Буллезная форма: Рожа- Клиника 29

Содержание

Рожа- Клиника 29

Рожа — острое инфекционное заболевание стрептококковой этиологии, характеризующееся эндогенной интоксикацией, характерными местными воспалительными изменениями кожи и слизистых оболочек; нередко принимает рецидивирующее течение. Чаще всего рожей страдают женщины, принимающие глюкокортикоидные гормоны, иммуносупрессоры, имеющие хроническую лимфовенозную недостаточность.

По характеру местной выраженности выделяют четыре формы рожи: эритематозную; эритематозно-буллёзную; эритематозно-геморрагическую; буллёзно-геморрагическую.

Заболевание начинается внезапно с озноба и резкого подъёма температуры до 39-40 °С, учащения пульса, выраженной слабости, недомогания, ломоты в костях, головной боли, тошноты и рвоты. Общая симптоматика, как правило, на 6-24 ч опережает развитие местных симптомов заболевания.

Эритематозная форма. На протяжении нескольких часов с начала болезни развивается резко ограниченное интенсивное покраснение кожи поражённой области. («языки пламени или географическая карта» на коже). Появляется ощущение жара и жгучая боль, более выраженная по периферии очага.Пальпация очага болезненна. После уменьшения проявлений рожи, в фазе реконвалесценции  гиперемия стихает, появляется характерное шелушение и пигментация кожи. В ряде случаев формируется стойкий отёк кожи, который предшествует образованию лимфедемы.

Эритематозно-буллёзная форма. При таком течении болезни образуются эпидермальные пузыри различных размеров, заполненные серозным экссудатом. После вскрытия пузырей, в фазе реконвалесценции им подлежат эрозии или язвы, которые самостоятельно эпителизируются в течение 3-4 недель от начала заболевания.

Эритематозно-геморрагическая форма. На фоне выраженной гиперемии отмечают геморрагии, нередко сливные, по типу обширных кожных  кровоизлияний. На нижних конечностях при эритематозно-геморрагической форме нередко развиваются абсцессы и очаговые некрозы кожи, требующие в последующем хирургической обработки с некрэктомией поражённых тканей.

Буллезно-геморрагическая форма. Наиболее тяжёлая форма стрептококковой инфекции кожи. Эта форма характеризуется формированием обширных некротических изменений кожи, жировой клетчатки, фасции. Сформировавшиеся некрозы являются источником интоксикации, формируют обширные раневые поверхности, лечение которых чаще всего заканчивается формированием трофических язв.

    

При лечении рожи, показания к оперативному лечению возникают часто, но не всегда. Нет показаний к хирургическому лечению эритематозной и буллёзной формы рожи. Рассечение кожи, для удаления секвестрированных участков фасции, выполняется в фазе реконвалесценции т.к. в ряде случаев секвестрированные участки фасции могут разрешиться консервативно.

Имеются абсолютные показания к выполнению некротомии (простому рассечению струпа) при некротических формах рожи, однако выполнение некрэктомии следует отсрочить до времени появления линии демаркации (отграничения некрозов). Часто после проведения адекватной хирургической обработки, некрэктомии ран образуются обширные раневые поверхности, требующие оперативного вмешательства, направленного на пластическое закрытие ран.

В отделении гнойной хирургии ГКБ29 Вы можете получить квалифицированную помощь при лечении тяжелых осложненных форм роди с развитием некрозов кожи и подлежащих мягких тканей, абсцессов, флегмон. Так же проводятся реконструктивно-восстановительные операции направленные на ликвидацию последствий ранее перенесенной рожи. Кроме того у своего лечащего врача Вы можете получить подробную информацию о методах профилактики рецидивов рожи (бициллин/ретарпен профилактика).

Рожистое воспаление

Рожистое воспаление (рожа) – острое, склонное к рецидивированию инфекционное заболевание кожи и подкожной клетчатки.

Классическое проявление рожистого воспаления (рожи)

 

Вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А. Рожистое воспаление может поражать кожу абсолютно любого участка тела, в том числе — ноги. Внешне заболевание проявляется покраснением и отеком пораженного участка кожи, повышением температуры и общей интоксикацией. Рожистое воспаление – широко распространенное заболевание. В современной структуре острой инфекционной патологии, по распространенности, рожистое воспаление занимает четвертое место – после острых респираторных заболеваний, вирусных гепатитов и кишечных инфекций. Чаще встречается в старших возрастных группах и у людей, страдающих сахарным диабетом. На фоне вовремя и правильно назначенного лечения, рожистое воспаление чаще всего, заканчивается выздоровлением.

Буллезная форма рожистого воспаления

 

Однако, в ряде случаев, начальная форма рожи – эритематозная, переходит в буллезную – с образованием кожных булл (пузырей) и – буллезно-некротическую форму, способную привести к значительному и глубокому поражению кожных покровов и подкожной клетчатки. В ряде случаев требуется пересадка кожи.

Симптомы рожистого воспаления:

 

  • Покраснение пораженного участка кожи – гиперемия. Покраснение может быть, как выраженным, ярким, так и довольно бледным, розовым.
    Покраснение кожи практически всегда имеет четкие границы. Гиперемия часто сопровождается кожным зудом или болевыми ощущениями в области поражения.
  • Повышение температуры. При рожистом воспалении имеет место повышение температуры в целом – от субфебрилитета —  до высоких цифр. Часто имеет место выраженная лихорадка с ознобом и интоксикацией. Местная температура (кожи в области воспаления) так же повышается. Покрасневший участок кожи становится горячим.
  • Интоксикация. Рожистое воспаление часто сопровождается общей интоксикацией, проявляющейся слабостью, головной болью.

Различные проявления рожистого воспаления

 

В случае, если пациент своевременно не обращается за помощью, эритематозная форма рожистого воспаления (покраснение) переходит в буллезную (образование булл – пузырей) и — буллезно-некротическую формы (образование кожных некрозов). В этом случае, заболевание протекает наиболее тяжело и требует стационарного лечения.

В практике флеболога рожистое воспаление актуально в следующих ситуациях:

 

  • На фоне запущенной варикозной болезни рожа может возникать, как осложнение хронической венозной недостаточности. Особенно часто это происходит на фоне сахарного диабета 2 типа с высокими показателями сахара крови. Бета-гемолитический стрептококк группы А —  микроб-сапрофит, вызывающий рожистое воспаление, живет на поверхности кожи практически у всех. Чаще всего он безопасен и безвреден. Но в ряде случаев (сахарный диабет, снижение иммунитета, запущенная сердечно-сосудистая и венозная недостаточность) этот микроб способен вызывать рожу. Хроническая венозная недостаточность приводит к отекам и застою венозной крови в коже и подкожной клетчатке, а следовательно – ухудшению артериального кровоснабжения ног. Это — повод для активизации бета-гемолитического стрептококка и развитию рожистого воспаления.
  • Дифференциальная диагностика острого тромбофлебита поверхностных вен и эритематозной формы рожистого воспаления. При отсутствии аппаратуры для ультразвукового исследования сосудов и мягких тканей, в ряде случаев, даже для опытного хирурга сложно однозначно решить, чем болеет пришедший на прием пациент. Рожистым воспалением или поверхностным тромбофлебит?  Или и тем и другим? Ситуация особенно сложна в том случае, если покраснение кожи возникает над варикозно расширенными венами. Лечение острого восходящего варикотромбофлебита и рожи – принципиально разное. Постановка правильного диагноза напрямую отражается на качестве и сроках лечения. Внедрение в повседневную практику УЗИ-аппаратуры, позволяет провести дифференциальный диагноз практически мгновенно.  Своевременность обращения напрямую сопряжена со сроками выздоровления.
  • В ряде случаев, рожистое воспаление, возникшее в области варикоза, может провоцировать восходящий варикотромбофлебит – воспаление варикозной вены. Ситуация усугубляется, если фоновым заболеванием является сахарный диабет.

В случае, если Вы обнаружили у себя покрасневший горячий участок кожи – незамедлительно обратитесь к врачу!

Вы можете обратиться:

 

  • к участковому терапевту.
  • к хирургу поликлиники.
  • к хирургу-флебологу.

При подозрении на рожистое воспаление необходимо немедленно обратиться к врачу!

 

Обратившись в Инновационный Центр Флебологии в Твери, Вы получите квалифицированную консультацию оперирующего хирурга-флеболога и общего хирурга — одномоментно. Мы в обязательном порядке выполняем ультразвуковое сканирование сосудов и мягких тканей, что позволяет сразу же поставить правильный диагноз. Своевременно и правильно поставленный диагноз позволяет добиться лучших результатов в лечении как рожистого воспаления, так и варикотромбофлебита. В большинстве случаев, как эритематозную рожу, так и только что возникший варикотромбофлебит (на голени) можно лечить амбулаторно. Запущенная рожа и восходящий варикотромбофлебит требуют госпитализации в стационар. Не затягивайте с обращением!

Осложненные формы буллезной эмфиземы легких

Отделение торакальной хирургии №1


Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого.

В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» — пузыри) — воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы — воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания.

Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких. Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение.

Диагностика:

Лечение:

Противорецидивные операции (резекция булл, плеврэктомия) в том числе и с использованием эндовидиохирургических технологий.

Услуги и цены отделения

Лечение рожистого воспаления | Клиника Семейный доктор

Рожа, или рожистое воспаление, — инфекционное заболевание верхних слоев кожи, подкожной клетчатки и поверхностных лимфатических сосудов. Причиной болезни выступает размножение стрептококка. В норме этот условно-патогенный микроорганизм присутствует на поверхности кожи и не вызывает болезни. Активное размножение может быть связано со снижением иммунных сил, повреждениями и микротрещинами кожных покровов. Чаще роже подвергаются участки кожи, в которых возникают застойные явления: голени, бедра. Фактором риска выступает варикозная болезнь и другие состояния, при которых наблюдаются отеки нижних конечностей.

Лечением рожистого воспаления занимается дерматолог, реже — хирург, когда требуется удаление некротизированных тканей.

Формы и симптомы

Заболевание не относят к высокозаразным, но при контакте с больным существует риск заражения. Болезнь начинается резко, с подъема температуры до 39−40 °С. Также наблюдаются следующие проявления:

  • озноб, слабость;

  • потливость, краснота участков кожи, отечность;

  • симптомы общей интоксикации: головокружение, тошнота, слабость, упадок сил, потеря аппетита.

При эритематозной форме очаги могут распространяться по большим площадям кожи. Краснота имеет четкие границы, которые могут напоминать языки пламени.

Буллезная форма более тяжелая. Краснота пораженных участков сопровождается появлением пузырей, как при ожоге. При буллезно-геморрагической форме под пузырями появляются омертвевшие участки тканей.

Методы лечения

Лечение рожистого воспаления кожи зависит от формы и степени тяжести. Основу терапии составляют антибактериальные препараты, эффективные в отношении бета-гемолитического стрептококка группы А. Антигистаминные препараты широко применяются для снятия отечности и зуда. Также используются и местные средства:

  • присыпки,

  • мази,

  • компрессы.

Буллезная форма предусматривает иссечение пузырей, буллезно-геморрагическая — некротизированных тканей. Это требует пребывания в отделении хирургии, оперативное лечение осуществляется только в госпитальных условиях. В ряде случаев требуется последующая кожная пластика.

Хирургическое лечение рожистого воспаления сопровождается постоянными перевязками. Помочь ускорить выздоровление могут методы физиотерапии (кварц), иммунокоррегирующие, общеукрепляющие препараты, витаминотерапия.

Если рожа часто рецидивирует, врач назначит средства для профилактики.

Лечением рожистого воспаления в клинике «Семейный доктор» успешно занимаются квалифицированные дерматологи и хирурги. Многолетний опыт работы и использование только надежных и проверенных методов позволяет оказывать качественную помощь даже сложным пациентам. Мы располагаем широкими диагностическими возможностями и готовы предложить ряд эффективных методов терапии: от действенных рекомендаций специалистов до физиотерапии и перевязок. 

Для записи к врачу-хирургу позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, воспользуйтесь сервисом online-записи к врачу или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость

врач-хирург, колопроктолог, к.м.н., ведущий специалист клиники

врач-хирург, онколог, к.м.н.

врач-хирург, колопроктолог, к.м.н.

врач-хирург, онколог, флеболог

врач-хирург, к.м.н.

Буллезная эмфизема легких | Клиника «Оберіг»

Эмфизема легких – это заболевание, при котором растягиваются и плохо сокращаются альвеолы («мешочки», в которых происходит газообмен между кровью и воздухом). В результате меньше кислорода поступает в организм, и хуже выводится углекислый газ. Развивается дыхательная недостаточность.

Одна из разновидностей заболевания называется буллезной эмфиземой легких. В легочной ткани образуется пузырек, заполненный воздухом, – булла. Диаметр булл составляет в среднем 1-5 см. Гигантские буллы достигают 10-15 см в диаметре. Буллы имеют тенденцию увеличиваться и прорываться в плевральную полость, сдавливать окружающую легочную ткань.

Наиболее часто они встречаются в верхних долях легких. Стенки булл растянуты и истончены, поэтому могут легко разорваться. Буллы могут быть как одиночными, так и множественными. По распространенности в легком выделяют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) форму.

ПРИЧИНЫ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Развитию буллезной эмфиземы способствует хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, вирусные инфекции дыхательных путей.

Также влияют наследственные факторы – генетически обусловленная слабость соединительной ткани. У некоторых людей присутствует врожденный дефицит ингибитора эластазы-a1-антитрипсина, вследствие чего происходит ферментативное разрушение легочной ткани.

Риск заболевания значительно повышен у курильщиков. Пациенты обычно выкуривают больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет, прежде чем возникнут первые симптомы буллезной эмфиземы. Пассивное курение также способствует развитию заболевания. Еще один фактор риска – загрязнение воздуха.

СИМПТОМЫ И ПРИЗНАКИ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ ЛЕГКИХ

Буллезная эмфизема может протекать незаметно, до тех пор, пока не произойдет разрыв буллы. В этом случае в плевральную полость попадает воздух. Данное состояние называется пневмотораксом. Он приводит к полному или частичному спадению легкого и требует срочной операции, которая проводится торакальным хирургом. В 70-80% случаев причина спонтанного пневмоторакса – разрыв буллы.

В некоторых случаях клинические признаки буллезной эмфиземы проявляются в виде одышки, кашля, несильной  боли в грудной клетке, скудного отделения мокроты, слабости. Одышка, которая вначале ощущается при физической нагрузке, обычно возникает спустя 10 лет после кашля. Пациенты часто имеют худощавое телосложение, неразвитую мускулатуру, искривление позвоночника и деформацию грудной клетки.

Для диагностики буллезной эмфиземы используется рентгенография и КТ высокого разрешения. Если возникают сомнения, проводится диагностическая торакоскопия.

ЛЕЧЕНИЕ БУЛЛЕЗНОЙ ЭМФИЗЕМЫ ЛЕГКИХ

Буллезная эмфизема легких повышает риск спонтанного пневмоторакса, поэтому рекомендуется резекция (удаление) измененных участков органа. Хирургическое вмешательство проводится торакоскопическим способом. Все манипуляции осуществляются через небольшие проколы грудной стенки, поэтому операция относится к малотравматичным.

Пациенты с бессимптомным течением буллезной эмфиземы подлежат наблюдению. Они должны избегать ситуаций, которые могут привести к разрыву булл – физического перенапряжения, простудных заболеваний. Необходимо безоговорочно бросить курить. Возможно использование консервативных методов лечения буллезной энфиземы.

Ведение больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. В Универсальной клинике «Оберіг» вы можете пройти полное обследование дыхательной системы и получить современное лечение в специализированном Торакопульмонологическом центре. Записывайтесь на прием по телефону:

(044) 521 30 03

Рожистое воспаление или рожа. Лечение, симптомы и диагностика

Содержание:

  1. Что такое рожа или рожистое воспаление?
  2. Симптомы рожистого воспаления нижних конечностей
  3. Формы рожистого воспаления
  4. Современное лечение рожистого воспаления

Что такое рожа или рожистое воспаление?

Это одно из самых неприятных воспалительных заболеваний, которое в основном поражает лицо и конечности. Оно не только приносит с собой повышение температуры и боль, но еще и доставляет массу неудобств.

Рожистое воспаление на ноге у нашей пациентки

Возбудитель рожистого воспаления кожи – стафилококк, бактерии, которые способны разрушать жизнедеятельность клеток. Обычно организм человека довольно устойчив к этому заболеванию. Однако в периоды снижения общего и местного иммунитета, при варикозной болезни может появляться рожистое воспаление. С этим заболеванием не понаслышке знакомы даже ведущие и лучшие европейские специалисты. С рожистым воспалением у своих пациентов сталкиваются как хирурги и дерматологи в государственных поликлиниках, так и флебологи в частных городских медицинских центрах. Ежегодно с признаками рожистого воспаления обращаются за помощью тысячи и тысячи пациентов в Москве и Московской области. Только часть из них получает действительно хорошее лечение, даже в Москве. Лучшим решением при появлении симптомов рожистого воспаления будет найти хорошего специалиста, который проведёт современную диагностику и назначит адекватное лечение.

Симптомы рожистого воспаления нижних конечностей

  • довольно ощутимая головная боль
  • высокая температура, которую весьма трудно сбить
  • озноб
  • рвота как при пищевом отравлении
  • ощущение жжения на кожных покровах
  • сильное покраснение на коже
  • участок кожи, пораженный рожистым воспалением, отличается от здоровых кожных покровов – он либо выпуклый, либо отделен небольшим валиком.

Заметив такие симптомы, нужно незамедлительно обратиться к врачу, чтобы не запустить болезнь, потому что рожистое воспаление может осложниться.

Так выглядит рожистое воспаление

Если рожистое воспаление явилось следствием варикозного расширения вен, то таким осложнением может стать тромбофлебит, при котором воспаление переходит на стенку вен, а затем в просвете вены образовывается тромб. Другим осложнением рожистого воспаления при варикозной болезни является некроз тканей, приводящий к появлению трофических язв, которые трудно лечатся.

Формы рожистого воспаления

Легкая форма рожи

Характеризуется кратковременным подъемом температуры, которая обычно не превышает 39 градусов. Пораженный участок кожи краснеет, отекает и становится болезненным при прикосновении. Чувствуется общая слабость.

Среднетяжелая форма рожи

Температура достаточно высокая (выше 39 градусов) и держится продолжительный промежуток времени, до 5 суток. На пораженном участке кожи, кроме покраснения, образуются пузырьки и кровоизлияния. Чувствуется сильная головная боль, тошнота и рвота.

Тяжелая форма рожи

Температура держится высокой около недели, возможны даже судороги. Пораженный участок кожи покрыт пузырьками с мутноватой жидкостью и кровоизлияниями. Кроме рвоты и общей слабости появляется еще и опасность развития септикопиемии (заражения крови).

Буллезная форма рожистого воспаления

Современное лечение рожистого воспаления

Во избежание перехода от легких форм болезни к более сложным, а также возможного осложнения рожистого воспаления в области нижних конечностей, образующиеся вследствие варикозной болезни, его необходимо своевременно и адекватно лечить. Конечно, это заболевание, особенно начальные его стадии, не повод для госпитализации, однако если рожистое воспаление запущено, то врач предложит стационарное лечение, как лучшее решение.

В качестве медикаментозной терапии назначается ряд антибиотиков, так как стафилококк – это бактерия. Кроме этого, применяются различные физиопроцедуры, направленные на подсушивание воспаленного и незаживающего участка кожи, например, ультрафиолетовое облучение. Проблемные места можно еще и обработать с помощью лазерной терапии. Современная терапия рожистого воспаления включает местное применение антисептических повязок и растворов. Это очень важный и даже ведущий компонент лечения, так как даёт очень хороший медицинский эффект.

Очень часто после первого заболевания рожей случается рецидив. Первый раз рожистое воспаление затрагивает, в основном, только один, определённый участок мягких тканей лица или нижних конечностей. А вот вторично может поражать большую площадь, вызывая значительную воспалительную реакцию. Чтобы защитить себя от этой болезни, необходимо лечение варикозного расширения вен, которое нередко является первопричиной рожистых заболеваний на ногах. Если восстановится нормальное кровообращение, то кожные покровы будут получать достаточно питания, следовательно, некрозы и различные язвы не появятся. Конечно, хорошая гигиена также является залогом того, что рожистое воспаление вас минует.

Ведущие современные европейские исследования говорят о полиэтиологической природе рожистого воспаления. То есть заболевание вызывает комплекс факторов. Это и нарушения иммунного статуса, заболевания лимфатической и венозной системы. Жители Москвы и Московской области также значительно подвержены заболеваемости рожистым воспалением. Хороший грамотный доктор, владеющий инновационными методиками, используя современные медицинские препараты без особого труда сможет купировать рожистое воспаление. Гораздо сложнее предотвратить рецидив. Здесь необходимо разобраться в причине, вызвавшей рожу. В Москве и Московской области более доступны инновационные технологии комплексного обследования пациентов. Поэтому и выяснить причину рожистого воспаления, как правило, проще в таком мегаполисе, как Москва. Различные государственные и частные городские медицинские центры сегодня занимаются диагностикой и лечением рожистого воспаления, болезней вен и лимфатической системы. Тем не менее, необходимо всегда обращаться к хорошим врачам, профессионалам европейского уровня, которые владеют и применяют современные методики диагностики и лечения, даже в Москве.

Клинический случай комплексного лечения буллезной формы красного плоского лишая слизистой оболочки рта с применением препаратов на основе коллагена

Резюме

Красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта характеризуется тяжелым, длительным, рецидивирующим течением и торпидностью к проводимой традиционной терапии, особенно его эрозивно-язвенная и буллезная формы. Несмотря на совершенство методов диагностики и лечения заболевания, число больных данным кератозом имеет тенденцию к постоянному росту, поэтому поиск новых препаратов для лечения этой патологии является важным и оправданным. В статье приведен клинический случай комплексного лечения буллезной формы красного плоского лишая с включением в схему местного лечения коллагеновых биодеградируемых препаратов, что показало хороший клинический результат.

Ключевые слова: красный плоский лишай слизистой оболочки рта, буллезная форма, лечение, коллагенсодержащие препараты.

Summary

Oral lichen planus is characterized by a severe, prolonged, recurrent course, torpidity to conventional therapy, especially its erosive-ulcerative and bullous forms. Despite the perfection of the methods of diagnosis and treatment of the disease, the number of patients with this keratosis tends to grow constantly, so the search for new drugs for the treatment of this pathology is important and justified. The article presents a case of complex treatment of bullous oral lichen planus with the inclusion of collagen biodegradable drugs in the local treatment regimen, which showed a good clinical result.

Key words: bullous oral lichen planus, treatment, collagen-containing preparations.

Актуальность

Красный плоский лишай слизистой оболочки полости рта (КПЛ СОР) характеризуется полиморфизмом симптомов клинического проявления, тяжелым, длительным, рецидивирующим течением и торпидностью к проводимой традиционной терапии [1, 5]. Несмотря на совершенство методов диагностики и лечения заболевания, число больных данным кератозом имеет тенденцию к постоянному росту [1].

Изолированное поражение слизистой оболочки полости рта красным плоским лишаем отмечается в 30–35% случаев [6]. Эрозивно-язвенная и гиперкератотическая формы заболевания являются факультативными предраками с вероятностью озлокачествления до 7% [7].

В связи с ростом числа пациентов с красным плоским лишаем слизистой оболочки полости рта, длительным хроническим течением заболевания, низкими результатами существующих методов лечения данной патологии, возможностью малигнизации процесса актуальным является поиск новых препаратов, обладающих высокой эффективностью и дающих стойкий терапевтический эффект за минимально короткое время.

В местном лечении эрозивноязвенной формы красного плоского лишая СОР применяются следующие препараты. Для обезболивания слизистой оболочки — аппликация местных анестетиков, антисептическая обработка. При наличии фибринозного налета на поверхности эрозии — аппликация протеолитических ферментов с целью очищения поверхности. Также нанесение противовоспалительных мазей и препаратов с кератопластическим действием [2]. На наш взгляд, перспективным явилось бы использование в местном лечении препарата, сочетающего в себе все вышеперечисленные компоненты.

В связи с этим интерес представляет гель на основе коллагена Эмалан. Эмалан содержащий димексид, ускоряющий проникновение лекарственных препаратов, аллантоин, обладающий противовоспалительным и местноанестезирующим действием. Также он содержит антиоксидант Эмоксипин и тетраборат натрия, обеспечивающий противогрибковое и антибактериальное действие. Также интерес представляют пластины Фармадонт [3, 4]. Фармадонт — комплексный препарат на основе коллагена и экстрактов лекарственных растений: экстракта маклеи, шалфея, шиповника, ромашки. При соприкосновении со слизистой пластина начинает впитывать ротовую жидкость и легко прикрепляется к тканям. Из пластины начинают высвобождаться лекарственные средства, которые действуют точно в месте нанесения. Они оказывают анальгезирующий и противовоспалительный эффект. Пластина рассасывается в течение часа и не требует удаления.

Буллезный пемфигоид: основы практики, предпосылки, патофизиология

  • Waisbourd-Zinman O, Ben-Amitai D, Cohen AD, et al. Буллезный пемфигоид в младенчестве: клинико-эпидемиологическая характеристика. J Am Acad Dermatol . 2008 Январь 58 (1): 41-8. [Медлайн].

  • Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Иммунофлюоресценция аутоиммунных буллезных заболеваний. Хирургическая клиника Патол . 2017 июн.10 (2): 505-512. [Медлайн].

  • Perry DM, Wilson A, Self S, Maize JC.Скорость ложноотрицательной прямой иммунофлуоресценции на нижних конечностях при буллезном пемфигоиде. Am J Dermatopathol . 30 июня 2020 г. [Medline].

  • Terra JB, Potze WJ, Jonkman MF. Нанесение на все тело сильнодействующего кортикостероида для местного применения при буллезном пемфигоиде. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 г. 3 апреля [Medline].

  • Gual A, Iranzo P, Mascaró Jr JM. Лечение буллезного пемфигоида низкими дозами перорального циклофосфамида: серия случаев с участием 20 пациентов. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 г., 13 апреля [Medline].

  • Чалмерс Дж. Р., Войнаровска Ф., Киртшиг Дж., Мейсон Дж., Чайлдс М., Уизем Д. и др. Рандомизированное контролируемое исследование для сравнения безопасности, эффективности и рентабельности доксициклина (200 мг / день) и перорального преднизолона (0,5 мг / кг / день) для начального лечения буллезного пемфигоида: стероидов буллезного пемфигоида и тетрациклинов (BLISTER ) испытание. Оценка медицинских технологий . 2017 Март.21 (10): 1-90. [Медлайн].

  • Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, Mason J, Godec TR, Schmidt E, et al. Доксициклин в сравнении с преднизолоном в качестве начальной стратегии лечения буллезного пемфигоида: прагматичное рандомизированное контролируемое исследование не меньшей эффективности. Ланцет . 2017 г. 22 апреля. 389 (10079): 1630-1638. [Медлайн].

  • Grantham HJ, Stocken DD, Reynolds NJ. Доксициклин: лечение первой линии от буллезного пемфигоида ?. Ланцет .2017 г. 22 апреля. 389 (10079): 1586-1588. [Медлайн].

  • Ивасаки Т., Оливри Т., Лапьер Дж. С. и др. Собачий буллезный пемфигоид (БП): идентификация собачьего антигена ВР 180 кДа с помощью циркулирующих аутоантител. Ветеринарный врач . 1995 июл.32 (4): 387-93. [Медлайн].

  • Сюй Л., О’Тул Э.А., Оливри Т. и др. Молекулярное клонирование кДНК антигена 2 буллезного пемфигоида собак и иммуномартирование домена NC16A аутоантителами к буллезному пемфигоиду собак. Biochim Biophys Acta . 2000, 3 января. 1500 (1): 97-107. [Медлайн].

  • Olivry T, Borrillo AK, Xu L, et al. Аутоантитела IgG к буллезному пемфигоиду лошади нацелены на линейные эпитопы в эктодомене NC16A коллагена XVII (BP180, BPAG2). Вет Иммунол Иммунопатол . 2000, 31 января. 73 (1): 45-52. [Медлайн].

  • Оливри Т., Мирский М.Л., Синглтон В. и др. Спонтанно возникающая свиная модель буллезного пемфигоида. Arch Dermatol Res .2000, январь 292 (1): 37-45. [Медлайн].

  • Chen R, Ning G, Zhao ML, et al. Тучные клетки играют ключевую роль в привлечении нейтрофилов при экспериментальном буллезном пемфигоиде. Дж. Клин Инвест . 2001 Октябрь 108 (8): 1151-8. [Медлайн].

  • Холл Р.П., 3-й, Мюррей Дж. К., Маккорд М. М., Рико М. Дж., Стрейлен Р. Д.. У кроликов, иммунизированных пептидом, кодируемым кДНК буллезного пемфигоидного антигена массой 230 кДа, развивается усиленный воспалительный ответ на облучение УФ-В: потенциальная животная модель буллезного пемфигоида. Дж Инвест Дерматол . 1993 июл.101 (1): 9-14. [Медлайн].

  • Liu Z, Giudice GJ, Swartz SJ, et al. Роль комплемента в экспериментальном буллезном пемфигоиде. Дж. Клин Инвест . 1995 апр. 95 (4): 1539-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Olivry T, Chan LS, Xu L, et al. Новое аутоиммунное образование пузырей у кошек, напоминающее буллезный пемфигоид у людей: аутоантитела IgG нацелены на эктодомен NC16A коллагена типа XVII (BP180 / BPAG2). Ветеринарный врач . 1999 июл.36 (4): 328-35. [Медлайн].

  • Сюй Л., Робинсон Н., Миллер С.Д., Чан Л.С. Характеристика аутоиммунных ответов B-лимфоцитов мышей BALB / c на компонент базальной мембраны кожи, коллаген типа XVII, антиген-мишень аутоиммунного кожного заболевания буллезный пемфигоид. Иммунол Летт . 1 июня 2001 г. 77 (2): 105-11. [Медлайн].

  • Лю З., Диаз Л.А., Трой Дж. Л. и др. Модель пассивного переноса органоспецифического аутоиммунного заболевания, буллезного пемфигоида, с использованием антител, выработанных против гемидесмосомного антигена, BP180. Дж. Клин Инвест . 1993 ноябрь 92 (5): 2480-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sitaru C, Schmidt E, Petermann S, Munteanu LS, Brocker EB, Zillikens D. Аутоантитела к буллезному пемфигоидному антигену 180 индуцируют дермо-эпидермальное разделение на криосрезах кожи человека. Дж Инвест Дерматол . 2002 Апрель 118 (4): 664-71. [Медлайн].

  • Thoma-Uszynski S, Uter W., Schwietzke S, Schuler G, Borradori L, Hertl M. Аутореактивные T- и B-клетки пациентов с буллезным пемфигоидом (BP) распознают эпитопы, сгруппированные в разных областях BP180 и BP230. Дж Иммунол . 2006 г., 1. 176 (3): 2015-23. [Медлайн].

  • Schmidt E, Obe K, Brocker EB, Zillikens D. Сывороточные уровни аутоантител к BP180 коррелируют с активностью заболевания у пациентов с буллезным пемфигоидом. Arch Dermatol . 2000 Февраль 136 (2): 174-8. [Медлайн].

  • Поцелуй М., Переный А., Марчиновиц И. и др. Аутоантитела к интегрину альфа6 человека у пациентов с буллезным пемфигоидом. Ann N Y Acad Sci .2005 июнь 1051: 104-10. [Медлайн].

  • Удзиэ Х., Шибаки А., Ниши В., Савамура Д., Ван Г., Татейши И. и др. Новая активная модель мышей для буллезного пемфигоида, нацеленного на гуманизированный патогенный антиген. Дж Иммунол .Февраль 2010 г. 184: 2166-74. [Медлайн].

  • Шахтер М., Бриева Дж. К., Джонс Дж. К., Зилликенс Д., Скробек С., Чан ЛС. Узловатый пемфигоид, связанный с аутоантителами к домену NC16A BP180 и профилем гиперпролиферативного интегрина. J Am Acad Dermatol . 2001 ноябрь 45 (5): 747-54. [Медлайн].

  • Frezzolini A, Cianchini G, Ruffelli M, Cadoni S, Puddu P, De Pita O. Экспрессия и высвобождение интерлейкина-16 при буллезном пемфигоиде. Clin Exp Immunol .2004 Сентябрь, 137 (3): 595-600. [Медлайн].

  • Echigo T, Hasegawa M, Shimada Y, Inaoki M, Takehara K, Sato S. Уровень хемокинов Th2 и Th3 повышен в сыворотках пациентов с аутоиммунными заболеваниями, вызывающими образование пузырей. Arch Dermatol Res . 2006 июнь 298 (1): 38-45. [Медлайн].

  • Niimi Y, Pawankar R, Kawana S. Повышенная экспрессия матричной металлопротеиназы-2, матричной металлопротеиназы-9 и матриксной металлопротеиназы-13 в пораженной коже буллезного пемфигоида. Int Arch Allergy Immunol . 2006. 139 (2): 104-13. [Медлайн].

  • Асашима Н., Фудзимото М., Ватанабе Р. и др. Уровни BAFF в сыворотке повышены при буллезном пемфигоиде, но не при вульгарной пузырчатке. Br J Дерматол . 2006 август 155 (2): 330-6. [Медлайн].

  • Di Zenzo G, Calabresi V, Olasz EB, Zambruno G, Yancey KB. Последовательное внутримолекулярное распространение эпитопа гуморальных ответов на BPAG2 человека в трансгенной модели. Дж Инвест Дерматол . 2009 8 октября [Medline].

  • Ивата Х, Камио Н., Аояма Й и др. IgG от пациентов с буллезным пемфигоидом истощают культивируемые кератиноциты 180-кДа буллезного пемфигоидного антигена (коллаген XVII типа) и ослабляют прикрепление клеток. Дж Инвест Дерматол . 2009 Апрель 129 (4): 919-26. [Медлайн].

  • Марцано А.В., Тедески А., Фанони Д. и др. Активация свертывания крови при буллезном пемфигоиде: роль эозинофилов, местные и системные последствия. Br J Дерматол . 2009 Февраль 160 (2): 266-72. [Медлайн].

  • Виланд К.Н., Комфер Н.И., Гибсон Л.Э., Уивер А.Л., Краузе П.К., Мюррей Дж. А. Антитела против буллезного пемфигоида 180 и 230 в образце здоровых субъектов. Arch Dermatol . Янв / 2010. 146: 21-5. [Медлайн].

  • Stausbol-Gron B, Deleuran M, Sommer Hansen E, Kragballe K. Развитие буллезного пемфигоида во время лечения псориаза адалимумабом. Клин Эксп Дерматол . Октябрь 2009 г. 34: e285-6. [Медлайн].

  • Соуэрби Л., Деван А. К., Грантер С., Ганди Л., ЛеБёф Н. Р.. Лечение ритуксимабом буллезного пемфигоида, вызванного ниволумабом. JAMA Dermatol . 2017 г. 1. 153 (6): 603-605.[Медлайн].

  • Рофе О., Бар-Села Г., Кейдар З., Сезин Т., Садик С.Д., Бергман Р. Тяжелый буллезный пемфигоид, связанный с терапией пембролизумабом при метастатической меланоме с полным регрессом. Клин Эксп Дерматол . 2017 Апрель 42 (3): 309-312. [Медлайн].

  • Лопес А.Т., Ханна Т., Антонов Н., Одри-Баян С., Гескин Л. Обзор буллезного пемфигоида, связанного с ингибиторами PD-1 и PD-L1. Инт Дж Дерматол . 2018 июнь 57 (6): 664-669.[Медлайн].

  • Такер МЭ. Лекарства от диабета 2 типа, связанные с буллезным пемфигоидом. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/

    6. 8 августа 2018 г .; Дата обращения: 10 августа 2018 г.

  • Кридин К., Бергман Р. Ассоциация буллезного пемфигоида с ингибиторами дипептидил-пептидазы 4 у пациентов с диабетом: оценка риска новых агентов и характеристика пациентов. JAMA Dermatol . 2018 8 августа.[Медлайн].

  • Мурамацу К., Чжэн М. , Йошимото Н., Ито Т., Уджие И., Ивата Х и др. Подмножества регуляторных Т-клеток в буллезном пемфигоиде и буллезном пемфигоиде, ассоциированном с ингибитором дипептидилпептидазы-4. J Dermatol Sci . 2020 15 августа [Medline].

  • Yang W, Cai X, Zhang S, Han X, Ji L. Лечение ингибитором дипептидилпептидазы-4 и риск буллезного пемфигоида и кожных побочных эффектов: систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Diabetes Metab Res Ред. . 2020 2 августа. E3391. [Медлайн].

  • Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка — заболеваемость и смертность в Великобритании: популяционное когортное исследование. BMJ . 2008 г. 9 июля. 337: a180. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гайч-Велич М., Николич М., Меденица Л. Ювенильный буллезный пемфигоид: презентация и наблюдение за шестью случаями. J Eur Acad Dermatol Venereol .Янв / 2010. 24: 69-72. [Медлайн].

  • Чжоу XP, Лю Б., Сюй Q, Ян Y, He CX, Zuo YG и др. Уровни сывороточных иммуноглобулинов G1 и G4, нацеленных на неколлагеновый домен 16A BP180, отражают буллезную пемфигоидную активность и предсказывают плохой прогноз. Дж Дерматол . 2015 24 августа [Medline].

  • Лю Ю.Д., Ван Ю.Х., Йе Ю.К., Чжао В.Л., Ли Л. Факторы прогноза смертности у пациентов с буллезным пемфигоидом: метаанализ. Arch Dermatol Res .2017 Июль 309 (5): 335-347. [Медлайн].

  • Cugno M, Marzano AV, Bucciarelli P, Balice Y, Cianchini G, Quaglino P и др. Повышенный риск венозной тромбоэмболии у пациентов с буллезным пемфигоидом. Исследование INVENTEP (Заболеваемость венозной тромбоэмболией при буллезном пемфигоиде). Тромб Хемост . 2015 6 августа. 114 (6): [Medline].

  • Langan SM, Groves RW, West J. Взаимосвязь между неврологическим заболеванием и буллезным пемфигоидом: популяционное исследование методом случай-контроль. Дж Инвест Дерматол . 2011 Март 131 (3): 631-6. [Медлайн].

  • Taghipour K, Chi CC, Bhogal B, Groves RW, Venning V, Wojnarowska F. Иммунопатологические характеристики пациентов с буллезным пемфигоидом и неврологическими заболеваниями. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 26 марта. [Medline].

  • Едликова Х., Глубинка М., Павлик Т., Семрадова В., Будинская Е., Власин З. Буллезный пемфигоид и внутренние болезни — исследование случай-контроль. евро J Dermatol . 2 октября 2009 г. [Medline].

  • Бернар П., Региаи З., Танкреде-Бохин Э. и др. Факторы риска рецидива у пациентов с буллезным пемфигоидом в стадии клинической ремиссии: многоцентровое проспективное когортное исследование. Arch Dermatol . 2009 Май. 145 (5): 537-42. [Медлайн].

  • Кога Х, Тей К., Исии Н., Охата С., Накама Т. Высокие значения индекса ферментно-связанного иммуносорбентного анализа для BP180 на исходном уровне прогнозируют рецидив у пациентов с буллезным пемфигоидом. Front Med (Лозанна) . 2018. 5: 139. [Медлайн].

  • Holtsche MM, Goletz S, van Beek N, Zillikens D, Benoit S, Harman K и др. Проспективное исследование буллезного пемфигоида: связь высоких уровней сывороточного анти-BP180 IgG с повышенной смертностью и снижением баллов по Карновски. Br J Дерматол . 1 апреля 2018 г. [Medline].

  • Паркер С.Р., Дайсон С., Брисман С. и др. Смертность от буллезного пемфигоида: оценка 223 пациентов и сравнение со смертностью в общей популяции в США. J Am Acad Dermatol . 2008 Октябрь 59 (4): 582-8. [Медлайн].

  • Cortes B, Marazza G, Naldi L, Combescure C, Borradori L. Смертность от буллезного пемфигоида в Швейцарии: проспективное исследование. Br J Дерматол . 2011 Август 165 (2): 368-74. [Медлайн].

  • Баккер CV, Terra JB, Pas HH, Jonkman MF. Буллезный пемфигоид как зуд у пожилых людей: частые проявления. JAMA Dermatol . 2013 Август 149 (8): 950-3. [Медлайн].

  • Байкал С., Окан Г., Сарица Р. Детский буллезный пемфигоид развился после первой вакцинации. J Am Acad Dermatol . 2001, февраль, 44 (2 приложение): 348-50. [Медлайн].

  • Sun C, Chang B, Gu H. Небуллезные поражения как первое проявление буллезного пемфигоида: ретроспективный анализ 24 случаев. J Dermatolog Treat . 2009. 20 (4): 233-7. [Медлайн].

  • Чан Л.С., Дорман М.А., Ага А., Сузуки Т., Купер К.Д., Хашимото К.Вегетарианский пемфигоид представляет собой буллезный вариант пемфигоида. Аутоантитела пациента к IgG идентифицируют основной буллезный пемфигоидный антиген. J Am Acad Dermatol . 1993 28 февраля (2, часть 2): 331-5. [Медлайн].

  • Labib RS, Anhalt GJ, Patel HP, Mutasim DF, Diaz LA. Молекулярная гетерогенность антигенов буллезного пемфигоида, обнаруженная с помощью иммуноблоттинга. Дж Иммунол . 1986 15 февраля. 136 (4): 1231-5. [Медлайн].

  • Roussel A, Benichou J, Randriamanantany ZA, Gilbert D, Drenovska K, Houivet E, et al.Иммуноферментный анализ комбинации буллезных пемфигоидных антигенов 1 и 2 в диагностике буллезного пемфигоида. Arch Dermatol . 2011 Март 147 (3): 293-8. [Медлайн].

  • Charneux J, Lorin J, Vitry F, Antonicelli F, Reguiai Z, Barbe C и др. Полезность иммуноферментных анализов BP230 и BP180-NC16a в начальной диагностике буллезного пемфигоида: ретроспективное исследование 138 пациентов. Arch Dermatol . 2011 Март.147 (3): 286-91. [Медлайн].

  • Pfaltz K, Mertz K, Rose C, Scheidegger P, Pfaltz M, Kempf W. Иммуногистохимия C3d на фиксированных формалином тканях является ценным инструментом в диагностике буллезного пемфигоида кожи. Дж. Катан Патол . 2009 15 октября. [Medline].

  • Американский колледж ревматологии. Рекомендации по профилактике и лечению остеопороза, вызванного глюкокортикоидами. Целевая группа Американского колледжа ревматологии по рекомендациям по остеопорозу. Arthritis Rheum . 1996, ноябрь 39 (11): 1791-801. [Медлайн].

  • Albadri Z, Thorslund K, Häbel H, Seifert O, Grönhagen C. Повышенный риск плоскоклеточного рака кожи и лимфомы среди 5739 пациентов с буллезным пемфигоидом: национальное шведское когортное исследование. Acta Derm Venereol . 2020 27 августа. [Medline].

  • Joly P, Roujeau JC, Benichou J, et al. Сравнение пероральных и местных кортикостероидов у пациентов с буллезным пемфигоидом. N Engl J Med . 2002 31 января. 346 (5): 321-7. [Медлайн].

  • Спайви Дж., Най AM. Буллезный пемфигоид: лечение кортикостероидами и побочные эффекты у пациентов, находящихся на длительном лечении. Проконсультируйтесь с Фарм . 2013 июл.28 (7): 455-62. [Медлайн].

  • Balakirski G, Alkhateeb A, Merk HF, Leverkus M, Megahed M.Успешное лечение буллезного пемфигоида омализумабом в качестве кортикостероидсберегающего средства: отчет о двух случаях и обзор литературы. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2016 29 июня. [Medline].

  • Синха С., Агравал Д., Сардана К., Кулхари А., Малхотра П. Полная ремиссия у пациента с лечебным рефрактерным буллезным пемфигоидом после однократной дозы омализумаба. Индийский дерматол онлайн J . 2020 июл-авг. 11 (4): 607-611. [Медлайн].

  • Абдат Р., Вальдман Р.А., де Беду В., Черник А., Маклеод М., Кинг Б. и др.Дупилумаб как новая терапия буллезного пемфигоида: серия многоцентровых случаев. J Am Acad Dermatol . 2020 июл.83 (1): 46-52. [Медлайн].

  • Дюпюи А., Вигье М., Бедан С. и др. Лечение рефрактерной пузырчатки обыкновенной ритуксимабом (моноклональные антитела к CD20). Arch Dermatol . 2004, январь 140 (1): 91-6. [Медлайн].

  • Моррисон LH. Терапия рефрактерной пузырчатки обыкновенной моноклональными анти-CD20 антителами (ритуксимаб). J Am Acad Dermatol . 2004 ноябрь 51 (5): 817-9. [Медлайн].

  • Reguiaï Z, Tchen T., Perceau G, Bernard P. [Эффективность ритуксимаба в случае рефрактерного буллезного пемфигоида]. Энн Дерматол Венереол . 2009 Май. 136 (5): 431-4. [Медлайн].

  • Schmidt E, Seitz CS, Benoit S, Brocker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при аутоиммунных буллезных заболеваниях: смешанные реакции и побочные эффекты. Br J Дерматол . 2007 Февраль 156 (2): 352-6. [Медлайн].

  • Шульце Дж., Бадер П., Хенке Ю., Роуз М.А., Зилен С.Тяжелый буллезный пемфигоид у младенца — успешное лечение ритуксимабом. Педиатр дерматол . 2008 июл-авг. 25 (4): 462-5. [Медлайн].

  • Shetty S, Ахмед АР. Лечение буллезного пемфигоида ритуксимабом: критический анализ современной литературы. J Препараты Дерматол . 1 июня 2013 г. 12 (6): 672-7. [Медлайн].

  • Lamberts A, Euverman HI, Terra JB, Jonkman MF, Horváth B. Эффективность и безопасность ритуксимаба при устойчивых пемфигоидных заболеваниях. Фронт Иммунол . 2018. 9: 248. [Медлайн].

  • Каковы признаки и симптомы буллезного пемфигоида (АД)?

  • Waisbourd-Zinman O, Ben-Amitai D, Cohen AD, et al. Буллезный пемфигоид в младенчестве: клинико-эпидемиологическая характеристика. J Am Acad Dermatol . 2008 Январь 58 (1): 41-8. [Медлайн].

  • Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Иммунофлюоресценция аутоиммунных буллезных заболеваний. Хирургическая клиника Патол .2017 июн.10 (2): 505-512. [Медлайн].

  • Perry DM, Wilson A, Self S, Maize JC. Скорость ложноотрицательной прямой иммунофлуоресценции на нижних конечностях при буллезном пемфигоиде. Am J Dermatopathol . 30 июня 2020 г. [Medline].

  • Terra JB, Potze WJ, Jonkman MF. Нанесение на все тело сильнодействующего кортикостероида для местного применения при буллезном пемфигоиде. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 г. 3 апреля [Medline].

  • Gual A, Iranzo P, Mascaró Jr JM.Лечение буллезного пемфигоида низкими дозами перорального циклофосфамида: серия случаев с участием 20 пациентов. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 г., 13 апреля [Medline].

  • Чалмерс Дж. Р., Войнаровска Ф., Киртшиг Дж., Мейсон Дж., Чайлдс М., Уизем Д. и др. Рандомизированное контролируемое исследование для сравнения безопасности, эффективности и рентабельности доксициклина (200 мг / день) и перорального преднизолона (0,5 мг / кг / день) для начального лечения буллезного пемфигоида: стероидов буллезного пемфигоида и тетрациклинов (BLISTER ) испытание. Оценка медицинских технологий . 2017 21 марта (10): 1-90. [Медлайн].

  • Williams HC, Wojnarowska F, Kirtschig G, Mason J, Godec TR, Schmidt E, et al. Доксициклин в сравнении с преднизолоном в качестве начальной стратегии лечения буллезного пемфигоида: прагматичное рандомизированное контролируемое исследование не меньшей эффективности. Ланцет . 2017 г. 22 апреля. 389 (10079): 1630-1638. [Медлайн].

  • Grantham HJ, Stocken DD, Reynolds NJ. Доксициклин: лечение первой линии от буллезного пемфигоида ?. Ланцет . 2017 г. 22 апреля. 389 (10079): 1586-1588. [Медлайн].

  • Ивасаки Т., Оливри Т., Лапьер Дж. С. и др. Собачий буллезный пемфигоид (БП): идентификация собачьего антигена ВР 180 кДа с помощью циркулирующих аутоантител. Ветеринарный врач . 1995 июл.32 (4): 387-93. [Медлайн].

  • Сюй Л., О’Тул Э.А., Оливри Т. и др. Молекулярное клонирование кДНК антигена 2 буллезного пемфигоида собак и иммуномартирование домена NC16A аутоантителами к буллезному пемфигоиду собак. Biochim Biophys Acta . 2000, 3 января. 1500 (1): 97-107. [Медлайн].

  • Olivry T, Borrillo AK, Xu L, et al. Аутоантитела IgG к буллезному пемфигоиду лошади нацелены на линейные эпитопы в эктодомене NC16A коллагена XVII (BP180, BPAG2). Вет Иммунол Иммунопатол . 2000, 31 января. 73 (1): 45-52. [Медлайн].

  • Оливри Т., Мирский М.Л., Синглтон В. и др. Спонтанно возникающая свиная модель буллезного пемфигоида. Arch Dermatol Res .2000, январь 292 (1): 37-45. [Медлайн].

  • Chen R, Ning G, Zhao ML, et al. Тучные клетки играют ключевую роль в привлечении нейтрофилов при экспериментальном буллезном пемфигоиде. Дж. Клин Инвест . 2001 Октябрь 108 (8): 1151-8. [Медлайн].

  • Холл Р.П., 3-й, Мюррей Дж. К., Маккорд М. М., Рико М. Дж., Стрейлен Р. Д.. У кроликов, иммунизированных пептидом, кодируемым кДНК буллезного пемфигоидного антигена массой 230 кДа, развивается усиленный воспалительный ответ на облучение УФ-В: потенциальная животная модель буллезного пемфигоида. Дж Инвест Дерматол . 1993 июл.101 (1): 9-14. [Медлайн].

  • Liu Z, Giudice GJ, Swartz SJ, et al. Роль комплемента в экспериментальном буллезном пемфигоиде. Дж. Клин Инвест . 1995 апр. 95 (4): 1539-44. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Olivry T, Chan LS, Xu L, et al. Новое аутоиммунное образование пузырей у кошек, напоминающее буллезный пемфигоид у людей: аутоантитела IgG нацелены на эктодомен NC16A коллагена типа XVII (BP180 / BPAG2). Ветеринарный врач . 1999 июл.36 (4): 328-35. [Медлайн].

  • Сюй Л., Робинсон Н., Миллер С.Д., Чан Л.С. Характеристика аутоиммунных ответов B-лимфоцитов мышей BALB / c на компонент базальной мембраны кожи, коллаген типа XVII, антиген-мишень аутоиммунного кожного заболевания буллезный пемфигоид. Иммунол Летт . 1 июня 2001 г. 77 (2): 105-11. [Медлайн].

  • Лю З., Диаз Л.А., Трой Дж. Л. и др. Модель пассивного переноса органоспецифического аутоиммунного заболевания, буллезного пемфигоида, с использованием антител, выработанных против гемидесмосомного антигена, BP180. Дж. Клин Инвест . 1993 ноябрь 92 (5): 2480-8. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Sitaru C, Schmidt E, Petermann S, Munteanu LS, Brocker EB, Zillikens D. Аутоантитела к буллезному пемфигоидному антигену 180 индуцируют дермо-эпидермальное разделение на криосрезах кожи человека. Дж Инвест Дерматол . 2002 Апрель 118 (4): 664-71. [Медлайн].

  • Thoma-Uszynski S, Uter W., Schwietzke S, Schuler G, Borradori L, Hertl M. Аутореактивные T- и B-клетки пациентов с буллезным пемфигоидом (BP) распознают эпитопы, сгруппированные в разных областях BP180 и BP230. Дж Иммунол . 2006 г., 1. 176 (3): 2015-23. [Медлайн].

  • Schmidt E, Obe K, Brocker EB, Zillikens D. Сывороточные уровни аутоантител к BP180 коррелируют с активностью заболевания у пациентов с буллезным пемфигоидом. Arch Dermatol . 2000 Февраль 136 (2): 174-8. [Медлайн].

  • Поцелуй М., Переный А., Марчиновиц И. и др. Аутоантитела к интегрину альфа6 человека у пациентов с буллезным пемфигоидом. Ann N Y Acad Sci .2005 июнь 1051: 104-10. [Медлайн].

  • Удзиэ Х., Шибаки А., Ниши В., Савамура Д., Ван Г., Татейши И. и др. Новая активная модель мышей для буллезного пемфигоида, нацеленного на гуманизированный патогенный антиген. Дж Иммунол .Февраль 2010 г. 184: 2166-74. [Медлайн].

  • Шахтер М., Бриева Дж. К., Джонс Дж. К., Зилликенс Д., Скробек С., Чан ЛС. Узловатый пемфигоид, связанный с аутоантителами к домену NC16A BP180 и профилем гиперпролиферативного интегрина. J Am Acad Dermatol . 2001 ноябрь 45 (5): 747-54. [Медлайн].

  • Frezzolini A, Cianchini G, Ruffelli M, Cadoni S, Puddu P, De Pita O. Экспрессия и высвобождение интерлейкина-16 при буллезном пемфигоиде. Clin Exp Immunol .2004 Сентябрь, 137 (3): 595-600. [Медлайн].

  • Echigo T, Hasegawa M, Shimada Y, Inaoki M, Takehara K, Sato S. Уровень хемокинов Th2 и Th3 повышен в сыворотках пациентов с аутоиммунными заболеваниями, вызывающими образование пузырей. Arch Dermatol Res . 2006 июнь 298 (1): 38-45. [Медлайн].

  • Niimi Y, Pawankar R, Kawana S. Повышенная экспрессия матричной металлопротеиназы-2, матричной металлопротеиназы-9 и матриксной металлопротеиназы-13 в пораженной коже буллезного пемфигоида. Int Arch Allergy Immunol . 2006. 139 (2): 104-13. [Медлайн].

  • Асашима Н., Фудзимото М., Ватанабе Р. и др. Уровни BAFF в сыворотке повышены при буллезном пемфигоиде, но не при вульгарной пузырчатке. Br J Дерматол . 2006 август 155 (2): 330-6. [Медлайн].

  • Di Zenzo G, Calabresi V, Olasz EB, Zambruno G, Yancey KB. Последовательное внутримолекулярное распространение эпитопа гуморальных ответов на BPAG2 человека в трансгенной модели. Дж Инвест Дерматол . 2009 8 октября [Medline].

  • Ивата Х, Камио Н., Аояма Й и др. IgG от пациентов с буллезным пемфигоидом истощают культивируемые кератиноциты 180-кДа буллезного пемфигоидного антигена (коллаген XVII типа) и ослабляют прикрепление клеток. Дж Инвест Дерматол . 2009 Апрель 129 (4): 919-26. [Медлайн].

  • Марцано А.В., Тедески А., Фанони Д. и др. Активация свертывания крови при буллезном пемфигоиде: роль эозинофилов, местные и системные последствия. Br J Дерматол . 2009 Февраль 160 (2): 266-72. [Медлайн].

  • Виланд К.Н., Комфер Н.И., Гибсон Л.Э., Уивер А.Л., Краузе П.К., Мюррей Дж. А. Антитела против буллезного пемфигоида 180 и 230 в образце здоровых субъектов. Arch Dermatol . Янв / 2010. 146: 21-5. [Медлайн].

  • Stausbol-Gron B, Deleuran M, Sommer Hansen E, Kragballe K. Развитие буллезного пемфигоида во время лечения псориаза адалимумабом. Клин Эксп Дерматол . Октябрь 2009 г. 34: e285-6. [Медлайн].

  • Соуэрби Л., Деван А. К., Грантер С., Ганди Л., ЛеБёф Н. Р.. Лечение ритуксимабом буллезного пемфигоида, вызванного ниволумабом. JAMA Dermatol . 2017 г. 1. 153 (6): 603-605.[Медлайн].

  • Рофе О., Бар-Села Г., Кейдар З., Сезин Т., Садик С.Д., Бергман Р. Тяжелый буллезный пемфигоид, связанный с терапией пембролизумабом при метастатической меланоме с полным регрессом. Клин Эксп Дерматол . 2017 Апрель 42 (3): 309-312. [Медлайн].

  • Лопес А.Т., Ханна Т., Антонов Н., Одри-Баян С., Гескин Л. Обзор буллезного пемфигоида, связанного с ингибиторами PD-1 и PD-L1. Инт Дж Дерматол . 2018 июнь 57 (6): 664-669.[Медлайн].

  • Такер МЭ. Лекарства от диабета 2 типа, связанные с буллезным пемфигоидом. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/

    6. 8 августа 2018 г .; Дата обращения: 10 августа 2018 г.

  • Кридин К., Бергман Р. Ассоциация буллезного пемфигоида с ингибиторами дипептидил-пептидазы 4 у пациентов с диабетом: оценка риска новых агентов и характеристика пациентов. JAMA Dermatol . 2018 8 августа.[Медлайн].

  • Мурамацу К., Чжэн М. , Йошимото Н., Ито Т., Уджие И., Ивата Х и др. Подмножества регуляторных Т-клеток в буллезном пемфигоиде и буллезном пемфигоиде, ассоциированном с ингибитором дипептидилпептидазы-4. J Dermatol Sci . 2020 15 августа [Medline].

  • Yang W, Cai X, Zhang S, Han X, Ji L. Лечение ингибитором дипептидилпептидазы-4 и риск буллезного пемфигоида и кожных побочных эффектов: систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований. Diabetes Metab Res Ред. . 2020 2 августа. E3391. [Медлайн].

  • Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Буллезный пемфигоид и вульгарная пузырчатка — заболеваемость и смертность в Великобритании: популяционное когортное исследование. BMJ . 2008 г. 9 июля. 337: a180. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Гайч-Велич М., Николич М., Меденица Л. Ювенильный буллезный пемфигоид: презентация и наблюдение за шестью случаями. J Eur Acad Dermatol Venereol .Янв / 2010. 24: 69-72. [Медлайн].

  • Чжоу XP, Лю Б., Сюй Q, Ян Y, He CX, Zuo YG и др. Уровни сывороточных иммуноглобулинов G1 и G4, нацеленных на неколлагеновый домен 16A BP180, отражают буллезную пемфигоидную активность и предсказывают плохой прогноз. Дж Дерматол . 2015 24 августа [Medline].

  • Лю Ю.Д., Ван Ю.Х., Йе Ю.К., Чжао В.Л., Ли Л. Факторы прогноза смертности у пациентов с буллезным пемфигоидом: метаанализ. Arch Dermatol Res .2017 Июль 309 (5): 335-347. [Медлайн].

  • Cugno M, Marzano AV, Bucciarelli P, Balice Y, Cianchini G, Quaglino P и др. Повышенный риск венозной тромбоэмболии у пациентов с буллезным пемфигоидом. Исследование INVENTEP (Заболеваемость венозной тромбоэмболией при буллезном пемфигоиде). Тромб Хемост . 2015 6 августа. 114 (6): [Medline].

  • Langan SM, Groves RW, West J. Взаимосвязь между неврологическим заболеванием и буллезным пемфигоидом: популяционное исследование методом случай-контроль. Дж Инвест Дерматол . 2011 Март 131 (3): 631-6. [Медлайн].

  • Taghipour K, Chi CC, Bhogal B, Groves RW, Venning V, Wojnarowska F. Иммунопатологические характеристики пациентов с буллезным пемфигоидом и неврологическими заболеваниями. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2013 26 марта. [Medline].

  • Едликова Х., Глубинка М., Павлик Т., Семрадова В., Будинская Е., Власин З. Буллезный пемфигоид и внутренние болезни — исследование случай-контроль. евро J Dermatol . 2 октября 2009 г. [Medline].

  • Бернар П., Региаи З., Танкреде-Бохин Э. и др. Факторы риска рецидива у пациентов с буллезным пемфигоидом в стадии клинической ремиссии: многоцентровое проспективное когортное исследование. Arch Dermatol . 2009 Май. 145 (5): 537-42. [Медлайн].

  • Кога Х, Тей К., Исии Н., Охата С., Накама Т. Высокие значения индекса ферментно-связанного иммуносорбентного анализа для BP180 на исходном уровне прогнозируют рецидив у пациентов с буллезным пемфигоидом. Front Med (Лозанна) . 2018. 5: 139. [Медлайн].

  • Holtsche MM, Goletz S, van Beek N, Zillikens D, Benoit S, Harman K и др. Проспективное исследование буллезного пемфигоида: связь высоких уровней сывороточного анти-BP180 IgG с повышенной смертностью и снижением баллов по Карновски. Br J Дерматол . 1 апреля 2018 г. [Medline].

  • Паркер С.Р., Дайсон С., Брисман С. и др. Смертность от буллезного пемфигоида: оценка 223 пациентов и сравнение со смертностью в общей популяции в США. J Am Acad Dermatol . 2008 Октябрь 59 (4): 582-8. [Медлайн].

  • Cortes B, Marazza G, Naldi L, Combescure C, Borradori L. Смертность от буллезного пемфигоида в Швейцарии: проспективное исследование. Br J Дерматол . 2011 Август 165 (2): 368-74. [Медлайн].

  • Баккер CV, Terra JB, Pas HH, Jonkman MF. Буллезный пемфигоид как зуд у пожилых людей: частые проявления. JAMA Dermatol . 2013 Август 149 (8): 950-3. [Медлайн].

  • Байкал С., Окан Г., Сарица Р. Детский буллезный пемфигоид развился после первой вакцинации. J Am Acad Dermatol . 2001, февраль, 44 (2 приложение): 348-50. [Медлайн].

  • Sun C, Chang B, Gu H. Небуллезные поражения как первое проявление буллезного пемфигоида: ретроспективный анализ 24 случаев. J Dermatolog Treat . 2009. 20 (4): 233-7. [Медлайн].

  • Чан Л.С., Дорман М.А., Ага А., Сузуки Т., Купер К.Д., Хашимото К.Вегетарианский пемфигоид представляет собой буллезный вариант пемфигоида. Аутоантитела пациента к IgG идентифицируют основной буллезный пемфигоидный антиген. J Am Acad Dermatol . 1993 28 февраля (2, часть 2): 331-5. [Медлайн].

  • Labib RS, Anhalt GJ, Patel HP, Mutasim DF, Diaz LA. Молекулярная гетерогенность антигенов буллезного пемфигоида, обнаруженная с помощью иммуноблоттинга. Дж Иммунол . 1986 15 февраля. 136 (4): 1231-5. [Медлайн].

  • Roussel A, Benichou J, Randriamanantany ZA, Gilbert D, Drenovska K, Houivet E, et al.Иммуноферментный анализ комбинации буллезных пемфигоидных антигенов 1 и 2 в диагностике буллезного пемфигоида. Arch Dermatol . 2011 Март 147 (3): 293-8. [Медлайн].

  • Charneux J, Lorin J, Vitry F, Antonicelli F, Reguiai Z, Barbe C и др. Полезность иммуноферментных анализов BP230 и BP180-NC16a в начальной диагностике буллезного пемфигоида: ретроспективное исследование 138 пациентов. Arch Dermatol . 2011 Март.147 (3): 286-91. [Медлайн].

  • Pfaltz K, Mertz K, Rose C, Scheidegger P, Pfaltz M, Kempf W. Иммуногистохимия C3d на фиксированных формалином тканях является ценным инструментом в диагностике буллезного пемфигоида кожи. Дж. Катан Патол . 2009 15 октября. [Medline].

  • Американский колледж ревматологии. Рекомендации по профилактике и лечению остеопороза, вызванного глюкокортикоидами. Целевая группа Американского колледжа ревматологии по рекомендациям по остеопорозу. Arthritis Rheum . 1996, ноябрь 39 (11): 1791-801. [Медлайн].

  • Albadri Z, Thorslund K, Häbel H, Seifert O, Grönhagen C. Повышенный риск плоскоклеточного рака кожи и лимфомы среди 5739 пациентов с буллезным пемфигоидом: национальное шведское когортное исследование. Acta Derm Venereol . 2020 27 августа. [Medline].

  • Joly P, Roujeau JC, Benichou J, et al. Сравнение пероральных и местных кортикостероидов у пациентов с буллезным пемфигоидом. N Engl J Med . 2002 31 января. 346 (5): 321-7. [Медлайн].

  • Спайви Дж., Най AM. Буллезный пемфигоид: лечение кортикостероидами и побочные эффекты у пациентов, находящихся на длительном лечении. Проконсультируйтесь с Фарм . 2013 июл.28 (7): 455-62. [Медлайн].

  • Balakirski G, Alkhateeb A, Merk HF, Leverkus M, Megahed M.Успешное лечение буллезного пемфигоида омализумабом в качестве кортикостероидсберегающего средства: отчет о двух случаях и обзор литературы. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2016 29 июня. [Medline].

  • Синха С., Агравал Д., Сардана К., Кулхари А., Малхотра П. Полная ремиссия у пациента с лечебным рефрактерным буллезным пемфигоидом после однократной дозы омализумаба. Индийский дерматол онлайн J . 2020 июл-авг. 11 (4): 607-611. [Медлайн].

  • Абдат Р., Вальдман Р.А., де Беду В., Черник А., Маклеод М., Кинг Б. и др.Дупилумаб как новая терапия буллезного пемфигоида: серия многоцентровых случаев. J Am Acad Dermatol . 2020 июл.83 (1): 46-52. [Медлайн].

  • Дюпюи А., Вигье М., Бедан С. и др. Лечение рефрактерной пузырчатки обыкновенной ритуксимабом (моноклональные антитела к CD20). Arch Dermatol . 2004, январь 140 (1): 91-6. [Медлайн].

  • Моррисон LH. Терапия рефрактерной пузырчатки обыкновенной моноклональными анти-CD20 антителами (ритуксимаб). J Am Acad Dermatol . 2004 ноябрь 51 (5): 817-9. [Медлайн].

  • Reguiaï Z, Tchen T., Perceau G, Bernard P. [Эффективность ритуксимаба в случае рефрактерного буллезного пемфигоида]. Энн Дерматол Венереол . 2009 Май. 136 (5): 431-4. [Медлайн].

  • Schmidt E, Seitz CS, Benoit S, Brocker EB, Goebeler M. Ритуксимаб при аутоиммунных буллезных заболеваниях: смешанные реакции и побочные эффекты. Br J Дерматол . 2007 Февраль 156 (2): 352-6. [Медлайн].

  • Шульце Дж., Бадер П., Хенке Ю., Роуз М.А., Зилен С.Тяжелый буллезный пемфигоид у младенца — успешное лечение ритуксимабом. Педиатр дерматол . 2008 июл-авг. 25 (4): 462-5. [Медлайн].

  • Shetty S, Ахмед АР. Лечение буллезного пемфигоида ритуксимабом: критический анализ современной литературы. J Препараты Дерматол . 1 июня 2013 г. 12 (6): 672-7. [Медлайн].

  • Lamberts A, Euverman HI, Terra JB, Jonkman MF, Horváth B. Эффективность и безопасность ритуксимаба при устойчивых пемфигоидных заболеваниях. Фронт Иммунол . 2018. 9: 248. [Медлайн].

  • Буллезная болезнь — дерматолог в Денвере, штат Колорадо,

    Буллезные (buhl-uhs) болезни — это группа редких заболеваний, вызывающих пузыри. Волдыри могут образовываться на коже и слизистых оболочках. Слизистая оболочка — это влажная ткань, выстилающая рот, нос, глаза, горло, пищевод (трубка, идущая от горла к желудку), задний проход и гениталии.

    Нет лекарства от буллезной болезни. Однако лечение может помочь вам справиться со сложными симптомами этих типов заболеваний и уменьшить обострения.

    ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ?

    Буллезные болезни возникают, когда иммунная система принимает структуры, удерживающие вместе наши слои кожи или слизистые оболочки, как чужеродные. Естественная реакция организма — атаковать чужеродные вещества с образованием антител.

    Когда антитела атакуют эти вещества, слои кожи разделяются и образуются волдыри. Вы не можете заразиться буллезной болезнью от кого-то другого.

    КАК ВЫГЛЯДИТ БОЛЕЗНЬ?

    К большинству буллезных болезней относятся волдыри и раздраженная зудящая кожа.Прежде чем появятся волдыри, кожа может сильно зудеть и обжечься. В зависимости от типа буллезного заболевания волдыри могут длиться несколько недель, прежде чем исчезнут. Волдыри со временем лопаются. Затем эти области часто становятся раздраженными и болезненными. Новые волдыри часто образуются там, где появлялись предыдущие.

    Когда буллезная болезнь поражает ротовую полость, еда может вызвать сильную боль. Кислые продукты, такие как апельсины и ананасы, могут особенно вызвать ожог во рту. Даже не употребляя эти продукты, иногда горит во рту.Носовое кровотечение может возникнуть внезапно, когда буллезная болезнь поражает слизистую оболочку носа.

    КАКОВЫ ВИДЫ БУЛЛОУЗНОЙ БОЛЕЗНИ?

    Каждый тип буллезной болезни имеет уникальные особенности.

    Пемфигус: При этой болезни волдыри становятся мягкими, вялыми и легко ломаются. Существует несколько видов пузырчатки, в том числе:

    • Pemphigus vulgaris: Это часто начинается с болезненных сырых волдырей во рту. Волдыри также могут образовываться на любом участке тела.Волдыри лопаются, оставляя болезненные сырые раны. Они медленно заживают. Если болезнь становится серьезной, просто потирая кожу пальцем, можно образовать волдыри на большом участке кожи. Это может быть опасно для жизни.


    Pemphigus vulgaris

    • Вегетативная пузырчатка: Это редкая форма вульгарной пузырчатки. Волдыри лопаются, оставляя толстые твердые язвы. Эти язвы образуются на коже головы или на лице, часто в местах соприкосновения кожи, например в подмышечных впадинах и в паху.
    • Pemphigus foliaceus: Этот тип пузырчатки начинается с язв или волдырей на лице, верхней части туловища и волосистой части головы. Волдыри могут образовываться на любом участке тела, но не во рту. Иногда пузырчатка этого типа проходит без лечения.
    • Паранеопластическая пузырчатка: Очень редкая форма пузырчатки, которая возникает у людей с раковыми или доброкачественными (не злокачественными) опухолями. Сильное воспаление во рту, которое трудно поддается лечению, является частым признаком этого типа пузырчатки.


    Pemphigus foliaceus

    Пемфигоид: Этот тип буллезного заболевания вызывает появление на коже глубоких волдырей. Эти волдыри нелегко сломать. Существуют разные виды пемфигоидов, в том числе:

    • Буллезный пемфигоид: Этот тип часто встречается у пожилых людей. Перед появлением волдырей у человека может появиться зуд, сыпь или крапивница. Зуд и волдыри могут быть обширными или распространяться на одном участке тела. Часто зуд может быть сильным.У некоторых людей не появляются волдыри. На коже образуются огрубевшие участки, кожа может выглядеть как экзема или крапивница.
    • Пемфигоид слизистой оболочки: Также называемый «рубцовый пемфигоид», этот тип поражает только слизистые оболочки. По мере заживления волдырей и язв могут образовываться рубцы.


    Буллезный пемфигоид

    Линейная буллезная болезнь IgA: Волдыри, похожие на нитку жемчуга, часто образуются на коже. Эти волдыри очень зудят.Волдыри также могут образовываться на влажной ткани вокруг глаз или рта. Это заболевание встречается как у детей, так и у взрослых и может быть спровоцировано лекарством.


    Линейная буллезная болезнь IgA

    Герпетиформный дерматит: Появляются волдыри, бугорки и участки огрубевшей кожи, которые вызывают сильный зуд. Люди, страдающие этим типом буллезной болезни, чувствительны к глютену, белку, содержащемуся в пшенице, ячмене и ржи. Некоторые люди могут предотвратить вспышки заболевания, не употребляя в пищу продукты, содержащие глютен.

    Приобретенный буллезный эпидермолиз: Также известный как «приобретенный буллезный эпидермолиз», волдыри часто образуются на руках, коленях, локтях, ступнях и лодыжках. Иногда волдыри покрывают большую часть кожи. Волдыри также могут образовываться на слизистых оболочках. Многие пациенты испытывают сильную боль. При заживлении волдырей могут появиться шрамы. Шрамы могут изуродовать руки, ногти и другие участки тела.

    Буллезный эпидермолиз (EB): Эта группа редких заболеваний, связанных с образованием пузырей, возникает при рождении или в детстве.Эти расстройства, связанные с образованием пузырей, отличаются от буллезных заболеваний, поскольку они возникают не из-за того, что иммунная система атакует нормальные структуры кожи. Волдыри образуются при БЭ, потому что структуры, удерживающие вместе слои кожи, отличаются от кожных структур в нормальной коже. В зависимости от того, как поражена структура кожи, существует множество различных типов БЭ. Некоторые типы БЭ очень тяжелые и приводят к обширным рубцам, другие — легкие.

    КАК ДЕРМАТОЛОГ ДИАГНОЗИРУЕТ БУЛЛУЗНУЮ БОЛЕЗНЬ?

    Чем раньше будет диагностирована буллезная болезнь, тем более успешным может быть лечение для борьбы с болезнью. Без лечения буллезная болезнь может привести к инвалидности и, в некоторых случаях, даже со смертельным исходом. Некоторые виды буллезных заболеваний увеличивают риск некоторых видов рака, если их не лечить.

    Чтобы диагностировать буллезную болезнь, дерматолог сначала изучит вашу историю болезни и осмотрит вашу кожу. Различные виды буллезной болезни могут выглядеть одинаково. Чтобы выяснить, какой у вас тип буллезной болезни, необходимы лабораторные анализы.

    Ваш дерматолог может удалить волдырь и прилегающие участки кожи для биопсии.Его отправляют в лабораторию для проверки, или ваш дерматолог исследует его под микроскопом. Ваш дерматолог может выполнить биопсию во время визита в офис, что займет всего несколько минут. С той же удаленной кожи часто назначают специальное обследование, чтобы определить тип буллезного заболевания. Иногда помимо биопсии кожи необходимо сделать анализ крови для диагностики некоторых буллезных заболеваний.

    Ваш дерматолог может взять немного жидкости из волдыря. На приеме к дерматологу у вас может не появиться волдырей. В этом случае можно удалить небольшой кусочек зудящей, сырой кожи.

    КАК ЛЕЧИТЬ БОЛЕЗНЬ?

    Многие пациенты начинают лечение с приема сильнодействующего перорального кортикостероида, называемого преднизоном. Это лекарство успокаивает иммунную систему, что может позволить коже зажить и предотвратить появление новых волдырей. Как только болезнь окажется под контролем, прием преднизона можно постепенно прекратить. Чтобы держать болезнь под контролем после приема преднизона, может потребоваться другое лекарство.Более легкие случаи можно контролировать с помощью местных стероидов.

    Некоторые пациенты не могут принимать сильные кортикостероиды из-за побочных эффектов. Антибиотики, такие как тетрациклин или эритромицин, также могут контролировать заболевание. Недавние исследования показали, что комбинация антибиотиков и добавки ниацинамида принесла пользу некоторым пациентам.

    Некоторые буллезные заболевания лучше поддаются лечению мощными иммунодепрессантами, не содержащими стероидов, такими как метотрексат, азатиоприн или микофенолятмофетил. Их можно использовать отдельно или в сочетании друг с другом для лечения более тяжелых случаев.

    Преднизон, дапсон и другие лекарства могут потенциально вызывать серьезные побочные эффекты. Вам необходимо знать побочные эффекты принимаемых вами лекарств, чтобы вы могли предупредить дерматолога в случае возникновения проблем. Вам также необходимо будет регулярно посещать дерматолога, чтобы дерматолог мог определить, эффективно ли ваше лечение, а также контролировать и скорректировать план лечения.

    Буллезная болезнь поддается лечению.Если у вас буллезное заболевание или есть признаки и симптомы, вам следует обратиться к сертифицированному дерматологу.

    Поскольку с этими болезнями может быть сложно жить, вы можете обнаружить, что присоединение к группе поддержки для людей с буллезной болезнью может помочь. Ваш дерматолог может предоставить вам контактную информацию группы поддержки в вашем районе.

    Сертифицированный дерматолог — это врач, специализирующийся на диагностике и лечении медицинских, хирургических и косметических состояний кожи, волос и ногтей. Чтобы узнать больше или найти дерматолога в вашем районе, посетите сайт aad.org или позвоните по бесплатному телефону (888) 462-DERM (3376).

    Весь контент разработан исключительно Американской академией дерматологии.
    Авторские права © Американской академии дерматологии и Американской академии дерматологической ассоциации.

    Изображения использованы с разрешения Американской академии дерматологии Национальная библиотека дерматологических учебных слайдов

    Американская академия дерматологии P.O. Box 1968, Des Plaines, Illinois 60017
    Центр общественной информации AAD: 888.462.DERM (3376) AAD
    Центр ресурсов для участников: 866.503.SKIN (7546) За пределами
    США: 847.240.1280
    Интернет: aad.org
    Электронная почта: [электронная почта защищена]

    Буллезный пемфигоид | DermNet NZ

    Автор: почетный доцент Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, 1997 г. Обновлено в январе 2016 г.


    Что такое буллезный пемфигоид?

    Буллезный пемфигоид — это аутоиммунное субэпидермальное образование пузырей.

    Кто получает буллезный пемфигоид?

    Буллезный пемфигоид часто встречается у людей старше 80 лет и чаще всего поражает людей старше 50.Это может произойти у молодых людей, но буллезный пемфигоид у младенцев и детей встречается редко.

    • Буллезный пемфигоид одинаково встречается у мужчин и женщин.
    • Существует ассоциация с лейкоцитарным антигеном человека (HLA), указывающая на генетическую предрасположенность к заболеванию.
    • Это чаще встречается у пожилых пациентов с неврологическими заболеваниями, особенно с инсультом, деменцией и болезнью Паркинсона.
    • Риск развития буллезного пемфигоида выше у людей с псориазом, и это может быть ускорено лечением псориаза с помощью фототерапии.
    • У некоторых пациентов может быть связь с внутренними злокачественными новообразованиями.
    • Лекарство, травма или кожная инфекция могут спровоцировать начало болезни.

    Лекарства, связанные с буллезным пемфигоидом

    Наиболее распространенными препаратами, связанными с буллезным пемфигоидом, являются иммунотерапевтические препараты с ингибитором PD1 (например, пембролизумаб, ниволумаб), используемые для лечения метастатической меланомы и других видов рака.

    Сообщается, что четыре ингибитора дипептидилпептидазы (также называемые глиптинами), используемые для лечения диабета (такие как ситаглиптин, саксаглиптин, линаглиптин и особенно вилдаглиптин), вызывают буллезный пемфигоид.Среднее время до развития буллезного пемфигоида составляет 11 месяцев после начала терапии.

    Другие случаи буллезного пемфигоида были связаны с приемом антибиотиков, пеницилламина, йодида калия, фуросемида, каптоприла, золота, пенициллина, сульфасалазина и местного фторурацила.

    Что вызывает буллезный пемфигоид?

    Буллезный пемфигоид является результатом атаки на базальную мембрану эпидермиса иммуноглобулинами IgG +/- IgE (антителами) и активированными Т-лимфоцитами (лейкоцитами).Мишенью является белок BP180 (также называемый коллагеном типа XVII) или, реже, BP230 (плакин). Эти белки находятся в домене NC16A коллагена XVII. Они связаны с гемидесмосомами, структурами, которые обеспечивают прилипание клеток кератиноцитов эпидермиса к дерме, создавая водонепроницаемое уплотнение.

    Связывание аутоантител с белками и высвобождение цитокинов из Т-клеток приводит к активации комплемента, привлечению нейтрофилов (клетки острого воспаления) и высвобождению протеолитических ферментов.Они разрушают гемидесмосомы и вызывают образование субэпидермальных волдырей.

    Считается, что связь неврологических заболеваний с буллезным пемфигоидом связана с присутствием коллагена XVII в центральной нервной системе и кожных гемидесмосомах.

    Каковы клинические признаки буллезного пемфигоида?

    Буллезный пемфигоид вызывает сильный зуд и (обычно) большие напряженные буллы (пузыри, заполненные жидкостью), которые разрываются, образуя покрытые коркой эрозии.

    Другие изменчивые признаки включают:

    Буллезный пемфигоид может быть локализован в одной области или широко распространен на туловище и проксимальных отделах конечностей.

    Некоторым пациентам ставят диагноз «буллезный пемфигоид», несмотря на отсутствие булл (небуллезный пемфигоид). Это может повлиять на любой участок тела.

    Буллезный пемфигоид

    См. Другие изображения буллезного пемфигоида.

    Каковы осложнения буллезного пемфигоида?

    Буллезный пемфигоид может быть серьезным заболеванием, особенно если он широко распространен или устойчив к лечению. Результат заболеваемости и смертности:

    Как диагностируется буллезный пемфигоид?

    При наличии типичных пузырей диагноз подозревается клинически.В большинстве случаев диагноз подтверждается биопсией кожи раннего волдыря. Диагноз также может быть поставлен на основании воспаленной кожи без пузырей.

    Патологическое исследование буллезного пемфигоида показывает разрыв под эпидермисом. Дермальный нейтрофильный инфильтрат встречается обычно, но не всегда. Могут быть заметны эозинофилы.

    Прямое иммунофлюоресцентное окрашивание биопсии кожи, взятой рядом с волдырем, выявляет антитела вдоль базальной мембраны, которая находится между эпидермисом и дермой.

    Анализы крови включают непрямой иммунофлюоресцентный тест на циркулирующие антитела к пемфигоиду BP180.

    Другие тесты относятся к планированию и мониторингу лечения.

    Как лечить буллезный пемфигоид?

    Если пемфигоид очень распространен, может быть организована госпитализация для перевязки волдырей и эрозий.

    Медицинское лечение включает:

    • Сверхпотентные местные стероиды для лечения ограниченного заболевания <10% поверхности тела (например, крем клобетазола пропионата)
    • Стероиды и смягчающие средства для местного применения средней силы для облегчения зуда и сухости
    • Системные стероиды (например, преднизон)
    • Антибиотики тетрациклинового ряда, обычно доксициклин 200 мг / день; доксициклин имеет меньше побочных эффектов, чем пероральные кортикостероиды, и эффективен сам по себе при легких формах заболевания
    • Другие стероидсберегающие препараты, отдельно или в комбинации со стероидами
    • Антибиотики при вторичной бактериальной инфекции
    • Обезболивающее.

    Большинство пациентов с буллезным пемфигоидом лечат стероидными таблетками, преднизоном или преднизолоном в начальной дозе 0,5 мг / кг / день. Дозу корректируют до тех пор, пока не перестанут появляться волдыри, что обычно занимает несколько недель. Затем дозу преднизона постепенно снижают, если в течение многих месяцев или лет остается менее 3 значительных волдырей. Поскольку системные стероиды имеют много нежелательных побочных эффектов, для обеспечения минимально возможной дозы добавляются другие лекарства (стремясь к 5–10 мг преднизона в день).Эти другие лекарства могут включать доксициклин или:

    Люди, принимающие системные стероиды, могут также получать дополнительные лекарства для облегчения своих потенциальных побочных эффектов (таких как гастрит, гипертония, диабет и остеопороз).

    Моноклональные антитела, нацеленные на IgE (например, омализумаб), IL-17 (например, секукинумаб), IL-5 (меполиксумаб), эотаксин-1 (беритумумаб), комплемент-специфическая сериновая протеаза C1 (сутимлимаб) и другие медиаторы, находятся в стадии исследования. для лечения буллезного пемфигоида.

    Оценка и мониторинг

    Поскольку системное лечение может потребоваться при буллезном пемфигоиде в течение длительного времени, степень и тяжесть заболевания следует тщательно регистрировать на исходном уровне и при последующих приемах. Можно рассмотреть следующие аспекты.

    • Пораженные участки тела (кожа и слизистые оболочки)
    • Тип поражения: преходящее и непреходящее
    • Количество поражений: волдыри, крапивницы, экзематозные бляшки,
    • Степень зуда
    • Точка наблюдения: начальная фаза, активное лечение, восстановительное лечение, поддерживающая фаза при минимальном лечении или полная ремиссия после лечения
    • Текущее обращение

    Индекс площади буллезного пемфигоида (BPDAI) имеет отдельные оценки для активности кожи и слизистых оболочек.

    Артериальное давление, масса тела, сканирование костей DEXA и анализы крови необходимы для контроля терапии, поскольку лекарства, используемые при буллезном пемфигоиде, могут иметь серьезные побочные эффекты у некоторых пациентов.

    Как можно предотвратить буллезный пемфигоид?

    Неизвестно, как предотвратить буллезный пемфигоид.

    Каковы перспективы буллезного пемфигоида?

    Лечение буллезного пемфигоида обычно необходимо в течение нескольких лет. Во многих случаях пемфигоид со временем полностью проходит, и лечение можно прекратить.Если это повторится, его можно запустить снова.

    Линейная буллезная болезнь IgA | DermNet NZ

    Автор: Почетный доцент Аманда Окли, Гамильтон, Новая Зеландия, 2003 г. Обновлено в феврале 2015 г.


    Что такое буллезная болезнь с линейным IgA?

    Линейная буллезная болезнь, связанная с IgA, представляет собой аутоиммунное образование пузырей, при котором волдыри образуются на коже и слизистых оболочках. Его название происходит от характерных результатов прямой иммунофлюоресценции биопсии кожи, в которой линия антител IgA может быть обнаружена чуть ниже эпидермиса.Его еще называют линейной IgA-болезнью, а у детей — хронической буллезной болезнью детства.

    Кто заболевает линейной буллезной болезнью IgA?

    Линейная буллезная болезнь, связанная с IgA, поражает взрослых всех возрастов, но чаще всего встречается в пожилом возрасте. Это очень редко. В некоторых случаях это связано с лекарством.

    Детский линейный буллезный дерматоз IgA также встречается редко. Было высказано предположение, что это может быть более распространено у детей в развивающихся странах. Чаще всего встречается у детей дошкольного возраста.

    Каковы клинические признаки буллезной болезни с линейным IgA?

    Линейная буллезная болезнь, связанная с IgA, характеризуется образованием волдырей на коже и слизистых оболочках.Они, как правило, начинаются на конечностях, но могут быть затронуты любые участки тела. Волдыри и язвы на губах и во рту поражают около 50% людей с линейным заболеванием IgA.

    У детей линейная буллезная болезнь, связанная с IgA, обычно проявляется до полового созревания с внезапным появлением пузырей в области гениталий, позже поражающих руки, ступни, лицо и конечности.

    Круглые или овальные пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, могут образовываться на нормальной коже или на красных плоских или приподнятых пятнах.Пузыри могут быть маленькими (пузырьки) или большими (пузыри). Обычно пузыри располагаются в виде колец (кольцевидные поражения), и они могут принимать целевую форму. Тенденция к появлению новых волдырей в кольце вокруг старого называется знаком цепочки бус, а группы маленьких волдырей можно описать как скопление драгоценных камней. Вторичные поражения включают корки, царапины, язвы и язвы.

    Поражение глаз может вызвать раздражение, сухость, светочувствительность, помутнение зрения, рубцевание роговицы и даже слепоту.

    Интенсивность зуда варьируется при линейном заболевании IgA.

    Линейная болезнь IgA

    Какова причина буллезной болезни линейных IgA?

    Причина линейной буллезной болезни IgA до конца не изучена. Классифицируется как аутоиммунное кожное заболевание. Образование пузырей происходит из-за развития разрыва между эпидермисом и дермой, где аутоантитела IgA реагируют на компоненты гемидесмосомы и базальной мембраны (BP180, BP230 и LAD285).

    Линейная буллезная болезнь, связанная с IgA, обычно возникает спонтанно, но может быть вызвана инфекцией или лекарствами.

    Связи с основными заболеваниями

    Сообщалось о линейном буллезном дерматозе IgA у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника. Считается, что аутоантигены подвергаются воздействию иммунной системы в пораженной толстой кишке, а затем те же аутоантигены воздействуют на кожу. Операция по удалению кишечника может привести к исчезновению волдырей на коже.

    Линейный буллезный дерматоз IgA также редко был связан с лимфомой, гематологическими состояниями, ревматологическими состояниями и солидными опухолями.

    Линейный буллезный дерматоз IgA, индуцированный лекарствами

    Сообщается, что линейный буллезный дерматоз IgA вызывается лекарствами. Наиболее часто ассоциированный препарат — ванкомицин. Другие препараты, связанные с линейным буллезным дерматозом IgA:

    • Диклофенак
    • Каптоприл
    • Триметоприм + сульфаметоксазол
    • Амиодарон
    • Циклоспорин
    • Глибенкламид
    • Литий
    • Пенициллин
    • Цефамандол
    • Фенитоин
    • Соматостатин
    • Гипохлорит натрия (отбеливатель)

    Заболевание, вызванное лекарственными препаратами, проходит после прекращения действия возбудителя.

    Буллезное заболевание с линейным IgA, проявляющееся в виде токсического эпидермального некролиза

    Токсический эпидермальный некролиз (TEN) — тяжелая кожная побочная реакция на лекарство, которая проявляется широко распространенной болезненной потерей кожи и образованием пузырей. Описано несколько случаев, в которых прямая иммунофлуоресценция выявила характерные линейные отложения IgA.

    Лекарственное TEN-подобное ухудшение линейного IgA-заболевания *

    * У пациента, показанного выше, развилась TEN-подобная сыпь при назначении дапсона, который обычно полезен при линейном заболевании IgA.

    Какие результаты биопсии?

    Линейный буллезный дерматоз с использованием IgA — это субэпидермальное образование пузырей. Это означает, что при биопсии кожи появляются волдыри прямо под эпидермисом. Это связано с воспалением, при котором преобладают эозинофилы и нейтрофилы.

    Специальная окраска антител для биопсии кожи, прямая иммунофлуоресценция, выявляет иммуноглобулин IgA вдоль базальной мембраны эпидермиса в виде линейной структуры. Иногда эти IgA-антитела также можно обнаружить с помощью анализа крови (непрямая иммунофлюоресценция).

    Иногда бывает трудно различить разные формы иммунобуллезных заболеваний клинически и гистологически, а обнаруженные антитела могут частично совпадать.

    Прямая иммунофлуоресценция при линейном буллезном дерматозе IgA

    Как лечить линейный буллезный дерматоз с использованием IgA?

    У большинства пациентов с линейным буллезным дерматозом IgA улучшается состояние или исчезает дапсон в дозе 50–100 мг в день. Другие лекарства, которые, как сообщается, помогают отдельным пациентам, включают:

    Хотя линейный буллезный дерматоз IgA может в конечном итоге исчезнуть, многим пациентам требуется длительное лечение, поскольку снижение дозы лекарства приводит к дальнейшему образованию пузырей.

    % PDF-1.4 % 43 0 объект > endobj xref 43 74 0000000016 00000 н. 0000002340 00000 н. 0000002457 00000 н. 0000003102 00000 п. 0000003397 00000 н. 0000003654 00000 н. 0000004066 00000 н. 0000004091 00000 н. 0000004202 00000 н. 0000004315 00000 н. 0000004688 00000 п. 0000004967 00000 н. 0000005456 00000 н. 0000005726 00000 н. 0000006271 00000 н. 0000006540 ​​00000 н. 0000006685 00000 н. 0000006862 00000 н. 0000007393 00000 н. 0000007706 00000 н. 0000008154 00000 н. 0000008555 00000 н. 0000008945 00000 н. 0000008980 00000 н. 0000009026 00000 н. 0000009072 00000 н. 0000010295 00000 п. 0000010929 00000 п. 0000010954 00000 п. 0000011100 00000 н. 0000011535 00000 п. 0000011979 00000 п. 0000012257 00000 п. 0000013106 00000 п. 0000013703 00000 п. 0000014423 00000 п. 0000014973 00000 п. 0000015540 00000 п. 0000016087 00000 п. 0000016352 00000 п. 0000016823 00000 п. 0000017537 00000 п. 0000018710 00000 п. 0000022202 00000 п. 0000025003 00000 п. 0000025371 00000 п. 0000028019 00000 п. 0000028054 00000 п. 0000028334 00000 п. 0000028403 00000 п. 0000028671 00000 п. 0000030558 00000 п. 0000035432 00000 п. 0000035701 00000 п. 0000036795 00000 п. 0000040572 00000 п. 0000041078 00000 п. 0000041147 00000 п. 0000043583 00000 п. 0000045729 00000 п. 0000046203 00000 п. 0000050072 00000 н. 0000051888 00000 п. 0000053513 00000 п. 0000054248 00000 п. 0000054818 00000 п. 0000055280 00000 п. 0000056276 00000 п. 0000056536 00000 п. 0000056893 00000 п. 0000058089 00000 п. 0000058368 00000 п. 0000058729 00000 п. 0000001776 00000 н. трейлер ] >> startxref 0 %% EOF 116 0 объект > поток xb«b`Oe`g`PKb` @

    Аутоиммунные болезни с пузырями — AMBOSS

    Последнее обновление: 8 февраля 2021 г.

    Резюме

    Аутоиммунные заболевания с пузырями — это кожные заболевания, характеризующиеся образованием пузырей, которые являются результат разрушения клеточных или внеклеточных молекул адгезии антителами.Тремя наиболее значительными аутоиммунными заболеваниями, вызывающими образование пузырей, являются буллезный пемфигоид, вульгарная пузырчатка и герпетиформный дерматит. Наиболее распространенным из них является буллезный пемфигоид, который приводит к образованию больших напряженных булл. Это хроническое заболевание, которое в основном поражает людей пожилого возраста и хорошо поддается лечению стероидами. Pemphigus vulgaris, который характеризуется хрупкими поверхностными вялыми пузырями, которые оставляют покрытые коркой эрозии, является редким заболеванием, которое встречается в основном у взрослых людей среднего возраста.В отличие от буллезного пемфигоида, это тяжелое заболевание, которое труднее лечить и может привести к летальному исходу. Герпетиформный дерматит в основном поражает разгибательные поверхности конечностей и связан с глютеновой болезнью. Имеет хроническое течение, которое приводит к образованию папул и пузырьков с сильным зудом. Помимо оценки клинического внешнего вида, для подтверждения диагноза указываются признак Никольского, проба Цанка, биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция. Также может быть полезным серологическое тестирование аутоантител. Лечение обычно состоит из пероральных и местных стероидов, а также иммуносупрессивной терапии.

    Дифференциальная диагностика аутоиммунных вздутий заболеваний

    буллезный пемфигоид пузырчатка обыкновенная герпетиформный дерматит
    эпидемиологии
    Этиология
    Клинические данные
    • Постепенное прогрессирование
    • Зуд обычно отсутствует.
    • Поражения обычно сначала присутствуют на слизистой оболочке полости рта (> 50% случаев), а затем на частях тела, подвергающихся давлению (например, в интертригинозных областях)
    • Напряженные, сгруппированные субэпидермальные пузырьки, папулы и / или буллы (герпетиформный вид)
    • Интенсивный кожный зуд
    • Двустороннее, симметричное распространение, обычно в локтях, коленях, ягодицах, плечах, волосистой части головы
    • Отсутствие поражения слизистой оболочки
    Диагностика Аутоантитела против
    • БПАг1 (БП230)
    • BPAg2 (BP180)
    Тест Цанка
    Признак Никольского Лечение
    Прогноз
    • Доброкачественное заболевание, обычно хорошо поддается лечению
    • Часто со смертельным исходом без лечения!
    • Обычно пожизненное состояние, требующее постоянного лечения и корректировки диеты

    При пузырчатом (буллезном) пемфигоиде антитела атакуют гемидесмосомы, расположенные ниже эпидермиса.

    Каталожные номера: [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10]

    Подтипы и варианты

    Гестационный пемфигоид

    [11]
    • Определение: буллезный пемфигоидный дерматоз во время беременности неизвестной причины (скорее всего, иммунологической).
    • Эпидемиология: 1: 50 000 беременностей (в США)
    • Клинические особенности
      • Обычно начинается в околопупочной области в течение 2 -го и 3 -го триместра
      • Сильный зуд, в основном без пузырей (экзема, крапивница или папулезные поражения) на конечностях и слизистых оболочках
      • Сгруппированные пузырьки герпетиформного вида («гестационный герпес») обычно возникают по мере развития болезни.
    • Диагностика: диагноз подтверждается биопсией и иммунофлюоресценцией.
    • Прогноз
      • Обычно самоограничивающийся; заживает самопроизвольно после родов; , но связаны с осложнениями (например, преждевременными родами; повышенным риском аутоиммунного заболевания в течение жизни)
      • Возможен рецидив, особенно проявляющийся:
      • У младенцев, рожденных женщинами с гестационным пемфигоидом, могут развиваться преходящие волдыри, которые проходят спонтанно.

    Pemphigus foliaceus

    [12] [13] [14]
    • Этиология: аутоиммунное заболевание (выявляются только антитела против десмоглеина 1).
    • Клинические особенности
    • Лечение

    Другие варианты и подтипы

    Приобретенный буллезный эпидермолиз (EBA)

    [15] [16]
    • Определение: приобретенное аутоиммунное заболевание с субэпидермальным образованием волдырей; ассоциированные с другими аутоиммунными заболеваниями
    • Эпидемиология: начало в зрелом возрасте (обычно в возрасте 40–60 лет)
    • Этиология: аутоантитела, направленные против коллагена VII типа.
    • Клинические особенности
      • Невоспалительная форма (наиболее распространенная): напряженные пузырьки и волдыри на разгибающих поверхностях, склонные к травмам (например,g., руки, колени, суставы)
      • Воспалительная форма: напряженные буллы и пузырьки, похожие на буллезный пемфигоид
    • Диагностика
    • Лечение

    Пемфигоид слизистой оболочки (MMP)

    [17]

    Ссылки: [18] [19]

    Диагностика

    Помимо оценки клинического внешнего вида, проводятся специальные тесты для подтверждения диагноза болезни, связанной с образованием пузырей. Для получения конкретных диагностических результатов см. Раздел «Дифференциальная диагностика аутоиммунных заболеваний, вызывающих образование пузырей».

    • Знак Никольского
    • Тест Тцанка
      • Микроскопическое исследование соскобов из основания поражения для поиска клеток Цанка
      • Клетки Цанка (многоядерные гигантские клетки) присутствуют в:
      • Не обнаружены клетки Тцанка в:
    • Биопсия кожи: образец берется из перилезионной области и анализируется с помощью прибора
    • . Прочие испытания

    Каталожные номера: [5] [7] [20]

    Ссылки

    1. Hertl M, Sitaru C.Патогенез, клинические проявления и диагностика пузырчатки. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pemphigus . Последнее обновление: 23 мая 2017 г. Дата обращения: 4 ноября 2017 г.
    2. Murrell DF, Ramirez- Quizon M. Управление и прогноз буллезного пемфигоида. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/management-and-prognosis-of-bullous-pemphigoid .Последнее обновление: 30 июня 2017 г. Дата обращения: 4 ноября 2017 г.
    3. Джоли П., Ружо Дж.С., Бенишоу Дж и др. Сравнение пероральных и местных кортикостероидов у пациентов с буллезным пемфигоидом. Медицинский журнал Новой Англии . 2002; 346 (5): с.321-327. DOI: 10.1056 / nejmoa011592. | Открыть в режиме чтения QxMD
    4. Рекомендации по ведению буллезного пемфигоида. http://www.pemphigus.org/guidelines-for-the-management-of-bullous-pemphigoid-ii/ .Обновлено: 12 января 2010 г. Доступ: 4 ноября 2017 г.
    5. Leiferman KM. Клинические особенности и диагностика буллезного пемфигоида и пемфигоида слизистой оболочки. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-bullous-pemphigoid-and-mucous-membrane-pemphigoid . Последнее обновление: 17 ноября 2017 г. Дата обращения: 12 марта 2018 г.
    6. Мустафа М.Б., Портер С.Р., Смоллер Б.Р., Ситару К.Проявления аутоиммунных кожных заболеваний слизистой оболочки полости рта. Аутоиммунная версия . 2015; 14 (10): с.930-951. DOI: 10.1016 / j.autrev.2015.06.005. | Открыть в режиме чтения QxMD
    7. Хассан И., Яин А., Ахмад К., Фархана А., Шах П. Диагностическая ценность мазка Цанка при различных эрозивных, везикулярных и буллезных поражениях кожи. Индийский дерматол онлайн J . 2015; 6 (6): с.381. DOI: 10. 4103 / 2229-5178.169729. | Открыть в режиме чтения QxMD
    8. Хертл М., Геллер С.Первоначальное ведение Pemphigus Vulgaris и Pemphigus Foliaceus. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/initial-management-of-pemphigus-vulgaris-and-pemphigus-foliaceus . Последнее обновление: 5 декабря 2017 г. Дата обращения: 12 марта 2018 г.
    9. Hull C. Герпетиформный дерматит. В: Сообщение TW, под ред. Дата обновления . Уолтем, Массачусетс: UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/dermatitis-herpetiformis Последнее обновление: 14 октября 2016 г.Доступ: 12 марта 2018 г.
    10. Клариндо М.В., Поссебон А.Т., Солиго Е.М., Уеда Х., Руаро Р.Т., Эмпинотти Дж. Герпетиформный дерматит: патофизиология, клиника, диагностика и лечение. Бюстгальтеры Dermatol . 2014; 89 (6): с.865-877. DOI: 10.1590 / abd1806-4841.20142966. | Открыть в режиме чтения QxMD
    11. Ганапати С. Одноименные дерматологические признаки при буллезных дерматозах. Индийский дерматол Дж. . 2014; 59 (1): стр.21. DOI: 10.4103 / 0019-5154.123483. | Открыть в режиме чтения QxMD
    12. Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K. Гестационный пемфигоид. Орфанет J Редкие Dis . 2014; 9 (1). DOI: 10.1186 / s13023-014-0136-2. | Открыть в режиме чтения QxMD
    13. Джеймс КА, Култон Д.А., Диас Л.А. Диагностика и клинические особенности пузырчатки Foliaceus. Дерматол Клин . 2011; 29 (3): с.405-412. DOI: 10.1016 / j.det.2011.03.012. | Открыть в режиме чтения QxMD
    14. Гюркан Х.М., Ахмед АР. Эффективность дапсона при лечении пузырчатки и пемфигоида. Ам Дж. Клин Дерматол . 2009; 10 (6): с.383-396. DOI: 10.2165 / 11310740-000000000-00000. | Открыть в режиме чтения QxMD
    15. Pemphigus Foliaceus. https://www. merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/pemphigus-foliaceus . . Доступ: 9 сентября 2020 г.
    16. Людвиг Р.Дж. Клиническая картина, патогенез, диагностика и лечение Acquisita буллезного эпидермолиза. ISRN Дерматология . 2013; 2013 : стр.1-25. DOI: 10,1155 / 2013/812029. | Открыть в режиме чтения QxMD
    17. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, Jonkman MF, Людвиг Р.Дж., Бибер К. Приобретенный буллезный эпидермолиз: обновление 2019 г. Границы медицины . 2019; 5 . DOI: 10.3389 / fmed.2018.00362. | Открыть в режиме чтения QxMD
    18. Сюй Х.-Х., Верт ВП, Паризи Э., Сольесито ТП. Пемфигоид слизистой оболочки. Дент Клин Норт Ам . 2013; 57 (4): с.611-630. DOI: 10.1016 / j.cden.2013.07.003. | Открыть в режиме чтения QxMD
    19. Маркс Дж. Дж. Младший, Миллер Дж. Дж. Lookingbill and Marks ‘Principles of Dermatology .
    alexxlab

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *