Диатезы у детей педиатрия: Диатез — причины и квалифицированное лечение

Содержание

Диатез — причины и квалифицированное лечение

Диатез — причины и квалифицированное лечение:

Диатез — конституциональная особенность организма, проявляющаяся в детском возрасте в виде нарушения адаптационных реакций. Диатез — не является заболеванием в чистом виде, однако игнорирование его симптомов и несоблюдение предписанного лечебного режима чревато развитием заболеваний различной тяжести. По данным статистики около 60% всех детей страдают диатезом в той или иной форме.

Почему возникает диатез?

Несмотря на пристальное внимание ученых к проблеме диатеза, причина этого состояния остается до конца не изученной. Диатез развивается под действием неблагоприятных внешних и внутренних факторов, при этом механизм возникновения патологических симптомов связан с нарушением нервной и гуморальной регуляции обменных процессов и функционирования иммунной системы.

Факторами риска для диатеза являются:

  • отягощенная наследственность;
  • патология периода вынашивания — токсикозы, несбалансированное питание будущей мамы, прием некоторых лекарственных препаратов;
  • существенное отклонение от нормы веса при рождении;
  • отказ от естественного вскармливания;
  • нарушения пищеварения в грудном возрасте.

Диатез: клинические проявления

Симптомы диатеза представлены огромным разнообразием: кроме типичной сыпи и отечности кожных покровов, состояние может проявляться в виде нарушения функции кишечника, ЛОР-органов, легких, кровеносной и иммунной систем, костно-мышечного аппарата.

  1. Экссудативно-катаральный диатез характеризуется выраженным аллергическим компонентом с кожными проявлениями — сыпью, опрелостями, обильным шелушением кожных покровов, зудом, отечностью.
  2. Лимфатико-гипопластический диатез: проявляется аномалиями формирования костного скелета, склонностью к снижению кровяного давления, быстрой утомляемостью, слабостью, частыми простудными заболеваниями. В тяжелых случаях у таких детей нарушается формирование сердца, эндокринной и мочеполовой системы.
  3. Нервно-артритический диатез, самая редкая форма, обусловленная нарушением обменных процессов: преобладают склонность к излишнему весу, неврастенические проявления, спастические нарушения работы кишечника, почек, дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также патология обмена мочевой кислоты.

Диагностика диатезов

В сети клиник семейной медицины «Медиус» используются современные протоколы диагностики диатеза, которая базируется на данных лабораторного исследования. С этой целью назначают:

  • общеклинический и биохимический анализ крови и мочи;
  • определение уровня глюкозы и липидов крови;
  • исследование гормонального фона;
  • иммунологические тесты;
  • анализ кала на дисбактериоз.

В некоторых случаях пациенту показано ультразвуковое исследование, которое позволяет оценить степень нарушения функции жизненно важных органов.

Лечение диатеза

Помощь пациентам с диатезом — сложная многокомпонентная задача. В наших клиниках лечением диатезов занимается аллерголог при взаимодействии с дерматологами, ЛОР-врачами, нефрологами, невропатологами и педиатрами. Пациенту назначают:

  • диетотерапию;
  • коррекцию образа жизни;
  • физиотерапию;
  • лекарственную терапию патогенетического и симптоматического действия.

Квалифицированная помощь специалиста поможет справиться с диатезом и предупредить развитие осложнений. Записаться на прием вы можете по контактным телефонам нашего call-центра +7 (812) 777-34-03 или на сайте.

Диатез у детей — причины, симптомы, лечение, профилактика

Оглавление


 

Под диатезом понимают нарушение нервной и гормональной регуляции, которое становится причиной измененных реакций на обычные раздражители.

Что такое диатез?

 Диатез является аномалией конституции, и сейчас этот термин применяется скорее как дань отечественной традиции в педиатрии. Похожим понятием является «наследственная предрасположенность». В зарубежной литературе подобные признаки не описываются. Нет для них отдельной рубрики и в Международной классификации болезней.

Диатез у детей – это не заболевание, а лишь совокупность разнообразных функциональных изменений, не всегда способствующая развитию каких-либо болезней. Чтобы такая реакция не реализовалась в патологию, необходимо наблюдение ребенка у опытного педиатра и комплексное лечение диатеза.

Причины диатеза

 Факторы риска развития аномалий конституции:

  • хронические заболевания у родителей, например, аллергические;
  • плохое питание беременной женщины, прием ею лекарств, заболевания во время вынашивания плода;
  • осложненное течение беременности и родов;
  • частые инфекционные болезни у ребенка, прием большого количества медикаментов;
  • неправильное, несбалансированное кормление.

Основные причины диатеза:

  • несинхронизированность созревания в организме ребенка печени, почек, элементов крови, нервной системы;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • недостаточная гормональная активность коры надпочечников (гипокортицизм).

 Симптомы диатеза у детей

Всего насчитывается более 20 видов диатезов. Они могут протекать бессимптомно или сопровождаться разнообразными признаками. Для всех аномалий конституции характерны общие симптомы:

  • быстрая утомляемость, неспособность приспособиться к меняющимся условиям среды;
  • трудности при обучении, общении со сверстниками, социальная дезадаптация;
  • частые простудные заболевания;
  • бронхообструктивный синдром;
  • кожная сыпь;
  • увеличенные миндалины, аденоиды;
  • нарушенный обмен веществ, низкий вес, малый рост.

Виды диатеза

 Наиболее частые разновидности аномалий конституции у детей:

  • Экссудативно-катаральный диатез

Отмечается склонность к отеку, воспалению, опрелостям, шелушению кожи, поражению слизистых оболочек. Возникают частые инфекции, кожная сыпь на щеках, ягодицах, неустойчивая прибавка в весе. Это частый диатез у новорожденных и детей первых 3 месяцев жизни, который выявляется у половины младенцев, но обычно проходит к 3-летнему возрасту. Его разновидностью является аллергический диатез, который в дальнейшем может трансформироваться в хронические атопические болезни (ринит, астма, дерматит).

  • Лимфатико-гипопластический диатез

Наблюдается увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы при одновременном угнетении защитных сил, нарушается работа эндокринных желез. Это частый диатез у грудничков и детей до 3 лет. В результате ребенок часто болеет инфекционными заболеваниями, причем могут развиться тяжелые поражения – сепсис, пневмония.

  • Нервно-артритический диатез

У ребенка в крови повышено содержание мочевой кислоты. Отмечается повышенная нервная возбудимость, боли в суставах, приступы рвоты, спазмы гладкой мускулатуры. Возраст проявления патологии – около 6 лет.

Диатез у взрослых

 Диатез у взрослых — неверный термин, так как такое состояние встречается только у детей. В дальнейшем оно может стать причиной развития различных заболеваний:

  • экссудативный диатез: бронхиальная астма, холецистит, дуоденит;
  • лимфатический диатез: бронхиальная астма, нефропатия, миокардиодистрофия;
  • мочекислый диатез: гипертония, мочекаменная и желчнокаменная болезни, подагра, язвенная болезнь, колит, бронхиальная астма.

Отдельной формой патологии, не относящейся к аномалиям конституции и встречающейся у детей и взрослых, является геморрагический диатез. Это большая группа заболеваний, которую объединяет склонность к кровотечениям и кровоизлияниям. Возникают они при поражениях сосудов, тромбоцитов или нарушении плазменного звена гемостаза.

Такие болезни, в отличие от обычных диатезов, лечит гематолог.

Лечение диатеза

Чтобы узнать, как лечить диатез у ребенка и как предотвратить его последствия, необходимо обратиться к педиатру. При необходимости назначаются дополнительные анализы и

консультации (ЛОР-врач, аллерголог, дерматолог, невролог и другие).

Основа лечения – гипоаллергенная диета для беременной женщины, а в будущем и для ребенка, ограничение острых, пряных, жирных блюд. Ребенок вакцинируется по индивидуальному графику. За ним необходим постоянный тщательный уход и забота. При лимфатическом диатезе может быть рекомендовано домашнее воспитание до 5 – 6-летнего возраста.

Все лекарственные препараты назначаются индивидуально. Это могут быть ферменты, антигистаминные средства, витамины, препараты кальция, адаптогены. При поражениях кожи может использоваться негормональная мазь при диатезе, например, нафталановая. Полезны ванны с настоем ромашки, череды, отрубей.

Профилактика диатеза

 Предупреждение развития аномалии конституции нужно начинать еще во время вынашивания ребенка и продолжать как минимум в течение первого года жизни. Основные мероприятия:

  • регулярное наблюдение во время беременности;
  • профилактика и лечение гестоза, других аномалий беременности и родов;
  • правильный рацион питания и эмоциональный покой будущей мамы;
  • раннее прикладывание новорожденного к груди;
  • грудное вскармливание с правильным, постепенным введением новых продуктов;
  • гипоаллергенная диета ребенка и матери, кормящей грудным молоком;
  • использование только хлопчатобумажного белья, стирка детским мылом или специальным порошком;
  • гимнастика, массаж, закаливающие процедуры, начиная с самого раннего возраста;
  • соблюдение всех инструкций по проведению прививок;
  • при поступлении в детсад или школу – курс адаптогенных препаратов по назначению врача.

Почему стоит обратиться в клинику «Мама Папа Я»

 

При диатезе у ребенка важно внимание к мелочам – организации питания, ухода, составление индивидуального календаря прививок, режима закаливающих процедур и так далее.

Нередко требуется осмотр и профильных специалистов. Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» предлагает медицинские услуги по профилактике и лечению диатезов. Обратившись в один из филиалов нашей клиники, расположенный в Москве или других городах, вы получите:

  • консультацию квалифицированного педиатра по всем интересующим вопросам;
  • необходимые диагностические и лечебные процедуры;
  • посещение всех необходимых врачей в одной клинике;
  • возможность наблюдения детей разного возраста.

Запишитесь к врачу по указанному телефону или на нашем сайте.

Отзывы

Марина Петровна

 

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Роах Ефим Борисович

 

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Лузина Софья Хамитовна

 

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Евгения

 

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Ольга

 

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Анонимный пользователь

 

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Анонимный пользователь

 

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Иратьев В.В.

 

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Белова Е.М.

 

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Анонимный пользователь

 

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Кристина

 

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Анна

 

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.


Рекомендовано к прочтению:

Диагностика и профилактика отклонений в развитии детей с различными патогенетическими вариантами лимфатического диатеза

1. Акмаев И Г Пути и способы гипоталамической регуляции эндокринных функций // Актуальные вопросы современной эндокринологии. Нейробиологические аспекты. М. Наука, 1981.- С. 58-81.

2. Алексеев Н А., Воронцов И М. Лейкозы у детей.-Л.: Медицина, 1979 -175 с.

3. Алексеев Н А., Воронцов И М. Лейкозы у детей.-Л. Медицина, 1988 247 с.

4. Алиев М.Г., Гусейнов Ш.Г., Курбанов Т. Г. Гормональный и иммунологический статус у детей с гиперплазией вилочковой железы // Проблемы эндокринологии 1982 — Т 28 — № 5 — С. 42-46.

5. Анисимова В.П. Роль тимуса в развитии аллергических заболеваний у детей // Актуальные проблемы аллергологии в педиатрии. Тез. докл. Всесоюз. конф.- М, 1987 Ч. II — С 374

6. Априкян B.C., Михайлова А.А., Пегров Р В Влияние различных доз антибиотиков на иммунный ответ // Иммунология 1992 — № 2 — С. 16-18.

7. Аронов В.В Клинико-патогенетическое значение показателей клеточного метаболизма у детей раннего возраста с острой пневмонией на фоне лимфатического диатеза // Автореф. дис канд. мед наук. Саратов, 1987 24 с.

8. Ахматова Э А Сравнение методов бакпечаток и смывов для изучения состава кожной аутофлоры Н Лаб дело, 1983 №2 С 41-44

9. Бабаева Ж Н , Споров О А Размеры вилочковой железы у детей грудного возраста // Вопр охраны материнства и детства 1987 — Г 32 — №8 -С 3942

10. Бабцева А Ф , Ушаков В Ф , Шор Г Г1 Факторы риска развития пневмонии у детей раннего возраста II Вопр охраны материнства и детства -1989-Г 34 -№7 С 30-32

11. Балева Л С Особенности течения пневмонии у детей с тимомегалией // Педиатрия 1972 — № 9 — С 26-28

12. Балыгин ММ Семья и здоровье детей: обзор литературы // Здравоохранение Российской Федерации. -1990.-№9.-С.21-25.

13. Бахрах И И , Воронцов И М., Дорохов Р.Н. и др. Исследование и оценка физического развития детей и подростков // Детская спортивная медицина/Под ред. С.Б.Тихвинского, С.В.Хрущева. Л. Медицина, 1991. -С.230-257.

14. Бахуташвили В.И., Корсатия Б.М., Тохадзе М.Г. Иммунодепрессия и вирусные инфекции Тбилиси: Мецниереба, 1981- 114 с

15. Белоусов Ю.Б., Моисеев B.C., Лепахин В.К. Клиническая фармакология и фармакотерапия. Руководство для врачей М.: Универсум, 1993 -С. 23-31.

16. Беркович Е М. Энергетический обмен в норме и патологии. М., 1964. -112 с.

17. Бисярина В.П. Клинические лекции по педиатрии М. Медицина, 1975 -С 197-231

18. Болезни детей раннего возраста / Баранов А.А., Шиляев Р.Р, Чемоданов В.В , Рывкин А.И , Побединская Н С , Безматерных Н А. Москва-Иваново, 1996 — 308 с

19. Богомолец А А Введение в учение о конституциях и диатезах М ,1928 -230 с

20. Бондаренко П. Овчеренко Л С , Бондаренко А Я Особенности ждокринной, иммунной систем и жирового обмена у детей с лимфа! ико-гипопластическим диатезом // Педиатрия 1989 — № 2 — С 8-12

21. Ьушмелева Л II , Артемьева ЗИ. Климов В В Некоторые иммунологические показатели у де(ей с острой пневмонией на фоне тимомегалии // Гимус и его роль в иммунных реакциях организма Сб науч грудов 1 омск. 1985 — С 23-24

22. Ваганов 11 Д, Мартынова М И . Давыдова И В О функции тимуса и его гиперплазии у детей / 2-й Московский мед институт, 1981, Т 167 -Вып 35 -С 128-132

23. Вагнер К.-Д., Эггерс X. Влияние различных отягощающих факторов на психофизическое развитие детей в раннем возрасте // Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. 1980. — Т.80. — Вып. 10. — С 1471-1475.

24. Валуева Т.К., Чеботарев В.Ф. Новое о гормонах тимуса // Эндокринология сегодня -К. Наук. Думка, 1982 -С. 191-200.

25. Вельтищев Ю.Е Достижения и проблемы современной педиатрии. Акт. речь. М.-1980.-С. 9-16.26Вельтищев Ю.Е. Наследственное предрасположение к болезням, диатезы и пограничные состояния у детей // Педиатрия.-1984.-№12 С. 3-9.

26. Вельтищев Ю.Е. Концепция риска болезни и безопасности здоровья ребенка. Лекция № 2 // Рос. вест, перинатол. и педиатрии Прилож. к журн -Москва, 1994 -84с.

27. Вельтищев Ю.Е. Состояние здоровья детей и общая стратегия профилактики болезней. Лекция N 1 // Рос. вест перинатол. и педиатрии.-Прилож к журн Москва, 1994 — 67 с

28. Вельтищев Ю.Е, Фокеева ВВ. Экология и здоровье детей Химическая экопатология Лекция № 9 // Рос. вест перинатол. и педиатрии Прилож. к журн — Москва, 1996 — 58 с

29. Волощук М И , Тяжкая А В Состояние ЛОР-органов у детей при тимомегалии // Журн Ушных, носовых и горловых болезней 1985 -№4 -С 23-25

30. Воронцов И М Аллергические диатезы у детей // Педиатрия 1985 — № 12 — С 63-68

31. Воронцов И М Оценка антропометрических данных//Вопр охр мат и дет -1985 -№ 6 С 6-11

32. Витебский Н М и др Интенсивная и иммунокорригирующая терапия критических состояний при острых токсических пневмониях с обструктивным синдромом у детей раннего возраста / Е М Витебский,

33. Е.И.Юлиш, В.В.Приходько, А.Г.Левин, В.В.Хижняков // Педиатрия.-1990 -№11-С. 29-33.

34. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей /Под ред. Ю.Е.Вельтшцева, С.Ю.Каганова, В.Таля М. Медицина, 1986-С.45-51.

35. Гайдук Н А., Петрина С.Н. Белковый и энергетический обмен при острых пневмониях у детей раннего возраста // Здравоохранение Казахстана. -1986 №4.- С.42-44.

36. Галинская Т.Л. Клинико- патогенетическое обоснование питания и иммунокорекции при острой пневмонии у детей с тимомегалией ( лимфатико- гипопластическим диатезом).: Автореф. дис. . канд. мед. наук. Киев, 1985 — 26 с.

37. Гарасько Е.В., Азимов Р.К., Кадирова ММ. Исследование иммунологической реактивности и аутофлоры у женщин работниц хлопкоочистительных заводов. Сб. научных работ института охраны труда ВЦСПС. М : Профиздат, 1986. — С. 100-105.

38. Гельман В.Я. Медицинская информатика: практикум.-СПб: Питер, 2001 -480с.

39. Горлина Н К Новые подходы к оценке иммунного статуса и показаниям к иммунокорригирующей терапии: Тез. Первого Рос. нац. конгресса «Человек и лекарство» Москва, 1992 — С 94

40. Григорьева А.В., Иванова ИЕ, Краснов М.В Частота и характер лекарственной аллергии у детей с тимомегалией // Экспериментальная и клиническая аллергология. Чебоксары, 1982 С.38-39.

41. Громбах С М О критериях оценки состояния здоровья детей и подростков // Вестн. АМН СССР, 1981, №1 С 29-34

42. Грушевский B E Негравиметрическое определение общей, тощей и метаболически активной масс тела в реаниматольгической практике // Анестезиология и реаниматология 1988 — №6. — С 47-50.

43. Гублер ЕВ. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов J1.: Медицина, 1978 — 296 с.

44. Гублер Е.В. Информатика в патологии, клинической медицине и педиатрии Л.: Медицина, 1990 — 176 с.

45. Гусель В.А., Маркова ИВ. Справочник педиатра по клинической фармокологии.-JI.: Медицина, 1990 320 с.

46. Гуцул Т.Л. Иммунологическая реак ивность детей грудного возраста в зависимости от вида вскармливания // Педиатрия 1984 — № 10.-С 61.

47. Дадамбаев Е.Т Способ определения тимомегалии у детей // Педиатрия.-1985 -№8 -С. 24-25.

48. Дарская С.С. Техника определения типов конституции у детей и подростков // Оценка типов конституции у детей и подростков / Под ред. Никитюка Б.А М., 1975 -С 45-55.

49. Дергачев И С. Патологическая анатомия и патогенез болезней новорожденных, детей грудного и раннего возраста.-М.: Медицина, 1964 -311 с.

50. Домбровская Е.А., Шеожев М.А. К вопросу об адаптационных возможностях детей с тимико-лимфатическим состоянием при различных экстремальных сстояниях // Гез докл Всес конф ‘ Адаптация и проблемы общей патологии»,- 1974 Г 1 — С. 133-134.

51. Елиневская I Ф , Усов ИИ. Течение бронхопневмоний у детей раннего возраста страдающих сочетанными формами диатезов // Здравоохранение Белоруссии. 1983 -№5 — С 30-32.

52. Жданова Л.А., Филькина О.М., Шанина Т.Г. Онтогенетические особенности структуры синдрома адаптации у детей при поступлении в детские учреждения // Формирование здоровья и профилактика его нарушений у детей: Сб. науч. трудов. М., 1986. — С 104-110.

53. Журба Л.Т, Мастюкова Е М. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни. М.Медицина, 1981- 271 с.

54. Ивановская Т.Е. Иммунная система и ее связь с характером инфекционного процесса у детей // Арх. патол,- 1983 Т XLV.- № 7 — С 313.

55. Ивановская Т.Е., Катасонова Л.П. Структура тнмуса, иммунный статус и патологический процесс//Арх. патол.-1986 -Т XLVII.-№ 1.-С 3-9

56. Ивановская Т.Е., Зайратьянц О.В., Леонова Л.В., Волощук И.Н. Патология тимуса у детей: проблема иммунодефицита. ВИЧ-инфекция С -П. Изд-во «Сотис», 1996,- 272.

57. Ивановская Т.Е., Сорокин А.Ф. Морфология тимуса как показатель иммунодефицитных состояний у детей // Арх. патол 1978 — Вып. 9 — С 10-17

58. Ивлев B.C. Особенности метаболизма жировой ткани //Журн. Общей биол 1959.-№1.-С.59.

59. Кельмансон И. А , Бабенко А.В , Кораблев А.В Некоторые особенности физического развития детей первого года жизни с высоким риском синдрома внезапной смерти // Вопр. охраны материнства и детства. 1989 — Т 34 — №I -С 67-74

60. Кемилева З А Вилочковая железа. М Медицина, 1984 -253 с

61. Клемпарская Н.Н , Шальнова I А Методические рекомендации по оценке иммунологической реактивности людей на основании состояния аутофлоры кожи и полости рта. М , 1976 54 с

62. Климник С И Микробная агиология кожи Гез докладов Всероссийской научно-практической конференции М , 1996 С 9

63. Клиорин А И, Чтецов В11 Биоло! ические проблемы учения о конституциях человека -Л Наука, 1979 164 с

64. Клиорин А И Учение о конституциях и индивидуальные особенности ребенка//Педиатрия 1985 -№12 С 60-63

65. Клиническая педиатрия /11од ред Бр Братанова София Медицина и физкульгура, 1987 — Т II -С 573-575

66. Колесник Е М Особенности гомеостаза и адаптационных механизмов у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции // Вопр охраны материнства и детства. 1989 — Г 34 — №2 — С 55-59

67. Краснов MB. Иммунный статус здоровых и больных детей с тимомегалией. Автореф. дис. .докт. мед. наук М.,1990- 48 с.

68. Красноперова К.Е. Особенности оценки клинико-лабораторных показателей у детей раннего возраста с вторичной преходящей тимомегалией // Педиатрия 1982.-№7- С.39-41.

69. Красноперова К Е. О синдроме вторично увеличенной вилочковой железы у детей раннего возраста // Педиатрия 1986.-№ 1 — С.23-25.

70. Кузьменко Л.Г., Тюрин Н А., Мазурина Н А. Особенности анамнеза, соматического и нервно-психического статуса у детей первого года жизни с тимомегалией // Педиатрия 1985 — N8 — С.26-29

71. Кузьменко Л Г Катамнез детей с тимомегалией // Педиатрия 1986 -№12 -С 31-34

72. Кузьменко Л.Г., Зайратьянц О В Гетерогенность и полиморфизм синдрома увеличенной вилочковой железы у детей первых 3 лет жизни // Педиатрия 1991-N 10-С 16-21

73. Кузьменко Л Г , Зацратьянц О.В., Мартынова М И и др Синдром увеличенной вилочковой железы у детей М Изд-во Рос университета дружбы народов, 1993 198 с

74. Куликов В.И., Осипов А Л К вопросу о взаимосвязи типов высшей нервной деятельности с некоторыми генетическими показателями пола: Матер, науч практ конф врачей — Владивосток, 1980 — С 122- 123

75. Курбанов Т Г Гиперплазия вилочковой железы у детей раннег о возраста // Вопр. охр. матер, и детства 1983 — Т 28 — № 11- С 74

76. Курбанов Т.Г., Алиев М.Г., Гусейнов Ж.Г. Гиперплазия вилочковой железы у детей- физиология или патология // Пробл. Эндокринол 1985 -Т.31.-№ 1- С.33-37.

77. Курбанов Т.Г., Алиев М.Г. Физиология и патология вилочковой железы -Баку: Азербаджанское гос. изд-во, 1983 155 с.

78. Кусельман А.И., Алтынбекова С.А., Анциферова Н.Н. , Пономарева Н.Б. Диагностическое значение прижизненного исследования вилочковой железы при острых заболеваниях органов дыхания у детей // Педиатрия.-1986 -№ 1.-С. 33-37.

79. Кусельман А. И. К обоснованию клинико-функциональных и эпидимиологических компонентов повышенного риска синдрома внезапной смерти детей первого года жизни: Автореф. дис. канд. мед. наук -Л., 1988 -С 8-16.

80. Кучма BP, Суханова Н Н , Семененко Т А и др О связи физического развития и иммунного статуса детей и подростков // Гигиена и санитария 1986. — №2 — С 17-19

81. Лазарев С Г, Особенности физического и нервно-психического развития детей первого года жизни с избыточной массой тела // Здравоохранение, Кишинев. 1980 — №5 — С 9-13

82. Ласица О В., Сидельников В М Диатезы у детей Киев Здоровье — 1991 -С 64-86.

83. Ласица О В Влияние конституциональных аномалий на возникновение и течение бронхиальной астмы и астматического бронхита // Педиатрия.-1981 .-№ 4 С.45-48.

84. Лесик Н.В., Зайцева С Ю Терапия и профилактика вторичной инфекции у больных атопическим дерматитом // Вестн. дерматологии и венерологии. -1988. -№5. -С. 58-60.

85. Ливанов М.И., Мустафаева Ш.С. Изменения и сроки нормализации экскреции андрогенов с мочой у детей с тимомегалией // Педиатрия.-1985 №2.- С.25-28.

86. Мазурин А.В., Воронцов И М. Пропедевтика детских болезней- М.: Медицина, 1985 432 с.

87. Мартынова М.И., Кузьменко Л.Г, Тюрин Н А. Синдром увеличенной вилочковой железы у детей М.: Изд-во Рос. ун-та дружбы народов, 1993 -201с.

88. Маслов М.С Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрасте.-Л. . Практ.мед.-1926 256с.

89. Маслов М.С. Учебник детских болезней М — Л., 1939 — С 117-120.

90. Маслов М С Лекции по факультетской педиатрии В 2 ч Л. Медгиз, 1960. — 4.2.- 230с

91. Маслов МС Аномалии конституции (диатезы) в детском возрасте // Многотомное руководство по педиатрии В 8 т М Медицина, 1960Т 1 — С 471-524

92. Матвее» М П , Чебуркин А В Особенности иммунитета у детей с лимфатическим диатезом // Педиатрия 1977 -№11 — С 14-17

93. Матвеев МП, Чебуркин А В Пограничные состояния у детей // Педиатрия 1981 — № 12 — С 8-12

94. Матвеева Л А Местная защита респираторного тракта у детей Томск, 1993 -276с

95. Матковская ТВ К выявлению причин, способствующих увеличению тимуса // Тимус и его влияние на организм Томск Б и ,1982 — С 97- 99

96. Матковская Т В Классификация патологии тимуса у детей // Тимус и его влияние на организм Томск Б и ,1982 — С 99-103

97. Маггковская ТВ. Клинико-иммунологические показатели детей // Педиатрия,- 1983.-№ 4.-С.43-44.

98. Матковская Т В. К патогенезу тимомегалии у детей // Педиатрия.-1988 №2.- С.34-37.

99. Матковская Т В. Синдром увеличения тимуса у детей. Уч.-метод, пособие Томск, 1985 — 28 с.

100. Матковская Т В. Увеличение тимуса у детей Томск: Изд-во Томского ун-та, 1991,- 170с.

101. Матковская Т В. Клинико-диагностические и прогностические критерии синдрома тимической недостаточности при тимомегалии у детей: Автореф. дис. .докт. мед. наук Москва, 1987 — 34 с.

102. Медведев Н.Ю., Назаров В.Ю. Некоторые вопросы танатогенеза при синдроме внезапной смерти у детей // Педиатрия 1979.-№11.- С.34-39.

103. Медицинская помощь детям в условиях поликлиники: Учеб. пособие /Под ред. И.Н.Усова.-Мн Выш. шк., 1985 -С 186-191

104. Михайлова 3 М Становление иммунной системы и состояние иммунологической реактивности при патологических состояниях у детей // Вестник АМН СССР, 1985 № 6 — С 7-12

105. Морозов В Г ,Хавинсон ВХ Иммунологическая функция тимуса // Успехи соврем, биол 1984 — Г 97, Вып 1 — С 36-49

106. Нарциссов РП, Скольская НО, Слипченко РХ Цитохимическая характеристика экссудативног о и лимфатико-гипопластического диатезов // Педиатрия 1980,- №8 — С 40.

107. Нервно-психическое развитие как показатель состояния здоровья детей раннего возраста / К.Л.Печора, Л.Г.Голубева, Э.Л.Фрухт, Г.В.Пантюхина // Педиатрия -1990.-№ 1 -с.99-100.

108. Неудахин Е.В., Таболин В.А., Короткий Н.Г. Диатезы у детей // Актуальные вопросы дерматологии и венерологии. М., 1997 С. 75-82.

109. Никитюк Б.А., Дарская С.С. Современное состояние учения о конституции детей и подростков // Оценка типов конституции у детей и подростков / Под ред. Никитюка Б. А М., 1975 — С. 13-29.

110. Никитюк Б.А. Эмбриогенетические аспекты конституции человека // Морфология,- 1993 Т. 105, N7-8 -С. 137-143.

111. Николаев В.Г., Медведева Н.Н., Овчинникова В.А., Суворина Е.К. Небные миндалины и соматотип человека // Биомедицинские и биосоциальные проблемы интегративной антропологии / Сб. науч. трудов С-Пб., 1998.-Вып.2 -С. 144-145

112. Овчаренко Л.С Липидный обмен и гормональный статус у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом / Дис канд. мед. наук. Запорожье, 1988. 159 с

113. Оберг Л.Я О соотношении физического развития и заболеваемости детей//Сов Здравоохранение -1981 №2 -С 31-34

114. Оркин В Ф. Кандидозная инфекция, ассоциированная с условно-патогенной микрофлорой у больных хроническими дерматозами // Казанский мед журнал -1991 Т 72 -№3 -С 199-201

115. Пайков В Л , Соколова М И , Гранстрем КС и др Кожная резистентность и биоценоз при аллергодерматозах у детей // Педиатрия. -1996 -№3 -С 106-107

116. Панасюк Т В Оценка типов конституции детей дошкольного возраста // Оценка типов конституции у детей и подростков / Под ред Никитюка Б.А -М„ 1975 С 62-69

117. Петров Р.В., Лебедев К.А. Диагностика иммунологических состояний на основании оценки баланса функционирования компонентов иммунной системы // Иммунология.- 1984 № 6.- С. 38-43.

118. Петров Р.В., Хаитов P.M., Атуллаханов. Иммуногенетика и искусственные анти’ -‘ы.-М., 1983 -С. 14-42.

119. Петров Р.В., X.smm v, P.M., Манько В.М., Михайлова А.А. Контроль и регуляция иммунного ответа М.: Медицина, 1981- 311 с.

120. Печора К.Л. К оценке психического развития детей раннего возраста // Педиатрия -1985 -№4.-с 27-29

121. Пневмонии у детей / Под ред. С.Ю.Каганова и Ю.Е.Вельтищева- М.: Медицина, 1995 304 с.

122. Понякина И.Д., Андросов ВВ., Скворцов О.Е. Прогнозирование эффективности профилактического лечения у больных хроническим бронхитом на основании оценки иммунного статуса // Иммунология. -1986 -№5.-С. 56-60.

123. Потапова И.Н. Патоморфология желез внутренней секреции в детском возрасте (Гистологическое и гистохимическое исследование)- М.: Медицина, 1971 144 с.

124. Пушко Л В Содержание циркулирующего тимического фактора в крови здоровых и больных детей первого года жизни // Педиатрия -1985 -№8 -С. 29-31.

125. Рапопорт Ж Ж. Образ жизни и здоровье детей // Педиатрия -1990 -№>6.-С 79-82.

126. Рачинский С В , Таточенко В К Болезни органов дыхания у детей М Медицина, 1987 — 496 с

127. Розинова Н.Н., Фадеева М.А., Вельтищев Ю Н. Поражение легких при первичных иммунодефицитных состояниях // Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. К) Е.Вельтищева, С.Ю.Каганова, В.Таля М Медицина, 1986 — 304 с.

128. Ростовцев В Н. Генетика и диагноз. Мн.: Изд-во «Универстетское», 1986.- 190 с.

129. Садовский К.М., Аронов В В. Содержание тиреодных гормонов и ТТГ у детей с пневмонией, протекающей на фоне тимико-лимфатического диатеза // Радиоиммунные методы диагностики в педиатрии. — Куйбышев, 1982 -С. 72-76.

130. Санникова Н Е. Влияние факторов риска на формирование лимфатико-гипопластической аномалии конституции у детей // Тимус и его влияние на организм,-Томск, 1982 -С. 161-163.

131. Санникова Н Е.,Быкова В.П., Гробов А О. Особенности иммунитета у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом // Педиатрия 1989 — №9 -С.22-26.

132. Санникова Н Е. Клинико-иммунологические и эндокринные взаимосвязи и реабилитация детей при лимфатико-гипопластическом диатезе/Дис докт мед. наук Екатеринбург, 1993. -387 с.

133. Сапа Ю С Клинико-иммунологические особенности течения острых респираторных заболеваний у детей на фоне лимфатического диатеза и влияние иммуномодулирующей терапии / Дис канд. мед. наук. Днепропетровск, 1992 143 с

134. Саргсян ВII Состояние аутомикрофлоры кожи как интегральный показатель неспецифической резистентности организма / Дис канд. мед. наук Киев, 1988 158 с

135. Саркисов Д.С Очерки по структурным основам гомеостаза М : Медицина,!977 — 351 с

136. Сенцова Т. Б. и др Особенности функциональной активности нейтрофилов крови у детей часто и редко болеющих острыми инфекциями / Т Б Сенцова, В В.Бот-виньева, З А Извольская т др // Вопр. охр. материнства и детства 1988 — № 5 — С.76.

137. Серов ВВ., Зайраггъянц О.В. Успехи и перспективы изучения физиологии, морфологии и патоморфологии тимуса // Клин, мед.- 1986 -№ 3 С. 18-26.

138. Селье Г Очерки об адаптационном синдроме М., 1951 — 157 с.

139. Сидельников В.М. и др. Клинико-функциональные критерии рецидивирующего и астматического бронхита у детей / В.М.Сидельникова, О.И.Пикуза, Т Г Лебедева // Вопр. охр мптер и детства 1979,- Т 24,- № 8 — С 67

140. Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е Иммунология и иммунопатология детского возраста М.: Медицина, 1996 — 384 с

141. Структурные основы адаптации и компенсации нарушенных функций: Руководство/ АМН, Л И.Аруин, А 1 Бабаева, В Б.Гельфанд и др./ Под ред. Д С Саркисова М Медицина, 1987 — 448 с

142. Струков А И , Хмельницкий O. K., Петленко В.П. Морфологический эквивалент функции (Методологические основы) / АМН СССР -М Медицина, 1983 208 с

143. Суханова Н Н Соматотип как один из показателей индивидуального темпа роста и созревания ребенка // Гигиена и санитария 1988 №5 -С 36-37

144. Таболин В А, Неудахин КВ. Лебедев ВН. Урывчиков ГА К проблеме диатезов у детей // Вопросы педиатрии Сб.науч. работ -Ярославль, 1995 С 5-2°

145. Ткаченко К) II Тимомегалия полиэтиологическая патология детей раннего возраста // Тимомегалия (этиология, патогенез, клиническиепроявления, влияние на течение болезней, лечение): Сб.науч. работ-Запорожье-1996-С 3-32

146. Тонкова Ямпольская Р.В. К вопросу о Нормировании функциональной системы высшей нервной деятельности в онтогенезе раннего детства // Основные закономерности роста и развития детей и критерии периодизации — Одесса, 1975 — С 225-226

147. Тонкова- Ямпольская Р.В. Современные подходы к оценке здоровья детей раннего возраста // Медико-биологические аспекты адаптации и оздоровления детей Симферополь, 1986 — С 8-14.

148. Тяжкая А.В. Тимомегалия у детей (клинико-иммунологическая характеристика и лечебно-профилактические мероприятия): Автореф.дис . .докт. мед. наук М.,1986- 43 с.

149. Тяжкая А.В. и др. Эндокринная функция вилочковой железы у детей раннего возраста с тимомегалией / А.В.Тяжкая, Э.В.Гюллинг, М.Н.Волощук и др // Педиатрия 1983 — № 9 — С 24-26.

150. Тяжкая А В. Тимомегалия у детей // Тимомегалия: (этиология, патогенез, клинические проявления, влияние на течение болезней, лечение): Сб науч работ Запорожье — 1996 — С 36-43

151. Тур А Ф Пропедевтика детских болезней Изд. 6-е Л Медицина Ленингр отд-ние, 1971 — 495 с

152. Тюрин НА, Кузьменко Л.Г, Котлу ков ВС Об оценке ширины сосудистого пучка на рентгенограммах детей разного возраста // Педиатрия 1983 — № 5 — С 10-12

153. Узунова А Н , Дарджания Р А Особенности токсикоза при острой респираторной патологии у детей раннего возраста // Педиатрия 1987 — № 6-С 79-81

154. Фадеева ОЮ, Чемоданов В В, Шиляев PP. , Баклушин А.Е и др Клиническая характеристика детей раннего возраста с различнымивариантами лимфатизмаУ/Вестник Иван. гос. мед. академии. 1997. — № 12. — С.50-55.

155. Фадеева О.Ю. Функциональные свойства лейкоцитов и коррекция их отклонений при острой пневмонии у детей раннего возраста с лимфатизмом: Автореф. дис . канд. мед. наук.-Иваново, 1997 -30 с.

156. Федорова М.Ю. Диагностика и прогноз формирования клинических вариантов лимфатизма у детей раннего возраста: Автореф. зис. . канд. мед. наук. 14.00.09/Иван. гос. мед. академия. Иваново, 2000 — 30 с.

157. Физиология роста и развития детей и подростков (теоретические и клинические вопросы) / Под ред А А Баранова, J1 А Щеплягиной М., 2000 — 584 с

158. Функциональные системы организма: Руководство/ Под ред. К В Судакова М Медицина, 1987 — 432 с

159. Хайрутдинов BP, Шиляев РР, Г арасько Е.В., Сучкова Г Д. Микробиоценоз кожи у детей с аллергодерматозами // Медико-биологические, клинические и социальные вопросы здоровья и патологии человека: Сб. науч трудов Иваново -1998 — С.80-87

160. Ханин Ю.Б., Соколов В Н., Пономаренко А Н. Состояние сердечнососудистой системы у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституцию!.- Донецк -1989 6 с. Деп. в ВНИИМИ, № Д- 18045.

161. Чаплыгина Е В. Характеристика анатомических компонентов, определяющих соматотип детей первого периода детства в норме и при дисфункции некоторых эндокринных желез / Автореф. дис. . канд. мед. наук. Ростов-на-Дону, 1996. -22 с.

162. Чахава О.В., Лебедев К.А. Морфофункциональные особенности лимфоидных органов и надпочечников у безмикробных морских свинок.// Арх. патол -1970.-№ 6.-С.28-34.

163. Чеботарева В.Д. Фармакотерапия конституциональных заболеваний// Фармакотерапия в педиатрии / Под ред. Е.М.Лукьяновой и М.Л.Тараховского- Киев. Здоровья, 1980 С.214-223.

164. Чебуркин А.В , Вихирева З.Н. Предрасположенность к заболеваниям ( диатезы), типы конституции и пограничные состояния у детей раннего возраста. Москва -1996 — 35 с

165. Очерки патологии и экспериментальной терапии).- М. Медицина, 1979 448 с.

170. Чернышев ВН., Эссель Д.Е., Лебеденко А.А. Характеристика микрофлоры кожи при различных клинических вариантах аллергических дерматозах у детей // Вестн. дерматологии и венерологии. 1991. — №10.1. C.35-39.

171. Черток Т.Я. Методы исследования и оценка состояния здоровья // Состояние здоровья и диспансеризация детей раннего возраста / Под ред. Т Я Черток, Г.Нибш М : Медицина, 1987 — С. 10-33

172. Черток Т.Я. Практическое значение комплексной оценки состояния здоровья детей // Медико-социальные аспекты развития и воспитания здорового ребенка: Тез. докл. Всесоюз. науч. конф.- М.,1983 С.49.

173. Черток Т.Я. Состояние здоровья детей раннего возраста, посещающих ясли, и задачи по их оздоровлению /У Республиканская научно-практ конф. детских врачей Чувашской АССР Тез. докл.- Чебоксары, 1985 С 714.

174. Шаган Б.Ф Основы учения о новорожденном ребенке Фрунзе, 19661. С.36

175. Шапошников F. A. О типах телосложения и общих нормах соматического развития детей // Физическое состояние учащейся молодежи и пути его совершенствования / Сб. статей. Рязань, 1988. -С.118-121

176. Шит С М., Водкайло 111.И., Ченуха В.П., Антохи Э.К. Особенности проявлений лимфатического (лимфатико-гипопластического) диатеза удетей раннего возраста.// Вопр. охр. матер, и детства.-1983.-№ 9.-Т.28-С.45-48.

177. Шит С.М. Клинико- патогенетическая характеристика лимфатического (лимфа-тико-гипопластического) диатеза у детей раннего возраста.: Дис. . канд. мед. наук Кишинев, 1984 — 193 с.

178. Шит С М., Гордейчук В.Д. ЦИК при лимфатическом (лимфатико-гипопластическом) диатезе у детей // Актуальные вопросы педиатрии: Тез. докл. I съезда дет. врачей.- 1988, Кишинев / Редкол.: Т.Н.Милкова (отв. ред.).- 1988 С 55-56.

179. Шиляев P.P., Чемоданов В В., Копилова Е.Б. Лимфатический диатез: Метод, разраработки .- Иваново, 1992 27 с.

180. Шишацкая С.Н. Синдром увеличения вилочковой железы у детей старше 1 года: Автореф. дис . канд. мед. наук М.,1988 -С. 10-14.

181. Шниткова Е В. Общие закономерности становления показателей местного иммунитета у здоровых детей первого года жизни // Формирование здоровья и профилактика его нарушений у детей: Сб. науч. трудов -М., 1986. С.81-84.

182. Шубик ВН., Левин М.Я. Иммунологическая реактивность юных спортсменов М, 1982 -С 136-138

183. Юрцева А.II. Клинико-иммунологическая характеристика инфекционного токсикоза, вызванного протейной инфекцией, у детей раннего возраста // Кишечные инфекции: Респ. межвед. сб.- 1989 Вып. 21 — С 54-59

184. Agawa Т., Katsuoka К., Kawano К Immunitete and microbial flora !> Dermatology 1994.-V.21 -P. 1387-1392.

185. Auris C., Kopp G., Uppersen A. Body mass index in children and adolescents according to age and pubertal stage // European J. of Clinical Nutrition. 2000. — V 55a. — P 214.

186. Bee Helen The developing child / 5th ed. New York etc.: Harper and Row, 1989.-649 p.

187. Bellanti J.A., Krasner R. I., Bertelloni P.J. Sadfly fever: Geguential changes in neutrophil biochemical and bactericidal functions.// J. Immunol 1972 — Vol. 108 -P. 37-62.

188. Benedict F.C. //Amer. J. Physiol. 1916,- Vol.1.- P.292.

189. Bernard CI. Lesons sur les phenomenes de la via communs aux animaux et aux vegetaux. Paris, 1978.

190. Buckley R.H. Immunodeficiency diateses // JAMA.- 1987 Vol. 258 — № 20 -P. 2841.

191. Caluser H., Leblanc-P. ADP-dependent inhibition of sarcosomal adenine nuc-leotide translocase by N-ethylmaleimide // FEBS-Lett. 1972 Jun 1; 23(1).-P.107-113.

192. Cohen S. et. al. Current state of studies of mediatore of cellular immunuty: A progress report / S Cohen, M.Mayer, E.Pick et. al. // Cell. Immunol 1977 -Vol. 33.-№ 2 — P. 233-244.

193. Cunningham A. Lymphomas and animal protein consumption // Lancet. -1976.-№7996.-P. 1184-1186

194. Digeon M., Laver M., Riza J., Bach J.F Detection of circulating immune complexes in human sera by simplifica assays with polyethylene glucol // J. Immunol. Methods.-1977-V 16 -P 165-183

195. Elsherif !. Tonsil and adenoid surgery for upper airway obstruction in children // Ear, Nose and Throat J. 1999 — Vol.78.- Is 8.- P 617-619

196. Featherstone R. A divide-and-conquer articulated-body algorithm // Int. J. of Robotics Research. 1999,- Vol. 18,- Is.9 — P.876-891.

197. Feingold D.S. Cutaneus microbial flora // Cutis. 1995 — V. 36 — №5 — P. 1822.

198. Franke-UUman G. et. al. Alteration of pulmonary macrophage function by respiratory syncytial virus infection in vitro / G.Franke-Ullman, C.Pfarner, P.Walter, C.Stinmuller et. al. //J. Immunol.- 1995,- Vol. 154-№1,- P.268-280.

199. Hauser C., Wautrich В., Matter L. The immune response to staphylococcus aureus in atopic dermatitis // Acta Derm-Venerologia, 1985.-V.114. P. 101104.

200. Henderson C.W. Body mass index and cardiovascular risk factors // BMJ. -1999 -Vol.19.-P.6-8.

201. Hirschhorn R Defects of purine metabolism in immunodeficiency diseases // Prog Clin. Immunol. 1977,- Vol.3.- P. 67-83.

202. Иммунология. В 3-х т. T.I. Перевод с анг. / Под ред. У.Пола.- М. Мир -1987 -С. 14-45.

203. Иммунологические аспекты инфекционных заболеваний/ Под ред. Дж. Дика: Пер. с англ М„ 1982 — С. 42-64.

204. Kaplan H.,Marder S.,Brown В. Adrenal cortical function and radiation induced lymphoid tumors of mice // Cancer Res .-1951-Vol. 11-P.629-633.

205. Клиническая иммунология и аллергология. В 3 томах. Т.1: Пер. с нем./ Под ред. Л.Йегера М.:Медицина,1990 — 528 с.

206. Ljunggren Н , Ikkos D., Luft R. // Brit J Nutr 1961 -Vol 15 -P 21

207. Мак Каллок У Надежность биологических систем /Самоорганизация системы. Пер. с англ.- М. Мир, 1964 С.356-380.

208. Martines М.Е., Heddens D., Earnest D.L. et al. Physical activity, body mass index and prostaglandin E levels in rectal mucosa // J. of the National Cancer Institute. 1999,- Vol. 91. — Is. 11. — P 950-954.

209. McCormick M.S. The sleep apnoea syndrome in children the role of tonsillectomy and adenoidectomy // S. Aft. Med. J. — 1983 — Vol.63.- P.376-377.

210. Michael L.M., Pitts B.J., Schwartz A Is pump stimulation associated with positive inotropy of the heart? // Science 1978, Jun 16 — Vol. 200(4347).- P 1287-9.

211. Morris В Н., Miller-Loncar C.L., Landry S.H. Feeding, medical factors and developmental outcome in premature infants // Clinical Pediatrics 1999 -Vol.38 — Is. 8.-P 451-457

212. Morrison Т., O’Connor W Psychometric properties of a scale measuring negative attitudes toward overweight individuals // J of Social Psychology.-1999-Vol. 139-Is 4-P 436-445

213. Mulligan J, Voss L D Identifying very fat and very thin children // BMJ -1999-Is 7217 -P 1103

214. Mutius E , Knes R Breast feeding and obesity // BMJ 1999 — Vol.319 — Is 7203 -P 147-151

215. Myles S , Pietrobelli A , Nunes Ch , Heo M et al Evidence for independent genetic influences on fat mass and body mass // Pediatrics 1999 — Part 1 — Vol 104-P 61-79

216. Миллер Д , Дукор П Биология тимуса Пер с нем-М , 1967

217. Ноубл У К Микробиология кожи человека Пер ~ англ М , 1986 -С 391-462

218. Ong К К. L , Ahmed ML, Fmmett РМ, et al Association between postnatal catch-up growth and obesity in childhood // BMJ, 2000 Vol 320 -p 967

219. Power С , Lake J К Body mass index and height from childhood to adulthood // American J of Clinical Nutrition 1997 — V 66 — P 1094-1101

220. Rasanen I , Karhumaki F , Arviloani H Bacterria induce Lymphokine systhesis polyclonally in human В lymphocytes // J Immunol 1978 — Vol 121 -№2 -P 417-420

221. Ryan G , Williams J P , Ansell M , Berstein F // Ann Hun Biol 1957 -Vol 4 — №6 — P 565-5671. Q bp

222. Reilly J.J., Dorosty A.R., Eiraneft P.M. Prevalence of overweight and obesity in British children // BMJ. 1999. — Is. 7216. — P. 1039.

223. Renard J-P., Chastant S., Chesne et al. Lymphoid hypoplasia and somatic cloning// Lancet. 1999,- Vol. 353,- Is. 9163 — P. 1489-1492.

224. Roncesvalles M.N., Woollacott M.C., Jencen J.L. The development of compensatory stepping skills in children // J. of Motor Behavior 2000 -Vol.32.- Is. 1- P. 100-111.

225. Ruderman N., Chisholm D., Pi-Sunyer X., Schneider S. The metabolically obese, normal-weight revisited // Diabetes 1998 — Vol.47 — Is.5 — P.699-713.

226. Сузил Дж.Ф. Роль иммунологии в педиатрии / Последние достижения в педиатрии: Пер. с англ./ Под ред. Д.Халла М.:Медицина, 1983. -С.319-335.

227. Современная гематология и онкология. Пер. с англ./ Под ред. Дж.Лобуи, А.С.Гордона, Р.Сильбера, Ф.М.Маджиа- М. Медицина, 1983 -312 с.

228. Upton A., Furth J. The effects of cortisone on the development of spontaneous leukemia in mice and its induction // Blood 1954.-Vol.9 -P. 686-685.

229. Vandenbechen MP, Vtleghe V., Delespesse G. Immunology of Reproduction -Sofia, 1982 -P 198-200.

Диатез – ДНК Лаборатория

Описание, классификация, профилактика и лечение диатеза

Диатез — это один из «кошмаров», с которым сталкиваются многие современные мамы детей грудного возраста. Как правило, красные щечки у крохи вызывают бурю эмоций и желание как можно скорей помочь своему ребенку и сделать хоть что-нибудь. Но паника в этом случае уж точно не является помощником молодым родителям. Поэтому после того, как на коже малыша появилось небольшое покраснение, не стоит бежать в аптеку и скупать всевозможные мази от аллергии. Для того, чтобы победить недуг в первую очередь необходимо вооружиться знаниями, которые сегодня можно найти в свободном доступе. Хотя применять и пробовать все средства, которые вы нашли в сети интернет, а также действовать по совету соседки, у которой был ну в точности такой же случай, строго не советуем. Обязательно стоит показать ребенка участковому (или лечащему) педиатру, который может дать грамотный с медицинской точки зрения совет, и при необходимости назначить лечение, которое позволит добиться положительных результатов.

Что такое диатез и откуда он берется?

Многие считают покрасневшие вследствие аллергической реакции щечки младенца опасным заболеванием, но все же диатез не является недугом – это ни что иное, как склонность детского организма к возникновению определенных заболеваний.

Появление симптомов диатеза происходит потому, что защитная функция кишечника у детей первых лет жизни снижена, к тому же пищеварительных ферментов и защитных антител вырабатывается мало, следовательно проницаемость кишечной стенки повышена. Совокупность всех особенностей возрастного состояния желудочно-кишечного тракта ребенка приводит к тому, что белки и другие вещества, которые полностью не расщепляются, могут легко всасываться в кровь. Попадая в кровяное русло «обломки молекул», обладая антигенными свойствами, запускают аллергические реакции. После того, как «запуск» произошел, в организме начинается выработка антител класса иммуноглобулина. Контакт антител с аллергеном приводит к тому, что начинает выделяться в больших количествах гистамин. Именно гистамин является тем веществом, который приводит к расширению сосудов, к появлению зуда и сухости кожи. Но необходимо отметить, что у детей выделение гистамина в большом количестве может быть спровоцировано не только антителами класса иммуноглобулина, но и многими другими веществами и сопутствующими факторами (например, переохлаждение)

Классификация диатеза

  1. Нервно-артрический

    Заболевание возникает вследствие неправильного обмена и вывода распада продуктов, которые образуются в результате распада мочевой кислоты. По данным исследований, диатез данного вида является наследственным заболеванием. Диагностирование данной аномалии у детей грудного возраста затруднительно, клиническая картина более ясно формируется уже к школьному возрасту. Но в целом дети, страдающие нервно-артрическим диатезом более беспокойны, подвержены ожирению, склонны к судорогам, ночным страхам и т.д.

  2. Экссудативно-катаральный диатез

    Аномалия возникает в большинстве случаев в самом раннем возрасте (3-6 месяцев) и держится приблизительно год-два, в дальнейшем у большинства детишек пропадает, без последующих проявлений. Диатез данного вида проявляется в виде покраснений на коже, которые через некоторое время покрываются корочкой. Медицинские исследования показали, что возникновение недуга не зависит от вида вскармливания (грудное или искусственное), предрасположенность к экссудативно-катаральному диатезу у младенца закладывается, пока он находится в утробе матери. Поэтому специальную диету нужно соблюдать будущей матери еще до того. как ее малыш появился на свет, тем самым проявляя заботу о здоровье будущего ребенка.

  3. Лимфатико-гипопластический диатез.

    Данный вид диатеза возникает в результате наследственной недостаточностью вилочковой железы. Чаще всего недуг характеризуется дисфункцией надпочечников, склонностью к аллергии и инфекционным заболеваниям.

Профилактика и лечение диатеза.

Какой бы вид диатеза не мучил ребенка, лечение в любом случае необходимо. Причем лечение должно быть профессиональным, а не при помощи подручных средств и рецептов, полученных от знакомых и друзей. Только специалист аллерголог может выявить этиологию недуга. В противном случае, если лечить кроху тем, чего доктор не прописывал, можно достичь результата, но он может быть плачевным и состояние ребенка может значительно ухудшиться.

Основной профилактикой диатеза является диета, которую должна соблюдать женщина в период беременности грудного вскармливания, если желает, чтобы ее дитя было здорово. Также очень важно соблюдать режим дня ребенка, закаливать его, совершать ежедневные прогулки, составлять меню согласно возрастных особенностей ребенка.

Лечение диатеза, атопического дерматита в Казани

Это наследственная предрасположенность организма человека к таким заболеваниям как:
  • Аллергическая реакция;
  • Инфекции (в частности, респираторные),
  • Нарушение обменных процессов.

Диатез у взрослых бывает очень редко. Чаще всего эта проблема дает о себе знать в раннем детском возрасте.

Атопический дерматит

Это другое название диатеза.
В основе этого патологического процесса — нарушение иммунитета и нарушение обмена веществ. Как результат — прогрессирование различных аномальных реакций на внешние раздражители.
Причины наследственной предрасположенности разные:
  • Потребление беременной продуктов и лекарств, которые запрещены во время вынашивания ребёнка;
  • Вредные привычки (алкоголь, никотин) у будущей матери;
  • Токсикоз во время вынашивания ребёнка;
  • Инфекционные заболеваний женщины во время беременности.

У маленьких детей возможно также возникновение и развитие этой патологии под воздействием внешних неблагоприятных факторов:
  • Неправильная еда;
  • Постоянные болезни;
  • Вакцинация.

Разновидности диатеза
В данное время существуют различные виды диатеза, всего их более 20.
Наиболее распространенный – аллергический диатез. Этот диагноз дерматологи ставят более половине всех страдающих атопическим дерматитом. Диатез у детей, как правило, проявляется уже в первый год жизни.

Диатез лечение
Ведение пациентов с атопическим дерматитом, выявление аллергена и сопутствующих заболеваний дерматологи Клиники МЕДЕЛ проводят в сотрудничестве с такими специалистами как аллерголог, иммунолог, гастроэнтеролог.
Основным методом борьбы с диатезом является диетотерапия. Здесь продукты питания, провоцирующие аллергию, заменяют подобными, но безвредными.
При выборе рациона врачи-дерматологи Клиники МЕДЕЛ учитывают индивидуальные особенности маленького пациента. Прописанной врачом диеты рекомендуется придерживаться до исчезновения симптомов недуга.
В дальнейшем очень важна профилактика диатеза, чтобы не возник рецидив заболевания.

Медикаментозная терапия
При необходимости врачом-дерматологом Клиники МЕДЕЛ может быть назначена терапия с применением лекарственных средств. Они устраняют симптомы проблемы и облегчают состояние малыша.
Врач-дерматолог назначает препараты, когда воспалительные процессы имеют ярко выраженный характер.
При аллергическом диатезе используют следующие эффективные средства:

  • Мази и кремы, снимающие зуд и раздражение;
  • Антигистаминные препараты с легким седативным эффектом;
  • Антибактериальные препараты;
  • Иммуномодуляторы, предназначенные для восстановления правильного функционирования иммунной системы.
Важно!
Лечение диатеза может назначить только специалист! Особенно это касается лекарственных препаратов, применять которые следует очень осторожно и строго по указанию врача.
Врачи-дерматологи Клиники МЕДЕЛ на консультации проведут диагностику диатеза у Вашего ребенка, выработают рекомендациями по лечению и профилактике.
При своевременном и правильном лечении можно избежать развития стойких аллергических заболеваний в последующей взрослой жизни.
Вот почему очень важно вовремя обратиться к специалистам.

Если у Вашего ребенка прогрессирует диатез, не откладывайте визит к дерматологу.
Ждем Вас в Клинике МЕДЕЛ. Для записи на прием звоните по тел. (843) 520-20-20.


Диатез — ПроМедицина Уфа

Начиная с возраста в 3 месяца, на щеках ребенка могут появиться ограниченные яркие красные пятна, которые впоследствии покрываются тонкой корочкой. В этих местах ощущаются зуд и болезненность. Это так называемые молочные корки или молочный струп — одно из характерных проявлений неправильного обмена веществ — экссудативного диатеза. Его еще называют аллергическим диатезом.

Первые признаки диатеза могли проявляться у ребенка и раньше в виде упорных опрелостей (не проходящих даже при тщательном уходе), обильной потницы (даже при легком перегревании) и, наконец, в виде серо-желтых сальных корочек на волосистой части головы и бровях.

При диатезе у ребенка развивается повышенная чувствительность к некоторым пищевым и лекарственным веществам. Поэтому обычные уход и кормление для такого ребенка недостаточны, необходимо внести в них соответствующие коррективы.

Причины и симптомы

Выделить какую-то одну причину диатеза сложно – как правило, развивается он при совокупном воздействии нескольких причин, важнейшей из которых является наследственная предрасположенность, а также: нерациональное питание женщины в период вынашивания.

У маленьких детей чаще всего возникает пищевая аллергия и аллергия на внешние раздражители (сухой воздух, шерсть, пыль и т.д.). Организм отвечает изменениями в работе желудочно-кишечного тракта, слизистых органов и органов дыхания, кожного покрова.

Наиболее частое проявление – высыпания на коже. В большинстве случаев они возникают после поступления в организм аллергена. Пищевая аллергия проявляется зачастую у малышей, пищеварительная система которых несовершенна и не может усвоить продукты, провоцирующие аллергию. Обычно такие симптомы проявляются до трех лет – потом аллергия либо проходит самостоятельно, либо переходит в хроническую фазу.

Внешне высыпания представляют собой покраснения, небольшие корочки белого цвета и струпья, которые появляются после расчесывания зудящих мест. Поскольку зуд очень силен, то дети не могут удержаться от расчесывания пораженных мест, а это в свою очередь приводит к длительно не заживающим ранкам. Наиболее частые места, которые поражаются диатезом, — локтевые и подколенные сгибы, шея, щеки, кисти рук.

Диагностика

Поскольку диатез не является самостоятельным заболеванием и диагнозом, дети с различными проявлениями аномалий конституции могут являться пациентами педиатра, детского дерматолога, детского эндокринолога, детского нефролога, детского аллерголога-иммунолога, детского ревматолога, детского невролога, детского отоларинголога, детского гомеопата и др.

Из методов лабораторной диагностики при диатезах используются общий анализ мочи и крови; биохимический анализ мочи; определение в крови уровня глюкозы, холестерина, фосфолипидов, мочевой кислоты, катехоламинов; иммунологические исследования, исследование кала на дисбактериоз и др.

При лимфатико-гипопластическом диатезе возникает необходимость проведения УЗИ вилочковой железы, лимфатических узлов, печени, селезенки, надпочечников,рентгенографии органов грудной клетки.

Лечение

Поскольку аллергены в подавляющем большинстве имеют пищевое происхождение, то

лечение диатеза

у малышей начинают с налаживания рационального питания. Здесь уместно подчеркнуть, насколько важно для крохи грудное вскармливание. Во-первых, белки женского молока на 100% лишены аллергических свойств, они легко расщепляются ферментами малыша; во-вторых, грудное молоко содержит много секреторного иммуноглобулина А, защищающего слизистую кишечника от крупных молекул аллергенов; в-третьих, молоко имеет в своем составе ферменты для переваривания собственных компонентов и, наконец, это лучшая профилактика дисбактериоза.

Детям, находящимся на смешанном и искусственном вскармливании, следует максимально сократить поступление белка коровьего молока. Необходимо следить, чтобы используемые смеси были адаптированными, до 1/3—1/2 суточного рациона могут составлять кисломолочные смеси. Если же даже такое вскармливание вызывает аллергические реакции, следует перевести ребенка на смеси, приготовленные на основе сои.

Далее, при введении каш и овощного пюре, их следует готовить не на молоке, а на основе подходящей малышу смеси или овощного отвара, а для питья использовать кефир (с 7 месяцев), йогурт (с 8 месяцев), другие кисломолочные продукты.

Из диеты малыша и кормящей матери исключаются продукты, индивидуально вызывающие аллергические реакции (кроме того, кормящим мамам не следует перегружать свой рацион продуктами из свежего молока — лучше заменить их кисломолочными).

Доказано, что состояние детей с аллергическим

диатезом

ухудшается при избыточном употреблении углеводов. Сахар в питании следует заменять фруктозой (в соотношении 1 к 0,3, так как фруктоза слаще).

Иногда детям с пищевой аллергией назначаются медикаментозные препараты. Это, прежде всего, касается витаминотерапии. В период обострения аллергических реакций проводят короткие курсы различных антигистаминных препаратов. Хочется напомнить, что назначать лечение должен врач, наблюдающий ребенка и знающий динамику его заболевания.

Очень важен правильный уход за пораженной кожей. При сухости кожи хороший эффект дают ванны с пшеничными отрубями, средства детской лечебной косметики (молочко, крем) с увлажняющими кожу компонентами. Опрелости смазывают специальными кремами с высоким содержанием окиси цинка или противовоспалительных веществ. При выраженном мокнутии в ванну можно добавлять отвар дубовой коры.

Проблема предрасположенности к заболеваниям: классические подходы и современные технологии | Кобринский

1. Маслов М.С. Лекции по факультетской педиатрии. Вторая часть. Л.: Медгиз, Ленингр. отд., 1960; 203.

2. Воронцов И.М., Мазурин А.В. Пропедевтика детских болезней. 3-е изд., доп. и перераб. СПб: Фолиант, 2009;1008.

3. Вельтищев Ю.Е. Наследственное предрасположение к болезням, диатезы и пограничные состояния у детей. Педиатрия 1984; 12: 3–9.

4. Неудахин Е.В., Чемоданов В.В. К дискуссии о конституции человека, конституциональных типах и диатезах. Педиатрия 2005; 5: 60–71.

5. Диатезы и предрасположенность к различным заболеваниям (открытые дискуссии по актуальным проблемам педиатрии). Под ред. Б.А. Кобринскогого, Е.В. Неудахина, В.С. Сухорукова. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2007; 4: 90–100.

6. Сухоруков В.С. Энергодефицитный диатез у детей. Москва: МЕДПРАКТИКА-М, 2009; 28.

7. Fire A., Xu S.Q. , Montgomery M.K., Kostas S.A., Driver S.E., Mello C.C. Potent and specific genetic interference by doublestranded RNA in Caenorhabditis elegans. Nature 1998; 391: 806–811.

8. Flores M., Glusman G., Brogaard K., Price N.D., Hood L. P4 medicine: how systems medicine will transform the healthcare sector and society. Per Med 2013; 10(6): 565–576. DOI: 10.2217/PME.13.57 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4204402/)

9. Кобринский Б.А. Континуум переходных состояний организма и мониторинг динамики здоровья детей. Москва–Берлин: DIRECT-MEDIA, 2016; 220.

10. Баевский Р.М., Берсенева А.П. Оценка адаптационных возможностей организма и риск развития заболеваний. Москва: Медицина, 1997; 236.

11. Policy issues for the development and use of biomarkers in health. OECD, 2011; 45.

12. Павлов С.Б., Бабенко Н.М., Кумечко М.В. Использование маркеров атипичных клеток для оценки адаптационных возможностей организма. Клиническая информатика и телемедицина 2014; 10(11): 89–94.

13. Spergel J.M. From atopic dermatitis to asthma: the atopic march. Ann Allergy Asthma Immunol 2010; 105(2): 99–106. DOI: 10.1016/j.anai.2009.10.002

14. Lowe A.J., Leung D.Y.M., Tang M.L.K., Su J.C., Allen K.J. The skin as a target for prevention of the atopic march. Ann Allergy Asthma Immunol 2018; 120: 2: 145–151. DOI: 10.1016/j.anai.2017.11.023

15. Bai H.X., Lowe M.E., Husain S.Z. What have we learned about acute pancreatitis in children? J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011; 52(3): 262–270. DOI: 10.1097/MPG.0b013e3182061d75

16. Ардатова И.Г., Тихомиров А.А., Короткий Н.Г., Бельмер С.В., Наринская Н.М., Школяренко Н.А. Коморбидность атопического дерматита и функциональных изменений поджелудочной железы. Трудный пациент 2018; 16(8–9): 54–57.

17. Baines K.J., Simpson J.L., Wood L.G. Scott R.J., Gibson P.G. Systemic upregulation of neutrophil alpha-defensins and serine proteases in neutrophilic asthma. Thorax 2011; 66: 942–947. DOI: 10.1136/thx.2010.157719

18. Минина Е.Е., Медведева Л.В., Жаков Я.И. Использование неинвазивных методов исследования для оценки цитоиммунологических показателей у детей с легкой интермиттирующей бронхиальной астмой. Международная научная школа «Парадигма». Лето-2015; Т.7: Медицина: Сб. науч. тр. Под ред. А.В. Берлова, Т. Попова и Л.Ф. Чупрова. Варна: ЦНИИ «ПАРАДИГМА» 2015: 223–228.

19. Жаков Я.И., Минина Е.Е., Медведева Л.В. Влияние тилорона на цитоиммунологические показатели индуцированной мокроты и частоту обострений бронхиальной астмы, обусловленных респираторной вирусной инфекцией. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2017; 62(2): 65–71. DOI: 10.21508/1027-4065-2017-62-2-65-71

20. Epigenetic Gene Expression and Regulation. S. Huang, M. Litt, C.A. Blakey (eds.). Cambridge: Academic Press, 2015; 482.

21. Pritchard D.E., Moeckel F., Villa M.S., Housman L.T., McCarty C.A., McLeod H.L. Strategies for integrating personalized medicine into healthcare practice. Per Med 2017; 14(2): 141–152. DOI: 10.2217/pme-2016-0064

22. Сучков С.В., Абэ Х., Антонова Е.Н., Барах П., Величковский Б.Т. и др. Персонализированная медицина как обновляемая модель национальной системы здравоохранения. Часть 1. Стратегические аспекты инфраструктуры. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2017; 62: 3: 7–14. DOI: 10.21508/1027-4065-2017-62-3-7-14]

23. Сучков С.В., Абэ Х., Антонова Е.Н., Барах П., Величковский Б.Т. и др. Персонализированная медицина как обновляемая модель национальной системы здравоохранения. Часть 2. На пути к государственному и частному партнерству. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2017; 62(4):12–18. DOI:10.21508/1027-4065-2017-62-4-12-18]

24. Янковская А.Е., Аметов Р.В. Построение оптимальных отказоустойчивых подмножеств сигнальных признаков. Шестая Международная конференция «Системный анализ и информационные технологии» САИТ — 2015 (15–20 июня 2015 г. , г. Светлогорск, Россия): Труды конференции. Москва: САИТ, 2015; 1: 241–248.

25. Царегородцев А.Д., Сухоруков В.С. Митохондриальная медицина – проблемы и задачи. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2012; 57: 4(2): 4–13.

26. Сухоруков В.С. Очерки митохондриальной патологии. Москва: МЕДПРАКТИКА-М, 2011; 288.

27. Сухоруков В.С., Воронкова А.С., Литвинова Н.А. Клиническое значение индивидуальных особенностей митохондриальной ДНК. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2015; 60(3): 10–21.

Причины, симптомы, лечение и диагностика

Кровоточащий диатез означает склонность к легкому кровотечению или образованию синяков. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом. Симптомы кровоточащего диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

Причины кровотечения и синяков могут широко варьироваться, в том числе:

  • нормальная реакция на травму
  • наследственное заболевание
  • ответ на некоторые лекарства или травяные препараты
  • аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
  • острый болезнь, например лейкоз

Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах кровоточащего диатеза, а также об их диагностике и лечении.

Краткие сведения о кровоточащем диатезе

Симптомы кровоточащего диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

  • легко появляются синяки
  • кровоточат десны
  • необъяснимые носовые кровотечения
  • сильные и продолжительные менструальные кровотечения
  • сильные кровотечения после операции
  • сильные кровотечения после небольших порезов, заборов крови или прививок
  • чрезмерное кровотечение после стоматологической работы
  • кровотечение из прямой кишки
  • кровь в стуле
  • кровь в моче
  • кровь в рвоте

Другие специфические симптомы включают:

  • Петехии. Эти маленькие плоские красные пятна крови, похожие на сыпь, появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти маленькие синяки могут быть красного, фиолетового или коричневого цвета. Они могут быть сухими, проявляться только на коже. Или они могут быть влажными, появляясь на слизистых оболочках. Влажный вид пурпуры может указывать на низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровотечение в суставах, мышцах и мягких тканях. Это может произойти при гемофилии.
  • Желудочно-кишечное кровотечение. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда.
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаши.
  • Гипермобильность суставов или эластичная кожа. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественные расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Кровоточащий диатез может передаваться по наследству или приобретаться.В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

Наиболее частой причиной кровоточащего диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не наследуются. Тромбоциты — это фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

В этой таблице перечислены все возможные причины кровоточащего диатеза. Дополнительная информация по каждой причине приводится ниже.

Унаследованный кровоточащий диатез

Гемофилия

Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный кровоточащий диатез, но не самый распространенный.

При гемофилии в вашей крови аномально низкий уровень факторов свертывания. Это может привести к сильному кровотечению.

Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных мальчиков.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови мешает правильному свертыванию крови.

Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин.Обычно она мягче, чем гемофилия.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

Женщины могут с большей вероятностью заметить симптомы из-за обильного менструального кровотечения.

Нарушения соединительной ткани

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, и могут возникать синяки. Существует 13 различных типов синдрома.

Приблизительно 1 из 5 000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей)

Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее хрупкость костей. Обычно он присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Это заболевание хрупкости костей разовьется примерно у 1 человека из 20 000.

Хромосомные синдромы

Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушениями свертываемости крови, вызванными аномальным количеством тромбоцитов.К ним относятся:

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XI — редкое наследственное нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белка крови ограничивает свертывание крови. Обычно мягкий.

Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или операции, а также предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

От дефицита фактора XI страдает примерно 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

Нарушения фибриногена

Фибриноген — это белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови.Недостаток фибриногена может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор коагуляции I.

Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

Сосудистые (кровеносные) аномалии

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Ренду) поражает примерно 1 из 5000 человек.

Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов у поверхности кожи, называемыми телеангиэктазами.

Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях — внутренние кровотечения.

Другие врожденные нарушения свертываемости крови

Приобретенный кровоточащий диатез

В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретено, часто в результате болезни.

Вот некоторые из приобретенных причин кровоточащего диатеза:

Лечение кровоточащего диатеза зависит от причины и степени тяжести заболевания.В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, уменьшив вероятность инфекций.

Любое основное заболевание или дефицит будут лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может включать добавку витамина К плюс дополнительный фактор свертывания, если необходимо.

Другие методы лечения специфичны для данного заболевания:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечится (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами факторов крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечении из слизистых оболочек, в том числе во рту, или при менструальном кровотечении.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Новым лечением является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской работе 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением сульфата протамина.
  • Сильное менструальное кровотечение можно лечить гормональными препаратами, включая противозачаточные таблетки.

Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте гигиену полости рта, чтобы предотвратить кровотечение десен.
  • Избегайте аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или синяки.
  • Носите защитную подкладку во время занятий спортом или физических упражнений.

Кровоточащий диатез, особенно в легких случаях, бывает трудно диагностировать.

Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие у кого-либо из членов семьи кровотечения.Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

Согласно медицинским руководствам, степень тяжести кровотечения оценивается.

Врач осмотрит вас физически, особенно на предмет кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

Диагностические тесты

Базовые скрининговые тесты включают полный анализ крови (или полный анализ крови) для выявления нарушений в ваших тромбоцитах, кровеносных сосудах и белках свертывания крови. Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и поищет дефицит факторов свертывания.

Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

Врач также может назначить другие анализы, если они подозревают, что заболевание печени, заболевание крови или другое системное заболевание может быть связано с вашим нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

Не существует одного теста, который бы поставил точный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять время.Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или у вашего ребенка больше, чем обычно, синяки или кровотечения, обратитесь к врачу. Важно иметь точный диагноз и лечиться. Для некоторых нарушений свертываемости крови прогноз лучше, если их лечить на ранней стадии.

Особенно важно обратиться к врачу по поводу нарушения свертываемости крови, если вы планируете операцию, роды или у вас много стоматологической работы.Знание вашего состояния позволяет врачу или хирургу принять меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Кровоточащий диатез сильно различается по причине и степени тяжести. Легкие нарушения могут не нуждаться в лечении. Иногда бывает сложно поставить конкретный диагноз.

Важно как можно раньше получить диагностику и лечение. От определенных расстройств может не быть лекарства, но есть способы управлять симптомами.

Новые и улучшенные методы лечения находятся в стадии разработки. Вы можете связаться с Национальным фондом гемофилии для получения информации и с местными организациями, имеющими отношение к различным типам кровоточащего диатеза.

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям Национального института здравоохранения также располагает информацией и ресурсами.

Обсудите план лечения со своим врачом или специалистом и спросите их о любых клинических испытаниях, в которых вы могли бы участвовать.

Причины, симптомы, лечение и диагностика

Кровоточащий диатез означает склонность к легкому кровотечению или образованию синяков. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом.Симптомы кровоточащего диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

Причины кровотечения и синяков могут широко варьироваться, в том числе:

  • нормальная реакция на травму
  • наследственное заболевание
  • ответ на некоторые лекарства или травяные препараты
  • аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
  • острый болезнь, например лейкоз

Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах кровоточащего диатеза, а также об их диагностике и лечении.

Краткие сведения о кровоточащем диатезе

Симптомы кровоточащего диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

  • легко появляются синяки
  • кровоточат десны
  • необъяснимые носовые кровотечения
  • сильные и продолжительные менструальные кровотечения
  • сильные кровотечения после операции
  • сильные кровотечения после небольших порезов, заборов крови или прививок
  • чрезмерное кровотечение после стоматологической работы
  • кровотечение из прямой кишки
  • кровь в стуле
  • кровь в моче
  • кровь в рвоте

Другие специфические симптомы включают:

  • Петехии. Эти маленькие плоские красные пятна крови, похожие на сыпь, появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти маленькие синяки могут быть красного, фиолетового или коричневого цвета. Они могут быть сухими, проявляться только на коже. Или они могут быть влажными, появляясь на слизистых оболочках. Влажный вид пурпуры может указывать на низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровотечение в суставах, мышцах и мягких тканях. Это может произойти при гемофилии.
  • Желудочно-кишечное кровотечение. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда.
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаши.
  • Гипермобильность суставов или эластичная кожа. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественные расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Кровоточащий диатез может передаваться по наследству или приобретаться.В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

Наиболее частой причиной кровоточащего диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не наследуются. Тромбоциты — это фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

В этой таблице перечислены все возможные причины кровоточащего диатеза. Дополнительная информация по каждой причине приводится ниже.

Унаследованный кровоточащий диатез

Гемофилия

Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный кровоточащий диатез, но не самый распространенный.

При гемофилии в вашей крови аномально низкий уровень факторов свертывания. Это может привести к сильному кровотечению.

Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных мальчиков.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови мешает правильному свертыванию крови.

Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин.Обычно она мягче, чем гемофилия.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

Женщины могут с большей вероятностью заметить симптомы из-за обильного менструального кровотечения.

Нарушения соединительной ткани

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, и могут возникать синяки. Существует 13 различных типов синдрома.

Приблизительно 1 из 5 000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей)

Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее хрупкость костей. Обычно он присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Это заболевание хрупкости костей разовьется примерно у 1 человека из 20 000.

Хромосомные синдромы

Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушениями свертываемости крови, вызванными аномальным количеством тромбоцитов.К ним относятся:

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XI — редкое наследственное нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белка крови ограничивает свертывание крови. Обычно мягкий.

Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или операции, а также предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

От дефицита фактора XI страдает примерно 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

Нарушения фибриногена

Фибриноген — это белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови.Недостаток фибриногена может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор коагуляции I.

Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

Сосудистые (кровеносные) аномалии

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Ренду) поражает примерно 1 из 5000 человек.

Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов у поверхности кожи, называемыми телеангиэктазами.

Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях — внутренние кровотечения.

Другие врожденные нарушения свертываемости крови

Приобретенный кровоточащий диатез

В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретено, часто в результате болезни.

Вот некоторые из приобретенных причин кровоточащего диатеза:

Лечение кровоточащего диатеза зависит от причины и степени тяжести заболевания.В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, уменьшив вероятность инфекций.

Любое основное заболевание или дефицит будут лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может включать добавку витамина К плюс дополнительный фактор свертывания, если необходимо.

Другие методы лечения специфичны для данного заболевания:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечится (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами факторов крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечении из слизистых оболочек, в том числе во рту, или при менструальном кровотечении.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Новым лечением является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской работе 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением сульфата протамина.
  • Сильное менструальное кровотечение можно лечить гормональными препаратами, включая противозачаточные таблетки.

Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте гигиену полости рта, чтобы предотвратить кровотечение десен.
  • Избегайте аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или синяки.
  • Носите защитную подкладку во время занятий спортом или физических упражнений.

Кровоточащий диатез, особенно в легких случаях, бывает трудно диагностировать.

Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие у кого-либо из членов семьи кровотечения.Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

Согласно медицинским руководствам, степень тяжести кровотечения оценивается.

Врач осмотрит вас физически, особенно на предмет кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

Диагностические тесты

Базовые скрининговые тесты включают полный анализ крови (или полный анализ крови) для выявления нарушений в ваших тромбоцитах, кровеносных сосудах и белках свертывания крови.Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и поищет дефицит факторов свертывания.

Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

Врач также может назначить другие анализы, если они подозревают, что заболевание печени, заболевание крови или другое системное заболевание может быть связано с вашим нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

Не существует одного теста, который бы поставил точный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять время.Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или у вашего ребенка больше, чем обычно, синяки или кровотечения, обратитесь к врачу. Важно иметь точный диагноз и лечиться. Для некоторых нарушений свертываемости крови прогноз лучше, если их лечить на ранней стадии.

Особенно важно обратиться к врачу по поводу нарушения свертываемости крови, если вы планируете операцию, роды или у вас много стоматологической работы. Знание вашего состояния позволяет врачу или хирургу принять меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Кровоточащий диатез сильно различается по причине и степени тяжести. Легкие нарушения могут не нуждаться в лечении. Иногда бывает сложно поставить конкретный диагноз.

Важно как можно раньше получить диагностику и лечение. От определенных расстройств может не быть лекарства, но есть способы управлять симптомами.

Новые и улучшенные методы лечения находятся в стадии разработки. Вы можете связаться с Национальным фондом гемофилии для получения информации и с местными организациями, имеющими отношение к различным типам кровоточащего диатеза.

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям Национального института здравоохранения также располагает информацией и ресурсами.

Обсудите план лечения со своим врачом или специалистом и спросите их о любых клинических испытаниях, в которых вы могли бы участвовать.

Причины, симптомы, лечение и диагностика

Кровоточащий диатез означает склонность к легкому кровотечению или образованию синяков. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом.Симптомы кровоточащего диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

Причины кровотечения и синяков могут широко варьироваться, в том числе:

  • нормальная реакция на травму
  • наследственное заболевание
  • ответ на некоторые лекарства или травяные препараты
  • аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
  • острый болезнь, например лейкоз

Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах кровоточащего диатеза, а также об их диагностике и лечении.

Краткие сведения о кровоточащем диатезе

Симптомы кровоточащего диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

  • легко появляются синяки
  • кровоточат десны
  • необъяснимые носовые кровотечения
  • сильные и продолжительные менструальные кровотечения
  • сильные кровотечения после операции
  • сильные кровотечения после небольших порезов, заборов крови или прививок
  • чрезмерное кровотечение после стоматологической работы
  • кровотечение из прямой кишки
  • кровь в стуле
  • кровь в моче
  • кровь в рвоте

Другие специфические симптомы включают:

  • Петехии. Эти маленькие плоские красные пятна крови, похожие на сыпь, появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти маленькие синяки могут быть красного, фиолетового или коричневого цвета. Они могут быть сухими, проявляться только на коже. Или они могут быть влажными, появляясь на слизистых оболочках. Влажный вид пурпуры может указывать на низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровотечение в суставах, мышцах и мягких тканях. Это может произойти при гемофилии.
  • Желудочно-кишечное кровотечение. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда.
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаши.
  • Гипермобильность суставов или эластичная кожа. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественные расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Кровоточащий диатез может передаваться по наследству или приобретаться.В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

Наиболее частой причиной кровоточащего диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не наследуются. Тромбоциты — это фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

В этой таблице перечислены все возможные причины кровоточащего диатеза. Дополнительная информация по каждой причине приводится ниже.

Унаследованный кровоточащий диатез

Гемофилия

Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный кровоточащий диатез, но не самый распространенный.

При гемофилии в вашей крови аномально низкий уровень факторов свертывания. Это может привести к сильному кровотечению.

Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных мальчиков.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови мешает правильному свертыванию крови.

Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин.Обычно она мягче, чем гемофилия.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

Женщины могут с большей вероятностью заметить симптомы из-за обильного менструального кровотечения.

Нарушения соединительной ткани

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, и могут возникать синяки. Существует 13 различных типов синдрома.

Приблизительно 1 из 5 000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей)

Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее хрупкость костей. Обычно он присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Это заболевание хрупкости костей разовьется примерно у 1 человека из 20 000.

Хромосомные синдромы

Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушениями свертываемости крови, вызванными аномальным количеством тромбоцитов.К ним относятся:

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XI — редкое наследственное нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белка крови ограничивает свертывание крови. Обычно мягкий.

Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или операции, а также предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

От дефицита фактора XI страдает примерно 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

Нарушения фибриногена

Фибриноген — это белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови.Недостаток фибриногена может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор коагуляции I.

Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

Сосудистые (кровеносные) аномалии

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Ренду) поражает примерно 1 из 5000 человек.

Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов у поверхности кожи, называемыми телеангиэктазами.

Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях — внутренние кровотечения.

Другие врожденные нарушения свертываемости крови

Приобретенный кровоточащий диатез

В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретено, часто в результате болезни.

Вот некоторые из приобретенных причин кровоточащего диатеза:

Лечение кровоточащего диатеза зависит от причины и степени тяжести заболевания.В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, уменьшив вероятность инфекций.

Любое основное заболевание или дефицит будут лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может включать добавку витамина К плюс дополнительный фактор свертывания, если необходимо.

Другие методы лечения специфичны для данного заболевания:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечится (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами факторов крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечении из слизистых оболочек, в том числе во рту, или при менструальном кровотечении.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Новым лечением является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской работе 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением сульфата протамина.
  • Сильное менструальное кровотечение можно лечить гормональными препаратами, включая противозачаточные таблетки.

Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте гигиену полости рта, чтобы предотвратить кровотечение десен.
  • Избегайте аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или синяки.
  • Носите защитную подкладку во время занятий спортом или физических упражнений.

Кровоточащий диатез, особенно в легких случаях, бывает трудно диагностировать.

Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие у кого-либо из членов семьи кровотечения.Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

Согласно медицинским руководствам, степень тяжести кровотечения оценивается.

Врач осмотрит вас физически, особенно на предмет кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

Диагностические тесты

Базовые скрининговые тесты включают полный анализ крови (или полный анализ крови) для выявления нарушений в ваших тромбоцитах, кровеносных сосудах и белках свертывания крови. Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и поищет дефицит факторов свертывания.

Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

Врач также может назначить другие анализы, если они подозревают, что заболевание печени, заболевание крови или другое системное заболевание может быть связано с вашим нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

Не существует одного теста, который бы поставил точный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять время.Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или у вашего ребенка больше, чем обычно, синяки или кровотечения, обратитесь к врачу. Важно иметь точный диагноз и лечиться. Для некоторых нарушений свертываемости крови прогноз лучше, если их лечить на ранней стадии.

Особенно важно обратиться к врачу по поводу нарушения свертываемости крови, если вы планируете операцию, роды или у вас много стоматологической работы.Знание вашего состояния позволяет врачу или хирургу принять меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Кровоточащий диатез сильно различается по причине и степени тяжести. Легкие нарушения могут не нуждаться в лечении. Иногда бывает сложно поставить конкретный диагноз.

Важно как можно раньше получить диагностику и лечение. От определенных расстройств может не быть лекарства, но есть способы управлять симптомами.

Новые и улучшенные методы лечения находятся в стадии разработки. Вы можете связаться с Национальным фондом гемофилии для получения информации и с местными организациями, имеющими отношение к различным типам кровоточащего диатеза.

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям Национального института здравоохранения также располагает информацией и ресурсами.

Обсудите план лечения со своим врачом или специалистом и спросите их о любых клинических испытаниях, в которых вы могли бы участвовать.

Причины, симптомы, лечение и диагностика

Кровоточащий диатез означает склонность к легкому кровотечению или образованию синяков. Слово «диатез» происходит от древнегреческого слова «состояние» или «состояние».

Большинство нарушений свертываемости крови возникают, когда кровь не свертывается должным образом.Симптомы кровоточащего диатеза могут варьироваться от легких до тяжелых.

Причины кровотечения и синяков могут широко варьироваться, в том числе:

  • нормальная реакция на травму
  • наследственное заболевание
  • ответ на некоторые лекарства или травяные препараты
  • аномалии кровеносных сосудов или соединительной ткани
  • острый болезнь, например лейкоз

Продолжайте читать, чтобы узнать об общих симптомах и причинах кровоточащего диатеза, а также об их диагностике и лечении.

Краткие сведения о кровоточащем диатезе

Симптомы кровоточащего диатеза связаны с причиной заболевания. Общие симптомы включают:

  • легко появляются синяки
  • кровоточат десны
  • необъяснимые носовые кровотечения
  • сильные и продолжительные менструальные кровотечения
  • сильные кровотечения после операции
  • сильные кровотечения после небольших порезов, заборов крови или прививок
  • чрезмерное кровотечение после стоматологической работы
  • кровотечение из прямой кишки
  • кровь в стуле
  • кровь в моче
  • кровь в рвоте

Другие специфические симптомы включают:

  • Петехии. Эти маленькие плоские красные пятна крови, похожие на сыпь, появляются под кожей, часто на голенях.
  • Пурпура. Эти маленькие синяки могут быть красного, фиолетового или коричневого цвета. Они могут быть сухими, проявляться только на коже. Или они могут быть влажными, появляясь на слизистых оболочках. Влажный вид пурпуры может указывать на низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопению).
  • Кровотечение в суставах, мышцах и мягких тканях. Это может произойти при гемофилии.
  • Желудочно-кишечное кровотечение. Это может быть связано с приобретенным синдромом фон Виллебранда.
  • Альбинизм. Это редкое заболевание связано с синдромами Германского-Пудлака и Чедиака-Хигаши.
  • Гипермобильность суставов или эластичная кожа. Эти симптомы связаны с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД).
  • Множественные расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Эти симптомы могут быть связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Кровоточащий диатез может передаваться по наследству или приобретаться.В некоторых случаях также могут быть приобретены наследственные нарушения свертываемости крови (например, гемофилия).

Наиболее частой причиной кровоточащего диатеза являются нарушения тромбоцитов, которые обычно приобретаются, а не наследуются. Тромбоциты — это фрагменты крупных клеток костного мозга, которые способствуют свертыванию крови.

В этой таблице перечислены все возможные причины кровоточащего диатеза. Дополнительная информация по каждой причине приводится ниже.

Унаследованный кровоточащий диатез

Гемофилия

Гемофилия, пожалуй, самый известный наследственный кровоточащий диатез, но не самый распространенный.

При гемофилии в вашей крови аномально низкий уровень факторов свертывания. Это может привести к сильному кровотечению.

Гемофилия поражает в основном мужчин. По оценкам Национального фонда гемофилии, гемофилия встречается примерно у 1 из 5000 новорожденных мальчиков.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови. Недостаток белка фон Виллебранда в крови мешает правильному свертыванию крови.

Болезнь фон Виллебранда поражает как мужчин, так и женщин.Обычно она мягче, чем гемофилия.

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) сообщают, что болезнь фон Виллебранда встречается примерно у 1 процента населения.

Женщины могут с большей вероятностью заметить симптомы из-за обильного менструального кровотечения.

Нарушения соединительной ткани

Синдром Элерса-Данлоса (EDS)

Синдром Элерса-Данлоса поражает соединительные ткани организма. Кровеносные сосуды могут быть хрупкими, и могут возникать синяки. Существует 13 различных типов синдрома.

Приблизительно 1 из 5 000–20 000 человек во всем мире страдает синдромом Элерса-Данлоса.

Несовершенный остеогенез (болезнь хрупкости костей)

Несовершенный остеогенез — это заболевание, вызывающее хрупкость костей. Обычно он присутствует при рождении и развивается только у детей с семейным анамнезом заболевания. Это заболевание хрупкости костей разовьется примерно у 1 человека из 20 000.

Хромосомные синдромы

Хромосомные аномалии могут быть связаны с нарушениями свертываемости крови, вызванными аномальным количеством тромбоцитов.К ним относятся:

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XI — редкое наследственное нарушение свертываемости крови, при котором недостаток фактора XI белка крови ограничивает свертывание крови. Обычно мягкий.

Симптомы включают сильное кровотечение после травмы или операции, а также предрасположенность к синякам и носовым кровотечениям.

От дефицита фактора XI страдает примерно 1 из 1 миллиона человек. По оценкам, от него страдают 8 процентов людей еврейского происхождения ашкенази.

Нарушения фибриногена

Фибриноген — это белок плазмы крови, участвующий в свертывании крови.Недостаток фибриногена может вызвать сильное кровотечение даже из незначительных порезов. Фибриноген также известен как фактор коагуляции I.

Существует три формы нарушений фибриногена, все редкие: афибриногенемия, гипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два типа нарушений фибриногена являются легкими.

Сосудистые (кровеносные) аномалии

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT)

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (HHT) (или синдром Ослера-Вебера-Ренду) поражает примерно 1 из 5000 человек.

Некоторые формы этого генетического заболевания характеризуются видимыми образованиями кровеносных сосудов у поверхности кожи, называемыми телеангиэктазами.

Другими симптомами являются частые носовые кровотечения, а в некоторых случаях — внутренние кровотечения.

Другие врожденные нарушения свертываемости крови

Приобретенный кровоточащий диатез

В некоторых случаях нарушение свертываемости крови, которое обычно передается по наследству, также может быть приобретено, часто в результате болезни.

Вот некоторые из приобретенных причин кровоточащего диатеза:

Лечение кровоточащего диатеза зависит от причины и степени тяжести заболевания.В последние десятилетия синтетическое производство факторов крови значительно улучшило лечение, уменьшив вероятность инфекций.

Любое основное заболевание или дефицит будут лечиться соответствующим образом. Например, лечение дефицита витамина К может включать добавку витамина К плюс дополнительный фактор свертывания, если необходимо.

Другие методы лечения специфичны для данного заболевания:

  • Гемофилию лечат синтетическими факторами свертывания крови.
  • Болезнь фон Виллебранда лечится (при необходимости) препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или концентратами факторов крови.
  • Некоторые нарушения свертываемости лечат антифибринолитиками. Эти лекарства помогают замедлить распад факторов свертывания крови. Они особенно полезны при кровотечении из слизистых оболочек, в том числе во рту, или при менструальном кровотечении.
  • Антифибринолитики также могут использоваться для предотвращения чрезмерного кровотечения при стоматологических процедурах.
  • Дефицит фактора XI можно лечить свежезамороженной плазмой, концентратами фактора XI и антифибринолитиками. Новым лечением является использование NovoSeven RT, генно-инженерного фактора крови.
  • Если нарушение свертываемости крови вызвано определенным лекарством, это лекарство может быть скорректировано.
  • В исследовательской работе 2018 года рекомендуется лечить диатез крови, когда антикоагулянтный препарат связан с непрерывным внутривенным введением сульфата протамина.
  • Сильное менструальное кровотечение можно лечить гормональными препаратами, включая противозачаточные таблетки.

Лечение часто включает профилактические меры

  • Соблюдайте гигиену полости рта, чтобы предотвратить кровотечение десен.
  • Избегайте аспирина и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
  • Избегайте контактных видов спорта или упражнений, которые могут вызвать кровотечение или синяки.
  • Носите защитную подкладку во время занятий спортом или физических упражнений.

Кровоточащий диатез, особенно в легких случаях, бывает трудно диагностировать.

Врач начнет с подробной истории болезни. Это будет включать любое кровотечение, которое у вас было в прошлом, или наличие у кого-либо из членов семьи кровотечения.Они также спросят о любых лекарствах, растительных препаратах или добавках, которые вы принимаете, включая аспирин.

Согласно медицинским руководствам, степень тяжести кровотечения оценивается.

Врач осмотрит вас физически, особенно на предмет кожных аномалий, таких как пурпура и петехии.

У младенцев и маленьких детей врач будет искать аномальные физические характеристики, обычно связанные с некоторыми врожденными нарушениями свертываемости крови.

Диагностические тесты

Базовые скрининговые тесты включают полный анализ крови (или полный анализ крови) для выявления нарушений в ваших тромбоцитах, кровеносных сосудах и белках свертывания крови.Врач также проверит вашу способность к свертыванию крови и поищет дефицит факторов свертывания.

Другие специальные тесты будут искать активность фиброгена, антиген фактора фон Виллебранда и другие факторы, такие как дефицит витамина К.

Врач также может назначить другие анализы, если они подозревают, что заболевание печени, заболевание крови или другое системное заболевание может быть связано с вашим нарушением свертываемости крови. Они также могут провести генетическое тестирование.

Не существует одного теста, который бы поставил точный диагноз, поэтому процесс тестирования может занять время.Кроме того, результаты лабораторных анализов могут быть неубедительными, даже если в анамнезе есть кровотечения.

Ваш врач может направить вас к специалисту по крови (гематологу) для дальнейшего обследования или лечения.

Если у вас есть семейная история кровотечения или если у вас или у вашего ребенка больше, чем обычно, синяки или кровотечения, обратитесь к врачу. Важно иметь точный диагноз и лечиться. Для некоторых нарушений свертываемости крови прогноз лучше, если их лечить на ранней стадии.

Особенно важно обратиться к врачу по поводу нарушения свертываемости крови, если вы планируете операцию, роды или у вас много стоматологической работы. Знание вашего состояния позволяет врачу или хирургу принять меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Кровоточащий диатез сильно различается по причине и степени тяжести. Легкие нарушения могут не нуждаться в лечении. Иногда бывает сложно поставить конкретный диагноз.

Важно как можно раньше получить диагностику и лечение. От определенных расстройств может не быть лекарства, но есть способы управлять симптомами.

Новые и улучшенные методы лечения находятся в стадии разработки. Вы можете связаться с Национальным фондом гемофилии для получения информации и с местными организациями, имеющими отношение к различным типам кровоточащего диатеза.

Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям Национального института здравоохранения также располагает информацией и ресурсами.

Обсудите план лечения со своим врачом или специалистом и спросите их о любых клинических испытаниях, в которых вы могли бы участвовать.

Кровоточащий ребенок; это NAI?

Как врачи, ухаживающие за детьми, мы обязаны знать признаки и симптомы, указывающие на жестокое обращение с детьми, включая неслучайные травмы. Однако в равной степени мы должны также признать, что медицинские и физические условия могут имитировать жестокое обращение и что необходимо принять соответствующие меры для исключения этих состояний.Нарушения гемостаза обычно проявляются в виде кровоподтеков или других кровотечений на коже или слизистых оболочках, и аналогично кожные поражения являются наиболее частыми признаками жестокого обращения с детьми. 1 Неправильный диагноз жестокого обращения с детьми может иметь разрушительные последствия для семьи, и, если позднее будет выявлено серьезное основное заболевание крови, восстановить доверие этой семьи может быть очень сложно. Задержка в диагностике такого состояния, как гемофилия, будет означать, что невозможно предложить лечение, которое может привести к повышению заболеваемости и даже смертности.Однако важно помнить, что диагноз нарушения свертываемости крови не исключает жестокого обращения 2 и что эти дети будут подвергаться большему риску кровотечения из-за жестокого обращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ ИСТОРИЯ И ПРЕЗЕНТАЦИЯ

Когда у ребенка появляются синяки или кровотечение, основными дифференциальными диагнозами являются физиологическое или случайное кровотечение, неслучайная травма или кровоточащий диатез.

Подача жалобы

История подачи жалобы будет включать вопросы о том, как произошла травма, и оценку того, объясняет ли это наблюдаемые травмы или кровотечение.Дается указание на то, что жестокое обращение следует подозревать, если имеются значительные синяки или кровотечения без травм в анамнезе или истории болезни, не соответствующей тяжести травмы, 3 , но у ребенка с кровоточащим диатезом это может быть именно то, как ребенок представляет. Если у ребенка есть узнаваемый синяк, например, на ремне или руке, о подозрении на жестокое обращение следует сообщать независимо от результатов лабораторных исследований. 4 Однако синяки на кончиках пальцев могут наблюдаться у детей с кровоточащим диатезом в результате нормального физического взаимодействия. Также необходимо собрать анамнез наркотиков, особенно антикоагулянтов.

Прошлая история

Кровотечения и нарушения гемостаза в анамнезе добавляют важную информацию, и следует задавать конкретные вопросы о родах; например, была ли цефалгематома, неожиданное кровотечение из культи пуповины или синяк после внутримышечных инъекций. У активных детей обычно бывают синяки на голенях, но не на открытых участках.Постоянное кожно-слизистое кровотечение, такое как кровотечение десен или носовое кровотечение (часто двустороннее), в дополнение к синяку может указывать на тромбоцитопению, нарушение тромбоцитов или болезнь фон Виллебранда.

Существенные нарушения гемостаза

К серьезным гемостатическим проблемам относятся такие операции, как обрезание, тонзиллэктомия или удаление зубов. Кровотечение при травме, такой как укус языка или рана, которая требует наложения швов, может дать полезную информацию.У девочек нарушение менструального цикла может быть признаком кровоточащего диатеза. Кровотечение может быть вызвано другими болезненными состояниями, влияющими на гемостаз, такими как гепатоцеллюлярная дисфункция, заболевание почек или мальабсорбция.

Семейная история

Семейный анамнез кровотечения может быть очевидным и чаще наблюдается при доминантно наследуемых или Х-сцепленных состояниях, таких как гемофилия A или B. Однако гемофилия A, самый распространенный тип гемофилии, возникает в результате спонтанной мутации примерно у 30 человек. % случаев и, следовательно, семейный анамнез будет отсутствовать. 5 Пол пациента и возраст также помогают различать возможные причины кровотечения. Х-сцепленные расстройства, такие как гемофилия A и B, обычно возникают у мужчин. Такие расстройства могут возникать у девочек, но если нет кровного родства или синдрома Тернера, шансы очень малы. Крайняя лионизация Х-хромосомы также может привести к клиническому поражению девочек; поэтому, хотя такие диагнозы маловероятны, они должны быть проверены как часть полной оценки. Возраст при обращении влияет на вероятность конкретной причины кровоточащего диатеза.Пациент с тяжелым врожденным кровоточащим диатезом вряд ли впервые появится в подростковом возрасте. Следует также помнить, что концентрация в плазме многих белков свертывания и фибринолиза зависит от возраста, и поэтому для интерпретации необходимо использовать соответствующие нормальные диапазоны. В идеале лаборатория должна установить нормальные диапазоны для возраста, используя свои реактивы и методы, по крайней мере, для наиболее часто измеряемых параметров. Следует учитывать детали этнического происхождения и кровного родства, поскольку определенные расстройства чаще встречаются в определенных группах; например, дефицит фактора XI у лиц еврейского происхождения ашкенази 6 и рецессивные расстройства чаще встречаются в кровнородственных семьях.

Осмотр ребенка

При осмотре ребенка следует оценить общее состояние здоровья и состояние ребенка.

Синяки

Если у ребенка появились синяки, следует обратить особое внимание на распределение и размер синяков. Возраст синяка очень сложно определить с уверенностью и зависит от целостности коагуляционной системы и сосудов, а также силы и местоположения травмы. 7 При недавно появившихся синяках может наблюдаться отек и истирание тканей. Синяки разного возраста встречаются как при жестоком обращении, так и у детей с кровоточащим диатезом. Следует записать характер синяков, в частности, если следы указывают на использование какого-либо предмета, например, ремня или сгиба. Как было отмечено выше, синяки на кончиках пальцев нередко встречаются у детей с кровоточащим диатезом. Распространение кровотечения может указывать на диагноз пурпуры Геноха-Шенлейна, которая проявляется в виде симметричных синяков на разгибательных поверхностях.Это связано с васкулитом, а не с коагулопатией, что дает нормальный скрининг коагуляции и полный анализ крови, и его можно спутать с неслучайной травмой. 3, 8 Нейробластома может проявляться двусторонним синяком под глазами из-за инфильтрации опухоли в кости. Однако ребенок обычно нездоров с признаками и симптомами системного заболевания. Напротив, сравнительно небольшая травма может вызвать такой же симптом у ребенка с гемофилией, который в остальном будет здоровым.

Петехиальные кровотечения

Наличие или отсутствие петехиальных кровотечений поможет дифференцировать заболевания, связанные с тромбоцитопенией.Однако такие кровотечения могут возникать в области верхней полой вены в сочетании с тяжелым приступом кашля или рвоты у детей без кровоточащего диатеза или в случаях удушения.

Кровотечение в суставах

Опухший болезненный сустав может указывать на кровотечение в этот сустав, как при гемофилии, но болезненные суставы также могут наблюдаться при пурпуре Геноха-Шенлейна, остром лейкозе или нейробластоме.

Гематологическое исследование

Гематологическое исследование ребенка с синяком является обязательным во всех случаях, когда синяк необъясним или неправдоподобен, а также в случаях, когда дано или обнаружено какое-то объяснение, но возникшее кровотечение непропорционально полученной травме. В случае ребенка, который, возможно, подвергся насилию, важно, чтобы обследование было как можно более атравматичным и дало максимум информации. Первоначальный скрининг и обследование в первую очередь направлены на диагностику наиболее распространенных причин кровотечения и исключение или подтверждение некоторых из более редких причин для безопасности и ведения ребенка. Может потребоваться дальнейшее расследование, если не будет найдено никаких объяснений кровотечению или если не будет допущено неслучайное повреждение.

Венепункция; уменьшение артефакта расследования

Набор скрининговых исследований должен выполняться на крови, взятой из одной венепункции, и незамедлительно анализироваться лабораториями, имеющими опыт работы с небольшими образцами.Артефакт может значительно исказить результаты и привести к ошибочному диагнозу. Следует проявлять особую осторожность при отборе и обращении с образцами перед обработкой. В идеале их должен принимать человек, имеющий опыт детской флеботомии, с минимальным венозным застоями и в течение основного рабочего времени.

Подводные камни в коллекции образцов

Распространенные ошибки при сборе и обработке образцов включают плохую технику венепункции, при которой наблюдается загрязнение тканевой жидкостью или пузырьками воздуха, что приводит к активации образца in vitro, что может привести как к увеличению, так и к сокращению времени свертывания крови, а также к тромбоцитопении.Если кровь берется из гепаринизированной канюли, может произойти заражение гепарином, что приведет к увеличению активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Переполнение или недостаточное наполнение пробирки с образцом приведет к изменению соотношения антикоагулянта (цитрата) и плазмы, что приведет к сокращению или увеличению времени свертывания крови соответственно. Увеличение времени свертывания также может наблюдаться при тяжелой полицитемии, когда объем плазмы уменьшается. Неправильное хранение или транспортировка образца может привести к активации образца или потере активности фактора.

Расследования первой линии

Первоначальные тесты должны включать скрининг коагуляции, состоящий из определения протромбинового времени (PT), активированного частичного тромбопластинового времени (aPTT), фибриногена и тромбинового времени (TT), а также общего анализа крови, количества тромбоцитов и мазка крови. Фактор VIII, фактор IX и антиген и активность фактора фон Виллебранда (кофактор ристоцетина) также рекомендуются во всех случаях подозреваемого неслучайного повреждения, поскольку нормальный или незначительно пролонгированный АЧТВ может быть связан со значительным снижением уровней фактора VIII или IX. или с болезнью фон Виллебранда.Если кровь течет хорошо, несколько дополнительных миллилитров могут сэкономить вторую венепункцию, если обнаружено отклонение от нормы, например, длительное АЧТВ, и требуется дальнейшее тестирование. Важно сравнивать результаты с возрастными диапазонами, поскольку результаты тестов и уровни факторов свертывания крови меняются с возрастом. 9 Функция тромбоцитов не проверяется на этом экране, и хотя есть некоторые скрининговые тесты, ни один из них не является полностью удовлетворительным. Время кровотечения — это инвазивный тест, требующий выполнения небольшого разреза на предплечье, и хотя он покажет целостность взаимодействия тромбоцитов и стенки сосуда, он не нужен на ранних этапах исследования и сильно зависит от оператора.Автоматическая система PFA-100 измеряет как агрегацию, так и реакцию высвобождения тромбоцитов с использованием небольших объемов цельной крови. Этот метод чувствителен к обнаружению классических дефектов, приводящих к серьезной дисфункции тромбоцитов, таких как синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана, а также болезнь фон Виллебранда. Помимо тромбастении Гланцмана, анамнез которой свидетельствует о серьезном нарушении свертываемости крови и встречается очень редко, другие нарушения могут быть обнаружены или заподозрены с помощью скрининговых тестов, описанных выше.Ложноотрицательные результаты возникают при более легких дефектах тромбоцитов, таких как нарушение пула накопления и дефекты высвобождения, которые не могут быть обнаружены с помощью обычных лабораторных тестов, 10 , и тест не чувствителен к сосудистым нарушениям коллагена. Его использование для выявления лиц, страдающих кровоточащим диатезом, в случаях возможных неслучайных травм не проверялось. Может быть полезно пролить кровь у родителей, особенно если результаты сомнительны, или для последующего тестирования для выяснения каких-либо отклонений требуется большой объем крови.Однако идентификация естественных родителей ребенка не всегда является надежной, или они могут быть недоступны или обнаружены, и такой подход может оказаться невозможным.

Необычные результаты

Паттерн отклонений, полученный с помощью тестов первой линии, наряду с клинической картиной и анамнезом, вполне может указывать или идентифицировать любое основное заболевание (таблица 1). Важно помнить, что некоторые серьезные нарушения свертываемости крови дают нормальные результаты скрининга (таблица 2) и что некоторые аномальные результаты не связаны с кровотечением.Именно эта последняя категория, если ее не исследовать должным образом, может вызвать путаницу и неправильный диагноз. Причины кровотечения у здорового ребенка можно подразделить на вероятные причины с нормальными результатами или без них и маловероятные причины с нормальными результатами или без них (таблица 2).

Стол 1

Картины результатов коагуляции; возможные диагнозы

Стол 2

Причины кровотечения у здорового ребенка

Вероятные причины кровотечения при нормальном общем анализе крови и анализе коагуляции включают пурпуру Геноха-Шенлейна и болезнь фон Виллебранда.

Вероятные причины аномального скрининга включают идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, когда количество тромбоцитов низкое, но все остальные параметры в норме. Гемофилия A и B являются наиболее частыми наследственными причинами тяжелых аномальных кровотечений, и обе вызывают изолированное пролонгированное aPTT и низкие уровни фактора VIII или IX соответственно (таблица 3). Дефицит витамина К или варфарина продлевает ПВ с или без пролонгированного АЧТВ в зависимости от степени дефицита или варфаринизации (таблица 3).Подозрение на введение гепарина возникает, если как АЧТВ, так и тромбиновое время увеличиваются (таблица 3), и это может быть подтверждено демонстрацией нормального рептилазного времени. В этом тесте фибриноген превращается непосредственно в фибрин, реакция, которая не ингибируется гепарином. Тромбиновое время зависит от активации фибриногена в фибрин тромбином, который ингибируется гепарином.

Стол 3

Первоначальные и дополнительные расследования

К маловероятным причинам кровотечения у ребенка, первоначальные результаты которого нормальны, относятся как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов, а также сосудистые / коллагеновые нарушения (таблица 2).Дефицит фактора XIII приводит к снижению стабильности сгустка и связан с задержкой кровотечения и плохим заживлением. Отсроченное и повторяющееся кровотечение из поверхностных ран и классически отсроченное отслоение культи пуповины до четырех недель. Дефицит антиплазмина α 2 дает клиническую картину, аналогичную дефициту фактора XIII, тогда как дефицит другого антикоагулянтного белка, ингибитора активатора плазминогена-1, связан с менее тяжелым фенотипом с кровотечением, обычно после операции или травмы.Дефицит витамина С, приводящий к перифолликулярным кровоизлияниям и костным изменениям, и синдром Элерса-Данлоса являются примерами нарушений коллагена, вызывающих кровотечение. Однако все эти причины чрезвычайно редки и, кроме дефицита ингибитора-1 активатора плазминогена, имеют отчетливую клиническую картину.

Редкие причины кровотечений при ненормальном скрининге включают как нарушения тромбоцитов, так и дефицит факторов (таблица 1). Врожденные аномалии тромбоцитов (за исключением тромбастении Гланцмана), такие как синдромы Бернара-Сулье или Вискотта-Олдрича, связаны с аномальным количеством и морфологией тромбоцитов.Дефицит факторов II (протромбин), V и X приводит к пролонгации АЧТВ или ПВ или обоих, в зависимости от используемых реагентов, тогда как дефицит фактора VII приводит к изолированному длительному ПВ, а дефицит фактора XI — к изолированному продолжительному АЧТВ. Аномалии ПВ или АЧТВ должны запускать соответствующие анализы факторов (таблица 3). Дисфибриногенемия, гипо- и афибриногенемия улавливаются продолжительным тромбиновым временем и низким уровнем фибриногена или его отсутствием (таблица 3).

Аномальные скрининговые тесты без кровоточащего диатеза

Аномальный скрининг не обязательно указывает на кровоточащий диатез; Двумя наиболее частыми аномалиями, вызывающими это, являются дефицит фактора XII и волчаночный антикоагулянт, который является ингибитором коагуляции in vitro.Оба эти условия вызывают пролонгированное АЧТВ, но не приводят к кровотечению (таблица 3). Дефицит фактора можно отличить от ингибитора с помощью методов смешивания. Смесь 50:50 плазмы пациента и нормальной плазмы инкубируют и повторяют аномальный тест. Коррекция aPTT на> 50% указывает на дефицит, тогда как отсутствие коррекции указывает на ингибитор. Если модель коррекции представляет собой один из недостатков, следует проверить факторы VIII, IX, XI и XII. Факторы VIII и IX должны были быть уже проанализированы в рамках скрининга, и после измерения фактора XI и XII, если единственным дефицитным фактором является фактор XII, это не связано с состоянием кровотечения.Фактор XII необходим только для свертывания крови in vitro, но не играет роли in vivo. Если образец является одним из ингибиторов, после того, как гепарин был исключен (на нормальное время рептилазы), могут быть выполнены дальнейшие исследования для подтверждения антикоагулянта волчанки. Это станет возможным без промедления, если при первичной венепункции будет взято достаточное количество крови. Антикоагулянт от волчанки продлит время действия разбавленного яда гадюки Рассела (DRVVT), но покажет коррекцию с нейтрализацией тромбоцитов. Продление АЧТВ у детей на фоне лечения волчаночным антикоагулянтом — не редкость.Антикоагулянт против волчанки проявляет свой антикоагулянтный эффект только in vitro, когда он мешает экзогенным фосфолипидам, добавленным в пробирку. In vivo фосфолипид обеспечивается тромбоцитами и защищен от антифосфолипидного эффекта волчаночного антикоагулянта. Как правило, это временное явление, которое возникает вторично после исчезновения инфекции в течение примерно трех месяцев. Однако, если не подтверждено, это может ввести врачей в заблуждение, заставив думать, что нарушение свертываемости крови присутствует.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Наследственные болезни

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (vWD) является наиболее частым из наследственных нарушений свертываемости крови с распространенностью 1-2%, 11 , типичным проявлением которого является слизисто-кожное кровотечение.Он наследуется как аутосомно-доминантный, но с заметной вариабельностью как фенотипической пенетрантности, так и экспрессивности, и, таким образом, четкий семейный анамнез не всегда выявляется. Склонность к геморрагии различна и зависит от типа и тяжести заболевания. Многие люди, у которых диагностирован фВБ, имеют умеренно сниженные уровни фактора фон Виллебранда (ФВ), которые связаны с умеренным кровотечением у одних членов семьи, но не у других. 12 Некоторые случаи легко диагностировать, когда пациент страдает от многократных и значительных кровотечений с исключительно низким уровнем vWF.Тем не менее, многие случаи остаются невыясненными, несмотря на неоднократное расследование и тестирование членов семьи. Поэтому важно включать измерение этого белка и его активности в рутинную процедуру, как рекомендовано выше, но с осторожностью относить синяки у ребенка с подозрением на неслучайную травму к низким уровням фактора фон Виллебранда, если они определены. 2

Гемофилия

Гемофилия A (дефицит фактора VIII) и гемофилия B (дефицит фактора IX), хотя и встречаются редко, но являются наиболее частыми наследственными дефицитами факторов, связанными с кровоточащим диатезом.Они оба являются Х-сцепленными состояниями, и тяжелые формы встречаются почти исключительно у мужчин. Эти два типа неотличимы друг от друга по своей клинической картине. Хотя это наследственное заболевание, примерно одна треть случаев возникает в результате новой мутации, а положительный анамнез выявляется только примерно в 50% случаев. Они являются наиболее распространенными наследственными нарушениями свертываемости крови в неонатальном периоде, 13 и 90% из тех, у кого тяжелое заболевание, будут представлены в возрасте до 1 года.Маловероятно, что после неонатального периода у младенца начнется кровотечение, если только не произойдет случайная травма, хотя, как правило, незначительная. Когда ребенок начинает ползать и ходить, кровотечение мягких тканей и гемартрозы возникают быстрее. В нескольких отчетах описывается, как дети были ошибочно признаны жертвами неслучайных травм до того, как была проведена полная оценка возможных причин кровотечения. 4, 14, 15 Скрининг коагуляции при гемофилии A или B покажет изолированное пролонгирование aPTT, которое будет исправлено при смешивании 50:50 с нормальной плазмой.Анализ конкретных факторов позволит выявить дефицитный фактор. Умеренная и легкая гемофилия появится позже, а в случае легкой гемофилии обычно только после травмы. АЧТВ не очень чувствителен к умеренно пониженным уровням факторов VIII и IX, поэтому измерение этих факторов рекомендуется при обычном скрининге, как указано выше.

Гемофилия C

Дефицит фактора XI, гемофилия С, является редким наследственным нарушением свертываемости крови и встречается в основном, но не исключительно, среди еврейского населения ашкенази.Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и кровотечение обычно носит слизисто-кожный характер. Экран коагуляции показывает изолированное пролонгированное АЧТВ.

Редкие нарушения коагуляции

Редкие нарушения коагуляции встречаются с частотой от 1 из 500 000 до 1 из 2 миллионов и включают фибриноген, протромбин и факторы V, VII, X и XIII. За исключением дефицита фактора XIII, все это приводит к отклонениям на экране коагуляции (таблицы 1 и 2).

Врожденные нарушения тромбоцитов

Большинство наследственных заболеваний тромбоцитов, которые связаны с кровотечением, приводят к степени тромбоцитопении, например, синдром Бернара Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мэй-Хегглина. Тромбастения Гланцмана — тяжелое состояние, при котором в тромбоцитах пациента отсутствует рецептор IIb-IIIa, необходимый для связывания фибриногена и агрегации тромбоцитов. В анамнезе имеется кровотечение от рождения, слизисто-кожное кровотечение, спонтанные кровоподтеки и значительные кровотечения с незначительной травмой.Он наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание, поэтому семейного анамнеза обычно не существует. Диагноз ставится на основании тестов функции тромбоцитов. Нарушения пула накопления тромбоцитов часто связаны с фенотипом умеренного кровотечения и требуют проверки функции тромбоцитов для диагностики. Опять же, диагноз нарушения пула накопления тромбоцитов не исключает случайного повреждения, и очень важны анамнез и клинические данные.

Приобретенные расстройства

Пониженные факторы, зависящие от витамина К

Дефицит витамина К может возникнуть в неонатальном периоде или в раннем младенчестве.Раннее проявление болезни может быть вторичным из-за приема матерью антагонистов витамина К, таких как варфарин или противосудорожные препараты, или из-за отсутствия профилактики витамином К при рождении. Более поздние проявления обычно связаны с исключительно грудным вскармливанием и либо с недостатком витамина К при рождении, либо с однократным пероральным приемом. Около 50% детей, которые рождаются поздно, имеют внутричерепное кровоизлияние, с высокой заболеваемостью и смертностью. Сообщалось о неправильном диагнозе геморрагической болезни новорожденного как о жестоком обращении с ребенком. 14 Скрининг коагуляции показывает длительный ПВ с переменно пролонгированным аЧТВ в зависимости от тяжести дефицита.

Варфарин оказывает свое действие, предотвращая карбоксилирование и, таким образом, активацию факторов, зависимых от витамина К. И снова ПВ увеличивается с переменным удлинением АЧТВ в зависимости от того, сколько варфарина было принято. Варфарин можно вводить терапевтически, случайно или неслучайно, и его можно конкретно проверить.

Гепарин продлевает АЧТВ и тромбиновое время и является обычным загрязнителем крови, взятой из гепаринизированных канюль, даже если был взят большой образец для утилизации.Иногда детям назначают гепарин в лечебных целях. Присутствие гепарина может быть подтверждено этой картиной результатов и нормальным временем рептилазы.

Тромбоцитопения

Это легко определить по полному анализу крови. У здорового ребенка наиболее вероятной причиной является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), и при этих обстоятельствах количество гемоглобина и лейкоцитов обычно в норме, как и результаты коагуляции. Другие причины приобретенной тромбоцитопении, такие как инфильтрация костного мозга в результате злокачественного заболевания или лейкемии, или диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, связаны с дополнительными отклонениями в анализе крови или скрининге коагуляции и наблюдаются у больного ребенка.

Клиническая картина болезни фон Виллебранда у детей: анамнез, физикальный, причины

Автор

Сучитра С. Ачарья, MD, MBBS Доцент кафедры педиатрии и педиатрии в медицине, Медицинская школа Дональда и Барбары Цукер в Хофстра / Нортвелл; Руководитель программы по кровотечениям и тромбозам, Детский медицинский центр Коэна в Нью-Йорке

Сучитра С. Ачарья, доктор медицины, MBBS является членом следующих медицинских обществ: Американского общества гематологии, Общества исследования гемофилии и тромбоза, Международного общества по тромбозам и тромбозам. Гемостаз, Всемирная федерация гемофилии

Раскрытие информации: выступать (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Новонордиск, Шир
Получил исследовательский грант от: Bayer Pharmaceuticals.

Специальная редакционная коллегия

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор фармацевтического колледжа Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Джеймс Л. Харпер, доктор медицины Доцент кафедры педиатрии отделения гематологии / онкологии и трансплантации костного мозга, заместитель председателя отдела образования отделения педиатрии Медицинского центра Университета Небраски; Адъюнкт-профессор кафедры педиатрии медицинского факультета университета Крейтон; Директор отделения непрерывного медицинского образования Детской мемориальной больницы; Педиатрический директор, Региональный центр лечения гемофилии Небраски

Джеймс Л. Харпер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американского общества детской гематологии / онкологии, Американской федерации клинических исследований, Совета по педагогическому образованию студентов-медиков в области педиатрии, исследований гемофилии и тромбоза Общество, Американская академия педиатрии, Американская ассоциация исследований рака, Американское общество гематологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Главный редактор

Хасан М. Яиш, доктор медицины Медицинский директор, Центр лечения межгорной гемофилии и тромбофилии; Профессор педиатрии Медицинского факультета Университета Юты; Директор отделения гематологии, детский гематолог / онколог, отделение педиатрии, Детский первичный медицинский центр

Хасан М. Яиш, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Нью-Йоркской академии наук, Американской медицинской ассоциации, Американского общества гематологии, Американское общество детской гематологии / онкологии, Медицинское общество штата Мичиган

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Дополнительные участники

Дж. Мартин Джонстон, доктор медицины Адъюнкт-профессор педиатрии медицинского факультета Мерсерского университета; Директор отделения гематологии / онкологии детской больницы Медицинского центра Университета Мемориал; Онколог-консультант / гематолог, Детская больница Св. Дамьена

Дж. Мартин Джонстон, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского общества детской гематологии / онкологии, Международного общества детской онкологии

Раскрытие информации: не раскрывать .

Благодарности

Джон Д. Гейл, доктор медицины Доцент педиатрии, отделение гематологии / онкологии, Медицинский колледж Университета Кентукки; Консультант, Отделение детской гематологии / онкологии, Детская больница Университета Кентукки

Джон Д. Гейл, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского общества детской гематологии / онкологии и Общества нейроонкологов

Раскрытие информации: нечего раскрывать.

Клиническая оценка кровотечений и синяков в первичной медицинской помощи

1. Джеймс А.Х., Рагни М.В., Picozzi VJ. Нарушения свертываемости крови у женщин в пременопаузе: (еще один) кризис общественного здравоохранения для гематологии? Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2006: 474–485 ….

2. Дилли А., Дрюс С. Миллер С, и другие. болезнь фон Виллебранда и другие наследственные нарушения свертываемости крови у женщин с диагностированной меноррагией. Акушер-гинекол . 2001. 97 (4): 630–636.

3. Knol HM, Малдер А.Б., Богчельман Д.Х., Клюин-Нелеманс ХК, ван дер Зее АГ, Мейер К. Распространенность основных нарушений свертываемости крови у пациенток с обильными менструальными кровотечениями с гинекологическими аномалиями и без них. Am J Obstet Gynecol . 2013; 209 (3): 202.e1–202.e7.

4. Кадир Р.А., Economides DL, Сабин CA, Оуэнс Д., Ли CA.Частота наследственных нарушений свертываемости крови у женщин с меноррагиями. Ланцет . 1998. 351 (9101): 485–489.

5. Srámek A, Eikenboom JC, Бриет Э, Vandenbroucke JP, Rosendaal FR. Польза опроса пациентов при нарушениях свертываемости крови. Arch Intern Med . 1995. 155 (13): 1409–1415.

6. Баллас М, Kraut EH. Кровотечение и синяки: диагностическое обследование. Am Fam Physician .2008. 77 (8): 1117–1124.

7. Конкле Б.А. Нарушения тромбоцитов и стенок сосудов. В: Harrison TR, Kasper DL, Fauci AS, et al., Eds. Принципы внутренней медицины Харрисона. 19 изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2015.

8. Бисс ТТ, Бланшетт В.С., Кларк Д.С., и другие. Количественное определение симптомов кровотечения у детей с болезнью фон Виллебранда: использование стандартизированного педиатрического опросника по кровотечению. Дж. Тромб Хемост . 2010. 8 (5): 950–956.

9. Боуман М., Манделл Дж., Грабелл Дж, и другие. Создание и валидация сокращенного опросника MCMDM-1VWD по кровотечению при болезни фон Виллебранда. Дж. Тромб Хемост . 2008. 6 (12): 2062–2066.

10. Родегьеро Ф, Кастаман Г, Тозетто А, и другие. Дискриминантная сила анамнеза кровотечений в диагностике болезни фон Виллебранда 1 типа: международное многоцентровое исследование [опубликованное исправление опубликовано в J Thromb Haemost.2006; 4 (4): 925]. Дж. Тромб Хемост . 2005. 3 (12): 2619–2626.

11. Tosetto A, Кастаман Г, Подключи I, Родегьеро Ф, Эйкенбум Дж. Проспективная оценка клинической применимости количественной оценки тяжести кровотечения у пациентов, направленных на гемостатическую оценку. Дж. Тромб Хемост . 2011. 9 (6): 1143–1148.

12. Родегиеро Ф, Тозетто А, Абшир Т, и другие.; ISTH / SSC совместная рабочая группа подкомитетов по ФВ и перинатальному / педиатрическому гемостазу.Инструмент оценки кровотечений ISTH / SSC: стандартизированный вопросник и предложение по новой шкале кровотечений для наследственных нарушений свертываемости крови. Дж. Тромб Хемост . 2010. 8 (9): 2063–2065.

13. Эльбатарный М, Молла С., Грабелл Дж, и другие.; Исследователи программы Циммермана. Нормальный диапазон оценок кровотечений для ISTH-BAT: взрослые и педиатрические данные по объединенному проекту. Гемофилия . 2014. 20 (6): 831–835.

14. Deforest M, Грабелл Дж, Альберт С, и другие. Создание и оптимизация инструмента для самостоятельной оценки кровотечения и его валидация в качестве скринингового теста на болезнь фон Виллебранда. Гемофилия . 2015; 21 (5): e384 – e388.

15. Лоу Г.К., Lordkipanidzé M, Watson SP; Исследовательская группа UK GAPP. Полезность инструмента оценки кровотечения ISTH для прогнозирования дефектов тромбоцитов у участников с подозрением на наследственные нарушения функции тромбоцитов. Дж. Тромб Хемост . 2013. 11 (9): 1663–1668.

16. Хойер LW. Гемофилия A. N Engl J Med . 1994. 330 (1): 38–47.

17. Джордж Дж. Н., Aster RH. Лекарственная тромбоцитопения: патогенез, оценка и лечение. Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 2009: 153–158.

18. Israels SJ, Кар WH, Бланшетт В.С., Любань Н.Л., Ривард Г.Е., Rand ML. Нарушения тромбоцитов у детей: диагностический подход. Детский врач по раку крови . 2011; 56 (6): 975–983.

19. Довлатова Н. Текущее состояние и перспективы исследования функции тромбоцитов в диагностике наследственных нарушений свертываемости крови. Br J Haematol . 2015; 170 (2): 150–161.

20. Рыдз Н, Джеймс П.Д. Подход к диагностике и лечению распространенных нарушений свертываемости крови. Semin Thromb Hemost . 2012. 38 (7): 711–719.

21. Gresele P; Подкомитет по физиологии тромбоцитов.Диагностика наследственных нарушений функции тромбоцитов: руководство SSC ISTH. Дж. Тромб Хемост . 2015; 13 (2): 314–322.

22. Каттанео М. Полезны ли время кровотечения и PFA-100 при первоначальном обследовании пациентов с кожно-слизистыми кровотечениями наследственного характера? Дж. Тромб Хемост . 2004. 2 (6): 890–891.

23. Харрисон П., Робинсон М, Лизнер Р, и другие. PFA-100: потенциальный инструмент быстрого скрининга для оценки дисфункции тромбоцитов. Clin Lab Haematol . 2002. 24 (4): 225–232.

24. Зева Б, Николс В.Л., Рик МЕНЯ. Диагностика и лечение болезни фон Виллебранда: рекомендации по первичной медико-санитарной помощи. Am Fam Physician . 2009. 80 (11): 1261–1268.

25. Кершоу Г., Орельяна Д. Смешивание тестов: диагностические помощники в исследовании продленного протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени.

alexxlab

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *