Дырочки в сердце: Дополнительная хорда в сердце: симптомы и опасности

Дополнительная хорда в сердце: симптомы и опасности

Обнаруженная во время диагностики дополнительная хорда в сердце у ребенка или взрослого человека не является тяжелым отклонением. Ее воспринимают в роли незначительной аномалии, редко приводящей к осложнениям. Разобраться в особенностях патологии помогут причинные факторы и вероятные симптомы, проявляющиеся при сбоях в гемодинамике (токе крови). Лечение назначается лишь при наличии клинических проявлений и повышении риска развития осложнений.

Содержание статьи:

Что такое дополнительная хорда в сердце?

Хорды представляют собой сухожильные нити одинаковой толщины и размера, состоящие из мышечных и соединительных тканей и соединяющие клапанный аппарат и желудочек. При сокращении они тянут створки клапана на себя, что способствует образованию щели и выходу крови из предсердий. Во время расслабления проход закрывается. Добавочная (ложная) хорда не выполняет положенных функций. Она имеет нетипичное строение и может соединяться с желудочком или клапаном лишь одним концом.

Аномальная хорда имеет код по МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра Q20.9. Он расшифровывается как «Врожденные аномалии сердечных камер». В роли самостоятельного патологического процесса «фальшхорда» не рассматривается. Делится она по расположению в сердечных полостях следующим образом:

• По направлению:
  • поперечная;
  • диагональная;
  • продольная.
• По расположению в отделах:
  • правожелудочковая;
  • левожелудочковая.
• В зависимости от количества:
  • единичная;
  • множественная.
• По местоположению в желудочке:
  • базальная;
  • верхушечная;
  • срединная.

Лишняя хорда в сердце обычно не представляет особо опасности, но так ли это – зависит от гемодинамического значения. Поперечные сухожильные нити могут нарушить течение крови, что приведет к различным последствиям (инсульту, аритмии, блокаде сердца). Не менее опасны множественные хорды, так как их воспринимают в качестве признака генетических патологий.

В большинстве случаев обнаруживают левожелудочковую единичную нить у новорожденных во время ультразвукового обследования сердца. Иногда ее замечают у плода в утробе матери при проведении плановой диагностики. У взрослых людей ее выявление связано с прохождением медицинского осмотра или возникновением сердечных признаков.

Ложные сухожильные нити у грудничков часто сочетаются с другими малыми аномалиями строения сердца:

• лишняя трабекула;
• открытое овальное окно;
• недостаточность клапанных аппаратов.

В отличие от остальных аномалий, открытое овальное окно с возрастом закрывается. Лишь в редких случаях оно остается навсегда.

Известный педиатр, Комаровский Е. О., прокомментировал наличие «фальшхорд» у малышей. По мнению эксперта, младенец не будет испытывать никакого дискомфорта. Данная аномалия является скорее индивидуальной особенностью, чем тяжелым пороком. Лишь в исключительных случаях, при наличии множества сухожильных нитей возможно проявления гемодинамических сбоев. Лечение будет направлено на стабилизацию работы сердца. Единичные хорды никакой схемы терапии или ограничений, касаемо рода деятельности, занятий спортом или диеты не требуют.

Причины возникновения

Дополнительная хорда в сердце у ребенка возникает еще в утробе матери из-за определенных факторов:

Причина	Описание
Наследственная предрасположенность	Наличие фальшивых сухожильных нитей или прочих недугов сердца у одного из родителей является основной причиной аномалий у их малыша.
Вредными привычками	Женщина, употребляющая спиртное, наркотики и курящая сигареты во время беременности, значительно повышает вероятность пороков развития у будущего ребенка, касающихся не только сердца.
Плохая экологическая обстановка	Загрязненный воздух и вода способствуют формированию аномалий у малыша во время внутриутробного развития.

Клиническая картина

Одна лишняя хорда в левом желудочке редко себя проявляет. Иначе ситуация обстоит при поперечном расположении нити в правом желудочке, или если их довольно много. Больной начинает испытывать дискомфорт, связанный с нарушением гемодинамики и работы сердца в целом:

• быстрая утомляемость;
• сбои в сердцебиении;
• колющая боль в груди;
• перепады настроения;
• общая слабость;
• головокружение.

Выявляются признаки чаще всего в подростковом периоде. У ребенка начинается стадия интенсивного роста мышц и костей, что дает дополнительную нагрузку на сердце. При их обнаружении необходимо стать на учет к кардиологу, чтобы он наблюдал за развитием ситуации и своевременно предпринимал меры по стабилизации состояния.

Методы диагностики

Заниматься выявлением лишних хорд и составлением схемы лечения должен врач-кардиолог. Их обнаруживают с помощью инструментальных методов диагностики и путем аускультации (выслушивания шумов):

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет визуализировать структуру сердца и рассмотреть особенности гемодинамики.
• Аускультация помогает услышать диастолические шумы, возникающие из-за дополнительной хорды.
• Электрокардиография (ЭКГ) отображает электрическую активность сердца и позволяет увидеть возможные нарушения проводимости импульса.

Дополнительно врач может назначить суточный мониторинг ЭКГ и велоэргометрию. Первое обследование помогает получить точные данные о работе сердечной мышцы на протяжении дня. Второй тест проводится с целью оценивания ее реакции на физические нагрузки.

Выявленная лишняя хорда в сердце у ребенка постепенно может «пропасть». Малыш активно растет, что ведет к смещению аномалии. Инструментальные методы диагностики подтвердят ее отсутствие. Схема лечения составляться не будет. В заключении доктор укажет, что сердце без патологий.

Курс терапии

При отсутствии симптомов сбоев в токе крови аномалию нет смысла лечить. Человеку придется ежегодно проходить УЗИ и ЭКГ и с полученными результатами записываться на визит к кардиологу, чтобы следить за состоянием сердечной мышцы.

Если клиническая картина нарушения в гемодинамике все же присутствует, то назначается медикаментозная терапия:

• Препараты, богатые витаминами группы В («Нейровитан», «Superum»), участвуют в нервной регуляции, повышают клеточный метаболизм и останавливают развитие атеросклероза.
• Таблетки, содержащие магний и калий («Аспаркам», «Орокамаг»), помогают стабилизировать давление, тонус сосудов и нервно-мышечную передачу.
• Антиоксиданты («q-Protect», «Ресвератрол») предотвращают развитие атеросклероза, нормализуют работу сердца и стимулируют обменные процессы в миокарде.
• Медикаменты с ноотропным действием («Анирацетам», «Семакс») применяют для улучшения когнитивных способностей и повышения толерантности к нагрузкам (физическим, психическим). Их также используют для купирования признаков ВСД на фоне тяжелых сбоев в гемодинамике.

Антиаритмические и прочие сердечные медикаменты назначаются лечащим врачом в зависимости от состояния пациента. В качестве дополнения схемы терапии следует соблюдать правила здорового образа жизни:

• составить правильный рацион питания;
• больше находится на свежем воздухе;
• делать перерывы во время работы;
• заниматься спортом;
• отказаться от вредных привычек;
• спать не менее 7-8 часов в день.

При развитии различных угрожающих жизни состояний, больного необходимо госпитализировать. Обычно они являются следствием множественных или поперечных дополнительных хорд. В условиях стационара будет проведено детальное обследование и назначено лечение.

Хирургическое вмешательство требуется, если добавочная сухожильная нить нарушает проводимость импульсов и приводит к тяжелым сбоям в токе крови. Врачи проведут процедуру криодеструкции (разрушения тканей с помощью воздействия холода) или иссечения хорды.

Вероятность появления осложнений

Заранее невозможно предугадать, приведет ли дополнительная хорда к развитию сбоев в работе сердца, или нет.

Наиболее благоприятный прогноз при наличии аномалии в левом желудочке.

В большинстве случаев она не приводит к патологическим изменениям и не требует лечения. Применение медикаментов для улучшения работы сердечной мышцы значительно уменьшает вероятность развития осложнений. Опасаться стоит лишь поперечных и множественных сухожильных нитей. У них наиболее неблагоприятный прогноз.

Служба в армии

При наличии единичной ложной хорды, молодых людей, достигших 18 лет, все равно призывают в армию для несения службы. Представители медицинской комиссии считают, что она не окажет никакого влияния на самочувствие в течение последующего года жизни. Призывнику не требуется проходить лечение в условиях стационара. Он вполне сможет выполнять приказы и заниматься физической подготовкой наравне с другими военнослужащими. Противопоказанием к службе в вооруженных силах является сбой в сердечном ритме и прочие тяжелые осложнения, вызванные аномалией.

Лишние хорды в желудочках сердечной мышцы воспринимаются специалистами в качестве малой аномалии, не требующей лечения и не ограничивающей жизнедеятельности человека. Достаточно ежегодно делать УЗИ, чтобы следить за ее развитием. При возникновении признаков сбоев в гемодинамике и аритмии, назначается медикаментозная терапия. Если с ее помощью не удается достичь облечения состояния, то потребуется провести оперативное вмешательство.

Дырочка в сердце у новорожденного

Современные диагностические процедуры способны выявить даже незначительные отклонения, аномалии строения органов и тканей организма. Подобные возможности помогают своевременно начать необходимое лечение.

Однако есть множество состояний, определение которых не требует моментального подключения терапии или хирургического вмешательства. Об этом стоит помнить молодым родителям, впадающим в некоторого рода панику при сообщении, что имеется небольшая дырочка на месте фетального сообщения в сердце у новорожденного малыша.

Часто при разъяснении диагноза так называют открытое овальное окно.

Анатомические предпосылки

Внутриутробный период своего развития будущий ребенок проводит в околоплодных водах.

Соответственно, необходимость активного дыхания отсутствует, а легкие при этом находятся в сомкнутом состоянии. Кислород малыш получает через пуповинные сосуды от матери.

Сердце изначально состоит из 4 камер и готово работать на оба круга кровообращения, но легочная ткань не функционирует. Поэтому правый желудочек практически выключается из деятельности, а для жизнеобеспечения и развития органов плода природой предусмотрен сброс насыщенной кислородом крови из правого предсердия в левое и далее по большому кругу кровообращения ко всем структурам.

Такое межпредсердное сообщение имеет название овального окна или отверстия (foramen ovale).

Является ли патологией?

С рождением малыша и первым криком (вдохом) легкие расправляются, изменяется градиент давления между камерами сердца, происходит захлопывание эмбрионального окошка. В дальнейшем на этом месте разрастается соединительная ткань, остается только ямка.

Много ситуаций, когда процесс закрытия затягивается. Открытым отверстие остается до 2 лет у 50% малышей, до 5 лет у 25% детей. Примерно каждый четвертый-шестой взрослый в популяции может спокойно жить, не подозревая о наличии у себя подобной аномалии в сердце.

Основываясь на различных исследованиях, врачи сошлись во мнении, что основополагающим критерием для настороженности при наличии сообщения между предсердиями является не факт наличия дефекта, а возраст пациента, клиническая картина и размер самого открытого отверстия.

Когда не стоит беспокоиться?

Если дырочка у новорожденного в области овального окна имеет диаметр до 7 мм, отсутствуют проявления нарушений, то к вмешательству на сердце не прибегают. Малыша наблюдают в декретированные сроки. Через определенное количество времени проводят повторное Эхо-КГ для оценки динамики размеров открытого окна.

Если отверстие не закрылось в первые месяцы и имеет пограничные размеры (5–6 мм), врач может назначить препараты, улучшающие метаболизм в сердце, витамины и общеукрепляющие процедуры. Подобная медикаментозная поддержка, хорошая организация режима дня и питания помогают ускорить процесс зарастания небольшого сообщения между предсердиями.

Возможные признаки

Открытое овальное окно может себя проявлять цианозом носогубного треугольника при кормлении, плаче малыша, натуживании во время отхождения стула. Ребенок недостаточно прибавляет в весе, капризничает, плохо сосет грудь.

Довольно часто фетальное отверстие между предсердиями становится находкой только при выслушивании тонов сердца и/или проведении Эхо-КГ. При этом какие-либо жалобы со стороны родителей грудничка отсутствуют.

Профилактические меры

Открытое овальное окно небольших размеров до определенного возраста ребенка считается вариантом нормы. По мере роста малыша отверстие должно самостоятельно закрыться.

Генетические сбои или нарушение внутриутробного онтогенеза могут стать причиной, препятствующей нормальному росту и функционированию будущего ребенка. Именно поэтому во время вынашивания малыша матери стоит задуматься о правильном рационе питания, режиме дня, применении витаминов и минералов, важно также соблюдать рекомендации акушера-гинеколога.

Оперативное лечение

Если овальное окно имеет гемодинамически значимые размеры (со смешиванием крови), не отмечается уменьшения просвета сообщения с течением времени, ребенка направляют на консультацию к кардиохирургу.

Новые методики позволяют быстро и минимально инвазивно установить специальную «заслонку» (окклюдер). Через небольшой прокол в бедренном сосуде под аппаратным контролем с помощью проводника к межпредсердной перегородке подводят синтетический имплант, которым и закрывается действующее фетальное сообщение.

Прогноз

Большинство выявленных случаев ООО у новорожденных детей в дальнейшем регрессирует и заканчивается полным закрытием межпредсердного сообщения на первых 2–5 годах жизни, не доставляя явных причин для беспокойства.

Открытое овальное отверстие, имеющее малые размеры, у старших детей уже рассматривается как МАРС (малая аномалия развития сердца), может ограничивать для них чрезмерные физические нагрузки и занятия экстремальными видами спорта.

первые признаки, ранняя диагностика и стандарты лечения

Содержание статьи

Что это такое

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

• Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
• Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
• Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает». Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб. Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке. Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики. Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем. Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний. Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

• генетическая предрасположенность;
• внутриутробная инфекция;
• воздействие некоторых лекарственных препаратов;
• ионизирующее излучение;
• токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
• вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков. Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой. Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

• чрезмерную усталость;
• одышку после физической нагрузки;
• жалобы на учащение сердцебиения;
• бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования. Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

• отклонение электрической оси вправо;
• блокада ножки пучка Гиса;
• аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

• грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
• детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

• дефекты венозного и венечного синусов;
• первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

 

Открытое овальное окно – что это за болезнь, 💉 лечение, симптомы и 🔬 диагностика на МЕД Zoon

Открытое овальное окно – патология, характеризующаяся неполным закрытием овального отверстия в межпредсердной перегородке. Овальное отверстие между правым и левым предсердием в норме есть у плода в период внутриутробного развития, у здоровых детей оно закрывается в течение первого года жизни. Межпредсердное окно необходимо для нормального функционирования сердечно-сосудистой системы плода. Благодаря овальному окну, насыщенная кислородом кровь попадает из правого предсердия в левое, обеспечивая приток питательных веществ к головному и спинному мозгу.

Классификация заболевания

Открытое овальное окно – достаточно распространенная сердечная патология. Приблизительно у 40-50% детей оно остается незакрытым после одного года, у взрослых пациентов заболевание диагностируется в 25-30% случаях. Наличие овального окна после двух лет относится к малым аномалиям развития сердца. Заболевание классифицируется в зависимости от размеров отверстия. Открытое овальное окно может быть:

• малым – до 5 мм;
• средним – 6-8 мм;
• большим – 9-20 мм.

Все дети рождаются с открытым овальным окном. После того, как легкие ребенка начинают функционировать, необходимость в нем отпадает. Под давлением крови происходит закрытие клапана овального окна, и в норме отверстие полностью зарастает соединительной тканью.

Чем опасно открытое овальное окно?

Чаще всего открытое овальное окно не представляет опасности для жизни в силу небольших размеров отверстия. Данная патология не вызывает серьезных нарушений кровообращения, и многие люди даже не подозревают о наличии ее у себя. Несмотря на это, при обнаружении заболевания необходимо наблюдаться у кардиолога, так как разница давления в предсердиях может приводить к нарушению мозгового кровообращения, инсульту, инфаркту миокарда и болезням почек.

Угрозу для здоровья и жизни человека представляет открытое овальное окно больших размеров, поскольку в таких случаях происходит нарушение гемодинамики (движения крови по сосудам). Современная медицина располагает всеми возможностями для исправления патологии, однако вопрос об оперативном устранении дефекта всегда решается индивидуально, и зависит от объема шунтированной крови (кровь с низким содержание кислорода и высоким содержанием углекислого газа) и выраженности сердечно-сосудистых нарушений.

Причины патологии

Причины неполного закрытия овального окна до сих пор точно не установлены.

Исследователи выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию заболевания:

• наследственная предрасположенность;
• внутриутробные аномалии развития;
• преждевременные роды;
• врожденные пороки сердца;
• неблагоприятные факторы окружающей среды;
• употребление алкоголя и курение во время беременности.

Факторами риска открытия овального окна у взрослых людей являются повышенные физические нагрузки и погружение на большую глубину. Наиболее часто заболевание диагностируется у тяжелоатлетов, водолазов, дайверов.

Большинство сердечно-сосудистых патологий возникает по причине невнимательного пренебрежительного отношения будущей мамы к своему здоровью и здоровью малыша. Главной профилактикой заболеваний сердца является соблюдение рекомендаций врача во время беременности.

Симптомы и признаки заболевания

Открытое овальное окно не имеет специфических признаков, а в большинстве случаев протекает бессимптомно.

Косвенно о наличии проблемы могут свидетельствовать:

• бледность или синюшность кожных покровов;
• посинение носогубного треугольника;
• частые бронхолегочные инфекции;
• отставание в физическом развитии;
• быстрая утомляемость при высокой активности;
• головокружения и обмороки.

Однако данные симптомы могут наблюдаться при других сердечно-сосудистых патологиях, поэтому требуют дополнительной диагностики.

Диагностика

При подозрении на неполное закрытие овального окна кардиолог проводит аускультацию (прослушивание) сердца. Признаком сердечно-сосудистой патологии являются шумы, которые хорошо прослушиваются фонендоскопом.

Для точной диагностики заболевания используются аппаратные методы:

• электрокардиограмма – показывает признаки нагрузки на правые отделы сердца;
• эхокардиография (УЗИ сердца) – позволяет определить точные размеры отверстия и объем шунтируемой крови;
• ангиография – показывает расположение сосудов сердца, отклонения в кровоснабжении;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – послойные снимки органа помогают уточнить расположение и размеры овального окна;
• компьютерная томография (КТ) – послойное изображение сердца и магистральных сосудов помогает обнаружить даже небольшие патологические изменения.

Более информативным методом диагностики открытого овального окна является чреспищеводная эхокардиография в совокупности с пузырьковым контрастированием. Благодаря введению контрастного вещества, удается не только поставить диагноз, но и определить точные размеры овального окна, а также объем шунтируемой крови.

Лечение

При отсутствии жалоб и каких-либо симптомов многие исследователи считают открытое овальное окно вариантом нормы. При небольших размерах отверстия и сохранении качества жизни никакого лечения заболевание не требует. Необходимость врачебной помощи возникает при наличии большого открытого овального окна, сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях, нарушениях кровообращения.

У ребенка

В настоящее время для устранения открытого овального окна применяется щадящая эндоваскулярная операция. Через небольшие отверстия в полость сердца вводится специальный катетер с окклюдером (устройство для закрытия овального окна), который, раскрываясь, закупоривает отверстие. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем. Данное хирургическое вмешательство является малотравматичным, хорошо переносится пациентами любого возраста и не представляет опасности для здоровья и жизни ребенка.

У новорожденных

В период новорожденности овальное окно открыто у всех людей, что является абсолютной нормой, соответственно никакого лечения данное состояние не требует. В течение года груднички проходят плановые осмотры специалистов, в том числе кардиолога, им проводятся эхокардиография и ЭКГ. По результатам диагностики врачи отслеживают динамику и оценивают процесс закрытия овального окна.

У взрослых

Взрослым пациентам с открытым овальным окном и наличием сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе назначают поддерживающую терапию: препараты, снижающие вязкость крови и улучшающие кровообращение. Лечение проводится под наблюдением кардиолога с периодической оценкой показателей крови и гемодинамики.

Помимо лекарственной терапии людям с открытым овальным окном рекомендуется ограничивать физические нагрузки, не перенапрягаться, соблюдать режим сна и отдыха. Дополнительно назначается щадящая диета с ограничением потребления соли, жирных, соленых и копченых продуктов. Питаться рекомендуется часто – пять-шесть раз в день, добавлять в рацион больше фруктов и овощей.

Открытое овальное окно может приводить к развитию осложнений: инсульту, инфаркту миокарда, заболеваниям головного мозга. Даже если в данный момент вы не ощущаете никаких признаков болезни, но вам поставлен диагноз открытого овального окна, регулярно посещайте кардиолога для отслеживания динамики заболевания.

Прогноз при открытом овальном окне

Прогноз заболевания благоприятный, однако пациенты с открытым овальным окном должны регулярно наблюдаться у кардиолога и не реже одного раза в год проходить обследование: ЭКГ и эхокардиографию. После эндоваскулярной операции пациенты быстро возвращаются к обычному ритму жизни без каких-либо ограничений. Первое время после операции для профилактики осложнений им назначаются антибактериальные препараты.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики открытого овального окна не существует.

Рекомендации носят общий характер:

• поддержание здорового образа жизни;
• ограничение сильных физических нагрузок;
• для спортсменов и водолазов – соблюдение техники безопасности.

Лучшей профилактикой болезней сердечно-сосудистой системы является соблюдение мер предосторожности в период беременности:

• отказ от вредных привычек как минимум за год до предполагаемой даты зачатия;
• устранение неблагоприятных внешних факторов;
• соблюдение рекомендаций врача;
• прием витаминов и минералов по назначению и под контролем врача;
• своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Открытое овальное окно – сердечная патология, которая требует наблюдения специалистов: кардиологов и кардиохирургов, поэтому при данном заболевании важно не пропускать профилактические осмотры и регулярно посещать лечащего врача.

дефект межжелудочковой перегородки у плода — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Вот статейка по нашей теме : (Ссылка почему- то не получается. Ну ладно и без картинок все ясно…

Методическое пособие

 

Троян Василий Васильевич

Колесников Эдуард Михайлович

Гриневич Юрий Мечеславович

Козлов Олег Александрович

Игнатович Алексей Сергеевич

 

ТЕМА: ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ.

 

ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 часов.

Мотивационная характеристика темы: знание современных представлений о патогенезе, клинике, диагностике и лечении диафрагмальных грыж у детей и использование детскими хирургами, педиатрами, неонатологами и реаниматологами этих данных в повседневной практике.

Цель занятия: повышение эффективности диагностики диафрагмальных грыж у детей врачами различных специальностей и улучшение результатов и качества лечения больных с данной патологией с использованием современных технологий на диагностическом, предоперационном, интраоперационном и послеоперационном этапах.

Задачи занятия:

1.                 познакомиться с современными представлениями о патогенезе легочной гипоплазии и легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах;

2.                 рассмотреть современные классификации и диагностические особенности  различных видов диафрагмальных грыж у детей и их значение для выбора оптимальной тактики лечения больных;

3.                 усвоить семиотику и дифференциальную диагностику различных видов диафрагмальных грыж и тактические особенности предоперационной подготовки, формирования предоперационного заключения;

4.                 провести сравнительную характеристику различных методов оперативного лечения и определить выполнимость лапароскопических и торакоскопических операций в коррекции диафрагмальных грыж у детей различного возраста.

Требования к исходному уровню знаний: полноценное усвоение материала практического занятия возможно при наличии у слушателей достаточных знаний о клинике, лучевой и ультразвуковой диагностике, а также о методах лечения различных видов диафрагмальных грыж у детей.

 

Диафрагмальной грыжей называется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через естественные или патологические отверстия в грудобрюшной перегородке (диафрагме). В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

Частоту данной патологии установить трудно. Некоторые грыжи проявляют себя сразу после рождения ребенка, как, например, ложные грыжи, другие – спустя месяцы и годы, чаще это истинные грыжи диафрагмы, третьи – иногда в пожилом возрасте как, например, грыжи пищеводного отверстия или ретростернальные грыжи диафрагмы. Тем не менее, все эти виды грыж могут встречаться в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

По данным различных мировых неонатологических центров частота данной патологии у новорожденных составляет от 1:2500 до 1:5000 (R.J. Fitzgerald 1989; P. Puri e.a. 1994). Однако, если в статистику включить мертворожденных, то истинная частота заболевания может составить около 1 на 2000 рождений (M. R. Harrison e.a. 1989). В этом возрасте почти в 90 % наблюдений наблюдается перемещение органов из брюшной полости в грудную клетку через задний щелевидный дефект, который, как правило, расположен слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в 3-3,5 % случаев (A.J. Bennett e.a. 2005) и, обычно, несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных грыж у новорожденных обнаруживаются редко, всего в 2-5 % наблюдений.

В старшем возрасте чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, затем грыжи купола диафрагмы, и реже — ретростернальные грыжи. Считается, что грыжами пищеводного отверстия диафрагмы страдает около 0,5 % всего взрослого населения.

Следует отметить, что в последние годы, при проведении рентгенологического исследования, по различным показаниям, у бессимптомных детей стало выявляться относительно много случаев ограниченного выпячивания диафрагмы или истинных грыж.

Лечение диафрагмальных грыж у детей, прежде всего оперативное, часто, как, например, при ложных грыжах у новорожденных, по экстренным показаниям. В других случаях возможно наблюдение и консервативное лечение, как это делается при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Результаты хирургического лечения неоднозначны. Наибольшая летальность, несмотря на все достижения медицины, сохраняется у новорожденных, оперированных по поводу ложных грыж диафрагмы.

 

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОБЗОР

Французский хирург Амбруаз Паре в 1579 г. сообщил о двух случаях травматической диафрагмальной грыжи. Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи принадлежит Лазаре Ривьере (1650 г.), который обнаружил дефект диафрагмы у 24–летнего мужчины при посмертном исследовании. В 1769 г. Джовани Морганьи суммировал сообщения о различных видах диафрагмальных грыж и описал первый случай ретростернальной диафрагмальной грыжи.

В 1836 г. R. Bright впервые подробно описал обнаруженную им на секции грыжу пищеводного отверстия диафрагмы у ребенка, хотя сообщения об этой патологии имелись и раньше (P. Billard 1828).

В 1848 г. V.A. Bochdalek (1801-1883), профессор анатомии Пражского университета, сообщил о двух случаях врожденной диафрагмальной грыжи, которая, как он считал, была вызвана разрывом мембраны в люмбокостальном треугольнике. С тех пор врожденные ложные грыжи заднего отдела диафрагмы часто называют грыжами Богдалека.

В 1902г. I. Broman впервые опубликовал данные детального исследования эмбриогенеза диафрагмы. Он установил, что грыжи заднего отдела диафрагмы возникают вследствие недостаточного слияния поперечной перегородки и плевро-перитонеальных складок, а не слабости мембраны в люмбокостальном треугольнике, как считал Богдалек.

В 1888 г. M. Naumann из Швеции впервые сообщил об оперативном лечении врожденной диафрагмальной грыжи у взрослого человека, однако больной умер.

Первое успешное вмешательство было осуществлено O. Aue в 1901 г. у 9 летнего мальчика. Сначала ребенку была произведена резекция ребра и дренирование левой плевральной полости по поводу, как считалось, эмпиемы плевры. Через 4 месяца, на повторной операции было обнаружено выпадение в грудную клетку желудка, толстой кишки и части селезенки через 2,5 см. дефект в диафрагме. Дефект был закрыт дубликатурой из диафрагмы. Ребенок пережил операцию и Первую мировую войну, в которой принимал участие. Этот случай был подробно описан в 1920 г., как пример длительного наблюдения за больным после коррекции диафрагмальной грыжи (цит. по M.I. Rowe e.a. 1995).

В 1928 г. K. Bettmann и G. Hess оперировали 3,5-месячного ребенка, который выжил, а в 1940 г. W.E. Ladd и R.E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения. В 1946 г. R.E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953 г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность в этой группе составила 12 %.

В 1960 г. была опубликована на русском языке монография С. Я. Долецкого «Диафрагмальные грыжи у детей», где приводится 100 собственных наблюдений за детьми с различными видами грыж диафрагмы, из которых 60 больных были оперированы.

Последние десятилетия 20-го столетия характеризуются бурным развитием медицинских технологий и выраженным прогрессом в области детской хирургии, анестезиологии и интенсивной терапии. Были усовершенствованы старые и разработаны новые способы диагностики и лечения заболевания. Появились такие новые методы диагностики как фиброэзофагогастроскопия, пищеводная манометрия, сцинтиграфия, ультрасонография, эндоскопическая ультрасонография и некоторые другие. Была усовершенствована дыхательная и другая аппаратура для лечения новорожденных, разработана методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Появились новые синтетические материалы для пластики диафрагмы. Улучшились условия транспортировки новорожденных в центры детской хирургии. Начали внедряться лапароскопические методы операций. Это позволило значительно улучшить результаты диагностики и лечения врожденных грыж диафрагмы у детей. Появилась возможность внутриутробной, еще до рождения ребенка диагностики порока. В этой связи начали предпринимать попытки оперировать таких детей даже в утробе матери.

M.R. Harrison e.a. 1990, были первыми, кто начал оперировать врожденные диафрагмальные грыжи внутриутробно. Однако, несмотря на тщательный отбор первых 8 больных, три плода погибли во время операции и еще один сразу после рождения. Только последующие 4 операции были успешными – дети родились жизнеспособными.

В то же время, несмотря на достигнутые успехи, многие вопросы лечения диафрагмальных грыж у детей остаются нерешенными. Об этом свидетельствуют высокие цифры летальности, более 50 %, у больных, оперированных вскоре после рождения.

 

АНАТОМИЯ, ЭМБРИОЛОГИЯ И ПАТФИЗИОЛОГИЯ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

Анатомия диафрагмы: Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости и играет очень важную, принципиальную роль в акте дыхания.

Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает примерно 35 % всей ее поверхности. Мышечный отдел диафрагмы состоит из: 1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, 2) мышц, идущих от 6 нижних ребер, 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum, 4) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков.

У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки и теми, что начинаются от реберной дуги. Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертебро-костального или люмбо-костального треугольника. Богдалек считал, что слабость этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж. Другими участками, где могут образовываться диафрагмальные грыжи, являются купола, сухожильный центр, ретростернальное пространство и пищеводное отверстие диафрагмы (рис. 1).

 

5

2

4

 

3 1

Рис. 1. Общий вид диафрагмы сверху (по Киршнеру)

(цифрами указаны места, где могут встретиться грыжи диафрагмы: 1- щель Богдалека; 2- купол диафрагмы; 3- ретростернальная щель Ларрея; 4- сухожильный центр; 5- пищеводное отверстие диафрагмы)

В норме в диафрагме имеется три наиболее важных отверстия: 1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; 2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и 3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описания случаев грыжевого выпячивания органов через отверстия для аорты или полой вены, в то время как в области пищеводного отверстия диафрагмы это наблюдается относительно часто, и частота эта увеличивается с возрастом больного.

Эмбриология диафрагмы: Диафрагма образуется из четырех закладок: 1) поперечная перегородка, 2) парные плевро-перитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, 3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, 4) мышцы, врастающие в диафрагму из стенки туловища.

Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-ей неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона. Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки. Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижними грудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевроперикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища. Нарушения формирования поперечной перегородки являются причиной образования врожденных грыж переднего отдела диафрагмы.

Плевро-перитонеальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки впервые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимися вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой – в венозном синусе. Основание плевро-перитонеальных мембран перемещается каудально, пока не достигает 11-12-го ребер сзади.

Полное отделение плевральной и перитонеальной полостей происходит в начале 8-ой недели гестации (эмбрион 19-20 мм). Поперечная перегородка; медиастинальная мезенхима и плевро-перитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевро-перитонеального канала.

Врожденная задняя диафрагмальная грыжа возникает в случае незаращения этого канала, что приводит к формированию дефекта в задне-латеральной части диафрагмы. Этот дефект в 5 раз чаще встречается слева, чем справа, поскольку правый плевро-перитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы развиваются из трех источников. Прежде всего, это миобласты, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки миобласты этой стенки отделяются от внутреннего абдоминального слоя мышц и мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существует только два межреберных мышечных слоя, в то время когда в брюшной стенке имеется три мышечных слоя.

Другие эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. Высказывается так же предположение о том, что миобласты диафрагмы происходят из шейной мезодермы, сопровождая диафрагмальный нерв в процессе его опускания. Этим можно объяснить, почему диафрагма иннервируется именно n. phrenicus, исходящим из Ш — V шейных сегментов спинного мозга (M.I. Rowe e.a. 1995).

Эмбриогенез диафрагмальных грыж. Врожденные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют по локализации и размерам. Это лишний раз подтверждает мнение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза. Недавно экспериментально было обнаружено, что врожденные диафрагмальные грыжи часто образуются при контакте беременных крыс с гербицидами. При этом, в 50 % случаев формируются дефекты правого купола диафрагмы (M.I. Rowe e.a. 1995). Определенную роль могут играть генетические факторы, поскольку в литературе имеются сообщения о диафрагмальных грыжах у однояйцевых близнецов, братьев и сестер, двоюродных родственников. Заболевание почти в два раза чаще встречается у девочек.

Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

Согласно современным представлениям, задние ложные диафрагмальные грыжи образуются следующим образом. В норме плевро-перитонеальное отверстие должно закрыться на 8-ой неделе гестации. Кишечник начинает быстро удлиняться уже на 5-ой неделе. В связи с небольшим объемом брюшной полости он выпячивается в пупочный канатик (эмбриональная грыжа). В то же время первичная кишечная петля быстро удлиняется, разделяется на тонкую и толстую кишку и поворачивается из сагитальной во фронтальную проекцию. К 10-ой неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевро-перитонеального канала, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию вокруг корня брыжейки против часовой стрелки. Если дефект в диафрагме к этому времени, по каким то причинам сохраняется, кишечник может сместиться в грудную клетку.

Если диафрагмальная грыжа возникает рано, в эмбриональном периоде, то у ребенка неизбежно имеет место мальротация или несостоявшийся поворот кишечника, для которого характерно отсутствие фиксации брыжейки средней кишки. При развитии выпячивания в поздние сроки гестации или даже после рождения ребенка, обычно отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке будет расположено меньшее количество кишечных петель.

Причиной образования врожденных грыж переднего отдела диафрагмы, как указывалось выше, являются нарушения эмбриогенеза поперечной перегородки диафрагмы. При этом ложные френоперикардиальные грыжи локализуются в месте слияния поперечной перегородки и плевро-перитонеальных мембран.

Истинные диафрагмальные грыжи, как считается, образуются при нарушении формирования мышц диафрагмы. Мышечный дефект может быть небольшим, но при диффузном поражении мышц купола диафрагмы развивается полная его релаксация. Примером грыж, возникающих вследствие мышечных дефектов, являются так же задние диафрагмальные грыжи с грыжевым мешком и ретростернальные грыжи Морганьи (M.I. Rowe e.a. 1995).

В редких случаях может иметь место полное отсутствие купола диафрагмы, в том числе ее ножек. Это означает, что у больного имеет место полная агенезия всех четырех компонентов, из которых формируется грудобрюшная перегородка. Такие дети, как правило, нежизнеспособны.

Эмбриогенез легочной гипоплазии. Очень важным, можно сказать ключевым фактором, определяющим выживаемость при ложных диафрагмальных грыжах, является степень развития легкого при рождении ребенка.

Развитие легкого начинается на 26–33-й день гестации (эмбрион 4 – 4,5 мм), когда из переднего отдела первичной кишки образуется дивертикул трахеи, который затем расщепляется на легочные зачатки. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каникуляционную и альвеолярную.

В железистой фазе, от 50-го дня до конца 16-ой недели, в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты. Они выстланы кубическим эпителием, благодаря чему гистологически напоминают железу.

Каникулярная фаза (17-26-ая недели гестации) характеризуется продолжающимся почкованием периферических воздушных пространств, в результате чего формируются бронхи и альвеолы. В это же время происходит интенсивное врастание капилляров внутрь воздушных пространств.

Альвеолярная фаза или терминальный мешотчатый период продолжается с 26-й недели до конца внутриутробного развития и даже после рождения. На этой стадии происходит быстрое удлинение и увеличение количества тонкостенных воздушных пространств, респираторных бронхиол и альвеолярных мешочков. Жизнеспособность плода, во многом, будет зависеть от величины поверхности альвеолярных мешочков (конечных альвеол).

При рождении имеется около 24 миллионов мешочков, из которых формируются отдельные альвеолы. В это время происходит быстрое увеличение количества альвеол, но не их размеров. Между 3-м и 8-м годами жизни альвеолы начинают увеличиваться не только в количестве, но и в размерах. К 8-ми годам и позже насчитывается уже 200–600 миллионов альвеол. При этом они продолжают увеличиваться в размерах по мере расширения объема грудной клетки, однако новые альвеолы в этом возрасте уже не образуются.

Артерии легких у плода имеют более толстую по отношению к диаметру сосуда мышечную стенку, чем у старших детей и взрослых. В норме, к 3-ему дню после рождения некоторые из артерий, в результате мышечной атрофии и расширения сосудов, становятся по толщине такими же, как у взрослых людей. Такое изменение толщины мышц артериальной стенки связано с самим фактом начала дыхания после рождения, а не сроком после зачатия ребенка.

Легочная гипоплазия возникает в том случае, когда развивающееся легкое плода сдавливается каким-либо образованием, занимающим предназначенное для него пространство, например кишечником, смещенным в грудную клетку. Это подтверждают экспериментальные исследования на плодах овец (M.R. Harrison e.a. 1980), у которых модель гипоплазии легкого создавали путем раздувания силиконового баллона в левой плевральной полости в последнем триместре беременности.

Для легочной гипоплазии, сочетающейся с врожденной диафрагмальной грыжей, характерно уменьшение количества бронхиальных ветвей и альвеол. Поражается также и сосудистая сеть легких. Поскольку число ветвей легочной артерии соответствует количеству бронхиол, то и этот показатель при легочной гипоплазии снижается. Кроме того, артерии сохраняют более толстую мышечную стенку и имеют меньший диаметр. Мышечный слой распространяется даже в небольшие артерии, расположенные дистальнее терминальных бронхиол, подобно тому, как это бывает у детей с меккониальной аспирацией, первичной легочной гипертензией или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

К моменту рождения легкие детей с врожденными диафрагмальными грыжами, по своему развитию могут соответствовать 10-14-й неделям гестационного возраста. Легкое не полностью расправлено, резко уменьшено в объеме, масса его может быть снижена до 30 % от нормы. Легочная ткань уплотнена и ригидна, сегменты ее плохо дифференцируются или не определяются. Количество генераций бронхов сокращено. Особенно выражен дефицит терминальных их отделов вплоть до полного отсутствия бронхиол. При гистологическом исследовании обнаруживают не расправленные альвеолярные пространства. Однако ткань ацинусов сформирована правильно, присутствуют все составные элементы альвеолярной стенки.

Патогенез легочных и сердечно-сосудистых нарушений при диафрагмальных грыжах. Экспериментальные модели диафрагмальной грыжи показывают, что внутриутробная компрессия легких задерживает их развитие. При этом важную роль играет механическое сдавление легкого и нарушение дыхательных движений плода.

Уменьшение дыхательной поверхности легких связано, прежде всего, с уменьшением общей альвеолярной массы вследствие редукции конечных респираторных путей. Подобные гипопластические изменения обычно более выражены на стороне поражения в левом легком и меньше – в правом, которое в определенной степени способно вентилироваться и осуществлять газообмен.

В сосудистом русле гипоплазированных легких отмечается уменьшение диаметра всех легочных сосудов и значительное сужение их просвета за счет резкого утолщения мышечной стенки. Гладкая мускулатура может быть выявлена даже в артериолах, на уровне альвеолярных ходов. Изменения в сосудах, как правило, соответствуют степени гипоплазии легкого.

Нарушения вентиляции легких лежат в основе развития гемодинамических сдвигов, которые в большинстве случаев определяют клиническую картину у детей с врожденной диафрагмальной грыжей.

В результате гипоплазии легких часто возникает легочная гипертензия причинами которой являются уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла, повышение резистентности к кровотоку аномально толстой мышечной артериальной стенки и патологически обостренная реакция артериальной мускулатуры на гипоксию, ацидоз и некоторые медиаторы сосудистого тонуса.

Легочная гипертензия и сопротивление кровотоку в легких приводят к венозно-артериальному шунтированию крови. У больных остаются незакрытыми артериальный проток и овальное окно в межпредсердной перегородке, через которые происходит массивный сброс крови из правых отделов сердца в левые. Это еще более снижает перфузию легких. Легочная ангиография и радиоизотопное сканирование легких, проводимые в клинических условиях, иногда показывают практически полное прекращение перфузии легкого у этих детей.

Шунтирование больших объемов десатурированной крови усугубляет и так уже достаточно выраженные гипоксию и ацидоз. В свою очередь снижение насыщения крови кислородом до 50 мм рт. ст. и рН до 7,13 еще больше увеличивает сопротивление легочных сосудов, что еще больше затрудняет легочной кровоток.

Другой причиной гемодинамических нарушений может быть смещение органов средостения, прежде всего сердца, в здоровую сторону. Смещение приводит к нарушению притока крови к сердцу и венозному застою в системе полых вен. Данный механизм имеет место при любом значительном повышении внуриплеврального давления — напряженном пневмотораксе, пиотораксе или кисте легкого, лобарной эмфиземе и т. д. Клинические наблюдения показывают быстрое улучшение состояния после снятия внутриплеврального напряжения и устранения смещения средостения, даже на фоне не расправленного пораженного легкого.

В целом, цепь патологических сдвигов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей можно представить следующим образом. Нарушение вентиляции гипоплазированных легких, легочная вазоконстрикция приводят к повышению сосудистого сопротивления и легочной гипертензии. Вследствие перегрузки малого круга кровообращения происходит право-левый сброс крови через продолжающие функционировать фетальные коммуникации — открытый артериальный проток и овальное окно. Шунтирование крови в определенной степени играет роль компенсаторного механизма и способствует разгрузке правых отделов сердца. Но с другой стороны это усиливает гипоксию и ацидоз и еще больше нарушает легочной кровоток.

Таким образом, замыкается постоянно действующий «порочный круг». Снижение перфузии и газообмена в легких ведет к повышению давления в системе легочной артерии и увеличению сброса крови из правых в левые отделы сердца. Это усиливает гипоксию и ацидоз и еще больше нарушает функцию легких. Усугубляют патологический процесс смещение средостения, нарушения венозного притока к сердцу и застойные явления в системе полых вен.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

В литературе имеется много классификаций диафрагмальных грыж. Например, в 1973 г. была принята классификация, согласно которой врожденные диафрагмальные грыжи делятся на три группы.

1. Эмбриональные, или ложные, грыжи, образующиеся в результате прекращения развития задней части диафрагмы в период до 2-3 месяцев внутриутробной жизни.

2. Грыжи плода, возникающие вследствие нарушения процессов формирования диафрагмы, при этом образуется истинная грыжа с грыжевым мешком, состоящим из серозных оболочек грудной и брюшной полостей.

3. Релаксация диафрагмы, появляющаяся в перинатальном периоде, как результат акушерского паралича диафрагмального нерва.

Наиболее полную классификацию диафрагмальных грыж у детей предложил С.Я. Долецкий (1960 г.).

Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому)

I. Врожденные диафрагмальные грыжи

1.     Грыжи собственно диафрагмы

А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи)

а) выпячивание ограниченной части купола

б) выпячивание значительной части купола

в) полное выпячивание одного купола (релаксация)

Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)

а) щелевидный задний дефект

б) значительный дефект

в) отсутствие купола диафрагмы

2.     Грыжи переднего отдела диафрагмы

а) передние грыжи (истинные грыжи)

б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

в) ретроградные френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи)

3.     Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи)

а) эзофагеальные

б) параэзофагеальные

II. Приобретенные диафрагмальные грыжи

1.     Травматические грыжи

А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)

а) острая травматическая грыжа

б) хроническая травматическая грыжа

Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи)

2.     Нетравматические диафрагмальные грыжи

На наш взгляд в клинической практике удобней всего пользоваться классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи делятся на следующие виды в зависимости от их локализации.

Анатомическая классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей

1.     Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные, переходные)

2.     Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные)

3.     Грыжи переднего отдела диафрагмы

     а) ретростернальные (истинные)

     б) френоперикардиальные (ложные)

4.     Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные)

     а) эзофагеальные

     б) параэзофагеальные

 

Сопутствующие заболевания

Анализ большого количества случаев врожденной диафрагмальной грыжи (P. Puri 1999, F.J. Bennett e.a. 2005)  показывает, что почти у 50% больных обнаруживаются сочетанные пороки развития. Поражение центральной нервной системы (гидроцефалия менингомиелоцеле, энцефалоцеле и др.) наблюдаются в 25-30 % случаев. У 20 % больных имеют место пороки развития желудочно-кишечного тракта (незавершенный поворот кишечника, атрезии различных отделов пищеварительного канала, грыжи пупочного канатика). В 25 % случаев отмечаются пороки сердечно — сосудистой системы (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты, дефекты перикарда, эктопия сердца). У 15 % больных встречаются пороки развития мочеполовой системы. Нередко имеет место трисомия по 13 и 18 паре хромосом. Более половины детей рождаются недоношенными. Особенно часто сопутствующие пороки и недоношенность отмечаются у мертворожденных или погибших вскоре после рождения детей с диафрагмальными грыжами.

Высокая частота сочетанных пороков объясняется гетерогенной этиологией диафрагмальных грыж, возникновение которых зависит от воздействия разнообразных тератогенных факторов. Особое значение имеет неблагоприятное воздействие на эмбрион на 8-й неделе гестации, то есть в раннем периоде формирования внутренних органов, в том числе и диафрагмы.

Следует отметить, что гипоплазия легких, открытый артериальный проток и не заращенное овальное окно, которые наблюдаются у большинства больных с врожденными ложными диафрагмальными грыжами, в группу сочетанных пороков не выделяют. Эти изменения сердца и легких считаются характерными для данной патологии.

 

ГРЫЖИ ЗАДНЕГО ОТДЕЛА ДИАФРАГМЫ

Грыжи заднего отдела диафрагмы могут быть ложными и, значительно реже, переходными. Входными воротами грыжи является щелевидный пристеночный дефект диафрагмы в пояснично-реберном отделе (щель Богдалека). В 80-90 % случаев он встречается слева. Дефект может иметь различные размеры, и чем меньше дефект, тем лучше бывает выражен мышечный валик из остатков диафрагмы по реберному его краю. Обычно валик хорошо выражен у заднего края реберной дуги и исчезает в боковой ее части. Грыжевой мешок чаще всего отсутствует, и органы брюшной полости непосредственно соприкасаются с гипоплазированным легким. В редких случаях (15-20 %) они могут быть отделены от легкого остатками париетальной плевры или брюшины (переходная форма грыжи). В этих случаях, после низведения органов в брюшную полость, мешок должен быть иссечен. В противном случае может сформироваться резидуальная киста, сдавливающая легкое.

Чаще всего в плевральную полость смещаются селезенка, большой сальник, тонкая и толстая кишка, левая почка. Реже, обычно при больших дефектах – желудок и часть левой доли печени. Выявление в грыжевом содержимом желудка или печени считается неблагоприятным прогностическим признаком. Практически у всех этих больных имеются нарушения поворота кишечника, что так же требует коррекции во время операции. Содержимым правосторонних задних грыж обычно является правая доля печени и кишечник.

Клиническая картина. Тяжесть сердечно-легочных нарушений при ложных диафрагмальных грыжах зависит не только от степени компрессии и смещения органов средостения, но и от глубины морфофункциональных изменений в легких и сердечно-сосудистой системе, которые произошли в неонатальном периоде в результате сдавления легкого. Примерно 30 % таких детей рождаются мертвыми и около 35 % умирают вскоре после рождения, еще до поступления в отделения хирургии новорожденных (P. Puri 1999). С другой стороны, около 5-15 % больных с грыжей Богдалека могут прожить месяцы и годы без выраженных проявлений заболевания (I. Berman e.a. 1998; P. Puri 1999, H. Yamamoto e.a. 2005).

Симптоматология ложных диафрагмальных грыжах, в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Эти грыжи чаще, чем истинные, приводят к компрессионному синдрому.

У большинства детей с ложными диафрагмальными грыжами дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства возникают сразу или в первые часы после рождения и носят выраженный характер. Наиболее часто имеют место цианоз и одышка, которые проявляются в виде приступов. Это состояние называют «асфиксическим ущемлением», подчеркивая, что на передний план выступают симптомы острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, тогда как симптомы непроходимости кишечника не успевают развиться, так как ребенок подвергается операции или погибает раньше от легочно-сердечной недостаточности.

При осмотре, помимо цианоза, может обращать на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой половины груди резко уменьшена. Дыхание частое, поверхностное. Живот, за счет переместившихся в грудную полость органов, обычно запавший, ладьевидный. Перкуторно над соответствующей половиной груди определяется тимпанит, при аускультации – резкое ослабление дыхания.

 

 

 

 

 

 

Рис. 2. Внешний вид больного с врожденной ложной диафрагмальной грыжей

Сердечные тоны при левосторонней грыже определяются справа, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону (декстрапозиция). Это может иногда дать повод к ошибочному диагнозу истиной декстракардии. В грудной клетке иногда удается выслушать шум плеска или перистальтические шумы.

Приступы цианоза усиливаются при крике, беспокойстве, кормлении или изменении положения ребенка. Даже перекладывание с левого бока на правый может привести к усилению смещения средостения и легких и тем самым к ухудшению состояния. Ухудшение состояния ребенка при кормлении происходит вследствие переполнения желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости, заворота желудка, нарастающего метеоризма, явлений частичной или полной непроходимости желудочно-кишечного тракта.

Нередко, сразу после рождения у ребенка отмечается выраженный цианоз, кожные покровы и слизистые темно-синего или чугунного цвета, дыхание частое поверхностное или редкое, крик слабый. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. Этих детей обычно доставляют в хирургическую клинику из родильного дома в крайней степени асфиксии или даже в агональном состоянии. При несвоевременном оказании помощи и искусственной вентиляции легких, они быстро погибают от гипоксии. Летальность в этой группе больных может достигать 70 %.

Шансы на выживание ребенка значительно возрастают и могут достигнуть 100 %, если признаки дыхательной недостаточности проявляются не ранее 24 часов после рождения. У таких детей симптомы нарушения дыхания, одышка появляются и нарастают при плаче, крике, изменении положения. Иногда отмечается упорный кашель, периодически, особенно после кормления, возникает рвота. Однако, в ряде случаев и у этих больных дыхательная недостаточность может протекать тяжело, в виде респираторного дистресса.

Дети старше 3 лет обычно предъявляют жалобы на одышку, утомление при физической нагрузке, слабость, плохой аппетит, головокружение. В физическом развитии они значительно отстают от своих сверстников. Перкуторные и аускультативные изменения обычно те же, что описаны выше, но лучше удается прослушать шум перистальтических волн смещенных в грудную клетку петель кишечника.

У небольшого числа больных брюшные органы не всегда находятся в плевральной полости, а смещаются туда периодически. При этом возникает приступ болей на соответствующей стороне, иногда развиваются одышка, явления частичной кишечной непроходимости.

Диагностика. В настоящее время диагноз диафрагмальной грыжи может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположение желудка или кишечных петель в плевральной полости. Причиной многоводия, по всей вероятности, являются перегибы в области желудочно-пищеводного перехода и/или пилоруса при смещении желудка. Наличие многоводия и смещение желудка в плевральную полость являются плохими прогностическими признаками, которые говорят о большом дефекте диафрагмы. Летальность в этой группе детей может составить 70-90 % (D.K. Nakayama e.a. 1995). При обнаружении диафрагмальной грыжи плод должен быть тщательно обследован сонографически на наличие пороков позвоночника, головного мозга, сердца и почек. Для выявления хромосомных и обменных аномалий выполняют амниоцентез или хорион–биопсию. Если диафрагмальная грыжа является единственным пороком, может быть рассмотрен вопрос о внутриутробной ее коррекции.

После рождения ребенка главным методом диагностики является рентгенологическое исследование. Обследование включает в себя обзорную рентгенографию грудной клетки и, по показаниям, рентгеноконтрастные методы исследования, характер которых зависит от вида предполагаемой патологии.

На обзорной рентгенографии для ложных диафрагмально-плевральных грыжах характерно наличие кольцевидных или ячеистых просветлений по всей пораженной половине грудной клетки. У детей первых дней жизни, как правило, трудно выявить границу коллабированного легкого на стороне поражения. Кольцевидные тени часто имеют пятнистый рисунок без четкого контурирования каждой полости. Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затемнения вследствие перистальтики кишечника. Это признак удается установить путем сравнения двух рентгенограмм, сделанных через некоторый промежуток времени. Тень смещенных грудную клетку брюшных органов определяется не только в проекции плевральной полости, но и в области средостения. При ложных грыжах часто нельзя проследить контур купола диафрагмы на стороне поражения, а тень кишечных петель из грудной клетки плавно переходит на проекцию брюшной полости. Одновременно отмечается снижение пневматизации кишечника в проекции брюшной полости за счет его смещения кверху.

 

 

 

 

Рис. 3. Обзорная рентгенограмма у ребенка с врожденной   левосторонней ложной диафрагмальной грыжей

Смещение органов средостения и сердца зависит от объема пролабировавших в грудную полость органов. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что нередко создается впечатление врожденной декстракардии. Рисунок здорового легкого усилен, иногда напоминает частичный ателектаз. Нередко можно видеть медиастинальную грыжу.

В затруднительных случаях диагноз облегчается при наличии зонда в желудке, что позволяет подтвердить его расположение в грудной клетке. Для окончательного заключения, чаще у старших детей, приходится прибегать к контрастному исследованию желудочно-кишечного тракта. Для этой цели используют контрастирование желудка, пассаж контраста по желудочно-кишечному тракту и ирригографию.

Лечение. Все новорожденные с ложными диафрагмальными грыжами нуждаются в оперативном лечении. При этом важным фактором успеха являются сроки проведения операции. В прошлом считалось, что эти больные нуждаются в экстренной операции, которая позволяет освободить плевральную полость и дает возможность для расправления легкого на стороне поражения. Однако за последние 10 лет стало понятно, что немедленная коррекция порока не всегда оказывает благотворное влияние на функцию легких. Результаты операции во многом зависят от степени гипоплазии легких и от степени выраженности легочной гипертензии у больного. Поэтому правильная интенсивная предоперационная подготовка является важным фактором выживаемости этих больных.

Специальная предоперационная подготовка у новорожденных с диафрагмальными грыжами имеет ряд особенностей. Главной целью предоперационной подготовки является стабилизация состояния ребенка, позволяющая провести радикальную операцию. Во многом она определяется степенью имеющихся респираторных, сердечно-сосудистых и других функциональных нарушений.

Больным обязательно ставится желудочный зонд для декомпрессии, проводится коррекция нарушений кислотно-основного и газового состава крови. При выраженной гипоксии ребенка следует перевести на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с использованием миорелаксантов. Нельзя проводить вентиляцию через маску, поскольку это ведет к газовому растяжению кишечника, что усиливает сдавление легких и усугубляет легочную недостаточность. Поскольку у ребенка имеется недоразвитие легкого не только на больной, но и на противоположенной стороне, ИВЛ следует проводить под давлением не более 20-40 мм. рт. ст. В противном случае может возникнуть пневмоторакс.

ИВЛ позволяет снизить гипоксию и ацидоз, а респираторный алкалоз способствует снижению вазоконстрикции ветвей легочной артерии. Миорелаксанты облегчают проведение искусственной вентиляции легких и, как считают, напрямую снижают давление в легочной артерии. Вазодилятации и уменьшению легочной вазоконстрикции способствует добавление к дыхательной смеси закиси азота. Закись азота быстро разрушается и поэтому системной гипотензии не вызывает. Для снижения легочной гипертензии показано применение вазодилататоров. Возможно использование препаратов допамина и добутамина, которые повышают системное артериальное давление и этим способствуют снижению сброса крови из правых отделов сердца в левые. Очень важен мониторинг газов крови, позволяющий контролировать степень шунтирования кровотока.

При проведении ИВЛ важно следить за состоянием легкого не только на больной, но и на здоровой стороне, где может произойти пневмоторакс при повышении вентиляционного давления.

Если стандартная ИВЛ и другие мероприятия не эффективны, следует применить высокочастотную ИВЛ, которая позволяет довольно успешно снизить гипоксемию и уменьшить вероятность баротравмы легкого. Частота дыхания должна составлять более 400 дых / мин. при низком вентиляционном давлении.

В последние годы, появился еще один резерв выведения новорожденных с диафрагмальными грыжами из тяжелого состояния. Это методика экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Ее целью является обеспечение респираторной поддержки до того времени, пока транзиторная фетальная циркуляция крови больного новорожденного изменит свой характер. Показанием к использованию ЭКМО является тяжелый респираторный дистресс, который не удается ликвидировать другими методами. Ее назначают в тех случаях, когда после массивной терапии, включая высокочастотную вентиляцию, на фоне фракционного вдыхания кислорода в концентрации (Fio2) 100 %, у больного сохраняется Ро2 менее 50 мм рт. ст. и Рсо2 более 50 мм рт. ст.

В начале методика использовалась у детей только после коррекции диафрагмальной грыжи. В последнее время ее стали применять как на до операционном этапе, так и во время операции и в послеоперационном периоде. Для ее проведения требуется сложное и дорогое оборудование.

При проведении ЭКМО у больного выполняют забор крови, пропускают ее через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и возвращают больному. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена больному в бедренную вену (вено – венозное шунтирование) или артериальную систему (венозно – артериальное шунтирование). Наиболее часто используется венозно – артериальное шунтирование. Для этого ребенку канюлируют правое предсердие через внутреннюю яремную вену и дугу аорты через сонную артерию. Венозную кровь пропускают через резервуар с силиконовой мембраной, проницаемой для кислорода и углекислоты, где происходит обогащение кислородом, и возвращают в дугу аорты. Оптимальной считается поддержка газов в крови на уровне Ро2 = 100 мм рт. ст. и Рсо2 = 30 мм рт. ст. Одновременно проводится искусственная вентиляция легких со скоростью около 10 дых. / мин.

ЭКМО позволяет легким «отдохнуть» до того времени, когда они смогут более или менее нормально функционировать. ЭКМО может быть прекращено, когда на обходную циркуляцию требуется менее 15 % сердечного выброса, а легкие обеспечивают уровень PaO2 выше 60 и PaCO2 ниже 40 при частоте дыхания менее 30 в 1 мин. Продолжительность сеанса может составлять от 24 часов до 2-х и более недель. Поэтому в ряде случаев может возникнуть необходимость выполнения операции на фоне продолжающегося ЭКМО.

При проведении операции с ЭКМО, на фоне гепаринизации организма имеется большая опасность массивных внутрибрюшных и внутриплевральных кровотечений. Риск кровотечения снижается, если во время операции широко использовать электрокоагуляцию и фибриновый клей, а время образования сгустка крови снизить с 175-200 сек. до 120-140 сек., и количество тромбоцитов повысить до 125000 в куб. мм.

В целом, ЭКМО позволяет увеличить выживаемость у детей с самыми тяжелыми формами врожденных диафрагмальных грыж примерно на 15 %, по другим данным – на 50–60 % (J.B. Atkinson a. H. Kutagawa 1993).

Хирургическое лечение ложных диафрагмальных грыж у новорожденных следует проводить после стабилизации состояния.

Доступ может быть торакальным или абдоминальным. Торакальный доступ позволяет осмотреть гипоплазированное легкое и с меньшими техническими трудностями ушить или выполнить пластику диафрагмы. Его недостатком является невозможность выполнения симультантных операций по устранению несостоявшегося поворота кишечника или формирования, в случае необходимости, вентральной грыжи. При абдоминальном доступе легче низвести внедрившиеся органы, правильно расположить их в брюшной полости, устранить незавершенный поворот кишечника. Гипоплазированное легкое можно осмотреть через дефект в диафрагме. Возможно, так же, использование лапароскопической и торакоскопической техники.

В последние годы многие эндоскопические хирурги (F. Becmeur e.a. 2001, K. Schaarschmidt e.a. 2005) подчеркивают преимущества именно торакоскопической техники при лечении ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Троакары в грудную клетку вводят открыто, в плевральной полости создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 % от вентиляционного давления). Операцию проводят  в положении с приподнятым головным концом операционного стола. Это позволяет грыжевому содержимому самопроизвольно вправиться в брюшную полость и создает отличные условия для пластики диафрагмы. При лапароскопическом доступе органы брюшной полости низводят в брюшную полость, что по мере ее заполнения затрудняет обзор и ушивание дефекта в диафрагме.

При открытой операции подавляющее большинство хирургов предпочитает использовать абдоминальный доступ. У старших детей операцию осуществляют через срединную лапаротомию. В грудном возрасте предпочтительней поперечный разрез с пересечением прямых мышц живота.

На первом этапе операции кишечник и другие органы низводят в брюшную полость. Важно убедиться, что в брюшную полость низведена селезенка, которая обычно последней «покидает» грудную клетку. После извлечения органов из грудной полости ее следует осмотреть на наличие грыжевого мешка, который присутствует примерно у 20 % больных. Мешок должен быть иссечен, поскольку он мешает расправлению легкого и способствует образованию резидуальной кисты, сдавливающей легкое.

Отверстие в диафрагме ушивают прочными не рассасывающимися матрасными швами. При отсутствии мышечного валика диафрагму подшивают к ребру. При большом дефекте отверстие следует закрыть лоскутом из синтетической ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или заплатой из гортекса. При необходимости устраняют незавершенный поворот кишечника.

Рану брюшной полости послойно зашивают наглухо. Грудную полость дренируют тонкой силиконовой трубкой. Некоторые авторы (K.J. Welch e.a. 1986) рекомендуют дренировать и противоположную плевральную полость. Это позволяет избежать напряженного пневмоторакса при баротравме легкого и установить средостение по средней линии путем манипуляций с активной аспирацией с обеих сторон.

Нередко после низведения кишечника под диафрагму обнаруживается несоответствие между вместимостью брюшной полости и объемом кишечника. В этих случаях целесообразно растянуть брюшную стенку пальцами, что бы уместить кишечник в брюшную полость. При необходимости можно не ушивать апоневроз, а выполнить пластику с выкраиванием лоскута из обеих половин апоневроза или сшить только кожу. В редких случаях может потребоваться вшивание в лапаротомную рану временной заплаты из силастика, как это делают при омфалоцеле или гастрошизисе. Обязательно оставляется зонд в желудке для его декомпрессии.

В послеоперационном периоде следует продолжить ИВЛ. При этом концентрация Ро2 в артериальной крови должна составлять 80 — 100 мм рт. ст. Снижать концентрацию кислорода и частоту дыхания следует медленно, поскольку даже небольшое падение Fio2 может привести к выраженному спазму легочных сосудов, восстановлению упорного фетального кровообращения и легочной гипертензии.

Если у больного дренаж установлен в плевральной полости только с больной стороны, активную аспирацию применять не следует, что бы не вызвать смещения средостения. При двухстороннем дренировании достаточно создать разрежение 5-7 см Н2О на больной стороне и 8–10 см Н2О – на здоровой. Обычно этого достаточно, что бы удержать средостение на месте.

Внутриутробная коррекция порока. Основной причиной летальности при врожденных ложных диафрагмальных грыжах является гипоплазия легкого, развившаяся внутриутробно вследствие его сдавления грыжевым содержимым. Поэтому в последние годы стали предпринимать попытки внутриутробной коррекции порока, что позволяло легкому в дальнейшем развиваться нормально. Первоначально данная операция была отработана на плодах овец.

Операцию следует выполнять между 20 и 30-й неделями гестации. В более поздние сроки возрастает риск преждевременных родов, а легкие имеют меньше времени для нормального развития. Операция заключается в извлечении через разрез в матке левой ручки плода, выполнения торакотомии через небольшой разрез по средней подмышечной линии и ушивания дефекта в диафрагме (M.R. Harrison e.a. 1993, J.A. O’Neill e.a. 2004).

В последнее время появилось описание еще одной методики внутриутробной профилактики гипоплазии легких при диафрагмальной грыже. Это внутриутробная блокировка трахеи. Авторы считают, что подобная процедура позволяет легким лучше развиваться, однако метод был пока еще использован только в эксперименте. (M.H. Hedrick e.a. 1994, J.A. O’Neill e.a. 2004).

Трансплантация легкого. Недавно в литературе появились сообщения о возможности выполнения трансплантации легкого у новорожденных при ложных диафрагмальных грыжах и тяжелой гипоплазии обоих легких. Показанием является невозможность прекращения ЭКМО после пластики диафрагмы. Из литературы известно о двух случаях, когда новорожденным вместо пораженного левого легкого была пересажена нижняя доля легкого от взрослого реципиента с одним благоприятным исходом. В послеоперационном периоде этому ребенку продолжали проводить ЭКМО до тех пор, пока пересаженное легкое не начало функционировать. Предполагается, что трансплантант можно использовать временно, пока не созреет легкое на здоровой стороне, или он сможет функционировать постоянно. Считается, что при плохой функции гипоплазированного легкого некоторым больным трансплантация может потребоваться в будущем (M.I. Rowe e.a. 1995, J.A. O’Neill e.a. 2004).

 

 

 

ГРЫЖИ КУПОЛА ДИАФРАГМЫ

Грыжи купола диафрагмы в подавляющем большинстве случаев являются истинными. Грыжевой мешок в данном случае образует участок истонченного купола диафрагмы, который в различной степени выпячивается в плевральную полость. Эти грыжи чаще встречаются справа. Размеры их могут варьировать от небольшого выпячивания диафрагмы, до полной ее релаксации, когда наблюдается истончение и высокое стояние всего купола диафрагмы. Полная релаксация чаще встречается слева. Релаксация может быть врожденной, когда имеется дефект образования мышц купола диафрагмы, а грудо – брюшная перегородка состоит из двух серозных листков. Вторичная релаксация чаще возникает вследствие родового повреждения диафрагмального нерва. Обычно в этих случаях имеет место и сочетанный паралич плечевого сплетения Дюшена – Эрбаха. Повреждение диафрагмального нерва может произойти у ребенка во время операции на шее и средостении или в результате воспалительных процессов и опухолей этой области.

Реже встречаются полные дефекты в куполе диафрагмы с образованием ложных грыж. В этих случаях клиническая картина, течение заболевания и лечебная тактика мало отличаются от таковых при задних грыжах диафрагмы.

Диафрагмальные грыжи с полным отсутствием купола диафрагмы встречаются крайне редко и составляют примерно 1/7 часть от всех ложных грыж. Хирургу редко приходится встречаться с данным видом порока, так как такие дети обычно умирают в родильном доме сразу после рождения. Отсутствие обоих куполов диафрагмы – еще более редкий порок развития, который обычно описывается как казуистика.

Клиническая картина. Выраженность симптомов истинных диафрагмальных грыж зависит от величины грыжевого выпячивания и степени компрессии органов грудной полости. В отличие от ложных грыж, у детей значительно реже отмечается синдром острой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, а так же признаки непроходимости или ущемления петель кишечника.

При больших истинных грыжах, то есть значительном выпячивании диафрагмы, более чем в половине случаев симптомы начинают проявляться у детей в возрасте до 3 лет, а иногда, в 10 % случаев, даже в период новорожденности. Клинически чаще всего определяются цианоз и одышка. У детей раннего возраста проявления заболевания более яркие. Дети старшего возраста чаще отмечают боли и неприятные ощущения в области грудной клетки и живота, особенно после еды или физической нагрузки. У них нередко возникает рвота, особенно после приема пищи. С возрастом имеется тенденция к уменьшению выраженности таких респираторных нарушений, как одышка и цианоз, однако отставание в физическом развитии продолжает нарастать, появляется деформация грудной клетки, часто отмечаются повторные пневмонии.

При аускультации и перкуссии выявляются некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения. В ряде случаев при заполнении кишечных петель жидким содержимым перкуторный звук будет меняться. При левосторонних грыжах перкуторно и пальпаторно не удается определить селезенку. Иногда можно отметить асимметрию живота.

Более чем в 50 % наблюдений при истинных диафрагмально-плевральных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части купола диафрагмы, симптомы заболевания полностью отсутствуют. Это связано со стабильным положением органов внедрившихся в грыжевой мешок и отсутствием большого давления на грудные органы. Физикальные и аускультативные данные при небольших истинных грыжах не позволяют выявить каких-либо нарушений. Дети внешне могут не отличаться от здоровых, хорошо развиваться и не отставать в развитии от своих сверстников.

Диагностика. Рентгенологическая картина истинных диафрагмальных грыж отличается наличием округлой или овальной тени грыжевого мешка с ровным контуром, ограничивающим пролабированные органы брюшной полости. Этот контур, образованный грыжевым мешком, известен как пограничная линия.

Небольшие истинные грыжи почти в два раза чаще встречаются справа, чем слева. Они характеризуются выпячиванием ограниченного участка диафрагмы. Подвижность диафрагмы мало изменена или несколько ограничена. Смещение органов средостения и сердца отсутствует или выражено умеренно.

Большие грыжи почти всегда наблюдаются слева. Истинные грыжи значительных размеров могут захватывать от 30 до 80 % площади диафрагмы. Они могут располагаться в центральном переднем и заднем отделах диафрагмы. Грыжевой мешок проецируется на фоне легочного поля и образует пограничную линию овальной или полуокруглой формы. При этих грыжах коллапс легкого и смещение сердца на рентгенограммах всегда выражены. Угол между нормальным отделом диафрагмы и мешком в области грыжевых ворот прослеживается плохо, особенно на прямых рентгенограммах, в боковой проекции он виден лучше. Обычно угол грыжевых ворот при больших грыжах тупой, но в отличие от релаксации диафрагмы он всегда выражен и может быть определен при исследовании желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью.

При правостороннем расположении содержимым грыжевого мешка чаще всего бывает печень. Когда часть печени входит в грыжевой мешок, он принимает полусферическую форму, его тень становится плотной и интенсивной и сливается в нижних отделах с основной тенью печени. Реже между диафрагмой и печенью пролабирует толстая кишка. В этом случае тень печени будет отодвинута книзу.

Слева содержимым грыжевого мешка чаще всего оказывается дно желудка и/или тонкая и толстая кишка вместе с селезенкой. В этих случаях на фоне легочного поля ниже пограничной линии определяется крупно — и мелкопятнистые полости. Иногда желудок почти полностью заполняет грыжевое выпячивание и выглядит как большая одиночная полость с уровнем жидкости.

В зависимости от степени наполнения желудка и кишки рентгенологическая картина изменяется. Движения грыжевого мешка при дыхании резко ограничены, а иногда носят парадоксальный характер.

В ряде случаев помощь в диагностике может оказать ультразвуковое обследование. Некоторые авторы считают его очень полезным при проведении дифференциальной диагностики истинных и ложных грыж диафрагмы (M.I. Rowe e.a. 1995). Для дифференциальной диагностики диафрагмальной грыжи с опухолями, секвестрацией, врожденными кистами легкого или воспалительными процессами рекомендуют применять пневмоперитонеум, компьютерную томографию и изотопное сканирование печени.

Релаксация диафрагмы характеризуется высоким стоянием диафрагмы на всем протяжении. Она может быть врожденной или приобретенной вследствие повреждения диафрагмального нерва. У многих детей с врожденной релаксацией заболевание может протекать бессимптомно, в то время как при вторичном поражении симптомы дыхательной недостаточности часто бывают выраженными (M.I. Rowe e.a. 1995, J.A. O’Neill e.a. 2004).

Рис. 4. Релаксация правого купола диафрагмы.

На рентгенологических снимках у этих детей грудобрюшная преграда выявляется в виде тонкой тени правильной дугообразной или полусферической формы. В прямой проекции эта линия распространяется от грудной стенки до средостения; в боковой – от передней до задней грудной стенки. Углов или искривлений этой линии отметить не удается. Уровень стояния диафрагмы различен, но наиболее часто она поднимается до II — III ребра. Характер движений релаксированной диафрагмы так же самый разнообразный. Обычно дыхательные экскурсии резко ограничены, но возможны и парадоксальные движения, когда пораженная часть диафрагмы опускается при выдохе и поднимается во время вдоха, в то время как здоровая половина проделывает обратные движения «симптом коромысла». Под истонченной диафрагмой обычно располагаются печень, газовый пузырь желудка, петли толстой кишки и селезенка, реже петли тонкой кишки. Для того чтобы с большей определенностью судить о взаимоотношении органов, пролабированных в грудную полость, можно провести исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью.

Лечение истинных диафрагмальных грыжа зависит от выраженности симптомов заболевания. При отсутствии симптоматики ребенку показано наблюдение. При наличии жалоб и признаков дыхательной недостаточности ставятся показания к операции.

При истинных грыжах купола диафрагмы большинство хирургов предпочитает использовать боковую торакотомию в VI межреберьи. Перемещенные органы оттесняют в брюшную полость. Для пластики диафрагмы, как правило, используют местные ткани. Даже при значительной аплазии диафрагмы у новорожденных возможно простое ушивание истонченной зоны и пликирование диафрагмы без рассечения грыжевого мешка. В некоторых случаях мешок частично иссекают, а дефект ушивают в виде дубликатуры. Швы накладывают на края рассеченного грыжевого мешка и мышечного дефекта противоположной стороны. Если наружный мышечный валик не выражен, сформированную диафрагму можно подшить к ребру. При очень больших грыжевых воротах и мешке образованном только серозными листками без мышечной прослойки, прибегают к аллопластике. Дефект можно закрыть сеткой из синтетического материала (лавсан, гортекс), или консервированной твердой мозговой оболочкой, которые подшивают к его краям. Не следует во всех случаях стремиться к полному устранению грыжевого выпячивания, особенно при больших грыжах. Это может привести, особенно у новорожденных к несоответствию объема недоразвитого легкого и плевральной полости, разрыву легкого с образованием пневмоторакса. Кроме того, создается угроза повышения внутрибрюшного давления. Операцию заканчивают дренированием грудной полости.

 

ГРЫЖИ ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ДИАФРАГМЫ

Грыжи переднего отдела диафрагмы бывают ретростернальными и френоперикардиальными. Ретростернальные грыжи (истинные) разделяют на загрудинные и загрудинно-реберные. Грыжевое выпячивание из брюшной полости в переднее средостение происходит через дефект диафрагмы позади грудины (щель Ларрея) с образованием грыжи Морганьи (С.Я. Долецкий 1976). Грыжевой мешок образует париетальная брюшина. Некоторые авторы левостороннюю грыжу называет грыжей Ларрея, правостороннюю – грыжей Морганьи. Эти грыжи у детей встречаются в 20 раз реже, чем грыжи заднего отдела диафрагмы. Их содержимым обычно являются часть печени, тонкая и толстая кишка, реже селезенка.

Френоперикардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот, сердце частично вывихиваться через дефект диафрагме в брюшную полость (ретроградная грыжа).

Ретростернальный дефект в перикарде и диафрагме может сочетаться с эпигастральным диастазом или эпигастральной грыжей пупочного канатика (пентрада Кантрелла). При этом дистальная часть грудины будет укорочена или расщеплена, часто отмечаются врожденные пороки сердца — дефекты перегородок и тетрада Фалло.

Ретростернальные грыжи

Клиника. Для ретростернальных (парастернальных) грыж более характерны симптомы расстройства функции желудочно — кишечного тракта. Сдавливание легкого или сердца при этой патологии обычно бывает небольшим. У ребенка периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастральной области, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз встречаются редко. Почти в 50 % случаев данный порок клинически может не проявляться. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью то, наряду с ослаблением сердечных тонов будет отмечаться укорочение перкуторного звука.

При ретростернальных грыжах нередко встречаются сочетанные аномалии, особенно пороки сердца и трисомия 21.

Диагностика. При ретростернальных грыжах на обзорной рентгенограмме определяется тень полуовальной или, чаще грушевидной формы в области загрудинно – реберного пространства. В прямой проекции она проецируется на тень сердца или располагается парамедиастинально. В боковой проекции тень грыжи накладывается на переднее средостение и сливается с тенью сердца. При парастернальном расположении иногда удается проследить пограничную линию (мешок) в виде полуокружности в кардиодиафрагмальном углу. Если в грыжевом мешке находятся полые органы, в пределах пограничного мешка на фоне легкого или сердца, можно выявить крупноячеистые тени. В отдельных случаях можно видеть и типичную гаустрацию толстой кишки. Иногда пролабирует только сальник. Тень при этом может быть плотной, без ячеистых просветлений (рис.5).

Рис. 5. Реторостернальная грыжа у ребенка 7 лет (прямая проекция

 

Как и при других видах диафрагмальных грыж, отмечается изменчивость рентгенологической картины.

Диагноз окончательно подтверждается при контрастном исследовании желудочно — кишечного тракта с бариевой взвесью.

При всех грыжах, содержимым которых являются плотные органы, с дифференциально — диагностической целью можно использовать наложение пневмоперитонеума. Воздух при этом окружает грыжевое содержимое, что четко указывает на его принадлежность к брюшным органам (рис. 6).

 

 

Рис. 6. Ретростернальная грыжа у ребенка 7 лет (боковая проекция.

 

Лечение. Оперативное лечение при ретростернальных грыжах осуществляют путем верхней срединной лапаротомии. После вскрытия брюшной полости осматривают передние отделы диафрагмы. В грыжевой мешок, расположенный в переднем отделе средостения, обычно входит петля поперечной ободочной кишки, которую низводят в брюшную полость. Грыжевой мешок можно не иссекать. Диафрагму в области пристеночного дефекта подшивают отдельными швами к мягким тканям передней грудной стенки. Не следует подшивать задний край грыжевых ворот к апоневрозу передней брюшной стенки. Такие швы, хотя и надежны, могут иногда привести к натяжению перикарда.

В последние годы в нашей клинике произведено несколько операций по поводу ретростернальных грыж с использованием лапароскопической техники. Операция малотравматична, а проведение ее значительно облегчается тем, что содержимое грыжевого мешка самопроизвольно вправляется в брюшную полость во время заполнения ее газом. Дефект в диафрагме мы ушивали отдельными швами, которые после проведения через переднюю брюшную стенку завязывали подкожно.

Френоперикардиальные грыжи

Клиника. Ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника. Симптомы заболевания часто появляются еще в первые недели и месяцы жизни, с возрастом они не исчезают. Возможно ущемление выпавших в полость перикарда петель кишечника. При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни, выявляется выпячивание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены.

При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечно-сосудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (пороки сердца, транспозиция крупных сосудов, поликистоз почек).

Диагностика. При рентгенологическом обследовании у больного определяются ячеистые просветления на фоне сердечной тени. У детей первых часов жизни, когда кишечник еще не заполнился газом, диагностика чрезвычайна трудна. Помощь может оказать контрастное исследование желудочно-кишечного тракта, однако состояние ребенка не всегда позволяет провести дополнительные процедуры.

Лечение. Только хирургическое, путем верхнесрединной или поперечной лапаротомии. При френоперикардиальных грыжах грыжевой мешок полностью отсутствует, органы брюшной полости перемещены в полость перикарда через дефект в переднем отделе сухожильного центра диафрагмы. После низведения грыжевого содержимого в брюшную полость, дефект в диафрагме можно ушить отдельными швами. Однако большинство хирургов предпочитает выполнить пластику дефекта заплатой из инородного материала (гортекс или консервированная твердая мозговая оболочка). Для этого есть две причины. Первая, если дефект большой, простое его ушивание может привести к сдавлению сердца перикардом. Вторая, постоянные биения сердца в области швов часто приводят к их несостоятельности и рецидиву грыжи.

 

ГРЫЖИ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто, примерно в 80-90 % случаев, встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход, вместе с желудком, смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход, в этом случае, располагается на обычном месте.

Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Эзофагеальные грыжи

Клиника. Клиническая картина эзофагеальной грыжи в основном обусловлена гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. В тех случаях, когда у ребенка сохранена нормальная функция нижнего пищеводного сфинктера, заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев в грудном возрасте. Как и при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) без эзофагеальной грыжи у детей можно выделить три основных клинических синдрома: рвоты, эзофагита и респираторных осложнений, которые нередко встречаются у одного и того же больного. (В.В. Троян 2003). Следует отметить, что при эзофагеальных грыжах клинические признаки заболевания более выражены и хуже поддаются консервативному и медикаментозному лечению. Поэтому наличие симптомов ГЭР у детей с эзофагеальными грыжами обычно является показанием к коррегирующим и антирефлюксным операциям.

Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания у детей младшего возраста. Рвота чаще связана с приемом пищи, носит самый разнообразный характер, может быть обильной или в виде срыгиваний. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, иногда с примесью желчи. Вследствие постоянной и упорной рвоты дети плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют вес и истощаются. Дети старшего возраста нередко физически хуже развиты.

На признаки эзофагита, боли в животе и изжогу, жалуются в основном дети старшего возраста. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку.

Эрозивный и язвенный эзофагит могут вызвать скрытые или «оккультные» кровотечения в просвет желудочно-кишечного тракта примерно у 50 % детей. В результате возникает хроническая железодефицитная анемия, причины которой иногда трудно установить. Массивные пищеводные кровотечения в виде кровавой рвоты или мелены, для эзофагеальных грыж не характерны.

Тяжелым осложнением эзофагита являются пептические стриктуры пищевода, обычно вследствие рубцевания язв. Эти стриктуры чаще всего короткие и располагаются в нижнем отделе пищевода.

Нередко, примерно в 30-40 % случаев, особенно у детей раннего возраста, имеют место рецидивирующие аспирационные пневмонии. Часто встречается и другая респираторная патология – трахеобронхиты, ночной кашель, бронхиальная астма. Примерно у 15 % больных формируется оториноларингологическая патология – ларингиты, фарингиты, отиты, синуситы и т. д.

Диагностика. В настоящее время для диагностики эзофагеальных грыж используют рентгенологический метод, фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС), 24-часовую пищеводную рН-метрию, манометрию и сцинтиграфию пищевода. Поставить диагноз эзофагеальной грыжи позволяют рентгенологическое обследование, сцинтиграфия и ФЭГДС. Остальные из этих методов дают возможность оценить различные аспекты ГЭР.

Рентгеноконтрастное исследование пищевода и желудка в нашей клинике проводится по специально разработанной программе, с использованием функциональных проб — провокационной, нагрузочной и водно-сифонной (В.В. Троян 2003).

Главным рентгенологическим признаком эзофагеальной грыжи является смещение желудка вместе с кардиальным его отделом выше диафрагмы (рис. 7). В отличие от ампулы пищевода, которая имеет форму «цистоида» с гладкими контурами, для эзофагеальной грыжи характерна неровность контуров и, как правило, больший поперечный размер. Кроме того, эзофагеальная грыжа выявляется при любом положении тела, в то время как ампула пищевода формируется только в горизонтальном положении больного.

 

 

Рис. 7. Рентгенограмма эзофагеальной грыжи у ребенка 7 месяцев

Другими рентгенологическими признаками эзофагеальной грыжи являются извитой ход пищевода вследствие его смещения вверх, тупой угол впадения пищевода в желудок, высокое впадение пищевода в желудок, грубые продольные складки слизистой оболочки в наддиафрагмальной части, являющиеся как бы продолжением складок желудка.

У двух грудных детей мы наблюдали полное смещение желудка (рис. 8) и части ободочной кишки в заднее средостение, так

 

Рис. 8. Эзофагеальная грыжа у ребенка. В грудную клетку полностью смещен желудок («внутригрудной желудок»).

 

называемый «грудной желудок». Дети в последующем с успехом были оперированы при помощи лапароскопической техники.

На несостоятельность кардии при эзофагеальной грыже указывают рентгенологически выявляемый желудочно-пищеводный спонтанный рефлюкс, а так же положительные провокационная, нагрузочная или водно-сифонная пробы.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС). Для эзофагеальных грыж характерно смещение зубчатой линии перехода пищеводного эпителия в желудочный выше диафрагмы с пролабированием складок желудка в пищевод. В дистальном пищеводе отмечается два сужения, соответствующие кардии желудка и уровню диафрагмы. Пролабирование складок особенно хорошо выявляется при выведении фиброскопа из желудка в пищевод и инсуфляции воздуха. Следует, также, обращать внимание на признаки недостаточности кардии – зияние розетки, расширение просвета пищевода и затекание в него содержимого желудка.

ФЭГДС играет важную роль в диагностике осложнений ГЭР — эзофагита, пептических стриктур пищевода и эпителия Барретта.

У большинства больных с грыжей пищеводного отверстия и ГЭР пептический эзофагит разной степени выраженности поражает нижнюю треть пищевода на протяжении нескольких сантиметров или ограничивается кардиальной зоной. Слизистая оболочка в этой области может быть ярко гиперемирована, легко кровоточить. В тяжелых случаях можно видеть эрозивную поверхность в отдельных местах покрытую фибринозными пленками. Однако значительно чаще изменения слизистой вследствие ГЭР небольшие или отсутствуют. В этих случаях подтвердить диагноз можно при гистологическом исследовании. Биопсия слизистой так же показана при подозрении на такое тяжелое осложнение эзофагита, как пищевод Барретта.

Подтвердить наличие ГЭР у больных с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы можно при помощи 24-часовой рН-метрии, манометрии и сцинтиграфии пищевода (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. 1996, В.В. Троян 2003).

Лечение эзофагеальных грыж может быть консервативным и оперативным.

Консервативное и медикаментозное лечение показано при небольших не осложненных грыжах. Эти методы направлены на профилактику и лечение ГЭР (В.В. Троян 2003), но не устраняют саму грыжу. Они включают в себе возвышенное положение, диету и дробное кормление, назначение препаратов повышающих тонус нижнего сфинктера пищевода (прокинетики) и препаратов снижающих агрессивность желудочного содержимого (антациды, Н2 блокаторы гистамина, ингибиторы протонового насоса).

Хирургическому лечению подлежат все эзофагеальные грыжи не отвечающие на консервативное лечение, протекающие с выраженной клинической картиной ГЭР, пептическими и/или респираторными осложнениями.

Хирургическое вмешательство осуществляют путем открытой лапаротомии или лапароскопически. Торакотомный доступ используют редко, обычно при рецидивных грыжах, когда имеется обширный спаечный процесс в брюшной полости.

После верхнесрединной лапаротомии левую долю печени мобилизуем и отводим вправо. Желудок оттягиваем за большую кривизну книзу, при этом открывается доступ к пищеводному отверстию диафрагмы. Кардиальный отдел желудка низводим в брюшную полость. Грыжевой мешок полностью или частично иссекаем. Обычно достаточно произвести циркулярное частичное иссечение мешка в области кардии и пищеводного отверстия диафрагмы. Полное удаление грыжевого мешка не обязательно. Пищевод перемещаем в переднебоковой отдел расширенного отверстия диафрагмы. Затем, в зависимости от возраста ребенка, проводим в желудок зонд № 18-36 F. У взрослых используют балонные дилататоры или бужи № 40-60 F. Под контролем зрения и пальца на края пищеводного отверстия позади пищевода накладываем узловые не рассасывающиеся швы, сближая ножки диафрагмы. Швы не следует завязывать туго, чтобы не вызвать склерозирования мышечных ножек. Пищеводное отверстие ушиваем так, чтобы между его краем и пищеводом проходил кончик пальца.

Оперативное вмешательство следует сочетать с антирефлюксной операцией. Если даже рефлюкса не было до операции, очень велика вероятность его возникновения после манипуляций на пищеводно-желудочном переходе.

В литературе описано много способов оперативного лечения ГЭРБ. Опыт нашей клиники убедительно показал, что наилучшим методом является фундопликация по Ниссену с наложением короткой и широкой, флопирующей «floppy» манжетки. Для этого проводим широкую мобилизацию желудка, по большой кривизне примерно до уровня ворот селезенки. У детей старшего возраста и взрослых можно применить вариант Розетти, без широкой перевязки коротких сосудов, так как желудок у них достаточно большой, чтобы использовать для фундопликации только его дно. На зонде № 18-36 F накладываем максимально возможно свободную фундопликационную манжетку 2-4 швами, длиной 2–4 см. в зависимости от возраста ребенка. Манжетку фиксируем к пищеводу и диафрагме во избежание ее соскальзывания. Показанием к пилоромиотомии являлось нарушение эвакуации из желудка, выявляемое до операции. Мы значительно сузили показания к дренирующим операциям на желудке при фундопликации по Ниссену. Наши наблюдения показали, что задержка опорожнения желудочного содержимого у многих больных носит функциональный характер и обычно восстанавливается в послеоперационном периоде.

При рубцовом сужении пищевода, вызванного ГЭР, необходимости в его резекции обычно нет. Как показывает наш опыт и опыт других клиник, устранение рефлюкса приводит к обратному развитию стеноза и улучшению проходимости пищевода.

В последние годы описанная выше операция в нашей клинике осуществляется методом лапароскопии. Основанием к этому являются общие преимущества лапароскопической операции – отсутствие болевого синдрома, возможность рано начать кормление ребенка, сокращение сроков пребывания в стационаре, хороший косметический эффект, снижение спайкообразования в брюшной полости. Во время лапароскопической фундопликации отпадала необходимость в мобилизации левой доли печени. Хорошая визуализация вследствие увеличения позволяла проводить вмешательство более анатомично. Следует отметить, что чем младше ребенок, тем обычно меньше времени требуется на лапароскопическую фундопликацию по Ниссену.

Параэзофагеальные грыжи

Клиника. Параэзофагеальные грыжи редко встречаются у детей. При этой форме возможно ущемление грыжевого содержимого — желудка и кишечных петель. Однако чаще наблюдается неполный рецидивирующий заворот мезентерико-аксиального типа, когда желудок складывается по оси, проведенной поперечно от центра малой кривизны к большой. При этом пилорический отдел желудка смещается вверх и находится вблизи кардии. Ведущими симптомами при завороте желудка являются боль, вздутие в эпигастрии, тошнота и рвота.

При параэзофагеальных создаются условия не только для заворота но и для перегиба желудка, что может привести к нарушению пассажа, застойным явлениям и рвоте. Общие симптомы в этом случае, сводятся к гипотрофии, отставанию ребенка в физическом развитии, истощению, анемии, повышенной утомляемости, снижению аппетита.

Диагностика. Рентгенологическая картина параэзофагеальной грыжи имеет особенности уже при обзорном исследовании. При смещении в заднее средостение дна желудка, на обзорной рентгенограмме определяется кистозное образование, часто с уровнем жидкости. Желудок может располагаться справа или слева от тени средостения. В боковой проекции данное образование смещено кзади от средостения. Газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Подвижность обоих куполов диафрагмы не нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает с тенью пролабированного желудка и повторяет его контуры.

Уточнить диагноз позволяет рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта, в том числе с использованием ирригоскопии.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия. При параэзофагеальных грыжах, во время осмотра дна желудка «на реверсе», рядом с входом в пищевод обычно выявляется щель, через которую часть желудка «уходит» в заднее средостение. Это является убедительным доказательством грыжи со смещением дна желудка.

Полноценное обследование обязательно должно включать в себя исследования на ГЭР, эзофагит и сопутствующую патологию желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение. Наличие параэзофагеальной грыжи является показанием к операции. Вмешательство проводят через абдоминальный доступ. Содержимое грыжевого мешка низводят в брюшную полость. Ушивание расширенного пищеводного отверстия можно выполнить по Харрингтону, спереди и слева от пищевода или, лучше, по Аллисону – позади пищевода, который смещают кпереди и влево. Хирургическое вмешательство обязательно следует сочетать с антирефлюксной операцией (фундопликацией по Ниссену), как это описано выше. В последние годы данная операция часто выполняется лапароскопически.

 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГРЫЖИ ДИАФРАГМЫ У ДЕТЕЙ

Приобретенные диафрагмальные грыжи у детей встречаются редко и составляют около 9 % от всех видов диафрагмальных грыж. Эта группа включает грыжи, связанные с травмой, как самой диафрагмы, так и диафрагмального нерва.

При разрыве диафрагмы образуются ложные грыжи различного размера. Они могут проявлять себя сразу после травмы, спустя некоторое время, а иногда и через более длительный срок, в зависимости от размера дефекта, объема и вида выпавших органов. Заболевание чаще встречается у детей старшего возраста и по своему течению не отличается от такового у взрослых.

Повреждения диафрагмального нерва могут иметь место в родах, во время операций на шее и средостении. Возникающий при этом паралич диафрагмы в последующем может закончиться восстановлением ее функции или развитием релаксации с атрофией мышечного слоя диафрагмы (см. выше).

Клинические признаки травматических грыж могут проявляться или сразу после травмы, или через более длительный промежуток времени. Наиболее часто эта патология встречается у детей 3-7 лет.

В течении травматической диафрагмальной грыжи различают два периода: острый и хронический. В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы могут быть замаскированы и отодвинуты на второй план, что усложняет диагностику.

Для повреждения диафрагмы и одновременного пролабирования в грудную полость брюшных органов характерно затрудненное, кряхтящее дыхание, одышка, выраженный цианоз и рвота. Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие органы сместились в грудную полость. При пролабировании полых органов возникает тимпанит или коробочный звук, при перемещении печени и селезенки отмечается укорочение звука. Необходимо помнить, что разрыв диафрагмы часто сопровождается довольно интенсивным гемотораксом, в результате чего перкуторный звук над соответствующей половиной грудной клетки укорачивается. Как правило, выявляется смещение органов средостения и сердца в здоровую сторону, определяется ослабление дыхания на стороне поражения. Болезненность и степень напряжения мышц брюшной стенки зависят от сочетанного повреждения органов грудной и брюшной полости.

Иногда симптомы разрыва диафрагмы даже в остром периоде могут быть скудными, особенно когда значительного пролабирования брюшных органов в грудную полость не наблюдается, и нет сочетанных повреждений. В этих случаях, дети после травмы предъявляют лишь небольшие жалобы на болезненность и затрудненное дыхание. В последующем у ребенка может наступить улучшение самочувствия, но, спустя недели или месяцы, появляются жалобы характерные для хронической диафрагмальной грыжи.

Хронический период посттравматической диафрагмальной грыжи сопровождается жалобами на периодические боли и неприятные ощущения в животе, боку или груди, возникающие при беге, быстрой ходьбе или после еды. Часто отмечается одышка при физической нагрузке. Нередко, особенно у детей старшего возраста, ведущим симптомом, является чувство тяжести в подложечной области, возникающее после приема пищи, в связи с чем они могут ограничивать себя в еде. Рвота при этом обычно приносит облегчение.

Целенаправленный опрос детей или их родителей позволяет установить причинную связь между травмой и клиническими симптомами. Дети с травматическим разрывом диафрагмы не редко отстают в физическом развитии. Иногда можно видеть асимметрию грудной клетки, отставание ее при дыхании. Перкуторные и аускультативные данные изменчивы и зависят от перемены положения больного, степени наполнения кишечника и желудка. Нередко прослушивается шум плеска и перистальтические шумы в грудной полости. Сердечные тоны приглушены и лучше выслушиваются на здоровой стороне.

В то же время, примерно у 15 % детей, может иметь место бессимптомное течение заболевания.

Диагностика травматических диафрагмальных грыж в остром периоде часто затруднена, поскольку их симптомы маскируются признаками повреждения других внутренних органов: гемоторакс, пневмоторакс, гемопневмоторакс, ателектаз или коллапс легкого. Только после ликвидации указанных осложнений появляются характерные для диафрагмальной грыжи признаки.

При обзорной рентгенографии грудной клетки у больных обычно выявляются характерные признаки ложной диафрагмальной грыжи (см. выше). В сомнительных случаях целесообразно провести рентгенологическое исследование с контрастированием желудочно – кишечного тракта.

Диагностика повреждений диафрагмы облегчается в случаях требующих экстренной лапаратомии в связи с травмой внутренних органов. При этом следует помнить, что во время операции по поводу травмы живота или грудной клетки одновременно должна быть проведена ревизия диафрагмы.

Лечение. Оперативное вмешательство, выполняемое при травматической диафрагмальной грыже в остром периоде, зависит от характера травмы. Доступ, торакотомия или лапаротомия, в первую очередь определяется возможным сочетанным повреждением органов брюшной или грудной полости и должен быть достаточно широким и свободным. Ушивание поврежденной диафрагмы следует сочетать с тщательной ревизией других органов брюшной и грудной полости.

При выполнении операции по поводу травматической диафрагмальной грыжи в хроническом периоде нужно учитывать большую вероятность спаечного процесса в брюшной или грудной полости.

 

«Прореха» в сердце. Чем опасны дефекты межпредсердной перегородки | Здоровая жизнь | Здоровье

Наш эксперт – директор Научно-практического центра интервенционной кардиоангиологии, главный специалист Москвы по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, член-корреспондент РАН Давид Иоселиани.

Незаметное и опасное

Сердце человека имеет четыре камеры: правое и левое предсердия и правый и левый желудочек. Из предсердия кровь попадает в соответствующий желудочек через особые клапаны, а вот между собой камеры предсердий «контактировать» не должны – в норме они разделены перегородкой. Отверстие между предсердиями есть только у новорожденных детей, но в большинстве случаев оно зарастает уже в первый год жизни.

Однако у некоторых людей этого не происходит, и «прореха» в перегородке остается навсегда.

Многие пациенты могут не подозревать о том, что в сердце есть такой порок. У взрослых людей его выявляют во время эхокардиографии, нередко – при профосмотре. Тем не менее бессимптомность заболевания – вовсе не повод не обращать на него внимания. У людей с дефектом межпредсердной перегородки сердце работает в усиленном режиме, ведь оно вынуждено перегонять кровь как в нужном, так и в ненужном направлении. В молодости организм может это компенсировать, однако с возрастом из-за этого значительно увеличивается риск сердечной недостаточности.

К тому же для здоровья сердечно-сосудистой системы важно, чтобы венозная и артериальная кровь не смешивались. Дело в том, что в венозной крови могут образовываться разных размеров тромбы. Если между полостями сердца имеется «неправильное» сообщение, тромбы могут оказаться в артериальном русле и в результате попасть в головной мозг, почки, сердце. Здесь они могут перекрыть просвет сосуда (особенно если человек и без того страдает атеросклерозом), что чревато инсультом и инфарктом. У людей с незакрытым отверстием в межпредсердной перегородке риск этих опаснейших состояний достаточно высок.

Бережное вмешательство

Долгое время данный дефект устраняли только во время операций на открытом сердце. Проводили их лишь тогда, когда у человека возникали серьезные нарушения. Сейчас операции по закрытию «лишнего» отверстия можно проводить при помощи рентгенэндоваскулярных технологий, гораздо более щадящих для пациента. Это дает возможность заблаговременного лечения, которое предотвращает многие серьезные последствия.

Отверстие между предсердиями закрывают при помощи высокотехнологичного устройства, которое по форме немного напоминает катушку для ниток – оно широкое на концах и узкое в середине. Его в сложенном виде при помощи катетера подводят по сосудам к сердцу, доводят до проблемного места, раскрывают при помощи специального баллона так, чтобы широкие части оказались с разных сторон отверстия между предсердиями и закрыли его, а затем фиксируют. Процесс вмешательства постоянно контролируется при помощи рентгеновских технологий.

Вся процедура выполняется под местным обезболиванием, без общего наркоза. Реабилитационный период после такого лечения занимает всего несколько дней, после чего человек может возвращаться к привычным делам.

Два дела  за один раз

Подобные операции на сегодня выполняются во многих странах мира. Однако в России методика была усовершенствована. Во время вмешательства по закрытию межпредсердного отверстия у взрослых и особенно пожилых пациентов специалисты оценивают еще и состояние сосудов сердца. Развитие в них атеросклероза – важнейший фактор риска инфаркта миокарда и сердечной недостаточности. Если просвет коронарных сосудов значительно сужен, его может перекрыть даже небольшой тромб, лишив сердце питания и спровоцировав катастрофу. Если во время вмешательства эндоваскулярный хирург видит, что сосуды поражены, целесообразно сразу же поставить стент – специальное устройство, которое расширяет «проход» для крови.

Такие сочетанные операции – российское ноу-хау – у нас стали делать впервые в мире. Данный подход позволяет значительно улучшить прогноз у пациента и сделать это без лишних сложностей для него – за один раз.

Читайте в соцсетях!

Отверстие в сердце: причины, симптомы и лечение

Обычно сердце делится на две части — левую и правую, — которые разделены перегородкой (разделяющей две верхние камеры человеческого сердца).

Правая часть сердца получает бескислородную кровь и направляет ее в легкие. Насыщенная кислородом кровь возвращается из легких и попадает в левую часть сердца, а оттуда — во все другие органы. Перегородка препятствует смешиванию крови.

Некоторые дети рождаются с отверстием в сердечной перегородке (на верхней или нижней стенке).Отверстие, разделяющее верхние камеры сердца, известно как дефект межпредсердной перегородки (ASD), а отверстие в нижней части — дефект межжелудочковой перегородки (VSD).

В обоих случаях (ASD и VSD) оказывается, что кровь (обогащенная кислородом и без него) смешанная. Большое отверстие в случае ДМПП может вызвать переполнение легких кровью, тем самым усложняя работу сердца.

Прежде чем мы приступим к пониманию этого неправильного функционирования, давайте посмотрим, что такое ДМПП и ДМЖП:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП):

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в межпредсердной перегородке, ведущее к шунтированию из слева направо и с перегрузкой объемом правого предсердия и правого желудочка.

Дети с РАС редко проявляют симптомы, но через 20 лет могут испытывать долгосрочные осложнения, включая легочную гипертензию, сердечную недостаточность и аритмии.

Взрослые и, реже, подростки могут страдать от непереносимости физических нагрузок, одышки, утомляемости и аритмий из-за этого дефекта. При РАС часто встречается мягкий мезо-систолический шум у верхнего левого края грудины с резким и постоянно раздвоенным 2-м тоном сердца (S 2).

Диагноз проводится с помощью эхокардиографии. Лечение этого дефекта заключается в использовании транскатетерного устройства для закрытия или хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD):

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) — это отверстие в межжелудочковой перегородке, ведущее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному выделению крови слева направо и вызывают одышку во время кормления и низкие темпы роста в младенчестве.

Громкий резкий голосистолический шум в нижнем левом крае грудины часто встречается у пациентов с ДМЖП.В результате этого дефекта могут развиться рецидивирующие респираторные инфекции и сердечная недостаточность.

Диагноз проводится с помощью эхокардиографии. Эти дефекты могут спонтанно закрыться в младенчестве или потребовать хирургического вмешательства.

Факты:

1. Согласно отчету, около 5200 младенцев рождаются в год с дырой в сердце.
2. Кардиологи классифицируют РАС как небольшую сердечную аномалию.
3. В некоторых случаях, когда нет серьезных симптомов, влияющих на качество жизни, этот синдром можно воспринимать как индивидуальную особенность строения сердца.

Причины отверстия в сердце

ДМПП и ДМЖП — врожденные пороки сердца. Рассмотрены типичные причины отверстия:

• Генетика: ребенок подвергается повышенному риску развития дефекта межпредсердной перегородки, если у одного из родителей врожденный порок сердца
• Наличие других генетических нарушений: дети с наследственным заболеванием (например, синдром Дауна) часто имеют врожденные пороки сердца
• Курение: дети, рожденные от матерей, куривших во время беременности, подвержены различным врожденным порокам сердца.

Признаки и симптомы отверстия в сердце

У большинства детей нет никаких симптомов РАС. Тем не менее симптомы могут появиться в более зрелом возрасте — в 30 лет и даже позже. Признаки РАС включают:

• Шум в сердце
• Усталость
• Одышка, учащенное сердцебиение
• Синеватый цвет кожи
• Отек ступней, ног или живота
• Инсульт

Симптомы ВСД (врожденные пороки сердца) возникают вскоре после рождения ребенка — в течение первых нескольких дней, недель или месяцев.Среди симптомов:

• Цианоз или синюшный оттенок кожи, губ и кончиков пальцев
• Учащенное дыхание
• Плохой аппетит
• Отек ступней, ног или живота
• Шум в сердце (у некоторых младенцев это может быть единственным признаком дефекта)

Обследования, необходимые для подтверждения или исключения нарушения

ДМПП и ДМЖП диагностируются следующим образом:

• Физикальное обследование (врач прослушивает сердце и легкие с помощью стетоскопа для обнаружения шума в сердце)
• Эхокардиография
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Рентген грудной клетки
• Катетеризация сердца
• Пульсоксиметрия

Сначала врач собирает общие данные о здоровье пациента, истории болезни и других жалобах.Это поможет выявить причины и возможные осложнения.

Также проводится медицинский осмотр, то есть врач осматривает кожу, определяет массу тела, измеряет кровяное давление, выслушивает тоны сердца.

Затем назначают общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови. Эти исследования помогают выявить связанные заболевания, холестерин и другие важные факторы.

Все это позволяет врачу точно оценить состояние здоровья пациента, его / ее сердца, определить размер аномалии и так далее.

Доступные варианты лечения

В большинстве случаев РАС проходят самостоятельно в течение первого года после рождения ребенка. На основании регулярных осмотров врач может предложить лечение среднего или большого отверстия в возрасте от двух до пяти лет.

Лечение обычно состоит из хирургических вмешательств или катетеризации, которые позволяют «закрыть» отверстие:

• Катетеризация (проводится под анестезией) включает введение катетера в вену в паху и прохождение до перегородки.Два маленьких диска, прикрепленных к катетеру, выталкиваются наружу и закрывают отверстие между предсердиями сердца. Со временем вокруг устройства образуется здоровая ткань (более шести месяцев)
• Хирургическая операция позволяет хирургу закрыть отверстие специальной пластырем

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD) подлежит простому контролю, если он не работает. проявлять какие-либо симптомы. В ситуациях, требующих лечения, внимание уделяется:

• Питание — специальное питание или питание для слаборазвитых детей.Вам может потребоваться грудное молоко, специальные добавки, зонд для кормления или бутылочка для кормления.
• Хирургия — Большое отверстие в сердце требует хирургического вмешательства на открытом сердце, которое устраняет отверстие в перегородке.

Осложнения и профилактика

Конечно, вероятность и форма осложнений зависят от многих факторов. Но важно понимать, что осложнения возникают редко. Фактически могут развиться такие заболевания:

• Инфаркт почки;
• Инсульт;
• Инфаркт миокарда;
• Преходящее нарушение мозгового кровообращения

Меры предосторожности

В целях сохранения здоровья детям и подросткам следует регулярно обследоваться врачом, чтобы контролировать процесс заживления после лечения с помощью ASCI или APS.

И родители, и дети (проходящие курс лечения) должны строго следовать рекомендациям врача, чтобы постепенно вернуться к своей обычной повседневной жизни.

Меры предосторожности при медикаментозном лечении также очень важны, чтобы избежать некоторых осложнений, таких как миграция катетера. Такой исход может возникнуть во время введения катетера в боковую вену или в обратном направлении, или в результате спонтанной миграции в любое время. Вот почему больницы, врачи и медсестры используют профессиональные неонатальные катетеры Picc, специальные сосудистые устройства и т. Д.

Цель статьи — познавательная и информационная. Публикация не заменяет личную консультацию специалиста. Если у вас возникли проблемы со здоровьем, обратитесь к врачу прямо сейчас.

Биография автора:

Махима — специалист по разработке контента, работающий с Credihealth. Ее статья представляет собой сочетание ее пути к здоровому образу жизни и информации с проверенных веб-сайтов. Когда она не пишет, ее обычно можно найти за чтением хорошей книги.

Отверстие в сердце — причина, симптомы и лечение

Нормальное сердце разделено на две стороны, левую и правую, разделенные стенкой, известной как перегородка.Правая часть сердца получает кровь, бедную кислородом, и направляет ее в легкие. Пополненная кислородом кровь возвращается из легких и стекает в левую часть сердца, чтобы перекачивать ее в организм. Именно перегородка предотвращает смешивание крови между двумя сторонами. Однако некоторые дети рождаются с отверстием в перегородке сердца, в верхней или нижней стенке. Отверстие в перегородке, разделяющее верхнюю левую и правую камеры сердца, известно как дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), а отверстие в перегородке нижних камер известно как дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП).Повышение осведомленности о симптомах сердечного приступа у мужчин и женщин может способствовать снижению частоты сердечных приступов, а также числа сердечных приступов.

И в ASD, и в VSD очищенная кровь в левой камере смешивается с кровью с дефицитом кислорода в правой части. Большое отверстие в РАС может привести к переполнению легких кровью и увеличению нагрузки на сердце. Приложенное ниже изображение помогает схематично объяснить структуру сердца и позволяет лучше понять случай отверстия в сердце.

Каковы причины дыры в сердце?

ДМЖП и ДМЖП — врожденные пороки сердца. По словам доверенного кардиолога из Мумбаи, типичные причины дырки в пороке сердца следующие:

• Генетика:
  У ребенка может быть повышенный риск дефекта перегородки, если у одного из родителей врожденный порок сердца. Однако в семье довольно редко бывает более одного ребенка с этим дефектом.
• Наличие других генетических нарушений:
  Дети с наследственным заболеванием, таким как синдром Дауна, часто также имеют порок сердца с рождения.
• Курение:
  Младенцы, рожденные от матерей, куривших во время беременности, предрасположены к различным врожденным порокам сердца, таким как РАС и ДМЖП. Подробнее о симптомах врожденных пороков сердца.

Тем не менее, существует множество неизвестных факторов, влияющих на различные причины отверстия в сердце. Поэтому ученые и врачи неустанно работают над обнаружением и исследованием различных причин дыры в сердце.

Каковы симптомы дыры в сердце?

Иногда симптомы дыры в сердце могут быть настолько тривиальными, что их последствия не проявляются в течение многих лет или до зрелого возраста, в то время как в других случаях они могут требовать немедленного внимания.Точно так же, по словам известного кардиолога, у многих младенцев нет симптомов РАС. Однако симптомы могут проявиться в зрелом возрасте примерно в 30 лет или даже позже. Признаки РАС включают:

• Шумы в сердце
• Усталость
• Одышка, учащенное сердцебиение
• Голубоватый цвет кожи
• Отек стоп, голеней или живота
• Ход

Симптомы ВСД проявляются вскоре после рождения ребенка, в первые несколько дней, недель или месяцев.Знаки включают:

• Цианоз или синюшность губ, кожи и кончиков пальцев
• Учащенное дыхание
• Плохой аппетит
• Отек стоп, голеней или живота
• Шумы в сердце (может быть единственным признаком порока у некоторых детей)

Прочтите также: Симптомы сердечного приступа на хинди.

К какому специалисту следует проконсультироваться при появлении признаков и симптомов дыры в сердце?

Ребенка или взрослого с дефектом перегородки или пороком сердца направляют к кардиологу.

Какие скрининговые тесты проводятся для подтверждения или исключения заболевания?

ASD и VSD диагностируются с помощью следующего:

• Физический осмотр — врач прослушивает сердце и легкие с помощью стетоскопа на предмет сердечного шума
• Эхокардиография
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Рентген грудной клетки
• Катетеризация сердца
• Пульсоксиметрия

Какие варианты лечения доступны для лечения расстройства?

Сердечная дыра или пороки сердца, как правило, являются основной причиной смерти среди смертей, связанных с врожденными пороками.Хотя их число сокращается по мере того, как достижения в области здравоохранения за последние несколько десятилетий увеличивают шансы на выживание. Пока что считается дыра в сердечных заболеваниях, многие РАС закрываются сами по себе в первый год рождения ребенка. На основании регулярных осмотров врач может предложить лечение детям со средней или большой сердечной недостаточностью в возрасте от двух до пяти лет. Лечение обычно включает хирургические вмешательства или катетерные процедуры для закрытия сердечного отверстия

• Катетер Процедура:
  Процедура, выполняемая под анестезией, включает в себя введение катетера в паховую вену и продвижение его вверх по направлению к перегородке.Два маленьких диска, прикрепленных к катетеру, выталкиваются наружу, закупоривая отверстие между предсердиями сердца. Нормальная ткань вокруг устройства разрастается за шесть месяцев.
• Хирург:
  Разрез в груди позволяет хирургу закрыть отверстие в сердце специальной пластырем.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно отслеживаются, если они не вызывают никаких симптомов. Если требуется лечение, оно осуществляется через:

• Дополнительное питание:
  Некоторым младенцам, которые не развиваются должным образом, требуется специальное кормление или питание.Могут потребоваться добавки к грудному молоку, смеси с высоким содержанием питания, кормление через зонд или кормление из бутылочки.
• Хирургия:
  Большие межжелудочковые перегородки могут потребовать операции на открытом сердце, в ходе которой фиксируются участки, закрывающие перегородку.

Какие меры предосторожности или шаги необходимы, чтобы оставаться здоровым во время лечения отверстия в сердце?

Дети и подростки с восстановленными ДМПП или ДМЖП должны проходить регулярное наблюдение у врача, чтобы контролировать прогресс. Взрослые, проходящие лечение, должны следовать указаниям врача, прежде чем вернуться к нормальной деятельности.Кроме того, упражнения полезны для сердца, если вы соблюдаете рекомендации кардиолога.

Take Away

Дыра в сердце — это заболевание, вызванное неполным закрытием межпредсердной перегородки, стенки между верхними камерами сердца. Общие симптомы — нарушение сердечного ритма и цианоз.

Прочтите о дефекте межпредсердной перегородки / отверстии в сердце — что вам следует знать. Кроме того, если вы чувствуете какие-либо из перечисленных симптомов, обратитесь к кардиологу поблизости.

Закрытие дыр в сердце

Отверстия (также известные как постоянных соединений) в сердце или крупных сердечных сосудах у младенцев иногда закрываются сами по себе со временем. Однако, если отверстие не закрывается, ребенку может потребоваться лечение, чтобы закрыть его. Раньше лечение почти всегда предполагало хирургическое вмешательство, но теперь существуют минимально инвазивные процедуры, которые подходят для многих младенцев с сердечным отверстием.Эти процедуры можно выполнить в лаборатории катетеризации сердца . Минимально инвазивные процедуры (так называемые вмешательства , ) выполняются кардиологами, специально обученными использованию очень маленьких гибких трубок (катетеры , ), которые можно продеть через кровеносные сосуды для проведения лечения, например заплаток для закрытия отверстий в сердце. . Специалисты называются интервенционными кардиологами , а если они имеют еще более специализированную подготовку по лечению детей, их называют педиатрическими интервенционными кардиологами .

Для более сложных ситуаций может быть рассмотрена комбинация хирургического вмешательства и минимально инвазивных процедур (называемых методами гибрид, , ) , чтобы воспользоваться преимуществами обеих процедур одновременно. В этих случаях специально обученный кардиохирург и интервенционный кардиолог будут работать вместе, чтобы спланировать и провести гибридное лечение.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстия между двумя верхними камерами сердца ( предсердий, ).Перегородка — это стена между двумя камерами сердца, состоящая из множества сегментов, которые сливаются вместе по мере роста ребенка в утробе матери. У большинства младенцев стенка полностью закрывается сама по себе по мере развития сердца. Когда перегородка не срастается полностью, остается одно или несколько отверстий (дефекты межпредсердной перегородки). Это дыры в сердце, которые необходимо исправить. Есть несколько типов РАС.

Primum ASD

Primum ASD возникают ближе к нижней части перегородки, рядом с митральным и трикуспидальным клапанами сердца.Эти клапаны могут быть связаны с отверстиями между нижними насосными камерами сердца ( желудочков, ). Как правило, первичные ДМПП не могут быть закрыты с помощью катетерных устройств, и вместо этого требуется хирургическое вмешательство.

Secondum ASD возникает ближе к середине перегородки. Эти отверстия окружает ткань сердца, что позволяет прикрепить устройства для закрытия отверстия. Эти устройства доставляются через катетер и обычно состоят из устройства в форме диска, которое можно прикрепить к каждой стороне межпредсердной перегородки, чтобы закрыть отверстие.Во всем мире доступно несколько устройств для закрытия вторичных ASD. В настоящее время в США одобрены два основных типа: окклюдер перегородки предсердий Amplatzer (ASO) и устройство Gore HELEX.

Мультифенестрированные ASD

Мультифенестрированные межпредсердные перегородки имеют несколько отверстий внутри межпредсердной перегородки, из-за чего стенка немного напоминает швейцарский сыр. Во многих случаях можно использовать одно устройство для доставки катетера, чтобы закрыть все отверстия одновременно.Иногда может потребоваться использовать более одного устройства.

ДМПП Sinus Venosus

У некоторых детей могут быть ДМПП венозного синуса — одно или несколько отверстий к верху и низу стенки межпредсердной перегородки рядом с главными венами, по которым кровь оттекает в сердце (эти вены верхняя полая вена и нижняя полая вена ). ДМПП венозного синуса часто связаны с аномалиями возврата легочных вен к сердцу ( аномальный возврат легочных вен ).Эти отверстия в сердце обычно требуют хирургического вмешательства, чтобы закрыть отверстие и перенаправить легочные вены на правильную сторону сердца.

Патентное овальное отверстие (PFO)

До рождения у всех младенцев есть естественная дыра между верхними камерами сердца. Это отверстие называется fossa ovalis . У большинства младенцев отверстие закрывается до рождения, так как закрывается естественный лоскут. В некоторых случаях такое запечатывание происходит не раньше, чем через неделю или даже несколько месяцев после рождения ребенка.

Когда перегородка не закрывается сама по себе, отверстие называется патентное овальное отверстие (или PFO ). Это не редкость и встречается у 20-25 процентов взрослого населения в целом. Небольшой путь, который существует между двумя верхними камерами сердца, часто не вызывает никаких проблем. Однако исследования показали, что некоторые люди с ОФО страдают криптогенным инсультом — инсультом при отсутствии каких-либо других выявленных факторов — и что эти инсульты могут быть связаны с ОПО.

Существует много споров о том, следует ли закрывать ПФО с помощью устройств или препаратов для разжижения крови. Также было высказано предположение, что мигренозные головные боли могут быть связаны с ПФО, и что закрытие ПФО может улучшить эти симптомы. Это спорные темы. Если эти проблемы относятся к вам, и если вам поставили диагноз PFO, поработайте со своими врачами, чтобы определить, что подходит именно вам.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Сердце имеет две нижние насосные камеры, которые называются желудочками , .Отверстия в стенке между желудочками называются дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Как и в случае с дефектами межпредсердной перегородки, существует несколько типов ДМЖП, и их лечение может зависеть от их местоположения.

Мышечные ДМЖП

Дефекты мышечной перегородки существуют в более толстой мышечной части стенки между двумя желудочками ( межжелудочковая перегородка ). Отверстие может быть всего одно, но часто вдоль стены может быть несколько. Эти виды ДМЖП обычно обнаруживаются вскоре после рождения, потому что они вызывают звук, который можно услышать с помощью стетоскопа, когда кровь проходит через отверстие.Этот звук называется шумом в сердце .

Во многих ситуациях мышечные межжелудочковые перегородки со временем закрываются, поскольку сердечная мышца естественным образом становится толще. Даже если мышечный ДМЖП не закрывается полностью, он может вообще не нуждаться в какой-либо терапии. Большие мышечные ДМЖП могут вызывать симптомы застойной сердечной недостаточности у младенцев, и, возможно, их необходимо закрыть. Некоторые мышечные ДМЖП можно закрыть с помощью специальных устройств для доставки катетера, тогда как другие лучше закрыть хирургическим путем.

Перимембранозные ДМЖП

Перименбранозные ДМЖП обнаруживаются в тонкой области межжелудочковой перегородки, около середины сердца.Эта область стенки между нижними камерами сердца называется crux . Как и в случае мышечных межжелудочковых перегородок, эти отверстия могут со временем закрыться сами по себе, часто когда ткань трикуспидального клапана со временем закупоривает и закрывает отверстие.

Иногда меньшие перимембранозные межжелудочковые перегородки могут быть связаны с утечкой аортального клапана (состояние, называемое аортальной недостаточностью ). Эти отверстия часто требуют закрытия, чтобы предотвратить прогрессирование утечки аортального клапана.

Большие перимембранозные ДМЖП обычно закрываются хирургическим путем, хотя некоторые ДМЖП можно закрыть с помощью устройств на основе катетера.В настоящее время не существует устройства, одобренного Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США, которое специально используется для закрытия перимембранозных межжелудочковых матриц. Перимембранозные ДМЖП также могут быть связаны с другими врожденными пороками сердца.

Выходные и супракристаллические преобразователи частоты

Отверстия могут быть обнаружены рядом с крупными кровеносными сосудами, которые доставляют кровь от сердца к другим частям тела (аорта и легочная артерия ). Эти отверстия известны как выходное отверстие VSD и супракристальные VSD Выходные VSD, расположенные рядом с аортой, могут быть связаны с другими пороками сердца, такими как тетралогия Фалло, двойным выходным отверстием правого желудочка и артериальным стволом.Выходные VSD почти всегда закрываются хирургическим путем.

Надкристальные межжелудочковые перепонки обнаруживаются рядом с легочной артерией. Они чаще встречаются у азиатов. Они также обычно закрываются хирургическим путем.

ДМЖП постинфарктные

Иногда после сердечного приступа в сердце может образоваться отверстие ( инфаркт миокарда ). Этот тип ДМЖП может развиться, если ткань в стенке между двумя нижними камерами сердца серьезно повреждена от сердечного приступа до сердечного приступа.Область ослабевает, а затем разрывается, образуя новую дыру, которой раньше не было. Когда это происходит, пациент может очень быстро заболеть. Обычно пациенты слишком больны, чтобы делать неотложную операцию на сердце. Тем не менее, для закрытия постинфарктных межжелудочковых перегородок иногда можно использовать специальные устройства с катетером.

Постоянный (Патентный) Артериальный проток

Артериальный проток представляет собой естественное соединение между двумя большими артериями, выходящими из сердца (легочная артерия и аорта ).Эта связь наблюдается у всех младенцев в утробе матери, потому что плацента (а не легкие ребенка) обеспечивает ребенка кислородом. На самом деле, до рождения через легкие проходит небольшая кровь. Именно артериальный проток позволяет крови течь через правый желудочек ребенка к легочной артерии и нисходящей аорте, так что кровь может течь в нижнюю часть тела ребенка.

После рождения, когда легкие ребенка начинают снабжать кровь кислородом, происходит изящный процесс.Ткань артериального протока запрограммирована на естественное сжатие и закрытие. Обычно это происходит в течение первой недели жизни. Постоянный (или патентный) артериальный проток (КПК) возникает, когда это естественное соединение остается частично открытым (вместо полного закрытия).

Устойчивый артериальный проток чаще встречается у недоношенных детей. Это состояние создает ситуацию, когда кровь не может течь эффективно. Кислородная кровь принудительно перемещается из аорты обратно в легочные сосуды через КПК .Если КПК вызывает проблемы у ребенка, его или ее врач может порекомендовать лечение с помощью одного из многих устройств с катетерной доставкой, которые можно использовать для постоянного закрытия КПК. Некоторые очень большие КПК, особенно у недоношенных детей, могут потребовать хирургического закрытия.

Новые инновации

Катетерные устройства постоянно разрабатываются, чтобы попытаться лечить отверстия в сердце без хирургического вмешательства. Идеальное устройство для закрытия отверстия в сердце позволило бы ткани разрастаться над устройством, и тогда все устройство расплавилось бы.Это устройство еще не разработано, но является областью активных исследований.

Закрытие дыр в сердце

Отверстия (также известные как постоянных соединений) в сердце или крупных сердечных сосудах у младенцев иногда закрываются сами по себе со временем. Однако, если отверстие не закрывается, ребенку может потребоваться лечение, чтобы закрыть его. Раньше лечение почти всегда предполагало хирургическое вмешательство, но теперь существуют минимально инвазивные процедуры, которые подходят для многих младенцев с сердечным отверстием.Эти процедуры можно выполнить в лаборатории катетеризации сердца . Минимально инвазивные процедуры (так называемые вмешательства , ) выполняются кардиологами, специально обученными использованию очень маленьких гибких трубок (катетеры , ), которые можно продеть через кровеносные сосуды для проведения лечения, например заплаток для закрытия отверстий в сердце. . Специалисты называются интервенционными кардиологами , а если они имеют еще более специализированную подготовку по лечению детей, их называют педиатрическими интервенционными кардиологами .

Для более сложных ситуаций может быть рассмотрена комбинация хирургического вмешательства и минимально инвазивных процедур (называемых методами гибрид, , ) , чтобы воспользоваться преимуществами обеих процедур одновременно. В этих случаях специально обученный кардиохирург и интервенционный кардиолог будут работать вместе, чтобы спланировать и провести гибридное лечение.

Дефекты межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстия между двумя верхними камерами сердца ( предсердий, ).Перегородка — это стена между двумя камерами сердца, состоящая из множества сегментов, которые сливаются вместе по мере роста ребенка в утробе матери. У большинства младенцев стенка полностью закрывается сама по себе по мере развития сердца. Когда перегородка не срастается полностью, остается одно или несколько отверстий (дефекты межпредсердной перегородки). Это дыры в сердце, которые необходимо исправить. Есть несколько типов РАС.

Primum ASD

Primum ASD возникают ближе к нижней части перегородки, рядом с митральным и трикуспидальным клапанами сердца.Эти клапаны могут быть связаны с отверстиями между нижними насосными камерами сердца ( желудочков, ). Как правило, первичные ДМПП не могут быть закрыты с помощью катетерных устройств, и вместо этого требуется хирургическое вмешательство.

Secondum ASD возникает ближе к середине перегородки. Эти отверстия окружает ткань сердца, что позволяет прикрепить устройства для закрытия отверстия. Эти устройства доставляются через катетер и обычно состоят из устройства в форме диска, которое можно прикрепить к каждой стороне межпредсердной перегородки, чтобы закрыть отверстие.Во всем мире доступно несколько устройств для закрытия вторичных ASD. В настоящее время в США одобрены два основных типа: окклюдер перегородки предсердий Amplatzer (ASO) и устройство Gore HELEX.

Мультифенестрированные ASD

Мультифенестрированные межпредсердные перегородки имеют несколько отверстий внутри межпредсердной перегородки, из-за чего стенка немного напоминает швейцарский сыр. Во многих случаях можно использовать одно устройство для доставки катетера, чтобы закрыть все отверстия одновременно.Иногда может потребоваться использовать более одного устройства.

ДМПП Sinus Venosus

У некоторых детей могут быть ДМПП венозного синуса — одно или несколько отверстий к верху и низу стенки межпредсердной перегородки рядом с главными венами, по которым кровь оттекает в сердце (эти вены верхняя полая вена и нижняя полая вена ). ДМПП венозного синуса часто связаны с аномалиями возврата легочных вен к сердцу ( аномальный возврат легочных вен ).Эти отверстия в сердце обычно требуют хирургического вмешательства, чтобы закрыть отверстие и перенаправить легочные вены на правильную сторону сердца.

Патентное овальное отверстие (PFO)

До рождения у всех младенцев есть естественная дыра между верхними камерами сердца. Это отверстие называется fossa ovalis . У большинства младенцев отверстие закрывается до рождения, так как закрывается естественный лоскут. В некоторых случаях такое запечатывание происходит не раньше, чем через неделю или даже несколько месяцев после рождения ребенка.

Когда перегородка не закрывается сама по себе, отверстие называется патентное овальное отверстие (или PFO ). Это не редкость и встречается у 20-25 процентов взрослого населения в целом. Небольшой путь, который существует между двумя верхними камерами сердца, часто не вызывает никаких проблем. Однако исследования показали, что некоторые люди с ОФО страдают криптогенным инсультом — инсультом при отсутствии каких-либо других выявленных факторов — и что эти инсульты могут быть связаны с ОПО.

Существует много споров о том, следует ли закрывать ПФО с помощью устройств или препаратов для разжижения крови. Также было высказано предположение, что мигренозные головные боли могут быть связаны с ПФО, и что закрытие ПФО может улучшить эти симптомы. Это спорные темы. Если эти проблемы относятся к вам, и если вам поставили диагноз PFO, поработайте со своими врачами, чтобы определить, что подходит именно вам.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Сердце имеет две нижние насосные камеры, которые называются желудочками , .Отверстия в стенке между желудочками называются дефектами межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Как и в случае с дефектами межпредсердной перегородки, существует несколько типов ДМЖП, и их лечение может зависеть от их местоположения.

Мышечные ДМЖП

Дефекты мышечной перегородки существуют в более толстой мышечной части стенки между двумя желудочками ( межжелудочковая перегородка ). Отверстие может быть всего одно, но часто вдоль стены может быть несколько. Эти виды ДМЖП обычно обнаруживаются вскоре после рождения, потому что они вызывают звук, который можно услышать с помощью стетоскопа, когда кровь проходит через отверстие.Этот звук называется шумом в сердце .

Во многих ситуациях мышечные межжелудочковые перегородки со временем закрываются, поскольку сердечная мышца естественным образом становится толще. Даже если мышечный ДМЖП не закрывается полностью, он может вообще не нуждаться в какой-либо терапии. Большие мышечные ДМЖП могут вызывать симптомы застойной сердечной недостаточности у младенцев, и, возможно, их необходимо закрыть. Некоторые мышечные ДМЖП можно закрыть с помощью специальных устройств для доставки катетера, тогда как другие лучше закрыть хирургическим путем.

Перимембранозные ДМЖП

Перименбранозные ДМЖП обнаруживаются в тонкой области межжелудочковой перегородки, около середины сердца.Эта область стенки между нижними камерами сердца называется crux . Как и в случае мышечных межжелудочковых перегородок, эти отверстия могут со временем закрыться сами по себе, часто когда ткань трикуспидального клапана со временем закупоривает и закрывает отверстие.

Иногда меньшие перимембранозные межжелудочковые перегородки могут быть связаны с утечкой аортального клапана (состояние, называемое аортальной недостаточностью ). Эти отверстия часто требуют закрытия, чтобы предотвратить прогрессирование утечки аортального клапана.

Большие перимембранозные ДМЖП обычно закрываются хирургическим путем, хотя некоторые ДМЖП можно закрыть с помощью устройств на основе катетера.В настоящее время не существует устройства, одобренного Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США, которое специально используется для закрытия перимембранозных межжелудочковых матриц. Перимембранозные ДМЖП также могут быть связаны с другими врожденными пороками сердца.

Выходные и супракристаллические преобразователи частоты

Отверстия могут быть обнаружены рядом с крупными кровеносными сосудами, которые доставляют кровь от сердца к другим частям тела (аорта и легочная артерия ). Эти отверстия известны как выходное отверстие VSD и супракристальные VSD Выходные VSD, расположенные рядом с аортой, могут быть связаны с другими пороками сердца, такими как тетралогия Фалло, двойным выходным отверстием правого желудочка и артериальным стволом.Выходные VSD почти всегда закрываются хирургическим путем.

Надкристальные межжелудочковые перепонки обнаруживаются рядом с легочной артерией. Они чаще встречаются у азиатов. Они также обычно закрываются хирургическим путем.

ДМЖП постинфарктные

Иногда после сердечного приступа в сердце может образоваться отверстие ( инфаркт миокарда ). Этот тип ДМЖП может развиться, если ткань в стенке между двумя нижними камерами сердца серьезно повреждена от сердечного приступа до сердечного приступа.Область ослабевает, а затем разрывается, образуя новую дыру, которой раньше не было. Когда это происходит, пациент может очень быстро заболеть. Обычно пациенты слишком больны, чтобы делать неотложную операцию на сердце. Тем не менее, для закрытия постинфарктных межжелудочковых перегородок иногда можно использовать специальные устройства с катетером.

Постоянный (Патентный) Артериальный проток

Артериальный проток представляет собой естественное соединение между двумя большими артериями, выходящими из сердца (легочная артерия и аорта ).Эта связь наблюдается у всех младенцев в утробе матери, потому что плацента (а не легкие ребенка) обеспечивает ребенка кислородом. На самом деле, до рождения через легкие проходит небольшая кровь. Именно артериальный проток позволяет крови течь через правый желудочек ребенка к легочной артерии и нисходящей аорте, так что кровь может течь в нижнюю часть тела ребенка.

После рождения, когда легкие ребенка начинают снабжать кровь кислородом, происходит изящный процесс.Ткань артериального протока запрограммирована на естественное сжатие и закрытие. Обычно это происходит в течение первой недели жизни. Постоянный (или патентный) артериальный проток (КПК) возникает, когда это естественное соединение остается частично открытым (вместо полного закрытия).

Устойчивый артериальный проток чаще встречается у недоношенных детей. Это состояние создает ситуацию, когда кровь не может течь эффективно. Кислородная кровь принудительно перемещается из аорты обратно в легочные сосуды через КПК .Если КПК вызывает проблемы у ребенка, его или ее врач может порекомендовать лечение с помощью одного из многих устройств с катетерной доставкой, которые можно использовать для постоянного закрытия КПК. Некоторые очень большие КПК, особенно у недоношенных детей, могут потребовать хирургического закрытия.

Новые инновации

Катетерные устройства постоянно разрабатываются, чтобы попытаться лечить отверстия в сердце без хирургического вмешательства. Идеальное устройство для закрытия отверстия в сердце позволило бы ткани разрастаться над устройством, и тогда все устройство расплавилось бы.Это устройство еще не разработано, но является областью активных исследований.

Отверстие в сердце — причины, диагностика и лечение

Обзор:

Дыра в сердце — это тип врожденного порока сердца, который в медицинской терминологии называется дефектом межжелудочковой перегородки (VSD) или дефектом межпредсердной перегородки (ASD). Что касается дефекта межжелудочковой перегородки (VSD), перегородка между основными насосными камерами сердца (желудочками) открыта ненормально.А в терминах дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) существует отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердиями). Это врожденное состояние, которое присутствует при рождении.

Признаки этого состояния:

В некоторых случаях такие небольшие дефекты никогда не вызывают каких-либо проблем, и лишь некоторые из дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) закрываются сами по себе в младенчестве или раннем детстве.

Количество крови, которая поступает в легкие через отверстие, чрезвычайно увеличивается, вызывая повреждение вашего сердца и легких.Таким образом, чтобы предотвратить дальнейшие осложнения, всегда рекомендуется провести операцию или закрыть устройство для устранения дефектов перегородки.

Симптомы этого состояния:

Склонность к развитию таких дефектов может быть связана с генетическим синдромом. Иногда признаки или симптомы таких дефектов отсутствуют на ранней стадии, но могут начаться во взрослом возрасте.

Некоторые из его симптомов:

• Одышка во время тренировки
• Усталость
• Опухшие ноги, ступни или живот
• Пропущено
• Ход
• Шум в сердце, дополнительный шум, который врач может услышать через стетоскоп

Причины дыры в сердце:

Вероятность заразить ребенка дефектом перегородки может быть выше, если у кого-либо из родителей врожденный порок сердца.Однако необязательно иметь более одного ребенка с таким дефектом.

Наследственное заболевание, такое как синдром Дауна, также часто создает у детей шансы иметь порок сердца с рождения.

Матери, которые курят во время беременности, с большей вероятностью родят ребенка с врожденными пороками сердца, такими как ASD и VSD.

Часто для таких случаев нет ясной причины, но такие врожденные пороки сердца возникают из-за ошибок на ранних этапах развития сердца. Такие факторы, как генетика и окружающая среда, играют роль.

Диагноз:

Такие состояния нельзя оставлять без лечения или недиагностированных, иначе это приведет к следующим состояниям:

• Аритмии, нарушающие нормальную электрическую активность сердца.
• Избыточная нагрузка на сердце вызывает отказ.
• Легочная гипертензия, при которой артерии легкого повреждаются из-за высокого кровяного давления и объема.

Для диагностики состояния врач может выполнить следующее:

• Рентген грудной клетки
• Пульсоксиметрия, используемая для проверки уровня кислорода в крови
• Катетеризация сердца
• Исследование электрокардиографа (ЭКГ)
• Ультразвуковое исследование

Доступные методы лечения этого состояния:

Отверстие в сердце является причиной многих смертей, связанных с дефектами.Но благодаря достижениям в области здравоохранения количество смертей резко снижается, а шансы на выживание увеличиваются. Как и многие ASD закрываются сами по себе в течение раннего года рождения ребенка. Но существуют отдельные методы лечения в зависимости от возраста ребенка или взрослого.

Каждое состояние требует определенного лечения, которое включает в себя некоторые процедуры для закрытия отверстия в сердце.

При этой процедуре катетер вводится в паховую вену и продвигается вверх по направлению к перегородке под действием анестезии.Катетер, чем вытолкнул два прикрепленных к нему маленьких диска, заткнул отверстие между предсердиями сердца. Для роста нормальных тканей вокруг устройства требуется шесть месяцев.

В этой процедуре хирург использует специальный пластырь, чтобы закрыть отверстие через разрез в груди.

Кроме того, при некоторых дефектах, которые не вызывают никаких симптомов, лечение проводится через:

Дополнение к дополнительному питанию:

У маленьких детей дополнительное питание обеспечивается грудным молоком, смесями с высоким содержанием питательных веществ, кормлением из бутылочки и т. Д.

Меры предосторожности или шаги, которые следует предпринять, чтобы оставаться здоровым во время лечения дыры в сердце?

Дети, которые лечились в этом состоянии, должны регулярно посещать врача, чтобы отслеживать состояние здоровья. Взрослый, прошедший это лечение, должен следовать указаниям врача, прежде чем вернуться к нормальной деятельности. Кроме того, если в соответствии с рекомендациями ваш кардиолог прописал вам упражнение, оно поможет вам и вашему сердцу оставаться здоровыми.

Д-р Арун К. Баблешвар, консультант — кардиология — педиатр, SDM Центр сердца Нараяна, Дхарвад

Дефект перегородки «Дыра в сердце» Закрытие

Закрытие дефектов межпредсердной перегородки (ASD) и дефектов межжелудочковой перегородки (VSD) — это методы лечения дыр в сердце.

Что такое дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок?
Что такое закрытие дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок?
Почему мне нужно закрытие ASD или VSD?
Каковы риски закрытия ASD или VSD?
Как подготовиться к закрытию ASD или VSD?
Что происходит во время закрытия ASD или VSD?
Что происходит после закрытия ASD или VSD?

Что такое дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок?

Дефекты перегородки — это отверстия в стенке (перегородке) вашего сердца.Они врожденные, то есть вы родились с ними. Если у вас ДМПП, отверстие происходит в перегородке между обеими верхними камерами сердца (предсердиями). На схеме ниже показано, как это выглядит.

Если у вас ДМЖП, отверстие происходит в перегородке между нижними камерами сердца (желудочками).

На этом изображении ниже показаны ASD и VSD

Что такое закрытие дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок?

Закрытие дефектов межпредсердной перегородки (ASD) и дефектов межжелудочковой перегородки (VSD) — это методы лечения, которые восстанавливают отверстия в сердце, известные как пороки сердца.

Почему мне нужно закрытие ASD или VSD?

Ваш врач порекомендует закрыть дефект перегородки, если у вас ДМПП или ДМЖП и вы чувствуете такие симптомы, как:

• Одышка
• Усталость и слабость после физических упражнений или активности
• Нерегулярный сердечный ритм — аритмия
• Обморок

Каковы риски закрытия ASD или VSD?

Как и при любой другой процедуре, существуют риски, связанные с лечением закрытия ДМПП и ДМЖП.

Общие риски могут включать:

• Аллергическая реакция на краситель, использованный во время процедуры
• Нерегулярное сердцебиение, называемое аритмией
• Ушиб
• Кровотечение
• Инфекция

Редкие риски могут включать:

• Эмбол, когда пузырь воздуха или сгусток крови блокирует кровоток в небольшом кровеносном сосуде
• Устройство смещается
• Смерть

Ваш врач подробно объяснит вам риски, прежде чем вы согласитесь на операцию, и вам также предлагается обсудить любые вопросы или проблемы с вашей медицинской командой.Ваш врач попросит вас подписать форму согласия до операции.

Как подготовиться к закрытию ASD или VSD?

Вам не нужно будет менять привычный распорядок дня перед закрытием, но вы можете подготовиться по телефону:

• Спросите своего врача, можете ли вы принимать обычные лекарства. Если вы принимаете лекарства SGLT2 от диабета, вам нужно будет прекратить их прием как минимум за 3 дня до операции. Прочтите наше информационное руководство для пациентов по ингибиторам SGLT2 для лечения диабета.
• Не есть и не пить как минимум за 6 часов до процедуры

Перед началом процедуры вас попросят снять все украшения и надеть больничную одежду.

Что происходит во время закрытия ДМПП или ДМЖП?

Существует два варианта закрытия дефекта перегородки: чрескожный и хирургический.

Чрескожная пластика означает, что отверстия зашиваются через кожу без хирургического вмешательства. Во время этой процедуры:

• В пах вводится местный анестетик
• Специальный катетер с закрывающим устройством внутри аккуратно вводится в пах и медленно направляется к сердцу в месте отверстия
• В правильном положении устройство вынимается из катетера и закрывает отверстие.

На этом изображении ниже показано чрескожное закрытие ASD и VSD.

Если ваш врач порекомендует хирургическое вмешательство, ваша операция будет проходить в операционной больницы. Вас доставят в операционную на тележке или инвалидном кресле и попросят лечь на узкий стол. Процедура проводится под общим наркозом, что означает, что перед операцией вам дадут лекарства, чтобы расслабиться и заставить вас заснуть.

После сна:

• Вы будете подключены к аппарату искусственного кровообращения, который контролирует ваше сердцебиение
• Ваш врач сделает разрез в груди
• Отверстие будет закрыто специальным пластырем, постоянно прикрепленным к перегородке.
• Разрез будет закрыт

Что происходит после закрытия ASD или VSD?

После процедуры ваш врач будет внимательно следить за вами и сообщать, как долго вам нужно оставаться в больнице.

.

No related posts.