13
Димефосфон

Р-р д/приема внутрь 15%: фл. 100 мл

рег. №: ЛС-002620 от 29.12.11
Димефосфон®

Концентрат д/пригот. р-ра д/в/в введения 1 г: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: ЛП-003523 от 24.03.16
Дипиридамол

Сусп. д/приема внутрь 50 мг/5 мл: фл. 150 мл

рег. №: ЛП-000204 от 11.02.11
Продвижение на территории РФ: СВИЧ (Россия)
Кавинтон®

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 10 мл 5 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 5 мл 10 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19

Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 5 мг/1 мл: амп. 2 мл 10 шт.

рег. №: П N014725/02 от 18.01.08 Дата перерегистрации: 04.04.19
Кавинтон®

Таб. 5 мг: 50 шт.

рег. №: П N014725/01 от 04.04.08 Дата перерегистрации: 27.08.19
Кавинтон® Комфорте

Таб., диспергируемые в полости рта, 10 мг: 30 или 90 шт.

рег. №: ЛП-002864 от 19.02.15 Дата перерегистрации: 20.02.20
Кавинтон® форте

Таб. 10 мг: 30 или 90 шт.

рег. №: П N014556/01 от 15.08.07 Дата перерегистрации: 27.08.19
Карницетин®

Капс. 250 мг: 60 шт.

рег. №: ЛСР-000167/08 от 23.01.08 Дата перерегистрации: 06.02.17
Комбитропил®

Капсулы

рег. №: ЛСР-005209/08 от 03.07.08
Кортексин®

Лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/м введения 10 мг: фл. 10 шт.

рег. №: Р N003862/02 от 30.06.09 Дата перерегистрации: 21.08.19
Курантил® N 75

Таб., покр. пленочной оболочкой, 25 мг: 120 шт.

рег. №: П N013897/01 от 28.03.12

Таб., покр. пленочной оболочкой, 75 мг: 40 шт.

рег. №: П N013899/01 от 28.03.12
Медомекси

Р-р д/в/в и в/м введения 100 мг/2 мл: амп. 5, 10, 100, 250 или 500 шт.

рег. №: ЛСР-007438/09 от 24.09.09

Р-р д/в/в и в/м введения 250 мг/5 мл: амп. 5, 10, 100, 250 или 500 шт.

рег. №: ЛСР-007438/09 от 24.09.09
Маркетинг на территории РФ: ПРОМОМЕД (Россия)
Медомекси

Таб. 125 мг: 10, 20, 30, 40, 50, 60, 90, 100, 120, 150 или 300 шт.

рег. №: ЛСР-006252/10 от 11.09.12
Произведено: ОЗОН (Россия)
МексиВ 6

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: ЛСР-008177/10 от 17.08.10
Мексидант®

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: Р N003334/01 от 16.03.09

Р-р д/в/в и в/м введения 100 мг/2 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: Р N003334/01 от 16.03.09

Р-р д/в/в и в/м введения 250 мг/5 мл: амп. 5 или 10 шт.

рег. №: Р N003334/01 от 16.03.09
Мексидол®

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл 5, 10, 20, 50 или 100 шт. или 5 мл 5, 10, 15, 20, 50 или 100 шт.

рег. №: ЛП-N (000107)-(РГ- RU) от 29.12.20
Мексидол®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 20, 30, 40 или 50 шт.

рег. №: ЛП-N (000086)-(РГ- RU) от 30.10.20
Мексидол® Форте 250

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: ЛП-N (000066)-(РГ- RU) от 03.06.20
Мексипридол

Раствор для в/в и в/м введения

рег. №: ЛП-001701 от 04.05.12
Мексиприм®

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл 5, 10 или 15 шт.

рег. №: ЛС-001668 от 29.08.08 Дата перерегистрации: 19.11.13

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 5 мл 5, 10 или 15 шт.

рег. №: ЛС-001668 от 29.08.08 Дата перерегистрации: 19.11.13
Мексиприм®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 20, 30, 40 или 60 шт.

рег. №: Р N001916/02 от 10.09.08 Дата перерегистрации: 30.09.19
Нейрокс®

Таб., покр. пленочной оболочкой, 125 мг: 10, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛП-005670 от 22.07.19
Ноопепт®

Таб. 10 мг: 50 шт.

рег. №: ЛС-001577 от 18.07.11 Дата перерегистрации: 04.07.16
Омарон®

Таблетки

рег. №: ЛС-001014 от 30.05.11 Дата перерегистрации: 10.08.18
Пантогам®

Сироп 100 мг/1 мл: фл. 100 мл в компл. с мерн. ложкой

рег. №: ЛС-001667 от 26.09.11 Дата перерегистрации: 03.12.18
Пантогам®

Таб. 250 мг: 50 шт.

рег. №: ЛС-000339 от 13.04.10 Дата перерегистрации: 11.09.19

Таб. 500 мг: 50 шт.

рег. №: ЛП-000860 от 14.10.11 Дата перерегистрации: 17.10.16
Пирацезин

Капсулы

рег. №: П N016013/01 от 03.11.09
Плацента Композитум

Раствор для в/м введения гомеопатический

рег. №: П N012488/01 от 21.10.10
Саномил-Сановель

Таблетки, покрытые оболочкой

рег. №: ЛСР-009538/09 от 25.11.09
Семакс®

Капли назальные 0.1%: фл. 3 мл с крышкой с прилагаемой пипеткой с крышкой, фл. 3 мл с крышкой-капельницей

рег. №: ЛС-002553 от 30.12.11 Дата перерегистрации: 15.08.19
Склеросан

Гранулы гомеопатические

рег. №: ЛС-002552 от 15.12.10
Тиоцетам

Р-р д/в/в и в/м введения 25 мг+100 мг/мл: амп. 5 мл или 10 мл 10 шт.

рег. №: ЛП-001618 от 02.04.12 Дата перерегистрации: 30.05.17
Тиоцетам

Таб., покр. пленочной оболочкой, 50 мг+200 мг: 30, 50, 60 или 100 шт.

рег. №: ЛП-001761 от 02.07.12 Дата перерегистрации: 15.10.18
Произведено: ОЗОН (Россия)
Фезам®

Капс. 400 мг+25 мг: 30 или 60 шт.

рег. №: П N012828/01 от 18.05.09 Дата перерегистрации: 05.06.19
контакты:
ТЕВА (Израиль)
Флекситал

Концентрат д/пригот. р-ра д/в/в и в/а введения 100 мг/5 мл: амп. 5 шт.

рег. №: П N012965/01 от 16.01.09
Флекситал

Таб. пролонгир. действ., покр. пленочной оболочкой, 400 мг: 20 или 50 шт.

рег. №: П N012965/03 от 18.11.08
Флекситал

Таб., покр. кишечнорастворимой пленочной оболочкой, 100 мг: 60 шт.

рег. №: П N012965/02 от 25.05.09
Церебролизат

Р-р д/в/м введения 1 мл: амп. 10 шт.

рег. №: П N010068 от 23.08.10
Церебролизат

Р-р д/в/м введения 1 мл: амп. 5, 10 или 20 шт.

рег. №: Р N000620/01 от 20.08.08
Церебрум Композитум® Н

Раствор для инъекций гомеопатический

рег. №: П N012126/01 от 13.01.11
Церетон®

Капс. 400 мг: 14, 28, 42 или 56 шт.

рег. №: ЛСР-005608/09 от 13.07.09 Дата перерегистрации: 22.10.20
Церетон®

Р-р д/в/в и в/м введения 250 мг/1 мл: амп. 4 мл 3, 5, 6 или 10 шт.

рег. №: ЛС-002652 от 21.09.11 Дата перерегистрации: 03.04.12
Циннаризин

Таб. 25 мг: 50 шт.

рег. №: ЛСР-002850/09 от 09.04.09
Цитофлавин®

Р-р д/в/в введения: амп. 10 мл 5 или 10 шт.

рег. №: Р N003135/01 от 21.11.08 Дата перерегистрации: 22.03.19
Цитофлавин®

Таб., покр. кишечнорастворимой оболочкой: 50 или 100 шт.

рег. №: ЛС-001767 от 13.09.11 Дата перерегистрации: 01.04.19
Эврин

Раствор для в/в и в/м введения

рег. №: ЛП-005724 от 14.08.19
Элькар®

Р-р д/приема внутрь 300 мг/мл: фл. 25 мл с капельн., фл. 50 мл с капельн. в компл. с мерн. ложкой, фл. 100 мл в компл. с мерн. стаканчиком

рег. №: ЛСР-006143/10 от 30.06.10 Дата перерегистрации: 16.09.19

Гранулы шипуч. д/пригот. р-ра д/приема внутрь 1000 мг/5 г: пак. 10 или 30 шт.

рег. №: ЛП-004199 от 17.03.17
Элькар®

Р-р д/в/в и в/м введения 100 мг/1 мл: амп. 5 мл 10 шт.

рег. №: ЛСР-002224/08 от 31.03.08 Дата перерегистрации: 16.09.19
Этоксидол

Р-р д/в/в и в/м введения 50 мг/1 мл: амп. 2 мл или 5 мл 5 или 10 шт.

рег. №: ЛСР-008593/10 от 23.08.10 Дата перерегистрации: 15.10.19

R45.1 — Беспокойство и возбуждение

Авена комп.

Гранулы гомеопатические

рег. №: Р N002710/01 от 23.07.08
БАД Валериана+Пустырник Форте мерцана

Таб. д/рассасывания

рег. №: 77.99.23.3.У.1290. 2.09 от 13.02.09
Валерианахель®

Капли для приема внутрь гомеопатические

рег. №: П N013341/01 от 08.02.08
Валокордин®

Капли д/приема внутрь: фл.-капельн. 20 мл или 50 мл 1 шт.

рег. №: П N012893/01 от 11.01.10 Дата перерегистрации: 11.11.19
Валокордин®

Таб. 7.544 мг+7.544 мг: 10, 20, 30 или 50 шт.

рег. №: ЛП-006013 от 27.12.19
Валосердин®

Капли д/приема внутрь: фл.-капельница 25 мл

рег. №: Р N000624/01 от 07.08.07 Дата перерегистрации: 10.01.18
Глицин

Таб. подъязычные 100 мг: 50 шт.

рег. №: ЛСР-001431/07 от 09.07.07
Гомеострес®

Таблетки для рассасывания гомеопатические

рег. №: ЛСР-006558/09 от 17.08.09 Дата перерегистрации: 12.04.17
Доппельгерц® Мелисса

Капли для приема внутрь и наружного применения

рег. №: П N014521/01-2002 от 13.10.08
Дормикинд

Таблетки для рассасывания гомеопатические для детей

рег. №: ЛП-001605 от 23.03.12
Зеленина капли

Капли д/приема внутрь: фл. 20 мл, 25 мл, 30 мл или 40 мл

рег. №: ЛСР-005778/10 от 23.06.10
Зеленина капли

Капли д/приема внутрь: фл. 25 мл или фл.-капельн. 25 мл

рег. №: Р N002748/01-2003 от 24.09.08
Зеленина капли

Капли д/приема внутрь: фл.-капельн. 15 мл или 25 мл

рег. №: ЛСР-002933/09 от 14.04.09
Зеленина капли

Капли д/приема внутрь: фл.-капельн. 15 мл или 25 мл

рег. №: Р N001717/01 от 02.04.09
Интеллан®

Сироп: фл. 90 мл с мерн. колпачком

рег. №: ЛП-000893 от 18.10.11 Дата перерегистрации: 19.10.16
КардиоИКА

Гранулы гомеопатические

рег. №: Р N003696/01 от 29.10.09
Кармолис

Капли д/приема внутрь и наружн. прим.: фл. 1.5 мл, 5 мл, 20 мл, 40 мл или 80 мл

рег. №: П N015043/01 от 01.07.08
Киндинорм

Гранулы

рег. №: ЛСР-001421/10 от 26.02.10
Корвалол НЕО

Капли для приема внутрь

рег. №: ЛП-004887 от 14.06.18
Ландышево-пустырниковые капли

Капли для приема внутрь

рег. №: Р N002004/01-2002 от 29.12.08
Нервохель®

Таблетки подъязычные гомеопатические

рег. №: П N012837/01 от 24.12.08
Нотта®

Капли д/приема внутрь гомеопатич. 20 мл, 50 мл или 100 мл: фл.-капельницы

рег. №: П N012112/01 от 16.09.11
Нотта®

Таб. подъязычные гомеопатич.: 12, 24, 36 или 48 шт.

рег. №: ЛС-000465 от 04.05.10 Дата перерегистрации: 22.09.17
БАД Пустырник Мерцана

Капли д/приема внутрь: 25 мл, 50 мл или 100 мл фл.

рег. №: 77.99.23.3.У.2166. 3.09 от 16.03.09
БАД Пустырник Форте Мерцана

Таб. д/рассасывания

рег. №: RU.77.99.11.003.Е. 020913.06.11 от 16.06.11
Рескью Ремеди (БАХ)

Спрей подъязычный гомеопатический: фл. 7 мл, 10 мл или 20 мл со спреем-дозатором

рег. №: ЛСР-004947/07 от 19.12.07 Дата перерегистрации: 14.02.18
Симпатил

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой

рег. №: ЛС-000257 от 19.03.12
СтрессОфф® форте

Таблетки, покрытые оболочкой

рег. №: ЛСР-000166/09 от 16.01.09
Тенотен

Таблетки для рассасывания

рег. №: ЛП-N (000029)-(РГ- RU) от 18.12.19
Тенотен детский

Таблетки для рассасывания

рег. №: ЛП-N (000024)-(РГ- RU) от 17.12.19
Успокой

Гранулы гомеопатические: пак. 10 г

рег. №: Р N001568/02 от 02.12.09
БАД Фитокапли Валериана+Пустырник мерцана

Капли д/приема внутрь: 25 мл, 50 мл или 100 мл фл.

рег. №: 77.99.23.3.У.2171. 3.09 от 16.03.09
Шалун

Гранулы гомеопатические

рег. №: ЛС-001622 от 26.05.06

Глицин для новорожденных

Лечение патологических процессов или состояний у новорожденных с помощью медикаментов нередко вызывает многочисленные вопросы у молодых родителей. Один из препаратов, который часто назначают самым маленьким пациентам, это глицин и содержащие его средства. Что же это такое, и почему это лекарство часто прописывают грудничкам?

Для чего назначают Глицин новорожденным: инструкция по применению

Глицин определяют как аминоуксусную кислоту, которая входит в состав белков и белковых соединений. Это заменимая аминокислота, то есть такая, что синтезируется в организме человека из других подобных элементов. Глицин содержится в пищевых продуктах растительного и животного происхождения, например, в говядине, овсянке, орехах, семенах подсолнечника, тыквенных семечках и т.д.

Попадая в организм с едой, эта аминокислота поступает в пищеварительную систему и дальше принимает участие в синтезе белков. Если же организм получает глицин в форме таблетки, то он сразу попадает в кровь и перемещается к мозгу, где под его влиянием происходят химические процессы, уменьшающие эффект возбуждения.  

Его применяют в медицине как ноотропное средство, то есть такое, что способно стимулировать мыслительную деятельность, улучшать память, усиливать устойчивость мозга перед большими нагрузками или вредными воздействиями. Эта аминокислота является действующим веществом многих фармпрепаратов. Производители таких средств декларируют, что препараты глицина успокаивают, имеют действие легкого антидепрессанта и транквилизатора (снимают тревожность), нейтрализуют чувство страха, эмоционального напряжения, улучшают память и стимулируют активность мозга, повышая его работоспособность.

Благодаря таким свойствам глицин часто прописывают для:

  • преодоления психоэмоционального напряжения, нейтрализации агрессивности и конфликтности, облегчения социальной адаптации;
  • борьбы с нарушениями сна и облегчения процесса засыпания;
  • улучшения настроения;
  • снижения проявлений вегетососудистых нарушений;
  • активизации умственной деятельности, улучшения памяти;
  • снижения выраженности общемозговых расстройств при некоторых видах инсультов и мозговых травмах.

Педиатры и детские неврологи нередко назначают препараты глицина даже самым маленьким детям. С какой целью это делают?

Этот препарат назначают новорожденным (детям первого месяца жизни) только по серьезным показаниям, хоть он имеет натуральное происхождение. Обычно Глицин назначают, если:

  • ребенок был подвержен гипоксии во время вынашивания или родов;
  • во время появления на свет была повреждена нервная система или ее отделы;
  • у ребенка выраженная энцефалопатия;
  • повышен мышечный тонус.  

Детям первого года жизни это средство прописывают для нормализации сна, при гиперактивности или расстройствах нервной системы. 

Своевременный прем этого средства помогает скорректировать работу нервной системы, предотвратить патологии и задержки в ментальном развитии малышей. Но его нельзя давать ребенку самовольно или по рекомендации знакомых. Только врач может определить, нуждается ли ребенок в лечении, если да, то как его проводить и какие медикаменты использовать.  

Как давать Глицин новорожденным: дозировка

Препараты глицина обычно выпускают в таблетированой форме. Таблетку держат под языком до полного растворения. Новорожденным такой способ приема лекарств не подходит, поэтому можно избрать один из двух рекомендованных методов. Грудничкам, которые питаются только материнским молоком, будет лучше, если лекарство они получат именно этим путем, то есть глицин рекомендуют принимать матери, а ребенок получит его во время кормления с грудным молоком. Если же малыш пребывает на смешанном или искусственном вскармливании, то таблетку можно измельчить и растворить в воде. А потом напоить ею ребенка из ложечки. Можно обмокнуть в порошок (измельченную таблетку) пустышку и дать ребенку. Или же мама своим пальцем осторожно может нанести полученный порошок на внутреннюю сторону щеки ребенка.

Доза и срок лечения для конкретного малыша определяется лечащим врачом. Обычно новорожденным Глицин назначают принимать по одной четверти или по полтаблетки два раза в день. Если этим препаратом лечат нарушения сна, то вечерний прием должен состояться за 15-20 минут перед тем, как ребенка уложат спать. Курс лечения составляет от одной до двух недель. В сложных случаях длительность лечения может быть увеличена.

Если это лекарство принимает кормящая мать, то его обычно назначают по три таблетки в день. По одной нужно выпить утром и днем, а последнюю незадолго перед последним вечерним кормлением.

Вреден ли Глицин для новорожденных: побочные эффекты

Как уже упоминалось, Глицин — это препарат натурального происхождения, он не накапливается в организме, не вызывает привыкания. Единственным побочным эффектом от приема этого средства, о котором известно сегодня, является аллергическая реакция. Она встречается крайне редко. Может быть выражена мелкой сыпью или покраснениями на коже, дополненными зудом. Если у ребенка появились такие симптомы во время лечения, то прием препарата лучше прекратить и посоветоваться с педиатром по поводу дальнейшей терапии.

Отзывы родителей на интернет-форумах о приеме препаратов, содержащих глицин, достаточно разнообразны. Некоторые из них говорят о высокой эффективности лекарства. Иные рассказывают, что средство помогло лишь частично преодолеть существующие проблемы.

Встречаются и такие отзывы, в которых мамы отмечают, что Глицин на их ребенка оказал обратное действие, то есть не успокоил, а спровоцировал перевозбуждение, нарушения сна, плохое настроение и т. д. Случаются отзывы и об отсутствии какого-либо эффекта от приема препарата. Если такое случается во время лечения, то стоит посоветоваться с врачом о целесообразности дальнейшего приема средства.

Специально для nashidetki.net Ксения Бойко

Пусть ребенок спит сном младенца! — Russian front page (RU kang)

Очень часто современные родители задаются вопросами: что делать, если ребенок не спит, как уложить ребенка спать, как быть с новорожденным, который не может заснуть ночью или днем.

Все больше детей до 6 лет испытывают беспокойство, тревожность и бессонницу. Решением таких проблем может стать прием гомеопатических препаратов, например, таких как комплексный гомеопатический препарат Дормикинд, эффективность которого подтверждена клиническими исследованиям, проведенными под руководством Ильенко Л.И., заведующей кафедрой госпитальной педиатрии Московского факультета ГОУ ВПО РГМУ.

В исследованиях рассматривались препараты Дормикинд и Глицин. На основании проведенной научной работы были получены данные о том, что препарат Дормикинд превосходит Глицин по эффективности, безопасности и переносимости лечения нарушений сна у детей в возрасте до 6 лет.

90 детей до 6 лет, в том числе и новорожденные, с нарушениями сна, проявляющимися трудностями начала и поддержания сна, отмечающимися на протяжении не менее 1 месяца, принимали препарат Дормикинд по 1 таблетке 4 раза в день в течение 28 дней.

Контрольную группу данного исследования составили 90 детей в возрасте до 6 лет, с нарушениями сна, которые принимали препарат Глицин по 1/2 таблетке 2 раза в день в возрасте до 3 лет, и по 1 таблетке 2 раза в день в возрасте 3-6 лет в течение 28 дней. В ходе исследования не возникло ни одного случая нежелательного явления, которое бы потребовало прекращения приема препарата Дормикинд и исключения ребенка из исследования.

Совокупность полученных в ходе исследования данных позволяют сделать вывод о способности комплексного гомеопатического лекарственного препарата Дормикинд устранять нарушения сна и трудности засыпания у детей до 6 лет. Все дети, включенные в исследование, были разделены на 3 группы по 29-30 человек, в зависимости от возраста: до 1 года, от 1 года до 3 лет, от 3 до 6 лет. Во всех возрастных группах Дормикинд оказал одинаково положительный эффект при лечении нарушений сна и беспокойства. Родители маленьких пациентов и врачи оценили переносимость препарата Дормикинд как «очень хорошая» или «хорошая», что является дополнительным подтверждением эффективности препарата Дормикинд.

Глицин для детей: инструкция по применению

22 февраля 2017

Аверьянова Света

Многие педиатры утверждают, что глицин для детей очень полезен. Для чего и зачем он нужен? Этот препарат поддерживает работу мозга и позволяет ему нормально функционировать. Благодаря этому препарату малыши весьма спокойны, уходят проблемы с нервной системой и сном.

Школьникам он помогает лучше сосредотачиваться на уроке, а работоспособность, самочувствие и учеба повышаются. Родители задаются вопросом можно ли давать глицин грудничку, подходит ли он для ребенка в 2 года? Об этом далее.

Из этой статьи вы узнаете

Действие глицина

Часто врачи прописывают глицин ребенку, руководствуясь тем, что это аминокислота, которая по своему составу похожа на природный метаболит, вырабатываемый из белковых соединений.

Глицин предназначен для:

  • Регуляции обмена веществ
  • Нормализации процессов рефлекторного торможения в ЦНС
  • Продуктивной деятельности мозга
  • Регуляции психоэмоциального состояния ребенка
  • Снижение агрессивности, помогает адаптироваться к социуму
  • Имеет антитоксические и антиоксидантные свойства
  • Нормализации сна
  • Предотвращения симптомов вегетососудистого и мозгового расстройства.

Положительным качеством этого лекарства является то, что он не скапливается в тканях, однако очень быстро попадает в жидкости в организме, а после этого преобразуется в углекислый газ и воду.

Глицин новорожденным дают в дозировке ¼ или половинка таблетки, а деткам постарше можно дать пол таблеточки или целую. Это заключается в мягком, но эффективном воздействии на процессы психосоматики.

Как принимать малышам

Важную роль в этом деле играет возрастная категория ребенка, которому назначают этот препарат, а также личная реакция на лекарство и ожидаемый результат.

Поговорим о том, как давать глицин детям.

  • Детям до года при длительном расстройстве сна, высокой возбудимости, встревоженном поведении врач рекомендует обычно давать 0.25/0.5 таблетки. Сначала ее необходимо растолочь, затем или мокнуть пустышку в порошок, или положить ее под язык крохе и смазать щеки крохи в ротовой полости.
  • Деткам до 3 лет дать таблетку лучше способом, описанным выше. Не нужно полученный порошок разбавлять в воде, в этом случае он не будет действовать, и почти не впитается в кровь.
  • Деткам от 8 лет можно принимать глицин по 1 таблетке, не измельчая ее. Этот препарат имеет сладкий вкус, поэтому ребенок не будет выплевывать или отказываться принимать ее, особенно, если Вы предложите таблетку в виде конфетки.

Количество приемов не зависит от возраста – таблетки нужно принимать 2-3 раза в день. Срок приема данного препарата определяет только доктор, но, как правило, это 2 недели.

Какие преимущества у препарата

Очень часто малышам прописывают иные аминокислоты:

  • Диметилглицин, или его заменители. Данная аминокислота не является белковой, она есть в клетках растений и животных. Это пищевая добавка. Как правило, его назначают деткам, у которых аутизм или слабый иммунитет. Важно сказать, что этот препарат иногда делает малыша гиперактивным, тогда самочувствие крохи до одного года ухудшается.
  • Пантогам. Препарат имеет смешанный тип. Оказывает психостимулирующее, противосудорожное, нейровегетотропное, дезинтоксикационное и седативное воздействие.

    Он помогает бороться с нейрогенным расстройством и затрудненным мыслительным процессом, но организму малыша трудно справляться с его свойствами. Поэтому это средство приводит к повышению сонливости ребенка.

  • Тенотен – вегетотропного, неотропного и расслабляющего воздействия. Он помогает малышу успокоиться, увеличивает концентрацию внимания, повышает работу мозга и уменьшает силу головной боли. Но у него его одно побочное действие – в определенных случаях он провоцирует сонливость.

Глицин в свою очередь не имеет побочных эффектов, после исследований они не зарегистрированы, хотя он так же борется с психологическим напряжением. В отличие от вышеперечисленных препаратов, он плавно влияет на организм детей и не задерживается в тканях организма. Поэтому ребенку 2 лет или 5 лет можно давать глицин и не волноваться, никакого вредного воздействия он не оказывает. Но пролонгированное применение очень редко отражается на работе печени, поэтому доктор может отправить на УЗИ печени.

Благодаря этому препарату малышам гораздо легче понимать школьную программу, но доза должна устанавливаться лечащим врачом. Родители должны знать и осознавать, что к его использованию, которое влияет на центральную нервную систему, нужно относиться с осторожностью.

Запрет на его использование

Основное противопоказание, которое не позволяет давать детям пить этот препарат – личная непереносимость данной аминокислоты или дополнительных компонентов в этих таблетках.

Иногда возникает редкая повторная реакция на применение лекарства – аллергическая реакция, которая проявляет себя в виде крапивницы или сыпи на коже.

Слишком большая дозировка глицина может спровоцировать возможную тошноту, головокружение, и понижение артериального давления.

Практика докторов

Большинство специалистов зачастую прописывают этот препарат. Это объясняется тем, что глицин оказывает только положительное воздействие, убирает симптомы разного рода расстройств у малыша, и является полностью безопасным для организма крохи.

Кроме того, определить необходимую дозу глицина для ребенка очень просто. Уже при первом использовании данного препарата становится очевидной реакция малыша на его компоненты. В отзывах большинство врачей акцентирует внимание на достоинстве глицина – его комплексности. Поэтому вопросов со скольки давать детям глицин и зачем — не возникает.

Его разрешено применять как успокоительное средство, и как препарат для повышения продуктивности работы мозга, активизации умственных процессов. Кроме этого, маленькое изменение суточной нормы лекарства, поможет достичь ожидаемого результата, не меняя препарат.

Сосредоточите внимание, что глицин – ноотроп. Он изготовлен только из аминокислоты, которую вырабатывает детский организм. Именно поэтому он не влияет на остальные системы организма, и не приводит к привычке и побочным эффектам.

Комментарии родителей

Почти все родители, которые дают глицин своим малышам, отмечают его безвредность и эффективное воздействие. Большинство утверждает, что после применения препарата малыш становится не таким тревожным, у него улучшается работа мозга, умственные процессы, включая память и внимание.

Кроме этого, отмечают нормализацию сна и мышечный тонус. Гораздо реже встречаются негативные отзывы на неэффективность и аллергию на препарат.

Некоторые родители полностью отказываются от использования всяких медикаментозных препаратов, которые оказывают влияние на ЦНС. Они полагают, что это непозволительное вмешательство в здоровье, развитие и формирование ребенка.

Иной взгляд имеют другие родители, которые отчетливо осознают, что тревожность и проблемы со сном, невнимательность, ухудшение памяти и сосредоточенности плохо отражаются на здоровье деток. Правильно подобрать дозировку – и нет никаких проблем.

Иногда встречаются комментарии родителей, что после использования глицина ребенок терял сознание или появлялись какие-либо другие побочные эффекты. Но почти во всех случаях, виной этому неверное применение глицина или самостоятельное лечение.

Это давно и всем знакомый препарат, который используют для нормализации сна ребенка и его нервной системы. О нем можно прочесть много информации в интернете и разных справочниках.

Может ли глицин навредить малышу

Как уже было сказано единственное противопоказание к использованию этого препарата – сильная чувствительность к данной аминокислоте. Как правило, она никак не вредит организму ребенка. Очень редко возникает аллергия на компоненты глицина.

Однако положенной дозировке придерживаться нужно. Неверная доза может оказать плохое воздействие на центральную нервную систему, и привести к нежелаемым  последствиям и эффектам.

При использовании глицина на протяжении первых двух дней внимательно следите за реакциями малыша, особенно если Вы подбираете глицин для новорожденного. Это позволит Вам своевременно отметить появление нежелательных реакций, и осознать, что лекарство стоит заменить или отменить вовсе.

Порой родители не обращаются за консультацией к педиатру и сами начинают курс лечения, более того, они даже не читают инструкции по применению глицина, не уточняют дозировку для детей , в следствие чего объем приема препарата не соблюдается.

По итогу малыш может получить обмороки, состояние сна значительно ухудшится, начнет проявляться беспричинную огромную тревогу, явное замедление нервных реакций, а порой случается и расстройство психики.

Однако от этого можно защититься. Стоит просто посетить врача, получить консультацию по правилам использования этого препарата, и тогда глицин пойдет только на пользу Вашему малышу. Просто подходите к этому ответственно.

Поделиться с друзьями:

О лекарствах, которые «улучшают работу мозга», или Про ноотропные средства – Лікарняна каса Житомирської області

опубликовано 03/04/2015 13:02 в рубриках Болезни и лечение, Лекарства, автор Комаровский Е.О.

Короткое, печальное, но необходимое предисловие.

Уникальность существующего порядка вещей состоит в том, что

  • подавляющему большинству врачей намного легче ЭТО назначить, нежели объяснить, почему ЭТО ребенку не надо;
  • подавляющему большинству родителей намного легче отправиться в аптеку, купить и неделями скармливать ЭТО собственному ребенку, нежели попытаться прочитать и понять, перечитать и все-таки понять;
  • а для особо впечатлительных ЭТО есть в уколах…

***

Ноотропными называют средства, стимулирующие процессы обмена веществ в нервной ткани.

Фармакологическими эффектами препаратов этой группы являются улучшение памяти и способности к обучению, повышение устойчивости клеток нервной системы к неблагоприятным внешним воздействиям (в частности, к нехватке кислорода).

Все ноотропные препараты (ноотропы) близки по своей химической структуре к естественным биологически активным веществам — нейромедиаторам, витаминам, аминокислотам. Именно этим объясняется тот факт, что большинство ноотропов нетоксичны и не имеют опасных побочных эффектов.

Основные показания к применению ноотропов в детском возрасте:

Упомянутые нами выше фармакологические эффекты выявляются производителями препаратов, сформулированные чуть ниже показания к применению — это опять-таки рекомендации производителей ноотропных средств.

Ноотропные препараты чрезвычайно широко применяются в педиатрии, но широта их применения ограничена главным образом границами бывшего Советского Союза.

Несмотря на огромный опыт использования, несмотря на множество обнаруживаемых в экспериментах положительных свойств, несмотря на чрезвычайную привлекательность выявленных фармакологических эффектов и широту показаний к применению, так вот, несмотря на все это, обосновать пользу и эффективность ноотропных препаратов методами доказательной медицины до настоящего времени никому не удалось.

В это трудно поверить врачам, еще труднее — пациентам и родителям пациентов, но ни в США, ни в Западной Европе ноотропные средства не применяются, поскольку, еще раз повторимся, нет доказательств их эффективности.

Читатели, ознакомившиеся со списком ноотропных средств и обнаружившие в нем известные, можно даже сказать хорошо знакомые, названия лекарств, наверняка ждут от автора подробных рассказов о том, когда и как их надо принимать. И заверения в том, что всё это — препараты с недоказанной эффективностью, могут вызвать несогласие и недоумение: уж слишком активно вошли ноотропные средства в повседневную жизнь врачей, провизоров, пациентов, родственников пациентов.

Ни у кого не вызывает сомнения тот факт, что ребенок (даже абсолютно здоровый ребенок!) появляется на свет с «незрелой» нервной системой, которая очень активно совершенствуется («дозревает») в первые годы жизни. Этот процесс «дозревания» сопровождается, во-первых, множеством специфических симптомов (физиологические рефлексы периода новорожденности, повышенный мышечный тонус, дрожание губ, подбородка и конечностей и т. д. и т. п.), а во-вторых, постоянно присутствующей озабоченностью родителей.

Именно в первые годы жизни родители обнаруживают у детей некие «странности» поведения, которые не могут объяснить, руководствуясь собственным опытом. Именно в первые годы жизни вопросы и сомнения касательно нормальности или ненормальности собственного ребенка постоянно беспокоят всех без исключения мам и пап.

Странности, вопросы и сомнения приводят родителей к врачам.

Главный вопрос выглядит так:

— Нормально или нет в наших летах (вставьте нужный возраст) не… — далее произносится нечто, чего ребенок еще не умеет, — сидеть, стоять, переворачиваться, ползать, ходить, брать, бросать, говорить, посещать туалет, спать всю ночь не просыпаясь, слушаться родителей, читать, считать, петь, рисовать и т. д. и т. п.?

Любой ответ «нормально» фактически означает, что у врача нет сомнений в том, что ребенок здоров и что он не нуждается ни в каком лечении.

И вот здесь фактически моделируется ситуация, когда общество испытывает огромную потребность в лекарствах, которые «улучшают работу нервной системы». Еще раз подчеркиваю: это не потребность ребенка или врача, это — потребность существующей модели человеческих взаимоотношений в системе врач-родители-ребенок.

Униженный государством и юридически беззащитный врач не имеет ни малейшего желания брать ответственность на себя.

Врач точно знает, что, не назначив лекарства, он автоматически становится, с одной стороны, «невнимательным и равнодушным специалистом», а с другой — потенциальным виновником всех теоретически возможных в будущем неврологических неприятностей. «Нам 15, у нас каждый день болит голова, а ведь мы в 6 месяцев были у невропатолога, жаловались на дрожащую губку, а он сказал, что все нормально…»

Родители убеждены в том, что существуют некие волшебные капельки, благодаря которым ребенок научится сидеть, говорить, слушаться маму и ходить на горшок.

Родители, как правило, не сомневаются в том, что неврологические проблемы вообще и разнообразные «отставания-отклонения» легко вылечить: главное — вовремя (!!!) назначить правильное лекарство.

Родители не в состоянии понять, что обмен веществ в нервной ткани ребенка происходит настолько интенсивно, что ускорить его фармакологически практически невозможно.

Имеются лекарства, показавшие в эксперименте свою способность положительно влиять на нервную систему и доказавшие свою безопасность, — многочисленные ноотропные средства.

Лекарства назначаются, и через некоторое время после назначения абсолютное большинство детей действительно начинают сидеть, стоять, переворачиваться, ползать, ходить, брать, бросать, говорить, посещать туалет, спать всю ночь не просыпаясь, слушаться родителей, читать, считать, петь, рисовать и т. д. и т. п. Начинают, разумеется, не потому, что лекарства назначили, а потому, что время пришло, потому, что так задумано великой Природой (Богом, Эволюцией). Но согласиться с тем, что «после лекарства» вовсе не означает «благодаря лекарству», очень сложно…

Таким образом, ноотропные средства позволяют решить множество проблем, поскольку:

  • облегчают бремя ответственности врачей;
  • успокаивают родителей;
  • улучшают материальное положение их производителей и продавцов;
  • в большинстве случаев не вредят пациентам.

Неудивительно, что все описанные проблемы совершенно не волнуют реального владельца страховой компании. Там, где за лечение платит именно частная страховая компания, а не пациент и не коррумпированный чиновник, так вот, там (в мире частного капитала) никто не хочет платить за облегчение, успокоение и «не-вред». Там платят за эффективное лечение, подтверждаемое методами доказательной медицины. А вот с этим проблемы…

Хотелось бы, тем не менее, подчеркнуть, что способность ноотропных средств положительно влиять на обменные процессы в нервной ткани — это вовсе не выдумка алчных фармацевтов, это реально существующий факт.

Ноотропные средства действительно способны:

  • активизировать энергетический обмен в нейронах;
  • усиливать синтез белков;
  • увеличивать скорость передачи импульсов в ЦНС;
  • улучшать поглощение глюкозы нервными клетками;
  • укреплять мембраны клеток.

Эти свойства действительно выявляются в экспериментах. Именно эти свойства позволяют ученым рассматривать ноотропные препараты как очень (!!!) перспективную группу лекарственных средств и продолжать их интенсивное изучение. Именно на основании этих свойств формулируются показания к применению ноотропов.

То есть, учитывая способность ноотропов активизировать, усиливать, увеличивать, улучшать и укреплять, делается предположение, что они помогут при задержке речевого развития или при умственной отсталости. А дальше самое печальное — теоретическое предположение не находит своего практического подтверждения при использовании препаратов у реальных больных.

Неудивительны в этой связи два факта:

  • производители ноотропных препаратов никому не обещают быстрого и значимого действия: — всячески подчеркивается, что эффективность, во-первых, умеренная и, во-вторых, для получения эффекта необходим длительный прием — несколько месяцев;
  • все большее количество фармакологов предлагает рассматривать ноотропные средства не в качестве лекарств, а в качестве биологически активных добавок, потенциально способных улучшить качество жизни.

***

Итак, вы покинули кабинет педиатра или невропатолога и в руках у вас список назначенных средств, а в списке этом — ноотропные препараты.

Вы знаете, что ноотропные средства если и используются, то не просто так, а по вполне конкретным показаниям. И это значит, что если вам назначен препарат из группы ноотропных средств, так это потому, что вашему ребенку установлен конкретный диагноз (список показаний-диагнозов см. выше).

Нет диагноза — нет показаний. То есть назначение ноотропных средств не имеет никакого отношения к повышенному внутричерепному давлению, мышечному гипертонусу, минимальной мозговой дисфункции, пирамидной недостаточности и другим модно-популярным отечественным диагнозам.

Вы опять-таки уже знаете, что эффективность ноотропов не доказана, но вы также знаете о том, что они в большинстве случаев безопасны, а спорить с врачом и брать ответственность за «не лечение» на себя нет ни сил, ни особого желания. Значит, будем лечиться… И главное здесь — не навредить. Поэтому при последующем рассмотрении основных ноотропных препаратов мы поставим во главу угла именно безопасность применения.

Пирацетам

Применяется более 40 лет, являясь фактически родоначальником ноотропных средств.

Выпускается во множестве лекарственных форм, предназначенных как для энтерального, так и для парентерального применения, — таблетки, капсулы, гранулы, сиропы, растворы для в/м и в/в введения.

Пирацетам
Piracetam
ЛуцетамНоотобрил

Ноотропил

Нооцетам

Ойкамид

Пирабене

Пирамем

Стамин

Церебрил

 

Не рекомендуется детям первого года жизни, кормящим матерям и беременным (особенно в первом триместре).

Возможные побочные эффекты — боли в животе, тошнота, рвота, запор, диарея, головокружение, головная боль, психическое возбуждение, двигательная расторможенность, раздражительность, неуравновешенность, снижение способности к концентрации внимания, тревожность, нарушения сна.

Препараты нейроаминокислот

Гаммааминомасляная кислота. Выпускается в таблетках. Принимается внутрь до еды. Усиливает действие снотворных и противосудорожных средств. Возможны тошнота, рвота, бессонница, повышение температуры тела, ощущение жара, одышка, реакции гиперчувствительности.

Гопантеновая кислота. Выпускается в таблетках и сиропе. Во время приема возможны аллергические реакции (ринит, конъюнктивит, сыпь). Не рекомендуется в первом триместре беременности.

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота. Используется для энтерального приема (таблетки) и парентерального введения (в/м, в/в — растворы). Применение может сопровождаться тошнотой, головной болью, головокружением, раздражительностью, ощущением тревоги, аллергическими реакциями. Противопоказана беременным и кормящим.

Гидрохлорид гамма-амино-бета-фенилмасляной кислоты — известен под торговым именемфенибут, выпускается в таблетках. Раздражает слизистые оболочки ЖКТ (поэтому противопоказан при язвенной болезни). В начале лечения, как правило, вызывает выраженную сонливость. Также возможны раздражительность, возбуждение, тревожность, головокружение, головная боль, тошнота, аллергические реакции. Не используется при беременности и кормлении грудью.

Глицин. Выпускается в таблетках, предназначенных для рассасывания в полости рта. Переносится очень хорошо — редкие аллергические реакции.

Глутаминовая кислота. Формы выпуска — таблетки и гранулы. Побочные реакции — повышенная возбудимость, рвота, диарея. При длительном применении возможны снижение уровня лейкоцитов и гемоглобина, раздражение слизистой оболочки полости рта, трещины на губах. Противопоказана при лихорадочных состояниях, заболеваниях печени, почек, ЖКТ, кроветворных органов. Во время лечения обязательно следует эпизодически делать клинические анализы крови и мочи.

Нейропептиды

Нейропептиды — это образующиеся в нервной системе молекулы белка, обладающие биологической активностью. Лекарственным средствам, содержащим нейропептиды, присуще определенное ноотропное действие. Некоторые препараты этой группы широко известны и активно применяются в странах, где концепция доказательной медицины пока еще не имеет адекватной реализации. К наиболее известным нейропептидным средствам относятсяцеребролизинкортексинактовегинсолкосерил.

Препараты вводятся главным образом в/м. Переносятся хорошо, но возможны аллергические реакции, иногда очень тяжелые.

Пиритинол

Принимается внутрь (суспензия, таблетки, драже). Имеет внушительный список возможных побочных эффектов — нарушения сна, повышенная возбудимость, головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, потеря аппетита, тошнота, диарея, аллергические реакции, СТОМАТИТ, боли в суставах, реакции со стороны системы кроветворения. Противопоказан при гиперчувствительности, эпилепсии, печеночной и почечной недостаточности. Не рекомендуется беременным и кормящим. Во время лечения необходим лабораторный контроль (клинические анализы крови и мочи, печеночные пробы).

Винпоцетин

Рассматривается как препарат комплексного действия. Обладает не только ноотропным эффектом, но и способностью улучшать кровообращение в нервной ткани. Тем не менее многочисленные полезные свойства винпоцетина методами доказательной медицины пока не подтверждаются.

Препарат выпускается в таблетках и растворах для в/в введения. Вводить его в/м нельзя. Противопоказан беременным и кормящим. При приеме внутрь переносится хорошо (редкие реакции гиперчувствительности), при в/в введении возможно снижение АД, головокружение, тошнота, флебит.

Винпоцетин
Vinpocetine
БравинтонВинпотон

Винцетин

Кавинтон

 

Циннаризин

Как и винпоцетин, это препарат комплексного действия. Обладает ноотропными свойствами, но к ноотропным препаратам не относится: последние 50 лет используется в качестве средства, улучшающего кровообращение. Применяется внутрь (капсулы, таблетки).

Циннаризин
Cinnarizine
БалциннарзинВертизин

Дизирон

Стугерон

Циннарон

Циннасан

Циризин

В связи с большим количеством побочных эффектов (сонливость, быстрая утомляемость, головная боль, дрожание конечностей, повышение мышечного тонуса, депрессия, сухость во рту, боли в животе, повышенное потоотделение, аллергические реакции, снижение АД) в настоящее время не рекомендуется ни в качестве ноотропного, ни в качестве сосудистого средства. Применение считается оправданным в комплексной терапии мигрени, головокружения, морской болезни.

***

Список ноотропных средств на этом не заканчивается. Стимулирующее влияние на процессы обмена веществ в нервной ткани — то самое ноотропное действие — представляется очень и очень привлекательным. Неудивительно, что существует множество (сотни!) самых разнообразных лекарственных средств, теоретически обладающих ноотропным действием.

Даже беглое перечисление этих препаратов может занять не один десяток страниц, тем не менее все, что вашему ребенку может быть назначено для «улучшения» нервной системы, — это лекарства с недоказанной эффективностью, находящиеся в 4-й фазе клинических исследований (т. н. постмаркетинговые исследования). Только вы — мамы и папы — вправе решать, будет ваш ребенок участником этих исследований или нет.

(Данная публикация представляет собой адаптированный к формату статьи фрагмент книги Е. О. Комаровского «Справочник здравомыслящих родителей. Часть третья. Лекарства».)

Некетотическая гиперглицинемия: MedlinePlus Genetics

Некетотическая гиперглицинемия — это заболевание, характеризующееся аномально высокими уровнями молекулы, называемой глицином, в организме (гиперглицинемия). Избыток глицина накапливается в тканях и органах, особенно в головном мозге. У больных есть серьезные неврологические проблемы.

Некетотическая гиперглицинемия имеет две формы: тяжелую и ослабленную. Обе формы обычно начинаются вскоре после рождения, хотя в некоторых случаях признаки и симптомы могут проявиться в первые несколько месяцев жизни.Только ослабленная форма начинается позже в младенчестве. Формы различаются серьезностью признаков и симптомов. Чаще встречается тяжелая некетотическая гиперглицинемия. Больные младенцы испытывают сильную сонливость (вялость), которая со временем ухудшается и может привести к коме. У них также может быть слабый мышечный тонус (гипотония) и опасные для жизни проблемы с дыханием в первые дни или недели жизни. У большинства детей, переживших эти ранние признаки и симптомы, развиваются трудности с кормлением, аномальная жесткость мышц (спастичность), глубокая умственная отсталость и приступы, которые трудно контролировать.Большинство пораженных детей не достигают нормальных этапов развития, таких как питье из бутылки, сидение или хватание предметов, и со временем они могут потерять приобретенные навыки.

Признаки и симптомы ослабленной формы некетотической гиперглицинемии сходны с симптомами тяжелой формы заболевания, но менее выражены. Дети с ослабленной некетотической гиперглицинемией обычно достигают определенных этапов развития, хотя навыки, которые они достигают, сильно различаются. Несмотря на задержку развития, многие затронутые дети со временем учатся ходить и могут общаться с другими, часто используя язык жестов.У некоторых пострадавших детей развиваются судороги; если они присутствуют, судороги обычно легкие и поддаются лечению. Другие особенности могут включать спастичность, непроизвольные подергивания (хорея) или гиперактивность.

Люди с некетотической гиперглицинемией также могут иметь определенные изменения в головном мозге, которые можно увидеть с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Например, у детей с тяжелой формой заболевания ткань, соединяющая левую и правую половины мозга (мозолистое тело), ​​меньше среднего размера.

Изовалериановая ацидемия — NHS

Изовалериановая ацидемия (ИВА) — редкое, но потенциально серьезное наследственное заболевание. Это означает, что организм не может перерабатывать аминокислоту лейцин (аминокислоты являются «строительными блоками» белка). Это вызывает опасное скопление вещества в крови и моче.

Обычно наш организм расщепляет белковые продукты, такие как мясо и рыба, на аминокислоты. Любые ненужные аминокислоты обычно расщепляются и удаляются из организма.

Младенцы с IVA не могут полностью расщепить аминокислоту лейцин.

Обычно лейцин распадается на вещество, называемое изовалериановой кислотой, которое затем преобразуется в энергию. У младенцев с IVA нет фермента, расщепляющего изовалериановую кислоту, что приводит к опасно высокому уровню этого вещества в организме.

Диагностика IVA

В возрасте около 5 дней младенцам теперь предлагается сделать анализ крови новорожденных, чтобы проверить, есть ли у них IVA.Это включает в себя прокалывание пятки вашего ребенка, чтобы собрать капли крови для анализа.

Если установлен диагноз IVA, лечение может быть назначено немедленно, чтобы снизить риск серьезных осложнений. Лечение включает специальную диету, советы, а иногда и лекарства.

При ранней диагностике и правильном лечении большинство детей с IVA могут вести здоровый образ жизни. Однако лечение IVA необходимо продолжать пожизненно.

Без лечения у некоторых детей могут развиться тяжелые и опасные для жизни симптомы, включая судороги (припадки) или впадение в кому.Некоторые дети с нелеченной IVA также подвержены риску повреждения мозга и задержки развития.

Симптомы IVA

Симптомы IVA не у всех одинаковы, и у некоторых людей симптомы могут быть более тяжелыми или частыми.

Симптомы иногда появляются в течение первых нескольких дней или недель после рождения и могут включать:

  • Появляется характерный запах «потных ног»
  • плохое питание или потеря аппетита
  • потеря веса

У младенцев с IVA могут быть эпизоды, известные как метаболический кризис.Симптомы метаболического криза включают:

  • недостаток энергии
  • рвота
  • Раздражительность
  • затрудненное дыхание

Важно немедленно обратиться за медицинской помощью, если у вашего ребенка появятся симптомы метаболического кризиса.

В некоторых случаях метаболический кризис может быть спровоцирован позже в детстве инфекцией или болезнью. Больница должна предоставить вам инструкции по оказанию неотложной помощи, если ваш ребенок заболел, что поможет предотвратить развитие этих симптомов.

Лечение IVA

Диета

Детей с диагнозом IVA направляют к диетологу, специализирующемуся на метаболизме, и им назначают диету с низким содержанием белка. Это сделано для того, чтобы уменьшить количество лейцина, получаемого вашим ребенком.

Продукты с высоким содержанием белка необходимо ограничить, в том числе:

  • мясо
  • рыб
  • молоко и молочные продукты
  • яиц
  • импульсов
  • гайки

Ваш диетолог предоставит подробные советы и рекомендации, так как вашему ребенку по-прежнему необходимы некоторые из этих продуктов для здорового роста и развития.

Грудное молоко и обычное детское молоко содержат слишком много лейцина, поэтому их необходимо измерять и ограничивать в соответствии с рекомендациями диетолога. Для восполнения недостающего грудного или детского молока используется специальная смесь. Он содержит все витамины, минералы и другие аминокислоты, необходимые вашему ребенку.

Людям с IVA необходимо соблюдать модифицированную диету до конца своей жизни, чтобы снизить риск метаболического кризиса. По мере того, как ваш ребенок становится старше, ему в конечном итоге нужно будет научиться контролировать свое питание и оставаться на связи с диетологом за советом и наблюдением.

Лекарство

Вашему ребенку могут быть прописаны лекарства, которые помогут избавиться от избытка изовалериановой кислоты. Это будет либо:

Иногда оба препарата назначают вместе. Лекарства от IVA необходимо принимать регулярно в соответствии с указаниями врача. Оба они принимаются внутрь.

Неотложная помощь

Если у вашего ребенка развивается инфекция, такая как высокая температура или простуда, у него повышается риск метаболического кризиса.Риск можно снизить, переключившись на экстренную диету, пока они больны.

Ваш диетолог предоставит подробные инструкции, но цель состоит в том, чтобы заменить молоко и продукты, содержащие белок, специальными напитками с высоким содержанием сахара. Лекарства следует принимать как обычно.

Ваш диетолог может предоставить вам зонд для кормления (назогастральный зонд) и показать, как его безопасно использовать. Это может быть полезно в экстренных случаях, если ваш ребенок плохо питается во время болезни.

Если ваш ребенок не может отказываться от экстренного кормления или у него возникает повторяющаяся диарея, обратитесь в бригаду метаболизма в больницу, чтобы сообщить им, что вы направляетесь прямо в отделение неотложной помощи.Вам также должны были предоставить листовку, которую можно взять с собой в случае возникновения чрезвычайной ситуации, на случай, если врачи раньше не посещали IVA.

Попав в больницу, за вашим ребенком можно наблюдать и лечить с помощью внутривенных жидкостей (вводимых непосредственно в вену).

Вам также следует доставить ребенка в больницу, если у него появятся симптомы метаболического кризиса, такие как раздражительность, потеря энергии или затрудненное дыхание.

Как передается IVA

Генетическое изменение (мутация), ответственное за IVA, передается от родителей, у которых обычно нет никаких симптомов этого состояния.

Для развития этого заболевания ребенку необходимо получить 2 копии мутировавшего гена — 1 от матери и 1 от отца (так называемое аутосомно-рецессивное наследование). Если ребенок получит только 1 пораженный ген, он будет просто носителем IVA и у него не будет этого заболевания.

Если вы носитель измененного гена и у вас есть ребенок от партнера, который также является носителем, у вашего ребенка:

  • 1 из 4 шансов развития состояния
  • 1 из 2 шансов быть носителем IVA
  • 1 шанс из 4 получить пару нормальных генов

Хотя предотвратить IVA невозможно, важно сообщить вашей акушерке и врачу, есть ли у вас семейный анамнез этого состояния.Любые другие дети, которые у вас будут, могут быть как можно скорее проверены на это заболевание и им назначено соответствующее лечение.

Вы также можете рассмотреть вопрос о генетическом консультировании для получения поддержки, информации и советов по поводу генетических заболеваний.

Информация о вас

Если у вас или вашего ребенка есть IVA, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас / них в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о реестре.

Последняя проверка страницы: 19 июля 2018 г.
Срок следующей проверки: 19 июля 2021 г.

Младенец с некетотической гипергликемией: отчет о болезни | Ближневосточный журнал реабилитации и медицинских исследований

  • 1.

    Yurttutan S, Oncel MY, Yurttutan N, Degirmencioglu H, Uras N, Dilmen U.Новая связь между церебральным синовенозным тромбозом и некетотической гиперглицинемией у новорожденного. Korean J Pediatric. 2013;

  • 2.

    Маллиган JL. Неонатальная некетотическая гиперглицинемия: тематическое исследование и обзор управления для медсестры продвинутой практики. Neonatal Netw. 2013; 32 (2): 95 -103 [DOI] [PubMed]

  • 3.

    Чанг Ю.Т., Линь В.Д., Подбородок ЗН, Ван Ч.С., Чжоу IC, Куо ХТ, и другие.Некетотическая гиперглицинемия: описание случая и краткий обзор. . BioMedicine. 2012; 2 (2): 80 -2

  • 4.

    Verissimo C, Гарсия П., Симоэс М, Робало С, Энрикес Р., Диого Л, и другие. Некетотическая гиперглицинемия: причина энцефалопатии у детей. J Child Neurol. 2013; 28 (2): 251 -4 [DOI] [PubMed]

  • 5.

    Маду А.Е., Оливер Л. Некетотическая гиперглицинемия: отчет о болезни и обзор медицинской литературы. J Matern Fetal Neonatal Med. 2013; 26 (5): 537 -9 [DOI] [PubMed]

  • 6.

    Hoover-Fong JE, Shah S, Van Hove JL, Applegarth D, Toone J, Hamosh A. Естественная история некетотической гиперглицинемии у 65 пациентов. Neurol. 2004; 63 : 8.47E + 55

  • 7.

    Beijer P, Lichtenbelt KD, Hofstede FC, Nikkels PG, Lemmers P, de Vries LS. Известная и новая мутация в гене глициндекарбоксилазы у новорожденного с классической некетотической гиперглицинемией. Нейропедиатрия. 2012; 43 (3): 164 -7 [DOI] [PubMed]

  • 8.

    Sel ÇG, Килич М, Джейланер С, Озкан М, Аксой А, Юксель Д, и другие. P85–2818: Некетотическая гиперглицинемия: причина тяжелой эпилептической энцефалопатии и гипотонии у детей. Europ J Paediat Neurol. 2015; 19 : S118

  • 9.

    Сегал В., Рамджи С. Некетотическая гиперглицинемия у новорожденного. Indian Pediatr. 1998; 35 (3): 278 -81 [PubMed]

  • 10.

    Резвани I, Глицин. Учебник педиатрии Нельсона. 2007; : 549 -50

  • 11.

    Hui HNT, Ho YC, Chan HB, Tam SCF, Tang NLS, IP PLS. Ребенок с некетотической гиперглицинемией. 2004; 9 : 243 -7

  • 12.

    Сафори Х, Neame S, Шульман Ю, Зубедат С, Радзишевский I, Розенберг Д, и другие. Транспортер аланин-серин-цистеин-1 (Asc-1) контролирует уровни глицина в головном мозге и необходим для глицинергической ингибирующей передачи. EMBO Rep. 2015; 16 (5): 590 -8 [DOI] [PubMed]

  • 13.

    Варадараджан Н.М., Сундарам Б., Субрамани П.А., Калаппа Д.М., Гош С.К., Нагарадж В.А. Т-белок системы расщепления глицина Plasmodium berghei не является существенным для выживания паразитов у позвоночных и беспозвоночных-хозяев. Mol Biochem Parasitol. 2014; 197 (1-2): 50 -5 [DOI] [PubMed]

  • 14.

    Пак С., Карунакаран Ю., Чжон Н.Х., Чон Дж.Х., Ли И.К.Физиологический эффект и терапевтическое применение альфа-липоевой кислоты. Curr Med Chem. 2014; 21 (32): 3636 -45 [PubMed]

  • 15.

    Грин Н.Д., отделение А, Копп А.Дж. Тезисы докладов, представленных на 25-м семинаре Общества генетиков по генетике и развитию млекопитающих, который прошел в Институте здоровья детей Университетского колледжа Лондона 7 ноября 2014 г. Genetic Res. 2015; 97

  • 16.

    Рой Д., Аль-Асмари А., Газаль Ю.К., Аль-Окиэль С. Некетотическая гиперглицинемия в детской больнице Сулеймании, Эр-Рияд, Саудовская Аравия. Ann Saudi Med. 2004; 24 (5): 378 -81 [PubMed]

  • 17.

    Dursun A C, Aliefendiog lu D, Aslan AT, Cos¸kun T., Dursun A. C., akmak FN, Kesimer M. Преходящая некетотическая гиперглицинемия: два сообщения о случаях и обзор литературы. . Pediatr Neurol. 2003; 28 : 151 -5

  • 18.

    Демирель Н., Бас А.Ю., Зенчироглу А., Айдемир С., Калканоглу С., Джошкун Т. Неонатальная некетотическая гиперглицинемия: отчет о пяти случаях. Pediatr Int. 2008; 50 (1): 121 -3 [DOI] [PubMed]

  • 19.

    Neuberger JM, Schweitzer S, Rolland MO, Burghard R. Влияние бензоата натрия при лечении атипичной некетотической гиперглицинемии. J Inher Metab Dis. 2000; 3 : 22 -6

  • 20.

    Hamosh A, McDonald JW, Valle D. Francomano CA Комбинированная терапия бензоатом и декстрометорфаном для некетотической гиперглицинемии. Am J Hum Genet. 1990; 47

  • 21.

    Субраманиан В., Кадияла П., Харихаран П., Нирадж Э. Редкий случай глициновой энцефалопатии, выявленный терапией вальпроатом. J Pediatr Neurosci. 2015; 10 (2): 143 -5 [DOI] [PubMed]

  • Некетотическая гиперглицинемия Артикул

    [1]

    Икбал М., Прасад М., Мордекар С.Р., Серия случаев некетотической гиперглицинемии.Журнал детской неврологии. 2015 октябрь-декабрь; [PubMed PMID: 26962342]

    [2]

    Поотриковил Р.П., Аль Тихли К., Аль Футаиси А., Аль Муршиди ​​Ф., Некетотическая гиперглицинемия: два отчета о случаях заболевания и обзор. Журнал нейродиагностики. 2019; [PubMed PMID: 31433733]

    [3]

    Тада К., Нарисава К., Йошида Т., Конно Т., Йокояма Ю., Гиперглицинемия: дефект реакции расщепления глицина.Журнал экспериментальной медицины Тохоку. 1969 Jul; [PubMed PMID: 5307488]

    [4]

    Bjoraker KJ, Swanson MA, Coughlin CR 2nd, Christodoulou J, Tan ES, Fergeson M, Dyack S, Ahmad A, Friederich MW, Spector EB, Creadon-Swindell G, Hodge MA, Gaughan S, Burns C, Van Hove JL, Результат развития нервной системы и эффективность лечения бензоатом и декстрометорфаном у братьев и сестер с ослабленной некетотической гиперглицинемией.Журнал педиатрии. 2016 Март; [PubMed PMID: 26749113]

    [5]

    Лим Ю.Т., Манкад К., Кинали М., Тан А.П., Спектр нейровизуализации наследственных нейротрансмиттерных заболеваний. Нейропедиатрия. 2020 Фев; [PubMed PMID: 31634934]

    [6]

    Kure S, Kato K, Dinopoulos A, Gail C, DeGrauw TJ, Christodoulou J, Bzduch V, Kalmanchey R, Fekete G, Trojovsky A, Plecko B, Breningstall G, Tohyama J, Aoki Y, Matsubara Y, Комплексный анализ мутаций GLDC, AMT и GCSH при некетотической гиперглицинемии.Мутация человека. 2006 Apr; [PubMed PMID: 16450403]

    [7]

    Coughlin CR 2nd, Swanson MA, Kronquist K, Acquaviva C, Hutchin T., Rodríguez-Pombo P, Väisänen ML, Spector E, Creadon-Swindell G, Brás-Goldberg AM, Rahikkala E, Moilanen JS, Mahieu V, Matthijs Браво-Алонсо I, Перес-Серда С., Угарте М., Виани-Сабан С., Шарер Г. Х., Ван Хов Дж. Л., Генетическая основа классической некетотической гиперглицинемии из-за мутаций в GLDC и AMT.Генетика в медицине: официальный журнал Американского колледжа медицинской генетики. 2017 Янв; [PubMed PMID: 27362913]

    [8]

    Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB, Частота врожденных нарушений метаболизма в Британской Колумбии, 1969–1996. Педиатрия. 2000 Jan; [PubMed PMID: 10617747]

    [9]

    фон Вендт Л., Хирвасниеми А., Симиля С. Некетотическая гиперглицинемия.Генетическое исследование 13 финских семей. Клиническая генетика. 1979 May; [PubMed PMID: 445864]

    [10]

    Кавай Н., Сакаи Н., Окуро М., Каракава С., Цунэёси Ю., Кавасаки Н., Такеда Т., Баннаи М., Нишино С. Стимулирующие сон и гипотермические эффекты глицина опосредуются рецепторами NMDA в супрахиазматическом ядре. Нейропсихофармакология: официальное издание Американского колледжа нейропсихофармакологии.2015 Май; [PubMed PMID: 25533534]

    [11]

    Субраманиан В., Кадияла П., Харихаран П., Нирадж Э., Редкий случай глициновой энцефалопатии, выявленный терапией вальпроатом. Журнал детской неврологии. 2015 апрель-июнь; [PubMed PMID: 26167219]

    [12]

    Макдональд Дж. В., Джонстон М. В., Нейротоксичность возбуждающих аминокислот в развивающемся мозге.Монография исследования NIDA. 1993; [PubMed PMID: 8232513]

    [13]

    Макдональд Дж. В., Джонстон М. В., Физиологические и патофизиологические роли возбуждающих аминокислот во время развития центральной нервной системы. Исследование мозга. Обзоры исследований мозга. Январь-апрель 1990 года; [PubMed PMID: 2163714]

    [14]

    Korman SH, Wexler ID, Gutman A, Rolland MO, Kanno J, Kure S, Лечение некетотической гиперглицинемии с рождения из-за новой мутации GLDC.Анналы неврологии. 2006 фев; [PubMed PMID: 16404748]

    [15]

    Альманнаи М., Эль-Хаттаб А.В., Врожденные ошибки метаболизма с судорогами: дефекты метаболизма глицина и серина и расстройства, связанные с кофакторами. Детские клиники Северной Америки. 2018 Apr; [PubMed PMID: 29502914]

    [16]

    Alfadhel M, Nashabat M, Qahtani HA, Alfares A, Mutairi FA, Shaalan HA, Douglas GV, Wierenga K, Juusola J, Alrifai MT, Arold ST, Alkuraya F, Ali QA, Мутация в SLC6A9, кодирующем переносчик глицина, вызывает форма некетотической гиперглицинемии у человека.Генетика человека. 2016 ноя; [PubMed PMID: 27481395]

    [17]

    Stence NV, Fenton LZ, Levek C, Tong S, Coughlin CR 2nd, Hennermann JB, Wortmann SB, Van Hove JLK, Визуализация мозга при классической некетотической гиперглицинемии: количественный анализ и связь с фенотипом. Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2019 Май; [PubMed PMID: 30737808]

    [18]

    van Karnebeek CDM, Sayson B, Lee JJY, Tseng LA, Blau N, Horvath GA, Ferreira CR, Метаболическая оценка эпилепсии: диагностический алгоритм с акцентом на излечимые состояния.Границы неврологии. 2018; [PubMed PMID: 30559706]

    [19]

    Van Hove JL, Vande Kerckhove K, Hennermann JB, Mahieu V, Declercq P, Mertens S, De Becker M, Kishnani PS, Jaeken J, Лечение бензоатом и глициновый индекс при некетотической гиперглицинемии. Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2005; [PubMed PMID: 16151895]

    [20]

    Алемзаде Р., Гаммельтофт К., Маттесон К., Эффективность низких доз декстрометорфана при лечении некетотической гиперглицинемии.Педиатрия. 1996 Jun; [PubMed PMID: 8657542]

    [21]

    Рамирес Н., Флинн Дж. М., Казальдук Ф, Родригес С., Корниер А. С., Карло С. Скелетно-мышечные проявления неонатальной некетотической гиперглицинемии. Журнал детской ортопедии. 2012 июл; [PubMed PMID: 23814620]

    [22]

    Марканд О.Н., Гарг Б.П., Брандт И.К., Некетотическая гиперглицинемия: электроэнцефалографические и вызванные потенциальные аномалии.Неврология. 1982 Feb; [PubMed PMID: 6798489]

    [23]

    Brazis PW, Lee AG, Graff-Radford N, Desai NP, Eggenberger ER, Одноименные дефекты поля зрения у пациентов без соответствующих структурных повреждений при нейровизуализации. Журнал нейроофтальмологии: официальный журнал Североамериканского нейроофтальмологического общества. 2000 Jun; [PubMed PMID: 10870920]

    [24]

    Cataltepe S, van Marter LJ, Kozakewich H, Wessel DL, Lee PJ, Levy HL, Легочная гипертензия, связанная с некетотической гиперглицинемией.Журнал наследственных нарушений обмена веществ. 2000 Mar; [PubMed PMID: 10801055]

    [25]

    Boneh A, Allan S, Mendelson D, Spriggs M, Gillam LH, Korman SH, Клинические, этические и юридические аспекты лечения новорожденных с некетотической гиперглицинемией. Молекулярная генетика и метаболизм. 2008 июн; [PubMed PMID: 18395481]

    [27]

    Glass HC, Shellhaas RA, Wusthoff CJ, Chang T, Abend NS, Chu CJ, Cilio MR, Glidden DV, Bonifacio SL, Massey S, Tsuchida TN, Silverstein FS, Soul JS, Contemporary Profile of Seizures in Neonates: A Prospective Cohort Изучение.Журнал педиатрии. 2016 июл; [PubMed PMID: 27106855]

    [28]

    Говерт П., Раменги Л., Таал Р., де Фрис Л., Девебер Г., Диагностика перинатального инсульта I: определения, дифференциальный диагноз и регистрация. Acta paediatrica (Осло, Норвегия: 1992 г.). 2009 окт; [PubMed PMID: 19663912]

    [29]

    Ямамото Х., Окумура А., Фукуда М. Эпилепсии и эпилептические синдромы, начинающиеся в неонатальном периоде.Мозг [PubMed PMID: 21067877]

    [30]

    Shellhaas RA, Wusthoff CJ, Tsuchida TN, Glass HC, Chu CJ, Massey SL, Soul JS, Wiwattanadittakun N, Abend NS, Cilio MR, Профиль неонатальной эпилепсии: Характеристики предполагаемой когорты США. Неврология. 2017 Aug 29; [PubMed PMID: 28733343]

    [31]

    Корман Ш., Гутман А. Подводные камни в диагностике глициновой энцефалопатии (некетотическая гиперглицинемия).Медицина развития и детская неврология. 2002 Oct; [PubMed PMID: 12418798]

    [32]

    Aburahma S, Khassawneh M, Griebel M, Sharp G, Gibson J, Ловушки при измерении уровня глицина в спинномозговой жидкости у младенцев с энцефалопатией. Журнал детской неврологии. 2011 июн; [PubMed PMID: 21335543]

    [33]

    Алифендиоглу Д., Тана Аслан Ай, Джошкун Т., Дурсун А., Чакмак Ф. Н., Кесимер М., Преходящая некетотическая гиперглицинемия: два сообщения о случаях и обзор литературы.Детская неврология. 2003 Feb; [PubMed PMID: 12699870]

    [34]

    Хаясака К., Тада К., Влияние метаболитов аминокислот с разветвленной цепью и цистеамина на систему расщепления глицина. Биохимия международная. 1983 Feb; [PubMed PMID: 6679320]

    [35]

    Маеда Т., Инуцука М., Гото К., Изуми Т. Преходящая некетотическая гиперглицинемия у асфиксированного пациента с пиридоксин-зависимыми припадками.Детская неврология. 2000 Mar; [PubMed PMID: 10734255]

    [36]

    Scalais E, Osterheld E, Weitzel C, De Meirleir L, Mataigne F, Martens G, Shaikh TH, Coughlin CR 2nd, Yu HC, Swanson M, Friederich MW, Scharer G, Helbling D, Wendt-Andrae J, Van Hove JLK , Х-связанное заболевание кобаламина (HCFC1), имитирующее некетотическую гиперглицинемию с повышенным содержанием глицина и метилмалоновой кислоты в спинномозговой жидкости. Детская неврология.2017 июн; [PubMed PMID: 28363510]

    [37]

    Alfallaj R, Alfadhel M, Glycine Transporter 1 Encephalopathy From Biochemical Path to Clinical Disease: Review. Детская неврология открыта. 2019; [PubMed PMID: 30815509]

    [38]

    Baker PR 2nd, Friederich MW, Swanson MA, Shaikh T., Bhattacharya K, Scharer GH, Aicher J, Creadon-Swindell G, Geiger E, MacLean KN, Lee WT, Deshpande C, Freckmann ML, Shih LY, Wasserstein M, Rasmussen MB, Lund AM, Procopis P, Cameron JM, Robinson BH, Brown GK, Brown RM, Compton AG, Dieckmann CL, Collard R, Coughlin CR 2nd, Spector E, Wempe MF, Van Hove JL, Вариант некетотической гиперглицинемии вызывается мутации в LIAS, BOLA3 и новом гене GLRX5.Мозг: журнал неврологии. 2014 фев; [PubMed PMID: 24334290]

    [39]

    Swanson MA, Coughlin CR Jr, Scharer GH, Szerlong HJ, Bjoraker KJ, Spector EB, Creadon-Swindell G, Mahieu V, Matthijs G, Hennermann JB, Applegarth DA, Toone JR, Tong S, Williams K, Van Hove JL, Биохимические и молекулярные предикторы прогноза некетотической гиперглицинемии. Анналы неврологии. 2015 окт; [PubMed PMID: 26179960]

    [40]

    Chien YH, Hsu CC, Huang A, Chou SP, Lu FL, Lee WT, Hwu WL, Плохой исход некетотической гиперглицинемии неонатального типа при лечении высокими дозами бензоата натрия и декстрометорфана.Журнал детской неврологии. 2004 Jan; [PubMed PMID: 15032382]

    [41]

    Suzuki Y, Kure S, Oota M, Hino H, Fukuda M, Некетотическая гиперглицинемия: предложение стратегии диагностики и лечения. Детская неврология. 2010 сен; [PubMed PMID: 20691948]

    [42]

    Cusmai R, Martinelli D, Moavero R, Dionisi Vici C, Vigevano F, Castana C, Elia M, Bernabei S, Bevivino E, Кетогенная диета при ранней миоклонической энцефалопатии из-за некетотической гиперглицинемии.Европейский журнал детской неврологии: EJPN: официальный журнал Европейского общества педиатрической неврологии. 2012 сен; [PubMed PMID: 22261077]

    [43]

    Ховард Г.М., Радлофф М., Севье Т.Л., Эпилепсия и спортивные состязания. Текущие отчеты по спортивной медицине. 2004 Feb; [PubMed PMID: 14728909]

    [44]

    Вериссимо С., Гарсия П., Симоэс М., Робало С., Энрикес Р., Диого Л., Гразина М., Некетотическая гиперглицинемия: причина энцефалопатии у детей.Журнал детской неврологии. 2013 фев; [PubMed PMID: 22532538]

    [45]

    Mulkey SB, Swearingen CJ, Совершенствование неврологической помощи в отделении интенсивной терапии новорожденных с неврологом новорожденных. Журнал детской неврологии. 2014 Янв; [PubMed PMID: 23271754]

    [46]

    Шарма С., Прасад А. Н., Врожденные ошибки обмена веществ и эпилепсия: современное понимание, диагностика и подходы к лечению.Международный журнал молекулярных наук. 2 июля 2017 г .; [PubMed PMID: 28671587]

    аминокислотных композиций детских смесей

    НЕЕССЕНЦИАЛЬНЫЕ АМИНОКИСЛОТЫ A + ® мг / 100 г * 9055 9055 905 905 Enfamil 9055 AEnfa / 100 г * 9055 9055 9055 9055 9055 9055
    Продукт Аргинин Аланин Аспарагиновая кислота Глутаминовая кислота
    Энфамил A + ® мг / 100 ккал 60 200 9055 9055 9055 300 440 990 2000
    Enfamil A + Gentlease ® мг / 100 ккал 69 101 4 Энфамил А + Gentlease ® мг / 100 г 350 510 1150 2300
    Энфамил А + ® Для кормления детей, которые часто срыгивают, мг / 100553 88556 200 550
    Enfamil A + ® Для кормления детей, которые часто срыгивают, мг / 100 г430 420 990 2700
    Enfamil A + ® EnfaCare ® мг / 100 ккал 84 123 270 560 410 610 1350 2800
    Enfamil A + ® Соя мг / 100 ккал 200 108 470 9055 9055am Соя мг / 100 г * 1020 550 1490 2400
    Pregestimil ® A + ® мг / 100 ккал 112 6405 Прегестимил ® A + ® мг / 100 г * 560 480 1060 3200
    Nutramigen ® A + ® с LGG ® мг / 100 ккал 112 95 210 640
    Nutramigen ® A + ® с LGG ® мг / 100553 47556 9055 1060 3200
    Nutramigen ® A + ® мг / 100 ккал 112 95 210 640 210 640
    ® 9055 9055 9055 Nutramigen5 9055 9055 Nutramigen5 9055 * 560470 1060 3200
    PURAMINO A + ® мг / 100 ккал 148 270 560 9055 90URO 9055 г 740 1350 2800 830
    PURAMINO A + ® JUNIOR мг / 100 ккал 148 270 560 168556 560 168556
    PURAMINO A + ® JUNIOR мг / 100 г740 1360 2800 840
    Enfamil A + без лактозы 71 мг 460
    Энфамил A + ® Безлактозный мг / 100 г * 380 370 860 2400
    Энфамил A + 88 210 570
    Энфамил А + ® 2 мг / 100 г * 450 440 1030 2800
    100553 Enfagrow ® 9055 90cal 136 320 880
    Enfagrow A + ® мг / 100 г * 620 610 1420 3900
    905 ®
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *

    1400 905
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *
    мг / 100 ккал
    мг
    Продукт Глицин Пролин Серин
    Enfamil A + ®
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *



    9055 9055 9055
    406
    114
    580
    Enfamil A + Gentlease ®
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г

    46
    230

    184
    940

    131
    9055 9055 Enfamil 9055 9055 Enfamil 9055 Для кормления детей, которые часто срыгивают
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г

    50
    250

    250
    1230

    145
    720

    Enfam4® 9055 9055 ®
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *

    56
    280

    220
    1100

    160
    79 0

    Энфамил A + ® Соя
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *

    105
    530

    135
    690

    128
    650
    59
    290

    290
    1470

    162
    810
    Nutramigen ® 9055 9055 9055 с LG мг / 100 ккал
    мг / 100 г *

    59
    290

    290
    1460

    162
    810
    Nutramigen ® A + 100139 мг / мг / *
    59
    290

    290
    1460

    162
    810
    PURAMINO A + ®
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г
    73

    56

    280
    1390

    171
    850
    PURAMINO A + ® JUNIOR
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г

    73
    360
    Enfamil A + ® Не содержит лактозы
    мг / 100 ккал
    мг / 100 г *

    42
    220

    210
    1070

    116
    59055

    52
    260

    260
    1280

    151
    750
    Enfagrow A + ®
    80
    360

    400
    1760

    230
    1030
    * только пудра
    † Значения концентрации немного различаются.

    Использование кетогенной диеты для лечения трудноизлечимой эпилепсии в случае глициновой энцефалопатии

    Lauryn Currens, MD

    Введение система расщепления глицином.Заболеваемость составляет 1: 60 000. В результате этого дефекта глицин накапливается в нескольких тканях организма, включая мозг. 1-4 Возраст начала колеблется от неонатального периода до младенчества, а клиническая тяжесть колеблется от ослабленной формы до тяжелой. Люди с тяжелой формой страдают от летаргии, комы, судорог, апноэ и ранней смерти. 1,3 Однако примерно 15% пациентов с неонатальным началом и 50% пациентов с младенческим началом имеют ослабленную форму.Люди с ослабленной формой испытывают умственную отсталость, судороги, гиперактивность, хорею, летаргию и атаксию. 3

    Механизм расщепления глицина состоит из 4 белков, P-, T-, H- и L-. Было определено, что ~ 80% пациентов с дефектом глицина имеют ошибку в протеине P, 1,4

    Глициновая энцефалопатия также может быть диагностирована с помощью биохимического и молекулярного анализа. Его можно диагностировать по повышенному уровню глицина в спинномозговой жидкости по сравнению с плазмой, а также по тестированию на мутации в генах GLDC, AMT, и GCSH . 2

    Целью лечения является снижение концентрации глицина в плазме и блокирование глицинергических рецепторов. Варианты лечения включают: бензоаты натрия и антагонисты сайтов рецепторов NMDA, такие как декстрометорфан, кетамин и фелбамат. Помимо медикаментозной терапии, диета с низким содержанием белка может помочь снизить уровень глицина в плазме. 1,4 Сообщалось, что кетогенная диета снижает частоту приступов и снижает уровень глицина у 4 ранее перенесенных пациентов. 8

    Мы представляем кетогенную диету как терапию для лечения трудноизлечимых приступов и снижения уровня глицина в плазме у пациента с глициновой энцефалопатией, а также проводим обзор современной литературы, посвященной этому лечению.

    История болезни

    11-летний мальчик был переведен в наше учреждение для оценки и лечения глициновой энцефалопатии. Пациент родился доношенным в Пуэрто-Рико от неродных родителей с массой тела при рождении 3,9 кг. Семья сообщила, что он был выписан из больницы на третий день жизни и был повторно госпитализирован в тот же день в коматозном состоянии. Пациент оставался в больнице в течение 40 дней, и в течение этого периода у него была диагностирована глициновая энцефалопатия на основании предположительно повышенного соотношения глицин / сывороточный глицин в спинномозговой жидкости (> 0.08). Однако его конкретная концентрация глицина в плазме и соотношение глицина в спинномозговой жидкости и плазме не были доступны нам. Поэтому для подтверждения диагноза было проведено генетическое тестирование, которое показало, что у пациента имеется гомозиготный патогенный вариант c.499G> T, идентифицированный в гене GLDC .

    Первый припадок, о котором сообщила пациентка, произошел на 3-й день жизни. Приступы описываются как жесткость ног и рук, отклонение глаз вправо и вокализация. В течение 2 месяцев у пациента развились другие симптомы припадков, включая правосторонние гемиклонические припадки.За полгода до перевода родители пациента отвезли его в отделение неотложной помощи, так как увидели резкие движения правой руки и ноги. Его невролог титровал фенобарбитал до 1 мг / кг / день и леветирацетам до 60 мг / кг / день, что, по словам родителей, сделало пациента более летаргическим без значительного улучшения частоты приступов.

    Когда пациенту было 11 лет, его невролог предложил кетогенную диету из-за снижения отзывчивости и плохого питания из-за летаргии, заметной после титрования лекарства.Было неясно, было ли снижение реактивности побочным эффектом его недавнего изменения противоэпилептических препаратов, обострения энцефалопатии из-за его основного метаболического состояния или частых припадков (более 20 в день). Он был госпитализирован в наше учреждение для перехода на кетогенную диету.

    При поступлении неврологическое обследование показало наличие аксиальной и аппендикулярной гипотонии во всех конечностях. Он был невербальным и не интерактивным, но следил за матерью и отцом глазами.Его лекарства включали декстрометорфан, ламотриджин, клобазам, леветирацетам и фенобарбитал.

    Пациент начал кетогенную диету в стационаре в педиатрическом отделении мониторинга эпилепсии (EMU) в соотношении 2: 1 с ежедневным титрованием на 0,5 до цели 3: 1.

    Пациент был подключен для видеомониторинга электроэнцефалографии (ВЭЭГ) на время госпитализации, чтобы охарактеризовать его электрографический фон. ЭЭГ продемонстрировала мультифокальные и бифронтальные спайк-волновые комплексы, частые эпохи генерализованного затухания, рудиментарные особенности сна, отсутствие устойчивого заднего доминирующего ритма и диффузное замедление.Электроклинические генерализованные тонические судороги наблюдались вплоть до второго дня после начала диеты, когда в анализе мочи пациента начали обнаруживаться кетоновые тела.

    Пациент был выписан домой после 5-дневной госпитализации на кетогенной диете 3: 1 через назогастральный зонд. Уровни глицина в плазме снизились после начала диеты, и было зарегистрировано улучшение как профиля аминокислот, так и частоты приступов ( РИСУНОК 1 и ТАБЛИЦА 1 , соответственно).После выписки пациент продемонстрировал резкое повышение активности и бодрствования по сравнению со днем ​​поступления. После первого дня приема измеряемых кетонов и в течение первых 5 месяцев диетической терапии приступов не наблюдалось. С тех пор судороги уменьшились более чем на 50%. Записи vEEG как до, так и после диеты не изменились.

    РИСУНОК 1. Профиль концентрации аминокислот в начале кетогенной диеты и через 10 недель после начала.

    ТАБЛИЦА 1 .Количество припадков в день и процент снижения припадков по сравнению с исходным уровнем в зависимости от месяцев после выписки на кетогенной диете. * перед переломом бедренной кости; ** после перелома бедренной кости

    Месяцы после выписки на кетогенной диете

    Количество припадков в день

    Процент снижения припадков

    5 *

    0

    100%

    5 **

    5

    ~ 75%

    7

    5

    ~ 75%

    9

    5

    ~ 75%

    11

    3-10

    ~ 50-85%

    12

    8-9

    ~ 55-60%

    13

    2-3

    ~ 85-90%

    16

    0-10

    ~ 50-100%

    19

    0-10

    ~ 50- 100%

    23

    0-1

    ~ 95-100%

    29

    0-5

    ~ 75-100%

    Обсуждение

    Кетогенная диета всегда была предпочтительной терапией состояния детской эпилепсии, которые не поддаются лечению только фармакологическими препаратами, особенно к нарушениям обмена веществ. 7 Эта диета только недавно была предложена в качестве варианта лечения судорог у пациентов с глициновой энцефалопатией из-за неэффективности одних только противоэпилептических средств. Во всех 4 случаях, о которых сообщалось ранее, было отмечено уменьшение приступов и снижение уровня глицина в плазме, когда кетогенная диета использовалась в сочетании с традиционными методами лечения глициновой энцефалопатии (, таблица 2, ). 8

    ТАБЛИЦА 2. Сравнение клинических и биохимических характеристик трех ранее описанных случаев, в которых кетогенная диета использовалась для лечения глициновой энцефалопатии (Cusmai et al.2012) и наш пациент.

    Cusmai et al. Пациент 1

    Cusmai et al. Пациент 2

    Cusmai et al. Пациент 3

    Nickerson et al. Пациент

    Наш пациент

    Пол

    Женский

    Мужской

    Мужской

    Мужской

    Мужской

    Возраст диагноза

    2 дня

    6 дней

    6 дней 9000

    3 дня

    <40 дней

    Возраст начала лечения кетогенной диетой

    4 месяца

    3 месяца

    6 месяцев

    6 месяцев

    11 лет

    Нейрообследование перед началом кетогенной диеты

    Миоклонические припадки и эпилептические тонические спазмы

    Гипотонический, апноэ, инертный, неспособный глотать при рождении.Миотонические судороги и инфантильные судороги на второй день жизни

    Гипотонические, летаргические, апноэ, миоклонические судороги и тонические спазмы с рождения

    Гипотонические судороги с угнетением рефлексов и подошвенных разгибателей, апноэ, летаргические судороги в виде

    длительной икоты,

    вялый; бицепс, ахиллес и рефлексы надколенника были 2/4 с обеих сторон. Более 20 приступов в день

    Исходное соотношение глицина в спинномозговой жидкости / плазме

    0,18

    0,27

    0.37

    0,23

    > 0,08 (диагностировано в Пуэрто-Рико; подтверждено генетическим тестированием)

    Уровень глицина в плазме до кетогенной диеты (ммоль / л)

    1572

    919

    974 Not упоминается в статье

    881

    Уровень глицина в плазме после начала кетогенной диеты (ммоль / л)

    238

    298

    141

    Не упоминается в статье

    526 9000 Процент

    > 50% через 10 месяцев наблюдения

    > 50% через 10 дней после начала кетогенной диеты

    > 50% через 9 месяцев наблюдения

    Не указано, но «значительно снижено»

    100% через 5 месяц наблюдения; > 75% через 29 месяцев наблюдения

    Хотя было показано, что кетогенная диета снижает судорожную активность, механизм действия остается неизвестным.Некоторые гипотезы включают:

    1. Кетоновые тельца могут напрямую ингибировать нагрузку везикулярного глутамата, подавляя VGLUT2. 9 .
    2. Кетоновые тела бета-гидроксибутират, ацетоацетат и ацетон сами могут обладать противосудорожными свойствами. 13
    3. Кетогенная диета увеличивает уровень ГАМК в спинномозговой жидкости, что приводит к общему ингибирующему эффекту. 12, 13
    4. Кетогенная диета снижает уровень глицина, что может привести к меньшей активации рецепторов NMDA (особенно в коре головного мозга).

    Четыре зарегистрированных случая, в которых кетогенная диета использовалась для лечения глициновой энцефалопатии, произошли у 4-месячной женщины, двух 3-месячных мужчин и 6-месячного мужчины. В этих случаях кетогенная диета вместе со стандартной терапией показала резкое снижение частоты и тяжести приступов, улучшение настороженности и снижение уровней глицина в плазме и спинномозговой жидкости. Все 3 статьи Cusmai et al. у пациентов наблюдалось снижение приступов> 50% за 9 месяцев наблюдения.В отличие от нашего пациента, который изначально был начат с диеты в соотношении 2: 1 и затем увеличен до соотношения 3: 1, эти пациенты начали и держали кетогенную диету 4: 1. Диета нашего пациента никогда не превышала 3: 1 из-за его низкой потребности в энергии и необходимости поддерживать его соотношение калорий и белка на должном уровне.

    Еще одно различие между предыдущими случаями и этим случаем заключалось в относительно позднем выборе диеты после постановки диагноза. В ранее описанных случаях пациенты были переведены на кетогенную диету всего через несколько месяцев после постановки диагноза.Однако наш пациент был начат почти через 11 лет после его первоначального диагноза. Этот случай свидетельствует о том, что позднее начало диеты все еще может быть эффективным для уменьшения судорог, несмотря на тяжелое бремя приступов, имевших место до сих пор.

    Хотя все 5 пациентов испытали повышенный уровень активности после начала диеты, у них сохранялась тяжелая психомоторная задержка даже после улучшения частоты приступов. Это говорит о том, что кетогенная диета не повлияла на их статическую энцефалопатию.

    Во всех случаях сообщалось о резком снижении частоты приступов всего через несколько дней после начала диеты. У нашего пациента снижение судорожной активности коррелировало со снижением уровня глицина и увеличением кетонов. Частота приступов снизилась на 100% в течение 5 месяцев после начала кетогенной диеты, пока пациент не сломал бедренную кость. Ни в одном из других случаев 100% снижение судорожных припадков достигнуто не было. Среди всех пациентов не было зарегистрировано значительных побочных эффектов диеты.

    Уменьшение частоты приступов, повышение бодрствования и настороженности, а также относительная безопасность этого лечения, наблюдаемые в этом случае, подчеркивают, что кетогенная диета наряду со стандартными методами лечения глициновой энцефалопатии должна рассматриваться для лечения трудноизлечимой эпилепсии. Необходимы более масштабные исследования, чтобы оценить влияние диеты на уровень глицина в плазме.

    Авторы тематического исследования: Карренс Л., Сэмюэлс А., Педро Х., Вальдес-Гонсалес К., Сегал Э.

    ССЫЛКИ

    1.Ван Хов Дж., Кафлин С. II, Шарер Г. Глициновая энцефалопатия. 2002. Обновлено 11 июля 2013 г. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, et al. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг.

    2. Свансон М.Э., Кафлин С.Р. мл., Шарер Г.Х. и др. Биохимические и молекулярные предикторы прогноза некетотической гипергликемии. Ann Neurol. 2015; 78: 606-618.

    3. Хеннерманн Дж. Б., Бергер Дж. М., Грибен У. и др. Прогнозирование отдаленных результатов при глициновой энцефалопатии: клиническая хирургия. J Inherit Metab Dis. 2011; 35 (2): 253-261.

    4. Вериссимо С., Гарсия П., Симоэс М. и др. Некетотическая гиперглицинемия: причина энцефалопатии у детей. J of Child Neurol. 2012; 28 (2): 251-254.

    5. Kossoff EH, Habbout R. Использование диетической терапии при эпилептическом статусе. J of Child Neurol. 2013; 28 (8): 1049-1051.

    6. Фриман Дж. М., Коссофф Э. Х., Хартман А. Л.. Кетогенная диета: десять лет спустя. Педиатрия. 2007; 119 (3): 535-543.

    7. Scholl-Bürgi S, Höller A, Pichler K, et al. Кетогенные диеты у пациентов с наследственными нарушениями обмена веществ. J Inherit Metab Dis. 2015; 38 (4): 765-773.

    8. Кусмай Р., Мартинелли Д., Диониси Вичи С. и др. Кетогенная диета при ранней миоклонической энцефалопатии из-за некетотической гиперглицинемии. Eur J Paediatr Neurol. 2012; 16 (5): 509-513.

    9. Juge N, Gray JA, Omote H, et al. Метаболический контроль транспорта и высвобождения везикулярного глутамата. Neuron. 2010; 68 (1): 99-112.

    10. Таннер Г.Р., Лутас А., Мартинес-Франсуа Дж. Р., Йеллен Г. Открытие одиночного канала K ATP в ответ на запуск потенциала действия в нейронах зубчатых гранул мыши. J Neurosci. 2011; 31 (23): 8689-8696.

    11. Ма В., Берг Дж., Йеллен Г. Метаболиты кетогенной диеты уменьшают возбуждение в центральных нейронах, открывая каналы K ATP . J Neurosci. 2007; 27 (14): 3618-3625.

    12. Dahlin M, Elfving A, Ungerstedt U, Amark P.Кетогенная диета влияет на уровни возбуждающих и ингибиторных аминокислот в спинномозговой жидкости у детей с рефрактерной эпилепсией. Epilepsy Res. 2005; 64 (3): 115-125.

    13. Боу К.Дж., Ро Дж. М.. Противосудорожный механизм кетогенной диеты. Эпилепсия. 2007; 48 (1): 43-58.

    Возможен ли прогноз пациентов с некетотической гиперглицинемией?

    Некетотическая гиперглицинемия (НКГ) — редкое генетическое заболевание, вызванное дефектом механизма расщепления аминокислоты глицина.Прежде всего, это очень сложное заболевание, поскольку оно не влияет на всех пациентов одинаково. Из-за огромных различий, наблюдаемых в результатах, исследователи из США, Канады и Бельгии присоединились, чтобы предложить надежную меру для прогнозирования прогноза НКГ.

    Некетотическая гиперглицинемия и несколько ее проявлений

    NKH, также называемая глициновой энцефалопатией, представляет собой врожденную ошибку метаболизма, характеризующуюся накоплением большого количества глицина в крови, моче и спинномозговой жидкости (CSF).Он поражает 1 ребенка на каждые 60 000 рожденных и различается по тяжести заболевания и возрасту начала. Поскольку глицин действует как тормозящий нейротрансмиттер в головном и спинном мозге, накопление аминокислоты, особенно в головном мозге, приводит к ряду серьезных неврологических проблем.

    Начало обычно происходит в неонатальном периоде или младенчестве. Наиболее частая форма поражает детей сразу после рождения, вызывая вялость, кому, судороги и трудности с кормлением. У детей, которым удается пережить эту первую фазу, развиваются тяжелые умственные нарушения, спастичность и приступы, которые трудно поддаются лечению.НКГ также может возникать позже, примерно в шесть месяцев жизни, с задержкой развития и судорогами. Наконец, хотя и реже, некоторые формы НКГ были диагностированы у взрослых пациентов.

    Независимо от времени начала заболевания у части больных наблюдается ослабленный фенотип, что означает, что у них проявляются менее тяжелые симптомы. Следовательно, врачам трудно определить после постановки диагноза, насколько серьезным будет течение болезни.

    Функции глицина

    Текущие общепринятые методы лечения NKH

    В настоящее время нет лекарства, а есть только варианты лечения, которые в определенных случаях могут улучшить симптомы.Основным используемым препаратом является бензоат натрия, который способен связывать избыток глицина в крови и способствует его выведению с мочой. К сожалению, уровень глицина в мозге не может быть снижен в достаточной степени. Более того, из-за его побочных эффектов необходимо строго контролировать прием бензоата натрия.

    Декстрометорфан или кетамины — другие широко используемые препараты благодаря их способности блокировать рецептор N-метил-D-аспартата (NMDA) на клетках нервной ткани, что приводит к чрезмерной стимуляции в присутствии чрезмерного количества глицина.Несмотря на то, что они продемонстрировали свою полезность для контроля припадков, их влияние на конечный результат все еще не ясно.

    Можно ли предсказать исход НКХ?

    Когда семьи сталкиваются с жестокими заболеваниями, такими как NKH, для которых невозможно дать четкий прогноз, они часто задумываются, продолжать лечение или нет. Эта дилемма побудила доктора Свенсона и его коллег попытаться определить факторы, которые могли бы помочь предсказать степень тяжести расстройства.Их результаты были опубликованы в июле прошлого года в журнале Annals of Neurology. Они проанализировали несколько элементов с клинической, биохимической и генетической точки зрения. Их заключение, после анализа 124 пациентов, принадлежащих к 4 различным категориям (тяжелые, промежуточные аттенуированные, легкие аттенуированные и аттенуированные NKH), заключалось в том, что генотип является основным детерминантом результата, хотя два пациента, несущие одну и ту же мутацию, все же могут иметь очень разный фенотип. . Действительно, исследователи заметили, что наличие двух мутаций, которые полностью устраняют фермент, расщепляющий глицин, приводит к тяжелому НКГ.Напротив, наличие по крайней мере одной мутации, которая оставляет некоторую остаточную ферментативную активность, связано с более ослабленным фенотипом.

    Кроме того, авторы также обнаружили, что высокие уровни глицина в спинномозговой жидкости обычно предсказывают тяжелые NKH, тогда как низкие соотношения CSF / плазмы глицина в большей степени связаны с ослабленными NKH. Эти два фактора вместе с возрастом начала заболевания и наличием пороков развития головного мозга могут привести к выявлению 78% пациентов с тяжелыми НКГ и 49% пациентов с ослабленными НКГ.

    ОСНОВНЫЕ СООБЩЕНИЯ

    CFS gycine, соотношение CFS / глицин в плазме, возраст начала и пороки развития мозга могут использоваться вместе, чтобы дать лучший прогноз заболевания. Взаимосвязь генотип / фенотип требует дальнейшего изучения, поскольку молекулярный и генетический анализ также дает важные предикторы.

    alexxlab

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *