что это за диагноз, причины и последствия
Гастрошизис относят к тяжелым врожденным аномалиям. Заболевание проявляется наличием дефекта на передней стенке живота с выпадением через него органов брюшной полости. Возможно сочетание патологии с другими пороками развития. Диагноз ставится с помощью ультразвукового исследования или у новорожденных при внешнем осмотре неонатологом. Основной метод терапии — хирургическая операция.
Причины развития
Гастрошизис у ребенка: причины и подходы к терапии»>Гастрошизис у ребенка: причины и лечениеКонкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:
- беременность в возрасте до 25 лет;
- прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
- питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
- имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.
Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.
Симптомы заболевания
Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.
Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.
При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.
Гастрошизис у плода требует хирургического лечения»>Гастрошизис у плода требует экстренной операцииХарактерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.
Диагностические мероприятия
Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.
Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.
Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.
Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.
После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.
Подходы к лечению
Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.
Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.
Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.
Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.
Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).
Негативные последствия
Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:
- атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
- меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.
При ишемии и некрозе петель
физический исправляемый порок развития плода — гастрошизис. наша история
наверное пришло время рассказать вам историю рождения моего старшего сына.3 года назад я была юна, неопытна и труслива в отношениях с проблемами. меня всегда преследует комплекс «что скажут люди». но со временем он становится не значительнее. надеюсь, в скором времени покинет меня совсем!
итак, еще 3 года назад я радостно плескалась в Черном море, только пережив шок от ложного анализа крови, в котором мне выявили сифилис и синдром Эдвардса у ребенка. тогда я еще думала, что у меня девочка.
но уже в конце сентября, листая сайты с услугой 3Д узи, меня каким-то чудом занесет в клинику на улице 1905 года (что от моего дома — другой конец города), приехав в которую выяснится, что 3Д они не делают. Но раз уж приехали, все равно сделали обычное с допплерометрией. срок 29 недель. нам объявляют: «у вас там самый настоящий мужчина!» http://www.baby.ru/blogs/post/383071/
а потом предварительный диагноз — гастрошизис. делают несколько дополнительных снимков животика малыша и желают всего самого наилучшего.
чуть позже, оказавшись на плановом узи в 7 роддоме, полминуты поводив датчиком, меня выпроваживают из кабинета с фразой «все хорошо». я в ответ даю заключение из той клиники с просьбой посмотреть меня еще раз и повнимательнее. очень было не приятно, когда на мою просьбу на меня вылили ведро помоев в виде причитаний «вот вечно по всяким платным ходят, из них там деньги сосут, ложные диагнозы ставят, а потом вы к нам приходите и всякую ерунду говорите, время отнимаете!» но я была непреклонна. со свойственной мне вспыльчивостью и жаждой скандала, я абсолютно спокойно легла на кушетку и сказала «смотрите!» наверное, это было сильнее криков или жалоб начальству. они подчинились. но как будто узистка сама себе не верила. она водила датчиком и повторяла «я ничего не вижу», но на лице у нее было написано, что диагноз подтвердился! но с теми же словами «я ничего не вижу», она попросила меня подождать в коридоре, скоро придет профессор и еще раз посмотрит. очень забавно сейчас вспоминать, какие были глаза этой узистки, которая все видела, но по-прежнему повторяла «нет там ничего!» как будто бредила.
когда я вышла из кабинета, я фактически дала отмашку мужу к активным действиям. он позвонил своему другу-коллеге, который учился вместе с девушкой-гинекологом, работающей в Научном Центре Акушерства, Гинекологии и Перинатологии РАМН. для нее это обычное дело, она сказала «приезжайте, я все устрою»
Приехали. Собрался консилиум (не только из-за меня, они каждую среду принимают таких сложных пациентов) во главе с основоположником отечественного узи — Демидовым В.Н.
Он моментально определил пол малыша и подтвердил диагноз. со словами «добро пожаловать» направил меня к акушеру-гинекологу Ушаковой И.А., которая через месяц после моего благополучного родоразрешения защитила диссертацию по теме «Ведение беременности и родов при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта у плода».
поясню что такое гастрошизис.
Гастрошизис – порок развития, представляющий собой неразаращение передней брюшной стенки в околопупочной области (но не затрагивающий пупочное кольцо), при котором происходит выпадение наружу органов брюшной полости (петель кишечника, долей печени). Сочетанные аномалии встречаются у большинства плодов (70%), гастрошизис является изолированным пороком развития. Возможные вторичные изменения в кишечнике, печени. Сочетание с хромосомными нарушениями нехарактерно.
Гастрошизис встречается (частота в популяции) примерно 1 случай на 10 000 — 15 000 новорожденных. Причины появления – неизвестны, большинство наблюдений – спорадические случаи (случайное событие). Порок формируется в период 28-32 дней беременности вследствие нарушения развития сосудов передней брюшной стенки.
Назначен день госпитализации — 13 ноября, с расчетом что бы 20-го сделать кесарево сечение. Но 16 ноября после планового осмотра на кресле, у меня отошла пробка и открытие шейки было 2 см. обычно это еще не является началом родовой деятельности и в запасе может быть неделя, а то и две! но в моем случае решили не рисковать и провели операцию в тот же вечер. так что это кесарево я неофициально называю полуэкстренным.
сама операция прошла удачно. малыша извлекли, сразу передали в руки детского хирурга, наложили стерильную повязку на область гастрошизиса и унесли в отделение интенсивной терапии для новорожденных. там его взвесили, померили. пока меня зашивали пришла педиатр — Дорофеева Е.И., и озвучила вес 3334г, рост 52 см и 7/9 по апгар. это очень даже хорошо, потому что зачастую гастрошизики рождаются маловесными! через пару часов его прооперировали (просто зашили брюшную стенку), но возникли проблемы с дыханием и неделю он был на искусственной вентиляции легких. можно рассмотреть это как осложнение от операции, осложнение после кс или слабой недоношенностью. до конца не понятно.
мое же восстановление после операции шло не совсем радужно. еще на операционном столе меня начало трясти. под вечер меня поместили в реанимацию, прямо напротив поста медсестры, но от этого было мало толку. только сейчас, пережив второе плановое кс, я поняла как это должно быть! тогда же я воспринимала все мытарства как должное и еще год после и думать не могла о повторном кс!
ко мне никто не подходил, у меня не было воды, потому что я не знала, что она нужна. мне было невыносимо больно и я, вспомнив все, что когда-то видела и слышала о схватках, дышала как собачка. так было легче. каждый час приходили изверги и щупали мой живот. кричать мне было стыдно, я хватала матрас руками и снова быстро-быстро дышала. обезболивающее мне помогало задремать, но каждые 15 минут я просыпалась от того, что мою руку сжимал рукав, измеряющий давление (в идеале на ночь его переключают на каждые 30 минут)
утром пришли нянечки перестилать. они повернули меня на бок, потом на другой. мои ноги все еще обездвижены (про
что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз
Что такое гастрошизис?
Гастрошизис — редкий дефект, проявляющийся при рождении, при котором кишечник выступает через правую сторону пупочного кольца с неповрежденной пуповиной на левой стороне. Гастрошизис может быть обнаружен с помощью обычного пренатального УЗИ во время беременности матери, как правило, на 18-20 неделе беременности. Хотя точная причина патологии неизвестна, наиболее вероятным объяснением является то, что гастрошизис следует многофакторному наследованию, так что множественные гены и факторы окружающей среды, действующие вместе, вызывают аномалию. Лечение — это операция, которая медленно возвращает кишечник в брюшную полость.
Название гастрошизис (gastroschisis) происходит от двух слов. От gastro, «желудок, живот» и shisis, «расщепление». Можно подумать, что гастрошизис предполагает расщепление желудка, но на самом деле не желудок расщепляется, а скорее всего амнио-эктодермальное соединение на правом краю пупочного кольца.
Признаки и симптомы
Гастрошизис проявляется при рождении и также может быть обнаружен пренатально с помощью ультразвука. Младенцы с этим заболеванием имеют отверстие 2-5 см внутри пупочного кольца, в котором органы брюшной полости появляются на наружной поверхности живота. Брюшная полость меньше нормальной, и у вытянутой кишки и других органов нет мембранного мешочка, покрывающего ее. Это отверстие обычно находится справа, рядом с пуповиной (пупком), прикрепленной с левой стороны. Желудок, тонкая кишка и толстая кишка являются наиболее распространенными органами, которые выходят за пределы живота.
Кишки могут выглядеть опухшими, воспаленными, утолщенными, короткими и покрытыми толстой волокнистой кожурой из-за воздействия жидкости, которая окружает плод во время беременности (амниотическая жидкость). Присутствует скручивание (неправильное вращение) кишечника, и обнаженная кишка подвергается риску обструкции, приводящей к разрушению и нарушению кровоснабжения из-за небольшого размера дефекта.
У большинства детей функция кишечника задерживается из-за мальабсорбции и недостаточного движения (гипомобильности). Также у 10% детей с гастрошизисом отсутствует или закрыт кишечник и есть другие патологии желудочно-кишечного тракта.
Другими медицинскими проблемами, связанными с этим расстройством:
У некоторых детей с гастрошизисом могут возникнуть другие проблемы со здоровьем, такие как укорочение кишечника, медленный рост до родов, недоношенность или пороки сердца.
Причины и факторы риска
Точный механизм гастрошизиса неизвестен, однако было предложено несколько теорий.
Совсем недавно было высказано предположение, что гастрошизис является дефектом средней линии первичного пупочного кольца, основанное на находках в зародыше человека и новорожденных. Уже через 35 дней после зачатия после слияния двух стеблей тела амнио-эктодермальное соединение либо отсутствует с правой стороны, либо позже отделяется, позволяя кишечнику и другим органам выступать. Эта гипотеза основана на подробной клинической оценке плодов человека в дополнение к нашему современному пониманию эволюции амниот и биологии развития.
Сообщалось о нескольких семьях, в которых гастрошизис произошел у братьев и сестер или отдаленно связанных детей в рамках родословных разных поколений. Различные исследования показывают, что в некоторых семьях гастрошизис может следовать по аутосомно-рецессивному или доминантному типу наследования.
Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует ненормальный ген от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ненормальный ген заболевания, человек будет бессимптомным носителем заболевания. Риск того, что двое родителей-носителей оба передадут аномальный ген и, следовательно, зачать больного ребенка, составляет 25% при каждой беременности. Риск родить ребенка, который будет являться носителем, как и родители, составляет 50% с каждой беременностью. Вероятность для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда необходима только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.
Хромосомные или генетические аномалии не были последовательно сообщены как причина гастрошизиса. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что изолированный гастрошизис следует многофакторному наследованию, так что множественные гены или генетическая восприимчивость в сочетании с фактором окружающей среды действуют вм
Что такое гастрошизис? | Здоровье ребенка | Здоровье
Гастрошизис — это врожденная патология у новорожденных детей, которая обуславливается выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Как правило, заболевание врачи могут диагностировать еще пренатально, с 12-й недели беременности при проведении УЗИ. По МКБ-10 гастрошизис относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы» и имеет код Q79.3.
В последние десятилетия частота заболевания гастрошизисом выросла. В 1987 году на 4000 новорожденных детей приходился один случай, а уже к 2006 году врачи отмечали рост уровня заболеваемости до 1:2400 человек — такие данные приводятся в специализированном издании «Хирургия детского возраста». В настоящее время, как отмечается в большинстве современных медицинских исследований российских ученых и учебной литературе, частота данного заболевания в среднем составляет 1:5000, причем у детей, матери которых моложе 20 лет, она более чем в три раза выше — 1 на 1500 живорожденных.
Почему возникает гастрошизис?
Точные причины возникновения болезни неизвестны. Однако к факторам риска, которые могут привести к развитию гастрошизиса у плода, ученые относят молодой возраст матери (моложе 20 лет), недостаточно сбалансированное питание при беременности, дефицит аминокислот, а также прием в I триместре беременности лекарств на основе ацетилсалициловой кислоты, псевдоэфедрина и производных пропионовой кислоты. Кроме того, риск развития гастрошизиса выше у детей, матери которых принимали наркотики, курили или употребляли алкоголь в I триместре.
Каковы симптомы гастрошизиса и насколько он опасен?
Неонатологи и педиатры подразделяют гастрошизис на две формы — простую и осложненную. При простой форме заболевания врачи выявляют изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром 2—5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего этот дефект локализируется справа, на одном уровне с пупком.
При осложненной форме гастрошизис может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития, например заворотом средней кишки, некрозом, стенозом (стойкое сужение просвета кишечника) или перфорацией любого из отделов кишечника, крипторхизмом (неопущение яичка в мошонку). У таких детей высок риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что в свою очередь может привести к летальному исходу.
Смертность в группе новорожденных детей с гастрошизисом может достигать 95%. В то же время, как сообщается на сайте ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова», в современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90—100%. Летальный же исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью или инфекционно-септическими осложнениями.
Как лечится заболевание?
Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6—12 часов жизни в условиях специализированного стационара. В процессе операции выпавшие органы погружают в брюшную полость и ушивают дефект передней брюшной стенки. Послеоперационный период включает в себя искусственную вентиляцию легких, инфузионную и антибактериальную терапию. Питание, пока перистальтика кишечника не восстановится, осуществляется парентерально (питательные вещества вводятся в организм путем внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта). Несмотря на то, что гастрошизис может протекать тяжело, а реабилитация после него бывает очень длительной, перенесшие заболевание дети впоследствии не отстают от своих сверстников в развитии и ведут активный образ жизни.
Какие есть меры профилактики гастрошизиса?
Специфической профилактики гастрошизиса нет. Профилактика заболевания включает в себя обычные для беременных женщин рекомендации. Это сбалансированное питание матери, отказ от курения и других вредных привычек, а также своевременное посещение женской консультации и проведение профилактических осмотров.
Смотрите также:
Гастрошизис плода что это фото
Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.
Что собой представляет гастрошизис
Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.
Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.
Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.
Причины возникновения
Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.
На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:
1 Ранняя беременность
Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.
2 Сбои в питании матери
Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.
3 Курение и алкоголь
Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.
4 Задержка плода в развитии
Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.
Симптомы
Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:
- Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см; Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие; Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи; Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов; Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах; Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине; Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%. Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой; Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери. Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.
Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.
Диагностика
Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.
Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.
Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.
После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.
Гастрошизис на узи
УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины. Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.
Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.
Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.
После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.
Лечение
Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.
Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.
При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.
В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.
Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.
Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница
Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.
При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.
Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.
Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.
Во время первого триместра беременности формируются внутренние органы плода, поэтому в этот период и на протяжении всего срока вынашивания ребёнка женщине следует наиболее сильно беречь собственный организм от патогенных факторов, являющихся потенциальной причиной возникновения тяжёлых аномалий, к которым относится гастрошизис.
Гастрошизис плода — это врождённый дефект, который формируется у ребёнка во время внутриутробного развития. Эта аномалия представлена наличием отверстия в брюшной стенке, через которое пробивается кишечник. Затем кишечник развивается за пределами тела ребёнка в околоплодной жидкости.
Частота возникновения аномалии составляет 1 из 2000 детей, она со временем увеличивается. Это одна из относительно распространённых врождённых патологий, с которыми сталкиваются неонатологи и детские хирурги в современном мире.
Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания
Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии р
гастрошизис плода — 16 рекомендаций на Babyblog.ru
Вот статейка по нашей теме : (Ссылка почему- то не получается. Ну ладно и без картинок все ясно…
Методическое пособие
Троян Василий Васильевич
Колесников Эдуард Михайлович
Гриневич Юрий Мечеславович
Козлов Олег Александрович
Игнатович Алексей Сергеевич
ТЕМА: ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ.
ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 часов.
Мотивационная характеристика темы: знание современных представлений о патогенезе, клинике, диагностике и лечении диафрагмальных грыж у детей и использование детскими хирургами, педиатрами, неонатологами и реаниматологами этих данных в повседневной практике.
Цель занятия: повышение эффективности диагностики диафрагмальных грыж у детей врачами различных специальностей и улучшение результатов и качества лечения больных с данной патологией с использованием современных технологий на диагностическом, предоперационном, интраоперационном и послеоперационном этапах.
Задачи занятия:
1. познакомиться с современными представлениями о патогенезе легочной гипоплазии и легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах;
2. рассмотреть современные классификации и диагностические особенности различных видов диафрагмальных грыж у детей и их значение для выбора оптимальной тактики лечения больных;
3. усвоить семиотику и дифференциальную диагностику различных видов диафрагмальных грыж и тактические особенности предоперационной подготовки, формирования предоперационного заключения;
4. провести сравнительную характеристику различных методов оперативного лечения и определить выполнимость лапароскопических и торакоскопических операций в коррекции диафрагмальных грыж у детей различного возраста.
Требования к исходному уровню знаний: полноценное усвоение материала практического занятия возможно при наличии у слушателей достаточных знаний о клинике, лучевой и ультразвуковой диагностике, а также о методах лечения различных видов диафрагмальных грыж у детей.
Диафрагмальной грыжей называется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной перегородке (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.
Частоту данной патологии установить трудно. Некоторые грыжи проявляют себя сразу после рождения ребенка, как, например, ложные грыжи, другие – спустя месяцы и годы, чаще это истинные грыжи диафрагмы, третьи – иногда в пожилом возрасте как, например, грыжи пищеводного отверстия или ретростернальные грыжи диафрагмы. Тем не менее, все эти виды грыж могут встречаться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.
По данным различных мировых неонатологических центров частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000 (R.J. Fitzgerald 1989; P. Puri e.a. 1994). Однако, если в статистику включить мертворожденных, то истинная частота заболевания может составить около 1 на 2000 рождений (M.R. Harrison e.a. 1989). В этом возрасте почти в 90 % наблюдений наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3-3,5 % случаев (A.J. Bennett e.a. 2005) и, обычно, несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж у новорожденных обнаруживаются редко, всего в 2-5 % наблюдений.
В старшем возрасте чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, затем грыжи купола диафрагмы, и реже — ретростернальные грыжи. Считается, что грыжами пищеводного отверстия диафрагмы страдает около 0,5 % всего взрослого населения.
Следует отметить, что в последние годы, при проведении рентгенологического исследования, по различным показаниям, у бессимптомных детей стало выявляться относительно много случаев ограниченного выпячивания диафрагмы или истинных грыж.
Лечение диафрагмальных грыж у детей, прежде всего оперативное, часто, как, например, при ложных грыжах у новорожденных, по экстренным показаниям. В других случаях возможно наблюдение и консервативное лечение, как это делается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Результаты хирургического лечени
Гастрошизис | Павильон для женщин
Что такое гастрошизис?
Гастрошизис — это отверстие в брюшной стенке плода, которое позволяет кишечнику выступать за пределы тела ребенка, где они подвергаются воздействию околоплодных вод. Врожденный дефект возникает на ранней стадии развития плода, когда брюшная стенка не закрывается должным образом.
Это отверстие находится рядом с пупком ребенка, обычно с правой стороны. В тяжелых случаях желудок и / или печень также находятся вне тела ребенка.
Лечение гастрошизиса включает в себя хирургическое вмешательство вскоре после рождения с целью переместить кишечник внутри тела ребенка и закрыть отверстие в брюшной стенке. Гастрошизис обычно не связан с другими аномалиями или генетическими нарушениями.
Как гастрошизис влияет на моего ребенка?
Младенцы с гастрошизисом сталкиваются с такими рисками, как:
- Раздраженный, вздутый кишечник, вызванный контактом с околоплодными водами
- Блокирование или снижение кровотока к выступающим органам или перекручивание кишечника в случаях, когда отверстие сужается во время роста плода, вызывая серьезное повреждение этих органов
- Закупорка или сужение кишечника, известное как атрезия кишечника
- Масса тела при рождении ниже нормы
- Проблемы с кормлением, пищеварением, обезвоживанием и всасыванием питательных веществ после рождения
- Преждевременные роды и мертворождение
Внешний вид каждого ребенка зависит от размера отверстия, органов брюшной полости, выступающих за пределы плода, и степени повреждения кишечника и других органов ребенка до рождения.
Причина и распространенность
Считается, что гастрошизис вызывается нарушением кровоснабжения брюшной стенки во время внутриутробного развития плода, что не позволяет ему полностью закрыться.
Считается, что дефект встречается у 1 из 5000 живорождений. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), недавние исследования показывают, что врожденный дефект становится все более распространенным явлением. Заболевание чаще встречается у матерей в возрасте от 20 до 20 лет.
Гастрошизис или Омфалоцеле?
Гастрошизис — один из двух основных типов дефектов брюшной стенки. Похожим, но более серьезным заболеванием является омфалоцеле, при котором органы брюшной полости выступают из пупка ребенка и покрыты мешком или мембраной. Дети с омфалоцеле часто имеют другие врожденные дефекты.
Точный диагноз имеет решающее значение для правильного дородового ухода и планирования лечения состояния вашего ребенка.
Тестирование и диагностика
Гастрошизис обычно выявляется во время обычного пренатального анализа крови и ультразвукового исследования.Высокий уровень белка в крови матери, известного как альфа-фетопротеин (AFP), может указывать на определенные дефекты плода, включая дефекты брюшной стенки. Ультразвуковое сканирование может подтвердить диагноз с помощью визуализации органов вне тела плода.
Если во время беременности диагностирован гастрошизис, вас могут направить в фетальный центр, специализирующийся на лечении сложных и редких состояний плода, включая дефекты брюшной стенки.
В Детском фетальном центре Техаса мы организуем для вас как можно более быстрый визит для встречи с командой специалистов, имеющих опыт диагностики и лечения гастрошизиса, включая врачей по материнско-фетальной медицине (MFM), неонатологов, детских хирургов и экспертов по визуализации плода.Наши специалисты проведут всестороннюю оценку и дополнительное тестирование, чтобы критически оценить состояние вашего ребенка для правильного планирования лечения.
Тестирование может включать:
- УЗИ анатомии для подтверждения диагноза, отличия его от омфалоцеле и получения дополнительной информации о дефекте вашего ребенка
- МРТ плода для более детального просмотра и оценки тяжести состояния
- Эхокардиограмма плода для оценки состояния сердца вашего ребенка и выявления пороков сердца
После этой тщательной оценки наши специалисты встретятся с вами и расскажут о ваших результатах, ответят на любые вопросы вашей семьи и дадут рекомендации по лечению с учетом гастрошизиса вашего ребенка.
Лечение во время беременности и родов
Вы и ваш ребенок будете находиться под тщательным наблюдением на протяжении всей беременности с регулярным ультразвуковым контролем для оценки роста плода и любых изменений в состоянии вашего ребенка, включая повреждение кишечника, вызванное околоплодными водами или нарушением кровотока.
Поскольку кишечник вашего ребенка будет подвергаться воздействию при рождении, роды и послеродовой уход должны быть тщательно спланированы и скоординированы с командой специалистов в области медицины плода и матери, неонатологов и детских хирургов, имеющих опыт лечения гастрошизиса.
Роды должны проходить в центре, оборудованном для удовлетворения как потребностей матери при беременности, осложненной врожденными дефектами, так и неотложных хирургических и реанимационных потребностей младенцев с гастрошизисом, избегая необходимости перевозить новорожденного, откладывать лечение и рисковать травмами пострадавших кишечник.
Дети с гастрошизисом обычно рожаются естественным путем. Из-за повышенного риска мертворождения в некоторых случаях роды могут быть запланированы между 35 и 37 неделями беременности с индуцированными родами.
При доставке обнаженные органы брюшной полости помещаются в специальный «мешок», чтобы сохранять их в тепле, влажности и защищать. Ваш ребенок будет переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU) для операции. Наши пациенты с гастрошизом получают квалифицированную помощь в Детском отделении интенсивной терапии IV уровня Техаса, крупнейшем и имеющем самый высокий рейтинг в отделении интенсивной терапии на юге, где обеспечивается высочайший уровень лечения недоношенных и тяжело больных детей.
Хирургическое лечение после родов
Операция проводится вскоре после рождения, чтобы переместить кишечник и любые другие выступающие органы в тело ребенка и закрыть отверстие в брюшной стенке.После завершения одной операции это называется «первичным ремонтом».
В некоторых случаях может потребоваться более постепенный подход, чтобы переместить органы в тело ребенка. Этот подход, известный как «поэтапный ремонт», может быть необходим в следующих случаях:
- Состояние ребенка нестабильное
- За пределами тела находится большой объем кишечника или нескольких органов
- Кишечник сильно раздут из-за длительного контакта с околоплодными водами
- Сразу после рождения брюшная полость ребенка недостаточно велика, чтобы удерживать в ней органы
При поэтапном ремонте длинный пластиковый мешок, называемый «силосом», помещается вокруг обнаженного кишечника сразу после рождения и прикрепляется к брюшной полости ребенка.Другой конец мешочка подвешивают над животом, и органы постепенно продвигаются вниз через дефект в тело ребенка. Обычно процесс занимает от 5 до 10 дней. Когда все органы находятся внутри ребенка и опухоль кишечника уменьшилась, бункер удаляется и проводится операция по закрытию отверстия в брюшной полости.
Помимо хирургического вмешательства, младенцам с гастрошизисом обычно требуются другие виды лечения, такие как антибиотики для предотвращения инфекции в пораженных органах, внутривенное введение питательных веществ и тщательный мониторинг переохлаждения, поскольку через открытые органы может теряться чрезмерное тепло.
После операции
После операции ваш ребенок будет оставаться в отделении интенсивной терапии до тех пор, пока кишечник не начнет нормально функционировать, и он не сможет кормиться через рот и набирать вес. Пребывание в больнице после восстановления гастрошизиса варьируется от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от степени повреждения кишечника ребенка до рождения.
В редких случаях, когда ребенок рождается с серьезно поврежденным кишечником, препятствующим прохождению пищи или всасыванию достаточного количества питательных веществ, ребенку может потребоваться длительное пребывание в больнице для получения нутритивной поддержки, необходимой для нормального роста.Могут потребоваться дополнительные операции.
Долгосрочные результаты
После выписки вашему ребенку потребуются повторные посещения детского хирурга и неонатолога для наблюдения за его ростом и развитием, а также за состоянием кишечника.
В то время как большинство младенцев не испытывают долгосрочных проблем после восстановления гастрошизиса, в тяжелых случаях у детей могут продолжаться проблемы с кормлением, пищеварением или инфекциями. Наши специалисты тесно сотрудничают с Техасской детской кишечной реабилитационной клиникой, чтобы координировать уход за вашим ребенком в многопрофильной команде, обеспечивая квалифицированный уход за детьми с желудочно-кишечными проблемами и проблемами питания.
Почему Техасский детский фетальный центр?
- Единое место для оказания квалифицированной медицинской помощи матери, плоду и педиатру. В детской больнице Техаса вы и ваш ребенок можете получить специализированную помощь, необходимую для диагностики и лечения гастрошизиса, в одном месте, избегая необходимости транспортировать тяжелобольного новорожденного и откладывать операцию. В детской больнице Техаса находится первое отделение интенсивной терапии новорожденных (NICU), которое было определено Департаментом здравоохранения штата Техас (DSHS) в качестве отделения интенсивной терапии IV уровня — самого высокого уровня помощи для недоношенных и тяжело больных новорожденных.
- Квалифицированная, опытная команда с проверенными результатами. У нас есть специальная команда специалистов по медицине матери и плода, фетальных и детских хирургов, неонатологов, специалистов по визуализации плода, кардиологов и других специалистов, которые работают сообща, чтобы заботиться о вас и вашем ребенке на каждом этапе пути, используя проверенные протоколы, которые мы » развивался с годами. Благодаря объединенному опыту и единому подходу эти врачи предлагают наилучшую помощь детям с гастрошизисом.
- Мы заботимся о потребностях вашего ребенка на всех этапах жизни. Наш комплексный подход начинается с вашего первого дородового визита по поводу гастрошизиса и продолжается в течение всего периода родов, послеродового ухода и детства, по мере необходимости, благодаря одной из ведущих в стране бригад специалистов по эмбрионированию и педиатрии для лечения аномалий плода и редких родов. дефекты.
Истории пациентов
Гастрошизис у младенцев | Причины, диагностика и лечение
Что вызывает гастрошизис?
Точная причина гастрошизиса неизвестна.Похоже, он не передается по наследству. Наличие одного ребенка с гастрошизисом не повышает вероятность того, что у вас будет еще один ребенок с этим заболеванием.
Степень тяжести гастрошизиса
Гастрошизис классифицируется как простой или сложный. Это зависит от степени воспаления кишечника и / или органов, которые прошли через отверстие.
С простым гастрошизисом
При осложненном гастрошизисе происходит одно или несколько из следующих событий:
- Кишечник вне тела ребенка сильно поврежден, e.g., часть ткани отмерла (это называется некрозом), или кишечник стал перекрученным или запутанным.
- Атрезия кишечника, которая возникает, когда часть кишечника ребенка не сформировалась полностью или кишечник заблокирован.
- Другие органы, например желудок или печень, также выступают из отверстия.
Простые случаи встречаются чаще, чем сложные.
Оценка и диагностика гастрошизиса
Гастрошизис может быть обнаружен на третьем месяце беременности.Тем не менее, мы чаще всего проводим его оценку через 20-24 недели после того, как он обнаружен на УЗИ. Чаще всего диагностируется с помощью УЗИ примерно на 18-20 неделе беременности.
Некоторых женщин направляют к нам по поводу гастрошизиса на поздних сроках беременности. Мы видим их в течение двух недель после направления. Важно как можно раньше поставить диагноз и составить план родов.
У младенцев с гастрошизисом УЗИ покажет, что петли кишечника свободно плавают. Это часто проявляется, когда женщина идет на обычное УЗИ со своим акушером.Именно в этот момент большинство наших пациентов с гастрошизисом направляются в Детский центр ухода за плодами Цинциннати. Здесь мы будем работать с вами, чтобы оценить, насколько серьезна ваша ситуация, и составить план на оставшуюся часть вашей беременности. Мы также поговорим с вами о том, чего ожидать после доставки.
Оценка гастрошизиса состоит из:
- Ультразвук (мы можем использовать УЗИ, проведенное в течение двух недель после вашего визита к нам, или одно будет сделано в день вашей оценки)
- Возможно МРТ и / или эхокардиограмма плода для проверки функции сердца вашего ребенка
- Встреча с медсестрой, социальным работником и генетическим консультантом
- Встреча команды со специалистом по материнско-фетальной медицине (MFM), детским хирургом и неонатологом
Важной частью обследования является определение того, является ли заболевание гастрошизисом или омфалоцеле.Эти состояния иногда могут быть похожи на ультразвуковое исследование. При омфалоцеле мешок из пуповины покрывает и защищает кишечник, находящийся за пределами тела ребенка.
После завершения анализов наша группа экспертов встретится с вами, чтобы обсудить степень состояния ребенка и его влияние на протекание беременности. Мы также расскажем о лечении, которое может потребоваться сразу после рождения ребенка, и о долгосрочном прогнозе у детей с гастрошизисом.
Для местных пациентов или пациентов, которые планируют рожать на месте, мы также обсуждаем:
Мы рекомендуем частое ультразвуковое исследование в течение оставшейся части беременности.Это поможет контролировать здоровье вашего ребенка, степень тяжести гастрошизиса и его развитие.
Сострадание, экспертная помощь
Центр ухода за плодами Цинциннати предлагает комплексные диагностические тесты и новейшие методы лечения гастрошизиса. Не менее важно, что наша команда специалистов находит время, чтобы объяснить результаты анализов, ответить на вопросы и обсудить варианты лечения. Мы понимаем, что родители сталкиваются с уникальными проблемами. Мы обеспечиваем максимальную поддержку на каждом этапе пути.Большой опыт и знания позволяют нашей команде лечить самые сложные случаи этого состояния.
Планирование поставки
Обычно мы рекомендуем нашим пациентам рожать в больницах уровня III, которые могут оказать расширенную помощь при травмах. Рядом должна находиться детская больница, где после рождения ребенка будет доступен детский хирург, который проведет операцию.
Если нет акушерских проблем, женщина может родить через естественные родовые пути. Ваш врач может порекомендовать кесарево сечение примерно на 37 неделе беременности, если легкие вашего ребенка достаточно зрелые.
Для пациентов, которые рожают на месте, ваш ребенок будет переведен в Cincinnati Children’s вскоре после родов. Как только ваше состояние станет стабильным, вам выдадут пропуск из родильного дома для посещения вашего ребенка до выписки. Ваш ребенок останется в отделении интенсивной терапии в течение некоторого времени после операции.
Варианты лечения гастрошизиса
Младенцам с гастрошизисом не рекомендуется никаких вмешательств на плод. Состояние нельзя исправить, пока вы беременны.Скорее его нужно лечить сразу после рождения ребенка.
Любому ребенку с гастрошизисом необходимо сделать операцию после рождения. Младенец не может выжить с кишечником вне тела.
После рождения ребенка врачи оценят степень тяжести гастрошизиса. Тип необходимого восстановления зависит от того, сколько кишечника и / или органов находится за пределами живота вашего ребенка, а также от любого воспаления или повреждения этих тканей.
Первичный ремонт
При простом гастрошизисе лечение часто называют «первичным восстановлением».«Это операция, при которой кишечник помещается обратно внутрь живота ребенка, а отверстие в брюшной полости закрывается. По возможности эту операцию проводят в день рождения ребенка.
Этот тип восстановления выполняется, когда за пределами живота имеется относительно небольшой объем кишечника, и кишечник не слишком опух и не поврежден.
Поэтапный ремонт
Первичный ремонт может быть невозможен, если:
- У вашего ребенка большой объем кишечника вне тела
- Кишечник очень опухший
- В животе ребенка недостаточно места, чтобы вместить весь кишечник
В этих случаях может потребоваться несколько операций, чтобы медленно вернуть кишечник / органы обратно в живот.Это называется «поэтапный ремонт». Это происходит в течение нескольких дней и может длиться до двух недель.
При поэтапном ремонте вокруг кишечника помещается пластиковый пакет или «силос», который прикрепляется к животу. Каждый день силос сжимают, и часть кишечника осторожно проталкивают внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, бункер удаляется, а брюшко закрывается. Некоторым младенцам может потребоваться помощь дыхательного аппарата в течение нескольких дней после операции или операций.
Из операций по восстановлению гастрошизиса, выполняемых хирургами, с которыми мы сотрудничаем в Cincinnati Children’s, около 50 процентов являются первичными, а остальные 50 процентов представляют собой поэтапное уменьшение.
Около 10 процентов детей, рожденных с гастрошизисом, также имеют часть кишечника, которая не развивается правильно. В этих случаях у некоторых младенцев могут наблюдаться:
- Резекция кишечника — операция на кишечнике, необходимая при сильном повреждении части кишечника
- Колостома — отверстие для выхода стула из тела в мешок
- Синдром короткой кишки — когда большая часть кишечника не работает нормально
- Трансплантация кишечника — когда требуется новый кишечник (редко)
Последующий уход после операции
Кишечник вашего ребенка развился за пределами живота.Он должен зажить и приспособиться к нормальному функционированию. Из-за этого у детей с гастрошизисом обычно возникают проблемы с кормлением в первые несколько недель жизни.
В это время ваш ребенок будет получать внутривенное питание. Младенцам с гастрошизисом часто требуются и другие методы лечения, в том числе:
- Лекарства для комфорта
- Антибиотики для профилактики инфекций
- Внимательное отношение к контролю температуры тела
Как только кишечник вашего ребенка начнет функционировать — обычно примерно через две-три недели — начнет поступать грудное молоко или специальная смесь.
Ваш ребенок будет выписан, когда он или она будет хорошо кормить и кишечник будет нормально функционировать. Пребывание в больнице может составлять от 30 до 50 дней и более.
Будет назначен повторный прием у вашего неонатолога и / или детского хирурга. Врач оценит кормление, развитие и место проведения операции вашего ребенка и исключит любые препятствия на животе.
Прогноз гастрошизиса
Дети с гастрошизисом обычно меньше среднего.После рождения им может потребоваться некоторое время, чтобы наверстать упущенное в развитии. Долгосрочные проблемы чаще всего возникают в очень сложных случаях. Это может быть связано с проблемами питания, кишечника или инфекциями.
Младенцы с гастрошизисом могут иметь разные переживания в зависимости от степени тяжести каждого случая. Сначала они должны оправиться от первоначального хирургического вмешательства, добиться успеха в кормлении, а их кишечник должен зажить. После этого большинство детей, у которых был гастрошизис, могут жить нормальной здоровой жизнью без осложнений, связанных с этим заболеванием.
Лечение гастрошизиса и факты | Программа лечения плода NE
УЗИ гастрошизиса: пупочная артерия красного цвета, стрелка указывает на петли кишечника, плавает за пределами живота — справа от пуповины.
Скачать информацию о гастрошизисе (pdf)
Сопутствующие услуги
Гастрошизис — это состояние, при котором петли кишечника (а иногда и части желудка, печени и других органов) выступают из тела плода через отверстие в брюшной стенке.Гастрошизис похож на другое заболевание брюшной стенки, называемое омфалоцеле; однако при гастрошизисе отверстие располагается сбоку (обычно слева) от пуповины, а при омфалоцеле — у пупка.
Насколько это распространено?
Гастрошизис встречается примерно у одного из 2000 новорожденных, что делает его относительно распространенным среди врожденных аномалий.
Как диагностируется?
Гастрошизис можно обнаружить с помощью УЗИ с 14 недель беременности; тем не менее, это легче диагностировать по мере прогрессирования беременности, и петли кишечника можно увидеть за пределами живота, «плавающими» в амниотической полости.
Что может случиться до рождения?
Многие дети с гастрошизисом имеют поврежденный кишечник с очень толстыми жесткими петлями кишечника, известными как «кожица». Мы не уверены, что вызывает появление кожуры или почему у некоторых детей кожура практически отсутствует. Некоторые считают, что длительное воздействие околоплодных вод в кишечник вызывает прогрессирующее повреждение; однако у многих младенцев с гастрошизисом, которые остаются в утробе матери до доношения, кожура практически отсутствует, в то время как у других, рожденных преждевременно, кожура значительная.Если обнаженный кишечник становится настолько поврежденным, что нарушается его функция, ребенку может потребоваться длительное время в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) после рождения.
Что можно делать до родов?
Гастрошизис лучше всего лечить после рождения, поскольку вмешательство плода сопряжено с большим риском для матери и плода.
Какие у меня варианты доставки?
Если нет признаков болезни плода, в преждевременных родах или кесаревом сечении нет необходимости.Однако кесарево сечение может потребоваться по акушерским причинам. После рождения кишечник ребенка подвергается прямой травме, обезвоживанию и инфекции, поэтому рекомендуется, чтобы матери рожали в больнице, имеющей немедленный доступ к специализированному отделению интенсивной терапии, в присутствии специалиста-детского хирурга. Если это невозможно, необходимо защитить кишечник стерильной водонепроницаемой пленкой, чтобы предотвратить высыхание и дальнейшее повреждение кишечника.
Что будет при рождении?
В присутствии неонатолога мать родит ребенка и, в большинстве случаев, сразу же сможет увидеть и подержать ребенка.Затем ребенок отправится в отделение интенсивной терапии для обследования и лечения. Поскольку кишечник обнажен, ребенок может потерять много жидкости в результате испарения и быстрее остыть. Ему или ей введут внутривенную линию для жидкостей и поместят под грелку, тщательно обернув петли кишечника, чтобы защитить их снаружи. Если у ребенка появляются признаки дистресса, возможно, его или ее интубируют и помещают в респиратор, чтобы облегчить дыхание.
Как только станет ясно, что серьезных проблем нет, ребенку будет проведено хирургическое лечение, чтобы поместить кишечник и органы обратно в брюшную полость и закрыть брюшную стенку.Тип процедуры зависит от роста ребенка и степени воздействия на кишечник и другие органы.
Часто кишечник выступает слишком сильно и не может быть помещен в брюшную полость за одну процедуру. Тем временем на кишечник помещают «силос» (прозрачный пластиковый или силиконовый пакет), чтобы защитить его от травм, инфекций и обезвоживания. Это можно сделать у постели больного в отделении интенсивной терапии или в операционной. После того, как опухоль спадет и брюшная полость привыкнет к большему количеству кишечника, бункер можно удалить, а брюшную полость закрыть над кишечником.Обычно это занимает от нескольких дней до недели.
Если на петлях кишечника присутствует толстая корка, функция кишечника может быть нарушена на некоторое время, обычно на несколько недель. Однако, как только кишечник вернется в брюшную полость и брюшная стенка будет восстановлена, кожура начнет заживать сама по себе, позволяя кишечнику восстановиться.
Каков долгосрочный результат?
Поскольку кишечник плода пострадал во время беременности, ему нужно время, чтобы восстановиться после рождения.Может пройти две-три недели, прежде чем кишечник ребенка начнет функционировать должным образом, и гораздо дольше, прежде чем ребенок сможет переносить полноценное кормление. Большинству младенцев требуется внутривенное кормление, чтобы они получали достаточно питательных веществ. Ребенок с гастрошизисом может оставаться в больнице не менее одного месяца, а в зависимости от степени недоношенности и состояния кишечника может оставаться намного дольше. Операция по закрытию отверстия в брюшной стенке может повлиять на форму пупка, но рубцы должны быть минимальными.Однако общий результат лечения гастрошизиса очень хороший.
Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS
Гастрошизис — это врожденный дефект, который возникает, когда кишечник ребенка выходит за пределы тела через отверстие рядом с пупком. Этот тип дефекта известен как дефект брюшной стенки. Иногда вовлекаются и другие органы. [1] [2] Точная причина гастрошизиса обычно неизвестна, но чаще встречается у младенцев, рожденных от молодых матерей или матерей, которые, возможно, употребляли алкоголь или табак во время беременности. [1] [2] [3] Гастрошизис обычно диагностируется при рутинных ультразвуковых исследованиях до рождения ребенка. Этим младенцам может потребоваться родить в больницах со специалистами, имеющими опыт лечения гастрошизиса. Лечение включает в себя особую операцию, которая постепенно возвращает кишечник в брюшную полость (восстановление силоса). [1] [2] [4] Прогноз зависит, прежде всего, от степени повреждения кишечника и наличия других врожденных дефектов. Хотя долгосрочные результаты для детей, рожденных с простым гастрошизисом, в целом хорошие, у некоторых детей могут быть проблемы с пищеварением в более позднем возрасте. [4]Осложнения гастрошизиса могут включать проблемы с кишечником, затрудненное дыхание и инфекции. [1] [2] В некоторых случаях гастрошизис может разрешиться внутриутробно с закрытием отверстия в брюшной стенке, что приводит к удушению и разрушению грыжи кишечника (исчезающий гастрошизис или синдром исчезающего кишечника) и очень короткие синдром кишечника. [5] Другие осложнения включают неполный кишечник (атрезию), деструкцию (некроз), перфорацию или перекручивание (вольвулос). Прогноз этих случаев плохой, но обнаружение этих проблем во время беременности (антенатальная диагностика) и вмешательство плода могут улучшить исход в будущем. [6]
Последнее обновление: 21.11.2016
Гастрошизис Бетти Лью Винтер Гастрошизис: что это? Желудок и кишечник новорожденного образуются вне тела. Открытие обычно с правой стороны.
Презентация на тему: «Гастрошизис Бетти Лью, зима 2016. Гастрошизис: что это? Желудок и кишечник новорожденного образуются вне тела. Обычно открывается с правой стороны». — Стенограмма презентации:
1 Гастрошизис Бетти Лью Зима 2016
2 Гастрошизис: что это такое? Желудок и кишечник новорожденного формируются за пределами тела. Обычно отверстие в пуповине с правой стороны составляет менее 2 дюймов.Размер кишечника не защищен, поэтому он может опухать и раздражаться Возникает примерно на 4-й неделе беременности Редкий врожденный дефект, причина неизвестна
3 Риски Со стороны желудочно-кишечного тракта: мальротация — кишечник не в правильном положении Атрезия — проход заблокирован Заворот — скручивание кишечника может прервать кровоснабжение Инфаркт — кровоснабжение участка прекращено и повреждено Повышенная вероятность мертворождения (~ 10%) и ограничение роста ( 75%)
4 Диагностика УЗИ Должны быть видны свободно плавающие петли кишечника, возможно, также печень. Обсудите способ родоразрешения с врачом. Выберите медицинский центр для правильного лечения новорожденного. Может предложить кесарево сечение ~ 36 недель после созревания легких.
5
6 Диагностика. Скрининг альфа-фетопротеинов, известный также как «тройной скрининг» или «квадрантный скрининг» Анализ крови, выполняемый на 15-18 неделе для выявления врожденного дефекта. Аномально высокий уровень АФП может указывать на наличие гастрошизиса.
7 Хирургические процедуры «Первичная операция» — у новорожденного небольшой объем кишечника за пределами тела, который может нуждаться только в одном восстановлении «Поэтапное восстановление» — у новорожденного большой объем кишечника за пределами тела, требующий нескольких ремонтов Ремонт происходит 3-10 дней или дольше Пластиковый пакет («Бункер») помещается вокруг кишечника и прикрепляется к животу. Бункер ежедневно затягивается, осторожно проталкивая часть кишечника внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, бункер удаляется, а брюшная часть закрывается хирургическим путем.
9 Признаки улучшения Шумы кишечника Самопроизвольное отхождение стула Уменьшение оттока через зонд желудка новорожденного
10 Ведение Послеоперационная вентиляция до тех пор, пока новорожденный не сможет самостоятельно дышать (~ 3 дня). Поддерживайте давление на диафрагме. NGT / OGT, используемый для отсасывания, применяется для поддержания пустого желудка.
11 Ведение послеоперационного периода Артериальная линия: жидкость и лекарства для внутривенного вливания Мониторинг артериального давления Удаление крови для лабораторных работ Антибиотики и обезболивающие
Гастрошизис Википедия
Гастрошизис — это врожденный дефект, при котором кишечник ребенка выходит за пределы живота через отверстие рядом с пупком. [2] Размер отверстия варьируется, и другие органы, включая желудок и печень, также могут находиться вне тела ребенка. [1] Осложнения могут включать проблемы с кормлением, недоношенность, атрезию кишечника и ограничение внутриутробного развития. [1] [3]
Причина обычно неизвестна. [3] [1] Показатели выше у детей, рожденных от курящих, употребляющих алкоголь матерей или младше 20 лет. [3] [1] Ультразвук во время беременности может поставить диагноз. [1] В противном случае диагноз ставится при рождении. [1] Он отличается от омфалоцеле отсутствием покрывающей мембраны над кишечником. [3]
Лечение предполагает хирургическое вмешательство. [1] Обычно это происходит вскоре после рождения. [1] У пациентов с большими дефектами обнаженные органы могут быть покрыты специальным материалом и медленно возвращены обратно в брюшную полость. [1] Заболевание встречается примерно у 4 из 10 000 новорожденных. [3] Показатели заболевания увеличиваются. [1]
Признаки и симптомы []
Нет признаков беременности. Около шестидесяти процентов младенцев с гастрошизисом рождаются недоношенными. [5] При рождении у ребенка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, обычно справа от пупка. [6] Часть кишечника обычно выходит за пределы тела, проходя через это отверстие. В редких случаях печень и желудок также могут проходить через брюшную стенку. [7] После рождения эти органы подвергаются прямому воздействию воздуха. [5]
Причины []
Причина гастрошизиса неизвестна. В некоторых случаях могут быть генетические причины, а также могут быть факторы окружающей среды, которым мать подвергается во время беременности. [8]
Факторы риска включают молодость матери и употребление алкоголя или табака. [8]
Патофизиология []
В течение четвертой недели эмбрионального развития человека складки боковой стенки тела эмбриона встречаются по средней линии и сливаются вместе, образуя переднюю стенку тела. [9] Однако при гастрошизисе и других дефектах передней стенки тела это не происходит из-за того, что одна или обе боковые складки стенки тела не перемещаются должным образом, чтобы встретиться с другой и слиться вместе. [10] Это неполное сращение приводит к дефекту, который позволяет органам брюшной полости выступать через брюшную стенку, а кишечник обычно грыжится через прямую мышцу живота, лежащую справа от пупка. Силы, ответственные за движение складок боковой стенки тела, плохо изучены, и лучшее понимание этих сил помогло бы объяснить, почему гастрошизис происходит в основном справа от пупка, в то время как другие дефекты вентральной стенки тела возникают по средней линии. [9]
Для патофизиологии было предложено не менее шести гипотез:
- Нарушение мезодермы в стенке тела [11]
- Разрыв амниона вокруг пупочного кольца с последующей грыжей кишечника [12]
- Аномальная инволюция правой пупочной вены, приводящая к ослаблению стенки тела и грыже кишечника [13]
- Разрыв правой желточной артерии (желточный мешок) с последующим повреждением стенки тела и грыжей кишки [14]
- Аномальное складывание стенки тела приводит к дефекту вентральной стенки тела, через который грыжа кишки проходит [10]
- Неспособность включить желточный мешок и родственные ему желточные структуры в желточный мешок [15]
Первая гипотеза не объясняет, почему дефект мезодермы может возникать в такой специфической небольшой области.Вторая гипотеза не объясняет низкий процент ассоциированной патологии по сравнению с омфалоцеле. Третья гипотеза подверглась критике из-за отсутствия сосудистого дополнения передней брюшной стенки пупочной веной. Четвертая гипотеза была общепринятой, но позже было показано, что правая желточная артерия (правая омфаломезентериальная артерия) в этой области не кровоснабжала переднюю брюшную стенку. [16] Для поддержки пятой гипотезы необходимы дополнительные доказательства. [10]
Диагноз []
Гастрохизис на УЗИ: дефект справа по средней линииВ развитых странах около 90% случаев выявляются во время обычных ультразвуковых исследований, обычно во втором триместре. [17]
В отличие от других дефектов вентральной стенки тела, таких как омфалоцеле, отсутствует покрывающий мешок или брюшина, а при гастрошизисе дефект обычно намного меньше. [10]
Лечение []
Гастрошизис требует хирургического лечения, чтобы вернуть обнаженный кишечник в брюшную полость и закрыть отверстие в брюшной полости. Иногда это делается сразу же, но чаще открытые органы закрывают стерильными повязками, и только потом делают операцию.Больным новорожденным часто требуется более одной операции, так как только около 10% случаев могут быть закрыты за одну операцию. [5] : 1141–1142
Учитывая острую необходимость в хирургическом вмешательстве после родов, рекомендуется, чтобы роды происходили в учреждении, оборудованном для ухода за этими новорожденными из группы высокого риска, поскольку перевод в другие учреждения может увеличить риск неблагоприятные исходы. [7] Нет никаких доказательств того, что кесарево сечение приводит к лучшим результатам для младенцев с гастрошизисом, поэтому кесарево сечение рассматривается только при наличии других показаний. [18]
Основной причиной длительных периодов восстановления является время, необходимое для восстановления нормальной функции кишечника младенца. После операции младенцев кормят внутривенно и постепенно переводят на нормальное питание. [5]
Прогноз []
Если не лечить, гастрошизис смертелен для младенца; однако в адекватных условиях выживаемость младенцев, получавших лечение, составляет 90%. [19] [20]
Большинство рисков гастрошизиса связано со снижением функции кишечника.Иногда кровоток к обнаженным органам нарушается или кишечник имеет меньший объем, чем нормальный. Это может подвергнуть младенцев риску других опасных состояний, таких как некротический энтероколит. Кроме того, поскольку их кишечник подвергается воздействию, младенцы с гастрошизисом подвергаются повышенному риску заражения и требуют тщательного наблюдения. [5]
После операции у ребенка с гастрошизисом будет определенная степень мальротации кишечника. Около 1% детей после операции страдают заворотом средней кишки. a b c d e 905 905 905 905 905 905 905 h i j k l 905 905 905 905 905 905 905 905 o p q «Факты о гастрошизисе». a b c d e 905 905 905 905 905 905 905 h i Ссылка, Genetics Home (август 2016 г.). «Дефект брюшной стенки». Genetics Домашний справочник . a b c d Feldkamp, Marcia L .; Кэри, Джон С .; Сэдлер, Томас В. (2007). «Развитие гастрошизиса: обзор гипотез, новая гипотеза и значение для исследований». Американский журнал медицинской генетики, часть A . 143A (7): 639–652. DOI: 10.1002 / ajmg.a.31578. PMID 17230493. Внешние ссылки []
.
